PATOLOGANEFROUROLGICA:

ACTUALIZACINENELDIAGNSTICOY
ELMANEJO

MDOLORESFRESNEDAJIMEZ
MCARMENPADILLAVINUESA
OTILIAGONZLEZVANEGAS

INTRODUCCIN
Lasanomalasdeltractourinariosonlasmscomnmenteidentificadasenla
ecografa prenatal y afectan entre 1/250 a 1/1000 fetos.1Constituyen la segunda
causamsfrecuentededefectoscongnitosdespusdelasmalformacionescardia
cas.Laimplementacindelaecografaylosavancestecnolgicosdelamismapermi
ten diagnosticar la mayora de estas anomalas, si bien el diagnstico final siempre
serhistolgicoy/postnatal.
Anteunhallazgoecogrficoquenoshagasospecharunaanomalaeneltracto
urinariodebemosseguirlossiguientespasos:
-

Valoracindellquidoamnitico:oligoamnios?Hidramnios?
Normal?.
Visualizarvejigafetal:presente?.Ausente?.Megavejiga?.
Unibilateralidaddelaanomala.
Estudio ecogrfico detallado del feto para descartar anomalas asocia
das
Sexofetal.
Diagnsticodiferencial.
Estudiodecariotipofetal,indicadoenalgunoscasos.
Evaluacindelpronstico,seguimientopostnatalyeventualesterapias.

[1]

 ActualizacinObstetriciayGinecologa2011

CLASIFICACIN
De una manera didctica y prctica podemos agrupar las anomalas nefrou
rolgicas:
ALTERACIONESENNMERO
AGENESIARENAL
RINSUPERNUMERARIO
ALTERACIONESDEROTACIN,SITUACINYFORMA
RINENHERRADURA
ECTOPIARENAL
DISPLASIASRENALES.
RINDISPLSICOMULTIQUSTICO
DISPLASIARENALOBSTRUCTIVA
RINPOLIQUSTICOAR(antesinfantil)
RINPOLIQUSTICOAD(antesdeladulto).
DISGENESIATUBULARRENAL.
UROPATASOBSTRUCTIVAS
OBSTRUCCINPIELOURETERAL
REFLUJOVESICOURETERAL
OBSTRUCCINVESICOURETERAL
DOBLESISTEMACALICIAL
URTERECTPICO
OBSTRUCCINDEVASURINARIASBAJAS(LUTO).
Acontinuacinsedesglosanlasanomalasqueporsufrecuenciaeimportancia
pronsticasonobjetodeestecaptulo.
-

ANOMALASNUMRICAS
AGENESIA RENAL
Definicin:eslaausenciatotaldetejidorenal.Lavariedadmsgrave,bilateral,
sepresentaen1/500010000recinnacidos2.Esmsfrecuenteenelsexomasculino.
Suorigenesmultifactorialypuedepresentarsecomounaanomalaaisladaoformar
partedesndromescromosmicosogenticos.
Diagnstico:siesbilateralloscriteriosecogrficosson:oligoamniosylaimpo
sibilidaddeidentificarlosdosrionesylavejiga.Aveceslaexploracindelasfosas
renales se complica por la visualizacin de las glndulas suprarrenales, que pueden
simularunrinhipoplsico.Eldiagnsticopuedehacerseapartirdelasemana17
[2]

MedicinaMaternoFetal

conbastanteprecisin.Enlaagenesiaunilateraleldatodesospechaeslaconstata
cin de una fosa renal vaca, sin identificarse el rin ni la arteria correspondiente.
Noseasociaaoligoamnios.
Manejo: enelcasodeagenesiabilateralhayqueestablecerdiagnsticodife
rencial con otras situaciones asociadas a oligoamnios severo (rotura prematura de
membranas,crecimientointrauterinorestringido,displasiarenalbilateral).Laausen
ciadeambosrionesesincompatibleconlavida.Hayquebuscaranomaliasasocia
das, tanto si es unilateral como bilateral, que estn presentes en el 34 44% de los
casos (cardiacas, SNC, gastrointestinal, esquelticas). En la agenesia unilateral hay
queprestarespecialatencinalrincontralateral,quepuedepresentarhipertrofia
compensadora, obstruccin ureteropilica, reflujo vesicoureteral. El riesgo de recu
rrenciaesdeun34%sisepresentademaneraaisladaysinantecedentesfamiliaresy
del8%siformapartedeunsndromemalformativo.

