Anda di halaman 1dari 41

BAB I.

PENDAHULUAN

I.1 LATAR BELAKANG


Acute Flaccid Paralysis (AFP) didefinisikan sebagai paralysis atau kelemahan
yang bersifat fokal dengan awitan akut dan dicirikan dengan terdapatnya flaksid
(penurunan tonus) tanpa penyebab yang jelas dan sering terjadi pada anak dibawah
usia 15 tahun. Banyak penyakit yang memberikan gejala AFP, diantaranya
poliomielitis, miastenia gravis, sindrom Guillain Barre.
Pada penyakit ini sering dijumpai gejala-gejala paresis flaksid yang dapat
melibatkan fungsi respirasi dengan/tanpa mengenai medulla oblongata, arefleksis,
kelemahan otot-otot proximal, kelemahan otot akibat kelelahan, disfungsi otonom dan
gejala-gejala lainnya.
Acute Flaccid Paralysis dapat disebabkan antara lain oleh kerusakan saraf tepi
seperti sindrom Gullain Barre, Anterior horn cell disease seperti Poliomyelitis
anterior akut, kelainan otot seperti poliomyositis, paralysis periodic, penyakit
sistemik, myelopati akut dan gangguan transmisi neuromuskuler.

1.2 TUJUAN
I.2.1 Tujuan Umum
I.2.2 Tujuan Khusus

BAB II.
KAJIAN PUSTAKA

II.1 Acute Flaccid Paralysis (AFP)


II.1.1 Definisi 1
Paralysis atau kelemahan yang bersifat fokal dengan awitan akut dan dicirikan
dengan terdapatnya flaksid (penurunan tonus) tanpa penyebab yang jelas dan sering
terjadi pada anak dibawah usia 15 tahun. Kerusakan dapat terjadi pada otot, saraf,
neuromuscular junction, otak, medulla spinalis, atau kornu anterior.

II.1.2 Etiologi 1,2


Peripheral Neuropathy

Sindrom Guillain Barre


Acute Axonal Neuropathy
Neuropathies of infectious diseases (diphtheria, Lyme disease)
Acute toxic neuropathies (logam berat, racun ular)
Gigitan hewan artropoda
Mononeuropati fokal

Anterior horn cell disease

Poliomyelitis anterior akut


Vaccine-associated paralytic polio
Virus neurotropik lain (enterovirus, herpesvirus)
Kelainan otot

Polimyositis, dermatomyositis
Trikinosis
Paralisis periodic
Penggunaan kortikosteroid dan blocking agents
Penyakit mitokondria (tipe infantile)

Myositis post viral


Penyakit Sistemik

Porfiria akut
Neuropati penyakit kronik
Myopati akut pada pasien rawat ICU
Myelopati Akut

Cord compression
o Tumor
o Trauma
o Abses paraspinal
o Hematoma
o Malformasi vaskuler dengan trombosis / perdarahan
Demyelinating disease
o Multipel sclerosis
o Transverse myelitis
o Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM)
Ischaemic cord damage
o Anterior spinal artery syndrome
o Komplikasi perioperatif
Kelainan transmisi neuromuscular

Myastenia Gravis
Botulisme
Insektisida (keracunan organofosfat)
Tick bite paralysis
Gigitan ular

II.1.3 Manifestasi Klinis 3,4

Kuadriparesis flaksid simetris (melibatkan fungsi respirasi dengan / tanpa


mengenai medula oblongata) disertai arefleksia, dapat terjadi kehilangan

fungsi sensorik minimal seperti pada neuropati atau poliradikulopati akut

(misalnya, sindrom Guillain-Barre)


Kelemahan otot-otot proksimal yang simetris tanpa gejala atau tanda

kerusakan sensorik serta adanya refleks seperti pada neuropati akut


Kelemahan otot akibat kelelahan (diplopia, ptosis dan disfungsi medula

oblongata seperti pada miastenia gravis dan kerusakan neuromuskular lainnya)


Paraparesis flaksid dengan gangguan di tingkat sensorik (lebih sering
melibatkan tungkai bawah dan disfungsi kandung kemih) seperti pada sindrom
kauda ekuina, lesi medula spinalis setinggi vertebra torakal (misalnya mielitis

transversa, atau infark medula spinalis)


Kerusakan yang menganai medula oblongata seperti pada botulisme, miastenia
gravis, penyakit motorneuron (misalnya ALS atau penyakit Kennedy) atau

adanya lesi di pons.


Oftalmoplegia disertai kelemahan motorik, seperti pada varian Miller-Fischer
dari sindrom Guillain_barre (arefleksia), botulisme dan paralisis tik, miastenia

gravis.
Disfungsi

otonom

(seperti

pada

sindrom

Guillain_barre),

sindrom

paraneoplastik, keracunan organofosfat (rangsang kolinergik muskarinik yang


berlebihan) dan botulisme.

II.1.4 Pemeriksaan3,4
Pemeriksaan Fisik

Menilai distribusi dan derajat kelemahan


o Skor kelemahan otot (0-5)
o Periksa otot-otot ekstraokular (ptosis), otot-otot fasial, leher, lengan
dan tungkai
o Gambarkan pola kelemahan yang terjadi (paraparesis,multifokal)
Gangguan sensorik
o Terhadap modalitas tertentu (getaran / propioseptif, nyeri / protopatik)
Refleks-refleks
o Adakah penurunan atau peningkatan refleks
Gambaran umum
o Tes fungsi otonom (refleks pupil, keringat yang abnormal, respons
pupil, ileus)
o Kulit : ruam pada penyakit lyme (eritema kronis migrans), garis-garis
kuku pada keracunan arsen (Mees Line), foto-sensitif dan tik
o Nyeri tekan spinal (pada abses epidural atau hematom, tumor spinalis)

o Nyeri saat tungkai diangkat (radikulopati)


Pemeriksaan Penunjang

Neuroimaging (kepala / medula spinalis)


Elektroforesis protein serum
Penapisan antibodi paraneoplastik (terutama anti-HU)
Tes elektrofisiologis (kecepatan hantar saraf dan EMG)
Tes tensilon / tes prostigmin (sesuai indikasi)
Sampel feses
a. Mengumpulkan satu sampel feses dalam 2 minggu setelah awal
terjadinya paralisis:
i. Penelitian viral
ii. Campilobakter.
b. Swap rectal dapat diambil jika tidak bisa mengumpulkan sampel feses.
Sampel serum
c. Sampel harus segera diambil untuk serologi polio.
d. Specimen serum kedua harus dikumpulkan 2 minggu kemudian jika
pasien mengalami onset akut penyakit atau 1 bulan kemudia jika
pasien mengalami fase konvalesen.
e. Sampel ditest untuk mencari titer antibody polivirus dan menilai IgG

dan IgM spesifik polio.


Swap nasofaringeal dan CSF dapat juga dikumpulkan untuk membantu
pemeriksaan.

II.1.6 Penatalaksanaan 1,2,3,4


Urutan prioritas dalam penatalaksanaan acute flaccid paralysis adalah ABC
(Airway Breathing Circulation).
1. Pastikan saluran napas terjaga dan ventilasi cukup
2. Periksa tekanan darah / frekuensi nadi pada kasus bradi / takiaritmia
atau kegagalan otonom
3. Tatalaksana khusus sesuai penyakit yang didiagnosis

II.1.7 Diagnosis Banding 4,5

Diagnosis banding untuk kasus lumpuh layuh akut adalah infeksi virus polio,
infeksi virus non-polio (enterovirus 71, coxsackievirus A7, Japanese encephalitis
virus, West nile virus, tick borne encephalitis virus, virus rabies, dll), infeksi Borrelia,
Mikoplasma, Difteri, Botulismus, tetanus, neuropati (polineuropati inflamasi akut,
neuropati aksonal motor akut, keracunan logam berat), gangguan syaraf tulang
belakang (mielitis transversal akut, kompresi syaraf tulang belakang akut, trauma,
infark), miastenia gravis, dan gangguan otot (miositis).

