Anda di halaman 1dari 19

BAB I

ANATOMI DAN FISIOLOGI TERAPAN


I.1

Anatomi Kulit
Kulit merupakan pembatas tubuh dengan lingkungan sekitar karena posisinya
yang terletak di bagian paling luar. Luas kulit dewasa 1,5 m2 dengan berat kira-kira 15%
berat badan.
Klasifikasi berdasar :
1. Warna :
o

terang (fair skin), pirang, dan hitam

merah muda : pada telapak kaki dan tangan bayi

hitam kecokelatan : pada genitalia orang dewasa

2. Jenisnya :
o

Elastis dan longgar : pada palpebra, bibir, dan preputium

Tebal dan tegang : pada telapak kaki dan tangan orang dewasa

Tipis : pada wajah

Lembut : pada leher dan badan

Berambut kasar : pada kepala

Anatomi kulit secara histopatologik


1. Lapisan Epidermis (kutikel)

2.

Lapisan
Dermis

(korium, kutis vera, true skin) => terdiri dari lapisan elastik dan fibrosa pada dengan
elemen-elemen selular dan folikel rambut.

3.

L
a
p
is
a
n

Subkutis (hipodermis) => lapisan paling dalam, terdiri dari jaringan ikat longgar
berisi sel lemak yang bulat, besar, dengan inti mendesak ke pinggir sitoplasma lemak
yang bertambah

I.2

Fisiologi Kulit
Kulit memiliki banyak fungsi, yang berguna dalam menjaga homeostasis tubuh.
Fungsi-fungsi tersebut dapat dibedakan menjadi fungsi proteksi, absorpsi, ekskresi,
persepsi, pengaturan suhu tubuh (termoregulasi), dan pembentukan vitamin D. Terutama
yang akan dibahas dalam lembar kerja ini adalah fungsi proteksi kulit.
Fungsi pertahanan kulit manusia adalah suatu sistem yang unik karena
kemampuan penyesuaiannya terhadap perubahan lingkungan baik internal maupun
eksternal. Fungsi pertahanan ini mencakup fungsi proteksi fisik (trauma mekanik),
mempertahankan permeabilitas (mencegah kehilangan air dan mencegah masuknya
bahan kimia berbahaya, alergen dan bahan yang dapat menimbulkan iritasi), proteksi
terhadap sinar UV (sinar UV dapat menimbulkan kerusakan dan neoplasma), proteksi
terhadap zat-zat oksidan (yang dapat menyebabkan kerusakan membran sel), proteksi

terhadap suhu dan juga mencegah masuknya mikroorganisme patogen penyebab infeksi.
Lapisan paling luar kulit yaitu stratum korneum berperan sebagai lapisan primer dalam
fungsi pertahanan kulit. Setiap kerusakan kulit seperti laserasi, kulit kering atau iritasi
akan menyebabkan gangguan diferensiasi sel di stratum korneum dan menurunkan fungsi
pertahanan kulit.
Lapisan kulit manusia memiliki fungsi keseimbangan untuk menghindari
kerusakan lanjut akibat trauma fisik/mekanik, salah satunya adalah dengan membentuk
jaringan parut. Fungsi barier terhadap tekanan juga didukung oleh lapisan serat kolagen
dan elastin di dalam lapisan dermis serta jaringan lemak subkutan. Lapisan teratas
epidermis yaitu stratum korneum, dengan ketebalan hanya 15 m (di hampir seluruh area
tubuh) memiliki kemampuan sebagai lapisan tahan air yang mencegah hilangnya air
dari tubuh melalui difusi transepidermal. Transepidermal Water Loss (TEWL) telah
menjadi salah satu parameter klinis banyak studi yang menilai fungsi pertahanan kulit
pada beberapa penyakit kulit seperti psoriasis, dermatitis atopik, luka bakar dan
epidermolisis bulosa. Pada penyakit-penyakit ini, diketahui terjadi kehilangan air yang
lebih dari normal pada lapisan epidermis dan terganggunya pengaturan lemak di stratum
korneum.
Fungsi pertahanan kulit terhadap radiasi sinar ultraviolet dari matahari diperankan
oleh sel-sel pembentuk pigmen (melanosit) yang terletak di lapisan basal epidermis
dengan melakukan tanning. Secara normal, di area kulit yang terpapar sinar matahari
akan terjadi peningkatan TEWL sebagai mekanisme adaptasi tubuh untuk melakukan
evaporasi pada permukaan yang terpajan. Sel-sel keratinosit sebagai salah satu sel utama
di lapisan epidermis berperan dalam proses keratinisasi sebagai barier mekanis; sel-sel
epidermis melepaskan diri secara teratur ke permukaan terluar kulit.

