Enfermedades Del Sistema Nervioso

EL INTERNISTA
MEDICINA INTERNA PARA INTERNISTAS
Tomo 7
Editores
Manuel Ramiro H
Alberto Lifshitz G
Jos Halabe Cherem
Alberto C Frati Munari
Coeditores
Mara Guadalupe Castro Martnez
Ricardo Jurez Ocaa
Alberto F. Rubio Guerra
Olga Lidia Vera Lastra
Asisclo de Jess Villagmez Ortz
NOTA
Debido a que la medicina es una ciencia en desarrollo constante, a medida que surjan nuevos conocimientos se requerirn cambios
teraputicos. Los autores y editores de esta obra se han esforzado para que los cuadros referentes a la dosificacin medicamentosa
sean precisos y coincidan con lo establecido en la fecha de publicacin. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios
en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la elaboracin de este libro garantizan que la informacin contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con
dicha informacin se obtengan. Por lo tanto, convendra recurrir a otras fuentes de informacin, sobre todo, deber consultarse la
hoja informativa que se adjunta con cada medicamento. Lo anterior es particularmente importante con respecto a frmacos nuevos
o de prescripcin no frecuente.
El Internista. Medicina Interna para Internistas

Cuarta edicin, 2013
Prohibida la reproduccin total o parcial de esta obra por cualquier medio, sin autorizacin
escrita del editor.
Derechos reservados 2013 Manuel Ramiro H.-Edicin y Farmacia
Jos Mart 55, Col. Escandn, 11800 Miguel Hidalgo, Ciudad de Mxico.
www.nietoeditores.com.mx
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
ISBN: 978-607-7548-33-1
Coordinacin editorial y correccin ortotipogrfica: Arturo A. Pea
Diseo y formacin: Elid Morales del Ro
Este libro se termin de imprimir en agosto del 2013 en ARTGRAPH. Av. Peuelas No. 15-D,
Col. San Pedrito Peuelas, C.P. 76148, Quertaro, Qro., Mxico. Telfono: (442) 220-8969.
EL INTERNISTA
MEDICINA INTERNA PARA INTERNISTAS
Tomo 7
Contenido
Seccin XI .........................................................................................
Enfermedades del sistema nervioso

Director de rea
Manuel Ramiro H.
1045
Seccin XI
Enfermedades del sistema nervioso

Director de rea
Manuel Ramiro H.
165. Cefalea 1047
Yolanda Tllez Patio

166. Migraa 1049
Yolanda Tllez Patio
167. Cefalea tensional 1053
Vctor Hugo Olmedo Canchola,
Javier Villagroy
168. Cefaleas secundarias 1056
Javier Villagroy
169. Sncope 1062
Manuel Ramiro H.,
Paola Guerrero Mayares
170. Vrtigo 1066
Manuel Ramiro H.,
Ricardo Jurez Ocaa
171. Disfasia y afasia 1069
Hctor Manuel Gonzlez Santoyo
172. Parlisis facial 1072
Eloy Medina Ruiz
173. Hipertensin intracraneal 1075
Miguel A. Arreola Pereyra,
Manuel Ramiro H.
174. Trastornos de la memoria 1079
Vctor A. de la Garza Estrada,
Ana Patricia Rodrguez Zulueta
175. Estupor y coma 1085
Elvira G. Alexnderson Rosas,
Alfredo Israel Servn Caamao
176. Encefalopata txico-metablica 1089
Oscar Rosaldo Abundis,
Julio Mayorga Camargo
177. lceras por decbito 1095
Manuel Ramiro H.,

Ricardo Jurez Ocaa
178. Enfermedad de Parkinson 1097
Mara Micaela Martnez Balbuena
Luz Odette Villegas Pichardo
179. Esclerosis mltiple 1116
Victor Huggo Crdova Pluma
180. Esclerosis lateral amiotrfica 1122
Vctor Huggo Crdova Pluma
181. Mielitis 1125
Paola Guerrero Mayares,
Manuel Ramiro H.
182. Miastenia grave 1128
Asisclo de J. Villagmez Ortiz
Manuel Ramiro H.
183. Demencia 1132
Octavio Curiel Hernndez,
Maribel Snchez Pompa,
Ismael Ayala Hernndez
184. Convulsiones 1144
Manuel Ramiro H.,
Yolanda Tllez Patio
185. Neoplasias del sistema nervioso
central 1154

Miguel ngel Arreola Pereyra,
Manuel Ramiro H.
186. Tumores de la mdula espinal 1164
Manuel Ramiro H.
187. Traumatismo craneoenceflico 1167
Asisclo de J. Villagmez Ortiz,
Carlos Lijtzain S.
188. Neuropatas 1174

189. Sndrome de Guillain-Barr 1177
Manuel Ramiro H.
190. Radiculopatas 1181
Hugo Mendieta Zern L.,

Manuel Ramiro H.
191. Enfermedades por priones.
Encefalopatas espongiformes,
demencias trasmisibles 1183
Octavio Curiel Hernndez
192. Enfermedad vascular cerebral 1187
Manuel Ramiro H.,
Pilar Prieto Seyffert,
Jos de Jess Sardias Hernndez
Cefalea
< 1047
165. Cefalea
Yolanda Tllez Patio
EPIDEMIOLOGA Y CAUSAS
Se estima que aproximadamente 75% de la poblacin mundial sufre cefalea; sin embargo,
slo 5% de los pacientes solicita ayuda mdica. El objetivo principal del mdico que se encuentra ante un paciente con cefalea es determinar si sta es de tipo primario o forma parte
del cuadro clnico de alguna enfermedad. Habitualmente es un sntoma benigno, aunque en
ocasiones es manifestacin de algn padecimiento grave. La cefalea puede ser resultado de:
1) Distensin, traccin o dilatacin de arterias intracerebrales o extracerebrales.
2) Traccin o desplazamiento de venas intracraneales grandes o de su envoltura dural.
3) Compresin, traccin o inflamacin de pares craneales o nervios espinales.
4) Espasmo, inflamacin o traumatismo de msculos craneales y cervicales.
5) Irritacin menngea y aumento de la presin intracraneal.
6) Perturbacin de las proyecciones serotoninrgicas intracerebrales.
El objetivo principal del mdico que se encuentra ante un

paciente con cefalea es determinar si sta es de tipo primario
o forma parte del cuadro clnico
de alguna enfermedad.
CLASIFICACIN
La cefalea puede clasificarse en dos grandes grupos: a) primaria, en la cual no es posible
identificar una causa orgnica, y b) secundaria, que es la asociada con una variedad de causas
orgnicas.
Existe una clasificacin elaborada por la International Headache Society (IHS) que proporciona una amplia posibilidad de precisin para establecer un diagnstico (cuadro165.1).
DIAGNSTICO
Es necesario conocer ciertas caractersticas de la cefalea ya que orientan a un diagnstico ms
certero. Es importante conocer la edad de inicio; por ejemplo, la migraa aparece frecuentemente entre la segunda y tercera dcadas de la vida mientras que las cefaleas que inician
tardamente generalmente tienen causas orgnicas. La localizacin orienta hacia el sitio de
origen en la mayora de los casos; si se encuentra en una estructura extracraneal la correspondencia con el lugar del dolor es muy precisa, en tanto que las lesiones en senos paranasales,
ojos y vrtebras cervicales se manifiestan con un dolor menos localizado. Las alteraciones de
la fosa posterior producen un dolor habitualmente posterior, mientras que las supratentoriales
provocan ms a menudo dolor frontotemporal.
La intensidad de la cefalea rara vez tiene valor diagnstico, ya que el paciente suele definir una crisis de migraa como el dolor de cabeza ms intenso de su vida, en tanto que la
producida por un tumor cerebral no es particularmente intensa. La duracin es de gran utilidad
ya que un aneurisma roto produce una cefalea instantnea, progresiva e intensa; las crisis de
cefalea en racimos alcanzan de tres a cinco minutos, permanecen 45 minutos como mximo y
posteriormente remiten, en tanto que los episodios de migraa aumentan a lo largo de las horas y pueden mantenerse incluso das. Algunos signos y sntomas asociados deben tenerse en
cuenta: aura, nusea, vmito, congestin nasal, anorexia, cambios en el hbito intestinal, entre
otros, ya que estos pueden orientar igualmente al diagnstico. Asimismo, debe considerarse
la presencia o ausencia de afeccin neurolgica como parestesias, afasia, diplopia, prdida
visual, vrtigo o hemianopsia, ya que pueden vincularse con causas especficas.
La exploracin fsica debe incluir palpaciones minuciosas del crneo, mandbula y cuello,
as como inspecciones detalladas de la cavidad oral y de los odos. No debe faltar un examen
cuidadoso del fondo del ojo. Deben realizarse pruebas para determinar el estado mental, as
como agudezas visual y auditiva. Finalmente, se deben practicar evaluaciones cardiopulmonar y abdominal completas.
La intensidad de la cefalea rara

vez tiene valor diagnstico, ya
que el paciente suele definir
una crisis de migraa como el
dolor de cabeza ms intenso de
su vida, en tanto que la producida por un tumor cerebral no
es particularmente intensa.
1048 < Enfermedades del sistema nervioso

Cuadro 165.1. Clasificacin de la cefalea
Migraa
Sin aura
Con aura: aura tpica con migraa, aura tpica con cefalea no
migraosa, aura tpica sin cefalea
Migraa familiar hemipljica
Migraa hemipljica espordica
Migraa basilar
Sndromes peridicos infantiles
Migraa retiniana
Complicaciones de migraa
Posible migraa
Cefalea tensional
Episdica
Crnica
Que no rene criterios
Cefalea en racimos y hemicraneana crnica paroxstica
Cefalea en racimos
Hemicraneana paroxstica crnica
Que no rene criterios
Formas varias no asociadas con lesin estructural
Idioptica
Por compresin externa
Por estmulo fro
Cefalea benigna al toser
Benigna de esfuerzo
Asociada a la actividad sexual
Cefalea relacionada con traumatismo craneal
Postraumtica aguda
Postraumtica crnica
Cefalea relacionada con padecimientos vasculares
Isquemia cerebrovascular aguda
Hematoma intracraneal
Hemorragia subaracnoidea
Malformacin vascular no rota
Arteritis
Dolor de la arteria cartida o vertebral
Trombosis venosa
Hipertensin arterial
Asociada con otras alteraciones
Cefalea relacionada con padecimientos no vasculares
Hipertensin intracraneal
Hipotensin intracraneal
Infeccin intracraneal
Sarcoidosis
Puncin intratecal
Neoplasias intracraneales
Asociada con otros padecimientos
Cefalea relacionada con el uso de sustancias

Inducida por el uso o exposicin aguda
Inducida por el uso o exposicin crnica
Por suspensin aguda de sustancias
Por suspensin crnica de sustancias
Asociada con sustancias de accin no conocida
Cefalea relacionada con infeccin no enceflica
Viral
Bacteriana
Relacionada con otro tipo de infeccin
Cefalea relacionada con trastornos metablicos
Hipoxia
Hipercapnia
Hipoxia e hipercapnia
Hipoglucemia
Procedimientos de dilisis
Relacionada con otras alteraciones metablicas
Cefalea o dolor facial relacionado con
alteraciones del crneo, cuello, ojos,
odos, nariz, senos paranasales, boca,
dientes y otras estructuras craneales
Huesos del crneo
Cuello
Ojos
Odos
Nariz y senos paranasales
Mandbula, dientes y estructuras afines
Articulacin temporomandibular
Neuralgias, dolor del tronco nervioso
Neuralgia persistente
Neuralgia del trigmino
Neuralgia del glosofarngeo
Neuralgia del nervio intermedio
Neuralgia occipital
Neuralgia del larngeo superior
De causas centrales
Cefalea no clasificable
AUXILIARES PARA EL DIAGNSTICO

Los estudios de laboratorio aportan informacin mnima. En contraste, los estudios de gabinete son capaces de auxiliar ampliamente en la bsqueda del tipo de cefalea y su causa.
La tomografa axial computada de crneo est indicada para descartar lesiones estructurales como tumores, abscesos, hidrocefalia o hemorragia. Esto es particularmente importante cuando se presenten sntomas neurolgicos o alteraciones mentales asociadas con cefalea
persistente o recurrente y cuyo tratamiento con analgsicos comunes no ha sido eficaz. La
resonancia magntica nuclear se solicita cuando se sospecha lesin del tallo cerebral o de
la unin occipitocervical, para visualizar la regin hipofisaria, tratndose de padecimientos
desmielinizantes o para evaluar la regin retrofarngea y facial; ya que en estos niveles la
Migraa
resolucin de este estudio es mayor en comparacin con la que se obtiene a travs de una
tomografa computada de crneo.
La puncin lumbar debe realizarse en presencia de signos y sntomas que sugieran infeccin del sistema nervioso central, cuando se sospeche de hemorragia o existan datos que
sugieran aumento de la presin intracraneal. El electroencefalograma es importante cuando
hay cambios continuos o peridicos del estado mental; por ejemplo confusin, dficit en la
memoria y cambios en la personalidad.
Otros estudios que se recomiendan, aunque no en forma rutinaria, son: arteriografa carotdea cuando exista sospecha fuerte de aneurisma, vasculitis, enfermedad vascular cerebral
u otro trastorno que deba evaluarse mediante el estudio de la circulacin cervical y cerebral;
ecografa, que debe indicarse en los casos en que la cefalea se acompae de eventos neurolgicos peridicos y cuando se considere necesario conocer el flujo sanguneo carotdeo.
Finalmente, se recomienda realizar potenciales evocados, sensoriales, auditivos y visuales, cuando la cefalea se acompae de alteraciones neurolgicas como en el sndrome de
poscontusin cerebral, cefalea con dficit visual significativo y en aquella que se asocie con
sntomas sensoriales.
< 1049
Es importante utilizar medicamentos sintomticos que

incluyen antiinflamatorios no
esteroides desde el inicio, sobre
todo cuando las cefaleas sean
frecuentes o incapacitantes.
TRATAMIENTO
El tratamiento incluye una amplia gama de medicamentos que debern seleccionarse una vez
que se tenga el diagnstico de certeza. Sin embargo, es importante utilizar medicamentos sintomticos que incluyen antiinflamatorios no esteroides desde el inicio, sobre todo cuando las
crisis sean frecuentes o incapacitantes.
LECTURAS RECOMENDADAS
Headache. Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification
of Headache Disorders: 2nd edition. Cephalalgia 2004;24(Suppl 1):9-160.
Rasmussen BK. Epidemiology of headache. Cephalalgia 2001;21(7):774-7.
166. Migraa
Yolanda Tllez Patio
DEFINICIN
Es una cefalea primaria, episdica y tpicamente unilateral, asociada con disfuncin neurolgica, autonmica y gastrointestinal. Alterna con intervalos libres de dolor y casi siempre es
provocada por estmulos estereotipados.
DATOS EPIDEMIOLGICOS
La migraa tiene prevalencia muy alta que afecta a individuos en edad productiva. Se considera que su incidencia ms alta se ubica en personas entre 25 y 55 aos de edad; afecta a ms
de 17% de las mujeres y a 6% de los varones, con una relacin de 3:1.
Se estima que aproximadamente 23 millones de personas sufren migraa en Estados Unidos y, de stas, 11 millones tienen incapacidad para el trabajo relacionada directamente con
las crisis de migraa. Por todo lo anterior es imperante efectuar un diagnstico oportuno y
establecer un tratamiento adecuado.
FISIOPATOLOGA
Desde 1930 Graham y Wolff realizaron estudios encaminados a explorar las caractersticas
vasculares del padecimiento. Demostraron que la administracin de ergotamina reduca la
La migraa tiene prevalencia

muy alta que afecta a individuos en edad productiva. Se
considera que su incidencia
ms alta se ubica en personas
entre 25 y 55 aos de edad.
La patogenia de la migraa
puede dividirse en tres partes: la
primera es la generacin cerebral;
la segunda puede definirse
como la activacin vasomotora
en la que las arterias, tanto de
adentro como fuera del cerebro,
pueden contraerse o dilatarse;
la tercera es la activacin de
las clulas del ncleo caudal
trigeminal y la posterior liberacin
de neuropptidos vasoactivos.
amplitud de la pulsacin de la arteria temporal y que este efecto a menudo, pero no constantemente, se asociaba con una reduccin de la intensidad del dolor. En estudios posteriores
se recabaron resultados similares y en la actualidad se acepta que la patogenia de la migraa
puede dividirse en tres partes: la primera es la generacin cerebral; la segunda puede definirse
como la activacin vasomotora en la que las arterias, tanto de adentro como fuera del cerebro, pueden contraerse o dilatarse; la tercera es la activacin de las clulas del ncleo caudal
trigeminal y la posterior liberacin de neuropptidos vasoactivos, incluida la sustancia P y el
pptido gen relacionado de calcitonina en las terminaciones vasculares del nervio trigmino.
Esta ltima fase proporciona un mecanismo razonable de inflamacin de tejidos blandos y del
dolor a la presin de los vasos que acompaan a las crisis de migraa.
CLASIFICACIN
La International Headache Society realiz una revisin de los criterios de diagnstico de
crisis de migraa en 2002 y en 2003 public la nueva clasificacin basada en el consenso
de expertos y en estudios clnicos y epidemiolgicos. Esta clasificacin, a diferencia de la
anterior, incluye un nuevo subtipo denominado migraa crnica con criterios especficos de
diagnstico. En el cuadro166.1 se muestra la clasificacin actual de migraa, en tanto que
en los cuadros166.2-4 se enumeran los criterios para la migraa sin aura, con aura y crnica,
respectivamente.
Cuadro 166.1. Clasificacin de la migraa
Migraa sin aura
Migraa con aura
Aura tpica con migraa
Aura tpica con cefalea no migraosa
Aura tpica sin cefalea
Migraa familiar hemipljica
Migraa hemipljica espordica
Migraa basilar
Sndromes peridicos infantiles
Migraa retiniana
Complicaciones de migraa
Migraa crnica
Estado migraoso
Aura persistente sin infarto
Infarto migraoso
Migraa que desencadena crisis convulsivas
Probable migraa
El prdromo ocurre en aproximadamente 60% de los episodios