II.2 Poliomielitis
II.2.1 Definisi dan Terminologi
Penyakit polio adalah penyakit infeksi paralisis yang disebabkan
oleh

virus.

Agen

pembawa

penyakit

ini

sebuah

virus

yang

dinamakan poliovirus (PV), masuk kedalam tubuh melalui mulut dan


menginfeksi saluran usus. Virus ini dapat memasuki aliran darah
dan masuk ke sistem saraf pusat yang mengakibatkan terjadinya
kelemahan otot dan terkadang menyebabkan kelumpuhan. Infeksi
virus polio terjadi didalam saluran pencernaan yang menyebar ke
kelenjar limfe regional terjadi sebagian kecil penyebaranya ke
sistem saraf. Sistem saraf yang diserang adalah saraf motorik otak

bagian grey matter dan kadang-kadang menimbulkan kelumpuhan.


(6,7,8,9,10)

II.2.2 Etiologi
Poliomielitis
enterovirus

yang

disebabkan
dikenl

oleh

sebagai

infeksi
poliovirus

virus
(PV).

dari
Virus

genus
yang

tergolong virus RNA ini biasanya berada di traktus digestivus. PV


hanya menginfeksi dan menyebabkan manifestasi penyakit pada
manusia. Strukturnya sederhana, tersusun oleh satu genom RNA
yang terbungkus protein yang disebut capsid. Selain melindungi
materi genetic dari virus tersebut, protein capsid memungkinkan PV
untuk menyerang beberapa jenis sel lain.
Ada 3 serotipe yang telah diidentifikasi yakni tipe 1 (PV1,
Bruhilde), tipe 2 (PV2, Lansing) dan tipe 3 (PV3, Leon). Masingmasing memiliki protein capsid yang sedikit berbeda. Ketiganya
sangat virulen dan menyebabkan gejala yang sama. Walaupun
demikian PV1 adalah strain yang paling sering ditemukan, dan
paling sering menyebabkan kelumpuhan.
Suatu infeksi poliomyelitis dapat disebabkan satu atau lebih
tipe tersebut, yang dapat dibuktikan dengan 3 macam zat anti
dalam serum penderita. Epidemi yang luas dan ganas biasanya
disebabkan oleh Tipe 1, Tipe 3 menyebabkan epidemic ringan,
sedang Tipe 2 menyebabkan epidemic sporadic.
Poliovirus menyebar dari Tractus Intestinal ke Sistem Saraf
Pusat

(SSP,

dimana

mengakibatkan

meningitis

aseptic

dan

poliomyelitis. Poliovirus cukup kuat dan bisa bertahan aktif selama


beberapa hari dengan suhu kamar, dan bias tersimpan dalam wujud
beku -20oC. Poliovirus menjadi tidak aktif bila terkena panas,
formaldehid, klorin dan sinar ultraviolet. Virus ini juga tumbuh baik
di berbagai biakkan jaringan dan mengakibatkan efek sitopatik
dengan cepat.

Virus ini dapat hidup dalam air untuk berbulan-bulan dan


bertahun-tahun dalam deep freeze. Dapat tahan terhadap banyak
bahan

kimia

termasuk

sulfonamide,

antibiotic

(streptomisin,

penisilin, kloromisetin), eter, fenol, dan gliserin. Virus dapat


dimusnahkan dengan cara pengeringan atau dengan pemberian zat
oksidator

kuat

seperti

peroksida

atau

kalium

permanganate.

Reservoir alamiah satu-satunya ialah manusia, walaupun virus juga


terdapat pada sampah atau lalat.
Masa inkubasi biasanya antara 7-10 hari, tetapi kadangkadang terdapat kasus dengan inkubasi antara 3-35 hari(7,9,11)

Gambar.1 Poliovirus
(diambil dari en.wikipedia.org/wiki/Poliomyelitis)

II.2.3 Epidemiologi
Infeksi virus polio terjadi di seluruh dunia, untuk Amerika
Serikat transmisi virus polio liar berhenti sekitar tahun 1979. Di
Negara-negara

Barat,

eliminasi

polio

global

secara

dramatis

mengurangi transmisi virus polio liar di seluruh dunia, kecuali


beberapa Negara yang sampai saat ini masih ada transmisi virus
polio liar yaitu India, Timur Tengah dan Afrika. Reservoir virus polio
liar hanya pada manusia, yang sering ditularkan oleh pasien infeksi
polio yang tanpa gejala.

Goar (1955) dalam uraiannya tentang poliomyelitis di Negara


berkembang dengan sanitasi yang kurang baik berkesimpulan
bahwa

pada

daerah-daerah

tersebut

epidemic

poliomyelitis

ditemukan pada 90% anak bawah umur 5 tahun. Ini disebabkan


penduduk telah mendapatkan infeksi atau imunitas pada masa
anak, sehingga seperti juga halnya Indonesia penyakit ini jarang
ditemui pada dewasa. Selama tahun 1953-1957 di bagian Ilmu
Kesehatan Anak FKUI-RSCM, dari 21 penderita, 67% diantaranya
berusia 1-5 tahun.(8,12)
Dari tahun 1996 sampai tahun 2005 negara Indonesia pernah
dikatakan bebas polio, tetapi pada bulan maret tahun 2005 sebuah
kasus AFP tercatat dan dalam waktu 23 minggu virus terus
menyebar ke 4 provinsi di Jawa dan 2 provinsi di Sumatra. Pada
bulan April 2005 dilakukan isolasi terhadap virus ini yang diambil
dari pemeriksaan tinja dari penderita yang berada di daerah
Sukabumi, dan ditemukan merupakan virus polio liar tipe 1 yang
merupakan virus impor strain Nigeria yang masuk ke Indonesia
melalui jalur Timur Tengah dan juga menjadi penyebab terjadinya
outbreak di Indonesia. Transmisi virus polio liar tertinggi terjadi dari
bulan Mei Juni tahun 2005 dan transmisi rendah mulai bulan
Oktober 2005. Ditemukan jumlah kasus polio liar mencapai 305
penderita tersebar di 47 kabupaten. Selain itu juga ditemukan 46
kasus VDPV dimana 45 kasus terjadi di Pulau Madura (4 kabupaten)
dan 1 kasus di probolinggo.
Setelah dilakukan upaya penguatan imunisasi rutin dan
tambahan (PIN) yang intensif, jumlah kasus polio liar menurun. Pada
tahun 2006 hanya ditemukan 2 kasus. Kasus terakhir (virus polio liar
tipe 1) ditemukan di Kabupaten Aceh Tenggara Provinsi Aceh
dengan onset tanggal 2 Februari 2006. Dua setengah tahun setelah
kasus terakhir, belum ada lagi kasus baru yang dilaporkan. (12,13,14)

Gambar.2 Epidemiologi Poliomielitis (diambil dari


http://journals.cambridge.org/fulltext_content/ERM/ERM1_13/S14623
99499000848sup022.gif)
Sejak

tahun

1980,

Indonesia

telah

mengenal

program

imunisasi polio dengan Oral Polio Vaccine (OPV). Dan sejak tahun
1990 telah mencapai UCI (universal of child immunization).
Poliomielitis jarang ditemui pada usia kurang dari 6 bulan,
mungkin karena imunitas pasif yang didapat dari ibunya, walaupun
poliomyelitis pada bayi baru lahir pernah dilaporkan. Penyakit dapat
ditularkan oleh karier sehat atau kasus abortif. Bila virus prevalen
pada

suatu

daerah,

maka

penyakit

ini

dapat

dipercepat

penyebarannya dengan tindakkan operasi seperti tonsilektomi,


ekstraksi gigi yang merupakan port d entre atau penyuntikkan.(9)

II.2.4 Patogenesis dan Patologi


Kerusakan saraf merupakan ciri khas poliomyelitis, virus
berkembang biak pertama kali didalam dinding faring atau saluran
cerna bagian bawah,

virus tahan terhadap asam lambung, maka

bisa mencapai saluran cerna bawah tanpa melalui inaktivasi. Dari


faring setelah bermultiplikasi, menyebar ke jaringan limfe dan
pembuluh darah. Virus dapat dideteksi pada nasofaring setelah 24
jam sampai 3-4 minggu.