Gambar 1. Faktor Internal dan Eksternal yang Mempengaruhi Pertahanan Kulit

Sel-sel keratinosit epidermis mengalami diferensiasi secara li near dengan secara


mitosis mulai dari sel-sel di stratum basalis menjadi sel-sel di stratum spinosum
seterusnya ke stratum granulosum menjadi sel gepeng dan bergranula, akhirnya makin ke
atas, inti sel makin menghilang, beralih menjadi sel tanduk dan berskuamasi di stratum
korneum. Pada gambar 2, tampak skuama terdiri dari keratin makrofibril yang dikelilingi
oleh lapisan tanduk terbungkus dalam lapisan lemak epidermis. Proses ini secara normal
berlangsung selama kira-kira 14-21 hari dan memberi perlindungan kulit terhadap infeksi
secara mekanik fisiologik.

Gambar 2. Proses Keratinisasi pada Lapisan Epidermis Sebagai Barier Mekanis

BAB II
PATOFISIOLOGI
II.1

Ichthyosis Vulgaris
Ichthyosis merupakan kelainan kulit yang umum diturunkan melalui keluarga yang
ditandai dengan kulit kering, menebal, kasar, kulit "sisik ikan". Setidaknya ada 20 varietas
iktiosis, termasuk bentuk herediter dan acquired.1,2
Ichthyosis vulgaris, merupakan ichthyosis yang paling umum terjadi dan relatif
ringan. Iktiosis vulgaris, terdapat sekitar 95% dari semua kasus iktiosis. Hal ini disebabkan
oleh perubahan ekspresi profilaggrin menuju scaling dan desquamation. Terlihat derajat ini
dipertahankan untuk waktu yang lebih lama dan hanya berupa suatu kumpulan pergantian
kulit. Ichthyosis herediter juga berhubungan dengan atopi. Protein filaggrin penting dalam
menjaga fungsi barier kulit yang efektif. Mutasi pada gen profilaggrin (FLG) terdapat
hingga 10% dari populasi, menyebabkan iktiosis vulgaris dan mencetuskan faktor risiko
utama untuk pengembangan dermatitis atopik. Pewarisan autosom dominan yakni
diturunkan dari orang tua untuk sekitar separuh anak-anak mereka. Meskipun bayi
biasanya memiliki kulit normal, namun tanda dan gejala iktiosis vulgaris biasanya menjadi
jelas dalam tahun pertama kehidupan.1,2,3
Bentuk utama lainnya dari iktiosis herediter termasuk iktiosis lamellar,
epidermolytic hyperkeratosis, dan X-linked iktiosis.2
Ichthyosis acquired, biasanya muncul untuk pertama kalinya dalam masa dewasa,
adalah kondisi nonhereditary yang terkait dengan penyakit sistemik. Ichthyosis acquired
jarang dan harus dilihat sebagai penanda penyakit sistemik, termasuk keganasan.
Penyebabnya biasanya dihubungkan dengan penggunaan obat tertentu.3