de migraa, a menudo horas o
incluso das antes de la instalacin
de la cefalea; incluye sntomas
neurolgicos como fotopsia, fonofobia e hipersomnia, psicolgicos
tales como depresin, irritabilidad,
euforia, fatiga y somnolencia.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Desde la dcada de los 80 del siglo pasado se estableci que durante el episodio de migraa es
posible identificar cinco fases que comprenden: prdromo, aura, cefalea, trmino de la cefalea
y posdromo.
El prdromo ocurre en aproximadamente 60% de los episodios de migraa, a menudo
horas o incluso das antes de la instalacin de la cefalea; incluye sntomas neurolgicos como
fotopsia, fonofobia e hipersomnia, psicolgicos tales como depresin, irritabilidad, euforia,
fatiga y somnolencia. Existen tambin sntomas de tipo constitucional que incluyen tortcolis,
sed, poliuria, anorexia, diarrea o estreimiento y retencin de lquidos.
Posteriormente, en cerca de 20% de los individuos que sufren migraa se presenta aura,
que consiste en sntomas neurolgicos focales que se presentan en el curso de cinco a 20 minutos y se caracterizan por fenmenos visuales, sensitivos o motores; tambin pueden afectar las
funciones del tallo cerebral y al lenguaje. El aura ms comn es de tipo visual y se caracteriza
por la presentacin de un anillo de luces centelleantes de distribucin hemianptica que puede
extenderse hasta afectar todo el campo visual. El adormecimiento y la sensacin de hormigueo
Migraa
Cuadro 166.2. Criterios para el diagnstico de la migraa sin aura
A. Por lo menos cinco episodios que renan los requisitos
de los incisos B, C y D
B. Cefalea en las ltimas 4 a 72 horas, sin tratamiento o
con tratamiento sin xito
C. Cefalea con dos de las siguientes caractersticas cuando
menos:
Localizacin unilateral
Tipo punzante
Intensidad moderada a grave, que limite o impida las
actividades cotidianas
Que se incremente con la actividad fsica tal como subir
escaleras
D. Que se acompae de cuando menos una de las siguientes caractersticas:
Nusea
Vmito
Fotofobia
Fonofobia
E. Cuando menos una de las siguientes:
Que el interrogatorio, el examen fsico y la exploracin
neurolgica no sugieran otra enfermedad
Que el interrogatorio, el examen fsico y la exploracin
neurolgica sugieran una enfermedad semejante pero
que no renan el resto de las caractersticas
Que exista un trastorno subyacente, pero que el episodio
de cefalea no ocurra en relacin con ste
< 1051
Cuadro 166.3. Criterios para el diagnstico de la migraa con aura

A. Por lo menos dos episodios que deben reunir las
caractersticas del inciso B
B. Por lo menos tres de las siguientes caractersticas:
Que uno a ms de los sntomas del aura sean
completamente reversibles, indicando disfuncin
focal cortical o del tallo
Que por lo menos un sntoma del aura aparezca
gradualmente en un lapso no mayor de cuatro
minutos y el resto ocurra en sucesin
Ningn sntoma de aura ser mayor de 60 min
La cefalea prosigue al aura, con un intervalo menor
de 60 min, pero en general ocurre simultneamente
C. Por lo menos una de las siguientes caractersticas:
Que el interrogatorio, el examen fsico y la
exploracin neurolgica no sugieran otra
enfermedad
Que el interrogatorio, el examen fsico y la
exploracin neurolgica sugieran una enfermedad
semejante, pero que no renan el resto de las
caractersticas
Que exista una enfermedad subyacente, pero que el
episodio de cefalea no ocurra en relacin con sta
Cuadro 166.4. Criterios para el diagnstico de la migraa crnica

A. Frecuencia igual o mayor a 15 das por mes, durante los tres ltimos meses
B. Cuando menos dos episodios deben reunir los criterios para migraa sin aura
C. No atribuible a otra enfermedad
de un lado de la cara con extensin al brazo y mano ipsilaterales es el fenmeno somatosensorial ms comn que manifiesta aura. Puede ocurrir hemiparesia y, si el hemisferio dominante
es el afectado, se puede encontrar afasia o disfasia.
La fase de cefalea se caracteriza por ser unilateral, de instalacin gradual, de carcter
punzante hasta en 85% de los casos; an cuando 40% de los pacientes refiere cefalea bilateral
de inicio. La intensidad del dolor es variable; sin embargo, la mayora refiere lmites de dolor
de 5 o ms en una escala de 0 a 10. Generalmente el dolor aumenta con los movimientos de
la cabeza o con la actividad fsica. Puede presentarse a cualquier hora del da pero ocurre
con mayor frecuencia al levantarse por la maana. La duracin aproximada en los adultos va
de 4 a 72 horas. La cefalea por migraa invariablemente se acompaa de otros sntomas. En
90% de los pacientes ocurre nusea y 33% de los pacientes refiere vmito. Otros sntomas
sistmicos incluyen visin borrosa, congestin nasal, anorexia, tenesmo vesical, diarrea, clicos abdominales, poliuria, sensacin de fro y transpiracin aumentada. Algunos pacientes
experimentan hiperexcitabilidad sensorial manifestada por fotofobia, fonofobia y osmofobia.
Puede presentarse edema localizado en el cuero cabelludo, cara y regiones periorbitarias.
Tambin son comunes la disminucin en la capacidad de concentracin, depresin, fatiga,
ansiedad, nerviosismo e irritabilidad.
Las dos ltimas fases de la migraa, trmino de la cefalea y posdromo, se caracterizan por
disminucin del dolor y sensacin de cansancio, indiferencia y malhumor, respectivamente.
Otros pacientes tienen euforia en el posdromo.
Con base en lo anterior, y apoyados en la clasificacin de migraa de la International
Headache Society, es posible llegar al diagnstico en forma oportuna sin necesidad de emplear auxiliares paraclnicos como radiografa de crneo, electroencefalograma, tomografa
Las dos ltimas fases de la

migraa, trmino de la cefalea
y posdromo, se caracterizan por
disminucin del dolor y sensacin de cansancio, indiferencia
y malhumor, respectivamente. Otros pacientes tienen
euforia en el posdromo.

Definitivamente, el empleo de
frmacos contina siendo la base
del tratamiento antimigraoso y
la terapia farmacolgica puede
ser aguda (de tipo abortiva y
sintomtica) o preventiva.
La eleccin del tratamiento sintomtico depende de la gravedad

y frecuencia de la cefalea, del
tipo de sntomas asociados, la
presencia de algn padecimiento subyacente y la respuesta
individual de cada paciente.
El tratamiento preventivo de la
migraa debe considerarse bajo
las siguientes circunstancias:
a) cuando ocurren dos o ms
episodios por mes que incapacitan al enfermo durante tres das
o ms; b) cuando la medicacin
sintomtica est contraindicada
o sea ineficaz y c) cuando el tratamiento sintomtico se requiera
ms de dos veces por semana.
axial computada o resonancia magntica de crneo. Asimismo, el diagnstico diferencial de la

migraa es limitado, aunque debe tenerse en cuenta la cefalea ocasionada por tumores intracraneales, la sinusitis aguda y el glaucoma, principalmente.
TRATAMIENTO
Un tratamiento eficaz depende de varios factores. En principio, el mdico debe tener la certeza
del diagnstico, despus se instruye al paciente para identificar los factores precipitantes en
forma particular. Definitivamente, el empleo de frmacos contina siendo la base del tratamiento antimigraoso y la terapia farmacolgica puede ser aguda (de tipo abortiva y sintomtica) o preventiva.
El tratamiento del dolor agudo est encaminado a detener la progresin de las fases de
la migraa; incluye analgsicos, antiemticos, ansiolticos, antiinflamatorios no esteroides,
ergotamina, corticosteroides, tranquilizantes mayores, narcticos, agonistas selectivos de los
receptores 5 hidroxitriptamina 1 (5HT1) y recientemente se han incluido frmacos que disminuyen la concentracin de glutamato y refuerzan la accin del cido gama-aminobutrico
(GABA).
La eleccin del tratamiento sintomtico depende de la gravedad y frecuencia de la cefalea,
del tipo de sntomas asociados, la presencia de algn padecimiento subyacente y la respuesta
individual de cada paciente. La combinacin de analgsico, antiemtico y ansioltico es exitosa para el tratamiento agudo ya que se logra un efecto integral. Del grupo de los antiinflamatorios no esteroides la indometacina va rectal y el ketorolaco va intravenosa dan excelentes
resultados en el tratamiento agudo.
Los agonistas de receptores selectivos de 5HT1, denominados en forma genrica triptanos, han demostrado su eficacia para el control agudo de las crisis de migraa, administrados
por va subcutnea o sublingual. El inconveniente de estos frmacos es que estn contraindicados en los casos de cardiopata isqumica o angina de Prinzmetal concomitantes y en la
migraa de tipo vertebrobasilar.
Recientemente, el empleo de medicamentos anticonvulsivos que disminuyen la concentracin de glutamato y refuerzan la accin de cido gamma-aminobutrico (especficamente el
topiramato) ha demostrado eficacia para el control del dolor agudo, lo cual se explica por el
efecto que tiene sobre el glutamato que, como se sabe, es un neurotransmisor excitatorio, as
como sobre el GABA, que es neurotransmisor inhibitorio.
Cuando los medicamentos antes mencionados fallan o tienen alguna contraindicacin
pueden emplearse corticosteroides como prednisona o dexametasona pero su uso debe limitarse de uno a tres das por mes por sus efectos secundarios.
PREVENCIN
El tratamiento preventivo de la migraa debe considerarse bajo las siguientes circunstancias:
a) cuando ocurren dos o ms episodios por mes que incapacitan al enfermo durante tres das
o ms; b) cuando la medicacin sintomtica est contraindicada o sea ineficaz y c) cuando el
tratamiento sintomtico se requiera ms de dos veces por semana.
Con este fin se incluyen bloqueadores beta-adrenrgicos, antagonistas de los canales de
calcio, antidepresivos, antagonistas de serotonina y algunos anticonvulsivos. La eleccin debe
individualizarse tomando en cuenta posibles enfermedades subyacentes.
Los bloqueadores beta-adrenrgicos son el grupo de frmacos que se emplea ms frecuentemente como profilctico, con una eficacia entre 60 y 80%. Son especialmente recomendados
en pacientes con angina e hipertensin arterial concomitante.
Del grupo de los antagonistas de los canales de calcio la flunarizina ha demostrado mayor
eficacia, aunque su empleo est limitado por los efectos secundarios. Se han utilizado amitriptilina (10 a 120mg) y nortriptilina (10 a 75mg) tambin con buenos resultados.
Recientemente se han usado topiramato y gabapentina en la prevencin de la migraa; los
reportes de los resultados no son concluyentes ni homogneos pero hay algunos que indican
buenos resultados, especialmente en la migraa con aura.
Cefalea tensional
< 1053
Si existe indicacin para tratamiento preventivo ste debe individualizarse e iniciarse con
medicamentos que tengan los menores efectos secundarios y avanzar si no se tienen buenos
resultados.
La dieta tiene una funcin crucial en la prevencin no farmacolgica. Las sustancias de la
dieta que actan directamente sobre los vasos sanguneos incluyen aminas, nitritos, nitratos,
glutamato sdico y alcohol, en tanto que aquellos que actan de manera indirecta son cafena,
nicotina, cornezuelo de centeno y los inhibidores de la monoaminooxidasa. Asimismo, deben
tenerse en cuenta otros factores que pueden desencadenar un ataque de migraa: ayuno, uso
de anticonceptivos orales y menstruacin.
Ashkenazi A, Silberstein SD. The evolving management of migraine. Cur Opin Neurol 2003;16(3):341-345.
Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification
of Headache Disorders. 2nd edition. Cephalalgia 2004;24(Suppl1)149-160.
Lampl C, Bonelli S, Ransmayr G. Efficacy of topiramate in migraine aura prophylaxis: preliminary results of
12 patients. Headache 2004; 44(2):174-176.
Lance JW. Headache and face pain. Med J Austral 2000; 172(9):450-455.
Silberstein SD, Goadsby PJ. Migraine: preventive treatment. Cephalalgia 2002; 22(7):491-512.
Silberstein SD, Neto W, Schmitt J, Jacobs D. MIGR-001 Study Group. Topiramate in migraine prevention:
results of a large controlled trial. Arch Neurol 2004; 61(4):490-495.
167. Cefalea tensional

Javier Villagroy
Introduccin
La cefalea de origen tensional es ms frecuente entre las mujeres que entre los hombres.
Habitualmente inicia entre la tercera y cuarta dcadas de la vida; es raro observarla en nios
y adolescentes. En casi la tercera parte de los sujetos que sufren cefalea tensional se pueden
reconocer tambin rasgos ansiosos depresivos. Hasta el momento no se ha logrado establecer
con certeza cul es la incidencia de este padecimiento, en virtud de que la mayora de los
sujetos que la presentan de forma crnica se automedican analgsicos para el alivio de los sntomas. La denominacin cefalea tensional viene a reemplazar los trminos cefalea por estrs,
por tensin, por contraccin muscular o cefalea psicgena. Antiguamente se consideraba que
la contractura sostenida de los msculos pericraneales era la causa de la cefalea tensional. El
impacto social de la cefalea tensional no es tan grande como el de la migraa; sin embargo, en
un estudio publicado en JAMA, en 1998, se concluy que los pacientes con cefalea tensional
pierden entre 9 y 27 das de trabajo anualmente.
Epidemiologa
Es difcil conocer con exactitud los aspectos epidemiolgicos de la cefalea tensional debido
a la diversidad de su cuadro clnico y a que la mayor parte de los sujetos que la padecen no
acude al mdico. En un estudio escandinavo se ha informado que hasta en dos tercios de la
poblacin general puede identificarse al menos un episodio de cefalea tensional al ao. Con
respecto al sexo la proporcin mujer:hombre es de 2:1; en relacin con la edad el padecimiento se identifica con mayor frecuencia entre los 30 y 39 aos; en personas mayores los cuadros
empiezan a disminuir y a hacerse ms espordicos.
La denominacin cefalea
tensional viene a reemplazar
los trminos cefalea por estrs,
por tensin, por contraccin
muscular o cefalea psicgena.
Fisiopatologa
Se desconocen de manera precisa los mecanismos que desencadenan la cefalea tensional; sin
embargo, se acepta de manera general que el origen es multifactorial. Las variaciones entre
pacientes y an en un solo paciente son tantas que es posible que estos mecanismos sean dinmicos y cambiantes. Entre dichos factores se cuentan el papel que juegan el cido ntrico y
el aumento de la sensibilidad del individuo. En el cuadro167.1 se enumeran algunos agentes
desencadenantes comnmente asociados con la cefalea tensional.
Cuadro 167.1. Factores desencadenantes

Cambios en los hbitos de alimentacin; ayuno prolongado
Cafena, quesos aejos, alcohol, chocolate, nueces, glutamato de sodio
Sueo excesivo o falta del mismo; cambios en los hbitos de sueo, desrdenes del sueo (bruxismo,
sndrome de apnea/hipopnea, sndrome de piernas inquietas, parasomnia)
Hormonas ovricas (menstruacin, anticonceptivos, embarazo, menopausia)
Cambios en el ambiente (ruido, luz, temperatura)
Ejercicio
Alergias
Nicotina
Estrs
Higiene postural pobre
Problemas de visin
La cefalea tensional se caracteriza

por dolor de cabeza recurrente,
con una duracin que puede
variar de slo algunos minutos
hasta la cronicidad. El dolor
suele ser generalizado en todo
el crneo; sin embargo, es ms
frecuente que el paciente lo refiera
en la regin del vrtice o en la
regin occipital con irradiacin
hacia los msculos del cuello.
Las tcnicas de diagnstico por