Dalam keadaan ini timbul: 1. perkembangan virus, 2. tubuh


bereaksi membentuk antibody spesifik. Bila pembentukkan zat anti
tubuh mencukupi dan cepat maka virus dinetralisasikan, sehingga
timbul gejala klinis yang ringan atau tidak terdapat sama sekali dan
timbul imunitas terhadap virus tersebut. Bila proliferasi virus
tersebut lebih cepat daripada pembentukkan zat anti, maka akan
timbul viremia dan gejala klinis.
Infeksi pada susunan saraf pusat terjadi akibat replikasi cepat
virus ini. Virus polio menempel dan berkembang biak pada sel usus
yang mengandung polioviruses receptor (PVR) dan telah berkoloni
dalam waktu kurang dari 3 jam. Sekali terjadi perlekatan antara
virion dan replikator, pelepasan virion baru hanya butuh 4-5 jam
saja.
Virus yang bereplikasi secara local kemudian menyebar pada
monosit dan kelenjar limfe yang terkait. Perlekatan dan penetrasi
bias dihambat oleh secretory IgA local. Kejadian neuropati pada
poliomyelitis merupakan akibat langsung dari multiplikasi virus di
jaringan patognomik, namun ridak semua saraf yang terkena akan
mati. Keadaan reversibilitas fungsi sebagian disebabkan karena
sprouting dan seolah kembali seperti sediakala dalam waktu 3-4
minggu setelah onset., Terdapat kelainan dan infiltrasi interstisiel sel
glia.(6,10)

Gambar.3 Patogenesis Poliomielitis (diambil dari


http://www.medindia.net/patients/patientinfo/images/poliomyelitis.gi
f)
Daerah yang biasanya terkena lesi pada poliomyelitis ialah:
1. medulla spinalis terutama kornu anterior
2. Batang otak pada nucleus vestibularis dan inti-inti saraf
cranial serta formation retikularis yang mengandung pusat
vital
3. serebelum terutama inti-inti pada vermis
4. Midbrain terutama masa kelabu, substantia nigra dan kadangkadang nucleus rubra
5. Talamus dan hipotalamus
6. palidum
7. Korteks serebri, hanya daerah motorik
Gambaran patologik menunjukkan adanya reaksi peradangan
pada system retikuloendotelial, terutama jaringan limfe, kerusakan
terjadi pada sel motor neuron karena virus ini sangat neurotropik,
tetapi tidak menyerang neuroglia, myelin atau pembuluh darah
besar. Terjadi juga peradangan pada sekitar sel yang terinfeksi
sehingga kerusakkan sel makin luas. Kerusakan pada sumsum
tulang belakang, terutama terjadi pada anterior horn cell, pada otak
kerusakan terutama terjadi pada sel motor neuron formasi retikuler
dari pons dan medulla, nuclei vestibules, serebellum, sedang lesi
pada korteks hanya merusak daerah motor dan premotor saja. Pada
jenis bulber, lesi terutama mengenai medulla yang berisi nuclei
motorik dari saraf otak. Replikasi pada sel motor neuron di SSP akan
menyebabkan kerusakan permanen.
Secara mendasar, kerusakan saraf merupakan cirri khas pada
poliomyelitis. Virus berkembang di dalam dinding faring atau
saluran cerna bagian bawah, menyebar masuk ke dalam aliran
darah dan kelenjar getah bening dan menembus dan berkembang

biak di jaringan saraf. Pada saat viremia pertama terdapat gejala


klinik yang tidak spesifik berupa minor illness. Invasi virus ke
susunan saraf bias hematogen atau melalui perjalanan saraf. Tapi
yang lebih sering melalui hematogen. Virus masuk ke susunan saraf
melalui sawar darah otak (blood brain barrier) dengan berbagai cara
yaitu :

Transport pasif dengan cara piknositosis

Infeksi dari endotel kapiler

Dengan bantuan sel mononuclear yang mengadakan transmisi


ke dalam susunan saraf pusat.

Kemungkinan lain melalui saraf perifer, transport melalui


akson atau penyebaran melalui jaras olfaktorius.(6,8,9,10)

II.2.5 Gejala Klinis


Tanda-tanda klinis yang timbul akan sesuai dengan kerusakan
anatomic yang terjadi. Biasanya, masa inkubasin adalah 3-6 hari,
dan kelumpuhan terjadi dalam waktu 7-21 hari. Replikasi di motor
neuron

terutama

terjadi

di

sumsum

tulang

belakang

yang

menimbulkan kerusakan sel dan kelumpuhan serta atrofi otot, sedng


virus yang berbiak di batang otak skan menyebabkan kelumpuhan
bulbar dan kelumpuhan pernafasan.
Pada setiap anak yang datang dengan panas disertai dengan
kesulitan menekuk leher dan punggung, kekakuan otot yang
diperjelas dengan tanda head drop, tanda tripod saat duduk, tanda
brudzinsky dan Kernique, harus dicurigai adanya poliomyelitis.(13,14)
Infeksi virus polio pada manusia sangat bervariasi, dari gejala
yang ringan sampai terjadi paralysis. Infeksi virus polio dapat
diklasifikasikan menjadi minor illnesses (gejala ringan) dan major
illnesses (gejala berat, baik paralitik, maupun non-paralitik). Gejala
lumpuh

layuh

(paralisis)

yang

dapat

ditemukan

gejalanya bervariasi antara lain :


a) Berjalan pincang atau tidak dapat berjalan

pada

anak,

b) Tidak dapat meloncat menggunakan satu kaki


c) Tidak dapat berjongkok lalu berdiri lagi
d) Tidak dapat berjalan pada ujung jari atau tumit
e) Tidak dapat mengangkat kakinya saat ditempat tidur
f) Terasa lemas, tidak ada tahanan
g) Kaki mengecil (atrofi otot)

Gambar 4. Gejala klinis poliomyelitis


(http://www.medindia.net/patients/patientinfo/images/poliomyelitis.g
if)
Minor Illnesses
1. Asimtomatis (silent infection)
Setelah masa inkubasi 7-10 hari, karena daya tahan tubuh
maka tidak terdapat gejala klinis sama sekali. Pada suatu
epidemic diperkirakan terdapat pada 90-95% penduduk dan
menyebabkan imunitas terhadap virus tersebut. Merupakan
proporsi kasus terbanyak (72%).
2. Poliomielitis abortif

Diduga secara klinis hanya pada daerah yang terserang


epidemic, terutama yang diketahui kontak dengan penderita
poliomyelitis
penduduk

yang
pada

jelas.
suatu

Diperkirakan
epidemi.

terdapat

Timbul

4-8%

mendadak,

berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari. Biasanya


sekitar 2-10 hari. Gejala berupa infeksi virus, seperti malaise,
anoreksia, nausea, muntah, nyeri kepala, nyeri tenggorok,
konstipasi dan nyeri abdomen. Diagnosis pasti hanya bias
dengan menemukan virus di biakan jaringan.
Diagnosis banding : influenza atau infeksi bakteri daerah
nasofaring
Major Illnesses
1. Poliomielitis non-paralitik (Meningitis Aseptik Non-paralitik)
Gejala klinis sama dengan poliomyelitis abortif, hanya nyeri
kepala, nausea dan muntah lebih berat. Gejala-gejala ini
timbul