DISPLASIASRENALES
Definicin:Ladisplasiarenalesuntrminohistolgicoquecomprendeungru
pohetereogneodetrastornoseneldesarrollodelrincuyabasebiolgicacomn
eslaescasezenelnmeroydiferenciacindelasnefronasydelostbuloscolecto
res,incrementoenelestromayocasionalmente,quistesytejidosmetaplsicoscomo
cartlago.3Losmecanismosquelaoriginanannoseconocen,aunquerecienteses
tudiosenbiologamolecularsealanqueexisteundesequilibrioenlainteraccinen
trelasclulasepitelialesdelaampollaureteralyelmesnquimametanfrico,yuna
disregulacinentrelosfenmenosdeproliferacinyapoptosiscelular.Hayunafuer
teasociacinentredisplasiarenalyobstruccin,factoresgenticosyteratgenosde
maneraquesiactanenunafasetempranadelembarazoconducirnalaDisplasia
renalmultiqusticayalaDisplasiaobstructiva,ysiactanenlafasedelamaduracin
terminal,conducirnalaPoliquistosisrenal.

RINDISPLSICOMULTIQUSTICO(RDMQ)
Definicin: anomala renal originada por un desarrollo inicial aberrante de la
yemaureteraldurantelaembriognesis,loqueconducealaatresiaureteral.4Lapre
sentacin puede ser unilateral (1/2500 y 1/4300)5, bilateral (menos frecuente) o
formarpartedeunaduplicacinrenal.Lafuncinrenalesausenteomuyescasa.En
un2050%deloscasoshayanomalasenelrincontralateral,siendolasmsfre
cuenteselreflujovsicoureteral,obstruccindelauninurteropilica,agenesiare
nalyrindisplsicomultiqustico.Existenanomalasextrarrenalesenun1635%.El
[3]

cariotipo suele ser normal, siendo ms probable una cromosomopata cuando hay
anomalasasociadasoformapartedeunsndromegentico.
Diagnstico: la presentacin ecogrfica clsica es una masa abdominal con
mltiplesquistesnoconectadosentresiynoseidentificapelvisrenal.Elrinsuele
estaraumentadodetamao,concontornoirregular.Eltejidoparenquimatosoentre
losquistesesamenudohiperecognico.Siesunilateralellquidoamniticoylaveji
gasonnormales;laarteriarenalestausenteohipoplsica.Enlaformabilateralhay
oligoamniosprecoz.
Manejoprenatal:anteelhallazgoecogrficodeunrindisplsicomultiqus
ticounilateral,hayquebuscaranomalasenelrincontralateral,ascomoanomal
asextrarrenales,quesonlasquenosvanapermitirevaluarelpronstico.Esimpor
tante hacer diagnstico diferencial con hidronefrosis, con otras masas qusticas ab
dominales (obstruccin intestinal, obstruccin urinaria unilateral). El estudio del ca
riotipofetalseconsiderarencasosdebilateralidadoasociacinamalformaciones
extrarrenales. Asimismo hay que estudiar el resto del aparato urinario: urteres y
vejiga.Encasodebilateralidadelpronsticoesinvariablementefatal;siesunilateral
elpronsticoesbuenoyhabrquehacerseguimientoseriadodelrincontralateral.
Manejopostnatal:anteunrecinnacidoconsospechaderindisplsicomul
tiqusticohayquerealizarestudiosporimagenparaconfirmareldiagnstico.Lospa
cientes con RDMQ deben seguir controles peridicos por el riesgo de hipertensin
arterialymalignizacindelrin,sibienesteriesgoesbajo6.
3.1.2.DISPLASIARENALOBSTRUCTIVA.
Eldaorenalasociadoalaobstruccindeltractourinariohasidoobjetodeva
riosestudiosclnicosyexperimentalesenlastresltimasdcadas.Elmecanismopor
el que la obstruccin temprana da lugar a la displasia renal no est claro. Las dos
principalesteorasdebatidasson:undesarrolloanormaldelayemaureteralqueim
pediralaformacindelasnefronasyprovocaralaformacindequistestubulares7.
Otrateoraesqueelreflujomantenidodeorinaprobablementedaaeldesarrollode
lasnefronas,conduciendonosoloaladilatacindelostbuloscolectores,sinotam
bienafibrosisparenquimatosaporextravasacindeorinaydegeneracnqusticade
layemaureteral8.
Diagnsticoprenatal:losrionessuelensergrandesehiperrefringentes,cono
sinquistesenlacorteza.Cuandoellquidoamniticoesnormalhayquehacerdia
gnsticodiferencialconotraspatologas,como:Poliquistosisrenal,Nefrocalcinosisy
ciertossndromesgenticos(SddeBecwithWiedeman,SddePerlman,SddeMec
kel). Si el resto del tracto urinario es normal, la presencia de unos riones hipere
cognicosydetamaonormalpuedeserunavariantedelanormalidad.9
[4]

