MALFORMASI ARTERIVENOSUS PANKREAS

Kishan Singh Rawat, MD, T.B.S. Buxi, MD, Anurag Yadav, MD, Samarjit Singh Ghuman, MD, and
Abhishek Agarwal, MBBS

RINGKASAN KASUS
Laki-laki berusia 37 tahun dengan riwayat konsumsi minuman alcohol selama 15 tahun
datang ke Rumah sakit dengan keluhan nyeri perut daerah epigastrium selama 3 bulan dan
melena selama 2 hari. Nyeri dengan intensitas sedang, nyeri menjalar belakang. Tidak ada
riwayat epistaksis, hipertensi, transfuse darah atau operasi apapun. Pada riwayat keluarga , hanya
penderita yang mengalami nyeri serupa, perdarahan gastrointestinal, telangiectasia mukokutan
dan epistaksis pernah didapatkan pada riwayat keluarga.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan nyeri tekan regio epigastrium. Tidak didapatkan
splenomegaly, asites, icterus, ataupun telangiektasis mukokutan. Pada pemeriksaan laboratorium
didapatkan tingkat hemoglobin 4,2 gm%, serum amylase 299, dan serum lipase 132.

PEMERIKSAAN IMAGING
Hasil pemeriksaan Endoskopi gastrointestinal atas didapatkan normal. CT abdomen
mengungkapkan adanya banyak pembuluh darah di dalam dan sekitar caput pancreas dan
prosesus uncinata dengan suplai dari arteri-arteri yang berasal dari arteri gastroduodenal dan
arteri mesenterika superior, pengisian awal pada mesenterika posterior dan vena portal serta
gambaran densitas pancreas dalam fase arterial (Gambar 1A-C). CT abdomen juga menemukan
adanya thrombus parsial pada vena portal (Gambar 2A-B). Temuan CT abdomen

yaitu

malformasi arterivenosus pancreas.

Angiogram axis celiac memperlihatkan dilatasi arteri yang berk elok, densitas di bagian
caput pancreas dan pengisian awal vena (Gambar 3A).

Pasien akan tetap merasakan nyeri perut

dan perdarahan yang memerlukan transfusi berulang. Pasien sedang

dilakukan laparatomi,
1

ditemukan adanya bulky caput pancreas dan banyak pembulu darah sekitar caput dan prosesus
uncinate pancreas. Pada temuan histopatologi adanya malformasi arterivena pada caput pancreas
dan prosesus uncinate. (Gambar 4 A-C)

FIGURE 1. A 37-year old man with arteriovenous malformation of pancreas. Maximum intensity projection reformation (A) and volume ren dering (B) CT images demonstrate pancreatic arterivenous malformation with arterial feeders (broken yellow arrows) from gastroduodenal
artery (red arrow) and superior mesenteric artery (thick yellow arrow) and draining veins (yellow arrow) with early opacification of superior
mesenteric vein and portal vein in arterial phase. (C) axial CT image demonstrates dense stain (red arrow head) in the head and uncinate
process of pancreas in arterial phase.

Gambar 1. Laki-laki 37 tahun dengan malformasi arterivenosus pancreas. Reformasi Proyeksi

Intensitas maksimal (A) dan memberikan volume (B). CT images menunjukan malformasi
arterivenosus pankreatik dengan arterial feeders (--->) dari arteri gastroduodenal ( ) dan arteri
mesenterika superior (

) dan drainase vena ( ) dengan kekeruhan awal vena mesenterica

superior dan vena portal di fase arterial. (C) Axial CT Image menunjukan warna densitas padat
di caput pancreas dan pross. Uncinata pancreas dalam fase arterial.

GAMBAR 2. Pada pasien yang sama , axial (A) dan koronal (B) CT Images dalam fase arterial
menunjukan kekeruhan awal vena mesenterika superior dan portal vena (blue star) dan partial
thrombus(anak panah kuning) dalam vena portal

DIAGNOSIS
Malformasi Arterivenosus Pankreas

PEMBAHASAN
Malformasi Arterivenosus Pankreas adalah gangguan yang sangat langka, pertama kali
dilaporkan pada tahun 1968 oleh Halpern et al , pada pasien dengan Osler-Weber-Rendu disease
dan digambarkan sebagai formasi tumor atau pembuluh darah anomali yang dibentuk oleh
hubungan yang menyimpang dari system arteri dan vena. Kelainan ini bisa karna kongenital atau
didapat. Malformasi Arterivenosus pankreatik kongenital ada yang berdiri sendiri atau bisa
disertai dengan Osler-Weber-Rendu disease, sindrom autosomal dominan yang didapatkan pada
10-30% pasien. Malformasi Arterivenosus pankreatik yang didapat , belum umum ditemukan,
biasanya terjadi karna proses sekunder dari inflamasi, tumor, trauma atau komplikasi dari
transplantasi pancreas. Lokasi yang paling sering terjadi Malformasi Arterivenosus pankreatik
adalah caput pancreas. Penelitian yang dilakukan oleh Takemoto et al ,pada tahun 2007 terdapat
3