1-2

hari,

kadang-kadang

diikuti

penyembuhan

sementara untuk kemudian remisi demam atau masuk dalam


fase kedua dengan nyeri otot. Khas untuk penyakit ini adalah
adanya nyeri atau kaku otot belakang leher, tubuh dan
tungkai dengan hipertonia mungkin disebabkan oleh lesi pada
batang otak, ganglion spinal dan kolumna posterior. Bila anak
berusaha duduk dari posisi tidur, maka ia akan menekuk
kedua lutut ke atas sedangkan kedua tangan menunjang
kebelakang pada tempat tidur (Tripod sign) dan terlihat
kekakuan otot spinal oleh spasme, Kaku kuduk terlihat secara
pasif dengan Kernig dan Brudzinsky yang positif. Head drop
yaitu bila tubuh penderita ditegakkan dengan menarik pada
kedua ketiak sehingga menyebabkan kepala terjatuh ke
belakang. Refleks tendon biasanya tidak berubah dan bila
terdapat

perubahan

maka

kemungkinan

akan

terdapat

poliomyelitis paralitik. Diagnosis Banding dengan meningitis


serosa,

meningismus,

tonsillitis

dengan adenitis servikalis.

akut

yang

berhubungan

2. Poliomielitis paralitik
Gejala yang terdapat pada poliomyelitis non-paralitik disertai
kelemahan satu atau lebih kumpulan otot skelet atau cranial.
Timbul paralysis akut. Pada bayi ditemukan paralysis vesika
urinaria dan atonia usus.
Secara klinis dapat dibedakan beberapa bentuk sesuai dengan
tingginya lesi pada susunan saraf :
a. Bentuk spinal
Dengan

gejala

abdomen,

kelemahan/paralysis/paresis

tubuh,

diafragma,

toraks

otot

dan

leher,

terbanyak

ekstremitas bawah. Tersering otot besar, pada tungkai


bawah

otot

deltoideus.

kuadriceps
Sifat

femoris,

paralisis

mengurang/menghilang.

pada

asimetris.

Tidak

lengan

Refleks

terdapat

otot

tendon

gangguan

sensibilitas.

Gambar. 5 Letak motor neuron pada kornu anterior Medulla


Spinalis
(diambil dari en.wikipedia.org/wiki/Poliomyelitis)
Diagnosis banding :

Pseudoparalisis non neurogen : tidak ada kaku kuduk,


tidak

ada

trauma/kontusio,

pleiositosis.
demam

Disebabkan

oleh

reumatik

akut,

osteomielitis.

Polyneuritis: gejala para plegi dengan gangguan


sensibilitas, dapat dengan paralysis palatum molle
dan gangguan otot bola mata

Poliradikuloneuritis (Sindrom Guillain Barre): Biasanya


diawali demam, paralysis tidak akut tapi perlahanlahan, bilateral simetris, pada fase permulaan likuor
serebrospinalis SGB protein meningkat sedangkan
Poliomielitis pleiositosis, SGB bias sembuh tanpa
gejala sisa, SGB ada gangguan sensorik

Miopatia (kelainan progresif dari otot-otot dengan


paralysis dan kelelahan disertai rasa nyeri).(7,12,13)

Gambar. 6 Gambar penderita Poliomielitis


(diambil dari en.wikipedia.org/wiki/Poliomyelitis)
b. Bentuk bulbar
terjadi akibat kerusakan motorneuron pada batang otak
sehingga terjadi insufisiensi pernafasan, kesulitan menelan,
tersedak, kesulitan makan, kelumpuhan pita suara dan
kesulitan bicara. Saraf otak yang terkena adalah saraf V, IX,
X, XI dan kemudian VII. Sebagaimana kelainan saraf
lainnya, tidak dapat digantikan atau diperbaiki. Perbaikan
secara klinik terjadi akibat kerja neuron yang rusak akan
diambil oleh neuron yang berdekatan (sprouting) atau alih
fungsi oleh otot lain atau perbaikan sisa otot yang masih
berfungsi.
Gangguan motorik satu atau lebih saraf otak dengan atau
tanpa gangguan pusat vital yakni pernafasan dan sirkulasi

Gambar.7 Lokasi dari region bulbar


(diambil dari en.wikipedia.org/wiki/Poliomyelitis)
c. Bentuk bulbospinal
Didapatkan gejala campuran antara bentuk spinal dan
bentuk bulbar
d. Bentuk ensefalitik
Dapat disertai gejala delirium, kesadaran yang menurun,
tremor dan kadang-kadang kejang.(11,12)

II.2.6 Diagnosis
Diagnosis polio dibuat berdasarkan:

Pemeriksaan virologik dengan cara membiakkan virus polio


baik yang liar maupun vaksin. Virus poliomyelitis dapat
diisolasi dan dibiakkan secara biakan jaringan dari apus
tengorok, darah, likuor serebrospinalis dan feses.

Pengamatan gejala dan perjalanan klinik.


Banyak sekali kasus yang menunjukkan gejala lumpuh layu
yang termasuk Acute Flaccid Paralysis. Bisa dilihat dari gejalagejala klinis diatas. Cara menegakkannya ialah dengan
menambahkan pola neurologik yang khas seperti kelumpuhan
proksimal, unilateral, tidak ada gangguan sensori.

Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan

hantaran

saraf

dan

elektromiografi

dapat

merujuk secara lebih tepat kerusakan saraf secara anatomic.


Cara ini akan dapat mempermudah memisahkan polio dengan

kelainan lain akibat demielinisasi pada saraf tepi, sehingga


boisa membedakan polio dengan kerusakan motor neuron
lainnya misalnya Sindrom Guillain-Barre. Pemeriksaan lain
seperti

MRI

dapat

menunjukkan

kerusakkan

di

daerah

kolumna anterior.

Pemeriksaan Residual Paralisis


Dilakukan 60 hari setelah kelumpuhan, untuk mencari deficit
neurologik.(12-15)

II.2.7 Pemeriksaan Penunjang

Diambil dari daerah faring atau tinja pada orang yang


dicurigai

terkena

serebrospinal

poliomyelitis.

sangat

Isolasi

diagnostic,

tetapi

virus

dari

cairan

hal

itu

jarang

dikerjakan. Dalam pengumpulan spesimen tinja tergantung


dari lamanya kelumpuhan kasus AFP.
Spesimen tinja harus sudah diambil dalam waktu <14 hari
setelah kelumpuhan, untuk mencegah terjadinya spesimen
yang tidak adekuat dan dilakukan 2 kali dengan tenggang
waktu antara keduanya minimal 24 jam. Suatu kasus AFP
didiagnosa polio apabila :
-

Ditemukan virus polio liar

Tidak ditemukan virus pada spesimen tetapi terdapat


paralisis residual setelah kunjungan ulang 60 hari (polio
kompatibel)

Penderita meninggal sebelum kunjungan 60 hari.

Pada kasus AFP dengan spesimen yang tidak adekuat atau


hasil laboratorium negatif maka belum bisa dipastikan kasus
tersebut bukan polio untuk itu perlu dikumpulkan informasi
penunjang klinis pada KU (kunjungan ulang) setelah 60 hari
dan pemeriksaan ulang.

Bila virus polio dapat diisolasi dari seorang dengan paralysis


flaccid

akut

harus

dilanjutkan

dengan

pemeriksaan

oligonucleotide mapping atau genomic sequencing. Untuk


menentukkan apakah virus termasuk virus liar atau vaksin.