MedicinaMaternoFetal

Manejoprenatalypostnatal:comoencualquieranomaladetectada,compro
baruniobilateral,tamaodelavejiga,cantidaddelquidoamniticoymalformacio
nesextrarrenales.Siesseveraelrecinnacidopuedemorirporhipoplasiapulmonar
y fallo renal; si es menos severa probablemente requerir dilisis, advirtiendo que
stanoesposiblerealizarlacuandoelpesoesmenorde2Kg10.Encasosdemenor
severidad,sesueledesarrollarinsuficienciarenalcrnicaalargoplazo.
3.1.3POLIQUISTOSISRENALAUTOSMICARECESIVA.
Definicin:Esunaanomalaenlamaduracinfinaldelaunidadfuncionaldel
rin,asociadaasndromesfibroqusticoshepatorrenales11.Elgendelaenfermedad,
PKHDI se localiza en el cromosoma 6p21.p12. La prevalencia aproximada es 1 en
20000nacidosvivos.Histolgicamentesecaracterizaporunadilatacinnoobstructi
vadelostbuloscolectoresrenalesyunamalformacinductalenelhgadoquecon
duceaunafibrosishepticacongnita.
Diagnstico prenatal: en la ecografa se aprecian riones aumentados de ta
mao, hiperecognicos y con prdida de la diferenciacin crticomedular. Estos
hallazgos, junto con oligoamnios, pueden estar presentes en la semana 16, pero a
vecesnosonevidenteshastaeltercertrimestreopostnatalmente.Lahistoriafami
liarestilparaenfocareldiagnstico.
Manejopreypostnatal.Elpronsticoesmuymalo,conunamortalidaddel25
30%porinsuficienciarespiratoria.Casiel50%delosquesobrevivenalperiodoneo
natalprogresanainsuficienciarenalseveraenlaprimeradcadadelavida.Lospa
cientesquesobrevivenpuedendesarrollarhipertensinsistmica,hipertensinpor
tal y fibrosis heptica y renal. La enfermedad heptica est siempre presente. Las
complicacioneshepticaseinclusocardiacaspuedenserseveras.
3.1.4POLIQUISTOSISRENALAUTOSMICADOMINANTE.
Definicin: enfermedad caracterizada por un progresivo aumento de quistes
focalesentodoslossegmentosdelanefrona,yquepuedepresentarmanifestaciones
extrarrenales11.Laprevalenciaes1/1000.
Diagnsticoprenatal:sloesposibleenlapresentacinprenatal,enlaquese
aprecian riones de tamao normal o aumentado, con quistes de tamao variable.
Tambien pueden verse riones hiperrefringentes con aumento de la diferenciacin
crticomedular.Ellquidoamniticoesnormal,locualestilparaeldiagnsticodi
ferencialconlaformaautosmicarecesiva.
Manejoprenatalypostnatal.Lahistoriafamiliarylascaractersticasecogrfi
cas permiten enfocar el diagnstico. El pronstico es bueno, pero cuando se mani
fiestaprenatalmente(enun25%),lamortalidadantesdelprimeraodevidaesde
[5]