imagen raramente son requeridas
para el diagnstico de las cefaleas
con un patrn estable por ms de
6 meses y exploracin neurolgica normal; sin embargo, deben
considerarse en algunos casos:
examen neurolgico anormal,
dolor atpico o que no cumple
con los criterios de clasificacin.
Cuadro Clnico
La cefalea tensional se caracteriza por dolor de cabeza recurrente, con una duracin que puede
variar de slo algunos minutos hasta la cronicidad. El dolor suele ser generalizado en todo el
crneo; sin embargo, es ms frecuente que el paciente lo refiera en la regin del vrtice o en
la regin occipital con irradiacin hacia los msculos del cuello. El carcter del dolor normalmente es mal descrito, referido en trminos vagos tales como: siento la cabeza presionada,
siento como si la cabeza estuviera rodeada por una cinta y la apretaran, siento muy pesada
la cabeza, o por la percepcin de que la cabeza est hinchada o de que va a explotar.
Entre esas sensaciones vagas existen tambin episodios paroxsticos, de dolor intenso generalizado, que pueden llegar a sugerir migraa sin aura si se localizan primordialmente en uno
de los lados de la cabeza.
Habitualmente es un dolor crnico que se presenta en la maana al despertar, aunque
tambin puede ser vespertino, con duracin de varias horas; al inicio suele ser intermitente y
despus continuo. La localizacin puede ser hemicraneana o bilateral, con irradiacin hacia el
cuello, la regin occipital o el vrtice, raras veces se extiende hasta la frente. Algunos enfermos pueden referir hipersensibilidad al tacto en la regin cervical.
El dolor puede disminuir o desaparecer cuando el paciente est distrado, realizando alguna actividad que lo divierte o mientras duerme. La exacerbacin ocurre en situaciones de
estrs o disgusto. El interrogatorio dirigido revela que el paciente presenta cansancio fcil y
dificultad para la atencin; la gran mayora presenta trastornos del sueo y rasgos depresivos.
La International Headache Society (IHS) ha establecido los criterios de diagnstico y de
clasificacin de la cefalea tensional presentados en el cuadro167.2.
Las tcnicas de diagnstico por imagen raramente son requeridas para el diagnstico de
las cefaleas con un patrn estable por ms de 6 meses y exploracin neurolgica normal; sin
embargo, deben considerarse en algunos casos: examen neurolgico anormal, dolor atpico
o que no cumple con los criterios de clasificacin. El estudio de eleccin es la resonancia
magntica con y sin contraste; sin olvidar que en los pacientes en los que se quiere descartar
hemorragia debe de usarse de manera temprana la tomografa sin contraste.
Cefalea tensional
< 1055
Cuadro 167.2. Criterios de diagnstico y clasificacin de la cefalea tensional (clasificacin internacional de las cefaleas 2;
ICHD-2 por sus siglas en ingls)
A. Al menos 10 episodios que cumplan con los criterios B a E, por lo menos 3 meses al ao
El nmero de das al mes con cefalea determina el subtipo:
Cefalea tensional episdica infrecuente (CTEI): 1 ataque al mes
Cefalea tensional episdica frecuente (CTEF): de 1 a 14 ataques al mes
Cefalea tensional crnica (CTC): ms de 15 ataques al mes
B. Cefalea que dura de 30 minutos hasta 7 das para cefalea episdica; cefalea de horas o continua para cefalea
tensional crnica
C. Al menos 2 de las siguientes caractersticas
a. Dolor opresivo no pulstil
b. Intensidad leve o moderada
c. Localizacin bilateral
d. No agravado por la actividad fsica
D. Las siguientes caractersticas (ambas) deben de estar presentes
a. Sin nuseas o vmito (anorexia permitida)
b. Ausencia de fotofobia o fonofobia (una de las dos puede estar presente)
E. No se puede atribuir la cefalea a otra patologa
Diagnstico diferencial
La cronicidad, las caractersticas clnicas y la ausencia prcticamente total de datos en la exploracin fsica nos debe hacer pensar en cefalea tensional; sin embargo, es necesario hacer
nfasis en la posibilidad de estar ante una migraa sin aura, la cual no presenta cronicidad y
adems se acompaa de foto- y fonofobia, lo mismo que de nuseas y vmitos. Otras enfermedades que debemos descartar antes de emitir el diagnstico de cefalea tensional son los
procesos otorrinolaringolgicos, la cefalea postraumtica y las alteraciones en la estructura
de la columna cervical. Aunque los estudios de neuroimagen, como la tomografa axial computada y la resonancia magntica nuclear, no son de utilidad en el diagnstico de la cefalea
tensional, pueden ayudar a tranquilizar al enfermo al confirmar que no existen alteraciones
cerebrales estructurales.
Tratamiento
En virtud de que la fisiopatologa de la cefalea tensional no se encuentra claramente definida
tampoco existe un tratamiento nico que pueda recomendarse. Las formas de tratamiento que
hasta el momento se han utilizado con xito relativo incluyen terapia conductual y tratamiento
farmacolgico.
En la terapia conductual se incluyen todas las medidas tendientes a disminuir las posturas que incrementen la contraccin de los msculos cervicales y del macizo facial; de igual
manera, debe hacerse nfasis en evitar situaciones de estrs psicolgico. El paciente debe
comprender que es una situacin crnica pero controlable, que normalmente existen agentes
desencadenantes y que debe reconocerlos y evitarlos, as como comprometerse a seguir el
tratamiento estipulado y evitar el abuso o sobredosificacin de medicamentos. Asimismo, se
han ideado estrategias para la aplicacin de estas terapias conductuales. Los pacientes que
ms se benefician son:
Pacientes con cefalea tensional crnica o de intensidad moderada
Con visitas frecuentes a los servicios de salud (consulta o urgencias)
Con patrn de aumento de los sntomas
Con falta de adherencia al tratamiento o politerapia
Con falta de respuesta satisfactoria a farmacoterapia
Con sentimientos negativos asociados con la cefalea
Con comorbilidades psiquitricas
En el tratamiento farmacolgico se han utilizado los antiinflamatorios no esteroides
(AINE) como aspirina, naproxeno, diclofenaco y relajantes musculares en dosis habituales,
En virtud de que la fisiopatologa

de la cefalea tensional no se
encuentra claramente definida
tampoco existe un tratamiento nico que pueda recomendarse. Las
formas de tratamiento que hasta el
momento se han utilizado con xito relativo incluyen terapia conductual y tratamiento farmacolgico.
por largo tiempo. Dado que en estos enfermos subsiste casi siempre un fondo ansioso y depresivo se ha ensayado tambin el uso de antidepresivos, principalmente tricclicos, como la
amitriptilina, y se ha encontrado que la combinacin de AINE y amitriptilina proporciona, en
trminos generales, buenos resultados en las cefaleas tensionales crnicas. Finalmente, se han
propuesto 5 mtodos alternativos de terapia que necesitan de un poco ms de revisin para su
implementacin, pero que parecen muy promisorios:
Uso de toxina botulnica
Acupuntura
Terapias fsicas y de relajacin
Atencin oromandibular
Otras (hipnoterapia, aceite de menta)
Lecturas recomendadas
Adams y Vctor. Cefalea y otros dolores craneofaciales. En: Principios de neurologa. Sptima edicin, Mxico:
McGraw-Hill Interamericana 2004: 180-189.
Anderson CD, Frank RD. Migraine and tension headache: Is there a physiological difference? Headache
1981;21:63-72.
Ashina M, et al. Effect of the inhibition of nitric oxide synthetase on chronic tension type headache: a randomized crossover trial. Lancet 1999;353:287-289.
Donald B. Penzien, et al. Behavioral Interventions for Tension-type Headache: Overview of Current Therapies
and Recommendation for a Self-management Model for Chronic Headache. Current Pain and Headache Reports
2004;8:489499.
Headache classification subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of
Headache Disorders: 2nd edition. Cephalalgia 2004;24(Suppl1):9.
Marc E. Lenaerts. Alternative Therapies for Tension-type Headache. Current Pain and Headache Reports
2004;8:484488.
Schulman EA, Silberstein SD. Symtomatic and prophylactic treatment of migraine and tension-type headache.
Neurology 1992;42(Suppl2):16.
168. Cefaleas secundarias

Javier Villagroy
Se denomina cefalea secundaria

la producida por modificaciones
estructurales lesivas o funcionales de las zonas que pueden
causar dolor en la cabeza.
Se denomina cefalea secundaria la producida por modificaciones estructurales lesivas o funcionales de las zonas que pueden causar dolor en la cabeza (cuadro168.1).
La International Headache Society (IHS) estableci, en la segunda edicin de la clasificacin internacional de las cefaleas (primera revisin) los criterios para el diagnstico de las
cefaleas secundarias:
A. Cefalea con una o ms de las siguientes caractersticas (incluyendo siempre C y D).
B. Demostracin de otra afeccin capaz de causar la cefalea.
C. La cefalea ocurre en estrecha relacin temporal con la patologa demostrada.
D. La cefalea disminuye notoriamente o desaparece por completo dentro de los 3 meses
siguientes al tratamiento exitoso de la enfermedad base o a su remisin espontnea.
Las situaciones clnicas que pueden producir cefalea son muchas; a continuacin se presentan algunas en las que la cefalea es significativa.
Cefaleas postraumticas
La patogenia suele ser multifactorial. La cefalea puede ser causada por una excesiva contraccin muscular, por atrapamiento de terminaciones nerviosas sensitivas en lesiones, heridas o cicatrices, por empeoramiento de una cefalea primaria previa y por afeccin simptica
cervical.
Cefaleas secundarias
< 1057
Cuadro 168.1. Estructuras craneales que pueden o no causar dolor

Estructuras craneales que producen dolor
Cuero cabelludo
Msculos epicraneales, fascia y msculo
Arterias extracraneales e intracraneales extracerebrales
Porciones proximales de los grandes troncos arteriales intracraneales extracerebrales
Senos venosos
Nervios sensoriales o mixtos, con terminaciones nerviosas nociceptivas
Estructuras craneales que no producen dolor
Tejido cerebral
Epndimo
Plexos coroideos
Las venas piales
Dploe
Las cefaleas postraumticas tienen caractersticas particulares que no comparten con ningunas otras cefaleas secundarias. En la mayora de las ocasiones las cefaleas secundarias se
diagnostican de manera definitiva slo despus de que la enfermedad original se cura o desaparece; en esos casos la relacin temporal entre afeccin y cefalea es parte del diagnstico
mismo. Otro punto importante es que las cefaleas postraumticas pueden persistir incluso
despus de superada la fase aguda de una enfermedad.
Normalmente las cefaleas postraumticas cursan con fenmenos agregados como mareo,
falta de concentracin, nerviosismo, cambios de personalidad e insomnio (sndrome postraumtico). Hasta 80% de stas podra pasar por cefalea tensional y, en algunos casos, el traumatismo en s es el factor desencadenante de dolores tipo migraa o cefalea en racimos.
Existen ciertos factores que orientan a mal pronstico despus de un traumatismo de crneo o una lesin de latigazo. Factores mecnicos como la posicin de la cabeza al momento
del impacto, as como la zona del mismo (rotacin o inclinacin) aumentan la posibilidad de
cefaleas postraumticas. No existe una relacin directa o inversa en cuanto a la severidad del
traumatismo y la severidad de la cefalea postraumtica.
A continuacin se describe brevemente la clasificacin y los criterios para el diagnstico
de las cefaleas postraumticas segn la segunda edicin de la clasificacin internacional de
las cefaleas (primera revisin).
Cefalea postraumtica aguda
I. Cefalea postraumtica aguda atribuida a traumatismo craneal moderado o severo.
A. Cefalea, sin caractersticas tpicas, criterios C y D completos.
B. Trauma craneal con al menos uno de los siguientes:

1. Prdida del estado de alerta por ms de 30 minutos

2. Escala de Glasgow < 13

3. Amnesia postraumtica por ms de 48 horas.

4. Demostracin imagenolgica de lesin cerebral postraumtica (hematoma,

hemorragia, contusin o fractura).
C. Cefalea dentro de los 7 das posteriores al traumatismo o despus de la recuperacin del estado de alerta.
D. Uno de los siguientes:

Resolucin dentro de los 3 meses posteriores al traumatismo.

Persistencia pero sin que hayan pasado 3 meses desde el traumatismo.
II. Cefalea postraumtica aguda atribuida a traumatismo craneal leve.
B. Traumatismo craneal con todos los siguientes:

1. Sin prdida del estado de alerta o de menos de 30 minutos de duracin.

2. Escala de Glasgow 13.

3. Diagnstico de contusin.
Normalmente las cefaleas postraumticas cursan con fenmenos

agregados como mareo, falta
de concentracin, nerviosismo,
cambios de personalidad e insomnio (sndrome postraumtico).
C. Cefalea dentro de los 7 das postraumatismo.


Resolucin dentro de 3 meses posteriores al traumatismo.

Persistencia pero sin que hayan pasado 3 meses desde el traumatismo.
III. Cefalea postraumtica aguda atribuida a fenmeno de latigazo.
B. Historia inmediata de mecanismo de aceleracin/desaceleracin sbita del cuello.
C. Cefalea dentro de los 7 das posteriores al traumatismo.

Resolucin dentro de los 3 meses posteriores al traumatismo.

Persistencia pero sin que hayan pasado 3 meses a partir del traumatismo.
Cefalea postraumtica crnica
La cefalea postraumtica crnica debida a traumatismo craneal se subdivide, igual que la
aguda, en atribuida a traumatismos craneales severo o leve; tiene incluso los mismos criterios
de diagnstico. La nica diferencia est en los criterios D, donde el tiempo de presentacin es
mayor a 3 meses despus del traumatismo. Lo mismo vale para las cefaleas postraumticas
crnicas atribuidas a fenmeno de latigazo.
Cefalea postraumtica atribuida a hematoma intracraneal
Se subdivide en atribuida a hematoma epidural o subdural. La diferencia est en el tiempo
de presentacin postraumatismo: de minutos a 24 horas en el caso de la epidural y de 24 a
72 horas en la subdural. Ambos tipos deben de cumplir con los siguientes criterios: cefalea,
sin caractersticas tpicas, evidencia imagenolgica de lesin y que la cefalea postraumtica
persista hasta por 3 meses despus de la evacuacin del hematoma.
Cefalea poscraneotoma
Cefalea de intensidad variable pero mxima en el rea de la craneotoma. Inicio dentro de los
primeros 7 das poscraneotoma y persistencia por ms de 3 meses.
En el caso de las cefaleas por
accidente cerebrovascular
siempre debe existir, adems
de la relacin temporal, demostracin imagenolgica por
tomografa o resonancia.
Cefalea en los ACCIDENTEs CEREBROvasculares

En el caso de las cefaleas por accidente cerebrovascular siempre debe existir, adems de la
relacin temporal, demostracin imagenolgica por tomografa o resonancia. En el caso de los
ataques transitorios de isquemia (ATI) la cefalea debe iniciar y ceder con el mismo criterio de
ATI <24 horas.
La cefalea es el principal sntoma secundario a la irrupcin brusca del flujo sanguneo en el
espacio subaracnoideo. Puede deberse a la rotura de un aneurisma o a otra causa. Habitualmente se refiere como una cefalea de instalacin sbita, muy intensa, en la nuca o en la regin
occipital. Se puede acompaar de signos focales por contigidad, por formacin de hematoma
o por espasmo prximo a la lesin.
Diseccin de arterias cerebrales en su porcin extracraneal
Ocurre principalmente en la cartida interna, en el cuello, secundaria a traumatismo. El dolor
hemicraneal y el sndrome de Horner (ptosis palpebral, anhidrosis y miosis ipsilateral) pueden
ser las primeras manifestaciones.
Trombosis venosa
En las trombosis de los grandes senos venosos (como el longitudinal superior o el recto) la
cefalea se asocia con hipertensin intracraneal. En las producidas en el seno lateral, sin hipertensin intracraneal, el dolor suele restringirse al cuello y la regin retroauricular. En la trombosis del seno cavernoso el dolor aparece en la regin orbital, se puede afectar la primera rama
del nervio trigmino, hay proptosis ocular con inyeccin de los vasos y parlisis oculomotora.
< 1059
Cefaleas vasculares diferentes a las del accidente cerebrovascular

Arteritis de clulas gigantes, arteritis temporal o de Horton
Es motivo de cefalea en la sien, sobre todo en adultos mayores. El diagnstico temprano se
establece por la ceguera vascular u otras complicaciones.
Carotidinia
Produce dolor hemicraneal propagado desde el mismo lado cervical anterior. Es comn el
dolor irradiado a cara y odo. Por lo general los antiinflamatorios no esteroides son efectivos
en estos casos.
Hipertensin arterial sistmica
La hipertensin arterial sistmica aguda produce cefalea en casos de encefalopata hipertensiva, preeclampsia, feocromocitoma y sndrome carcinoide. La hipertensin arterial crnica,
leve o moderada, no produce cefalea directamente. La cefalea se describe como pulstil, bitemporal, con irradiacin a la nuca y exacerbada por el ejercicio; adems de estar acompaada
por acfenos, fosfenos o mareo.
La hipertensin arterial sistmica

aguda produce cefalea en casos
de encefalopata hipertensiva,
preeclampsia, feocromocitoma y sndrome carcinoide. La
hipertensin arterial crnica,
leve o moderada, no produce cefalea directamente.
Cefalea en modificaciones anormales de la presin del lquido

cefalorraqudeo
Hipertensin intracraneal benigna
Antes se le denominaba pseudotumor cerebri. La cefalea es su sndrome cardinal y no tiene
caractersticas especiales, por lo que a menudo se confunde con otras cefaleas. Puede cursar
con visin borrosa, tinnitus pulstil, diplopa y dolor a los movimientos oculares.
Dentro de la fisiopatologa se considera la velocidad excesiva de formacin de lquido
cefalorraqudeo, el aumento de la presin venosa intracraneal, la disminucin en la absorcin
de lquido cefalorraqudeo y el aumento de lquido intersticial cerebral.
La presentacin idioptica es la ms comn y su fisiopatologa no est bien determinada.
La obesidad y la hipervitaminosis A son factores de riesgo.
El diagnstico se hace por examen del fondo de ojo que permite detectar la disminucin
de la pulsacin venosa en la papila o edema incipiente en el disco ptico. La confirmacin
diagnstica requiere de la exclusin de otros padecimientos. Una presin inicial por puncin
lumbar mayor de 250mmH2O es altamente sugestiva de este trastorno.
El abordaje teraputico es multifactorial y puede incluir:
Disminucin de peso.
Acetazolamida 1 a 4 g/da.
Furosemida 40 a 160 mg/da.
Punciones lumbares repetidas.
Vlvula de derivacin.
Descompresin de la vaina del nervio ptico.
Hipotensin del lquido cefalorraqudeo
El dolor se debe a la traccin de estructuras craneales sensibles al dolor. Por lo general aparece
despus de una puncin lumbar, pero puede ocurrir tambin de manera espontnea.
La cefalea puede modificarse con los cambios de posicin, exacerbndose con la bipedestacin y atenundose en decbito. Puede acompaarse de nusea, vmito, diplopia horizontal,
vrtigo, alteraciones auditivas, dolor cervical o radicular, disgeusia o hipo.
Se considera que puede producirse por tres mecanismos:
Disminucin de la produccin de lquido cefalorraqudeo.
Aumento en la absorcin de lquido cefalorraqudeo.
Fstula de lquido cefalorraqudeo secundaria a:
a. Rotura de la membrana aracnoidea.
b. Rotura de quiste epidural.
c. Porosidad en la vaina dural de un nervio.
La cefalea puede modificarse

con los cambios de posicin,
exacerbndose con la bipedestacin y atenundose en decbito.
d. Avulsin traumtica.
e. Derivacin que drene en exceso.
La tomografa axial computada generalmente es normal, se pueden encontrar alteraciones
del lquido cefalorraqudeo como pleocitosis (200 clulas aproximadamente), elevacin de
protenas (sin pasar de 100 mg/dL).
En la resonancia magntica nuclear con gadolinio se puede apreciar disminucin del tamao de las amgdalas cerebelosas. La resonancia magntica nuclear espinal permite identificar la fstula y permite ver el refuerzo dural y lquido extradural. La principal prueba diagnstica es la tomografa axial computada con mielografa. De las fstulas 80% se encuentra en
la regin torcica.
El tratamiento puede ser conservador con reposo absoluto, antiinflamatorios no esteroides, cafena e infusiones epidurales de solucin salina o glucosada. Los taponamientos hemticos tienen xito en ms de 90% de los casos.
Inflamaciones intracraneales
Meningitis infecciosa
La cefalea es el sntoma cardinal, junto con el vmito, los signos de rigidez espinal y los datos
sugestivos de proceso infeccioso. La puncin lumbar esclarece el diagnstico en la mayora
de los casos.
La cefalea es un sntoma importante en dos tercios de todos

los pacientes que tienen tumor
cerebral pero no es el sntoma de
inicio ms comn en los adultos.
Las personas que toman ergotamina, triptanos o cualquier otro

medicamento durante varias
semanas, para controlar cefaleas
de tipo migraoso, pueden
padecer cefalea crnica diaria.
Procesos inflamatorios no infecciosos