Mengukur serologis zat anti

Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada infeksi virus polio,


umumnya

terjadi

kenaikan

jumlah

sel

leukosit

(10-200

sel/mm3, sebagian besar limfosit) dan terjadi peningkatan


kadar protein ringan (40-50 mg/100ml).(6-8)

II.2.8 Terapi dan Pengobatan


Tidak ada obat untuk polio, hanya bisa dicegah dengan
imunisasi. Vaksin polio, diberikan beberapa kali, hampir selalu
melindungi anak-anak seumur hidup. Imunisasi lengkap sangat
mengurangi risiko terkena polio paralitik. Mengenai vaksin polio
akan dibahas di bab berikutnya. Tidak ada antivirus yang efektif
melawan poliovirus. Terapi utamanya adalah suportif. (7)
Tujuan pengobatan adalah mengontrol gejala selagi infeksi
berlangsung. Dalam kasus-kasus tertentu, beberapa membutuhkan
tindakan lifesaving , terutama bantuan nafas.
Berikut pengobatan non spesifik untuk setiap manifest klinis
dari polio
1.

Silent infection : istirahat

2.

Poliomielitis abortif : istirahat 7 hari, bila tidak terdapat gejala


apa-apa, aktifitas dapat dimulai lagi. Sesudah 2 bulan
dilakukan pemeriksaan lebih teliti terhadap kemungkinan
kelainan musculoskeletal.

3.

Poliomielitis paralitik/non-paralitik : istirahat mutlak sedikitnya


2 minggu; perlu pengawasan yang teliti karena setiap saat
dapat terjadi paralysis pernafasan.

Pengobatan sesuai dengan gejalanya, meliputi :


a. fase akut

Antibiotik untuk mencegah infeksi pada otot yang flaccid

Analgetik untuk mengurangi nyeri kepala, myalgia, dan


spasme

Antipiretik untuk menurunkan suhu.

Foot board, papan penahan pada telapak kaki, agar kaki


terletak pada sudut yang tetap terhadap tungkai

Bila terjadi paralysis pernafasan seharusnya dirawat di unti


perawatan khusus karena penderita memerlukan bantuan
pernafasan mekanis.

Pada

poliomyelitis

tipe

bulber

kadang-kadang

refleks

menelan terganggu dengan bahaya pneumonia aspirasi.


Dalam hal ini kepala anak diletakkan lebih rendah dan
dimiringkan ke salah satu sisi.
b. fase post-akut

kontraktur,

atrofi

dan

atoni

otot

dikurangi

dengan

fisioterapi. Tindakkan ini dilakukan setelah 2 minggu.


Penatalaksanaan fisioterapi yang dilakukan :
-

Heating dengan menggunakan IRR ( infra red radiation )

Exercise (active/passive) terutama pada ekskremitas yang


mengalami kelemahan atau kelumpuhan

Breathing exercise jika diperlukan

Bila

perlu

pemakaian

braces,

bidai,

hingga

operasi

ortopedik.(11)

II.2.9 Prognosis
Hasil akhir dari penyakit ini tergantung bentuknya dan letak
lesinya. Jika tidak mencapai korda spinalis dan otak, maka
kesembuhan total sangat mungkin. Keterlibatan otak dan korda
spinalis bisa berakibat pada paralysis atau kematian (biasanya dari
kesulitan bernafas). Secara umum polio lebih sering mengakibatkan
disabilitas daripada kematian.

Pasien dengan polio abortif bisa sembuh sepenuhnya . Pada


pasien dengan polio non-paralitik atau aseptic meningitis, gejala
bisa menetap selama 2-10 hari, lalu sembuh total.(13-14)
Pada bentuk paralitik bergantung pada bagian yang terkena.
Pada kasus polio spinal, sel saraf yang terinfeksi akan hancur
sepenuhnya, paralysis akan permanent. Sel yang tidak hancur tapi
kehilangan fungsi sementara akan kembali setelah 4-6 minggu
setelah onset. 50% dari penderita polio spinal sembuh total, 25%
dengan disabilitas ringan, 25% dengan disabilitas berat. Perbedaan
residual paralysis ini tergantung derajat viremia, dan imunitas
pasien. Jarang polio spinal yang bersifat fatal. Bentuk spinal dengan
paralysis pernafasan dapat ditolong dengan bantuan pernafasan
mekanik. Tanpa bantuan ventilasi, kasus yang melibatkan system
pernafasan, menyebabkan kesulitan bernafas atau pneumonia
aspirasi.
meninggal

Keseluruhan,

5-10%

akibat paralysis

pasien

otot

dengan

pernafasan.

polio

paralysis

Angka

kematian

bervariasi tergantung usia 2-5% pada anak-anak, dan hingga 1530% pada dewasa.
Tipe bulbar prognosisnya buruk, kematian biasanya karena
kegagalan fungsi pusat pernafasan atau infeksi sekunder jalan
nafas. Polio bulbar sering mengakibatkan kematian bila alat bantu
nafas tidak tersedia. Dengan alat bantu nafas angka kematian
berkisar antara 25-50%. Bila ventilator tekanan positif tersedia
angka kematian bisa diturunkan hingga 15%.Otot-otot yang lumpuh
dan tidak pulih kembali menunjukkan paralysis tipe flasid dengan
atonia, arefleksia, dan degenerasi.
Komplikasi

residual

paralysis

tersebut

ialah

kontraktur

terutama sendi, subluksasio bila otot yang terkena sekitar sendi,


perubahan trofik oleh sirkulasi yang kurang sempurna hingga
mudah terjadi ulserasi. Pada keadaan ini diberikan pengobatan
secara ortopedik.(11,12)
Post Polio Syndrome (PPS)

Sekitar 25% individual yang pernah mengalami polio paralitik


mendapatkan gejala tambahan beberapa decade setelah sembuh
dari infeksi akut, merupakan bentuk manifestasi lambat (15-40
tahun) sejak infeksi akut. Gejala utamanya kelemahan otot,
kelelahan yang ekstrem, paralysis rekuren atau paralysis baru, nyeri
otot yang luar biasa. Kondisi ini disebut post polio syndrome (PPS).
Gejala PPS diduga akibat kegagalan pembentukan over-sized motor
unit pada tahap penyembuhan dari fase paralitiknya.

Walau

demikian bagaimana patogenesisnya masih belum diketahui. Faktor


yang meningkatkan resiko PPS antara lain jangka waktu sejak infeksi
akutnya, kerusakan residual permanent setelah penyembuhan dari
fase akut, dan kerja neuron yang berlebihan.(8,9)

II.2.10 Vaksin dan Eradikasi Polio (ERAPO)


Eradikasi Polio
Setelah pada penelitian ditemukan bahwa host dari virus polio
hanya manusia sedangkan virus polio liar tidak bertahan lama di
lingkungan. Selain itu telah ditemukan vaksin yang poten dan
telah

menyebar

luas

pada

pertengahan

1950

yang

mengakibatkan penurunan drastic insidensi polio di negaranegara maju. Dan dinyatakan juga bahwa OPV memiliki efek
terhadap

komunitas

(community

effect).

Maka

menjadi

memungkinkan untuk dilakukan eradikasi terhadap penyakit ini.


Sehingga usaha global untuk eradikasi polio dimulai pada tahun
1988, dipimpin oleh World Health Organization, UNICEF, dan The
Rotary Foundation. Eradikasi dilakukan dengan cara.
1.

Imunisasi rutin dengan cakupan diatas 90%


Cakupan

imunisasi

harus

mencapai

lebih

dari

90%

untuk

kelompok anak dibawah 1 tahun. WHO menganjurkan diberikan


vaksin polio oral sebanyak 5 kali. Cakupan yang tinggi ini akan
menekan angka kesakitan polio pada tingkat yang rendah dan
menyiapkan negara tersebut untuk fase eradikasi. Cakupan tinggi

juga harus berkesinambungan dan dipertahankan oleh negara


yang telah bebas polio sampai seluruh dunia bebas dari polio,
agar negara tersebut dapat bertahan terhadap virus liar yang
berasal atau dibawa dari negara lain.
2.

Pekan Imunisasi Nasional (PIN)


Imunisasi massal dapat dilakukan secara serentak pada semua
anak dibawah 5 tahun dengan dua putaran imunisasi dengan
selang waktu empat minggu. Gerakan ini dilakukan pada saat
transmisi polio paling rendah dan kekebalan populasi ternyata
lebih tinggi dari kekebalan populasi imunisasi rutin.