90 kasus Malformasi Arterivenosus pankreatik dan dilaporkan sebanyak 49 pasien (54%)

merupakan kongenital dan sebanyak 5 pasien (6%) yang merupakan kelainan didapat. Pada 36
pasien (40%) etiologinya tidak diketahui. Pada penelitian tersebut juga menemukan sebanyak 37
pasien (41%) Malformasi Arterivenosus pankreatik berlokasi di daerah kepala atau caput , 9
(10%) pasien berlokasi di caput dan badan pancreas, 9 (10%) pasien berlokasi di badan pancreas,
15 pasien (17%) berlokasi di badan dan ekor pancreas, 7 (8%) pasien berlokasi di ekor pancreas
dan sebanyak 13(14%) pasien diseluruh pancreas.
Gejala yang paling umum pada penderita Malformasi Arterivenosus pankreatik yaitu
perdarahan gastrointestinal, nyeri abdominal, dan ikterus. Perdarahan gastrointestinal dapat
terjadi karena pecahnya Malformasi Arterivenosus ke dalam duktus pankreatik atau masuk ke
dalam lapisan submukosa dari traktus gastrointestinal, atau melalui esophagus atau perdarahan
variseal gaster akibat hipertensi portal karna Malformasi Arterivenosus pankreatik.
Penelitian oleh Takemoto dkk pada 90 pasien , ditemukan rata-rata umur pasien yaitu
52,5 tahun dengan kisaran umur 7 bulan sampai 73 tahun. Perbandingan antara laki-laki dan
perempuan adalah 73:17. Selain itu juga ditemukan pasien dengan gejala perdarahan
gastrointestinal sebanyak 48(54%) pasien , nyeri abdomen sebanyak 27(30%) pasien, ikterus
atau jaundice sebanyak 4(4%), perut tidak nyaman sebanyak 2 (2%)pasien dan sebanyak
14(14%) pasien tidak menunjukan gejala.

FIGURE 3. In the same patient, (A) digital subtraction celiac angiographic image demonstrates racemose vascular
network with dense stain (yellow arrow) and arterial feeders from gastroduodenal artery (yellow star). (B) Postembolization angiographic image shows coils (red arrows) in the arterial feeders from gastrodudenal artery with
absence of dense stain. (C) superior mesenteric artery angiographic image demonstrates dense stain (red arrow
head) with arterial feeders from superior mesenteric artery (yellow arrow head).

Gambar 3. (A) digital subtraction celiac angiographic image menunjukan racemose jaringan
vascular dengan densitas padat dan arterial feeders dari arteri gastroduodenal . (B) postembolization angiographic image menunjukan coils dalam arterial feeders dari arteri

gastroduodenal tanpa densitas padat. (C) gambaran angiografi arteri mesenterika superior
menunjukan densitas padat dengan arterial feeders dari arteri mesenterikasuperior

FIGURE 4. In the same patient, (A) surgical specimen with cut section through head of pancreas demonstrates
dilated vessels (blue arrow). (B) and (C) Microscopic images (H&EX40 and H&EX20) show blood vessels-artery (A)
and vein (V) in the pancreatic parenchyma (P).

Gambar 4. (A) specimen pembedahan dengan potongan melalui caput pancreas menunjukan
dilatasi pembuluh-pembuluh darah. (B) dan (C) Gambaran Mikroskopik (H&EX40 dan
H&EX20) menunjukan pembuluh darah arteri (A) dan vena (V) dalam parenkima pankreatik (P)
Malformasi Arterivenosus pankreatik bisa dikaitkan dengan hipertensi portal, thrombosis
vena porta, dan pankreatitis. Faktor predosposisi thrombosis vena porta yaitu penyakit hati,
inflamasi abdominal, hiperkoagularitas, keganasan, dan sindrom myelopoliferative . Namun
hampir setengah dari jumlah pasien penyebabnya tidak diketahui seperti yang terjadi pada kasus
pasien ini. Etiologi dari pankreatitis pada pasien ini bisa perdarahan kedalam duktus pankreatik
atau Malformasi Arterivenosus pankreatik yang mengenai vaskuler menyebabkan iskemik atau
penekanan duktus pancreas.
6

