Anda di halaman 1dari 18

EPISPADIA

Disusun Oleh:
Ricka Hardi
030.09.203
Pembimbing:
Dr. Achmad Rizki H.P, Sp.U

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah RSUD Kota Karawang


Program Studi Pendidikan Dokter
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
2014

EPISPADIA
Pendahuluan
Epispadia adalah terbukanya lempeng uretra secara parsial ataupun komplit di
bagian permukaan dorsal dari falus, dan merupakan kelainan embriologik yang
jarang. Epispadia bisa bervariasi mulai dari yang paling ringan berupa defek di daerah
glanular (glanular epispadias), defek di batang penis (penile epispadias), dan defek
diproksimal, berbatasan dengan dinding anterior abdomen (pubic or penopubic
epispadias). Adanya defisiensi dari bladder neck, urethra bagian proksimal, dan
striated sphincter complex menentukan derajat inkontinensia. Epispadia merupakan
suatu bentuk kelainan ekstrofi yang paling ringan. 1
Glans penis biasanya terbuka dan datar, dengan meatus di bagian dorsal penis,
pada keadaan ini biasanya tidak terdapat preputium dibagian dorsal. Pada saat ereksi,
penis epispadia tampak pendek dan bengkok di bagian dorsal karena chordee, dan
uretral plate di bagian dorsal yang pendek . 1

Insidensi
Epispadia merupakan diagnosis yang jarang dan biasanya dideskripsikan
sebagai bagian kompleks ekstrofi vesika. Pada kasus ini, uretra terletak di dorsal, dan
klasifikasinya berdasarkan posisi. Epispadia biasanya muncul sebagai kelainan
kongenital tunggal pada 1 dari 117,000 laki-laki dan 1/150,000 hingga 1/300,000
wanita. Pada pasien dengan kompleks ekstrofi vesika, fokus utama terapi adalah
melindungi saluran kemih atas dan mendapatkan kapasitas vesika yang memadai.
Tampilan dan fungsi penis sering dijadikan fokus pada usia remaja. Epispadia pada
pria dan wanita dicirikan sebagai kegagalan pelat uretra membentuk tabung pada
bagian dorsum dengan lokasi cacat dari glandular hingga penopubis. Pada pasien pria
terlihat dorsal chordee dengan berbagai derajat sementara pasien wanita ditunjukkan
dengan klitoris bifid. Refluks vesikoureter biasa muncul pada kedua jenis kelamin
dan dilaporkan 35% hingga 85% pasien disebabkan oleh insersi lateral ureter ke
dalam kandung kemih.2
Pencapaian berkemih tergantung pada tingkatan defek, dengan epispadia
glandular dan intermediate memperlihatkan mekanisme berkemih yang intak. Defek
penopubik mulai dari leher vesika, melibatkan sfingter uretra dan lurik, dan hampir
selalu mengakibatkan inkontinensia dan seringnya kapasitas kandung kemih buruk
karena resistensi jalan keluar kandung kemih yang minimal.2
Inkontinensia urin dilaporkan hingga 75% pasien epispadia distal. Canon dkk
melaporkan anak laki-laki 6 tahun dengan epispadia distal dengan inkontinensia
persisten setelah perbaikan epispadi. Mereka menemukan defek lapang dari leher
vesika sepanjang atap uretra ke meatus epispadi. Kurangnya fungsi otot polos pada
daerah tersebut mengganggu kontraktilitas dan koaptasi uretra yang mengarah ke
inkontinensia. Canon dkk memperlihatkan rekonstruksi leher vesika, termasuk eksisi
dan reaproksimasi deformitas atap uretra, dan semua pasien berhasil kembali
berkemih selama 10 tahun pemantauan lanjut.3

