Anda di halaman 1dari 30

KASUS UJIAN

SEORANG ANAK 4 TAHUN DENGAN HEMANGIOMA


LABIALIS ORIS INFERIOR SINISTRA

Periode : 22-28 Februari 2015

Oleh:

Oleh:
Gunung Mahameru, S.Ked G 99141077

Pembimbing:
dr. Amru Sungkar.,SpB.,SpBP

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2015

BAB I
STATUS PASIEN

A. ANAMNESIS
I. Identitas Pasien
Nama

: An. FA

No RM

: 01106906

Umur

: 4 tahun

Jenis kelamin

: Perempuan

Agama

: Islam

Alamat

: Tambak, Mandan, Sukoharjo, Jawa Tengah

Tanggal Masuk

: 18 Februari 2015

Tanggal Periksa

: 25 Februari 2015

II. Keluhan Utama


Benjolan pada bibir mulut bagian bawah kiri sejak 4 tahun SMRS

III. Riwayat Penyakit Sekarang


Orang tua pasien datang dengan keluhan adanya benjolan pada mulut
bagian bawah pasien yang ada sejak lahir (4 tahun SMRS). Benjolan muncul
pada bibir mulut bagian bawah kiri. Orang tua pasien mengaku gelisah karena
sejak 1 tahun SMRS benjolan tampak semakin nyata. Pada awalnya benjolan
muncul berwarna merah hanya sebesar mata ikan, beberapa bulan kemudian
pasien merasakan benjolan bertambah besar dan semakin terlihat nyata
memerah yang lebih besar dari sebelumnya. Lalu pasien membawa ke dokter
swasta terdekat, pasien mengaku diberitahu untuk dirujuk ke RSDM untuk
penanganan selanjutnya. Atas beberapa pertimbangan pasien menunda
pengobatan ke RSDM.
7 bulan SMRS pasien akhirnya datang ke RSDM untuk melakukan
pemeriksaan terhadap penyakit pasien dan diberitahu bahwa pasien mengalami

adanya kelainan pada pembuluh darahnya. Benjolan pada pasien dirasakan


tampak lebih gelap dan lebih besar sebesar kacang atom. Keluarga pasien
mengaku kalau pasien rutin diinapkan di RSDM dan diberikan suntikan di
kamar operasi.

IV. Riwayat Penyakit Dahulu


Riwayat mondok sebelumnya

: disangkal

Riwayat trauma

: disangkal

Riwayat penyakit jantung

: disangkal

Riwayat alergi

: disangkal

V. Riwayat Penyakit Keluarga


Riwayat keluhan serupa

: disangkal

Riwayat diabetes mellitus

: disangkal

Riwayat penyakit jantung

: disangkal

Riwayat alergi

: disangkal

B. ANAMNESA SISTEMIK
Mata

: mata kuning (-), penglihatan kabur (-), pandangan

ganda (-), berkunang-kunang (-)


Telinga

: darah (-), lendir (-), cairan (-), telinga berdenging (-),

pendengaran berkurang (-)


Mulut

: darah (-), gusi berdarah (-), sariawan (-), mulut

kering (-), gigi goyah (-) sulit berbicara (-), benjolan (+) merah sebesar kacang
atom berwarna merah gelap
Hidung

: penciuman menurun (-), darah (-), sekret (-)

Sistem Respirasi

: sesak nafas (-), suara sengau (-), sering tersedak (-)

Sistem Kardiovaskuler

: nyeri dada (-), sesak saat aktivitas (-)

Sistem Gastrointestinal

: mual (-), muntah (-), nyeri perut (-), diare (-)

Sistem Muskuloskeletal : nyeri otot (-), nyeri sendi (-)


Sistem Genitourinaria

: nyeri BAK (-), kencing darah (-)

Integumen

: nyeri (-), lepuh (-) pada ekstremitas superior, gatal (-)

C. Pemeriksaan Fisik
I. Primary Survey
a. Airway

: Bebas, cervical spine stabil

b. Breathing

: Pernapasan spontan, thoracoabdominal


RR: 22x/menit

c. Circulation

: TD: 110/70 mmHg, N: 84x/menit.

d. Disability

: GCS: E4V5M6, lateralisasi (-)

e. Exposure

: t: 36,7 oC, jejas (+) (lihat status lokalis)

