CAPITULO XIX DEMENCIA CRITERIOS DIAGNOSTICOS

C. Carnero Pardo y P. J. Serrano Castro

S. Neurologa
Hospital Torrecrdenas de Almera
1
CONCEPTO DE DEMENCIA
2
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA
3
LIMITACIONES DE LOS CRITERIOS DIAGNSTICOS
4
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
5
TRASTORNOS DE MEMORIA Y TRASTORNOS COGNITIVOS SIN
DEMENCIA
6
PROCESOS DE NATURALEZA NO ORGNICA (PSEUDODEMENCIAS)
7
SNDROME CONFUSIONAL AGUDO (DELIRIUM)
8
BIBLIOGRAFA
CONCEPTO DE DEMENCIA
La utilizacin del trmino demencia se remonta a los orgenes de la medicina [1];
inicialmente el concepto demencia era muy amplio, abarcaba prcticamente cualquier
tipo de trastorno mental o de conducta. Este sentido es el que podemos encontrar en las
definiciones del trmino que se ofrece en el Diccionario de la Real Academia de la
Lengua Espaola [2] o en la Enciclopedia Larousse Universal [3] (tabla I).
En 1793, Culen fue el primero en reconocer la demencia senil como una entidad
mdica, pero hubo que esperar hasta el siglo XIX para que el trmino demencia se
utilizara para referirse de forma especfica a una afectacin cognitiva global y adquirida,
diferenciada del retraso mental, delirio y procesos que cursan con alteracin del
pensamiento [4].
El concepto clnico de demencia ha cambiado a lo largo de los aos y una excelente
perspectiva histrica ha sido recientemente perfilada por el Prof. Martnez Lage [1].
Segn Paul Castaigne [5], "el trmino demencia aglomera nociones arrastradas desde
hace aos y sigue en busca de una significacin ms homognea y precisa"; cada nueva
definicin ha ido aportando matices al concepto de demencia, sin agotarlo. En la tabla II
se recopilan algunas definiciones clnicas de demencia sugeridas en los ltimos 20 aos
por seeras figuras de la neurologa [6, 10].

Podemos considerar que el concepto nuclear de demencia est

integrado por cinco caracteres:
1 Carcter adquirido: diferencia las demencias de procesos
congnitos como el retraso mental u oligofrenia. Es,
probablemente, el concepto nuclear ms antiguo, pues ya fue
expuesto por Pablo de Aegina en el siglo VII [1].
2 Causa orgnica: diferencia la demencia de los trastornos
psiquitricos capaces de provocar afectacin funcional y de la

simulacin. Fue incorporado por vez primera por Bayle en 1822

[11].
3 Ausencia de afectacin de conciencia: diferencia las demencias
del sndrome confusional agudo (delirio). Es recogido por vez
primera por Diderot y d'Alembert, en 1754 [10].
4 Deterioro de mltiples funciones superiores: distingue la
demencia de los procesos que provocan afectacin de funciones
superiores aisladas.
5 Incapacidad funcional: es un concepto bsico revitalizado en los
ltimos tiempos. No es demencia lo que no ocasiona
incapacitacin funcional del individuo respecto de su medio social
o laboral.

Estos caracteres van a determinar los criterios operativos que posteriormente

analizaremos y condicionar el diagnstico diferencial con otras entidades.
Existen tres caractersticas que, si bien estn presentes en un importante nmero de
casos, no estn implcitas en el concepto de demencia, por lo que necesario hacer
hincapi en ello por cuanto su errnea asociacin al concepto de demencia determina
frecuentes errores; stas son las siguientes:
1 Carcter progresivo: aunque el mayor contingente de demencias se asocia a la
etiologa degenerativa que conlleva progresividad, existen causas de demencia
que por el contrario determinan un cuadro esttico (traumatismos, etc.).
2 Irreversibilidad: algunas demencias son reversibles una vez tratadas las causas que
las determinan.
3 Senilidad: aunque mucho ms frecuente en edades avanzadas, la demencia puede
aparecer a cualquier edad.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA
Todas estas aportaciones histricas han cristalizado en el consenso entre expertos para
definir una serie de criterios diagnsticos de demencias. En la actualidad los criterios
ms utilizados son los correspondientes a la Clasificacin Internacional de
Enfermedades de la Organizacin Mundial de la Salud en su 10 Revisin (CIE-10) [12,
13] y los elaborados por la American Psychiatry Association (DSM-IV) [14]; estos dos
documentos no slo contemplan los criterios operativos diagnsticos, sino que incluyen
tambin una descripcin general de demencia, especialmente extensa en el caso del
DSM-IV, que incluye informacin adicional sobre prevalencia, caracteres clnicos, curso
y diagnstico diferencial.
Criterios de diagnstico de demencia de la DSM-IV (ANEXO I)
Los criterios de la American Psychiatry Association actualmente vigentes son los DSMIV [14] y datan de 1994. En realidad son criterios muy similares a los publicados por
este mismo grupo de trabajo en 1987 (DSM-III-R [15]), con las siguientes matizaciones:

En primer lugar, se exige la existencia de un trastorno de memoria materializado en el

deterioro de la capacidad de aprender y en el olvido del material aprendido, as como la
existencia de, al menos, un dficit de entre los siguientes: apraxia, agnosia, afasia o
funciones ejecutivas.
Por otro lado, la DSM-IV tambin matiza el criterio de la DSM-III-R que estableca la
necesidad de desadaptacin o incapacitacin funcional del enfermo demente. En este
caso, la DSM-IV exige, adems, la constatacin de un deterioro funcional del individuo
con respecto a un nivel previo, introduciendo de esta manera un concepto evolutivo del
dficit.
Por ltimo, pero sin ser considerado como criterio especfico, se establece que no se
puede diagnosticar una demencia si estos sntomas se presentan exclusivamente durante
el curso de un sndrome confusional.
En la tabla III se recoge el resumen consensuado por el Grupo de Estudio de Neurologa
de la Conducta de la Sociedad Espaola de Neurologa [10] (GENCD-SEN) de los
criterios DSM-IV.
Criterios de diagnstico de demencia de la CIE-10 (ANEXO II)
La CIE-10 est formada por dos documentos; en el primero [12], se recogen las
descripciones clnicas, las pautas para el diagnstico y el diagnstico diferencial de las
distintas entidades, y en el segundo [13] se exponen criterios diagnsticos mucho ms
estrictos concebidos para su uso en investigacin.
El resumen consensuado de los criterios CIE-10 que aparece en la Gua de Demencia
elaborada por el GENCD-SEN [10] se recoge en la tabla IV.
La CIE-10 tiene mayores exigencias en cuanto a dficits neuropsicolgicos que DSMIV, y adems, requiere que stos sean demostrados mediante exploracin
neuropsicolgica, as como documentados por un informante. La repercusin funcional
debe afectar a las actividades cotidianas de la vida diaria como aseo, comida, vestido,
funciones excretoras y no slo a las actividades instrumentales o al funcionamiento
social o laboral, como exige DSM-IV. Aade adems un criterio cronolgico, exigiendo
que la sintomatologa perdure durante, al menos, 6 meses.
Estas circunstancias la convierten en una clasificacin ms restrictiva y especfica. En la
tabla V se recogen las coincidencias y diferencias entre ambos criterios diagnsticos.
LIMITACIONES DE LOS CRITERIOS DIAGNSTICOS
Ambos grupos de criterios otorgan una especial importancia a la afectacin de la
memoria y exigen la afectacin de sta como requisito necesario para el diagnstico;
esto es fruto de una identificacin inconsciente entre el concepto de demencia y el de
Enf. de Alzheimer. No existen argumentos slidos para atribuirle una importancia
desigual a la afectacin de la memoria sobre otras funciones cognitivas, es ms, existen
cuadros de demencia (ej. Degeneraciones frontotemporales [16]) en los que la
afectacin mnsica o no es predominante o es tarda; esto ha llevado al GENCD-SEN a
una propuesta genrica de criterios diagnsticos [10] que se recogen en la tabla VI.
Igualmente, ambos criterios tienen en consideracin slo los sntomas cognitivos para el
diagnstico, y olvidan que el sndrome de demencia conlleva igualmente sntomas no

cognitivos que en muchos casos prevalecen sobre los primeros.