II.2

Patofisiologi
Ichthyosis vulgaris merupakan salah satu bentuk hiperkeratosis. Marker yang
diketahui berhubungan dengan penyakit ini adalah profilaggrin, sebuah molekular yang

merupakan prekursor dari filaggrin. Profilaggrin disintesis di lapisan granular pada


epidermis, merupakan komponen utama dari granul keratohyalin. Melalui filamen
berbagai modifikasi posttranslasional, profilaggrin terkonversi menjadi filaggrin, yang
merupakan keratin yang berkumpul pada filamen antara pada dasar stratum corneum.
Filaggrin melakukan proteolisis dan metabolisme, memproduksi asam amino bebas yang
berperan penting dalam mengikat komponen air pada bagian atas stratum korneum.
Siklus normal pada hidrasi dan dehidrasi kulit membutuhkan komponen ini.
Ekspresi normal dari gen profilaggrin dapat dideteksi awal pada lapisan granular.
Pada Ichthyosis vulgaris, ekspresi dari profilaggrin tidak terjadi atau berkurang pada
lapisan epidermis. Kelainan biokemikal ini terkorelasi dengan penurunan jumlah dari
granula keratohyalin dan kumpulan gejalanya. Gen profilaggrin merupakan bagian dari
gen-gen pada 1q21 yang mengkode ekspresi struktural protein pada proses akhir
deferensiasi epidermisyang disebut epidermal differentiation complex, membutuhkan
banyak gen dalam proses ini.
Sebuah asosiasi terjadi akibat null mutation filaggrin pada Ichthyosis vulgaris dan
dermatitis atopik. Dua akibat dari null mutation filaggrin (FLG) menyebabkan Ichthyosis
vulgaris dan merupakan predisposisi terjadinya eczema dan secondary allergic. Muatsi
filaggrin p.R501X dan c.2282del4 telah dianalisa pada pasien dengan Ichthyosis vulgaris.
Mutasi pada gen-gen yang mengkode filaggrin telah diidentifikasi sebagai penyebab dari
Ichthyosis vulgaris dan merupakan faktor predisposisi utama untuk dermatitis atopik.
II.2

Tanda dan Gejala


Ichthyosis vulgaris dikarakteristikkan sebagai sisik simetris pada kulit, yang
bervariasi mulai dari kulit kasar dan kekeringan sampai bentuk storng horny plate.
Sisiknya kecil, halus, dan ireguler, dan sudut-sudutnya berbentuk poligonal,
bergelombang pada ujungnya sehingga terasa kasar. Diameter sisiknya mulai dari 1 mm
sampai 1 cm berwarna putih ke abu-abuan sampai coklat. Kulit yang gelap membuat sisik
semakin gelap juga. Jenis-jenis sisik yang berbeda dapat di temukan pada masing-masing
daerah bahkan pada pasien yang sama. Sisik paling banyak terbentuk pada daerah
ekstensor ekstremitas.

Ekstremitas bawah pada umumnya lebih sering terkena dibantungkan ekstremitas


atas dan berbeda dari daerah lain sisiknya lebih tebal, gelap, dan bersususun seperti
tumpukan batu. Pasien biasanya datang dengan keluhan kulit kadal pada daerah-daerah
tersebut selama musim salju. Jika terjadi pada badan, punggung lebih sering terkenan
dibandingkan dengan daerah perut. Gejala-gejala lain yang muncul adalah:
-

Sisik yang kering


Hiperkeratosis
Keratosis piliaris (follicular hyperkeratosis)
Pruritus

Daftar Pustaka
Schwartz. 2010. Hereditary and acquired ichtyosis vulgaris. MedScape

BAB III

PENEGAKAN DIAGNOSIS
III.1

Diagnosis
a. Anamnesis
Walaupun kulit pada iktiosis vulgaris herediter terlihat dan terasa normal saat lahir,
ini berangsur-angsur menjadi kasar dan kering pada anak usia dini.

Cenderung bersisik menjadi gejala yang paling menonjol yang terdapat pada
permukaan ekstensor ekstremitas dan tidak ada pada permukaan fleksor.

Area popok biasanya tidak terpengaruh.

Dahi dan pipi mungkin terkena lebih awal, tapi biasanya sisik kulit berkurang
dengan pertambahan usia.

Gejala perbaikan penting terjadi selama bulan-bulan musim panas.

