TETRALOGIA DE FALLOT

La tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas complejas,

entendiendo por tales aquellas que asocian ms de una lesin. Fue descrita
detalladamente por Fallot en 1888, aunque se conoca desde al menos 200
aos antes.
Se trata de una cardiopata perteneciente al grupo que se caracteriza por
presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el
tronco arterial comn, la arteria pulmonar con comunicacin interventricular y
la doble salida del ventrculo derecho.
EPIDEMIOLOGA
La prevalencia de las cardiopatas congnitas en la poblacin general es del
0,8%, mientras que la tetraloga de Fallot aparece en el 0,08% y representa el
5-8% de todas las cardiopatas congnitas. Afecta, aproximadamente, a 1 de
cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.
En aproximadamente el 16% de los casos se asocia a una microdeleccin
del cromosoma 22. Tambin se asocia con frecuencia menor al sndrome de
Down.

La descripcin original anatmica de la Tetraloga de Fallot clsica incluye:

Estenosis de la arteria pulmonar (EP) La estenosis pulmonar

puede afectar a la regin subvalvular y/o valvular, adems de a la
supravalvular. Lo ms frecuente es que est afectado ms de un nivel
anatmico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.
comunicacin
interventricular
(CIV)
La
comunicacin
interventricular es especficamente subartica, es decir, est situada
inmediatamente debajo de la vlvula artica.
Cabalgamiento artico: El cabalgamiento artico se produce porque el
septo interventricular esta desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto
provoca su mala alineacin con la pared anterior de la aorta, con lo cual
esta queda conectada anatmicamente con ambos ventrculos.

hipertrofia de ventrculo derecho: La hipertrofia ventricular

derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar crnica.

La forma anatmica habitual, y la ms favorable de cara a la correccin

quirrgica y al pronstico a largo plazo del nio, es la tetraloga de Fallot
con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamao normal o prcticamente
normal. Si bien es verdad que, en la mayora de los Fallots, el rbol
pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el grado de
severidad del Fallot no es el rbol pulmonar sino el tamao del anillo y de la
vlvula pulmonar. Si el anillo es pequeo, lo que sucede en unos dos tercios
de los pacientes, es necesario el parche transanular en la correccin
quirrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en el futuro. Si es de
tamao normal (un tercio de los pacientes), la ciruga respeta la vlvula
pulmonar, y no se contempla ninguna reoperacin futura.

FISIOPATOLOGIA

Consiste en el paso de sangre desaturada del ventrculo derecho al

ventrculo izquierdo y aorta a travs de la comunicacin
interventricular (CIV), causando cianosis.
El paso de sangre desaturada a la circulacin sistmica, causa la
cianosis, es tanto mayor y ms grave cuanto ms severa sea la
estenosis pulmonar.
El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica
(precocidade intensidad de la cianosis y crisis hipoxmicas)

Los rasgos fisiopatolgicos tpicos del Fallot son:

1. El carcter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su
forma anatmica.
2. El equilibrio hemodinmico causado por las dos lesiones principales: la
estenosis pulmonar y la comunicacin interventricular. Se trata, pues, de un
equilibrio inestable y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre
evolutivo hacia el predominio de la primera. La aparicin de sntomas en el
nio depender de cul de las dos lesiones predomine.

Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede suceder en las

primeras semanas de la vida, el paso de sangre del ventrculo
izquierdo al derecho a travs de la comunicacin interventricular, y
de aqu a los pulmones a travs del rbol pulmonar, puede ser
abundante, con lo cual puede haber signos clnicos de insuficiencia
cardiaca, es un tipo de Fallot rosado o preciantico.
Si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del
ventrculo derecho derivar hacia el ventrculo izquierdo y la aorta a
travs de la comunicacin interventricular. Este hecho provoca
cianosis es un tipo de Fallot ciangeno.