Por lo general la cefalea est presente, pero no orienta al diagnstico; puede ocurrir en enfermedades como sarcoidosis, enfermedades del colgeno, carcinomatosis menngea o por
meningitis qumica.
Cefalea y tumores intracraneales
La cefalea es un sntoma importante en dos tercios de todos los pacientes que tienen tumor
cerebral pero no es el sntoma de inicio ms comn en los adultos. El dolor no tiene caractersticas especficas: por lo general es profundo y no pulstil. Los ataques de dolor duran de
unos cuantos minutos a ms de una hora y pueden presentarse varias veces al da; se pueden
exacerbar con los movimientos y con los cambios de posicin. Por esta razn, a la gran mayora de los pacientes con cefaleas recurrentes o crnicas se les realizan estudios de imagen.
En pacientes adultos con cefalea recurrente que han sido catalogados como con migraa, sin
cambios recientes en su patrn, sin historial de convulsiones o datos de focalizacin, no estn
indicados los estudios de imagen.
Cefalea por ingestin o supresin de sustancias
Las personas que toman ergotamina, triptanos o cualquier otro medicamento durante varias
semanas, para controlar cefaleas de tipo migraoso, pueden padecer cefalea crnica diaria.
Cuanto ms potente sea el medicamento en cuestin y se requieran menos dosis para el control
de la cefalea, el medicamento tardar ms en inducir cefalea crnica diaria.
La cefalea ocurre cuando las concentraciones sricas del medicamento se encuentran por
debajo de su dosis teraputica (cefalea de rebote), pero tambin puede ocurrir estando dentro de las dosis teraputicas. Es ms comn cuando no hay un buen control horario para la
ingestin del medicamento.
La forma ms comn de estas cefaleas es de tipo migraoso, pero puede ser tambin de
tipo tensional.
Los siguientes criterios son de utilidad para determinar si una cefalea migraosa puede
transformarse en cefalea crnica diaria con el abuso de las siguientes sustancias por ms de
un mes:
Uso de analgsicos comunes: ms de 1000mg de aspirina o paracetamol (o su equivalente de otro analgsico) ms de cinco veces a la semana.
Uso compulsivo de analgsicos: ms de tres tabletas por da por ms de tres das a la
semana.
< 1061
Uso de opioides: ms de una tableta diaria, ms de dos veces por semana.

Uso de ergotamina: 1mg ms de dos das por semana (la cefalea por rebote secundaria al abuso de ergotamina se identific antes que la producida por el abuso de
antiinflamatorios no esteroides).
Sustancias que pueden producir cefalea por ingestin-supresin

Alimentos o aditivos
Nitritos de ciertas salchichas
Glutamato sdico de algunas comidas chinas
Aspartame de algunos edulcorantes artificiales
Txicos
Inhalacin de monxido de carbono
Gases de pegamentos, barnices y pinturas
Medicamentos
Vasodilatadores
Antihistamnicos
Acido nicotnico
Antagonistas del Ca
Agotamiento de catecolaminas por reserpina, tetrabenazina
Teofilina
Hidralacina
Antiinflamatorios no esteroides
Ranitidina
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
Betabloqueadores
Hormonas exgenas
Hbitos
Cafena
Tabaco
Alcohol
CEFALEA RELACIONADA CON EL ABUSO DE MEDICAMENTOS
Antes se le conoca como cefalea de rebote, inducida por drogas o por abuso de medicamentos. Normalmente se debe al uso poco juicioso y en exceso de medicamentos que sirven para
el control de las cefaleas. Se debe principalmente a una reaccin idiosincrtica del paciente
que utiliza un medicamento en grandes cantidades. Se describe como una mezcla de dolor
migraoso y cefalea tensional. Es de importancia capital reconocer a los pacientes con este
tipo de cefalea ya que no se benefician del tratamiento y son proclives a tener reacciones secundarias adversas.
En todos los casos se cumplen los siguientes criterios:
A. Cefalea por ms de 15 das al mes cumpliendo C y D completos.
B. Sobreuso regular por 3 meses o ms de uno o ms medicamentos para el control de
las cefaleas.
C. Aumento de la cefalea durante el uso del medicamento.
D. La cefalea revierte o disminuye a su patrn habitual dentro de los 3 meses posteriores
a la discontinuacin del medicamento.
Los siguientes medicamentos cumplen con dichas caractersticas:
(Uso 10 o ms das al mes durante 3 meses o ms)
Ergotamina
Triptanos (cualquier formulacin)
Opiceos
La cefalea medicamentosa se
debe principalmente a una reaccin idiosincrtica del paciente
que utiliza un medicamento en
grandes cantidades. Se describe como una mezcla de dolor
migraoso y cefalea tensional.
Combinacin de analgsicos
(Uso 15 das o ms al mes por ms de 3 meses)
Analgsicos simples
Cefalea RELACIONada CON infeccin y fiebre
La cefalea suele formar parte del sndrome febril y puede suceder por varios mecanismos:
1. Pirgenos exgenos que liberan un gen presente en el sistema mononuclear fagocitario capaz de sintetizar interleucina-I que puede producir cefalea.
2. Algunas veces los microorganismos o sus toxinas tienen tropismo por los ncleos del
tronco cerebral desencadenantes de la crisis de migraa.
3. Activacin de plaquetas por bacterias gramnegativas y repercusin sobre la serotonina.
La cefalea sexual benigna se
refiere a la cefalea producida
durante el acto sexual (incluyendo la masturbacin).
Cefalea RELACIONADA CON la actividad sexual

Tambin conocida como cefalea sexual benigna o cefalea coital benigna. Se refiere a la cefalea
producida durante el acto sexual (incluyendo la masturbacin).
Existen tres tipos de cefalea relacionada con la actividad sexual:
1. Tipo insidioso: dolores en la cabeza y el cuello que se intensifican conforme la excitacin aumenta.
2. Tipo explosivo: de instalacin sbita y severa, que ocurre segundos antes de alcanzar
el orgasmo.
3. Tipo postural: similar al producido por hipotensin del lquido cefalorraqudeo.
Como tratamiento lo habitual es solicitar que se suspenda la actividad sexual entre dos y
tres semanas. Esto habitualmente rompe la predisposicin al ataque. En casos que el malestar
contine se utilizan betabloqueadores como el propranolol en dosis bajas de 40 a 80 mg al da,
dividido en dos dosis y alternando con la abstinencia sexual por dos o tres semanas. La indometacina tambin ha mostrado efectos benficos, as como la reduccin del estrs y la fatiga.
Garret A, Fitzgerald, M. The Coxibs, selective inhibitors of Cyclooxygenase-2. N Eng J Med 2001;345:433442.
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169. Sncope
Manuel Ramiro H.,

Paola Guerrero Mayares
Introduccin
El sncope es una alteracin que se caracteriza por la prdida brusca y transitoria de la conciencia con alteraciones del tono muscular que, en la mayora de los casos, produce cadas. Se
debe a una disminucin sbita de la irrigacin cerebral que en muchas ocasiones es general
Sncope
pero que tambin puede circunscribirse al tallo o a los hemisferios cerebrales. Se resuelve
espontneamente sin secuelas neurolgicas.
Es un cuadro clnico comn. Aproximadamente 40% de la poblacin ha sufrido un cuadro de sncope en algn momento de su vida por lo que conforma alrededor de 1 y 3% de las
urgencias de un hospital. Es ms frecuente en pacientes ancianos ya que en personas mayores
de 75 aos de edad la incidencia anual es superior a 5%.
Cuadro Clnico
Es fundamental un adecuado anlisis del cuadro clnico para establecer el manejo diagnstico
y teraputico de un paciente con sncope. Esto permite evitar, en pacientes con el primer o uno
de los primeros episodios sintomticos, la trivializacin del episodio (lo que provoca que puedan presentarse nuevos sncopes) o que se someta al paciente a una serie de estudios costosos,
ms o menos molestos y angustiantes, en el afn de precisar un diagnstico que poda haberse
establecido o sospechado claramente con el solo concurso de los recursos clnicos. Las causas
de sncope se enuncian en el cuadro169.1.
El sncope ms frecuente es el neuromediado o sncope reflejo (aproximadamente 60%
de los casos) que puede desencadenarse por factores mltiples que activan reflejos cardacos
depresores.
Es muy importante precisar los fenmenos que preceden, acompaan y siguen al cuadro
sbito de cada y prdida de la conciencia. Habr que precisar la forma de inicio del episodio;
en general, sucede con el paciente en posicin erguida. Si el episodio se inicia con el paciente
recostado o dormido es muy probable que no se trate de sncope, o al menos no de uno neuromediado (reflejo) sino otra afeccin como crisis convulsiva o epilepsia, entre otras; o bien que
se trate de un sncope de origen cardaco.
Cuadro 169.1. Causas de sncope
Causas neurocardiognicas
Vasovagal
Situacional
Miccin
Defecacin
Deglucin
Tos
Sndrome del seno carotdeo
Neuralgias
Trigmino
Glosofarngeo
Medicamentos
Ejercicio
Problemas psiquitricos
Hipotensin ortosttica
Disminucin del gasto cardiaco
Obstruccin del flujo
Estenosis artica
Cardiomiopata hipertrfica
Mixoma
Arritmias
Enfermedad del seno

Bloqueo A-V

Bradicardia por medicamentos

Taquicardia ventricular

Taquicardia supraventricular
Enfermedades neurolgicas
Migraa
Isquemia cerebral transitoria
Causa desconocida
< 1063
El sncope es una alteracin que

se caracteriza por la prdida
brusca y transitoria de la conciencia con alteraciones del tono
muscular que, en la mayora de
los casos, produce cadas. Se
debe a una disminucin sbita de la irrigacin cerebral.
El sncope ms frecuente es el
neuromediado o sncope reflejo
(aproximadamente 60% de los
casos) que puede desencadenarse
por factores mltiples que activan
reflejos cardacos depresores.
La disminucin del gasto

cerebral es el centro de la
causalidad en el sncope.
Los casos de sncope en que la

participacin cardaca resulte
factible debern estudiarse
con mtodos progresivamente agresivos hasta llegar al
conocimiento de la causa.
Normalmente el paciente relata sntomas sugestivos de hipoperfusin cerebral como

mareo, acfeno, desvanecimiento y empaamiento de la vista ocasionado por la disminucin del flujo retiniano. La duracin del sntoma puede ser sugestiva de la causa, en los
cuadros debidos a arritmias es sumamente corto e incluso inexistente; en cambio, en los
que la causa es neuromediada o por hipotensin ortosttica los individuos lo pueden relatar
claramente.
La actividad que el sujeto realizaba cuando se inici el cuadro puede ser muy orientadora, como en el caso del sncope de origen vasovagal, en el que el paciente lo puede
relacionar directamente con dolor, situaciones emocionales extremas, algunas maniobras
mdicas como la flebotoma, la aplicacin parenteral de medicamentos o la posicin erecta
prolongada y fija. En los casos consecutivos a hipotensin ortosttica un cambio brusco de
posicin puede relacionarse con el inicio del cuadro. Desde luego, la relacin con la miccin, la defecacin, la deglucin o, menos frecuentemente, con la tos, resultan fundamentales para establecer la causa.
Las palpitaciones pueden sugerir causas arrtmicas; sin embargo, en algunas ocasiones
los pacientes con sncope vasovagal pueden sentir palpitaciones por taquicardia al inicio de
la crisis.
Precisar la duracin de la prdida de la conciencia y lo acontecido durante ella tambin
es importante. En los casos consecutivos a alteraciones neuromediadas la duracin suele ser
breve y no se acompaa de alteraciones musculares (o stas son discretas); puede haber aumento del tono muscular y movimientos anormales de corta duracin y poca extensin. Los
sncopes consecutivos a disminucin del gasto cardaco suelen ser ms prolongados, en las
crisis convulsivas los movimientos anormales son ms amplios y prolongados. La mordedura
de la lengua y la miccin orientan hacia crisis convulsiva.
La recuperacin en los sncopes neuromediados suele ser rpida y total; en contraste, en
otras situaciones dicha recuperacin suele ser ms lenta y progresiva.
fisiopatologa
La disminucin del gasto cerebral es el centro de la causalidad en el sncope. En los casos
neuromediados sucede un desequilibrio entre la vasodilatacin perifrica y la bradicardia precipitados por el dolor, la fatiga o situaciones precisas como la miccin y la deglucin, tos,
estornudos o situaciones altamente emocionales. Las causas de la activacin que conduce a
estancamiento perifrico con vasodilatacin y cambios en la frecuencia cardaca no se han
precisado, pero pudieran ser consecutivas a activacin inapropiada de barorreceptores cardiopulmonares o del sistema renina-angiotensina. El sncope del seno carotdeo puede favorecerse con la ingestin de propanolol, metildopa y digital. La disminucin del gasto cardaco es
la causa directa en los sncopes de origen cardaco y su duracin y pronstico tienen relacin
directa con la severidad de la causa. Algunas crisis de isquemia cerebral transitoria, especialmente en el territorio basilar, pueden incluir al sncope en su sintomatologa. En general se
acompaan, adems, de vrtigo (por el territorio incluido); algo similar sucede en los casos
de migraa.
Diagnstico
El cuadro clnico es fundamental para el establecimiento de las causas del sncope; sin embargo, existen algunas situaciones en las que no resulta suficientemente esclarecedor. Una vez
establecido el diagnstico sindromtico, s la forma en que se inicia y se acompaa son claras
(sncope vasovagal, miccin, deglucin, hipotensin ortosttica), eso ser suficiente evidencia
para iniciar las medidas teraputicas y preventivas secundarias; desde luego, si se ha descartado razonablemente la participacin cardaca (examen fsico, electrocardiograma).
Los casos de sncope en que la participacin cardaca resulte factible debern estudiarse
con mtodos progresivamente agresivos hasta llegar al conocimiento de la causa (monitor de
Holter, ecocardiograma, gammagrafa, cateterismo, pruebas electrofisiolgicas). En los casos
en que se sospeche enfermedad vascular cerebral ser necesario establecer el diagnstico por
Sncope
< 1065
mtodos de imagen, incluido Doppler carotdeo, con el objeto de iniciar las medidas de prevencin secundaria del problema circulatorio cerebral.
Las pruebas con la mesa inclinada (o de Tilt) que intentan desencadenar el cuadro clnico
debern reservarse para los casos en que, descartada la participacin cardaca, no se haya
podido establecer una causa; muchos de esos casos son de origen neuromediado y la prueba
resulta esclarecedora.
En los casos en que durante la prdida de conciencia se presenten movimientos anormales
es preferible realizar estudios para descartar las causas de crisis convulsivas ms frecuentes,
segn la edad del paciente, realizando las pruebas de imagen y electrofisiologa ms adecuadas.
El diagnstico de hipotensin ortosttica podr establecerse cuando se encuentre una diferencia de 30 mmHg o ms entre la tensin arterial sistlica con el paciente recostado e
incorporado o de 10mmHg en la tensin sistlica.
En los ancianos el sncope reviste dificultades diagnstica y teraputica particulares; en
general, la etiologa es multicausal con participacin cardaca y neurolgica, lo mismo que
consecutiva a la polimedicacin. En todo caso los pacientes deben ser estudiados de manera
individualizada.
Tratamiento
En los casos de sncope neuromediado o reflejo la prevencin resulta fundamental; se
debe evitar o disminuir la exposicin a la causa desencadenante (dolor, cansancio, etctera). En la mayora de los casos debidos o secundarios a la miccin sucede cuando, al
incorporarse despus de una perodo ms o menos largo de reposo, el individuo se dirige
inmediatamente a orinar, lo que en general se tratar de evitar. En los casos ligados a la
deglucin se deber evitar el atragantamiento y hablar durante las comidas. Se recomienda tambin aumentar la ingesta diaria de lquidos para evitar deshidratacin, no restringir
la sal en la dieta, evitar sitios encerrados y calientes, evitar estar de pie por perodos muy
prolongados o, segn la ocupacin del paciente, utilizar medias elsticas firmes hasta la
rodilla.
En los casos de sncope neuromediado repetitivo algunos medicamentos betabloqueadores como el pindolol (5 a 10mg cada 24 horas), el atenolol (50mg cada 24 horas) o la
fludrocortisona, pueden resultar de utilidad; tambin se ha administrado paroxetina, entre 10
y 40mg diariamente, por su accin selectiva en la inhibicin de la recaptura de serotonina,
la carbamacepina y la clopiramina pueden dar resultados satisfactorios en los casos de dolor
crnico que desencadena sncope.
En los casos secundarios a disminucin del gasto cardaco se debern realizar todas las
medidas necesarias, ya sean farmacolgicas, electrofisiolgicas o quirrgicas, para intentar
restablecer dicho gasto. En los secundarios a isquemia cerebral transitoria dan resultados
muy satisfactorios las medidas teraputicas y preventivas, especialmente el uso de antiagregantes.
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En los casos de sncope neuromediado o reflejo la prevencin

