SNDROME DE HEMATURIA

PRINCIPALES CUADROS
CLNICOS
Concepto
Clasificacin
Etiologa
Diagnstico diferencial de la hematuria
Hematuria no glomerular
Hematuria glomerular
GN postinfecciosa/postestreptoccica

Seminario 9

HEMATURIA
Concepto
Presencia micro o macroscpica de hemates en orina
Un 2-5% nios sanos, de 6-15 aos
Puede asociarse a enfermedad nefro- urolgica
> 3 hemates / campo microscpico
> 5 hemates / mm3
> 5000/minuto

Hematuria
Macroscpica/Microscpica
Persitente/recurrente
Glomerular / No glomerular
Otras orinas coloreadas
(sin hemates sedimento)

Ac. rico
Medicamentos
Alimentos
Mioglobina

HEMATURIA
Tira reactiva
Sedimento
(microscopio)
Recuento de Addis
(12 horas)
Localizacin

Hematuria
Diagnstico diferencial
Sedimento urinario
(dismorfia eritrocitaria)

No

Extraglomerular
Anomalas nefrourolgicas
Microbiologa
Estudios de imagen
Estudios metablicos

Proteinuria
Cilindruria

Glomerular
Estudio familiar
Inmunologa
Biopsia renal

HEMATURIA
Clasificacin

GLOMERULAR
- Enfermedades renales
- Enfermedades sistmicas

NO GLOMERULAR
- Enfermedad obstructiva
- Hipercalciuria idioptica
- Hematuria recurrente benigna

Hematuria glomerular
(asociada a proteinuria)

GNA post-estreptoccica

Nefropata IgA o enfermedad de Berger

Prpura de Schnlein-Henoch

Nefritis hereditaria o sndrome de Alport

Hematuria benigna (familiar o espordica)

Lupus eritematoso sistmico (LES)

GN membranoproliferativa (GN hipocomplementmica)

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Sndrome hemoltico-urmico

Hematuria no glomerular
(casi siempre aislada)

Infeccin urinaria (cistitis hemorrgica)

Malformaciones congnitas (uropata obstructiva, poliquistosis)

Traumatismos va urinaria

Ejercicio fsico

Hipercalciuria idioptica

Litiasis renal

Tumores (nefroblastoma o tumor de Wilms)

Vasculares (sndrome H-U, trombosis de la vena renal)

Hemangiomas va urinaria

TBC renal

Hematuria
Diagnstico diferencial
- Anamnesis familiar y personal
- Datos sobre la orina y clnica acompaante
- Exploracin fsica
- Tensin arterial
- Sedimento y citologa orina
- Hematologa y bioqumica (urea y creatinina)
- Pruebas de imagen
- Bacteriologa

Hematuria
Diagnstico diferencial
HEMATURIA

anamnesis y examen clnico

examen citolgico de la orina
Proteinuria/urea/creatinina en sangre

hemates dismrficos

hemates eumrficos

ecografa renal
urocultivos
cociente calcio creatinina

proteinas totales y electroforesis

Factores C3 y C4, autoanticuerpos
inmunoglobulinas sricas

complemento disminudo complemento normal

GN posinfecciosa
GN membranoproliferativa
lupus eritematoso

Historia familiar

historia familiar +
S. Alport
H recurrente benigna

ecografa anormal

uropatas, malformaciones
litiasis, tumores
traumatismos

ecografa normal

ITU. Esfuerzo
hipercalciuria idioptica
frmacos, traumatismos

historia familiar -

Nefropata Ig A
Schnlein - Henoch
H recurrente benigna no familiar

Biopsia casos indicados

urografa, CUMS
casos indicados

Hematuria no glomerular
Hipercalciuria idioptica
Causa ms frecuente de hematuria no glomerular recurrente
Diagnstico (tras excluir otras causas)

Excrecin urinaria de calcio > 4 mg/Kg/d (2 muestras)

Cociente calcio/creatinina > 0,20 (orina matutina)

Normocalcemia

Con o sin urolitiasis (patogenia: microlitiasis)

Hematuria no glomerular
Hematuria microscpica asintomtica

Nio sano. Hallazgo casual

Confirmar que no es transitorio

Hematuria microscpica permanente

Bioqumica, urocultivo y ecografa negativos

Actitud expectante

Control anual

**Enfermedad de Berger poco sintomtica?

Hematurias glomerulares
GN primarias

Nefritis hereditaria (sndrome de Alport)

Hematuria benigna (enf. membrana basal delgada)

Nefropata IgA (enfermedad de Berger)

GN membranoproliferativa

GN secundarias

Nefropata de la prpura de Schnlein-Henoch

LES (nefritis lpica)
Otras vasculitis
Endocarditis

GN aguda post-infecciosa /post-estreptoccica

ENFERMEDADES GLOMERULARES
CON HEMATURIA RECIDIVANTE

NEFROPATA IgA ( Berger )