DIAGNSTICO
Actualmente, un nmero creciente de casos de tetraloga de Fallot se
diagnostica en ecocardiografa fetal. El diagnstico prenatal permite evaluar
el desarrollo del anillo pulmonar, del tronco y de las ramas pulmonares a lo
largo de la gestacin, y preparar el periodo neonatal inmediato de estos
nios. Un diagnstico precoz puede, de esta manera, controlar los raros
casos de Fallot neonatal que debutan con cianosis severa por presentar
hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las ramas pulmonares.
El diagnstico de Fallot suele realizarse en el periodo neonatal, siendo el
soplo sistlico rudo precordial el signo que con ms frecuencia motiva la
valoracin cardiolgica. Este soplo est provocado por la estenosis de la
arteria pulmonar (EP) y caractersticamente aparece ya en la primera
exploracin del recin nacido. Ocasionalmente, el cierre del ductus provoca
la aparicin de cianosis en los primeros das de vida, si la EP es muy severa.

Algunos casos de EP leve o moderada cursan sin cianosis (Fallot aciantico).

Las crisis hipoxmicas (Aparicin o aumento brusco de la cianosis o palidez,
con disnea o prdida de conciencia) pueden aparecer en nios con o sin
cianosis. Es un signo clnico de gravedad, ya que indica la presencia de EP
severa y dinmica (aparece tras el llanto o maniobras de Valsalva). El Fallot
con agenesia de la vlvula pulmonar puede presentarse con un cuadro
severo de distress respiratorio neonatal con obstruccin bronquial y
necesidad de asistencia mecnica respiratoria, ya que la gran dilatacin de
las ramas pulmonares que acompaan a esta variante clnica suelen
provocar obstruccin y malacia en el rbol traqueal y bronquial
La exploracin fsica, el ECG y la Rx trax AP
1) La Rx trax AP son rutinas obligadas.
2) En orden de importancia detectan
I.
Cianosis
II.
frmito y soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal
izquierdo superior) en barra (de intensidad homognea durante toda
la sstole) con segundo tono nico
III.
hipertrofia de ventrculo derecho (ECG)
IV.
corazn en zueco (Rx de trax).
V.
Resonancia magntica
Actualmente constituye un mtodo obligado en el seguimiento
postoperatorio del Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y
adultos. Permite valorar la funcin ventricular derecha, las regiones
aneurismticas, lesiones residuales y estructuras anatmicas poco
accesibles por ecografa. Se emplea tanto para la cuantificacin de la
IP posquirrgica como para la deteccin de regiones aneurismticas o
acinticas del ventrculo derecho, la funcin contrctil del mismo y la
valoracin de las ramas pulmonares, cuyo acceso eco cardiogrfico
suele ser difcil en el paciente adulto.
Mtodo de diagnostico de eleccin:

El ecocardiograma doppler color: Se objetiva y define la comunicacin

interventricular (CIV), el grado de cabalgamiento artico, el grado y
localizacin de la Estenosis de la arteria pulmonar (EP) y el tamao
del anillo pulmonar. (Un anillo pulmonar pequeo, Fallots con
agenesia de la vlvula pulmonar y en aquellos que se asocian con
canal av

TRATAMIENTO MDICO
La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal y
pueden darse de alta al domicilio con revisiones cardiolgicas frecuentes. El
uso de prostaglandinas es obligado en aquellos casos con EP severa que
presentan cianosis al cerrarse el ductus.
El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en oxigenoterapia,
posicin genupectoral (similar al acuclillamiento), administracin de

morfina, bicarbonato (si acidosis metablica) y vasopresores. Su prevencin

consiste en la administracin de sedantes en algunos casos y en evitar las
punciones para anlisis de sangre que no sean totalmente necesarios. Muy
ocasionalmente puede estar indicada la administracin de bloqueantes beta
tipo propanolol.
La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas deben
urgir al pediatra y cardilogo la indicacin inmediata o precoz del
tratamiento quirrgico. Algunos casos de Fallot con agenesia de la vlvula
pulmonar pueden requerir cuidados intensivos precoces neonatales ante un
cuadro severo de di-stress respiratorio por obstruccin bronquial
TRATAMIENTO QUIRURGICO

