Anda di halaman 1dari 34

LAPORAN KASUS

HEMANGIOMA

Disusun untuk melaksanakan tugas


Kepaniteraan Klinik di SMF Ilmu Bedah
RSUD dr. Soebandi Jember

Oleh:
Berliana Kurniawati Nur Huda
102011101080

LAB/SMF ILMU BEDAH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER
RSUD. DR. SOEBANDI
2014

DAFTAR ISI
Halaman sampul ................................................................................................. i
Daftar Isi ............................................................................................................. ii
BAB 1. Pendahuluan .......................................................................................... 1
BAB 2. Tinjauan Pustaka .................................................................................. 2
2.1 Angiogenesis ............................................................................................. 2
2.2 Definisi Hemangioma .............................................................................. 3
2.3 Epidemiologi ............................................................................................ 3
2.4 Etiologi ...................................................................................................... 4
2.5 Patofisiologi .............................................................................................. 4
2.6 Klasifikasi ................................................................................................. 5
2.7 Gambaran Klinis ................................................................................... 10
2.8 Pemeriksaan Penunjang ....................................................................... 13
2.9 Penatalaksanaan .................................................................................... 15
2.10 Diagnosis Banding ............................................................................... 21
2.11 Komplikasi ............................................................................................ 22
2.12 Prognosis .............................................................................................. 23
BAB 3. Laporan Kasus .................................................................................... 24
BAB 4. Pembahasan ......................................................................................... 30
Daftar Pustaka ................................................................................................... 31

BAB 1
PENDAHULUAN
Anomali vaskular adalah salah satu bawaan dan dismorphogenesis neonatus
paling umum terjadi yang dibagi menjadi hemangioma dan malformasi vaskular.
Halinidapatterjadidiberbagaidaerahdiseluruhtubuh,60%yangterletakdikepala
danleher.Terjadipada2%4%bayi,disebutkansepertiganyamunculsaatlahir,
setengahmunculpadaminggupertamahidupdansisanyadalam6bulan.Mekanisme
patogenesiskelainanvaskularmasihbelumjelas.Berbagaimetodepengobatantelah
dilaporkan,danmasihadakontroversipemilihanmodalitaspengobatan.Berdasarkan
penelitianklinisdandasardanliteratursaatini,DivisiCinaMulutdanMaksilofasial
Vascular Anomali merumuskan pedoman pengobatan untuk hemangioma dan
malformasivaskularpadakepaladanleher,yangakandimodifikasidandiperbarui
secaraberkalaberdasarkanbuktimedisbarudanpenelitian.2
Hemangioma infantil adalah hemangioma yang muncul pada masa neonatus
dan merupakan tumor vaskular jinak tersering pada masa neonatus. Hemangioma
pada dasarnya dibagi menurut waktu atau usia saat pertama kali munculnya
hemangioma serta berdasarkan dalamnya lesi hemangioma tersebut. Etiologi dan
patogenesis hemangioma infantil maupun hemangioma tipe lainnya sampai saat ini
masih belum jelas, namun terdapat beberapa teori yang menjelaskan bagaimana awal
terbentuknya hemangioma dan perkembangannya.1
Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas
atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma
kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat
lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir.
Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih
mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala
bayi.1

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Angiogenesis
Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas,
menghasilkan sel-sel induk hematopoiesis dan sel-sel angioblas, sel-sel angioblas
akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi selsel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell
(EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sumsum tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi
dalam menggantikan sel-sel endotel yang hilang pada endotelialisasi implan vaskular
dan pada neovaskularisasi organ yang mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.4
VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor tirosin
kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel)
adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-2 dapat pula
meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi
VEGF/VEGFR-2:4

Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan

proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.


Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga
terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit


serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1
serta 2, PDGF dan TGF- turut berpartisipasi dalam proses ini.4

Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut selsel periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah
dari saluran sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih kompleks
dan membantu mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel. Interaksi

angiopoietin 2-Tie2 menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel endotel jadi lebih

responsif terhadap VEGF.


PDGF merekrut sel-sel otot polos
TGF- menstabilkan pembuluh darah yang baru terbentuk dengan
meningkatkan produksi matriks ekstrasel.