II. Secondary Survey


a. Kepala

: mesocephal, jejas (-)

b. Mata

: konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil


isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), hematom
periorbita(-/-)

c. Telinga

: secret (-), darah (-), nyeri tekan mastoid(-), Nyeri


Tragus (-)

d. Hidung

: bentuk simetris, nafas cuping hidung (-), secret (-),


darah (-)

e. Mulut

: gusi berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), mukosa


basah (+), maxilla goyang (-), mandibula goyang (-),
pelo (+) benjolan (+) labialis oris inferior sinistra
(lihat status lokalis)

f. Leher

: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-),


Nyeri tekan (-), JVP tidak meningkat

g. Thoraks

: bentuk normochest, simetris, gerak pernafasan


simetris, jejas (-)

h. Jantung
Inspeksi

: ictus cordis tidak tampak

Palpasi

: ictus cordis tidak teraba

Perkusi

: batas jantung kesan tidak melebar

Auskultasi : bunyi jantung I-II intensitas normal, reguler, bising ()


i. Pulmo
Inspeksi

: pengembangan dada kanan = kiri

Palpasi

: fremitus taktil kanan=kiri

Perkusi

: sonor/sonor

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan (-/-)


j. Abdomen
Inspeksi

: distended (-)

Auskultasi : bising usus (+) normal

k.

Perkusi

: timpani

Palpasi

: supel, nyeri tekan (-), defance muscular (-)

Ekstremitas

akral dingin

oedem

D. Status Lokalis:
-

Regio Labialis oris inferioris sinistra


Inspeksi
Palpasi

: benjolan (+) warna merah kehitaman


: nyeri tekan (-), lunak, pulsasi tidak teraba, ukuran
2x1x3cm, batas tidak tegas

E. ASSESMENT
Hemangioma R Labialis Oris Inferior Sinistra

F. PLANNING
1. Pemeriksaan darah rutin.
2. Informed Consent
3. Konsul Anestesi
4. Pro Injeksi Flumicort 25 mg

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Hasil pemeriksaan laboratorium (18 Februari 2015)
Hb

12,5 g/dl

Hct

38%

AE

4,73 juta/uL

AL

7,3 ribu/uL

AT

260 ribu/uL

Gol Darah

H. PROGNOSIS
a. Ad vitam

: bonam

b. Ad sanam

: bonam

c. Ad fungsionam

: bonam

BAB II
JAWABAN UJIAN

1. ANAMNESIS
Untuk menegakkan diagnosis diperlukan adanya data dasar, salah satunya adalah
anamnesis. Anamnesis dengan lengkap berperan besar meneegakkan diagnosis.
Poin anamnesis yang menjadi poin kunci adalah berikut ini :
a. Keluhan utama, Lokasi, Onset, Kronologi
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi
yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat
mempunyai hemangioma. Sekitar 30% kasus hemangioma terlihat saat bayi
lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu pertama dari
kehidupan bayi. Dari literatur dikatakan 60% hemangioma terjadi pada
daerah kepala dan leher. Pertanyaan ini untuk mengetahui alasan dari pasien
datang ke rumah sakit, dan penilaian awal progresifitas penyakit. Karena
pada pertanyaan ini akan diketahui mulai terjadinya penyakit pada pasien.
b. Kualitas kuantitas, memperberat memperringan, penyerta
Hemangioma dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan
sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang
dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua hemangioma pada anakanak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun.
Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan
komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan
pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi dini.Dengan adanya
pertanyaan pertanyaan tersebut akan mengetahui lebih lanjut progresivitas
penyakit, komplikasi, dan dugaan keganasan.
c. Analisis Faktor risiko
Angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras
asia.
Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan
laki-laki dengan perbandingan 5:1.

Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi


yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu
kilogram.
Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan keterkaitan
insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi
menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita
hemangioma.
2. PEMERIKSAAN FISIK
Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis
hemangioma. Pemeriksaan terpenting adalah pada status lokalis dan pemeriksaan
secara menyeluruh untuk menyingkirkan kecurigaan adanya lesi yang sama pada
bagian tubuh yang berbeda.
-

Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang ditemui, pada
umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi
beberapa minggu pertama setelah lahir.

Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samarsamar di kulit, yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang
menyerupai memar.

Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu


pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka
kulit akan menonjol dan berwarna merah muda menyala atau berwarna
kebiruan dan sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih
dalam.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir


tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap
pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi
samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini
pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Berakhirnya masa
involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

3. DIAGNOSIS DAN DIFFERENSIAL DIAGNOSIS


Dengan data dasar berupa anamnesis dan pemeriksaan fisik, akan didapatkan
diagnosis hemangioma.
Diagnosis banding yang dapat diberikan untuk hemangioma, antara lain :

Tumor dan kelainan pembuluh darah lain


o Malformasi kapiler
o Malformasi vena
o Malfornmasi limfatik
o Arteriovenosus
o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)
o Tufted angioma
o Spindle cell hemangioendothelioma
o Hemangioendotelioma Kaposiformis

Fibrosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)

Nasal glioma

Lipoblastoma

Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)

Neurofibroma

4. PEMERIKSAAN

PENUNJANG

DAN

PENILAIAN

HASIL

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pilihan pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain:
1. USG : Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur
dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe.
2.

MRI : MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu


mengetahui lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan.

3. CT scan : Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma


dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.

4. Foto polos : Jika terjadi pada saluran pernafasan dan bersifat mengganggu
jalan nafas.
5. Biopsi kulit : Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk
menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan.
Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis.
Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

Pada pemeriksaan radiologis akan ditemukan adanya dominasi gambaran


pembuluh darah. Gambaran ini disertai dengan adanya minimalisasi dari
parenkim jaringan normal hingga tidak ada.

Hasil biopsy jaringan akan ditemukan sel endotel matur dengan turnover
lambat, pada gambaran jaringan tersebut juga ditemukan adanya sel mast
yang berjumlah sedikit. Adapun batas antara jaringan normal dan jaringan
hemangioma didapatkan adanya membran basalis tipis.

5. RENCANA PENATALAKSANAAN
Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat diobservasi
hingga terjadi involusi spontan. perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol
teratur 3-6 bulan sekali atau lebih cepat. Beberapa ahli lebih memilih mengobati
hemangioma pada saat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi
memberikan pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah
mulai mengganggu fungsi organ.
Tatalaksana yang dapat dilakukan pada pasien adalah :
1. Observasi dan Edukasi

2. Terapi medikamentosa : Kortikosteroid


3.

Terapi Operatif : dilakukan dengan indikasi, antara lain pertumbuhan


progresif, dugaan keganasan, gagal dengan medikamentosa.

6. EDUKASI, PENYULUHAN, DAN PENCEGAHAN SEKUNDER


Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan
menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan
ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase
proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau
hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan
penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi
kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala
untuk

follow-up

perkembangan

hemangioma

infantil

perlu

dilakukan.

Pemeriksaan yanglebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami


ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital.

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

I.

ANGIOGENESIS
Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas,

menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel angioblas
akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi
sel-sel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell
(EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sumsum tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi
dalam menggantikan sel-sel endotel yang hilang pada endotelialisasi implan
vaskulat dan pada neovaskularisasi organ yang mengalami iskemia, luka di kulit
serta tumor.4
VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor
tirosin kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel
endotel) adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-2
dapat pula meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel).
Interaksi VEGF/VEGFR-2:4

Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan
proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.

Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga
terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit


serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1
serta 2, PDGF dan TGF- turut berpartisipasi dalam proses ini.4

Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut selsel periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah
dari saluran sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih kompleks
dan membantu mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel. Interaksi

angiopoietin 2-Tie2 menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel endotel jadi lebih


responsif terhadap VEGF.

PDGF merekrut sel-sel otot polos

TGF- menstabilkan pembuluh darah yang baru terbentuk dengan


meningkatkan produksi matriks ekstrasel.

II.

HEMANGIOMA

2.1 DEFINISI
Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan
proliferasi dari jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan
pada kulit dan jaringan subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk
neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh yang memiliki pembuluh darah.1
2.2 EPIDEMIOLOGI
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi
yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai
hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan
terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila
dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian
hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur
dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram

2,3

. Sekitar 30% kasus

hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu
pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara
pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor
herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga
menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 60% hemangioma terjadi pada
daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18
bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat
memakan waktu 3-10 tahun.1 Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan
mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi,
hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan komplikasi yang

mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga


diperlukan diagnosis dan terapi dini.
2.3 ETIOLOGI
Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas,
beberapa

sumber

menyebutkan

kemungkinan

bahwa

angiogenesis

dan

vaskulogenesis berperan banyak dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh


darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel
endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan
pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan
bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya
penyebaran awal hemangioma.5,6
Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular
Endothelial

Growth

angiogenesis.

