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Distrofias musculares
Quadro 1: Classificao das protenas musculares envolvidas nas distrofias musculares em animais
e humanos. C: co, F: felino, M: camundongo, H: humano. Adaptado de Shelton, 2004.
Localizao
subcelular
Protena
Matriz
extracelular
Laminina 2,
Colageno VI
Congnita
Espcies
afetadas
conhecidas
C, F, M, H
H
Transmembrana
Sarcoglicanos,
Caveolina, Disferlina
Cinturas
Congnita
C, H
H
Citoesqueleto
Distrofina,
teletionina
Duchenne
Cinturas
C, F, M, H
H
Citosol
Calpaina
Cinturas
Ncleo
Emerina,
Laminina A
Ligada ao sexo
Emery_Dreyfuss
Autossomica
dominante
Tipo de
distrofia
muscular
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Figura 2 Ces adultos da raa Golden Retriever, A: macho sadio; B: fmea portadora, note que pelo
fentipo clinico no possvel identificar sinais de distrofia muscular; C: macho afetado pela distrofia
muscular progressiva, observa-se atrofia de msculos da regio temporal, tronco e membros (Fonte: Autora:
Karla Arajo).
caracterizadas por necrose macia, que afeta aparente. Estas manifestaes iniciais so
principalmente msculos da cabea, pescoo, e seguidas de fraqueza generalizada, alargamento
membros (Valentine et al, 1990). Em alguns casos, da base da lngua e dificuldade na deglutio
a distrofina encontra-se presente, porm (disfagia). A disfagia devido atrofia dos
estruturalmente anormal (Shelton et al., 2001). msculos mastigatrios, hipertrofia da lngua e
As leses no msculo da lngua podem se iniciar sialorria, associadas ao megaesfago, o que
ainda na vida intra-uterina. Os msculos requer a administrao de alimentos pastosos,
respiratrios no suportam a necrose terminal oferecidos em pequenas pores varias vezes ao
difusa, o que resulta em insuficincia respiratria dia (Valentine et al., 1988; Shelton et al., 2001;
aguda e morte. Embora muitos filhotes possam Nguyen et al., 2002)
morrer durante o perodo neonatal caracterizando
Os ces doentes cansam-se com facilidade,
a forma neo natal fulminante, dentre os desenvolvem andadura alternante anormal,
sobreviventes, ao redor dos dois meses de idade, caracterizada por passadas rgidas e curtas,
podem ser constatados sinais de regenerao podem, ainda apresentar reduo na capacidade
muscular verificvel pela imaturidade do tecido de abrir os maxilares e dificuldade na apreenso
muscular por meio de imunohistoqumica e deglutio de alimentos; a maior parte da
(Nguyen et al., 2002).
musculatura esqueltica torna-se atrfica, porm,
Os ces afetados pela distrofia muscular certos grupos musculares e a lngua apresentamapresentam manifestaes clnicas a partir de oito se com hipertrofia (Nguyen et. al., 2002) (Figura
semanas de idade. Inicialmente eles tm astenia e 2). Os gatos distrficos diferem dos ces, por
intolerncia ao exerccio. Dentro de algumas apresentarem hipertrofia muscular generalizada
semanas a atrofia muscular se espalha e se torna (Sharp et al., 1989).
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humanos acometidos por essas miopatias (Shelton distrficos se deva ao dano muscular esqueltico
et al., 2001).
decorrente da doena. De forma anloga a
Valentine et al. (1990), Larsson al. (2007)
Anlise de enzimas sricas
observaram aumento de 15, 22 e 70 vezes,
A creatina quinase (CK) ocorre como trs respectivamente, das concentraes de AST, ALT
isoenzimas localizadas primariamente em e CK, em animais afetados, quando comparados
msculo esqueltico, msculo cardaco e crebro. com ces controles da mesma raa.