resulta fundamental; se debe
evitar o disminuir la exposicin
a la causa desencadenante
(dolor, cansancio, etctera).
170. Vrtigo
Manuel Ramiro H.
Ricardo Jurez Ocaa
El vrtigo se describe como

alucinacin de movimiento, al
percibir que los objetos se mueven
alrededor del sujeto o bien que
el sujeto lo hace alrededor de
los objetos; se acompaa de
sntomas como nuseas y de
signos como palidez y sudoracin.
En trminos generales, si existe

vrtigo acompaado de datos
focales se deber estudiar al
paciente, incluso con pruebas de
imagen, para descartar una masa
intracraneal. Si no existen datos
focales y no se puede precisar el
diagnstico clnico, se debern
realizar, entre otras pruebas, audiometra y electronistagmografa.
INTRODUCCIN
El equilibrio en las diferentes posiciones del cuerpo se debe a la integracin de la informacin
proporcionada, en conjunto, por el rgano vestibular, la visin, los propioceptores musculares
y las articulaciones. Cada rgano vestibular que se encuentra dentro del hueso temporal consiste en tres conductos semicirculares y dos estructuras de otolitos, el utrculo y el sculo; los
primeros detectan la aceleracin angular y los segundos la lineal. Estos rganos poseen clulas
pilosas; los movimientos de la cabeza hacen que la endolinfa estimule a las clulas pilosas y
que el estmulo se trasmita, los conductos semicirculares son tres orientados en ngulo recto
con respecto a los otros y en imagen en espejo, en relacin con los contralaterales, por lo que
el movimiento de rotacin de la cabeza que excita un conducto inhibe al anlogo del lado
opuesto, el utrculo y el sculo captan la aceleracin lineal de acuerdo con la gravedad, dada
su disposicin. Las fibras nerviosas viajan en la porcin vestibular del VIII par craneal, las
fibras que provienen de diferentes porciones terminan en el ngulo pontobulbar aunque hay
fibras que viajan directamente al cerebelo, las fibras eferentes que son inhibidoras viajan por
la misma va. Los fascculos de la sensibilidad corporal profunda completan las vas aferentes,
ambas tienen conexiones bilaterales a la corteza cerebral.
El equilibrio es un proceso subconsciente pero, si hay alguna anormalidad, se torna en un
fenmeno consciente o se produce vrtigo. El vrtigo no es una enfermedad sino un sndrome
al que se describe como alucinacin de movimiento, al percibir que los objetos se mueven
alrededor del sujeto o bien que el sujeto lo hace alrededor de los objetos; se acompaa, en
general, de otros sntomas como nusea y de manera ms o menos constante de algunos signos
como palidez y sudoracin.
Desde el punto de vista fisiopatolgico es la alteracin del sistema de percepcin de la
orientacin, relacionado con la capacidad para determinar y coordinar la posicin del cuerpo
en el espacio en concordancia con la fuerza gravitacional terrestre, y para precisar los cambios
a que es sometida la orientacin.
El vrtigo puede ser causado por alteraciones en el aparato vestibular perifrico o central.
En general, el vrtigo de origen perifrico es ms intenso, se desencadena con los movimientos, es intermitente y los sntomas acompaantes se manifiestan intensamente.
En general, el mdico se entrevista con el paciente fuera del episodio de vrtigo, por lo
que precisar los datos de cmo ocurre, los fenmenos que lo desencadenan, los sntomas que
lo acompaan y el tiempo de duracin, tanto del episodio como de los fenmenos asociados,
resulta fundamental.
El examen fsico deber ser particularmente minucioso para descubrir lesiones neurolgicas focales o descartar su existencia, lo mismo que el examen cardiovascular, toda vez que el
sndrome podra confundirse con sncope y ste se acompaa, con frecuencia, de alteraciones
cardacas.
En trminos generales, si existe vrtigo acompaado de datos focales se deber estudiar
al paciente, incluso con pruebas de imagen, para descartar un tumor intracraneal. Si no existen datos focales y no se puede precisar el diagnstico clnico se debern realizar, entre otras
pruebas, audiometra y electronistagmografa.
En la cama del paciente se pueden realizar algunas pruebas que son auxiliares valiosos, la
prueba de Romberg puede ser positiva en los casos de prdida vestibular perifrica, lo mismo
resulta con la marcha sobre una lnea. La prueba calrica puede resultar til y debe practicarse
antes de solicitar al paciente electronistagmografa, la estimulacin con agua fra normalmente
ocasiona nistagmo con fase rpida haca el lado contrario del estimulado, esto se debe a que la
Vrtigo
columna de endolinfa, cercana al odo medio, cae y se aleja del utrculo. El estmulo con agua
caliente produce el efecto opuesto; ambas permiten identificar la integridad del aparato vestibular. El nistagmo, cuando se debe a una lesin perifrica, suele ceder o disminuir al inducir
al paciente a fijar la mirada en un objeto, la falta de este fenmeno sugiere su origen central.
LESIONES PERIFRICAS
Vrtigo fisiolgico
Incluye afecciones como el vrtigo de las alturas y la cinetosis, coexiste con sntomas autnomos como nusea, vmito, aumento de la salivacin y malestar general; incluso puede
suceder disminucin de la motilidad intestinal. Suele ceder al cesar el estmulo y proporcionar
al individuo seales de posicin a travs de diferentes vas, en casos excepcionales les sucede
a algunos pacientes que, expuestos durante tiempo prolongado a un movimiento, describen la
sensacin de oscilacin mucho despus de ceder el estmulo, las molestias suelen ser intermitentes y pueden prolongarse largo tiempo, no se conoce la causa.
< 1067
La estimulacin con agua fra normalmente ocasiona nistagmo con

fase rpida haca el lado contrario
del estimulado, esto se debe a que
la columna de endolinfa, cercana
al odo medio, cae y se aleja del
utrculo. El estmulo con agua
caliente produce el efecto opuesto;
ambas permiten identificar la
integridad del aparato vestibular.
Vrtigo postural benigno

Es la causa ms comn de vrtigo. El paciente manifiesta vrtigo despus de los cambios bruscos de posicin de la cabeza, tpicamente al girar sobre la cama, al recostarse o incorporarse.
Suele deberse a laberintitis viral, a oclusin vascular y en muchos casos no se puede precisar el origen. De manera caracterstica, el paciente tiene nistagmo que se desencadena con
los movimientos de la cabeza pero, e si sta se encuentra hacia delante, el nistagmo se detiene.
El paciente no tiene acfenos o cambios en la agudeza auditiva. En la mayora de los casos el
cuadro cede al cabo de unos meses, aunque puede recidivar.
Vestibulopata perifrica aguda
Se distingue por vrtigo, nusea y vmito de manera aguda, sin sntomas ni signos neurolgicos o auditivos. En muchos casos existe el antecedente de una infeccin respiratoria alta una
a dos semanas antes. Puede ocurrir ms de un caso en la familia o el entorno, lo que sugiere
origen viral; sin embargo, esto no se ha podido comprobar, una causa especfica es el herpes
zster; el cuadro cede espontneamente al cabo de dos o tres semanas. Se conoce tambin
como laberintitis aguda.
Enfermedad de Mnire
Representa casi 10% de los casos de vrtigo, el diagnstico se establece por la periodicidad
de los episodios, que en general son severos, acompaados de disminucin progresiva de la
agudeza auditiva que empieza por las frecuencias bajas.
El sndrome de Mnire representa

casi 10% de los casos de vrtigo,
el diagnstico se establece por
la periodicidad de los episodios,
que en general son severos,
acompaados de disminucin
progresiva de la agudeza auditiva.
Otras causas perifricas de vrtigo

La otomastoiditis crnica puede ocasionar vrtigo si la lesin invade el odo interno, la otosclerosis tambin llega a ocasionarlo. Diversos medicamentos pueden causar vrtigo perifrico, los trastornos pueden aparecer cuando el paciente mejora del padecimiento que dio lugar al
tratamiento con el medicamento txico; con frecuencia, al ser la lesin bilateral, los pacientes
pueden manifestar ataxia ms que vrtigo y no suelen tener nistagmo.
VRTIGO DE ORIGEN CENTRAL
Insuficiencia vascular
La insuficiencia vascular es una causa frecuente de vrtigo, especialmente en la edad avanzada; el sitio de la lesin no siempre puede precisarse porque el laberinto, el tallo enceflico y el
VIII par son irrigados por la circulacin vertebral y basilar.
El cuadro se inicia sbitamente y dura alrededor de un minuto, acompaado de nusea y
vmito. Cuando se acompaa de trastornos del campo visual, diplopia o alucinaciones visuales, se puede inferir que la isquemia corresponde al territorio cortical occipital. Con frecuencia el vrtigo constituye la manifestacin de isquemia cerebral transitoria, aunque cuando es
repetitivo se debe pensar en otra causa.
Con frecuencia el vrtigo

constituye la manifestacin de
isquemia cerebral transitoria,
aunque cuando es repetitivo se
debe pensar en otra causa.

El sndrome de Ramsay-Hunt (herpes zster del ganglio geniculado)
se caracteriza por sordera, vrtigo
con parlisis facial y en ocasiones
dolor auricular, la lesiones tpicas
del herpes se manifiestan al final
del cuadro y se encuentran en
el conducto auditivo externo.
En algunos pacientes, especialmente cuando los datos clnicos

orientan hacia una lesin central,
se requieren estudios de imagen.
Los frmacos utilizados son

antihistamnicos, antiemticos
y anticolinrgicos, todos con el
propsito de eliminar el vrtigo.
Tumores del ngulo pontocerebeloso

Los tumores de esta localizacin en general crecen de manera lenta, por lo que ms que vrtigo
causan sensacin de desequilibrio o ataxia; sin embargo, en ocasiones se llegan a manifestar
crisis de vrtigo que pueden desencadenarse con determinadas posiciones o movimientos, en
general, en todos los casos hay cefalea y disminucin de la agudeza auditiva de origen retrococlear.
Otras causas
El vrtigo puede ser la manifestacin inicial de esclerosis mltiple, aunque generalmente se
acompaa de otras manifestaciones como oftalmoplejia o manifestaciones cerebelosas, en
estos casos suele ser intermitente y pasajero.
El sndrome de Ramsay-Hunt (herpes zster del ganglio geniculado) se caracteriza por
sordera, vrtigo con parlisis facial y en ocasiones dolor auricular la lesiones tpicas del herpes
se manifiestan al final del cuadro y se encuentran en el conducto auditivo externo.
El VIII par puede afectarse por meningitis granulomatosa, metstasis leptomenngea o
vasculitis sistmica, ocasionando vrtigo.
Los pacientes con epilepsia del lbulo temporal pueden tener vrtigo como aura.
En algunos casos de migraa el vrtigo puede preceder a la cefalea o manifestarse durante
la crisis dolorosa.
DIAGNSTICO
Para realizar un diagnstico preciso del vrtigo se requiere analizar, de manera sistemtica,
el comportamiento de las vas vestibulooculomotora, vestibulocerebelosa y vestibuloespinal.
La estrecha relacin anatomofisiolgica del caracol con el vestbulo obliga al estudio del aparato cocleovestibular. El estudio se inicia con la valoracin de la funcin auditiva mediante
audiometra, logoaudiometra y, cuando est indicado, deben realizarse potenciales evocados
auditivos del tallo enceflico.
En condiciones ideales, el anlisis de la funcin vestibular ha de realizarse con registro
electronistagmogrfico. El diagnstico clnico se efecta por estudio cuidadoso de los movimientos oculares bsicos, como el nistagmo espontneo con fijacin visual o sin ella, bsqueda
de nistagmo postural, y de la respuesta al estmulo trmico con agua a 30 o 40 C y a 0 C.
En algunos pacientes, especialmente cuando los datos clnicos orientan hacia una lesin
central, se requieren estudios de imagen.
TRATAMIENTO
Farmacolgico
Los frmacos utilizados son antihistamnicos, antiemticos y anticolinrgicos, todos con el
propsito de eliminar el vrtigo. En las lesiones perifricas agudas unilaterales disminuyen la
sensacin vertiginosa y los fenmenos neurovegetativos, se deben administrar por perodos
cortos para permitir la compensacin central.
En las lesiones del sistema nervioso central o en los problemas perifricos de origen vascular slo estn indicados los antiemticos, tambin por perodos reducidos para disminuir los
fenmenos neurovegetativos; pues de otra manera se desorganizan los mecanismos de compensacin o se modifican las respuestas optocinticas y la capacidad de supresin retiniana, lo
que provoca alteraciones que semejan un sndrome cerebeloso.
El tratamiento farmacolgico no siempre da buenos resultados ya que no permite compensar de manera adecuada la lesin; aunque desaparece el vrtigo no se restablecen la seguridad
en la marcha o la visin (persiste la oscilopsia). El antihistamnico prescrito ms ampliamente
es el difenidol (50 mg cada 4 a 6 h), disminuye el potencial de accin de los receptores perifricos y del ncleo vestibular lateral y desacelera los mecanismos de compensacin. Los
antiemticos reducen el potencial de accin de las vas y ncleos vestibulares; la tietilperazina
es til en dosis de 6.5 mg una a tres veces al da, tambin tiene el incoveniente de desacelerar
los mecanismos de compensacin. La meclizina (25 mg cada seis horas) tiene una menor
actividad sedante.
Disfasia y afasia
Los anticolinrgicos actan inhibiendo la activacin de las vas colinrgicas, y los que
ms se utilizan son la escopolamina (4 mg/da) y la hioscina (1.5 mg/da).
En la fase aguda debe valorarse la administracin de un sedante, dado que en la mayora
de los casos existe un componente de ansiedad.
Desde luego debe establecerse tratamiento especfico cuando sea posible: antibiticos en
la laberintitis aguda, antiagregantes plaquetarios cuando se sospeche isquemia cerebral transitoria. Mencin especial merece el caso de la enfermedad de Mnire, en la que la administracin intratimpnica de gentamicina ha dado excelentes resultados a largo plazo.
REHABILITACIN
Los beneficios del tratamiento de rehabilitacin son indudables y quiz no se les haya dado la
importancia o la difusin adecuadas.
Con ejercicios dirigidos se estimulan todos los sistemas sensoriales que participan en el
mantenimiento de la postura y el equilibrio esttico y dinmico. Adems se favorece la retroalimentacin entre el sistema visual y el vestibular, que es necesaria para la compensacin.
El tratamiento de rehabilitacin tiene fundamentos muy lgicos: no se repara la lesin,
sino que se restituye el equilibrio global de la funcin mediante estmulos naturales. Con la
rehabilitacin se favorecen los mecanismos de compensacin central y se corrige la asimetra
de la va vestibuloespinal y del reflejo vestibulooculomotor. Sus indicaciones comprenden
casi todos los padecimientos perifricos de vrtigo y una amplia gama de los centrales.
< 1069
Debe valorarse la administracin de un sedante en la

fase aguda, dado que en la
mayora de los casos existe un
componente de ansiedad.
El tratamiento de rehabilitacin tiene fundamentos muy

lgicos: no se repara la lesin, sino que se restituye el
equilibrio global de la funcin
mediante estmulos naturales.
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171. Disfasia y afasia
Hctor Manuel Gonzlez Santoyo
DEFINICIN Y ETIOLOGA
La afasia se define como una alteracin cerebral en la que ocurre un dficit en la produccin
o comprensin del lenguaje. Se vincula con trastornos vasculares (oclusivos o hemorrgicos).
En el caso de fenmenos oclusivos el tener diabetes constituye un factor de prediccin independiente. La afasia se puede tambin presentar como consecuencia de tumores o traumatismos; hay informes de que puede ocurrir despus de estado epilptico o como consecuencia de
hipoglucemia prolongada.
La afasia se define como una

alteracin cerebral en la que
ocurre un dficit en la produccin
o comprensin del lenguaje. Se
vincula con trastornos vasculares
(oclusivos o hemorrgicos).
ANTECEDENTES HISTRICOS
En el pasado muchos clnicos se interesaron en la funcin del lenguaje; pero no la estudiaron
sino hasta 1861, cuando Broca present los hallazgos post mortem de un paciente con afasia y
demostr una lesin en la tercera circunvolucin frontal posterior izquierda. En 1874 Wernicke distingui entre las afasias asociadas con un lenguaje deficiente (como los casos descritos
por Broca) y las caracterizadas por una falta de comprensin en el lenguaje pero con un discurso fluido; a estos pacientes les demostr una lesin en la circunvolucin temporal izquierda.
Despus se describieron formas compuestas o ms complejas de afasia y se encontr que las
reas cercanas estn tambin involucradas en estos centros del lenguaje.
Existen varios tipos de afasia,