Factor

Peningkatan

(VEGF),
faktor-faktor

mempunyai

peranan

pembentukan

dalam

proses

angiogenesis

seperti

penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis


factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya
hemangioma.7
2.4 PATOFISIOLOGI
Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan
Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi
hemangioma.9 VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator
untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan
EPC pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.
Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan
kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor
beta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam proses terjadinya
hemangioma
2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA

Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi, Mulliken
dan Glowacki membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit anak-anak menjadi
dua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma.8
Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring
bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang
high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow
(malformasi vena, kapiler, dan limfatik).
Perbedaan
Saat timbul

Perjalanan penyakit

Hemangioma

Saat lahir lesi samar atau Saat


belum tampak sama sekali
Fase

proliferasi,

fase

involusi

Insidensi
Tak

pertumbuhan

anak

dan

1:1
terdapat

Sel endotel matur

Kaya akan jaringan


parenkim

Gambaran dominan

dengan
Histologis

sudah

Tumbuh selaras dengan

lobuler

dengan batas tegas

pembuluh darah

lesi

menetap

jaringan parenkim

lahir

tampak

3:1

Radiologis

Malformasi Vaskuler

turnover

Sel epitel immatur


dengan

lambat

turnover

cepat

Sedikit mast cell

Banyak mast cell

Membran

Membran

tipis

basalis

basalis

multilaminer

Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat


kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu
pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20
bulan. Lalu hemangioma akan mengal

ami fase involusi pada usia 5-7 tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:

a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan,


berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.
b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak
pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris.
Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan
dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai
prognosis yang cenderung buruk.
c. Hemangioma multiple
Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan
kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua
hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma
profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging
tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak
seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai telangaktesi atau vena yang
dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu
hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial
(berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk
kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan
hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.
Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis7:
a. Hemangioma intradermal
Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak
mengadakan regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan
resisten terhadap radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan
estetika.
b. Hemangioma kapiler
Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling
sering terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini
menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat
mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri

atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana


bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi
(600-800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang
kurang setuju akan kedua metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik
dapat menyebabkan nekrosis dan jaringan parut sementara pada
penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu perkembangan
suatu keganasan.

Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi7:


a. Koreng dan perdarahan
b. Pertumbuhan progresif lesi
c. Rasi nyeri oleh flebolit
d. Trombositopenia
e. Kosmetik
c. Hemangioma kavernous
Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan.
Biasanya hanya sedikit yang mengadakan regresi spontan. Terdiri atas
endotelium dewasa yang berinvasi ke fasia dan atau ke otot.
Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor.
Kadang hasil patologi anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma
kapiler dengan kavernous (campuran).

Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma


kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma
campuran

2.6 GAMBARAN KLINIS


Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis
hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang
ditemui, pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi
beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak
pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah
sampai nevus pucat yang menyerupai memar.
Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu
pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit
akan menonjol dan berwarna merah muda menyala atau berwarna kebiruan dan
sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam.
Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir
tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan
bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai

memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya
berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak
berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan
berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%).
Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

Proliferasi
Proliferasi

Proses involusi

Involusi selesai

Iinvolusi
UKURAN

selesai
Ukuran
Umur (th)
Lahir 1 2 3 4 5 6 7
LAHIR

Gambar 12. Tiga fase


3
4
5
perjalanan
alamiah
hemangioma.

7 (UMUR TAHUN)

Garis putus = tipe


uncommon; garis
penuh =tipe
common

Gambar: Histologis fase hemangioma, (dari kiri-kanan) fase proliferasi-fase involusi-fase


involusi selesai

2.7 DIAGNOSIS BANDING

Tumor dan kelainan pembuluh darah lain


o Malformasi kapiler
o Malformasi vena

o Malfornmasi limfatik
o Arteriovenosus
o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)
o Tufted angioma
o Spindle cell hemangioendothelioma
o Hemangioendotelioma Kaposiformis

Fibrosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)

Nasal glioma

Lipoblastoma

Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)

Neurofibroma

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG


Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui
anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau
hemangioma superficial yang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penunjang
untuk mendukung diagnosis hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara
lain:
6. USG5
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis
yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara
umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran
hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG doppler (2 kHz) dapat digunakan
untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2)
dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan
pemeriksaan yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma
infantil dan membedakannya dari massa jaringan lunak lain.
7. MRI5

MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi


dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat
membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi
vaskuler aliran tinggi/ high flow yang lain (misalnya malformasi
arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran
seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low flow (misalnya malformasi vena)
8. CT scan5
Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan
walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran
darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari
penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.
9. Foto polos5
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk
melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.
10. Biopsi kulit5
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan
hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan
immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi
yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

2.9 PENATALAKSANAAN

Pengobatan
Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat
diobservasi hingga terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80%
hingga 85% kasus pada usia 9 tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk
memprediksi kemungkinan terjadinya giant hemangioma sangatlah sulit sehingga
perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 3-6 bulan sekali atau lebih
cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi organ dan
tentunya memerlukan penanganan segera. Pengobatan hemangioma masih
merupakan kontroversi. Beberapa ahli lebih memilih mengobati hemangioma pada

saat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan pengobatan


atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai mengganggu fungsi
organ. Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat menyebabkan
komplikasi fungsional, yang dapat menimbulkan perubahan bentuk permanen, yang
letaknya di tempat yang mengganggu kosmetik sehingga menyebabkan distress
psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang permukaannya bergaung yang
mengalami ulserasi. Jenis pengobatan hemangioma sangat tergantung pada ukuran,
lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju involusi. Gontijo8 et al, dalam suatu
studi prospektif tentang hemangioma infantile menyatakan bahwa ukuran yang
besar, lokasi di wajah, dan/atau morfologi tipe segmental merupakan faktor yang
memperburuk prognosis hemangioma dari segi timbulnya komplikasi dan
keberhasilan pengobatan.5

A. Observasi dan Edukasi


Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan
menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan
ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase
proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya
mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan
mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan.
Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up
perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yanglebih sering
perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada
struktur anatomi yang vital.10

B. Terapi medikamentosa
I. Terapi pilihan utama
a. Kortikosteroid
Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan
utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid

belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh
terhadap hemangioma dengan cara5:
1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.
2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada
pembuluh darah otot polos.
3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.
4. Menghambat angiogenesis.

Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:

1. Kortikosteroid sistemik
Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai
terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile
hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan pada
masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa involusi kurang
bermanfaat. Dosis yang dianjurkan inisial prednison atau prednisolon 2 3
mg/kg/hari, satu kali sehari pada pagi hari. Beberapa peneliti menganjurkan
dosis yang lebih besar (prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi
efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 8 minggu dan pada
kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.

2. Kortikosteroid intralesi
Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma
dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah
(hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi
infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 3 mg/kg setiap
kali suntikan diulang setiapminggu selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi
yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma.
Pemberian kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 8 minggu
merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari efek
samping terapi kortikosteropid sistemik.

Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga


dapat mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan
diketahui laju respon pengobatan dengan cara ini hanya sekitar 85%. Efek
samping potensial kortikosteroid intralesi antara lain, berupa, atropi kulit,
anafilaksis, perdarahan, nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya
suntikan dapat ditoleransi dengan baik. Perhatian khusus harus diberikan
pada periokuler. Pada hemangioma jenis ini dosis kortikosteroid intralesi
tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolone setiap sesi suntikan. Beberapa
ahli mengemukakan bahwa pemberian kortikosteroid intralesi pada daerah
periocular dikontra-indikasikan, sejak diketahui menyebabkan banyak
komplikasi seperti atropi kulit, nekrosis, dan oklusi arteri retina sentral,
dengan konsekuensi kebutaan.

3. Kortikosteroid topikal
Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma)
biasanya efektif pada hemangioma tipe cutaneous.

II. Terapi pilihan kedua

1. Interferon Alfa-2a dan 2b


Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma
yang

mengancam

jiwa

bila

terjadi

kegagalan

dengan

pemberian

kortikosteroid dosis tinggi. Sewaktu pemberian interferon alpha, status


neurologis harus dimonitor secara ketat. Kedua jenis interferon alfa yaitu 2a
dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan melalui suntikan subkutan
dengan dosis 3 juta unit per m2 permukaan tubuh per hari diulang setiap
minggu selama 6 bulan.
Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas
karena selain harganya mahal juga belum banyak penelitian yang
mendukung.