Pada pasien wanita, inkontinensia urin hampir selalu tidak bergantung pada
tingkatan defek dan memerlukan koreksi operasi. Tujuan koreksi bedah pada pasien
wanita dan pria adalah penempatan meatus pada posisi anatomisnya dan membentuk
genitalia fungsional dengan luaran kosmetik yang baik.2
Embriologi
Teori embriologi epispadia diperlihatkan dari eventrasi uretra dan kandung
kemih dalam kombinasi ekstrofi-epispadia, dan lokasi dorsal dari dek penis
berlawanan dengan defek ventral pada hipospadia. Terdapat 2 prinsip perkembangan
kompleks ekstrofi-epispadia. Embriologi penyakit ini tidak konsisten dengan
pemberhentian perkembangan sederhana, seperti pada hipospadia. Disamping itu,
embriologi penyakit ini berhubungan dengan inhibisi migrasi normal mesoderm ke
midline dari dinding infraumbilikal abdomen. Teori yang paling banyak diterima
adalah teori Muecke, yang mengembangkan model ekstrofi kloaka pada ayam.
Postulatnya mengemukakan pada keadaan di bawah normal, ukuran mebran kloaka
meregrasi untuk membuat mesoderm memasukkan kembali aspek sentral dinding
infraumbilikal abdomen. Jika persisten, membrane kloaka besar yang abnormal
tersebut berfungsi sebagai sawar mekanik untuk mencegah migrasi mesodermal
normal dan memperbaiki perkembangan struktur dinding abdomen bawah.

Gambar 1 perubahan posisi primordial tuberkel genital normal (A) dan abnormal (B) dengan
hubungan ke membrane kloaka dan orifisum urogenital pada kompleks ekstrofi-epispadia.

Muecke menunjukkan insersi graft plastic ke primordium kloaka mencegah


migrasi mesodermal normal dan mengakibatkan ekstrofi kloaka dengan terkait falus
yang terentang. Diperkirakan falus yang terentang diakibatkan dari perkembangan
aberan lipatan genital dan menyesuaikan hemifali rudimenter di ekstrofi kloaka pada
laki-laki. Menurut Muecke, ekstrofi bisa jadi berhubungan atau tidak berhubungan
dengan falus bifida tergantung dari kemampuan asal lipatan genital ke midline pada
aspek membran kloaka persisten yang besar di cefalad.
Teori alternative diajukan oleh Thomalla dkk bahwa kompleks ekstrofiepispadia muncul sebagai akibat dari membukanya membrane kloaka secara
premature dengan level anatomis beragam tergantung defek klinis. Mereka
menunjukkan bahwa cedera yang diinduksi laser pada membrane kloaka dapat
menyebabkan ekstrofi kloaka ayam jika cedera diinduksi cukup dini pada kehamilan.
Cedera laser pada 68 jam kehamilan dapat menyebabkan ekstrofi kloaka namun
induksi pada 76 jam kehamilan tidak menghasilkan defek ekstrofi. Teori ini konsisten
dengan ahli embriologi lain yang menemukan bahwa membrane kloaka, yang
merupakan antarmuka ektodermis dan entodermis, dapat rupture tanpa pertumbuhan
mesodermal.
Male Epispadias
Epispadias terdiri dari defek pada dinding dorsal uretra. Uretra normal terganti
secara luas oleh mukosa dibagian dorsum penis, memanjang higga ke kandung
kemih, yang berpotensi inkompeten dari fungsi spingter. Meatus yang salah posisi
biasanya bebas dari kelainan lain, dan terjadinya inkontinensia urin berhubungan
dengan letak meatus uretra yang berada di bagian dorsal. 1
Berdasarkan dari lokasi meatus epispadia bisa di bagi menjadi: 1,
1. glanular ( balanic; opening di glans penis),
2. penile (opening di penile shaft)

3. penopubic (opening di penopubic junction).

Gambar 2. Atas: Skematis gambar klasifikasi epispadia. a, glanular, b, midshaft (penile), c,


penopubic. Bawah: Foto epispadia glanular (a), penile (b), penopubic (c)

Semua jenis epispadia berhubungan dengan berbagai tingkat chordee di


bagian dorsal. Pada epispadias penopubikum atau subsymphyseal, seluruh uretra di
bagian penile terbuka dan bladder outlet mungkin cukup besar untuk memeriksa
dengan menggunakan jari , menunjukkan inkontinensia yang jelas (Gbr.3, 4). Pada

tingkat lebih rendah dibandingkan dengan exstrophy bladder klasik, pasien dengan
epispadias memiliki pelebaran karakteristik dari simfisis pubis yang disebabkan oleh
rotasi luar dari tulang innominata . Pemisahan os pubis menyebabkan penopubic tidak
menempel yang berkontribusi terhadap penis yang pendek , penis pendular dengan
chordee di bagian dorsal. Oleh karena itu, deformitas penis hampir identik dengan
yang diamati pada exstrophy bladder. Rasio laki-perempuan yang dilaporkan
epispadias bervariasi antara 3:1 dan 5:1. 1

Gambar 3. A, Anak laki-laki 3 bulan dengan epispadia komplit (penopubikum). B, Anak perempuan 6
bulan dengan epispadia komplit.