2.2 Definisi Hemangioma


Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan
proliferasi dari jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan
pada kulit dan jaringan subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk
neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh yang memiliki pembuluh darah.1
Hemangioma merupakan tumor yang terdiri atas pembuluh darah. Ada tiga
golongan besar, yaitu jenis kapiler, jenis kavernosa dan campuran. Hemagioma jenis
kapiler disebut juga nervus kapiler.4
2.3 Epidemiologi
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi
yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai
hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah
pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan
dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat
menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir
kurang dari satu kilogram.

2,3

Sekitar 30% kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir

sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum
ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi
henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10%
pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur
dikatakan 60% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat
mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan
mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.1

Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan


dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi
masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan
dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi dini.
Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan
struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi pernafasan
penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi hal ini sangat
jarang terjadi
2.4 Etiologi
Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas,
beberapa sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan vaskulogenesis
berperan banyak dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh darah yang
berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi
pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru
dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan bahwa progenitor sel
endotelial

mempunyai

kontribusi

terhadap

terjadinya

penyebaran

awal

hemangioma.2,5
Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular
Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.
Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar
angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan
transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.1
2.5 Patofisiologi
Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan mengenai patofisiologi dari
hemangioma, diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu
proliferasi dari sel-sel endotelium yang belum teratur dan dengan perjalanan waktu
menjadi teratur dengan membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus dengan

lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan endotelium tersebut jinak dan
memiliki membran basalis tipis. Proliferasi tersebut akan melambat dan akhirnya
berhenti.4
Hipotesis dari Takahashi menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari
kehamilan, di dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan pericyte
yang juga immature yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi terbatas
dimulai pada usia 8 bulan sampai dengan 18 bulan pertama masa kehidupan setelah
dilahirkan maka pada usia demikian terbentuk hemangioma.
Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan
Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi
hemangioma.6 VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator
untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan
EPC pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.
Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar
angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan
transforming growth factorbeta berperan dalam proses terjadinya hemangioma.5
2.6 Klasifikasi
Mulliken dan Glowacki (1982) mengklasifikasikan hemangioma berdasarkan
biologiselular dan perjalanan alamiah penyakitnya, serta membagi vascular
birthmarksmenjadi hemangioma dan malformasi vaskular yang mendasari klasifikasi
anomaly vaskular menjadi Hemangioma dan Malformasi oleh International Society
for the Study of Vascular Anomalies(ISSVA).2
Hemangioma sendiri dibagi menurut waktu atau usia dari munculnya
hemangioma menjadi hemangioma yang muncul sempurna saat lahir yang disebut
hemangioma

kongenital,

hemangioma

yang

muncul

setelah

lahir

dengan

pertumbuhan cepat yang disebut hemangioma infantil, dan hemangioma yang muncul
di masa dewasa. Hemangioma infantil dapat dibagi lagi berdasarkan dalamnya lesi
menjadi hemangioma infantil superfisial, dalam (profunda) dan campuran keduanya. 5

Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring
bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang
high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow
(malformasi vena, kapiler, dan limfatik).
Tabel 1. Perbedaan Hemangioma dengan malformasi vaskuler
Perbedaan

Hemangioma
Malformasi Vaskuler
Saat lahir lesi samar atau Saat lahir lesi sudah
Saat timbul
belum tampak sama sekali
tampak
Tumbuh selaras dengan
Fase
proliferasi,
fase
Perjalanan penyakit
pertumbuhan anak dan
involusi
menetap
Insidensi
3:1
1:1
Tak terdapat jaringan
Kaya akan jaringan
parenkim
Radiologis
parenkim lobuler dengan
Gambaran
dominan
batas tegas
pembuluh darah
Sel epitel immatur
Sel endotel matur dengan
dengan turnover cepat
turnover lambat
Histologis
Banyak mast cell
Sedikit mast cell
Membran
basalis
Membran basalis tipis
multilaminer
Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat kelahiran
dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama
kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20 bulan.
Lalu hemangioma akan mengalami fase involusi pada usia 5-7 tahun.
Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:
a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan,
berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.
b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak
pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis
ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat

timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis


yang cenderung buruk.
c. Hemangioma multiple
Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan
kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua
hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma
profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging
tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak
seperti nodul kebiru-biruan dan terkadang dijumpai telangaktesi atau vena yang
dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu
hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial
(berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam
Hemangioma

Campuran

atau

compound.