Correccin total en una sola operacin: Consiste en cerrar la CIV

con un parche y en corregir la EP con diversas tcnicas, siendo la ms
frecuente el implante de un parche transanular pulmonar
Tratamiento paliativo: puede estar indicado en casos muy
concretos. Este consiste en la realizacin de una fstula sistmico
pulmonar tipo Blalock Taussig, hemicorreccin (conexin ventrculo
derecho arteria pulmonar sin cierre de la CIV) y/o angioplastia
infundibular transcutanea

TRATAMIENTO KINESICO
El rol del kinesilogo es prevenir complicaciones pulmonares despus de la
operacin que se le hace al nio eliminacin de secreciones, mejorando la
ventilacin, corrigiendo las alteracin la ventilacin/ perfusin (v/q) y la
disminucin de la actividad proteoltica de las secreciones, prevenir y tratar
las complicaciones pulmonares y facilitar el destete de la ventilacin
mecnica y oxigenoterapia.

El neonato con Fallot tpico presenta los siguientes signos clnicos:

Fenotipo normal en la mayora de los casos.

Estado general conservado.
Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea o
dificultad con las tomas.
Soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal izquierdo
superior), en barra (de intensidad homognea durante la sstole),
caractersticamente desde el primer da de vida. Este soplo est
provocado por la estenosis pulmonar y es tanto ms holosistlico
(ocupando toda la sstole) cuanto menos severa es la estenosis.
Segundo ruido nico o con componente pulmonar muy poco audible,
debido a la escasa motilidad de la vlvula pulmonar, generalmente
pequea y engrosada.
Cianosis o subcianosis con Valsalvas. En el neonato y el lactante
pequeo predomina el Fallot rosado; se trata de nios que slo
presentan cianosis con los esfuerzos (llanto) debido a la presencia de
una estenosis pulmonar todava poco importante.

En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas

pulmonares son pequeas, el cierre del ductus provoca la aparicin de
cianosis en los primeros das de vida. Estos Fallots son ductus-dependientes
y necesitan la administracin de prostaglandinas para sobrevivir, as como
una correccin neonatal precoz. El Fallot con agenesia de la vlvula

pulmonar puede presentarse con un cuadro severo de distrs respiratorio,

con necesidad de asistencia mecnica respiratoria.
En el nio mayor con Fallot no corregido, es caracterstica la postura en
acuclillamiento, que permite aumentar la tensin arterial sistmica y
favorecer as el paso de sangre desde el ventrculo derecho al tronco
pulmonar a travs de la comunicacin interventricular, incrementndose la
oxigenacin de los tejidos perifricos.
Las crisis hipoxmicas son fenmenos paroxsticos de aparicin o aumento
brusco de la cianosis y/o palidez, con disnea o prdida de conciencia. Se
deben a espasmo del infundbulo pulmonar o a disminucin de las
resistencias perifricas, tpica de ciertas situaciones fisiolgicas (fiebre,
ejercicio) o causadas por frmacos como la atropina.
Fisiopatolgicamente, consisten en una disminucin crtica del paso de la
sangre por el infundbulo pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis
lctica grave y dao multiorgnico. Puede aparecer en nios con o sin
cianosis previa, tpicamente tras el llanto o maniobras de Valsalva. Es un
signo clnico de gravedad e indica ciruga inmediata.
En casos poco frecuentes, sobre todo en aquellos que an no han sido
corregidos quirrgicamente, puede aparecer otro tipo de complicaciones a
largo plazo, como abscesos cerebrales, accidentes cerebrovasculares y
endocarditis infecciosa. En Fallots con rbol pulmonar hipoplsico, es
frecuente el desarrollo de colaterales sistmicopulmonares.