HEMANGIOMA
Oleh:
Berliana Kurniawati Nur Huda
102011101080
DAFTAR ISI
Halaman sampul ................................................................................................. i
Daftar Isi ............................................................................................................. ii
BAB 1. Pendahuluan .......................................................................................... 1
BAB 2. Tinjauan Pustaka .................................................................................. 2
2.1 Angiogenesis ............................................................................................. 2
2.2 Definisi Hemangioma .............................................................................. 3
2.3 Epidemiologi ............................................................................................ 3
2.4 Etiologi ...................................................................................................... 4
2.5 Patofisiologi .............................................................................................. 4
2.6 Klasifikasi ................................................................................................. 5
2.7 Gambaran Klinis ................................................................................... 10
2.8 Pemeriksaan Penunjang ....................................................................... 13
2.9 Penatalaksanaan .................................................................................... 15
2.10 Diagnosis Banding ............................................................................... 21
2.11 Komplikasi ............................................................................................ 22
2.12 Prognosis .............................................................................................. 23
BAB 3. Laporan Kasus .................................................................................... 24
BAB 4. Pembahasan ......................................................................................... 30
Daftar Pustaka ................................................................................................... 31
BAB 1
PENDAHULUAN
Anomali vaskular adalah salah satu bawaan dan dismorphogenesis neonatus
paling umum terjadi yang dibagi menjadi hemangioma dan malformasi vaskular.
Halinidapatterjadidiberbagaidaerahdiseluruhtubuh,60%yangterletakdikepala
danleher.Terjadipada2%4%bayi,disebutkansepertiganyamunculsaatlahir,
setengahmunculpadaminggupertamahidupdansisanyadalam6bulan.Mekanisme
patogenesiskelainanvaskularmasihbelumjelas.Berbagaimetodepengobatantelah
dilaporkan,danmasihadakontroversipemilihanmodalitaspengobatan.Berdasarkan
penelitianklinisdandasardanliteratursaatini,DivisiCinaMulutdanMaksilofasial
Vascular Anomali merumuskan pedoman pengobatan untuk hemangioma dan
malformasivaskularpadakepaladanleher,yangakandimodifikasidandiperbarui
secaraberkalaberdasarkanbuktimedisbarudanpenelitian.2
Hemangioma infantil adalah hemangioma yang muncul pada masa neonatus
dan merupakan tumor vaskular jinak tersering pada masa neonatus. Hemangioma
pada dasarnya dibagi menurut waktu atau usia saat pertama kali munculnya
hemangioma serta berdasarkan dalamnya lesi hemangioma tersebut. Etiologi dan
patogenesis hemangioma infantil maupun hemangioma tipe lainnya sampai saat ini
masih belum jelas, namun terdapat beberapa teori yang menjelaskan bagaimana awal
terbentuknya hemangioma dan perkembangannya.1
Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas
atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma
kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat
lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir.
Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih
mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala
bayi.1
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Angiogenesis
Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas,
menghasilkan sel-sel induk hematopoiesis dan sel-sel angioblas, sel-sel angioblas
akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi selsel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell
(EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sumsum tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi
dalam menggantikan sel-sel endotel yang hilang pada endotelialisasi implan vaskular
dan pada neovaskularisasi organ yang mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.4
VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor tirosin
kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel)
adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-2 dapat pula
meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi
VEGF/VEGFR-2:4
Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan
Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut selsel periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah
dari saluran sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih kompleks
dan membantu mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel. Interaksi
2,3
sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum
ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi
henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10%
pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur
dikatakan 60% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat
mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan
mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.1
mempunyai
kontribusi
terhadap
terjadinya
penyebaran
awal
hemangioma.2,5
Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular
Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.
Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar
angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan
transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.1
2.5 Patofisiologi
Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan mengenai patofisiologi dari
hemangioma, diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu
proliferasi dari sel-sel endotelium yang belum teratur dan dengan perjalanan waktu
menjadi teratur dengan membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus dengan
lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan endotelium tersebut jinak dan
memiliki membran basalis tipis. Proliferasi tersebut akan melambat dan akhirnya
berhenti.4
Hipotesis dari Takahashi menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari
kehamilan, di dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan pericyte
yang juga immature yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi terbatas
dimulai pada usia 8 bulan sampai dengan 18 bulan pertama masa kehidupan setelah
dilahirkan maka pada usia demikian terbentuk hemangioma.
Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan
Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi
hemangioma.6 VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator
untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan
EPC pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.
Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar
angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan
transforming growth factorbeta berperan dalam proses terjadinya hemangioma.5
2.6 Klasifikasi
Mulliken dan Glowacki (1982) mengklasifikasikan hemangioma berdasarkan
biologiselular dan perjalanan alamiah penyakitnya, serta membagi vascular
birthmarksmenjadi hemangioma dan malformasi vaskular yang mendasari klasifikasi
anomaly vaskular menjadi Hemangioma dan Malformasi oleh International Society
for the Study of Vascular Anomalies(ISSVA).2
Hemangioma sendiri dibagi menurut waktu atau usia dari munculnya
hemangioma menjadi hemangioma yang muncul sempurna saat lahir yang disebut
hemangioma
kongenital,
hemangioma
yang
muncul
setelah
lahir
dengan
pertumbuhan cepat yang disebut hemangioma infantil, dan hemangioma yang muncul
di masa dewasa. Hemangioma infantil dapat dibagi lagi berdasarkan dalamnya lesi
menjadi hemangioma infantil superfisial, dalam (profunda) dan campuran keduanya. 5
Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring
bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang
high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow
(malformasi vena, kapiler, dan limfatik).
Tabel 1. Perbedaan Hemangioma dengan malformasi vaskuler
Perbedaan
Hemangioma
Malformasi Vaskuler
Saat lahir lesi samar atau Saat lahir lesi sudah
Saat timbul
belum tampak sama sekali
tampak
Tumbuh selaras dengan
Fase
proliferasi,
fase
Perjalanan penyakit
pertumbuhan anak dan
involusi
menetap
Insidensi
3:1
1:1
Tak terdapat jaringan
Kaya akan jaringan
parenkim
Radiologis
parenkim lobuler dengan
Gambaran
dominan
batas tegas
pembuluh darah
Sel epitel immatur
Sel endotel matur dengan
dengan turnover cepat
turnover lambat
Histologis
Banyak mast cell
Sedikit mast cell
Membran
basalis
Membran basalis tipis
multilaminer
Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat kelahiran
dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama
kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20 bulan.
Lalu hemangioma akan mengalami fase involusi pada usia 5-7 tahun.
Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:
a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan,
berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.
b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak
pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis
ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat
Campuran
atau
compound.
Hemangioma
viseralis,merupakan
hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.6
Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis secara umum1:
1. Hemangioma kapiler
Terjadi pada kulit bagian atas. Jenis hemangioma kapiler terdiri atas
hemangioma simplek (nervus simplek) atau nervus buah arbei dan nervus
flameus. Hemangioma simplek jika sudah terbentuk tampak seperti buah arbei
menonjol, berwarna merah cerah dengan cekungan kecil, pada umumnya
terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada
bayi prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau beberapa
minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak merah yang lamakelamaan makin besar. Lama-kelamaan warnanya menjadi merah menyala,
berbatas tegas, keras pada perabaan tegang dan berbentuk lobular. Involusi
spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi
kurang tegang dan lebih mendatar.5
Perkembangannya dimulai dengan titik kecil pada waktu lahir, membesar
cepat, dan menetap pada usia kira-kira delapan bulan. Kemudian akan
mengalami regresi spontan dan menjadi pucat karena fibrosis setelah usia satu
tahun. Proses regresi berjalan 6 7 tahun.5
Selain hemangioma simplek, bentuk lain hemangioma kapiler (superficial
hemangioma) adalah granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi
kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses
peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter,
dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian
distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul
eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai
ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah. Nervus flameus ada sejak
lahir, menetap, dan rata dengan permukaan kulit, kecuali bila teriritasi.3
2. Hemangioma cavernous
Hemangioma kavernosum ini terdiri atas jalinan pembuluh darah yang
membentuk rongga. Kelainannya berada dijaringan yang lebih dalam dari
dermis. Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas berupa
benjolan yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah
keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas.
Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang.
Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang
dalam, pada otot atau organ dalam. Berbentuk papul eritematosa dengan
pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat
bertangkai, mudah berdarah.7
Hemangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan, malah sering
progresif. Jenis kavernosum bisa meluas dan menyusup ke jaringan
sekitarnya. jaringan di atas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga
mudah rusak oleh iritasi, misalnya di daerah perineum, dan menimbulkan
tukak yang sulit sembuh dan kadang berdarah.7
Gambaran klinis berupa batas tidak tegas, dapat berupa makula
eritematosus/ nodul berwana merah keunguan. Benjolan dapat hilang dengan
penekanan dan kembali lagi setelah penakanan di lepaskan.7 Tindakan operatif
dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor. Kadang hasil patologi
anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma kapiler dengan kavernous
(campuran).3
3. Hemangioma Campuran
FaseProliferasi
Pada tahap awal hemangioma infantil terlihat seperti area pucat di kulit, macula
eritema, telangiectasia atau bintik-bintik ekimosis. Hemangioma tumbuh dengan
cepat selamaumur 6 - 8 bulan pertama bayi. Jika tumor sudah menembus dermis
superfisial, kulit menjadi meninggi, menonjol, dan berwarna merah cerah. Jika tumor
berproliferasi didermis bagian bawah dan subkutis, kulit menjadi sedikit meninggi
dan berwarna kebiruan.
Fase Involusi
Hemangioma mencapai puncaknya sebelum umur satu tahun, dan setelah itu
pertumbuhannya proporsional dengan pertumbuhan anak. Tanda awal dari fase
involusi adalah hilangnya warna merah cerah yang berubah menjadi keunguan dan
tidak cerah, kulit secara bertahap memucat, terbentuk lapisan/mantel abu-abu yang
tidak sempurna dan tumor tersebut terasa berkurang ketegangannya. Fase ini berlanjut
hingga anak berusia 5-10 tahun. Biasanya tanda warna terakhir menghilang pada
umur 5-7 tahun.
Fase involuted
Regresi 50% terjadi saat anak berusia 5 tahun dan 70% saat berusia 7 tahun,
dan terus berlanjut hingga anak berumur 10-12 tahun. Sekitar 50% anak akan sembuh
dan bekas hemangioma menyerupai kulit normal, sisanya akan menyisakan cutaneous
blemish,telangiektasis, crepelike laxity, yellowish hypoelastic patches, bekas luka
(jika terdapatulserasi saat fase proliferasi), atau residu fribrofatty. Bahkan
hemangioma kutaneus yang lumayan besar dapat mengalami regresi total.
Sebaliknya, hemangioma dermis superfisial yang datar dapat merubah tekstur kulit
secara permanen.
2.8
Pemeriksaan Penunjang
Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui
anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau
hemangioma superficial yang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penunjang
untuk mendukung diagnosis hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara
lain:
1. USG5
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur
dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG
secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan
penyebaran hemangioma. Pada USG, hemangioma didapatkan
adanya
ataupun
untuk
2.9
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan hemangioma secara umum ada 2 cara, yaitu :
a.
Cara Konservatif
Pada
perjalanan
alamiahnya
lesi
hemangioma
akan
mengalami
dalam
bulan-bulan
pertama,
kemudian
mencapai
besar
2) Kortikosteroid
a. Kortikosteroid lokal
Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang terletak di
ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi dengan injeksi
kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc) di suntikan secara
berlahan dengan tekanan rendah pada lesi (Syringe 3 cc, jarum no 25).
Dosis setiap kali pemberian tidak boleh melebihi 3-5 mg/kgBB.
Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5 injeksi diperlukan.6
Dengan interval pemberian 6 8 minggu. Respon terapi local
injeksi sama dengan sistemik terapi.6
b. Kortikosteroid sistemik
saat dilepaskan lagi. Tumor ini ditangani dengan ektripasi. Bila besar, perlu
perispan berupan arteriografi atau flebografi.3
4) Terapi Laser
Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang
letaknya superfisial. Beberapa peneliti mengatakan bahwa fotokoagulasi,
bila diberikan seawal mungkin pada hemangioma, akan mencegah
penyebaran atau pembesaran hemangioma, dan timbulnya komplikasi.
Chantal et al (1988) menyatakan bahwa tidak ada perbedaan nyata terapi
ini apabila diberikan pada lebih awal atau tidak.2
Flashlamp pulsed dye laser (585 nm) Memberikan hasil yang baik
untuk terapi hemangioma superficial maupun profunda, juga hemangioma
dengan ulserasi. Kemungkinan laser ini menyebabkan fotothermolisis yang
mengakibatkan berhentinya perkembangan hemangioma dan mempercepat
regresi.Laser ini menembus kulit sampai ketebalan 0.75 1 cm.Tindakan
ini akan memudarkan warna hemangioma. Sampai saat ini, belum ada bukti
pemberian laser berulang akan menghancurkan sebgian besar lesi atau
menpercepat fase involusi.2
2.11 Komplikasi
a.
Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi
lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding
pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,
sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.4
b.
Ulkus
Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu
dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif.
Ternyata
kemudian
bahwa
dalam
jaringan
hemangioma
terdapat
Gangguan Penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan
dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari
sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi
yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi
dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma
pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal
dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.6
2.12 Prognosis
Prognosis hemangioma infantil ditentukan jumlah, lokasi, kecepatan
pertumbuhan dantentunya oleh ketepatan diagnosis dan tatalaksana yang
sesuai. Hemangioma multipel,lesi dalam atau viseralis, tumbuh sangat cepat
dengan komplikasi, diagnosis atau terapiyang tidak tidak tepat akan
menimbulkan prognosis yang lebih buruk. Namun kebanyakan hemangioma
infantile akan memberikan prognosis yang baik.
BAB III
LAPORAN KASUS
3.1 Identitas pasien
Nama
Usia
: 7 Bulan
Jenis kelamin
: Laki-laki
Alamat
Agama
: Islam
Bangsa / Suku
: Madura
Tanggal MRS
: 4 November 2014
Tanggal KRS
: 5 November 2014
1. Keadaan Umum
: Cukup
2. Kesadaran
: Compos mentis
3. Status Gizi
BBS
: 8,5 Kg
BBI
: 9 Kg
4. Vital Sign
Nadi
: 122 x/menit
RR
: 22 x/menit
Suhu
: 37 C
B. Pemeriksaan Khusus
1. Kulit
2. Kepala
a. Mata
Konjungtiva
Sklera
: ikterus -/-
Palpebra
: oedem -/-
Pupil
b. Telinga
Lubang teinga : Sekret (-), Darah (-)
Bentuk
: Normal
Lubang
: Normal
Pendengaran : Normal
Perdarahan
: -/-
Sekret
: -/-
c.Hidung
Sekret (-), perdarahan (-), massa (+) r. Nasi dextra, warna merah, diameter 4
cm, permukaan mengkilap, nyeri (-), konsistensis kenyal, fixed, batas tegas.
d. Mulut
Bibir
Lidah
e. Leher
KGB
Tiroid
f.Thorax
Paru
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
: Sonor
Auskultasi
Jantung
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
: redup
: S1 S2 tunggal
g. Abdomen
Inspeksi
: Cembung
Auskultasi
: BU (+) Normal
Palpasi
: Soepel
Perkusi
: Tympani
h. Ekstremitas
Akral Hangat +
Oedem +
i. Status lokalis
Regio Radix Nasi Dextra :
Inspeksi : Massa (+) , warna merah, permukaan mengkilap,
diameter 4 cm
Palpasi : konsistensi kenyal, nyeri tekan (-), batas tegas, fixed,
tanda inflamasi (-)
3.7 Diagnosa
Hemangioma kapiler regio radix nasi dextra
3.8 Differensial diagnosa
Granuloma piogenik
3.9 Follow up pasien
Tanggal 5 November 2014
S : Demam (+)
O:
Keadaan Umum
: Cukup
Kesadaran
: Compos mentis
Vital Sign
Nadi
: 128 x/menit
RR
: 24 x/menit
Suhu
: 36,9 C
Mata
Hidung
Kepala
: Tidak ada sekret/bau/perdarahan, massa (+) warna
merah,
permukaan mengkilap, konsistensi kenyal, diameter 4 cm,
nyeri (-), fixed, batas tegas.
Telinga
Mulut
KGB
Tiroid
Leher
Thoraks
Paru
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
: Sonor
Auskultasi
Jantung
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
: Redup
: S1 S2 tunggal
Abdomen
Inspeksi
: Cembung
Auskultasi
: BU (+) Normal
Palpasi
: Soepel
Perkusi
: Tympani
Ekstremitas
Akral Hangat +
Oedem -
Status lokalis
Regio Radix Nasi Dextra :
Inspeksi : Massa (+) , warna merah, permukaan mengkilap,
diameter 4 cm
Palpasi : konsistensi kenyal, nyeri tekan (-), batas tegas, fixed,
tanda inflamasi (-)
BAB IV
PEMBAHASAN
Pasien
DAFTAR PUSTAKA