Anda di halaman 1dari 14

REFERAT BEDAH PLASTIK

CLEFT LIP AND PALATE

Oleh :
Melissa Donda

G99141125

Pembimbing :
dr. Dewi Haryanti K, SpBP

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN BEDAH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2014

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Celah bibir dan langit-langit (Cleft lip and palate) adalah suatu
cacat/kelainan bawaan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Kelainan
ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang
menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. Faktor yang diduga
menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, obat-obatan,
infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan faktor genetic
Sumbing wajah adalah istilah untuk semua macam bentuk celah di
wajah. Semua struktur seperti tulang, jaringan lunak, kulit, dan lain sebagainya,
dapat terpengaruh. Sumbing wajah merupakan kelainan kongenital yang sangat
jarang . Ada banyak variasi jenis celah dan klasifikasi yang diperlukan untuk
menjelaskan dan mengelompokkan semua jenis celah. Pada sumbing wajah
terjadi tumpang tindih dari sumbing yang berdekatan
B. Epidemiologi.
Craniofacial cleft merupakan kelainan congenital yang jarnag ditemukan
dengan angka kejadian 1,43 sampai dengan 4,85 tiap 100000 kelahiran. Kelainan
ini pertama kali ditemukan pada tahun 1976 oleh Tessier berupa Oblique facial
cleft. Jenis ini merupakan salah satu jenis yang jarang, dimana tercatat hanya ada
20 kasus yang dilaporkan selama tahun 1981 sampai dengan 1999.
C. Etiologi dan Faktor Risiko
Pada tahun 1575 seorang ahli bedah Perancis, Ambroise Pare menerbitkan
sebuah buku yang mengulas mengenai berbagai penyebab kelainan kongenital,
meliputi faktor lingkungan, herediter, psikologis, dan religious. Kemudian,
William Havey (1578-1657), mengenalkan konsep keterhambatan perkembangan

selama proses embrionik sebagai penyebabnya. Pada awal abad ke 19, meckel dan
Geoffry St. Hilaire mendirikan badan penelitian tentang teratologi, sehingga pada
tahun 1832 dimulailah berbagai penelitian tentang penyebab kelainan kongenital.
Sampai saat itu, penyebab facial cleft masih belum jelas. Namun, Geoffry
mencoba mengemukakan pendapatnya mengenai hal ini, yaitu teori pita amnion/
amniotic band.
Teori lain yang disuguhkan oleh Meckel menjelaskan adanya gangguan
proses perkembangan yang melibatkan berbagai tahap, antara lain informasi
genetik, deposisi, diferensiasi, dan proliferasi sel serta remodeling jaringan lunak.
Mekanisme nongenetik juga bisa menjadi penyebab, seperti radiasi,
infeksi (toxoplasmosis, human influenza), abnormalitas metabolism, seperti
metabolism fenilalanin maternal yang abnormal, obat- obatan (antikonvulsan,
tretinoin, talidomid). Selain itu, hematoma, oligohidramnion, dan sindrom rupture
amnion juga dapat menjadi penyebabnya.
Faktor yang menjadi penyebab atau etiologi terjadinya cleft lip and palate
antara lain:
1. Faktor herediter:
Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan
maupun tidak bersamaan. Kelainan ini juga bisa terjadi bersamaan dengan
kelainan bawaan lainnya.

Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik.

Kelainan ini juga menyebabkan anak mengalami kesulitan ketika makan,


gangguan perkembangan berbicara dan infeksi telinga.
Faktor resiko untuk kelainan ini adalah riwayat celah bibir atau celah
langit-langit pada keluarga serta adanya kelainan bawaan lainnya. Pendapat
saat ini terhadap etiologi dari celah bibir dan langit-langit adalah bahwa celah
bibir dan celah langit-langit tersendiri memiliki predisposisi genetik dan
kontribusi komponen lingkungan. Sejarah keluarga dengan celah bibir dan
langit-langit dimana hubungan keluarga derajat pertama berpengaruh pada