3. Surveilans Acute Flaccid Paralysis


Surveilans AFP atau lumpuh layuh akut eradikasi membutuhkan
metode surveilans yang sensitif dan mampu mendeteksi adanya
kasus polio dimanapun di dunia. Surveilans AFP bertujuan untuk
mendeteksi virus polio liar dan meningkatkan sistem pelacakan
dan pelaporan nasional suatu negara. Kasus polio tidak dapat
dideteksi secara klinis saja, maka WHO menyarankan laboratory
based AFP surveilans untuk keperluan eradikasi. Surveilans ini
mencakup deteksi semua AFP dibawah usia 15 tahun dan kasus
harus diteliti secara klinik dan epidemiologik dengan cepat,
sampel tinja dikumpulkan secukupnya dengan selang waktu 24
jam dan dikirim dalam keadaan dingin ke laboratorium. Virus
yang ditemukan harus dibedakan apakah virus liar atau virus
vaksin. Minimal harus dilakukan pelacakan pada 1 kasus AFP
setiap tahun-nya untuk setiap 100.000 anak dibawah 15 tahun.
4. Mopping-up
Artinya tindakan vaksinasi massal terhadap anak dibawah usia 5
tahun didaerah ditemukanya penderita polio tanpa melihat status
imunisasi polio sebelumnya. Tampaknya di era globalisasi dimana
mobilitas penduduk antar negara sangat tinggi dan cepat, muncul

kesulitan untuk mengendalikan penyebaran virus ini. Selain


pencegahan dengan vaksinasi polio tentu harus disertai dengan
peningkatan

sanitasi

Penggunaan

jamban

lingkungan
keluarga,

dan

air

sanitasi

bersih

yang

perorangan.
memenuhi

persyaratan kesehatan serta memelihara kebersihan makanan


merupakan upaya pencegahan dan mengurangi resiko penularan
virus ini. Menjadi salah satu keprihatinan dunia bahwa kecacatan
yang ditimbulkan akibat infeksi virus ini menetap dan tidak bisa
disembuhkan atau tidak ada obat yang dapat menyembuhkan
polio.
Usaha ini telah mengurangi jumlah kasus terdiagnosa setahun
hingga 99%, yaitu dari 350.000 pada 1988, hingga 1.310 kasus
pada tahun 2007. Ini merupakan kali kedua umat manusia berhasil
mengeradikasi sepenuhnya suatu penyakit. Yang pertama adalah
smallpox, yang telah tereradikasi tahun 1979. Sekarang banyak
bagian dunia yang bebas polio. Amerika Serikat menyatakan bebas
polio tahun 1994. pada tahun 2000, 36 negara-negara pasifik barat
termasuk Cina dan Australia dinyatakan bebas polio. 2002, Eropa
dinyatakan bebas polio. Hingga 2006, polio masih endemic hanya di
4 negara : Nigeria, India, Pakistan, dan Afganistan.
Di Indonesia sendiri program eradikasi dimulai dengan PIN
tiga tahun berturut-turut tahun 1995, 1996, 1997 dan sejak 1995
tidak ada kasus lagi selama 10 tahun. Tahun 2005 sempat
ditemukan lagi kasus yang berawal dari lingkungan padat di
Sukabumi. Yang menyebar cepat keseluruh Indonesia. Kembali
dilakukan PIN dan pengetatan surveilans dan wabah teratasi, kasus
terakhir adalah kasus dari Aceh Tenggara, April 2006.(6,7,13,14)
Vaksin Polio
Tahun 1952 dan 1953, Amerika Serikat mengalami ledakan
jumlah kasus sebanyak 58.000 dan 35.000 kasus, dari angka
sebelumnya

20.000

per

tahun.

Menanggapinya,

Pemerintah

menginvestasikan jutaan dolar untuk menemukan dan memasarkan


vaksin polio.
Hilary Koprowsky, mengklaim telah menemukan vaksin polio
tahun 1950. Vaksinnya yang berisi virus hidup yang dilemahkan
yang dikonsumsi secara oral (OPV) masih dalam tahap penelitian
dan belum siap dipakai sampai 5 tahun setelah vakin polio Jonas
Salk (injectable polio vaccine, IPV) dikonsumsi public.
Vaksin OPV adalah adalah virus yang dilemahkan, yang bisa
mengalami mutasi sebelum dapat bereplikasi dalam usus dan
diekskresi keluar. Meskipun sangat jarang, selain mutasi bisa
bersifat mutasi positif kearah virus yang lebih lemah, namun bisa
juga terjadi mutasi negative (back mutation) kembali kearah
neurogenik dan menimbulkan kerusakan di cornu anterior seperti
infeksi virus polio liar. Kenyataan ini memicu perlunya imunisasi
dengan inactivated polio virus (IPV).8
OPV

lebih

efektif

dalam

pemberantasan

poliomyelitis

dibandingkan virus yang inaktivasi. Sesudah pemberian vaksin OPV,


maka virus yang dilemahkan tersebut akan bereplikasi di traktus
gastrointestinalis bagian bawah. OPV dapat menutup PVR sehingga
virus lain tidak bisa menempel dan menyebabkan kelumpuhan
kelumpuhan. Kemampuan ini menekan transmisi virus pada saat
wabah.

IPV

menghasilkan

sangat

mampu

antibody

mencegah

netralisasi

yang

kelumpuhan
tinggi,

namun

karena
tidak

mempunyai efek menekan transmisi.


a) Oral Polio Vaccine (OPV)
Vaksin ini dibuat dengan virus polio yang dilemahkan. Vaksin
ini digunakan secara rutin sejak bayi lahir dengan 2 tetes oral. Virus
vaksin ini kemudian menempatkan diri di bawah usus dan memacu
pembentukkan antibody baik dalam darah maupun epithelium usus,
yang menghasilkan pertahanan local terhadap virus polio liar yang
dating masuk kemudian. Maka frekuensi ekskresi polio virus liar di
masyarakat bisa dikurangi. Vaksin bertahan dalam tinja hingga 6
minggu setelah pemberian.

Gambar 8a. Pemberian Imunisasi OPV


Gambar. 8b Kemasan OPV
(diambil dari en.wikipedia.org/wiki/Poliomyelitis)
Vaksin ini harus disimpan tertutup pada suhu 2-8 oC. dapat
disimpan beku pada temperature <-20 oC. Keputusan WHO, vaksin
ini boleh digunakan multidose dengan syarat :
a. tanggal kedaluwarsa tidak terlampaui
b. vaksin-vaksin disimpan dalam rantai dingin (2-8oC)
c. botol vaksin yang telah terbuka yang terpakai hari itu
telah dibuang oleh petugas Puskesmas.
Vaksin Polio oral diberikan pada bayi baru lahir sebagai dosis
awal, sesuai PPI dan ERAPO tahun 2000. Kemudian diteruskan
dengan imunisasi dasar mulai umur 2-3 bulan yang diberikan tiga
dosis terpisah dengan interval 6-8 minggu. Satu dosis sebanyak 2
tetes (0.1 ml) diberikan per oral pada umur 2-3 bulan dapat
diberikan bersama vaksin DPT dan Hib.
b) Inactivated Polio Vaccine (IPV)
Vaksin tipe ini berisi PV 1,2,3 yang dibiakkan pada sel-sel vero
ginjal kera dan diinaktivasi dengan formaldehid. Pada vaksin
tersebut juga ada neomisin, streptomisin dan polimiksin B. Vaksin
harus disimpan pada suhu 2-8oC dan tidak boleh dibekukan. Dosis
0.5 ml dengan suntikkan subkutan dalam 3 kali berturut-turut

dengan

jarak

bulan

antara

masing-masing

dosis

akan

memberikan imunitas jangka panjang (mucosal maupun humoral).