Hemangioma

viseralis,merupakan

hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.6
Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis secara umum1:
1. Hemangioma kapiler
Terjadi pada kulit bagian atas. Jenis hemangioma kapiler terdiri atas
hemangioma simplek (nervus simplek) atau nervus buah arbei dan nervus
flameus. Hemangioma simplek jika sudah terbentuk tampak seperti buah arbei
menonjol, berwarna merah cerah dengan cekungan kecil, pada umumnya
terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada
bayi prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau beberapa
minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak merah yang lamakelamaan makin besar. Lama-kelamaan warnanya menjadi merah menyala,
berbatas tegas, keras pada perabaan tegang dan berbentuk lobular. Involusi
spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi
kurang tegang dan lebih mendatar.5
Perkembangannya dimulai dengan titik kecil pada waktu lahir, membesar
cepat, dan menetap pada usia kira-kira delapan bulan. Kemudian akan

mengalami regresi spontan dan menjadi pucat karena fibrosis setelah usia satu
tahun. Proses regresi berjalan 6 7 tahun.5
Selain hemangioma simplek, bentuk lain hemangioma kapiler (superficial
hemangioma) adalah granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi
kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses
peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter,
dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian
distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul
eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai
ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah. Nervus flameus ada sejak
lahir, menetap, dan rata dengan permukaan kulit, kecuali bila teriritasi.3

Gambar 1. Hemangioma kapiler

2. Hemangioma cavernous
Hemangioma kavernosum ini terdiri atas jalinan pembuluh darah yang
membentuk rongga. Kelainannya berada dijaringan yang lebih dalam dari
dermis. Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas berupa
benjolan yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah
keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas.
Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang.
Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang

dalam, pada otot atau organ dalam. Berbentuk papul eritematosa dengan
pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat
bertangkai, mudah berdarah.7
Hemangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan, malah sering
progresif. Jenis kavernosum bisa meluas dan menyusup ke jaringan
sekitarnya. jaringan di atas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga
mudah rusak oleh iritasi, misalnya di daerah perineum, dan menimbulkan
tukak yang sulit sembuh dan kadang berdarah.7
Gambaran klinis berupa batas tidak tegas, dapat berupa makula
eritematosus/ nodul berwana merah keunguan. Benjolan dapat hilang dengan
penekanan dan kembali lagi setelah penakanan di lepaskan.7 Tindakan operatif
dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor. Kadang hasil patologi
anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma kapiler dengan kavernous
(campuran).3

Gambar 2. Hemangioma kavernosum

3. Hemangioma Campuran

Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma


kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma
campuran

Gabungan hemangioma kavernosus dan kapiler. Gambaran klinis berupa


tumor lunak, berwarna merah kebiruan, perkembangannya beri gambaran
keratotik dan verukosa. Banyak terjadi di ekstrimitas inferior dan biasanya
unilateral.
2.7 Gambaran Klinis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama pada lesi yang khas.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau
beberapa saat sesudah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu
atau beberapa bulan.3
Walaupun patogenesis hemangioma masih berupa teori yang perlu dibuktikan
lebihjelas, gejala klinis hemangioma yang sejalan dengan pertumbuhannya di setiap
faseadalah sebagai berikut.5

FaseProliferasi

Pada tahap awal hemangioma infantil terlihat seperti area pucat di kulit, macula
eritema, telangiectasia atau bintik-bintik ekimosis. Hemangioma tumbuh dengan
cepat selamaumur 6 - 8 bulan pertama bayi. Jika tumor sudah menembus dermis
superfisial, kulit menjadi meninggi, menonjol, dan berwarna merah cerah. Jika tumor
berproliferasi didermis bagian bawah dan subkutis, kulit menjadi sedikit meninggi
dan berwarna kebiruan.
Fase Involusi
Hemangioma mencapai puncaknya sebelum umur satu tahun, dan setelah itu
pertumbuhannya proporsional dengan pertumbuhan anak. Tanda awal dari fase
involusi adalah hilangnya warna merah cerah yang berubah menjadi keunguan dan
tidak cerah, kulit secara bertahap memucat, terbentuk lapisan/mantel abu-abu yang
tidak sempurna dan tumor tersebut terasa berkurang ketegangannya. Fase ini berlanjut
hingga anak berusia 5-10 tahun. Biasanya tanda warna terakhir menghilang pada
umur 5-7 tahun.
Fase involuted
Regresi 50% terjadi saat anak berusia 5 tahun dan 70% saat berusia 7 tahun,
dan terus berlanjut hingga anak berumur 10-12 tahun. Sekitar 50% anak akan sembuh
dan bekas hemangioma menyerupai kulit normal, sisanya akan menyisakan cutaneous
blemish,telangiektasis, crepelike laxity, yellowish hypoelastic patches, bekas luka
(jika terdapatulserasi saat fase proliferasi), atau residu fribrofatty. Bahkan
hemangioma kutaneus yang lumayan besar dapat mengalami regresi total.
Sebaliknya, hemangioma dermis superfisial yang datar dapat merubah tekstur kulit
secara permanen.