Una importante limitacin de ambos criterios es la ausencia de normas operativas y de
recomendaciones de instrumentos de evaluacin, lo que implica que los conceptos de
"deterioro" estn sujetos a la subjetividad del evaluador. En esta razn resida, quizs, la
causa de una de las mayores crticas suscitadas por los criterios diagnsticos
comentados, la baja fiabilidad interobservador. Algunos estudios en muestras de base
comunitaria encuentran un ndice de fiabilidad interobservador muy bajo (ndice kappa
de 0,54 [17]); la variable que ms influye en la fiabilidad interobservador es la
experiencia del explorador [18].
Un problema an mayor es la baja concordancia intercriterios. En 1997 Erkinjuntti et al.
[19] publicaron en NEJM un esclarecedor estudio en el que se examinaron una cohorte
de 1879 personas de 65 o ms aos de edad y se les diagnostic segn distintos criterios
diagnsticos, entre ellos los de CIE-10 y DSM-IV; los resultados se compararon con el
diagnstico consensuado por un grupo de expertos que se consider como el patrn-oro
en el diagnstico de la demencia.
Los resultados no pudieron ser ms descorazonadores, la prevalencia de demencia
variaba de 3.1% cuando se utilizaban los criterios CIE-10 a 13.7% si los utilizados eran
los DSM-IV, es decir, la prevalencia se multiplicaba por cuatro en funcin de los
criterios utilizados (la prevalencia lleg a 29.1% si se utilizaban los criterios DSM-III,
casi 10 veces mayor que con CIE-10); ms preocupante an es que la prevalencia, segn
el patrn oro diagnstico, fue del 20.9%, lo que implica gran nmero de falsos
negativos utilizando ambos criterios diagnsticos. Tan slo 41 sujetos fueron
diagnosticados por los tres criterios, de un total de 449 que recibieron un diagnstico de
demencia por alguno de ellos, lo que supone una concordancia diagnstica en tan slo el
9.1% de los sujetos (figura 1).
Esta limitacin conlleva importantes repercusiones desde el punto de vista
epidemiolgico, clnico, econmico, laboral, legal e incluso tico, por lo que es urgente
la redefinicin de unos criterios unificados, universalmente consensuados,
verdaderamente operativos y con una adecuada validez y fiabilidad.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Deben ser considerados en el diagnstico diferencial de las demencias, todos los
procesos que contravienen alguno de los "elementos nucleares" del concepto de
demencia que hemos considerado previamente, por lo que:
1 Cuadros no adquiridos: se incluyen en este apartado todos los procesos
congnitos, globalmente encuadrados dentro del grupo del retraso mental y la
oligofrenia.
2 Cuadros no orgnicos: conforman un grupo de trastornos conocidos
clsicamente como "pseudodemencias" y que aparecen en relacin con un
trastorno psiquitrico o simulacin; podemos incluir en este grupo los falsos
diagnsticos de demencia secundarios a bajos rendimientos en las pruebas
neuropsicolgicas y que tienen su origen en un bajo nivel cultural/educativo.

3 Cuadros con afectacin del nivel de conciencia: se incluye aqu el sndrome

confusional agudo (Delirium).
4 Cuadros sin afectacin cognitiva mltiple: alteraciones del lenguaje, praxias,
etc., en general secundarios a trastornos cerebrales focales.
5 Cuadros que no repercuten en la capacidad funcional: como los trastornos de
memoria aislados o los "deterioros cognitivos sin demencia".
La demencia es en la actualidad un diagnstico clnico, que carece de marcadores
biolgicos; el diagnstico diferencial viene dificultado, adems, por la coexistencia o
concatenacin de muchos de estos cuadros con una verdadera demencia:
1 Es relativamente frecuente la aparicin de un deterioro en sujetos con dficits
previos (ej: Down) o bien, en sujetos sin un desarrollo cognitivo concluido
(demencias de aparicin temprana).
2 Los trastornos del nimo y otras alteraciones psiquitricas aparecen
frecuentemente en el curso de la demencia y en ocasiones son su primera
manifestacin.
Tan frecuente o ms que la simulacin es la sobresimulacin sobre una base de
deterioro cognitivo sin caracteres de demencia; semejante dificultad diagnstica
acaece cuando un deterioro sin demencia aparece en sujetos con escaso bagaje
cultural/educativo.
3 El sndrome confusional agudo aparece frecuentemente en el seno de un cuadro
demencial y en no pocas ocasiones es su primera manifestacin.
4 Algunos cuadros de demencia se inician como dficits cognitivos aislados
(degeneraciones cerebrales focales, demencia vascular, etc.) al que posteriormente
se suman afectacin de otras reas cognitivas.
5 Aunque es un hecho aceptado que el envejecimiento lleva aparejado un declive no
disfuncional de las funciones cognitivas [20], no es menos cierto que existe un
continuum entre alteracin aislada de la memoria, alteracin cognitiva sin
demencia y demencia, y que muchos de los casos que se presentan con alteracin
de la memoria aislada evolucionan con el paso del tiempo a una demencia.
Merece la pena detenernos de forma ms detallada en algunos de estos trastornos que
pueden remedar una demencia y cuya identificacin es importante desde el punto de
vista de diagnstico, teraputico y pronstico.
TRASTORNOS DE MEMORIA Y TRASTORNOS COGNITIVOS SIN
DEMENCIA
Ha quedado ya reflejada la existencia de un menoscabo cognitivo asociado al
envejecimiento; discernir entre si se trata de un deterioro fisiolgico o de un deterioro
patolgico es generalmente difcil. En general, y sobre todo en los procesos
degenerativos asociados al envejecimiento, toda demencia ha sido antes un deterioro
cognitivo sin demencia e incluso previamente un deterioro de memoria aislado; sera
importante, pues, poder distinguir entre aquellos sujetos en los que el cuadro es
"benigno" y aquellos otros en los que ste no es ms que el heraldo de un proceso
patolgico progresivo.