2. Vinkristin
Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang
gagal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang
mengalami kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan
medikamentosa lain. Vinkristin mempengaruhi mitotic spindle microtubules
dan merangsang proses apoptosis pada sel tumor in vitro. Ada laporan yang
menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan pada kasus hemangioma
yang mengancam jiwa yang resisten terhadap pengobatan steroid. Taki et al,
menyatakan bahwa padakasus intractable Kasabach-Merritt syndrome
pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga mereka menyarankan
pemakaian vinkristin pada kasus demikian.
Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan
dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan
pertama.

3. Bleomisin
Omidvari et al5, melaporkan pemberian bleomisin intralesi pada
kasus hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang
mengalami infeksi sekunder, permukaannya bergaung dan hemangioma yang
tumbuh sangat cepat. Mereka mengambil suatu kesimpulan bahwa
pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan terapi yang efektif untuk
mengobati hemangioma dengan komplikasi. Ada peneliti lain yang
memberikan suntikan local bleomisin pada 210 anak dengan hemangioma
kavernosus dengan tingkat keberhasilan 91.2%. Terapi dengan bleomisin
tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang terjadi
akibat malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum. Dosis
bleomisin intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan dapat
diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.

4. Vascular-specific Pulse Dye Laser

Morelli et al5, melaporkan peranan pulsed dye laser pada


hemangioma ulseratif. Mereka menemukan bahwa rasa sakit akibat
hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan awal pada 6 dari
10 kasus hemangioma. Dua kasus dinyatakan sembuh setelah tiga kali
pengobatan. Pada satu studi retrospektif dengan 245 pasien menunjukkkan
hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding kontrol. Mereka
melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan keunggulan jika dihubungkan
dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan hasil
akhir volume dan bentuk hemangioma.

C. Terapi Operatif

1. Bedah eksisi
Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut5:
1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.
2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.
3. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan
disertai keganasan.
4. Mengganggu secara kosmetika.
5. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.
6. Hemangioma yang bertangkai.

DAFTAR PUSTAKA

1.

Zohreh Hajheydari, Soheila Shahmohammadi, Rezvan Talaee.Update on


Infantile Haemangioma. J Pediatr Rev. 2014;2(1):29-38

2.

Lisa H. Lowe, Tracy C. Marchant, Douglas C. Rivard, dan Amanda J.


Scherbel.2011.Vascular Malformations: Classification and Terminology
the Radiologist Needs to Know.J.Ro..11.002

3.

Arzu akcay, Zeynep karakas, Ebru tugrul saribeyoglu, Aysegul unuvar,


Can baykal, Mesut garipardic, Sema anak, Leyla agaoglu, Gulyuz ozturk
dan Omer devecioglu.2012.Infantile Hemangiomas: Complications and
Follow-Up. Indian Pediatrics.49: 805-11

4.

Yi Ji, Siyuan Chen, Kai

Li3,

Li

Li,

Chang Xu and Bo

Xiang.2014.Signaling pathways in the development of infantile


hemangioma. Journal of Hematology & Oncology, 7:13
5.

Tinte Itinteang, Aaron H. J. Withers2, Paul F. Davis..2014.Biology of


infantile hemangioma. Frontiers in surgery. 1:1-10

6.

Jennifer J. Marler, MD, John B. Mulliken, MD .2005Current


management of hemangiomas and vascular malformations.Clin Plastic
Surg 32 (2005) 99 116

7.

Hanifi Bayaroullar, Yaar okkeser, Ercan Akbay, Ece Karaolu,


Emre

Karaolu,

Cengiz

evik.2012.

Intramuscular

cavernous

hemangiomas arising from masseter muscles. Journal of Clinical and


Experimental Investigations
8.

Konez, Orhan dan Burrows, Patrice. 2004.An appropriate diagnostic


workup for suspected vascular birthmarks.Cleveland Clinic Journal Of
Medicine.2:505-10

9.

I Rozylo-Kalinowska, A Brodzisz, E Gakowska, TK Rozylo, AP


Wieczorek. 2002 Application of Doppler ultrasonography in congenital
vascular lesions of the head and neck. Dentomaxillofacial Radiology.315

10.

Alfons Krol, MD, FRCPC; Carol J. MacArthur, MD. 2005.Congenital


Hemangiomas : Rapidly Involuting and Noninvoluting Congenital
Hemangiomas. Arch Facial Plast Surg.;7:307-311

11.

Christopher J. Hartnick, Robin T. Cotton.2002.Open Excision of


Subglottic Hemangioma. Journal of Otolaryngology--head and neck
surgery.13(1). pp 53-56

12.