peningkatan resiko menjadi 1 dalam 25 kelahiran hidup. Pengaruh genetik


lebih penting pada celah bibir/langit-langit dibandingkan celah langit-langit
sendiri, dimana faktor lingkungan menggunakan pengaruh lebih besar.
2. Faktor lingkungan
Faktor lingkungan terlibat dalam clefting (proses terbentuknya
celah) termasuk epilepsi ibu hamil dan obat-obatan teratogen (zat yang dapat
menyebabkan kelainan pada janin, contohnya virus atau bahan kimia), sebagai
contoh steroid, diazepam dan fenitoin, walaupun keuntungan suplemen asam
folat antenatal adalah untuk mencegah celah bibir dan langit-langit tetap
samar. Walaupun kebanyakan celah bibir dan langit-langit muncul sebagai
deformitas tersendiri, rangkaian Pierre Robin tetap merupakan sindroma yang
paling sering.
Sindroma ini terdiri dari celah langit-langit tersendiri, retrognathia
dan glossoptosis (lidah displasia posterior), yang dihubungkan dengan
kesulitan pernapasan awal dan pemberian makanan.
Celah langit-langit lebih sering dihubungkan dengan sindroma
dibandingkan celah bibir. Lebih dari 150 sindroma dihubungkan dengan
celah bibir dan langit-langit, walaupun Stickler, Shprintzen (anomali
jantung), Down, Apert dan Treacher Collins adalah yang paling sering
dijumpai.
Ibu hamil yang merokok telah dihubungkan dengan celah bibir dan
langit-langit pada keturunannya. Studi berbeda mengindikasikan bahwa
merokok selama kehamilan merupakan faktor resiko minor dalam
pembentukan celah oral, dan tergantung dosis. Sebagai tambahan, terdapat
bukti bahwa mungkin saja ada interaksi kuat antara variasi gen tertentu
antara maternal dan/atau janin dengan merokok yang dapat menyebabkan
celah oral pada janin. Bagaimanapun peneliti lainnya tidak menemukan
adanya hubungan ini.

Faktor risiko terjadinya cleft lip and palate ini, dapat berasal dari bayi
sendiri maupun dari ibunya. Faktor risiko tersebut antara lain:
a. Bayi yang memiliki cacat lahir lainnya
b. Memiliki saudara kandung, orang tua, atau saudara dekat lain yang lahir
dengan sumbing wajah.
c. Ibu mengkonsumsi alkohol selama kehamilan
d. Memiliki penyakit atau infeksi saat hamil
e. Kekurangan asam folat pada pembuahan atau selama kehamilan awal
D. Embriologi
Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada wajah (kecuali kulit
dan otot), termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel
inilah yang memberikan pola pada pertumbuhan dan perkembangan wajah.
Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak penutupan neuropore (neural tube) pada
minggu ke-4 masa kehamilan; yang kemudian dilanjutkan dengan rangkaian
proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi dan proliferasi
sel-sel neural crest.
Ada 3 pusat pertumbuban fasial, yaitu :
1.
Sentra prosensefalik
Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal
otak, tulang frontal. dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila
dan septum nasal (regio fronto-nasal).
2.
Rombensefalik
Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka
bagian bawah (regio latero posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami
tumpang tindih akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut
3.

diacephalic borders.
Diasefalik
Diacephalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi,
selanjutnya ke arah filtrum; dan filtrum merupakan penanada (landmark)

satu-satunya dari diacephalic borders yang bertahan seumur hidup.


Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.

Gambar 2. Embrio berusia 2 minggu dengan sentra pertumbuhan


Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses
kompleks sel-sel neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi
dengan atau tanpa displasi, normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi.
Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral
bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum)
dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini
kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan
yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan
menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum,
palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Berdasarkan
teori ini, dikatakan bahwa bibir sumbing dan langit-langit, merupakan suatu
bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan facial cleft, yang
mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefaIik, rombensefalik
dan diasefalik.

E. Tanda dan Gejala


Gejala utama facial cleft adalah kelaianan pada tulang, otot atau kulit.
Salah satu masalah utama yang terkait dengan celah cacat adalahbahwa cacat
terjadi di dalam rahim. Pada tahun-tahun awal kehidupan, ketika sutura belum
mentup dapat timbul peningkatan tekanan intracranial. Peningkatan tekanan
intracranial ini dapat menyebabkan kerusakan otak, dan kebutaan yang parah.