Gambar 4. Bayi laki-laki dengan epispadia

Tujuan dari penanganan epispadias pada laki-laki termasuk membuat kontrol


proses buang air kecil yang normal dan rekonstruksi penis yang bisa diterima secara
kosmetika, dengan ukuran cukup panjang yang secara fungsional dapat melakukan
hubungan seksual yang normal. Telah disebutkan bahwa epispadias komplit pada
laki-laki mirip dengan exstrophy bladder klasik. 1

Manajemen Bedah
Tujuan dari repair epispadia adalah menciptakan penis yang kuat, secara
kosmetik bisa diterima, dengan panjang yang rasional untuk penetrasi yang adekuat
dan hubungan sexual, termasuk mencapai kontinensia urin. Tindakan bedah untuk
inkontinensia pada epispadias penopubikum hampir sama dengan exstrophy bladder.
Pada pasien dengan epispadias komplit dan kapasitas bladder yang baik, epispadias
dan rekonstruksi bladder neck dapat dilakukan dalam operasi satu tahap.
Urethroplasty sebelumnya dilakukan setelah rekonstruksi bladder neck. Namun,
perbaikan bladder dengan kapasitas yang kecil terkait dengan exstrophy dan yang
terkait

dengan

epispadias

diharapkan

untuk

melakukan

urethroplasty

dan

pemanjangan penis terlebih dahulu sebelum rekonstruksi bladder neck. Sebelum


rekonstruksi bladder neck dilakukan , rata-rata peningkatan kapasitas kandung kemih
95 mL dalam waktu 18 bulan setelah repair epispadia pada pasien dengan kapasitas
bladder awal yang kecil dan tingkat kontinensia 87% setelah prosedur kontinens.
Dalam epispadias, seperti

exstrophy bladder , kapasitas kandung kemih adalah

indikator utama dari kontinens. 1, 3, 4


Prosedur rekonstruksi genital pada epispadias dan exstrophy serupa. Manuver
rekonstruksi berikut harus dilakukan: 1, 3, 4, 6
1. Pelepasan chordee bagian dorsal dan pembagian ligamen suspensori;
2. Diseksi corpora dari tempat menempel hingga ke ramus pubis
inferior;
3. Pemanjangan uretra, dan pemanjangan dari corpora, jika diperlukan,
dengan insisi dan anastomosis atau graft atau rotasi medial corpora
ventral ke arah yang lebih ke bawah.
Banyak kasus epispadia memerlukan penanganan secara bertahap. 1, 3, 4, 6

Teknik modifikasi Cantwell-Ransley.


Cantwell pertama kali menjelaskan mobilisasi uretra dan menggerakan ke
bagian ventral untuk repair epispadias. Ransley dan Woppin kemudian memodifikasi
teknik ini dan melaporkan hasil mereka pada tahun 1988. Untuk memulai prosedur
ini, jahitan

ditempatkan ke glans penis. Sebuah teknik

MAGPI yang terbalik

(meatal advancement-glanuloplasty) atau prosedur IPGAM,

uretra plate bagian

distal memungkinkan memajukan meatus uretra ke glans. Setelah itu, insisi kulit
dibuat di tepi lateral dari uretral plate di sekitar meatus epispadia. Lempeng ini
didiseksi dari corporal body hingga ke bagian glans distal dan uretra prostatika
bagian proksimal. Sayap glandular harus dikembangkan bagian distal. Corporal
body ini kemudian dipisahkan darisatu sama lain. Ini memungkinkan mereka untuk
diputar

medial. Urethra kemudian ditubularisasi kateter uretra no 6 8 fr,

menggunakan jaitan 6-0 absorbable

secara kontinyu. Corporal body

diputar

melewati uretra dan reapproximasi menggunakan jaitan interrupted 5-0 absorbable.