Ultrasonography Abdominal merupakan modalitas pencitraan non-invasif yang pertama

dan menunjukan gambaran hypoechoic berbentuk garis linear dan struktur nodular di sekitar dan
di dalam pancreas dengan pola aliran mosaic dan bentuk gelombang pulastil di vena porta pada
Doppler sonography. CT dan MRI memberikan informasi Malformasi Arterivenosus pankreatik
yang lebih rinci. Pada saat ini CT digunakan sebagai modalitas pencitraan primer dalam
Malformasi Arterivenosus pankreatik, untuk menunjukan jaringan multipel intrapankreas dan
pembuluh darah peripankreatik, dengan peningkatan awal dari vena porta dalam fase arterial.
Teknik seperti maximum intensity projection (MIP), Multiplanar reformation (MPR) dan volume
rendering (VR) sangat berguna dalam mengevaluasi anomaly yang menunjukan arteri penyuplai
dan drainase vena-vena . Pada MRI, Malformasi Arterivenosus pankreatik terlihat sebagai area
heterogen dari signal struktur kosong. Angiography merupakan metode invasif dan menunjukan
dilatasi arteri yang berkelok , densitas warna lebih padat di pancreas , dan pengisian awal dari
vena seperti vena portal dalam fase arterial diikuti oleh clearance awal dari warna pancreas.
Diagnosis diferensial untuk Malformasi Arterivenosus pankreatik yaitu tumor
neuroendokrin, metastase hipervaskuler, dan limpa intrapankreatik aksesori.
Pengobatan radikal untuk Malformasi Arterivenosus pankreatik adalah reseksi pancreas
komplit atau parsial. Pilihan penatalaksanaan Malformasi Arterivenosus pankreatik lainnya yaitu,
transaerterial embolization (TAE), Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS),
Vascular Ligation, dan terapi radiasi.

SIMPULAN
Malformasi Arterivenosus pankreatik adalah kasus yang jarang yang mengakibatkan
perdarahan gastrointestinal atau nyeri abdominal dan bisa menuju ke komplikasi seperti
hipertensi portal , thrombosis vena portal, dan pankreatitis. CT merupakan moadalitas pencitraan
utama untuk kepentingan diagnosis dan rencana pengobatan. Pembedahan merupakan terapi
definitive dari Malformasi Arterivenosus pankreatik.
DAFTAR PUSTAKA

1. Halpern M, Turner AF, Citron BP. Hereditary hemorrhagic telangiectasia. An

angiographic study of abdominal visceral angiodysplasias associated with gastrointestinal
hemorrhage. Radiology. 1968;90:1143-1149.
2. Nishiyama R, Kawanishi Y, Mitsuhashi H, et al. Management of pancreatic arteriovenous
malformation. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2000;7:438442.
3. Butte JM, San Francisco IF, Pacheco F, Solar A, Crovari FJ, Jarufe NP. Arteriovenous
malformation of the pancreas: Report of a case. Surg Today. 2007;37:604607.
4. Takemoto I, Tsuda M, Yano Y, et al. Pancreatic arteriovenous malformation combined
with portal thrombosis. Intern Med. 2007;46:233-236.
5. Kanno A, Satoh K, Kimura K, et al. Acute pancreatitis due to pancreatic arteriovenous
malformation: 2 case reports and review of the literature. Pancreas. 2006;32:422-425.
6. Jenssen HL, Wijnhoud A, Haagsma EB, et al. Extrahepatic portal vein thrombosi:
Aetiology and determinants of survival. Gut. 2001;49:720-724.
7. Bayraktar Y, Harmanci O. Etiology and consequences of thrombosis in abdominal
vessels. World J Gastroenterol. 2006;12: 1165-1174.
8. Koito K, Namieno T, Nagakawa T, Ichimura T, Hirokawa N, Mukaiya M, et al.
Congenital arteriovenous malformation of the pancreas: its diagnostic features on images.
Pancreas. 2001; 22: 267-273.
9. Endo K, Sata N, Shimura K, Yasuda Y. Pancreatic arteriovenous malformation: A case
report of hemodynamic and three dimensional morphological analysis using multidetector

row

computed

tomography

and

post-processing

methods.

Pancreas.2009;10:59-63.
10. Chuang VP, Pulmano CM, Walter JF, Cho KJ: Angiography of pancreatic arteriovenous
malformation. Am J Roentgenol. 1977; 129:1015-1018.