utilizada primariamente para diagnstico de
A enzima AST est presente em uma ampla
leses do tecido muscular esqueltico (Bender, variedade de t ecidos, mas as maiores
2003; Bush, 2004). Os ces distrficos podem concentraes encontram-se nas clulas do
ser diagnosticados ao primeiro dia de vida, por msculo cardaco e esqueltico e no fgado. A
meio da anlise desta enzima que se encontra principal indicao da determinao da sua
dramaticamente elevada na maioria dos casos atividade no diagnstico de doenas musculares
semelhana com os humanos doentes (Cooper et (Bender, 2003; Bush, 2004).
al., 1988; Valentine et al., 1990; Shelton et al.,
2001; Bergman et al., 2002; Shelton & Engvall, Bipsia muscular
2002; Larsson et al., 2007). Juntamente com o
A coleta de material para biopsia realizada
aumento da CK nota-se elevao da enzima srica no rmalment e no s msculos quadrceps,
aspartato amino-transferase (Valentine et al., gastrocnmio ou deltide. Na anlise
1990; Bergman et al., 2002).
histopatolgica observa-se, no padro distrfico,
Ao contrrio do que comumente ocorre hipertrofia e atrofia de fibras musculares, perda
com os ces afetados, a concentrao de creatina da forma poligonal em corte transversal incluindo
quinase srica pode estar normal ou discretamente variabilidade no tamanho das fibras, necrose e
elevada nas fmeas afetadas, (Sharp et al., 1989). regenerao de fibras e substituio por tecido
Em um estudo com cinco fmeas acometidas, conjuntivo e adiposo resultando em fibrose
Shelton et al.(2001) verificou um animal com endomisial e perimisial (Milhorat et al. 1966;
concentrao de CK dentro do limit e da Baloh et al., 1972; Cullen & Mastaglia, 1982;
normalidade, duas com aumento moderado e uma Valentine et al., 1986; Marshall et. al., 1989; Cozzi
com aumento semelhante ao que ocorre nos et al., 2001; Erazo-Torricelli, 2004; Schatzberg
machos doentes. Contudo as biopsias destes & Shelton, 2004). A combinao da fibrose
animais foram consistentes com a miopatia progressiva com a perda das fibras musculares
distrfica, incluindo variabilidade no dimetro das resulta em astenia muscular (Blake et al., 2002)
miofibras, degenerao, regenerao e fibrose.
(Figura 3).
Para Valentine et al. (1990), em ces
Os aglomerados basfilos compostos por
distrficos de qualquer idade, h aumento da pequenas fibras necrosadas e clulas inflamatrias
atividade srica do CK, AST e ALT, e, apesar do so vistos com frequncia, com a presena de
aumento de ALT poder indicar dano heptico, o macrfagos em atividade fagoctica alm de
exame ultra-estrutural do tecido heptico no neutrfilos e plasmcitos (Valentine et. al., 1986;
evidenciou nenhuma degenerao nos ces Marshall et. al., 1989; Valentine et al., 1990)
distrficos, que pudesse ser creditado o aumento (Figura 3). O incio da regenerao das fibras
da atividade srica de ALT. Dessa forma, acredita- musculares reconhecido pelo seu pequeno
se que o aumento srico da ALT em ces dimetro, citoplasma basfilo rico em RNA, e
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Diagnstico diferencial
No diagnstico diferencial incluem-se
distrbios degenerativos como distrofia muscular,
do enas de armazenamento, mio patias
inflamatrias (Infeces por Toxoplasma gondii,
Neospora caninum), doenas imunemediadas
(polimiosite), neoplasia (linfoma) e doenas
metablicas (miopatia mitocondrial) (Baltzer et
al., 2007).
A anlise imunofenotpica do infiltrado
Anlise de DNA
celular, nas miopatias inflamatrias caninas, e a
Pode-se realizar a triagem de ces normais, reviso sistemtica de um extenso nmero de
afetados e portadores de acordo com o mtodo casos demonstram que as doenas infecciosas e
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Prognstico
O prognstico quanto expectativa de vida
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