Kemudian penampilan wajah terganggu, mengganggu jalan napas dan


kemampuan mengunyah akibat kelainan pada rahang atas serta adanya maloklusi
gigi dengan mandibula yang menonjol Kelainan maxila juga dapat menyebabkan
proptosis parah. Selain itu, kelainan juga dapat sampai di telinga, yaitu
infeksi telinga tengah yang berulang, dan penurunan pendengaran
F. Klasifikasi
Maformasi kraniofasial, dimana salah satunya adalah facial cleft telah
mengalami beberapa tahap klasifikasi. Dimulai dari tahun 1887 oleh Morian,
muncullah klasifikasi Morian yang mengklasifikasikan facial cleft menjadi dua
tipe yaitu tipe I yang merupakan oculonasal cleft dan tipe II, dari foramen
infraorbita hingga aspek luar wajah. Setelah itu, klasifikasi tersebut mengalami
beberapa penyesuaian dan pembaharuan seperti klasifikasi AACPR (American
Association of Cleft Palate Rehabilitation) pada tahun 1962, klasifikasi Boo-Chai,
klasifikasi Karfik, klasifikasi Tessier, dan klasifikasi van de Meulen.
Dua klasifikasi yang diterima secara luas adalah sistem klasifikasi Tessier dan
van de Meulen.
Klasifikasi Tessier didasarkan pada posisi anatomi celah. Pada sistem
klasifikasi ini, cleft berdasarkan posisinya diberi nomor 0-14 dengan nomor 30
menunjukkan simfisis media dari mandibula. Penomeran ini memudahkan
nomenklatur cleft. Sistem ini murni bersifat deskriptif dan tidak berkaitan dengan
faktor-faktor embriologi maupun patologi. Berbeda dengan klasifikasi Tessier,
klasifikasi Van de Meulen didasarkan pada hubungan cleft dengan asal
embriogenesisnya. Klasifikasi Tessier merupakan cara paling mudah untuk
mendeskripsikan cleft dan nomenklaturnya, sehingga menjadi klasifikasi yang
paling sering digunakan hingga sekarang.
Klasifikasi Van der Meulen

Van de Meulen membagi klasifikasi berbagai jenis celah didasarkan


pada tempat terhentinya perkembangan tulang dalam embriogenesis. Sebuah
celah primer dapat terjadi pada tahap awal perkembangan wajah (17 mm
panjang embrio). Penghentian perkembangan ini dibagi ke dalam empat
kelompok lokasi yang berbeda, yaitu internasal, nasal, nasomaxillar, dan
maxillar. Lokasi di maxillar dapat dibagi menjadi belahan median dan lateral.

Gambar 19. Internasal Displasia

Gambar 20. Nasal Displasia

Gambar 21. Nasomaxillary Displasia

Gambar 22. Maksila Displasia


a. Displasia Internasal
Displasia

internasal

disebabkan

oleh

penghentian

perkembangan sebelum penyatuan kedua bagian hidung. Celah ini


ditandai dengan celah bibir median, lekukan yang median atau
duplikasi labial frenulum. Selain bibir sumbing median, Hypertelorism
dapat dilihat dalam belahan ini. Atau juga kadang-kadang menjadi
bagian perkembangan premaxilla.
b. Displasia Nasal
Displasia hidung atau nasoschisis disebabkan oleh terhentinya
pengembangan dari sisi lateral hidung, sehingga celah di salah satu
bagian hidung, Septum hidung dan rongga dapat terlibat, meskipun ini
jarang terjadi. Nasoschisis juga dapat ditandai dengan adanya
hypertelorism.
c. Displasia Nasomaxillary
Displasia

nasomaxillary

disebabkan

oleh

terhentinya

perkembangan tulang di persimpangan sisi lateral dari hidung dan


rahang. Terhentinya perkembangan ini menghasilkan celah yang
lengkap atau tidak lengkap antara hidung dan lantai orbital (sumbing
nasoocular) atau timbul celah antara mulut, hidung dan lantai orbital
(sumbing oronasal-okular). Pada kasus ini, perkembangan bibir adalah
normal.
d. Displasia rahang atas