Riwayat keluarga dengan iktiosis vulgaris herediter mungkin sulit untuk


dipastikan karena berbagai derajat penetrasi dan peningkatan umum gejala dari
waktu ke waktu.

Banyak pasien iktiosis vulgaris herediter terkait manifestasi atopik (misalnya,


asma, ekzema, alergi serbuk bunga). Kondisi atopik dapat ditemukan dalam
banyak anggota keluarga, dengan atau tanpa gejala iktiosis vulgaris. Salah satu
studi mencatat manifestasi atopik dihampir separuh dari semua mata pelajaran ,
dengan 41% memiliki setidaknya satu orang relative yang juga terpengaruh.3

Iktiosis acquired secara klinis tidak dapat dibedakan dari iktiosis herediter, akan tetapi
iktiosis acquired dikaitkan dengan berbagai penyakit sistemik.

Munculnya iktiosis pada orang dewasa dapat terjadi sebelum atau setelah
diagnosis dari kondisi sistemik.

Tingkat keparahan penyakit bervariasi tergantung pada kondisi sistemik.

Iktiosis acquired dikaitkan dengan banyak penyakit sistemik, termasuk kanker


(terutama limfoma), sarcoidosis, lepra, penyakit tiroid, hiperparatiroidisme,
gangguan gizi, gagal ginjal kronis, transplantasi sumsum tulang, dan penyakit
autoimmune infection. HIV, termasuk lupus sistemik erythematosus dan
dermatomyositis, juga dikaitkan. Baru-baru ini dijelaskan pada pasien dengan
overlaping sindrom terdiri dari sclerosis sistemik dan sistemik lupus
erythematosus.

Jenis kanker yang paling sering ditemukan dalam hubungan dengan Iktiosis
acquired adalah penyakit Hodgkin, limfoma non-Hodgkin (termasuk mikosis
fungoides), myeloma, sarkoma Kaposi, leiomyosarcoma, dan kanker paru-paru,
payudara, indung telur, dan cervix.

Penggunaan obat-obatan tertentu telah dikaitkan dengan Iktiosis acquired, yaitu


asam

nikotinat, triparanol, butyrophenones, dixyrazine, simetidin, dan clofazimine.

Iktiosis suit bathing adalah yang mencolok dan unik dari bentuk klinis iktiosis
kongenital autosomal resesif yang ditandai adanya sisik pada area yang sesuai
dengan badan yang terendam air tapi kurang pada ekstremitas dan wajah. Iktiosis
suit bathing (yang sesuai daerah tubuh yang berenang), disebabkan oleh
kekurangan transglutaminase-1, menampilkan bukti yang menyarankan itu
adalah phenotype yang sensitif terhadap suhu.3

b. Pemeriksaan Fisik
Gambaran klinis pada Iktiosis vulgaris :

Pada kulit bayi yang baru lahir dapat tampak normal


Kulit secara bertahap menjadi kering, kasar dan bersisik, dengan sebagian besar
tanda-tanda dan gejala muncul pada usia 5 tahun
Dapat mempengaruhi semua bagian tubuh, termasuk wajah dan kulit kepala. pada
punggung tangan dan kakinya biasanya terhindar.
Pada telapak tangan gejalanya terbatas
Sehubungan dengan dermatitis atopik.2

Gambar. 3. Distribusi Daerah Tubuh yang Terkena pada Ichthyosis Vulgaris

c. Pemeriksaan Penunjang

Dermatopathology
Didapatkan : penekanan hyperkeratosis; berkurang atau tidak adanya
lapisan granular; lapisan germinative rata. Pada mikroskop elektron: kecil, kurang
terbentuk granula keratohyalin.4
Pemeriksaan Histopatologi

Pada pemeriksaan PA:

Stratum korneum menebal,

Stratum granulosum menipis/ tidak ada.

Stratum spinosum normal.

Dermis adanya infiltrat limfohistiositik perivascular.

III.2 Diagnosa Banding


Ini biasanya dapat dibedakan dari jenis yang kurang umum pada iktiosis berdasarkan pola
pewarisan dan dari jenis dan distribusi scaling.8
a.