2.8

Pemeriksaan Penunjang
Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui

anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau
hemangioma superficial yang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penunjang
untuk mendukung diagnosis hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara
lain:
1. USG5
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur
dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG
secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan
penyebaran hemangioma. Pada USG, hemangioma didapatkan

adanya

shunting dimana terdapat penurunan resistensi dan peningkatan aliran vena.


Dikatakan juga bahwa USG doppler (2 kHz) dapat digunakan untuk densitas
pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan perubahan
puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan
yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan
membedakannya dari massa jaringan lunak lain.
2. MRI5
MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui
lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga

dapat membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari


lesi vaskuler aliran tinggi/ high flow yang lain (misalnya malformasi
arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran
seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low flow (misalnya malformasi vena)
3. CT scan5
Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan
walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran
darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari
penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.
4. Foto polos5
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk
melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.
5. Biopsi kulit5
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis

ataupun

untuk

menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan.


Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis.
Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

2.9

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan hemangioma secara umum ada 2 cara, yaitu :

a.

Cara Konservatif
Pada

perjalanan

alamiahnya

lesi

hemangioma

akan

mengalami

pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai pembesaran


maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi
terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau
hemangioma kapiler sering tidak diterapi karena hemangioma jenis ini bila
dibiarkan akan hilang dengan sendirinya dan kulit terlihat normal.5
Cara konservatif memanfaatkan proses alamiah dari hemangioma
tersebut. Dilakukan observasi untuk melihat hemangioma mengalami
pembesaran

dalam

bulan-bulan

pertama,

kemudian

mencapai

besar

maksimum dan ber-regresi sampai umur 5 tahun.Hemangioma buah arbei


sebaiknya dibiarkan mengalami regresi spontan. Jadi walaupun besar,
mencolok, dan tampak menakutkan, jenis ini tidak memerlukan tindakan
selain pemasangan pembalut elastis dengan sedikit penekanan secara terusmenerus. Tindakan ini membantu mempercepat proses regresi.5
b. Cara Aktif
Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi
kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa
diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya
diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan selama
lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat,
misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar dan pada
hemangioma raksasa dengan trombositopenia.1
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah
hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan
tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang
mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang
mengalami pertumbuhan cepat dan menimbulkan deformitas (kelainan)
jaringan.1
Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung
mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi dilakukan
dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik lainnya adalah
dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu menyebabkan nekrosis
dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan dan melunaknya sel-sel. Metode
ini diperkenalkan pada tahun 1940-an dengan menggunakan nitrogen cair
yang diaplikasikan dengan kapas. Lalu pada tahun 1961, Copper
memperkenalkan sistem tertutup dengan menyemprotkan cairan nitrogen.
Penggunaan laser bisa juga digunakan sebagai terapi hemangioma, tetapi
biaya perawatannya relatif mahal.3

Penatalaksanaan hemangioma secara aktif, antara lain :


1) Pembedahan
Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah involusi inkomplet.
Pengaruh kosmetik pada wajah, Hemangioma yang berlokasi pada region
periorbita, hidung, mulut, saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan
hemangioma yang mengancam jiwa anak. Hemangioma yang terlokalisir
jelas atau hemangioma tipe pedunkular, terutama yang mengalami ulserasi
dan perdarahan berulang, dapat dipertimbangkan untuk dilakukan eksisi
pada masa bayi. Perdarahan selama eksisi biasanya dapat di kontrol dengan
kauterisasi. Debulking hemangioma pada kelopak mata atas diperlukan bila
hemangioma menyebabkan astigmat dan tak berespon terhadap pemberian
terapi obat. Eksisi dengan laser CO 2 dapat membuka jalan napas yang
megalami obstruksi oleh karena hemangioma subglottis.
Indikasi :
Terdapat tanda-tanda pertumbuhan hemangioma yang terlalu cepat
Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
Tidak ada regresi spontan-spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan
hemangioma sesudah 6-7 tahun.
Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh
cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya.