un43%12.Esmsfrecuentequelaenfermedadsemanifiesteentrelaterceraycuar
tadcadasdelavida,conhipertensinarterial,pielonefritiseinsuficienciarenalen
un50%delospacientes.Puedeasociarseaanomalasvascularesyquistesenhgado
ypncreas.

UROPATASOBSTRUCTIVAS
PIELECTASIA. HIDRONEFROSIS.
Definicin:Lahidronefrosisesladilatacindelapelvisrenaly/clicesrena
les. Sibienhaynumerosostrabajospublicadosreferidosaestapatologa,noexiste
un consenso para definir un punto de corte que defina la hidronefrosis fetal ni el
valorpronsticodelmismo.Laprevalenciaesde15%delosembarazos.Representa
unamplioespectrodeanomalaseneltractourinariosuperioreinferior.Lamayora
delashidronefrosissondeorigenobstructivo.
13

Diagnsticoprenatal:hay2sistemasparavalorarlahidronefrosis:
Dimetroanteroposteriordelapelvisrenal:eselmsutilizadoprenatalmen
te,ylamedidaseefectaenelplanotransverso.Acontinuacinsemuestraunade
lasclasificacionesmsutilizadas14:
DAP (mm)
12-26 semanas

26-40 semanas

Leve

4 - <7mm.

7 - <9mm

Moderada

7 - <10mm.

9 - <15mm.

Severa

>10mm

>15mm.

ExisteunacuerdouniformeenqueundimetroAPdepelvisrenalmayorde
15mmrepresentahidronefrosissignificativaconrepercusinpostnatal.
SistemadegradacindelaSociedaddeUrologafetal(1993).Sebasaenla
aparienciadelapelvisrenal,losclicesyelparnquimarenal15.
Manejo pre y postnatal: Como se indic anteriormente, no hay consenso ni
protocolosestandarizadosparapredecirelpronsticopostnatal.Lossistemasdecal
sificacin (dimetro AP de la pelvis renal y el de la Sociedad de Urologa Fetal) son
incompletos.Hayactualmenteestudiosenfocadosenbuscarunapuntuacinenbase
aldimetroAPdelapelvisrenal,lamorfologadelosclicesrenalesyelgrosordel
parnquima renal. Este modelo permite estudiar el rin de una manerams com
[6]

MedicinaMaternoFetal

pleta y el valor predictivo positivo y la sensibilidad mejoraran16S est claro que la

hidronefrosis moderada o severa diagnosticada en el tercer trimestre tiene mayor
valorpronstico,ylospacientesdebensercontroladosenuncentroounidadespe
cializadosenmedicinafetal,cada34semanas.Encasodehidronefrosisbilateralse
veraorinsolitarioconcualquiergradodehidronefrosis,elcontrolprenatalirdiri
gidoalabsquedadesignosdeempeoramientoquepuedanplantearfinalizarlages
tacinantesdeltrmino.Cuandoesunilateralnohayindicacindefinalizarlagesta
cindeformaprematura.
Laetiologadelahidronefrosisesmltiple,comoquedaenunciadaenlaclasi
ficacindeestecaptulo.NosvamosacentrarenlaObstruccindelTractoUrinario
Inferior(LUTOLowUrinaryTractObstruction),porsugravedadyporserlanicapa
tologaurolgicaenlaquesehaplanteadoterapiafetalintrateroyenlaquems
controversiahayrespectoasumanejo.