Ichthyosis Fetalis

b.

Atopic Dermatitis.

c.

Ichthyosis Lamellar

d.

Contact Dermatitis, Allergic

e.

Ichthyosis X-Linked

f.

Contact Dermatitis, Irritant

g.

Impetigo

h.

Drug Eruptions.8
Tabel 1. Diagnosa Banding Ichthyosis Vulgaris

Kondisi
Iktiosis
vulgaris

Pewarisan
A.D

Iktiosis X
linked

X linked
resesif

Iktiosis
lamelar

A.R

Hiperkeratotik A.D
epidermolitik

Usia onset
Gambaran klinis
Anak-anak Skuama, fleksura <
aksentuasi garis
palmar - plantar
Lahir atau Luas,squama
bayi
gelap,umum wajah
dan leher,fleksura
terlibat,palmar dan
plantar normal
Lahir
Luas, skuama tebal,
uniformis,
generalisata,,
Fleksura terlibat.
Palmar dan
plantarhiperkeratotik

Keadaan lain
Histologis
Atopi
</-stratum
granulosum

Lahir

Kasar, skuama
verukosa, khusus
fleksura, bula khusus
pada bayi dan anakanak

Kornea.
Defisiensi
steroid
sulfatase

Stratum
granulosum
normal

Ektropion
Umum
prematur

Stratum
granuloum
menebal

Berbau,
Sering infeksi
kulit
Dx prenatal

Stratum
granulosum &
spinosum
vakuolisasi

Mapping 1. Algoritma Ichthyosis Acquired

Mapping 2. Algoritma Ichthyosis Kongenital

BAB IV
PENATALAKSANAAN
IV.1

Penatalaksanaan Farmakologi
a. Sistemik
Retinoids oral digunakan untuk antikeratinizing pada ichthyosiform dermatosa.
Etretinate ( 1 mg/kg/d) dan isotretinoin ( 2 mg / kg / d ) telah terbukti mengurangi
pengelupasan, ketidaknyamanan dan kecacatan. Namun, bila obat dihentikan,
maka kulit yang penyisikan akan berulang, dengan demikian mengharuskan
penggunaan jangka panjang. Demikian pula, liarozole ( 150 mg bid ), sebuah

turunan imidazole, menghambat sitokrom p450-dependent 4-hydroxylation dari


asam retinoic, mengakibatkan peningkatan asam retinoic dan pengurangan dalam
proliferasi sel epidermis dan pengelupasan.
Pasien dengan epidermolytic hyperkeratosis dapat menyebabkan infeksi bakteri
kronis pada kulit memerlukan terapi antibiotik. jangka panjang.
Pasien dengan sindrom Sjgren-Larsson mengalami penurunan

lemak

dehydrogenase (faldh aldehid). Data menunjukkan bahwa bezafibrate, sebuah obat


hiperlipidemia, menginduksi aktivitas faldh pada pasien dengan beberapa residual
aktifitas enzim.
b. Okular
Pada keadaan kronis dapat terjadi gangguan mata terkait dengan ichthyosis,
diberikan tetes mata (carboxymethylcellulose natrium 0.5-1.0 %) dan salep (white
petrolatum 56.8 %, mineral oil 41.5 %) untuk mencegah kekeringan dan paparan.
Untuk mencegah cicatricial ectropion di lamellar ichthyosis, suasana dilembabkan
dikombinasikan dengan menggunakan topical pelembab. Petrolatum salep dan
10% urea cream dioleskan pada kulit kelopak mata beberapa kali sehari-hari
membantu mencegah kontraktur kulit. Asam salisilat 2% dan retinoic acid 0,1%
salep juga efektif, tetapi iritasi lokal mungkin membatasi frekuensi penggunaan.
Pada hyperproliferasi dari ichthyosis, calcipotriene telah terbukti bermanfaat.
Namun, penggunaan calcipotriene dalam mengobati gangguan hyperproliferasi
untuk mencegah terjadinya resiko oleh risiko dari hyperkalsemia dari penyerapan
obat tersebut dari kulit.
Pimecrolimus krim 1 % telah terbukti efektif untuk pasien dengan sindrom
netherton Efek immunomodulasi itu mirip dengan imunosupresan tapi tanpa ada
efek samping.
c. Terapi bedah
Ketika cicatricial ectropion berkembang pada pasien dengan lamelar ichthyosis,
terjadinya gangguan kornea dan perforasi mungkin terjadi. Kulit cangkokan dari
forearm, postauricular, dan daerah pangkal paha