Gambar 8. A dan B. Perempuan, 2 Th dengan hemangioma nasal tip


C dan D. 3 Th kemudian setelah operasi eksisi

2) Kortikosteroid
a. Kortikosteroid lokal
Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang terletak di
ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi dengan injeksi
kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc) di suntikan secara
berlahan dengan tekanan rendah pada lesi (Syringe 3 cc, jarum no 25).
Dosis setiap kali pemberian tidak boleh melebihi 3-5 mg/kgBB.
Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5 injeksi diperlukan.6
Dengan interval pemberian 6 8 minggu. Respon terapi local
injeksi sama dengan sistemik terapi.6
b. Kortikosteroid sistemik

Kortikosteroid sistemik masih merupakan fist-line terapi untuk


hemangioma yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa. Prednison
atau prednisolone oral dosis 2 mg/kgBB/hari diberikan pagi hari selama
4 6 minggu.6
Selanjutnya dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan.
Hemangioma yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi pada
beberapa hari pemberian kortikosteroid. Pada kondisi akut, misalnya
pada sumbatan airway atau gangguan visual karena hemangioma,
diberikan dosis yang setara berupa injeksi intravena. Terapi ini akan
memberikan respon yang cepat pada hemangioma yang sensitif.6
Dengan penggunaan kortikosteroid oral, intravena, atau intralesi,
30% hemangioma memberikan regresi yang cepat, 40% repon lambat,
dan 30% tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada respon yang
berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya
pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampak,
maka dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuai
dengan lokasi dan maturitas hemangioma. Pertumbuhan biasanya akan
kembali tampak bila tapering dosis dilakukan secara cepat. Pemberian
kortikosteroid dilanjutkan sampai pasien usia 8 10 bulan. Pemberian
terapi dua hari sekali akan menurunkan kejadian komplikasi berupa
anoreksia, penurunan berat badan, Gangguan pertumbuhan, dan facies
cushingoid. Pemberian imunisasi polio, measles, mumps, rubella, dan
varicella sebaiknya ditunda selama terapi
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :
Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.
Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.

Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.


Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.
Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata dan
mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi
yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan
penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa dapat diobati bila
steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.
Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat
meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi
lambung, serta pertumbuhan terhambat.
3) Radiasi
Pengobatan dengan radiasi dewasa ini sudah banyak ditinggalkan
karena berakibat kurang baik pada tulang, juga menimbulkan komplikasi
berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama dan dapat
menimbulkan fibrosis pada kulit yang sehat.7
Jenis flameus ditanggulangi dengan eksisi, kalau perlu ditambah
dengan cangkok kulit. Dapat juga dilakukan perajahan (tatoasi) untuk
menyamarkan warna. Penanggulan dengan laser Argon umumnya cukup
memuaskan.7
Untuk hemangioma kavernosum, satu-satunya cara terapi ialah
ekstripasi. Pada jenis yang luas dapat dibantu dengan panduan angiografi.
Embolisasi membantu memperkecil tumor untuk memudahkan tindakan
bedah. Kadang infiltrasi menyusup jauh ke dalam sehingga diperlukan
pembedahan luas. Kelainan ini dapat kambuh dari sisa hemangioma yang
sukar dicapai pada pembedahan.3
Di daerah leher, hemagioma biasanya berjenis kavernosa yang
merupakan benjolan lunak yang mengempis bila ditekan dan melembung

saat dilepaskan lagi. Tumor ini ditangani dengan ektripasi. Bila besar, perlu
perispan berupan arteriografi atau flebografi.3
4) Terapi Laser
Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang
letaknya superfisial. Beberapa peneliti mengatakan bahwa fotokoagulasi,
bila diberikan seawal mungkin pada hemangioma, akan mencegah
penyebaran atau pembesaran hemangioma, dan timbulnya komplikasi.
Chantal et al (1988) menyatakan bahwa tidak ada perbedaan nyata terapi
ini apabila diberikan pada lebih awal atau tidak.2
Flashlamp pulsed dye laser (585 nm) Memberikan hasil yang baik
untuk terapi hemangioma superficial maupun profunda, juga hemangioma
dengan ulserasi. Kemungkinan laser ini menyebabkan fotothermolisis yang
mengakibatkan berhentinya perkembangan hemangioma dan mempercepat
regresi.Laser ini menembus kulit sampai ketebalan 0.75 1 cm.Tindakan
ini akan memudarkan warna hemangioma. Sampai saat ini, belum ada bukti
pemberian laser berulang akan menghancurkan sebgian besar lesi atau
menpercepat fase involusi.2