Displasia rahang atas dapat bermanifestasi di 2 lokasi yang


berbeda di rahang atas: di tengah atau bagian lateral rahang atas.
i. Displasia

rahang

pengembangan

dari

penulangan maxila. Hal

medial,

disebabkan

bagian
ini

medial

oleh

kegagalan

rahang

atas pusat

menyebabkan

celah

sekunder,

oleh

kegagalan

bibir philtrum dan langit-langit


ii. Displasia

rahang lateral,

disebabkan

pengembangan bagian lateral pada pusat penulangan maxilla, yang


juga menghasilkan celah sekunder pada bibir dan langitlangit. Adanya celah pada bagian lateral kelopak mata bawah
merupakan tanda khas untuk displasia rahang atas lateral.
G. Terapi
Terapi untuk deformitas kompleks ini sangat membutuhkan operasi
dimana operasi tersebut dapat melibatkan ahli bedah plastik, bedah saraf, dan
bedah maksilofasial. Sebagian besar cleft sangat membutuhkan prosedur bedah
plastik karena beragam teknik flap dan/ atau ekspansi jaringan diperlukan untuk
rekonstruksi lipatan mata, kelopak mata, bibir, sebuah hidung fungsional, dan
telinga estetik. Terlebih lagi, beberapa kasus cleft membutuhkan pembedahan
ortognatik. Oleh karena itu ahli bedah kraniofasial juga harus memiliki
keterampilan dalam osteotomi maksilo-mandibular.
Tidak ada satu jenis pengobatan yang ditetapkan untuk untuk cleft lip and
palate, karena variasi belahan yang sangat banyak. Jenis operasi yang dilakukan
tergantung pada jenis celah dan struktur yang terlibat. Masalah pada rekonstruksi
awal adalah kecacatan yang timbul akibat adanya pembatasan pertumbuhan
intrinsik. Hal ini memerlukan operasi tambahan pada usia lanjut untuk
memastikan semua bagian wajah yang terbentuk proporsional.
Rekonstruksi jaringan lunak dapat dilakukan pada usia dini, tetapi hanya
jika flap kulit dapat digunakan lagi selama operasi berikutnya. Waktu operasi

tergantung pada urgensi dari kondisi yang mendasarinya. Jika operasi diperlukan
agar fungsi menjadi baik, hal ini harus dilakukan pada usia dini. Hasil estetika
terbaik dicapai bila sayatan ditempatkan di daerah-daerah yang sedikit menarik
perhatian. Namun, jika fungsi bagian dari wajah tidak rusak, operasi tergantung
pada faktor psikologis dan daerah wajah rekonstruksi.
Rencana terapi dari celah wajah dibuat setelah diagnosis. Rencana ini
mencakup setiap operasi yang dibutuhkan dalam 18 tahun pertama kehidupan
pasien untuk merekonstruksi wajah sepenuhnya. Perlakuan terhadap cleft lip and
palate dapat dibagi di berbagai wilayah wajah: anomali tengkorak, anomali orbit
dan mata, anomaly hidung dan anomali midface mulut.
1. Terapi pada Anomali Orbital/Mata
Anomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak
dengan sumbing adalah coloboma dan distopia vertikal.
a. Coloboma
Coloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat
pada kelopak mata bawah atau atas. Ini harus ditutup sesegera mungkin,
untuk mencegah kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turut
b. Distopia Orbit Vertikal
Distopia orbital vertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital
dan/atau rahang atas. Distopia orbit vertikal berarti bahwa mata tidak
terletak pada garis horizontal yang sama di wajah (satu mata lebih rendah
dari yang lain). Pengobatan ini didasarkan pada rekonstruksi lantai orbital,
dengan menutup celah Boney atau merekonstruksi lantai orbital
menggunakan graft tulang.
c. Hypertelorism
Ada banyak jenis operasi yang dapat dilakukan untuk mengobati
hypertelorism. 2 pilihan tersebut adalah: osteotomy dan bipartition
wajah (juga disebut sebagai fasiotomi median). Tujuan dari box osteotomy
adalah untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama dengan

menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk melepaskan kedua


orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita lebih ke
tengah wajah. Tujuan dari bipartition wajah tidak hanya untuk membawa
orbita lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih
banyak ruang di rahang atas. Hal ini dapat dilakukan dengan memisahkan
rahang dan tulang frontal, menghapus sepotong tulang berbentuk segitiga
dari dahi dan tulang hidung dan menarik dua potong dahi bersamasama. Tidak hanya hypertelorism yang akan teratasi setelah dilakukan
tarikan tulang frontal secara bersama-sama, tapi karena tindakan ini juga,
ruang antara kedua bagian rahang atas akan menjadi lebih luas.
2. Terapi pada Anomali Hidung
Anomali