Imunitas mucosal yang ditimbulkan oleh IPV lebih rendah
dibandingkan dengan yang ditimbulkan OPV.(6,7,11)
Kejadian ikutan pasca imunisasi (KIPI)
Kasus poliomyelitis yang berkaitan dengan vaksin telah
dilaporkan terjadi pada resipien (VDPV=vaccine derived polio virus)
atau kontak (VAPP=vaccine associated polio paralytic). Diperkirakan
terdapat satu kasus poliomyelitis paralitik yang berkaitan dengan
vaksin terjadi setiap 2.5 juta dosis OPV yang diberikan. Risiko terjadi
paling sering pada pemberian dosis pertama dibanding dosis
berikutnya. Risiko yang relative kecil pada poliomyelitis yang
ditimbulkan pemberian OPV ini tidak boleh diremehkan, namun
tidak cukup untuk mengadakan perubahan terhadap kebijakan
imunisasi, karena vaksinasi tersebut terbukti sangat berguna.
Setelah vaksinasi, sebagian kecil resipien dapat mengalami gejala
pusing, diare ringan, nyeri otot.
Kejadian ikutan pasca janin belum pernah dilaporkan, namun
OPV jangan diberikan pada ibu hamil empat bulan pertama kecuali
terdapat alasan mendesak misalnya berpergian ke daerah endemis
poliomyelitis.(7,9,11)

II.3 Sindrom Gullain Barre


II.3.1 Definisi
Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan
tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri
dengankarekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang
sifatnyaprogresif. Kelainan ini kadang kadang juga menyerang saraf sensoris,
otonom,maupun susunan saraf pusat. SGB merupakan Polineuropati akut, bersifat
simetris dan ascenden, yang,biasanya terjadi 1 3 minggu dan kadang sampai 8
minggu setelah suatu infeksi akut.15

SGB merupakan Polineuropati pasca infeksi yang menyebabkan terjadinya

demielinisasi saraf motorik kadang juga mengenai saraf sensorik.


SGB adalah polineuropati yang menyeluruh, dapat berlangsung akut atau
subakut, mungkin terjadi spontan atau sesudah suatu infeksi

SGB mempunyai banyak sinonim, antara lain :16

Polineuritis akut pasca infeksi


Polineuritis akut toksik
Polineuritis febril
Poliradikulopati,dan
Acute Ascending Paralysis

II.3.2 Epidemiologi
Sepuluh studi melaporkan kejadian pada anak-anak (0-15tahun) dan menemukan
kejadian tahunan

menjadi antara 0,34, dan 1.34/100 000. Kebanyakan

penelitian

menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian
serupa tahunan , yaitu antara 0,84 dan 1.91/100, 000. Rata-rata pertahun 1-3/100.000
populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan
rasio perempuan : laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan insiden selama
waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan. Sampai dengan70% dari kasus
Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden. Inflamasi akut
demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum di negaranegara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus. Kondisi ini terjadi pada
semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia termuda dan tertua dilaporkan
adalah, masing masing 2 bulan dan 95 tahun. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun,
dengan kemungkinan dominasi laki-laki.12
Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari

acute

flaccid paralysis pada anak - anak. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering
didapatkan

di

daerah

Jepang

dan

Cina,

terutama

pada

orang

muda.

Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas, sporadis AMAN seluruh dunia
mempengaruh 10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre .15

II.3.3 Klasifikasi15,16
1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan
yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi saluran
cerna C jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf
sensorik dan motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.
2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)
Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibody
gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki gejala
klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan
paralysis simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi elektrodiagnostik dimana
didapatkan adanya aksonopati motorik. Pada biopsy menunjukkan degenerasi
wallerian like tanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya cepat, disabilitas yang
dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun.
3. Miller Fisher Syndrome
Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus SGB.
Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat pada
gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik
biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan
4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)
CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala
neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant
dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal.
5. Acute pandysautonomia
Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi.
Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat mengakibatkan terjadinya
hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan
salvias dan lakrimasi dan abnormalitas dari pupil.

II.3.4 Etiologi

Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita dan bukan


merupakan penyakit yang menular juga tidak diturunkan secara herediter. Penyakit ini
merupakan proses autoimun. Tetapi sekitar setengah dari seluruh kasus terjadi setelah
penyakit infeksi virus atau bakteri seperti dibawah ini : 15,18

Infeksi virus : Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV),

enterovirus, Human Immunodefficiency Virus (HIV).


Infeksi bakteri : Campilobacter Jejuni, Mycoplasma Pneumonie.
Pascah pembedahan dan Vaksinasi.
50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1-3 minggu setelah terjadi penyakit
Infeksi Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran Pencernaan.
Myelinated nerve
in healthy individual

Damaged (demyelinated)
nerve
in individual
with Guillain-Barr

Myelin
sheath

Nerve
axon

Damage to
myelin
sheath
(demyelinati

Sumber : Gullain Barre Syndrome, www.americanfamilyphysician.com 18

II.3.5 Patologi
Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf
tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama
berupa edema yang terjadi pada hari ketiga atau keempat, kemudian timbul
pembengkakan dan iregularitas selubung mielin pada hari kelima, terlihat beberapa

limfosit pada hari kesembilan dan makrofag pada hari kesebelas, poliferasi sel schwan
pada hari ketigabelas. Perubahan pada mielin, akson, dan selubung schwan berjalan
secara progresif, sehingga pada hari keenampuluh enam, sebagian radiks dan saraf
tepi telah hancur. Kerusakan mielin disebabkan makrofag yang menembus membran
basalis dan melepaskan selubung mielin dari sel schwan dan akson.16,19

II.3.6 Patogenesis
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang
mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui
dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi
pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa
imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada
sindroma ini adalah:20
1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated
immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi.
2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.
3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada
pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demielinisasi saraf tepi
Proses demielinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler
dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya. Pada SGB,
gangliosid merupakan target dari antibodi. Ikatan antibodi dalam sistem imun tubuh
mengaktivasi terjadinya kerusakan pada myelin. Alasan mengapa komponen normal
dari serabut mielin ini menjadi target dari sistem imun belum diketahui, tetapi infeksi
oleh virus dan bakteri diduga sebagai penyebab adanya respon dari antibodi sistem
imun tubuh. Hal ini didapatkan dari adanya lapisan lipopolisakarida yang mirip
dengan gangliosid dari tubuh manusia. Campylobacter jejuni, bakteri patogen yang
menyebabkan terjadinya diare, mengandung protein membran yang merupakan tiruan
dari gangliosid GM1. Pada kasus infeksi oleh Campylobacter jejuni, kerusakan
terutama terjadi pada degenerasi akson. Perubahan pada akson ini menyebabkan
adanya cross-reacting antibodi ke bentuk gangliosid GM1 untuk merespon adanya
epitop yang sama. Berdasarkan adanya sinyal infeksi yang menginisisasi imunitas
humoral maka sel-T merespon dengan adanya infiltrasi limfosit ke spinal dan saraf

perifer. Terbentuk makrofag di daerah kerusakan dan menyebabkan adanya proses


demielinisasi dan hambatan penghantaran impuls saraf.16,20

II.3.7 Gejala Klinis15,16,19


1.

Kelemahan
Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris

secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai
atas. Otot- otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal.
Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan otot
pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan
berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar dari
kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.
2.

Keterlibatan saraf kranial

Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf
kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin
termasuk sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias,
Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan wajah
dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. Varian
Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf
kranial.
3.

Perubahan Sensorik
Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan sensori

cenderung minimal dan variabel. Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa,
atau perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan.
Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas
tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki.
Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir.
4.

Nyeri
Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien

melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya.
Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung, pantat, dan paha dan
dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini sering digambarkan
sebagai sakit atau berdenyut. Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari
pasien selama perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan sebagai
rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas
bawah daripada di ekstremitas atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu
pada 5-10%pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien
dengan SGB adalah sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang
terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus).
5.