En 1986, un grupo de trabajo del NINHS americano, introdujo el trmino "Alteracin de

Memoria asociado a la edad" (AMAE) para designar a un grupo de personas de 50 o
ms aos con quejas subjetivas de prdida de memoria y que puntuaban una desviacin
tpica por debajo de los datos normativos adecuados de un test de memoria [21].
Posteriormente, Blackford y La Rue [22] proponen la distincin de dos categoras: el
"deterioro de memoria consistente con la edad" y el "olvido de la vejez" segn que sus
puntuaciones estuvieran por debajo o por encima de una desviacin tpica con respecto
al grupo normativo, sugiriendo que el primer grupo tendran una alteracin de memoria
esperable para su edad, y que el segundo sera un grupo de especial inters clnico por
cuanto la alteracin sera mayor de la esperada y sugestiva de un proceso patolgico
subyacente.
En esta misma lnea de establecer una entidad en relacin con los cambios puramente
fisiolgicos relacionados con la edad, el DSM-IV [14] recoge en su captulo de "Otros
problemas que pueden ser objeto de atencin mdica" y bajo el epgrafe R41.8, el
concepto de "Deterioro cognoscitivo relacionado con la edad [780.9]" (DECAE),
definido por: "Deterioro de la actividad cognoscitiva, demostrado objetivamente, a
consecuencia de la edad y que est dentro de los lmites normales de esa edad. Los
individuos con este dficit pueden tener problemas para recordar nombres o citas y
experimentar dificultades para solucionar problemas complejos. Esta categora slo
debe usarse tras haber determinado que el deterioro cognoscitivo no es atribuible a un
trastorno mental o a una enfermedad neurolgica". Se han desarrollado unos criterios
operativos para esta entidad [23] que se recogen en la tabla VII.
Las entidades previas incluyen alteraciones de la memoria o cognitivas relacionadas con
la edad; no obstante, existen un gran nmero de procesos patolgicos que pueden
determinar alteraciones de este tipo pero sin llegar a demencia y que no tienen por qu
estar relacionados con el envejecimiento; la CIE-10 se hace eco de esta problemtica e
incluye la entidad "Trastorno cognoscitivo leve" aunque advirtiendo que "los lmites de
esta categora estn sin establecer definitivamente"; los criterios diagnsticos se recogen
en la tabla VIII.
Se han descrito otras entidades como la "Alteracin cognitiva leve del anciano" [24] con
pequeas diferencias entre los criterios diagnsticos, que lejos de clarificar la cuestin,
promueven a la confusin.
En un intento de unificar criterios aplicables en la prctica clnica, el GENCD-SEN ha
propuesto los conceptos "Alteracin cognitiva" y "Deterioro cognitivo" recogidos en la
tabla IX; la primera entidad, englobara cualquier alteracin cognitiva puntual
documentada sin la suficiente entidad como para ser considerada demencia sea cual
fuere su origen; para el diagnstico de la segunda entidad se requiere adicionalmente un
criterio de progresividad en el tiempo. En ambos casos, se exige especificar la causa y
aceptar, como ocurre en mltiples ocasiones en la prctica clnica, la mltiple
causalidad (ej: deterioro cognitivo asociado a ictus, alcohol, edad y frmacos).
PROCESOS DE NATURALEZA NO ORGNICA (PSEUDODEMENCIAS)
El trmino de pseudodemencia comenz a utilizarse en el ao 1900 por Wernicke para
referirse a las manifestaciones mentales de algunas reacciones histricas crnicas [26],
pero su uso no comienza a generalizarse hasta 1961 en que Kilho lo utiliza para