OBSTRUCCINDELTRACTOURINARIOINFERIOR(LUTO)
Definicin: es un grupo heterogneo de anomalas obstructivas de la uretra,
siendolasmsfrecuenteslasValvasdeUretraPosteriorylaEstenosisUretral17.La
incidenciaesaproximadamente2.2en10000nacidosvivos.Lamortalidad,debidaa
hipoplasia pulmonar y fallo renal es de un 45%. Los recin nacidos que sobreviven
presentan una morbilidad elevada por insuficiencia renal, necesitando dilisis y/o
trasplanterenalantesdelos5aos.
Diagnsticoprenatal:loshallazgosecogrficos,quepuedenmanifestarseantes
delasemana20son:vejigaaumentadadetamao,uretraproximaldilatada,hidro
nefrosisyoligoamnios.Aveceslosrionespresentanquistesenelparnquima(ri
ones displsicos). El diagnstico diferencial se plantea con las causas posibles de
megavejiga: Valvas de uretra posterior, estenosis y atresia uretral (ambas mucho
mscomunesenfetosdesexomasculino),sndromedePruneBelly,anomalasdela
cloacaySndromedeMegavejiga,Microcolon,Hipoperistaltismo;(staltimaapa
receenfetosdesexofemeninoynosuelehaberoligoamnios).
Manejoprenatal.Serecomiendaestudiodelcariotipofetal.Lomsimportante
es poder determinar el pronstico, pues la presentacin y gravedad son variables.
Paraellosonvarioslosparmetrosutilizadosparavalorarlafuncinrenal:edadges
tacional,cantidad de lquido amnitico,estudiodeelectrolitos y 2microglobulina
urinarios y ecogenicidad del parnquima renal. Ninguno de estos parmetros ha
demostrado evaluar con exactitud la funcin renal. S es cierto que el oligoamnios
antesdelasemana24yloscambiosqusticosenelparnquimarenal,sonsignosde
malpronstico17.
[7]

Terapia prenatal. Desde la dcada de los 80, se est intentando mejorar el

pronsticomediantevariastcnicasdeterapiafetal:vesicocentesis,shuntvsicoam
niticoyablacindevalvasuretralesmediantecistoscopiaintratero.Elobjetivode
estostratamientosesrestaurarellquidoamnitico(yconellolafuncinpulmonar)y
aliviarlapresindeltractourinarioparaatenuareldeteriororenal.Sinembargotodo
lo que hay publicado son estudios observacionales con resultados variables. K Mo
rris16 hizo una revisin sistemtica de los estudios multicntricos publicados, y con
cluyequeaunquelaevidenciaeslimitada,laintervencinprenatalmejoralasupervi
venciaenloscasosdemalpronstico,peroalargoplazohaysecuelasenlafuncin
renal. Se ha postulado que los cambios displsicos del rin no sean causados solo
porlaobstruccinyqueformenpartedeotroprocesopatolgicorenal.
Como conclusin, son necesarios estudios aleatorizados multicntricos para
clarificarlaeficaciadelaterapiafetalintrateroenlaobstruccinbajadeltractouri
nario. Actualmente se est realizando el estudio PLUTO (Percutaneous Shunting in
LowerUrinarytractObstruction.www.pluto.bham.ac.uk).Elpropsitodelestudioes
comparar la aplicacin de un shunt vesicoamnitico en las obstrucciones del tracto
urinario inferior, con el manejo conservador para ver si mejora la mortalidad pre y
postnatal as como la funcin renal y vesical a largo plazo. El estudio es auspiciado
porlaUniversidaddeBirmingham(Londres).En2006elInstitutoNacionaldelaExce
lencia Clnica (NICE) en la Gua de Procedimientos Intervencionistas18, recomienda
quelacistoscopiafetalyelshuntvesicoamniticoserealicenenCentrosEspecializa
dosyanimaalosespecialistasaparticiparenelensayoPLUTO.

[8]

MedicinaMaternoFetal

BIBLIOGRAFA

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