los ms importantes son: afasia
expresiva, afemia, afasia motora
transcortical y afasia receptiva.
EVALUACIN Y CLASIFICACIN
En la evaluacin es esencial examinar el discurso y considerar: a) su abundancia; b) ritmo
o prosodia; c) pronunciacin o articulacin de las palabras; d) esfuerzo para expresarse y e)
contenido y uso apropiado de las palabras. Existen varios tipos de afasia, los ms importantes
son: afasia expresiva, afemia, afasia motora transcortical y afasia receptiva.
Afasia expresiva
En su forma completa, los pacientes con afasia expresiva presentan alteraciones en el discurso, que es lento incluso en su articulacin, con ritmo irregular y contenido telegrfico. El grado
de afectacin en la escritura es paralelo al del lenguaje; existen alteraciones en la caligrafa
y la gramtica tambin es telegrfica. Estos pacientes comprenden el discurso y nombran
adecuadamente. En el examen clnico tienen hemiparesia derecha y estn conscientes de su
dficit, lo que les ocasiona frustracin. La lesin involucra la circunvolucin frontal inferior
izquierda.
Afemia
Es una forma incompleta de la afasia de Broca en donde el dficit se limita al habla, pero no
a la escritura.
Afasia motora transcortical
Hay alteraciones en la expresin espontnea pero se conserva indemne la capacidad de repeticin; la lesin se localiza en el rea de Broca y en la circunvolucin frontal posteromedial.
Afasia receptiva
Tambin llamada afasia fluida o de Wernicke, se caracteriza por un discurso fluido pero sin
contenido, por lo cual no se entiende; hay errores fraseolgicos y alteraciones en la repeticin
y la comprensin. Afecta tambin la capacidad de nombrar objetos; la escritura est alterada
en la estructuracin y el contenido, pero se preserva la caligrafa. El paciente no se da cuenta
de su dficit; como dato relacionado tiene hemianopsia homnima derecha o cuadrantanopsia
superior derecha. La lesin incluye la circunvolucin temporal posterosuperior y la corteza
parietal adyacente.
Existen formas incompletas de este tipo de afasia como la sensorial transcortical, en donde la diferencia reside en que el paciente conserva la capacidad de repetir; la lesin se localiza
en la circunvolucin angular y el borde de la circunvolucin angular temporal posterosuperior.
Otra forma incompleta es la afasia de Wernicke aislada, en la que el discurso espontneo y
el escrito no son fluidos, pero el paciente puede repetir (ecolalia); la lesin respeta el rea de
Wernicke. Una tercera forma es la sordera slo a palabras, en la que el paciente puede or sonidos pero no entiende el discurso, y al hablar no regula el volumen de su voz.
La alexia con agrafa se caracteriza porque el paciente no puede leer ni escribir, pero
puede comprender el lenguaje hablado y habla con mnima dificultad, aunque es incapaz de
nombrar objetos; la lesin se localiza en la circunvolucin angular izquierda.
En la alexia sin agrafa el sujeto no puede leer pero deletrea, entiende lo escrito y es capaz
de escribir, no puede nombrar colores pero puede confrontarlos si se le exponen; la lesin se
localiza en lbulo occipital izquierdo y en el esplenio del cuerpo calloso.
Disfasia y afasia
< 1071
La afasia de conduccin muestra discurso fluido pero con errores fraseolgicos; la ortografa es mala y se omiten palabras en la oracin aunque el contenido es bueno; se conserva
la nominacin y la comprensin pero la repeticin est tan afectada que parece fuera de la
proporcin para la capacidad que hay en otras reas evaluadas; la lesin se localiza en el
fascculo arqueado.
En las afasias nominales el discurso es rtmico y de velocidad normal pero el contenido
es deficiente por ausencia de nombres, en la escritura aparecen mltiples frases pero pocos
sustantivos; la repeticin, comprensin, caligrafa y ortografa estn intactas y lo distintivo
es la marcada limitacin para la nominacin; se observan lesiones que afectan la corteza
temporoparietal.
La afasia progresiva primaria (sndrome de Mesulam) es un tipo raro de afasia, de causas
no bien definidas donde se han invocado mecanismos inmunolgicos e inflamatorios, adems
de algn componente gentico ya que se ha encontrado exceso de factor de necrosis tumoral
alfa en el lquido cefalorraqudeo y existen reportes de mejora con etanercept administrado
por va periespinal; tambin se ha publicado que familiares en primer grado de estos pacientes tienen una mayor incidencia de dficit en el aprendizaje, muy en particular de dislexia
comparados con otros grupos de demencia o sujetos sanos. En esta entidad la afasia empeora gradualmente sin alteraciones mayores en otras reas del conocimiento. Inicialmente no
disminuye la autonoma del paciente por largos perodos aunque, finalmente, progresa a una
demencia global. Desde el punto de vista neuropatolgico se parece a la enfermedad de Pick.
PRONSTICO
La gravedad inicial de la afasia determina su evolucin clnica; en general, esta ltima es menos mala en pacientes que mejoran en las dos primeras semanas de la instalacin, y tambin
en quienes tienen menos de 30 aos de edad o cuando la afasia es por traumatismo craneal.
Se han hecho seguimientos tomogrficos para evaluar el pronstico y se ha observado mala
evolucin cuando hay lesiones subcorticales que afectan la sustancia blanca; sin embargo,
las lesiones corticales evolucionan mejor. Los mtodos que permiten conocer el metabolismo
neuronal luego de la inyeccin de fluorodesoxiglucosa F18, medido con tomografa de emisin de positrones, han mostrado que el pronstico es mejor en las lesiones de mayor actividad
metablica.
TRATAMIENTO
En la etapa aguda el dao puede a veces limitarse (cuando el dficit del lenguaje ha sido ocasionado por enfermedad vascular cerebral) si se evita la hipotensin o incluso manteniendo
cifras de presin arterial media en rangos de 130mmHg pues esto mejora especialmente las
lesiones corticales. Posteriormente, los objetivos del tratamiento son: 1) facilitar que el paciente recobre la comunicacin, 2) asistirlo en desarrollar mecanismos para compensar ese
dficit y 3) educar a las personas con quienes se desenvuelve el paciente para facilitar la comunicacin y disminuir el aislamiento. Es de importancia cardinal que terapeutas del lenguaje
ofrezcan una rehabilitacin temprana e intensiva (en cuanto el paciente se encuentre estable)
ya que esto incrementa notoriamente las posibilidades de mejora. Se han comprobado cada
vez ms algunos mtodos que aprovechan la mmica, el lenguaje no verbal, los movimientos
oculares, etctera. Existen tcnicas prometedoras como el programa Sentence Shaper, creado
en la Universidad de Maryland, que explora las capacidades residuales de lenguaje en pacientes que han sufrido eventos vasculares cerebrales; el paciente graba su conversacin y luego
la analiza con ayuda del programa que le da opciones para mejorar y enriquecer su discurso.
Hay otros mtodos en evaluacin como la estimulacin transcraneal con corriente catdica,
pero aun no existen estudios suficientes.
El apoyo familiar es de importancia fundamental, en especial para detectar la depresin
que frecuentemente se asocia y que a veces no puede ser evaluada con mtodos convencionales y que requiere ser manejada. En relacin con el tratamiento farmacolgico parecen
prometedores los ensayos encaminados a incrementar las concentraciones de noradrenalina,
La gravedad inicial de la afasia

determina su evolucin clnica.
Existen tcnicas prometedoras

como el programa Sentence
Shaper, creado en la Universidad
de Maryland, que explora las capacidades residuales de lenguaje
en pacientes que han sufrido
eventos vasculares cerebrales.
en particular en pacientes con depresin asociada. Hay reportes de que el uso temprano de
levodopa paralelamente con terapia del lenguaje promueve la neuroplasticidad, especialmente
cuando las lesiones son frontales ya que se infiere que se puede estimular la corteza prefrontal
regulando funciones ejecutivas como atencin, memoria, planeacin, organizacin, motivacin y autobservacin; esto permite que mejoren el aprendizaje y la adquisicin de nuevas
habilidades as como cambios de conducta durante la etapa de rehabilitacin.
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172. Parlisis facial
Eloy Medina Ruiz
Las parlisis faciales se clasifican en:

Parlisis facial perifrica,
caracterizada por afeccin
infranuclear del nervio.
Parlisis facial central,
consecuencia de una
lesin que afecta las
fibras frontonucleares.
CONSIDERACIONES ANATOMOFISIOLGICAS
El nervio facial (VII par craneal) es un nervio mixto que inerva los msculos de la expresin
facial; tiene un componente (nervio intermedio de Wrisberg) que se encarga de la sensibilidad
de los dos tercios anteriores de la lengua y de la porcin anterior del conducto auditivo externo. Adems, participa en el sistema parasimptico craneal al inervar las glndulas salivales y
lagrimales. Emerge desde la protuberancia anular, entra en el meato auditivo interno en su curso por la porcin petrosa del hueso temporal, forma el ganglio geniculado y da lugar a fibras
parasimpticas; contina por el conducto del facial y emite la cuerda del tmpano; por ltimo,
emerge del crneo a travs del agujero estilomastoideo, atraviesa la glndula partida y llega
a los msculos de la expresin facial. Tienen una porcin intracraneal, otra intratemporal y
por ltimo una extracraneal, as como funciones predominantemente motoras, pero tambin
sensitivas y parasimpticas.
CLASIFICACIN
Las parlisis faciales se clasifican en:
Parlisis facial perifrica, caracterizada por afeccin infranuclear del nervio.
Parlisis facial central, consecuencia de una lesin que afecta las fibras frontonucleares.
PARLISIS PERIFRICA O DE BELL
Datos epidemiolgicos
Es la forma ms comn de parlisis facial, su incidencia anual estimada es de 20 a 30 pacientes
por cada 100000 habitantes y se incrementa con la edad. La proporcin varn:mujer es similar, as como la afeccin de cualquiera de los lados de la cara.
Causas
Se han propuesto varias hiptesis etiolgicas, aunque predomina la de una posible infeccin
viral (herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus varicela-zster) sobre algunas otras que in-
Parlisis facial
< 1073
cluyen fenmenos autoinmunitarios con mecanismos de lesin que varan desde dao neuronal directo hasta eventos isqumicos con neuropata secundaria.
Manifestaciones clnicas
Incluyen inicio abrupto que da lugar a debilidad mxima de los msculos de la expresin
facial en 48 horas. La parlisis facial perifrica se caracterizada por asimetra de la cara con
atona y flacidez sobre el lado afectado, cada de la comisura labial, apertura de la hendidura
palpebral ipsolateral y desaparicin de las arrugas frontales. Al realizar la mmica se acentan
la asimetra y las distorsiones, queda abolido el reflejo de oclusin palpebral, puede haber
prdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y disminucin de las secreciones
salivales y lagrimales, as como hipoacusia o hiperacusia con algiacusia del lado afectado, que
de hecho se puede manifestar como el primer sntoma.
La parlisis facial perifrica se

caracterizada por asimetra de la
cara con atona y flacidez sobre el
lado afectado, cada de la comisura labial, apertura de la hendidura
palpebral ipsolateral y desaparicin de las arrugas frontales.
Diagnstico
El diagnstico de la parlisis de Bell deber basarse en el interrogatorio y en el examen fsico.
La tecnologa actual permite precisar el diagnstico mediante estudios electrofisiolgicos (estimulacin mxima, electromiografa facial y electroneuronografa facial evocada) capaces de
pronosticar la evolucin. Si estos datos muestran denervacin despus de 10 das de iniciado
el proceso, la recuperacin ser lenta y parcial; en cambio, la presencia de una lesin incompleta y que se recupera rpido ser signo de buen pronstico. Recientemente se ha utilizado
resonancia magntica nuclear para estudiar la parlisis de Bell. Al parecer, el incremento de
la seal magntica despus de la administracin de gadolinio ha sido el dato ms observado,
y tambin pudiera correlacionarse con la evolucin.
Pronstico
El pronstico de la parlisis de Bell por lo general es excelente y entre 80 y 90% de los pacientes se recuperar casi sin secuelas. Adems de los datos de la electroneuronografa y de
la resonancia magntica nuclear se pueden identificar factores adversos como edad mayor de
60 aos, diabetes, hipertensin y parlisis dolorosa, sin que se haya encontrado una definicin
clara de su importancia.
Diagnstico diferencial
El trmino parlisis de Bell, por definicin, incluye slo aquellos casos en los cuales diligentemente se haya podido descartar alguna causa secundaria. En otras palabras, no todas
las parlisis faciales perifricas son idiopticas. El diagnstico diferencial incluye tumores,
enfermedades vasculares, sndrome de Ramsay Hunt, diplejas faciales por polineuritis inflamatorias, schwannomas del VIII par craneal, traumatismo, enfermedades metablicas, sndromes txicos y yatrogenia; cabe mencionar que ltimamente se han detectado casos de parlisis
facial perifrica asociados con infeccin contra virus de la inmunodeficiencia humana.
Tratamiento
El tratamiento de la parlisis facial perifrica idioptica incluye, inicialmente, una adecuada informacin al paciente en cuanto al diagnstico y al pronstico. Los corticosteroides siguen siendo el mejor tratamiento medicinal y en adultos se sugiere una dosis diaria
inicial de prednisona de 1mg/kg de peso corporal con valoracin despus del quinto o
sexto das. Si la parlisis es incompleta podr iniciarse reduccin paulatina de la dosis
y, ante la duda o la franca presencia de una parlisis total, habr de mantenerse la dosis
completa hasta despus del dcimo da, para luego iniciar su descenso. Existe evidencia
clnica suficiente de que el aciclovir y el valaciclovir (a las dosis habituales para infecciones por virus del herpes simple), prescritos de manera simultanea con prednisona, reducen la duracin de la parlisis y aceleran la recuperacin. Asimismo, en casos severos,
con gran dao electroneuronogrfico y mala respuesta al tratamiento usual, est indicada
la descompresin quirrgica del nervio, por lo que habr que a referir estos pacientes para
su atencin definitiva.
La tecnologa actual permite

precisar el diagnstico mediante estudios electrofisiolgicos
(estimulacin mxima, electromiografa facial y electroneuronografa facial evocada) capaces
de pronosticar la evolucin.
La proteccin del ojo es crucial, por lo que se recomienda el uso de lentes oscuros y la
instilacin de lgrimas artificiales en el da, en combinacin con ungento oftlmico y en
algunos casos oclusin ocular por las noches. No se recomienda el uso de fisioterapia con
estimulacin elctrica, sino slo el uso de masajes suaves sobre el rea afectada. La descompresin quirrgica del nervio facial es un procedimiento que depender de los resultados de
la electroneuronografa y de la evolucin clnica, slo se recomienda en aquellos casos con
degeneracin axnica comprobada de ms de 90% a las dos semanas de haberse iniciado el
problema; an con estas recomendaciones la respuesta a este procedimiento es incierta y despus de ese tiempo no es til su aplicacin dado que comienza entonces la fase temprana de
recuperacin del nervio. En algunos casos que no mejoran con los tratamientos mencionados
se puede aplicar toxina botulnica con buenos resultados.
Otras causas que provocan parlisis facial perifrica son:
a) Yatrognica: durante algn procedimiento quirrgico o anestsico tpico que lesiona el
nervio facial en su porcin perifrica.
b) Traumtica: especialmente secundaria a fracturas del hueso temporal o por traumatismo penetrante.
c) Infecciosa: reportada como parte de la enfermedad de Lyme, en cuyo caso puede ser
con frecuencia bilateral, as como en pacientes con VIH, neurosarcoidosis y sndrome
de Guillain-Barr.
La parlisis facial central es
un tipo de lesin en la cual la
afeccin es exclusiva de las fibras
supranucleares; generalmente se
asocia con hemiplejia del mismo
lado de la parlisis de la cara.
PARLISIS FACIAL CENTRAL

Definicin
La parlisis facial central es un tipo de lesin en la cual la afeccin es exclusiva de las fibras
supranucleares; generalmente se asocia con hemiplejia del mismo lado de la parlisis de la
cara. En estos casos la afeccin predominante es en la parte inferior de la cara ya que los
ncleos del facial reciben fibras provenientes de las cortezas motoras de ambos lados para la
inervacin de los msculos de la expresin facial superior.
Etiologa
Las causas de este trastorno incluyen a todas aquellas que ocasionen lesin de la neurona motora superior que proyecta sus fibras al ncleo del facial de la regin contralateral al sitio de la
parlisis, misma que se expresar clnicamente slo en la parte inferior de la cara.
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< 1075
173. Hipertensin intracraneal
Miguel A. Arreola Pereyra,

Manuel Ramiro H.
DEFINICIN
La hipertensin intracraneal es consecuencia de un proceso expansivo dentro de un espacio
cerrado y rgido: la bveda craneal; sin embargo, esta eventualidad es retardada durante un
perodo variable debido a un proceso de acomodacin ocasionado por la reduccin de los
espacios lquidos y por la disminucin del espacio ocupado por los vasos, principalmente los
senos venosos.
Hay numerosas alteraciones patolgicas que afectan al sistema nervioso y que provocan
hipertensin intracraneal, sus causas ms frecuentes son anoxia generalizada, meningoencefalitis, hiponatremia, traumatismo, tumores intracraneales, enfermedades vasculares isqumicas, abscesos cerebrales, hematomas extracerebrales e intracerebrales, empiema subdural, hemorragia subaracnoidea, hidrocefalias obstructiva y comunicante, entre otras (cuadro173.1).
Las manifestaciones clnicas de este sndrome dependen del aumento de la presin intracraneal y de la capacidad de las estructuras para acomodarse ante el incremento de volumen. Si la
causa es una masa que ocupa espacio, su localizacin y naturaleza pueden influir en su forma
de presentacin.
En el cuadro173.2 se muestran algunas de las causas que podran estar involucradas
cuando la etiologa no es claramente determinable.
Hay numerosas alteraciones

patolgicas que afectan al
sistema nervioso y que provocan
hipertensin intracraneal, sus
causas ms frecuentes son anoxia
generalizada, meningoencefalitis, hiponatremia, traumatismo,
tumores intracraneales, enfermedades vasculares isqumicas,
abscesos cerebrales, hematomas
extracerebrales e intracerebrales,
empiema subdural, hemorragia
subaracnoidea, hidrocefalias obstructiva y comunicante, entre otras.
PATOGENIA
La presin intracraneal por lo regular se sita entre los 2 y los 12mmHg. Aunque una elevacin hasta 40mmHg no resulta peligrosa per se s puede ocasionar una lesin secundaria
por disminucin de la perfusin cerebral en su conjunto, esto debido a que supera la presin
arterial cerebral (40 a 60mmHg) o porque provoca desplazamiento de tejido cerebral.
En trminos generales la hipertensin intracraneal puede atribuirse a uno o ms de los
siguientes factores:
a) Edema del parnquima
b) Incremento del volumen sanguneo cerebral
c) Produccin excesiva de lquido cefalorraqudeo (LCR)
d) Alteracin de la reabsorcin del LCR
e) Obstruccin del flujo venoso
Cuadro 173.1. Clasificacin de la hipertensin intracraneal de la Sociedad Internacional de Cefalea
1. Paciente alerta, examen neurolgico normal o con algunas de las siguientes alteraciones:
a) Edema de papila
b) Fotopsias
c) Defecto de campo visual
d) Parlisis del sexto par craneal
2. Incremento de la presin intracraneal (>200mmH2O en no obesos, >250mmH2O en obesos) medido por
puncin lumbar en posicin de decbito lateral o por monitoreo de presin intraventricular.
3. Estudio bioqumico del lquido cefalorraqudeo normal (es aceptable la presencia de protenas) y celularidad normal.
4. Enfermedad intracraneal (incluso trombosis del seno cavernoso) diagnosticada por investigacin clnica apropiada.
5. Exclusin de alteraciones metablicas, txicas u hormonales que causen hipertensin intracraneal.
6. La cefalea debe ser progresiva con al menos una de las siguientes caractersticas:
a) Presentacin diaria
b) Dolor difuso y constante, no pulstil
c) Empeora con tos o esfuerzo