Gambar 9. Hasil terapi Flashlamp pulsed dye laser


kiri : Sebelum terapi, dan Kanan : Sesudah terapi

2.10 Diagnosis Banding


Diangnosis banding ialah lesi vaskular jinak lain seperti :
- Hemangioma bawaan (Congenital Hemangioma)
Sepenuhnya terbentuk pada saat lahir, involuting hemangioma bawaan
dan non involuting hemangioma bawaan diakui sebagai subtipe.
- Kaposiform hemangioendothelioma
Memiliki morfologi mirip tapi etiologi berbeda dari kaposi sarcoma
dan dapat dikaitkan dengan fenomena Kasabach-Merritt.
- Lymphangiomatosis multifokal dengan thombocytopenia
Terdiri dari papula vaskular dan plak yang terkait dengan
trombositopenia intermiten, sering dengan perdarahan gastrointestinal.
- Granuloma piogenik
Sangat umum, papul berkembang pesat atau nodul dengan collarette
skala atau permukaan terkikis.5

2.11 Komplikasi
a.

Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi
lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding
pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,
sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.4

b.

Ulkus

Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,


perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat
juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti
dengan ulserasi dan infeksi sekunder.4
c.

Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu
dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif.
Ternyata

kemudian

bahwa

dalam

jaringan

hemangioma

terdapat

pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.6


d.

Gangguan Penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan
dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari
sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi
yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi
dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma
pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal
dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.6

2.12 Prognosis
Prognosis hemangioma infantil ditentukan jumlah, lokasi, kecepatan
pertumbuhan dantentunya oleh ketepatan diagnosis dan tatalaksana yang
sesuai. Hemangioma multipel,lesi dalam atau viseralis, tumbuh sangat cepat
dengan komplikasi, diagnosis atau terapiyang tidak tidak tepat akan
menimbulkan prognosis yang lebih buruk. Namun kebanyakan hemangioma
infantile akan memberikan prognosis yang baik.

BAB III
LAPORAN KASUS
3.1 Identitas pasien

Nama

: By. Alfan Abil

Usia

: 7 Bulan

Jenis kelamin

: Laki-laki

Alamat

: Padasan 5/3 darsono, Arjasa

Agama

: Islam

Bangsa / Suku

: Madura

Tanggal MRS

: 4 November 2014

Tanggal KRS

: 5 November 2014

Tanggal Pemeriksaan : 5 November 2014


3.2 Keluhan utama
Benjolan merah di hidung
3.3 Riwayat penyakit sekarang
Orang tua pasien mengeluhkan terdapat benjolan kecil di hidung sebelah
kanan. Benjolan tersebut mulai muncul saat anak berusia 2 bulan. Awalmya benjolan
berukuran kecil yang makin lama makin membesar. Benjolan berwarna merah terang,
permukaan mengkilap, ukuran kurang lebih 4 cm dan juga pasien tidak rewel bila
benjolan di pegang. Pasien tidak ada riwayat demam maupun riwayat trauma.
Benjolan tidak didapatkan di tempat lain selain di hidung.
3.4 Riwayat penyakit dahulu
Pasien tidak pernah menderita gejala penyakit serupa sebelumnya.
3.5 Riwayat pemberian obat
Pasien belum diberikan pengobatan apapun.
3.6 Pemeriksaan fisik
A. Pemeriksaan Umum

1. Keadaan Umum

: Cukup

2. Kesadaran

: Compos mentis

3. Status Gizi

BBS

: 8,5 Kg

BBI

: 9 Kg

4. Vital Sign
Nadi

: 122 x/menit

RR

: 22 x/menit

Suhu

: 37 C

B. Pemeriksaan Khusus
1. Kulit

: Ptechia (-), Purpura (-)

2. Kepala
a. Mata
Konjungtiva

: Anemis -/-, perdarahan -/-

Sklera

: ikterus -/-

Palpebra

: oedem -/-

Pupil

: refleks cahaya +/+, isokor 3mm/3mm

b. Telinga
Lubang teinga : Sekret (-), Darah (-)
Bentuk

: Normal

Lubang

: Normal

Pendengaran : Normal
Perdarahan

: -/-

Sekret

: -/-

c.Hidung

Sekret (-), perdarahan (-), massa (+) r. Nasi dextra, warna merah, diameter 4
cm, permukaan mengkilap, nyeri (-), konsistensis kenyal, fixed, batas tegas.
d. Mulut
Bibir