designar cuadros de alteracin cognitiva asociados a trastornos psiquitricos,

principalmente depresin y trastornos de conversin [26]. Gana desde entonces especial
predicamento el concepto de pseudodemencia depresiva.
Los trastornos depresivos, en especial en el anciano, presentan, aparte de alteraciones
del nimo y manifestaciones somticas, alteraciones cognitivas mltiples [27], en gran
parte determinadas por la falta de motivacin y la bradipsiquia, de la suficiente
intensidad como para ser consideradas demencia; el perfil clnico presenta algunas
particularidades que pueden servir para su diagnstico y que se resumen en la tabla X
tomada de la Gua de Demencia del GENCD-SEN. Otro rasgo fundamental para el
diagnstico es la respuesta al tratamiento adecuado, es quizs este hecho junto con su
origen en un trastorno de naturaleza psiquitrica lo que ha fomentado el xito del
confuso trmino "pseudodemencia depresiva".
La dificultad diagnstica viene acrecentada por la coexistencia de ambos cuadros ya que
no slo es frecuente que aparezcan sntomas depresivos en cuadros de demencia sino
tambin que stos sean la primera manifestacin.
Aparte de la depresin, otros cuadros psiquitricos como el trastorno bipolar, las
alteraciones del nimo y la esquizofrenia pueden presentar alteraciones cognitivas de
variada intensidad, en algunos casos, verdaderas demencias.
El trmino "pseudodemencia" referido a las manifestaciones cognitivas de las
enfermedades psiquitricas, es recomendable abandonarlo por dos razones:
1 Fomenta la falsa idea de que los trastornos psiquitricos carecen de base orgnica
[28].
2 La reversibilidad de las alteraciones con el tratamiento adecuado no es
impedimento para el diagnstico alteracin o deterioro cognitivo o de demencia.
As pues, habra que reservar el trmino "pseudodemencia" para los verdaderos casos de
"falsa demencia", limitados a los casos de simulacin y sobresimulacin cada da ms
frecuentes y favorecidos por las reclamaciones econmicas por incapacidades laborales
o accidentes de trfico, o a los diagnsticos "falsos positivos" debidos a las limitaciones
de los tests diagnsticos; esta ltima circunstancia es mucho ms improbable por cuanto
el diagnstico no debiera basarse slo en los resultados de unas pruebas sino en la
constatacin adicional de una prdida con respecto a un nivel previo y en la existencia
de repercusin funcional.
SNDROME CONFUSIONAL AGUDO (DELIRIUM)
El sndrome confusional agudo (SCA), trmino preferido al de delirio por el GENCDSEN, designa un cuadro de naturaleza orgnica o txica que cursa con alteracin de
funciones cognitivas y de forma caracterstica y diferencial con respecto a la demencia
con alteracin de la conciencia [29]. Es una entidad de gran trascendencia clnica no
slo por su frecuencia sino por sus connotaciones epidemiolgicas, pronsticas, sociales
y econmicas.
La caracterstica esencial del SCA es la alteracin de la conciencia que se manifiesta por

la disminucin variable de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atencin, que

puede llegar a ser muy severa (estupor). Este dficit atencional asocia alteraciones
cognitivas, neuroconductuales (agitacin, etc.) y neurovegetativas (alteracin ciclo
vigilia-sueo), y son frecuentes sntomas/signos neurolgicos y sistmicos secundarios
al proceso causal.
El resumen consesuado por el GENCG-SEN de los criterios diagnsticos DSM-IV se
recogen en la tabla XI y de forma completa en el ANEXO III.
El SCA siempre obedece a una causa orgnica o txica (tabla XII); muy frecuentemente
se da asociado a trastornos cognitivos o demencia, cuando no es la primera
manifestacin de estos cuadros, lo que dificulta su diferenciacin. En los casos de
coexistencia de SCA y demencia, la causa puede ser nimia como un cambio de ambiente
(ingreso hospitalario, cambio de domicilio), o poco aparente, como una retencin
urinaria o una impactacin fecal.
Las claves del diagnstico diferencial (tabla XIII) residen en el curso agudo/subagudo,
el curso fluctuante y el predominio de las alteraciones atencionales, sensoperceptivas y
neuroconductuales. Es de trascendental importancia el diagnstico correcto de esta
entidad por su carcter en general tratable y reversible.
BIBLIOGRAFA
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