Cuadro 173.2. Probables factores etiolgicos de hipertensin intracraneal idioptica
Factores exgenos
Factores endgenos
Tetraciclinas
Nitrofurantona
cido nalidxico
Sulfametoxazol
Penicilina
Tratamiento con corticosteroide y suspensin del mismo
Sndrome de Bartter
Mesalamina
Carbonato de litio
Amiodarona
Ciclosporina
Vitamina A
rhGH y IGF-1
Los efectos sistmicos de la

hipertensin intracraneal incluyen
hipertensin arterial (respuesta
compensatoria para mejorar la
perfusin cerebral), bradicardia
(reflejo en respuesta a la hipertensin) y edema pulmonar no
cardigeno relacionado con aumento de la presin transcapilar.
Endocrinos
Embarazo
Anticonceptivos orales
Sndrome de Turner
Insuficiencia suprarrenal
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
Hiperaldosteronismo
Hematolgicos
Hipercoagulabilidad
Anemia
Otros
Lupus eritematosos sistmico
Enfermedad de Behet
Apnea del sueo
Insuficiencia respiratoria aguda
La descompensacin de la hipertensin intracraneal depende de la rapidez de expansin

del proceso que la ocasiona y de la importancia de las reacciones concurrentes (edema), pero
sobre todo de la situacin estratgica de la neoformacin en relacin con las vas de paso del
lquido cefalorraqudeo; esto es, bloqueo directo (lesiones del tercer ventrculo, del acueducto
de Silvio, del cuarto ventrculo) o indirecto (consecuencia de enclavamiento) que ejerce una
funcin determinante en la descompensacin. Los graves efectos ocasionados por el incremento de la presin intracraneal se deben a la alteracin de la presin de perfusin cerebral y
a la herniacin de sus estructuras (cuadro173.3).
En condiciones normales, la autorregulacin vascular cerebral mantiene el flujo cerebral
constante en un amplio margen de presin arterial media. La isquemia focal (tronco cerebral)
o la hipertensin sistmica grave pueden daar la capacidad de autorregulacin de la vasculatura cerebral, lo cual provoca que el flujo cerebral dependa ms directamente de la presin
arterial media. Si la hipertensin sistmica grave es secundaria a incremento de la presin
intracraneal como efecto compensatorio se establecer un crculo vicioso que ocasionar ms
daos en el sistema nervioso central. El flujo sanguneo cerebral tambin se incrementa con
PCO2 elevada, la cual vara en forma inversa con el pH y la PO2 menor de 60mmHg. Los
efectos sistmicos de la hipertensin intracraneal incluyen hipertensin arterial (respuesta
compensatoria para mejorar la perfusin cerebral), bradicardia (reflejo en respuesta a la hipertensin) y edema pulmonar no cardigeno relacionado con aumento de la presin transcapilar.
Adems de los efectos sistmicos de la hipertensin intracraneal los gradientes de presin
locales que desplazan fluidos en la bveda craneal comprimirn las estructuras hacia lugares
Cuadro 173.3. Sndromes de herniacin mayor
Sndrome
Descripcin
Herniacin subtentorial
Infarto de la cerebral anterior, en ocasiones asintomtica.
Herniacin uncal o hipocampal
Parlisis de III par craneal y desplazamiento de lnea media

contra el tentorio, puede causar hemiparesia ipsilateral.
Herniacin transtentorial
Movimientos anormales, deterioro rostrocaudal rpido y

prdida de funcin de tallo cerebral.
Herniacin cerebelotonsilar
En lesiones de fosa posterior por compresin medular, prdida

de funciones del tallo cerebral, tetraplejia temprana.
< 1077
menos rgidos, como el tentorio y el agujero magno, lo que produce hernias. Los sndromes de
herniacin muestran datos caractersticos y reconocibles clnicamente (cuadro173.3).
Es de vital importancia descubrir rpidamente una herniacin para establecer tratamiento
inmediato y evitar la muerte.
Hay una relacin no precisa entre el aumento de presin intracraneal y la aparicin de los
signos clnicos que acompaan a las lesiones supratentoriales como el coma, la midriasis y la
anisocoria. Otros sntomas considerados generales (no de lesin especfica o parte de un sndrome) son cefalea, tinnitus, nusea, prdida visual transitoria o amaurosis, diplopia y visin
borrosa. El aumento de esta presin no produce sntomas sino hasta que alcanza concentraciones que impiden la perfusin cerebral, cuando puede ocurrir isquemia general similar a la
causada por la hipotensin aguda.
El coma y los dems signos son secundarios a desplazamientos de estructuras en la regin
del tentorio; en las lesiones agudas que ocurren en la lnea media se relacionan con alteraciones del grado de conciencia. La parlisis del III par craneal es un dato preciso de herniacin
del gancho y la parlisis del VI par es inespecfica y secundaria a diversos procesos. Se debe
evaluar el sistema motor, ya que puede ocurrir atona o espasticidad y cambios en la fuerza
y los reflejos de estiramiento muscular; se pondr especial atencin a posturas espontneas o
secundarias a estmulos nociceptivos provocados por el examinador pues brindan informacin
para determinar la localizacin y la intensidad de la expansin de las masas en el cerebro. En
ocasiones se observan alteraciones de los campos visuales con herniaciones del gancho cuando est comprimida la arteria cerebral posterior.
La cefalea es intermitente al inicio, en accesos e inconstante, con presentacin caprichosa. Aparece en lesiones que crecen lentamente y que aumentan la presin intracraneal poco a
poco. Cuando ocurre en forma paroxstica y con sntomas neurovegetativos (vmito) indica
aumento rpido de la presin intracraneal y un proceso agudo, por lo general grave. Cuando la
presin aumenta an ms ocasiona trastornos de conciencia que pueden desembocar en estado
de coma pasando por apata, somnolencia y estupor.
En adultos el principal signo es el edema papilar. Inicia con cambios sutiles, con dilataciones venosas leves que progresan a estasis papilar, distensin venosa, dilatacin del disco
papilar y en ocasiones a hemorragia. Al inicio no se acompaa de disminucin grave de la
agudeza visual; sin embargo, si la estasis es importante puede dar lugar a amaurosis.
El diagnstico diferencial depender principalmente de las caractersticas de la cefalea
y el edema papilar, ya que estas dos alteraciones no son especficas de la hipertensin intracraneal y pueden encontrarse incluso en distintos tipos de encefalopata y en la retinopata
hipertensiva.
Por ltimo, se hace notar que en un reducido nmero de pacientes con hipertensin intracraneal no se observa papiledema, lo cual no descarta el diagnstico. La ausencia de este
dato, en presencia de los dems, tampoco descarta la hipertensin intracraneal ni excluye el
riesgo de herniacin.
AUXILIARES DE DIAGNSTICO
La tomografa axial computada de crneo es el estudio de eleccin para la hipertensin intracraneal y los medios de contraste sirven para precisar el diagnstico; sirve tambin para observar si hay adecuada perfusin vascular cerebral en los casos ms graves. No se ha demostrado
la utilidad de la resonancia magntica nuclear de urgencia en estos pacientes, ya que no aporta
ms informacin que la tomografa. La vigilancia con electroencefalografa es til para determinar el deterioro o mejora en los pacientes, pero no sustituye a la medicin de la presin
intracraneal. Adems, se ha observado que los potenciales visuales evocados guardan relacin
con el grado de hipertensin intracraneal, por lo que son tiles para determinar la evolucin de
la presin intracraneal. La resonancia magntica nuclear puede ser particularmente sensible
tanto en las lesiones supratentoriales como infratentoriales. El Doppler transcraneal brinda la
posibilidad de vigilar la evolucin del equilibrio hemodinmico intracraneal.
Hay una relacin no precisa entre

el aumento de presin intracraneal y la aparicin de los signos
clnicos que acompaan a las
lesiones supratentoriales como el
coma, la midriasis y la anisocoria.
La tomografa axial computada de

crneo es el estudio de eleccin
para la hipertensin intracraneal
y los medios de contraste sirven
para precisar el diagnstico;
sirve tambin para observar si
hay adecuada perfusin vascular
cerebral en los casos ms graves.
En los casos agudos de hipertensin intracraneal, como en el

traumatismo craneoenceflico,
los pacientes pueden requerir
reanimacin cardiopulmonar
inmediata y, una vez intubado el paciente, se procede a
estabilizar los signos vitales.
El pronstico depende fundamentalmente de la causa que origina

la hipertensin intracraneal. Los
pacientes que, a pesar de las
medidas, continan con datos
clnicos o tomogrficos de hipertensin intracraneal requerirn de
derivacin ventricular permanente.
TRATAMIENTO
En los casos agudos de hipertensin intracraneal, como en el traumatismo craneoenceflico,
los pacientes pueden requerir reanimacin cardiopulmonar inmediata y, una vez intubado el
paciente, se procede a estabilizar los signos vitales. Este tema corresponde a medicina de
urgencia traumatolgica, en la que se han logrado avances trascendentales en el nmero de
pacientes recuperados del episodio agudo.
Las medidas generales para el paciente con hipertensin intracraneal son las siguientes:
disminuir la PaCO2 manteniendo concentraciones entre 25 y 30mmHg; inducir deshidratacin
hiperosmolar con soluciones de manitol 20% y vigilar la presin intracraneal como gua para
el tratamiento en los casos agudos graves; lo ideal es lograr una osmolaridad de 305 a 315;
mantener la presin arterial sistlica por arriba de 100mmHg con una presin arterial media
de 110 a 120mmHg, limitar la administracin de lquidos en lo posible. Una alternativa que
brinda excelentes resultados es la administracin de soluciones salinas hipertnicas.
Se recomienda usar fenitona como profilaxis anticonvulsiva y administrar anticidos para
limitar las lceras gstricas por estrs. Estas medidas contribuyen a evitar deterioro general
del paciente.
Otra alternativa consiste en la administracin de corticosteroides como dexametasona; sin
embargo, se deber reservar para el manejo agudo y provisional de los casos en que un tumor
intracraneal sea la causa, porque en otras situaciones no ha demostrado beneficios y siempre
tiene efectos secundarios.
El establecimiento de coma barbitrico para disminuir el consumo de oxgeno del tejido
cerebral se puede utilizar como medida final y heroica pues no se ha demostrado que esta
complicada terapia brinde resultados adecuados. Por otro lado, tiene efectos deletreos sobre
la presin arterial y ocasiona depresin miocrdica, adems siempre debe llevarse a cabo en
unidades de cuidados intensivos.
La craneotoma de descompresin es una medida que puede dar resultados satisfactorios
cuando se utiliza en casos de traumatismo craneoenceflico severo o de hemorragia intracraneal.
El drenaje neuroquirrgico ventricular o subaracnoideo es una maniobra de urgencia para
pacientes con hemorragias agudas que ponen en peligro la vida en cuestin de horas o minutos.
PRONSTICO
El pronstico depende fundamentalmente de la causa que origina la hipertensin intracraneal.
Los pacientes que, a pesar de las medidas, continan con datos clnicos o tomogrficos de hipertensin intracraneal requerirn de derivacin ventricular permanente y el pronstico depender del tipo de lesin original. Habitualmente se puede controlar con mtodos quirrgicos de
forma definitiva; sin embargo, la lesin cerebral que puede dejar la hipertensin intracraneal
no resuelta oportunamente evoluciona hacia el deterioro neurolgico y cardiopulmonar por
herniaciones cerebrales o por expansin del problema que origin la hipertensin intracraneal.
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Trastornos de la memoria
< 1079
174. Trastornos de la memoria

Ana Patricia Rodrguez Zulueta
DEFINICIN
La memoria es la grabacin, retencin y recuperacin del conocimiento. Justifica todo el conocimiento ganado con la experiencia, los hechos que se saben, los acontecimientos que se recuerdan, y las habilidades que se logran y se aplican. La memoria no es una facultad unitaria,
sino un conjunto de varias formas de aprender que difiere en sus usos, en sus caractersticas
operadoras y en las redes neuronales que median su procesamiento.
En el primer siglo, Plinio describi a un hombre que se cay de un techo y despus no
poda recordar a su madre, a los vecinos ni a sus amigos. Galeno (130-200) mencion que
los ventrculos se relacionaban con los procesamientos mentales tempranos y, a su vez, con
la memoria. En siglo XVIII Harley (1705-1757) de David y Gorra de Charles vieron la memoria en trminos de ondas de vibracin que oscilaban en el cerebro. La medida cientfica de
la memoria empez en 1800 con Ebbinghaus; sin embargo, Samuel Wilks, Jean Esquirol y
Alois Alzheimer condujeron los primeros estudios de la demencia, la atrofia del cerebro y los
trastornos de la memoria.
La unin de la memoria con elementos emocionales fue presentada por Papez en 1937,
cuyos estudios anatmicos forman gran parte de la base del conocimiento moderno de la red
de circuitos de la memoria. El circuito de Papez comprenda el hipocampo en el lbulo temporal que se continuaba con el frnix, cuerpos mamilares, haz mamilotalmico, ncleo anterior
del tlamo y corteza cingular que, por medio de fibras asociativas del fascculo del cngulo,
llevan la informacin a la circunvolucin parahipocampal y CTBLP (corteza temporal basal
lateropolar). Este circuito de Papez no se encuentra aislado, sino que se integra con otras estructuras que conforman un circuito mayor causante de la amnesia.
Por mucho tiempo se han intentado localizar las reas especficas del cerebro que se relacionan directamente con la memoria. De tales estudios se ha desprendido, por ejemplo, que el
hipocampo se relaciona con el registro de la memoria reciente, y los lbulos temporales con
la memoria a corto y largo plazos, con lo que se llega a la conclusin de que las funciones de
aprendizaje y memoria se efectan en forma difusa en diversas reas de la corteza cerebral.
En la actualidad, diversos estudios sobre la memoria en animales han hecho posible un mejor
entendimiento de este proceso tan complejo que es la memoria. En un estudio reciente, por
ejemplo, se describe cmo la asimetra del cerebro est implicada en la memoria a largo plazo;
y en otro, se informan los resultados de estudios de conducta de la memoria remota, autobiogrfica, semntica y espacial en personas amnsicas en el que se ve que la recuperacin de la
memoria autobiogrfica depende de una red de estructuras del lado izquierdo que incluyen a
la corteza prefrontal y a los lbulos temporales centrales.
La consolidacin de la memoria depende de la sntesis de protenas en el ncleo central
de la amgdala, mientras que la prdida de la memoria se debe a la sntesis de otra protena en
los ncleos de la regin basolateral de la amgdala. Por otra parte, se acaba de comunicar la
existencia de una serie de pptidos, sobre todo de uno llamado bombesina, con receptores en
la amgdala y que una vez unidos al receptor, estimulan protenas cinasas, relacionadas con
la formacin y alteraciones de la memoria. Aunque esto slo se ha demostrado en animales,
especficamente en roedores, es el principio del entendimiento de los mecanismos fisiolgicos
y patognicos de la memoria.
Los trastornos de la memoria tienen una gran importancia clnica, ya que a menudo constituyen un signo clnico que puede indicar un trastorno cerebral subyacente. De hecho, llegan a ser
uno de los indicadores ms sensibles de disfuncin y dao cerebral. El problema es importante,
por ejemplo, en Espaa hay cerca de medio milln de sujetos con enfermedad de Alzheimer, 675
000 con demencias de todo tipo y cerca de 850 000 con prdida aislada de la memoria.
La memoria no es una facultad unitaria, sino un conjunto

de varias formas de aprender
que difiere en sus usos, en sus
caractersticas operadoras y
en las redes neuronales que
median su procesamiento.
El hipocampo se relaciona con el

registro de la memoria reciente,
los lbulos temporales con la
memoria a corto y largo plazos,
con lo que se llega a la conclusin
de que las funciones de aprendizaje y memoria se efectan
en forma difusa en diversas
reas de la corteza cerebral.
Se ha demostrado que la consolidacin de la memoria depende

de la sntesis de protenas en el
ncleo central de la amgdala,
mientras que la prdida de la
memoria se debe a la sntesis de
otra protena en los ncleos de la
regin basolateral de la amgdala.
El sistema de la memoria est