: tidak sianosis, mukosa tidak pucat

Lidah

: tidak ada deformitas

e. Leher
KGB

: tidak ada pembesaran

Tiroid

: tidak ada pembesaran

f.Thorax
Paru
Inspeksi

: Simetris, tidak ada retraksi

Palpasi

: Fremitus raba normal

Perkusi

: Sonor

Auskultasi

: Ves +/+ Rh -/- Wh -/-

Jantung
Inspeksi

: ictus cordis tidak tampak

Palpasi

: ictus cordis tidak teraba

Perkusi
Auskultasi

: redup
: S1 S2 tunggal

g. Abdomen
Inspeksi

: Cembung

Auskultasi

: BU (+) Normal

Palpasi

: Soepel

Perkusi

: Tympani

h. Ekstremitas
Akral Hangat +

Oedem +

i. Status lokalis
Regio Radix Nasi Dextra :
Inspeksi : Massa (+) , warna merah, permukaan mengkilap,
diameter 4 cm
Palpasi : konsistensi kenyal, nyeri tekan (-), batas tegas, fixed,
tanda inflamasi (-)

3.7 Diagnosa
Hemangioma kapiler regio radix nasi dextra
3.8 Differensial diagnosa
Granuloma piogenik
3.9 Follow up pasien
Tanggal 5 November 2014
S : Demam (+)
O:
Keadaan Umum

: Cukup

Kesadaran

: Compos mentis

Vital Sign
Nadi

: 128 x/menit

RR

: 24 x/menit

Suhu

: 36,9 C

Mata

: Konjungtiva tidak anemis , sklera tidak ikterik

Hidung

Kepala
: Tidak ada sekret/bau/perdarahan, massa (+) warna

merah,
permukaan mengkilap, konsistensi kenyal, diameter 4 cm,
nyeri (-), fixed, batas tegas.

Telinga

: Tidak ada sekret/bau/perdarahan

Mulut

: Bibir tidak sianosis, mukosa tidak pucat

KGB

: Tidak ada pembesaran

Tiroid

: Tidak ada pembesaran

Leher

Thoraks
Paru

Inspeksi

: Simetris, tidak ada retraksi

Palpasi

: Fremitus raba normal

Perkusi

: Sonor

Auskultasi

: Ves +/+ Rh -/- Wh -/-

Jantung

Inspeksi

: Ictus cordis tidak tampak

Palpasi

: ictus cordis tidak teraba

Perkusi

Auskultasi

: Redup
: S1 S2 tunggal

Abdomen

Inspeksi

: Cembung

Auskultasi

: BU (+) Normal

Palpasi

: Soepel

Perkusi

: Tympani

Ekstremitas

Akral Hangat +

Oedem -

Status lokalis
Regio Radix Nasi Dextra :
Inspeksi : Massa (+) , warna merah, permukaan mengkilap,
diameter 4 cm
Palpasi : konsistensi kenyal, nyeri tekan (-), batas tegas, fixed,
tanda inflamasi (-)

A: Hemangioma kapiler regio radix nasi dextra


P: pro eksisi hemangioma
Paracetamol drop gtt III / 6 jam
Pasien Pulang Paksa karena demam

BAB IV
PEMBAHASAN

Pasien

ini didiagnosis dengan hemangioma berdasarakan anamnesis dan

pemeriksaan fisik yang dilakukan. Dari heteroanamnesis didapatkan benjolan pada


hidung sebelah kanan sejak usia 2 bulan. Benjolan ini semakin lama semakin
membesar dan memerah. Benjolan tidak nyeri. Berwarna merah terang. Tidak ada
riwayat trauma. Tidak ada riwayat demam. Hal ini menunjang diagnosis hidrokel
hemangioma kapiler pada pasien ini. Dari pemeriksaan fisik didapatkan massa
berwarna merah terang, konsistensi kenyal, diameter 4 cm, permukaan mengkilap dan
licin, tidak nyeri tekan, fixed dan berbatas tegas. Banyak literatur mengatakan
hemangioma jenis ini mudah di diagnosis hanya dengan melalui anamnesis dan
pemeriksaan fisik.

DAFTAR PUSTAKA

Anda mungkin juga menyukai