hidung

yang

ditemukan

pada

kelainan

sumbing

bervariasi. Tujuan utama dari perawatan ini adalah untuk merekonstruksi


hidung untuk mendapatkan hasil yang diterima secara fungsional dan
estetika. Rekonstruksi hidung dengan flap dahi didasarkan pada reposisi
penutup kulit dari dahi ke hidung. Kelemahan rekonstruksi ini adalah bahwa
setelah dilakukan pada usia yang lebih muda, flap tidak dapat diperpanjang
pada tahap berikutnya. Operasi kedua sering diperlukan jika operasi dilakukan
pada usia dini, karena hidung memiliki pertumbuhan yang terbatas di daerah
celah. Perbaikan alae (sayap hidung) sering membutuhkan inset cangkok
tulang rawan, biasanya diambil dari telinga. Selain itu, cleft pada nasal juga
dapat direkonstruksi dengan menggantikan kartilago lateral bawah yang tidak
ada dengan kartilago konka melalui pendekatan endonasal.
3. Terapi pada Anomali Midface
Perlakuan bagian jaringan lunak dari anomali midface sering
merupakan rekonstruksi dari skin flap pipi. Skin flap ini dapat digunakan
untuk operasi lain di lain waktu, karena dapat dibangkitkan lagi dan dialihkan
lagi. Pada pengobatan anomaly midface umumnya operasi lebih banyak
dibutuhkan. Metode yang paling umum untuk merekonstruksi midface adalah

dengan menggunakan garis fraktur sayatan atau yang seperti dijelaskan


oleh Ren Le Fort . Bila sumbing melibatkan rahang atas, kemungkinan
bahwa terhambatnya pertumbuhan akan menghasilkan tulang rahang yang
lebih kecil di seluruh 3 dimensi (tinggi, proyeksi, lebar).
4. Terapi pada Anomali Mulut
Ada beberapa pilihan untuk pengobatan anomali mulut seperti
sumbing Tessier 2-3-7. Celah ini juga terlihat dalam berbagai gejala seperti
sindrom Treacher Collins dan microsomia hemifacial, yang membuat
perawatan jauh lebih rumit. Dalam hal ini, perlakuan terhadap anomali mulut
merupakan bagian dari pengobatan sindrom.
H. Pencegahan
Karena penyebab sumbing masih tidak jelas, sulit untuk mengatakan apa yang
mungkin mencegah anak-anak yang lahir dengan sumbing. Terdapat faktor
genetik dan lingkungan yang mendasari. Hasil dari penelitian yang dilakukan oleh
U.S. National Institute of Health adalah bahwa ibu yang mengkonsumsi asam
folat pada masa kehamilannya, akan menurunkan resiko memiliki anak dengan
cleft lip and palate secara signifikan. Jadi, asam folat memberikan kontribusi
untuk risiko yang lebih rendah dari anak yang lahir dengan cleft lip and palate.
Diagnosis prenatal terhadap cleft lip and palate dapat dilakukan melalui
pemeriksaan ultrasound. Untuk mempersiapkan orangtua secara optimal, terutama
dalam masa mempertahankan kehamilan dan menyambut kelahiran bayi, perlu
dilakukan konseling prenatal mengenai efek malformasi terhadap kualitas hidup
anak

DAFTAR PUSTAKA

Abramowicz A, Cooper M, Bardi K,Weynet R, Marazita M. 2003. Demographic and


prenatal factor of patients with cleft and lip anfd cleft palete. American
dental association. p. 134
Artono MA, Prihartiningsih. 2008. Labioplasti metode barsky dengan pemetongan
tulang vomer pada penderita bibir sumbing dua sisi komplit di bawah
anastesi umum. Bagian bedah mulut fakultas kedokteran negeri universitas
gajah mada; 15(2): 149-152
Bell William. 1985. Surgical correction of dentofacial deformities. Philadelphia.
W.B . Saunders Company, p. 526
Beumer J., et all. 1996. Maxillofacial Rehabilitation Prosthodontic and Surgical
Consideration. Ishiyaku Euro America, Inc. p. 234-240.
Bishara SE. 2001. Textbook of orthodontics. WB Saunders Company. p 53
Chang, C.K, 1994. Feeding Plates for Cleft Lip and Palate Babies. Diajukan pada
Seminar Penanganan Terpadu Celah Bibir dan Langit-Langit. PDGI Jateng.
SMF gigi dan Mulut FK Undip/RSDK
Hayward JR. 1968. Cleft lip and cleft palate. in: Kruger GO, eds. Textbook of oral
surgery. 3rd Ed. Saint Louis : The CV Mosby Company. p: 386-91
Riden K . 1998 Oral and maxillofacial surgery. Bristol UK: Southmead Department
of Maxillofacial Surgery, Southmead Hospital, p. 78-80
Suryo. 2005. Genetika manusia. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press, p.61
Sjamsuhidajat. Wim De Jong. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Penerbit Buku
Kedokteran. EGC.
Tjiptono TR dkk. 1989. Ilmu bedah mulut. Medan. Percetakan Cahaya Sukma.
Medan. P. 320