Marzanna Oksiuta, Ewa Matuszczak, Wojciech Dbek ,Ewa DzienisKoronkiewicz, Adam Hermanowicz, Marzena Tylicka.2014.Treatment of
problematic infantile hemangiomas with propranolol: a series of 40 cases
and review of the literature. Postepy Hig Med Dosw (online); 68: 11381144

13.

Jeffrey L. Laskin,MS Martha A. Lawrence.An oral hemangioma in a


three-month-old child: clinical report. The American Academoyf
Pediatric Dentistry.7(3)

14.

Sung-Il Shin, Jung-Woo Kang, dan Joo-Hyun Ahn.2011.A Case of


Synovial Hemangioma of the Knee. J Korean Knee Soc.23(2)

15.

Hyoung Nam Lee, Shin Young Kim, Hyung Hwan Kim, Hyun-Deuk
Cho.2013.Subcutaneous Cavernous and Capillary Hemangiomas of the
Breast: Radiologic-Pathological Correlation. J Korean Soc Radiol
2013;69(6):475-479

16.

Chih-Chieh

Chuang,

Hou-Chun

Lin,

Chia-Wen

Huang.2006..Submandibular Cavernous Hemangiomas with Multiple


Phleboliths Masquerading as Sialolithiasis. J Chin Med Assoc.68(9)
17.

Gresham T. Richter and Adva B. Friedman. 2012.Hemangiomas and


Vascular Malformations: Current Theory andManagement. International
Journal of Pediatrics.

18.

Saeed A. Al-Motowa dan Imtiaz A. Chaudhry.2006.Evaluation and


Management of Periocular Capillary Hemangioma: A Review Saudi
Journal of Ophthalmology.20(3)

19.

Mohamed

Ismail,

Stephen

Damato,

Alex

Freeman

and

Raj

Nigam.2011.Epithelioid hemangioma of the penis: case report and


review of literature. Journal of Medical Case Reports 2011, 5:260
20.

Snezhana Murgova, Chavdar Balabanov. 2007.Conservative Treatment


of Cavernous Hemangioma on Eyelids.Journal of IMAB.13(1)

21.

Shoshana Greenberger, Elisa Boscolo, Irit Adini, John B. Mulliken, and


Joyce Bischoff,.2010.Corticosteroid Suppression of VEGF-A in Infantile
Hemangioma-Derived Stem Cells. N Engl J Med 2010;362:1005-13.

22.

T M Ranchod, I J Frieden, D R Fredrick.2005.Corticosteroid treatment of


periorbital haemangioma of infancy: a review of the evidence. Br J
Ophthalmol. 89:11341138.

23.

Deepa Jatti Patil. 2013. Current Concepts of Haemangioma vs Vascular


Malformation: Map the Difference. Indian Journal of Multidisciplinary
Dentistry,

24.

brahim Sacit Tuna, Selim Doganay, Ali Yklmaz, Abdlhakim


Coskun.2014. Hemangioma of the Parotid Gland in an Infant: MR and
Doppler US Findings. The Eurasian Journal of Medicine.

25.

Tina

S.

Chen,,

Lawrence

F.

Eichenfield,

dan

Sheila

Fallon

Friedlander.2013.Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis


and Therapy. Pediatrics.131:99108
26.

P. Paquet, M. Caucanas, C. Pirard-Franchimont, and G. E. Pirard.


2014.Intense Pulsed Light in Infantile Hemangiomas. Journal of Science
and Technology.2(1)

27.

Marcelo AF Ribeiro Jr, Francine Papaiordanou, Juliana M Gonalves,


Eleazar Chaib.2010.Spontaneous rupture of hepatic hemangiomas: A
review of the literature. World J Hepatol. 2(12): 428-433

28.

Jonathan O. Jones, Brian M. Bruel, dan Sreenadha R. Vattam.


Management of Painful Vertebral Hemangiomas with Kyphoplasty: A
Report of Two Cases and a Literature Review. Pain Physician 2009;
12:E297-E303.

29.

Lt Col S Nair, Maj A Bahal, Col RS Bhadauria.2008.Lobular Capillary


Hemangioma of Nasal Cavity.MJAFI; 64 : 270-271

30.

Eun Kyung Khil, Hyun Sook Hong, Ji Sang Park, Kee Hyun Chang, Hee
Kyung Kim, Jang Yul Byun.2013.Nasopharyngeal Hemangioma in
Adult: A Case Report. J Korean Soc Radiol;68(5):391-395