Cavernocavernosotomies dapat dilakukan sebelum reapproximasi corporal bodies
untuk menghilangkan chordee yang persisten. Semua ini dilakukan untuk mencapai
sudut angulasi yang maksimal. Neurovaskular bundel mungkin perlu dimobilisasi
untuk menghindari cedera jika cavernosotomies dilakukan.

Bagian sayap glans

kemudian ditutup melewati uretra menggunakan jaitan interrupted 5-0 absorbable.


Kulit batang penis ditriming dan ditailoring untuk menutup penis menggunakan
benang 5-0atau 6-0 dengan jaitan interrupted . Z-plasties pada tingkat pubis dapat
mengurangi kemungkinan tertariknya skar luka di daeran dorsal penis. perawatan
pasca operasi termasuk antispasmodik bladder, antibiotik boardspektrum, dan
pengangkatan kateter uretra pada 2 minggu. 1,5,6

Pencapaian kontinensia urin setelah perbaikan epispadias pada pasien dengan


isolated epispadias terdapat dalam

dalam Tabel 119-6.

Kebanyakan

pasien

menjalani rekonstruksi dengan cara Young-Dees-Leadbetter bladder neck plasty.


Kontinensia urin diperoleh pada 82% pasien pria. Seperti pada pasien exstrophy,
hasil perbaikan dari deformitas epispadia berupa peningkatan resistensi outlet dan
kemungkinan peningkatan dalam kapasitas bladder sebelum rekonstruksi bladder
neck. Meskipun kedua epispadias komplit

dan exstrophy bladder

mencapai

peningkatan dalam kapasitas kandung kemih setelah perbaikan epispadias,


peningkatan berarti dalam kapasitas lebih tinggi pada mereka dengan epispadias
komplit. Secara klinis, kantung lebih kenyal, lebih mudah untuk memobilisasi, dan
lebih mudah dilakukan rekonstruksi bladder neck. 6

Dahulu dikatakan bahwa efek pemanjangan uretra dan pembesaran prostat


mungkin signifikan pada epispadias komplit dengan meningkatkan resistensi outlet
jika kontinensia tidak sempurna pada anak yang pertumbuhan anak.

Female epispadias
Epispadias pada wanita adalah sebuah kelainan bawaan yang sangat jarang ,
insidensi

pada 1 dari setiap 484.000 kelahiran wanita. Klasifikasi Davis

menggambarkan tiga derajat Epispadia pada wanita.


1. Mild , lubang uretra yang ada patulous.
2. Intermediate, uretra bagian dorsal terbagi bersama sebagian besar uretra.
3. Severe female epispadias, celah uretra melibatkan seluruh panjang uretra
dan sphincter sehingga pasien mengalami inkontinens.
Defek pada genital ditandai dengan : 1
1. klitoris bifida.
2. Mons datar, tertekan dan dilapisi oleh permukaan yang halus kulit yang
tidak berbulu. Di bawah daerah ini, mungkin ada sejumlah

jaringan

subkutan dan lemak, atau kulit dapat menempel pada permukaan anterior
3.

dan inferior dari simfisis pubis.


Labia minora biasanya kurang berkembang, terpisah, dan mungkin ada
kelainan dari lipatan preputial. Penampilan eksternal ini yang paling
karakteristik:

4.

pada pemisahan minimal labia, terlihat uretra sangat

bervariasi, seperti disebutkan sebelumnya.


Simfisis pubis biasanya tertutup tapi terdapat fibrous band yang sempit.
Vagina dan genitalia interna biasanya normal.