SNDROME DE ALPORT

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA
BASAL GLOMERULAR ADELGAZADA

NEFROPATA IgA (BERGER)

Depsitos mesangiales/dermis de IgA

Estmulo antignico (virus, bacterias, alimentos)
Curso recidivante
Ms frecuente en varones (2:1), > 10 aos
Relacionada con un gen en 6q22-23
Evolucin a largo plazo hacia la insuficiencia renal (5%
de los casos)
Tratamiento: Vigilar la T.A. (IECA)
En el adulto posibilidad de trasplante renal

Nefropata IgA
(Enfermedad de Berger)

Anat. patolgica
M.O. GN proliferativa mesangial (focal/difusa)
Semilunas ocasionales aisladas (< 50 %)
Inmunofluorescencia: Depsitos mesangiales de IgA

SNDROME DE ALPORT

Nefritis hereditaria dominante ligada a X (80%)

Mutacin del gen COL4A5 en Xq22
Hematuria microscpica asintomtica (100%)
Sordera (>50%)
Alteraciones oculares (10-20%)
Riesgo de insuficiencia renal terminal en el 75% de
hemizigotos
No existe tratamiento especfico. Trasplante renal?

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA BASAL

GLOMERULAR ADELGAZADA

Hematuria recurrente benigna

Espordica o con herencia A.D.
En algunos casos, mutaciones de los genes COL4A3 y
COL4A4. Heterocigotos
Episodios de hematuria despus de enfermedades
respiratorias ( Epistaxis del sistema urinario)
No suele haber HTA ni insuficiencia renal progresiva
Biopsia normal

GNF DIFUSA AGUDA

GNA postinfecciosa

Postestreptoccica
Otras infecciones

GNA no postinfecciosa

Nefropata IgA
Prpura de Schnlein-Henoch
GN membranoproliferativa
GN del LES
Nefritis familiar
Endocarditis bacteriana y nefritis de shunt
Poliarteritis nodosa (PAN)

GN proliferativa endocapilar

GNA postinfecciosa

ETIOLOGA GENERAL

GNF DE COMIENZO AGUDO

POST-ESTREPTOCCICA

CONCEPTO
EPIDEMIOLOGA
ETIOPATOGENIA
CLNICA
DATOS DE LABORATORIO
TRATAMIENTO

GNF DE COMIENZO AGUDO

POST-ESTREPTOCCICA
GLOMERULONEFRITIS es el nombre
con el que se designa a un grupo de
enfermedades caracterizadas por
inflamacin intraglomerular y
proliferacin celular, asociadas a
hematuria

Gordillo G, Rodrguez-Soriano J. 2006

GNF POST-ESTREPTOCCICA
Epidemiologa

Casos espordicos/epidmicos
pocas fras del ao
Infeccin previa:

Farngea por cepas nefritgenas del estreptococo betahemoltico del grupo A (serotipo 12 y otros)
Cutnea (serotipo 49) en formas espordicas

GNF POST-ESTREPTOCCICA

IgG y C3

EVOLUCIN DE LA GNF AGUDA

POST-ESTREPTOCCICA
Tras intervalo libre de 7-21 das....

GNF POST-ESTREPTOCCICA

Complicaciones

HIPERTENSIN y/o ENCEFALOPATA

HIPERTENSIVA
( 60% )

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

OTRAS
Insuficiencia cardaca, Acidosis, Hiperpotasemia,
Convulsiones, Uremia

GNF POST-ESTREPTOCCICA

Datos de laboratorio

ORINA

FUNCIN RENAL

Urea/Creatinina (normal o ), aclaramiento Creatinina

SANGRE

Hematuria (dismorfia +), cilindruria, proteinuria no

nefrtica

Anemia
Hipocomplementemia (C3), 80-90%

INMUNOLOGA

ASLO (65%),Dnasa B,hialuronidasa (+)

GNF POST-ESTREPTOCCICA

Anat. Patolgica
GN Proliferativa endocapilar y mesangial.
PMN y macrfagos. Humps
Inmunofluorescencia: Depsitos de IgG y C3

GNF POST-ESTREPTOCCICA

Tratamiento

Infeccin estreptoccica
- Penicilina durante 10 das
HTA
- Dieta hiposdica/hipoprotica
- Diurticos (furosemida a 1-2 mg/kg/dosis)
- Antagonistas canales de Ca (nifedipino)
- Vasodilatadores o inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina
Oliguria grave
- Dilisis/hemodilisis

GNF POST-ESTREPTOCCICA
Evolucin de la hematuria
> 90%
Edema, uremia, hematuria
macroscpica
Hipertensin
Hipocomplementemia
Proteinuria persistente
Microhematuria
Proteinuria intermitente

00

10
20
30
4 semanas
2 meses
6 meses
140ao

2 50aos

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL EN GNF DE

COMIENZO AGUDO POST-INFECCIOSA