dapat digunakan untuk

memperbaiki kelainan. Di samping itu apligraf (organogenesis inc), kulit manusia


dapat memfasilitasi perbaikan cicatricial ectropion dalam kasus yang parah ketika
autologous donor jaringan tidak tersedia. Seiring medial dan / atau lateral

tarsorrhaphy disarankan dalam kasus yang parah. Insiden ectropion berulang


dapat menurun jika operasi dapat ditunda sampai

bagian kulit yang tidak

terkelupas dapat jelas diidentifikasi untuk dijadikan sebagai donor.


Untuk kecacacatan pada epitel kornea, membran amniotik transplantasi mungkin

diperlukan untuk memicu penyembuhan jaringan epitel.


Untuk penanganan defisiensi stem sel lumbal, keratolimbal allografting
imunosupresi sistemik mungkin diperlukan, meskipun tingkat keberhasilan
rendah.

IV.2

Penatalaksanaan Non-Farmakologi
Anjuran gizi
Keberadaan protein penting dalam menjaga fungsi barier kulit yang efektif, sehingga
sangat baik untuk dikonsumsi sumber protein baik hewani maupun nabati. Akan tetapi
harus diperhatikan makanan yang menyebabkan alergi bagi penderita. Selain itu,
makanan sumber vitamin A sangat di anjurkan untuk dikonsumsi (Budi 2009).
http://astria-gizi08.blogspot.com/2011/11/penyakit-kulit-sisik-ikan-ichthyosis.html
Untuk mengatasi kulit kering dan bersisik, perhatikan tips berikut ini:
1. Penuhi gizi untuk kulit
Kulit membutuhkan nutrisi penting seperti vitamin A, vitamin C, vitamin E, dan
mineral lain yang penting. Karena itu, cukupi asupan nutrisi kulit agar tak kering
2. Menjaga Kelembaban Kulit
Kulit bersisik akibat kulit kering bisa diatasi dengan menjaga kelembaban kulit
dengan menghindari penyebaba kulit mengalami kekeringan, seperti mandi terlalu
lama, mandi dengan air hangat, menggunakan sabun yang mengandung bahan kimia
berlebih dan lain-lain.
3. Rutin Pemakaian Lotion
Lotion sangat membantu untuk melembabkan kulit, kulit yang memiliki vitamin E,
susu dapat menjadikan kulit lebih kenyal.
4. Merawat kulit bersisik dengan bahan alami

Minyak zaitun dan minyak jojoba sangat baik digunakan untuk melembabkan kulit.
Oleskan minyak dan pijat lembut dengan gerakan melingkar hingga minyak
menembus kulit bagian dalam.
5. Terapi iktiosisTerapi ini terdiri dari terapi topikal dan sistemik.
Terapi topikal bertujuan untuk memperbaiki kondisi kulit karena pada iktiosis, kulit
terjadi penurunan fungsi dalam mempertahankan kelembaban. Hidrasi kulit dengan
penggunaan emolien dan pemakaian bahan-bahan keratolitik bisa memperbaiki
kelainan yang terjadi. Penggunaan aplikasi pelembab berbentuk krim, salep, minyak
atau lotion disesuaikan dengan tingkat keparahan iktiosis, keadaan kelembaban kulit
serta keadaan lingkungan sekitar.
IV.3

Prognosis
Prognosis dari iktiosis vulgaris sangat baik seiring bertambahnya usia. Hanya saja
perlu diperhatikan keadaan pernyakit sistemik yang terjadi selama masih berlangsungnya
periode penyakit ini.

Anda mungkin juga menyukai