Manajemen bedah
Tujuan untuk perbaikan Epispadias wanita seperti untuk pasien laki-laki:
(1) Mencapai kontinensia urin,
(2) Preservasi traktus urinarius, dan
(3) Rekonstruksi genitalia eksternal secara fungsional dan kosmetik yang bisa
diterima
Teknik operatif, pasien dalam posisi litotomi, defek dari female epispadias
dengan inkontinensia jelas. Kedua bagian klitoris secara luas dipisahkan, dan atap
uretra dibuat belahan pada posisi pukul 09:00-3:00. Mukosa uretra cenderung
bercampur dengan kulit, berbulu tipis di atas mons. Sayatan uretra dimulai di tingkat
cephalad dari sayatan vertikal pada dasar mons dan dibawa ke arah inferior menuju
uretra secara full thicknes pada pukul 09:00 dan 3. Jahitan dapat ditempatkan dalam
uretra untuk memungkinkan traksi ke bawah pada uretra sehingga atap uretra yang
dieksisi ke daerah dekat bladder neck. Seringkali proses diseksi dilakukan di bagian
bawah simfisis tersebut. Penutupan secara inverse dari uretra kemudian dilakukan
melewati

kateter Foley 10 atau 12Fr. Penjahitan dimulai dekat bladder neck dan

berkembang kearah distal sampai penutupan neourethra selesai.

Setelah ini dilakukan, lemak dari jaringan mons dan subkutan dapat
digunakan untuk menutupi jahitan dan menghilangkan ruang di depan simfisis pubis.
Kedua bagian klitoris dan labia minora dibawa bersama-sama menggunakan jahitan
interupted asam polyglycolic 6-0. Corpora mungkin sebagian terlepas dari ramus
anterior pubis untuk membantu uretral closure. Jaringan ini bersama-sama dapat
berkontribusi dengan menambah resistensi uretra. Mons closure berikutnya dibantu
dengan memobilisasi jaringan subkutan lateral dan medial dan mengisi bagian yang
sebelumnya tertekan. Lapisan subkutan ditutup dengan jahitan polyglactin 4-0 secara
interrupted. Kulit ditutup dengan jahitan interrupted dari polipropilena 6-0. Kateter
Fr 10 dibiarkan selama 5 sampai 7 hari. Pasien yang menjalani rekonstruksi bladder
neck

simultan, kateter Foley tidak ditinggalkan di dalam

uretra dan pasien

diposisikan dalam keadaan supine untuk prosedur di bagian abdomen. 1


Pencapaian penampilan secara kosmetik yang memuaskan dari genitalia
eksternal dan kontinensia urin pada anak perempuan dengan epispadia merupakan
tantangan bedah. Banyak operasi telah dilaporkan untuk mengontrol kontinensia pada
kelompok epispadias, tetapi hasilnya mengecewakan. Prosedur ini meliputi lipatan
transvaginal pada

uretra dan bladder neck, transplantasi otot, memutar uretra,

kauterisasi uretra, flap kandung kemih, dan Marshall Marchetti vesicourethral


suspension. Prosedur-prosedur ini dapat meningkatkan resistensi uretra, tetapi mereka
tidak dapat mengatasi inkontinensia atau defek anatomi dari uretra, bladder neck , dan
genitalia. 1
Hasil pasca bedah
Tingkat kontinensia adalah 67 % - 87,5% pada pasien wanita dengan
kapasitas bladder yang baik, dengan rata rata kapsitas bladder 80 ml. Interval waktu
untuk mencapai kontinensia adalah rata-rata 18 bulan bagi mereka yang menjalani
rekonstruksi bladder neck dan genitourethral dalam satu prosedur dan 23 bulan bagi
mereka yang menjalani urethroplasty awal dan rekonstruksi genital
rekonstruksi bladder neck. 1

setelah

Daftar Pustaka

1. Linda AB, Richard WG. Exstrophy and epispadias in The Kelalis-KingBelman Textbook of Clinical Pediatric Urology. Fifth Ed; 2007
2. Frimberger D. Diagnosis and management of epispadias. Seminars in
Pediatric Surgery (2011) 20, 85-90
3. Canon S, Robert R, Koff SA. Pathophysiology and management of urinary
incontinence in case of distal penile epispadias. J Urol 2008;180:2636-42.
4. Diamond DA, Ransley PG. Male Epispadias. J Urol 1995: 154: 2150-5
5. Anne-Karoline Ebert et al. The Exstrophy-epispadias complex. Orphanet
Journal of Rare Diseases. 200.
6. Baird a d et al. Applications of the modified CantwelleRansley epispadias
repair in the exstrophy - epispadias complex. Journal of Pediatric Urologi.
2005