Perubahan otonom
Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan

parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom dapat
mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing, Hipertensi

paroksimal, Hipotensi ortostatik. Retensi urin karena gangguan sfingter urin, karena
paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan.
6.

Pernapasan
Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan

atau orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut;
Dispnea saat aktivitas, Sesak napas, Kesulitan menelan, Bicara cadel. Kegagalan
ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga
dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka.
Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:
-

Protein CSS meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan

pada LP serial;
jumlah sel CSS < 10 MN/mm3; Varian ( tidak ada peningkatan protein
CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ).

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi


saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari
normal.

II.3.8 Pemeriksaan Penunjang


1.

Pemeriksaan LCS16
Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 1,5 g/dl )
tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (1961) disebut sebagai
disosiasi albumin sitologis. Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada 48 jam pertama
penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya
terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada
pasien

akan

menunjukkan

jumlah

sel

yang

kurang

dari

10/mm3

(albuminocytologic dissociation).
2.

Pemeriksaan EMG16
Gambaran EMG pada awal penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan
terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu kedua dan pada
akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan.

3.

Pemeriksaan MRI16
Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira
pada hari ke-13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran
cauda equina yang bertambah besar.

II.3.9 Terapi17,19
Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB, pengobatan
terutama secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi
gejala, mengobati komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki
prognosisnya. Penderita pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus
dilakukan observasi tanda-tanda vital. Penderita dengan gejala berat harus segera di
rawat di rumah sakit untuk memdapatkan bantuan pernafasan, pengobatan dan
fisioterapi. Adapun penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah :
1.

Sistem pernapasan
Gagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada penderita SGB.

Pengobatan lebih ditujukan pada tindakan suportif dan fisioterapi. Bila perlu
dilakukan tindakan trakeostomi, penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator) bila
vital capacity turun dibawah 50%.
2.

Fisioterapi
Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps

paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah kekakuan sendi. Segera setelah
penyembuhan mulai (fase rekonvalesen), maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih
dan meningkatkan kekuatan otot.
3.

Imunoterapi
Tujuan pengobatan SGB ini untuk mengurangi beratnya penyakit dan

mempercepat kesembuhan ditunjukan melalui system imunitas.16


a.

Plasma exchange therapy (PE)


Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor

autoantibodi yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil


yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas
yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Waktu yang paling efektif
untuk melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Jumlah

plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg dalam waktu 7-10 hari
dilakukan empat sampai lima kali exchange.
b.

Imunoglobulin IV
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg) dapat menetralisasi

autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut.
Pengobatan dengan gamma globulin intravena lebih menguntungkan dibandingkan
plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Pemberian IVIg ini
dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g / kgBB /hari
selama 5 hari.
c.

Kortikosteroid
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak

mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

II.3.10 Diagnosis Banding15,16

Poliomielitis
Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan
gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan Cairan cerebrospinal

pada fase awal tidak normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel.
Myositis Akut
Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal, didapatkan

kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan serebrospinal normal.


Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan tidak

bersifat ascending)
CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy) didapatkan
progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan adanya kekambuhan
kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada perbaikan.

II.3.11 Komplikasi15,19
Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau
cairan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis
vena dalam, paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.
II.3.12 Prognosis17

Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada


sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Penderita SGB
dapat sembuh sempurna (75-90%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot
atau tremor postural (25-36%). Penyembuhan dapat memakan waktu beberapa
minggu sampai beberapa tahun.

DAFTAR PUSTAKA
1. ArthurMarx,1JonathanD.Glass,2andRolandW.Sutter.Differential
DiagnosisofAcuteFlaccidParalysisandItsRoleinPoliomyelitis
Surveillance:vol22no.2.2002.TheJohnsHopkinsUniversitySchoolot
HygieneandPublicHealth.Availablefrom:
http://epirev.oxfordjournals.org/content/22/2/298.full.pdf
2. CentersforDiseaseControlandPrevention(CDC)(September2002)."Acute
flaccidparalysissyndromeassociatedwithWestNilevirusinfection
MississippiandLouisiana,JulyAugust2002".MMWRMorb.Mortal.Wkly.
Rep.51(37):8258.PMID12353741
3. SaeedM,ZaidiSZ,NaeemAetal.(2007)."Epidemiologyandclinical
findingsassociatedwithenteroviralacuteflaccidparalysisinPakistan".BMC
Infect.Dis.7:6.doi:10.1186/1471233476.PMC1804272.
PMID17300736.
4. AlbertaGovernmentHealthandWellness(2005)AcuteFlaccidParalysis
PublicHealthNotifiableDiseaseManagementGuidelines.
5. MarxA,GlassJD,SutterRW.Differentialdiagnosisofacuteflaccidparalysis
anditsroleinpoliomyelitissurveillance.EpidemiolRev2000;22:298316.

6. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Poliomyelitis. 2005. Dalam :


RusepnoHassan,HuseinAlatas(ed).BukuKuliahIlmuKesehatanAnakJilid
2.Jakarta.
7. Ranuh,IGN,dkk. InfeksiVirus:Poliomyelitis. 2008.Dalam: Pedoman
ImunisasiDiIndonesia.SatgasImunisasiIDAI.Jakarta
8. Soedarmo,SumarnoS.Purwo,dkk.InfeksiVirus:Poliomyelitis.2008.Dalam:
BukuAjarInfeksidanPediatriTropis.EdisiKedua. BadanPenerbitIDAI.
Jakarta
9. Wikipedia the free Encyclopedia. Poliomyelitis. Last Updated : July, 23rd
2009.(availablefrom:en.wikipedia.org/wiki/Poliomyelitis,citedon:Aug,5 th
2009)
10.

Simoes,EricA.F. Polioviruses.2003.Dalam:Behrman,Kliegman,

Arvin (ed). Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition. Elsevier Science.


Philadelpia.WHO
11.

World Health Organization. The Disease and The Virus. Dalam :

GlobalPolioEradicationInitiative.
(available from : www.who.int/topics/poliomyelitis/en/, cited on : Aug, 5th
2009)
12.

Estrada, Benjamin MD. Poliomyelitis : Treatment and Medication.

eMedicine.LastUpdated:Aug,15th2007.
(available from : http://emedicine.medscape.com/article/967950overview,
citedon:Aug,5th2009)
13.

Wenner, Kenneth M. MD. Poliomyelitis. Medline Medical

Encyclopedia.LastUpdated:January,22nd2008.
(available from : www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001402, cited
on:Aug,5th2009)
14.

WikipediathefreeEncyclopedia.PolioVaccine.LastUpdated:July,

4th2009.(availablefrom:http://en.wikipedia.org/wiki/Polio_vaccine,citedon
:Aug,5th2009)
15.

GuillainBarreSyndrome.Available

from:http://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htm.

16.

Overview of GuillainBarre Syndrome. http:// www.mayoclinic.com

/health/guillainbarresyndrome/DS00413/DSECTION.
17.

Munandar A. Laporan Kasus Sindroma GuillanBarre dan Tifus

abdominalis.Unit Neurologi RS Husada Jakarta. Available from : URL :


http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/14SindormGuillainBarre93.pdf/14Sindr
omGuillainBarre93.html.
18.

NewswangerDanaL.,WarrenCharlesR.,GuillainBarreSyndrome,

http://www.americanfamilyphysician.com.
19.

JapardiI.SindromaGuillanBarre.FKUSUBagianBedah.Available

from : URL :

http://library.usu.ac.id/download/fk/bedahiskandar

%20japardi46.pdf.
20.

Mardjono Mahar, Sidharta Priguna. Sindroma GuillainBarre :

NeurologiKlinisDasar,Cetakanke8.DianRakyat,Jakarta,2000.

Anda mungkin juga menyukai