integrado por tres procesos
bsicos: codificacin, almacenamiento y recuperacin.
Tipos de memoria:
Manifiesta o declarativa
Semntica
Episdica
Implcita o no declarativa
Memoria laboral o de trabajo
CARACTERSTICAS DE LA MEMORIA
El sistema de la memoria est integrado por tres procesos bsicos: codificacin, almacenamiento y recuperacin. El primero consiste en la introduccin de los datos o codificacin. La
informacin que vaya a ser recordada debe codificarse.
La codificacin o adquisicin es el proceso en donde se prepara la informacin para
guardarla. Durante la codificacin, se traduce la informacin. Esta informacin codifica como
una imagen, sonidos, experiencias, acontecimientos o ideas significativas. Las circunstancias
que rodeen a este momento resultan fundamentales para el xito o fracaso de la memoria. Es
importante que durante el proceso haya atencin y concentracin, ya que si faltan, los datos
no llegarn ni se almacenarn en forma adecuada.
El almacenamiento de la informacin ocurre cuando los datos que se estn registrando
se ordenan en el cerebro. Para ello se requiere una metodologa y estructuras intelectuales que
ayuden a la persona a clasificar los datos. Una vez codificada la experiencia y almacenada por
cierto tiempo, sta se presenta de manera automtica. El almacenamiento es un sistema tan
complejo y dinmico que cambia con las distintas experiencias.
El tercer paso es la evocacin o recuperacin, que es el proceso por el cual se recupera
la informacin. Si sta ha sido bien almacenada y clasificada ser ms fcil localizarla y utilizarla. Deben hacerse varias distinciones entre aspectos de la memoria que son tiles para la
perspectiva clnica.
TIPOS DE MEMORIA
Hay varios tipos de memoria. La primera de ellas es la memoria manifiesta o declarativa,
que es la memoria de todos los das, la del aprendizaje y recuerdo de sucesos y hechos. En
general, se subdivide en dos componentes: semntico y episdico. La memoria semntica
se refiere a la adquisicin del conocimiento organizado que se posee sobre el mundo; es la
informacin de hechos y por lo general no se asocia con un tiempo de adquisicin de dicha
informacin. Un ejemplo de este tipo de memoria es saber que Shakespeare es el autor de la
obra Hamlet; sin embargo, poca gente recuerda en qu momento adquiri ese conocimiento.
Para valorar la integridad de este tipo de memoria, al sujeto se le presentan algunos materiales,
como palabras o cuadros, y despus de un tiempo se le pide que los recuerde o reconozca. Su
sustrato neural es el sistema lmbico dienceflico. La memoria episdica se refiere al recordatorio de experiencias personales (autobiogrficas) lo que, por supuesto, incluye un contexto
espacial y temporal del episodio por recordar. Muchas de las pruebas clnicas de la memoria
se centran en la evaluacin de este tipo de memoria.
La memoria implcita, o no declarativa, se refiere a la forma del aprendizaje en que
las personas adquieren, retienen y usan informacin sin estar conscientes de la base de dicho
aprendizaje. Un tipo de esta memoria implcita es la llamada preparacin para la repeticin,
que se refiere a un cambio en la velocidad, precisin o sesgo mediante el cual un estmulo
previamente visto, como sera un cuadro o una palabra, se procesa en una segunda ocasin. Su
base neurolgica es el sistema occipital.
La memoria laboral, o de trabajo, se refiere a un sistema que comprende a un componente ejecutivo que gua la conducta guiada y al almacenamiento de la memoria a corto
plazo. Se piensa que este componente ejecutivo se encuentra en el sistema frontoneoestriado.
Se necesita la memoria de trabajo para mantener los objetivos en la resolucin de problemas.
Las diferencias que se tienen con la resolucin de problemas pueden deberse a diferentes
capacidades en la memoria de trabajo. La memoria de trabajo tiene la capacidad de procesar
rpidamente la informacin. La memoria de trabajo tambin es necesaria para la comprensin
del lenguaje. Si hay una interferencia en la memoria de trabajo se traduce en peores prestaciones en las tareas de razonamiento.
TRASTORNOS DE LA MEMORIA
Son tres los trastornos de la memoria: la memoria anormalmente desarrollada o hipermnesia,
la prdida de la memoria o amnesia y la falsificacin de la memoria o paramnesia.
Amnesia
Es la incapacidad de conservar o recuperar informacin y constituye el trastorno de memoria
ms importante. Puede ser de causa orgnica o afectiva. Existen diversas clasificaciones de
acuerdo con su causa, tipo de material, funcin o perodo cronolgico afectado. Segn el
Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Psiquitricos, 4. edicin (DSM-IV), el
sndrome amnsico se caracteriza por un deterioro de la capacidad para aprender nueva informacin o por la incapacidad para recordar informacin previamente aprendida. Causa un
deterioro significativo del funcionamiento social y laboral del paciente y no ocurre slo en
el transcurso de un delirio o una demencia. Se relaciona con una causa orgnica, conocida o
sospechada, a diferencia de los trastornos disociativos.
Las principales estructuras neuroanatmicas relacionadas con el sndrome amnsico son
el diencfalo (ncleos dorsomedial y de la lnea media del tlamo) y formaciones medias del
lbulo temporal (hipocampo, cuerpos mamilares y amgdala). Las causas ms frecuentes de
sndrome amnsico son el alcoholismo crnico y los traumatismos cerebrales. Otras causas
son: enfermedades sistmicas (hipoglucemia), enfermedades cerebrales (vasculares, tumores,
infecciones, convulsiones, esclerosis mltiple) y frmacos hipntico-sedantes (alcohol, benzodiacepinas). La caracterstica primordial es la alteracin de la memoria reciente con conservacin de la memoria inmediata; tambin se afecta la memoria remota. Aunque se conserva
la memoria de un pasado lejano, como las experiencias de la infancia, se conserva la memoria
para sucesos menos remotos, como los de la ltima dcada, por ejemplo. El dficit afecta ms
a la memoria episdica que a la semntica. Otros sntomas que suelen aparecer en el sndrome
amnsico son cambios de personalidad, prdida de iniciativa, apata, episodios de agitacin,
perplejidad y confusin, confabulaciones. En el DSM IV se especifican los criterios diagnsticos para el trastorno amnsico.
Adems, la amnesia se clasifica en cronolgica y etiolgica. A su vez, la clasificacin
cronolgica abarca los siguientes tipos: amnesia antergrada, tambin llamada amnesia de
fijacin, se refiere a la incapacidad para aprender nueva informacin tras la aparicin del
trastorno (por lo general orgnico) que dio lugar a la amnesia. El paciente parece olvidar al
mismo ritmo que se suceden los acontecimientos. Por definicin, afecta la memoria reciente.
Suele ser reversible en las amnesias postraumticas y en algunos sndromes de Krsakov, e
irreversible en las demencias avanzadas.
La amnesia retrgrada es la incapacidad para recordar informacin previamente aprendida tras la aparicin del trastorno (por lo general orgnico) que dio lugar a la amnesia. Segn
la ley de Ribot estos recuerdos se pierden en orden inverso al momento de su adquisicin; es
decir, primero desaparecen los recuerdos ms prximos en el tiempo, y en ltimo lugar los
ms remotos (recuerdos de la infancia). En casos como la demencia de Alzheimer, la amnesia
retrgrada puede llegar a ser tan masiva que la persona pierde incluso su identidad personal.
A menudo se acompaa de amnesia antergrada.
La amnesia lacunar, llamada tambin amnesia localizada, es la prdida de memoria que
abarca un perodo concreto. Este trmino suele utilizarse para denominar la amnesia que el
paciente guarda acerca de un episodio de trastorno de la conciencia, como obnubilacin, estado confusional o estado de coma.
De acuerdo con la clasificacin etiolgica se tienen los siguientes tipos: el sndrome de
Krsakov es un sndrome amnsico causado por el dficit de tiamina. La causa ms frecuente
es el dficit nutricional en pacientes con alcoholismo crnico. Otras causas de dficit nutricional (carcinoma gstrico, hipermesis gravdica, hemodilisis) tambin pueden causar dficit
de tiamina. La memoria reciente se afecta ms que la remota. Los sntomas acompaantes suelen ser apata, pasividad, falsos reconocimientos, polineuritis y la confabulacin (el paciente
inventa para llenar algunas lagunas). A menudo se relaciona o aparece tras la encefalopata de
Wernicke, caracterizada por confusin, ataxia y oftalmoplejia. Un 30% recupera la memoria
por completo, mientras que en 25% no hay mejora de los sntomas, a pesar del tratamiento
con tiamina.
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El sndrome amnsico se caracteriza por un deterioro de la capacidad para aprender nueva informacin o por la incapacidad para
recordar informacin previamente
aprendida. Causa un deterioro
significativo del funcionamiento
social y laboral del paciente, y
no ocurre slo en el transcurso
de un delirio o una demencia.
La amnesia retrgrada es la
incapacidad para recordar informacin previamente aprendida
tras la aparicin del trastorno
(por lo general orgnico) que
dio lugar a la amnesia. Segn
la ley de Ribot, estos recuerdos
se pierden en orden inverso al
momento de su adquisicin.
La amnesia lacunar, llamada

tambin amnesia localizada, es la
prdida de memoria que abarca
un perodo concreto. Este trmino
suele utilizarse para denominar la amnesia que el paciente
guarda acerca de un episodio
de trastorno de la conciencia,
como obnubilacin, estado
confusional o estado de coma.

La amnesia global transitoria es
un trastorno amnsico de inicio
brusco, que suele durar entre 6
y 24 horas. Una vez finalizado el
cuadro no se recuerda lo sucedido
durante el episodio (amnesia
lacunar). Aunque puede ocurrir a
cualquier edad, es ms frecuente en mayores de 50 aos.
La amnesia disociativa o psicgena es la incapacidad para

recordar informacin personal
importante, que resulta demasiado intensa como para ser
explicada por un olvido corriente
o cansancio y no se debe a
enfermedad orgnica alguna o a
consumo de sustancias txicas.
La amnesia disociativa o psicgena con frecuencia se relaciona

con acontecimientos biogrficos
traumticos desencadenantes del
cuadro amnsico, como situaciones de amenaza fsica o muerte
(accidente, guerra) o sucesos
inaceptables (duelo inesperado, abandono de la pareja).
El apagn alcohlico aparece en personas con abuso grave de alcohol. El paciente

despierta por la maana sin poder recordar un perodo de la noche anterior en el que estuvo
bebiendo, aunque no muestre sntomas de intoxicacin. Algunas conductas especficas (esconder dinero en un lugar secreto, provocar peleas) se relacionan con los apagones alcohlicos. Segn algunos autores la repeticin de este fenmeno es un prdromo de dependencia
alcohlica.
La amnesia postraumtica se acompaa de amnesia de los momentos previos al accidente
(amnesia retrgrada) y amnesia del accidente (amnesia antergrada). Hay una relacin entre
la intensidad del sndrome amnsico con cierto dao cerebral, aunque el mejor parmetro es
el grado de mejora clnica de la amnesia durante la primera semana despus de haber recuperado la conciencia.
La amnesia global transitoria es un trastorno amnsico de inicio brusco que suele durar
entre 6 y 24 horas. Una vez finalizado el cuadro no se recuerda lo sucedido durante el episodio
(amnesia lacunar). Aunque puede ocurrir a cualquier edad es ms frecuente en mayores de 50
aos. Se trata de una enfermedad de causa desconocida, se sospechan fenmenos isqumicos
en el diencfalo o en el lbulo temporal.
La amnesia por terapia electroconvulsiva se distingue por amnesia retrgrada de unos
pocos minutos antes del tratamiento y amnesia antergrada despus del tratamiento que se resuelve en las cinco horas siguientes. Pueden permanecer dficits leves de la memoria durante
uno a dos meses despus y desaparecen completamente seis a nueve meses despus de iniciar
el tratamiento.
Las amnesias de causa afectiva son las producidas por factores psicolgicos emocionales
y afectivos. La amnesia selectiva es la incapacidad para evocar ciertos tipos de recuerdos o
detalles de hechos ocurridos. Es una prdida parcial de memoria, como ocurre en la amnesia
lacunar; sin embargo, la informacin olvidada no es brusca ni global, sino ms sutil y discriminativa. Incluye los lapsos de la vida cotidiana y las amnesias selectivas secundarias al estado
de nimo; por ejemplo, un sujeto deprimido tiene dificultad para recordar sucesos alegres de
su vida, y sucede lo contrario en la mana.
La amnesia por ansiedad ocurre en estados de ansiedad excesiva, pnico o tensin que
afectan la capacidad de fijacin de la memoria (dificultad para aprender nueva informacin);
se observa, por ejemplo, en vctimas de robos y secuestros, quienes a menudo son incapaces
de identificar la cara de los delincuentes. La ansiedad tambin puede producir una dificultad en
la capacidad de evocar un recuerdo almacenado en la memoria, conocido como dismnesia. El
caso tpico es el caso del estudiante que por un grado excesivo de ansiedad sufre un bloqueo
mental ante un examen, que lo hace incapaz de recordar lo que haba aprendido.
La amnesia disociativa o psicgena es la incapacidad de recordar informacin personal importante, que resulta demasiado intensa como para ser explicada por un olvido corriente o cansancio y no se debe a enfermedad orgnica alguna o a consumo de sustancias txicas. La amnesia psicgena puede ser localizada (abarca un perodo de horas o das), sistematizada o selectiva
(abarca ciertos sucesos, como matrimonio, una discusin intensa) o generalizada (abarca toda la
vida del sujeto). En general, suele ser parcial y selectiva. El inicio del cuadro suele ser brusco y
de breve duracin, con una terminacin abrupta en cuestin de horas o das. Con frecuencia se
relaciona con acontecimientos biogrficos traumticos desencadenantes del cuadro amnsico,
como situaciones de amenaza fsica o muerte (accidente, guerra) o sucesos inaceptables (duelo
inesperado, abandono de la pareja). A menudo, la extensin y alcance de la amnesia vara de da
en da y segn quien explore al paciente, pero hay un ncleo comn persistente que no puede ser
recordado en el estado de vigilia. La amnesia completa y generalizada es rara y por lo general
forma parte de una fuga, si es as, debe ser clasificada como tal.
Los estados afectivos que acompaan una amnesia disociativa son muy variados, pero
es rara la depresin grave. Puede haber perplejidad, angustia y diversos comportamientos de
bsqueda de atencin, pero a veces es sorprendente la tranquila aceptacin del trastorno. Los
adultos jvenes son los afectados con mayor frecuencia, los casos de varones sometidos al
estrs del combate son ejemplos extremos. Los estados psicgenos disociativos son raros en
las edades avanzadas.
Un trastorno prximo a la amnesia disociativa es la fuga disociativa o psicgena, en la

que se suma, adems de la incapacidad del paciente para recordar su propio pasado, un viaje
lejos del hogar o del lugar habitual de trabajo, y un cambio de identidad parcial o completa.
Hipermnesia
La hipermnesia es el grado exagerado de retencin y recuerdo de la memoria, dentro de esta
variante se encuentran los siguientes grupos: los salvajes idiotas son, por lo regular, nios
con autismo o deficiencia mental que tienen una habilidad extraordinaria para memorizar listas de datos (por ejemplo, listados de telfonos o calendarios de aos completos).
La hipermnesia ideativa abarca desde los fenmenos obsesivoides (aparicin repetida de
frases, msicas, palabras de las que es difcil desprenderse) hasta las propias ideas obsesivas.
En la hipermnesia afectiva, se recuerdan con mayor intensidad y frecuencia las experiencias
desafortunadas en los estados de depresin, y ocurre lo contrario en los de mana.
Las visiones panormicas de la existencia consisten en la actualizacin momentnea con
gran plasticidad y detalle de la totalidad o de trozos de la propia biografa. Suelen aparecer en
estados crepusculares, hipnticos y situaciones de gran riesgo vital.
La ecmnesia consiste en las vivencias del pasado con gran carga emocional (por ejemplo,
un bombardeo) que se reviven y representan con gran viveza e implicacin emocional. En
ocasiones llega a tener un carcter delirante o hasta un origen epilptico.
Paramnesias
Las paramnesias consisten en falsificaciones de la memoria que sirven como una proteccin
contra la angustia intolerable. En la forma conocida como confabulacin, el paciente llena los
vacos de su memoria con hechos fabricados que no tienen base real, pero que al relatarlos,
los acepta como si hubiesen sido verdades que en realidad no ocurrieron. Las paramnesias se
manifiestan como un fenmeno ocasional en algunas psicosis seniles, pero ocurren sobre todo
en el sndrome de Krsakov, del que forman parte medular.
La paramnesia, y sobre todo la confabulacin, deben distinguirse de la falsificacin retrospectiva, que es una ilusin de la memoria con una gran carga afectiva en la que tiende a
adornarse la realidad o a seleccionar de manera inconsciente los recuerdos segn sirvan a los
intereses propios. De esta manera se relata en forma distinta un mismo hecho o acontecimiento vivido por dos o ms personas en el que cada quien recuerda lo que ms le haya impactado
desde el punto de vista psicolgico o afectivo. Las distorsiones defensivas del recuerdo sirven
para esquivar las amenazas o la angustia, o para aumentar la autoestima.
En esta misma seccin hay dos variantes de la ilusin de la memoria. La primera es el
dj v (lo ya visto), que es un fenmeno que conlleva un gran sentimiento de familiaridad
al observar algo que nunca antes se haba presenciado. Surge cuando la situacin presente
tiene algn tipo de asociacin con alguna experiencia pasada o un hecho olvidado. Al parecer ocurre cuando la experiencia olvidada ha sido el centro del conflicto psicolgico con su
consecuente represin; tambin ocurre en personas sanas, en especial jvenes dados a soar
despiertos. En la otra variante, el fenmeno jamais v (jams visto), hay un falso sentimiento de extraeza ante situaciones que en realidad ya se han experimentado. Puede ocurrir en
esquizofrenia, algunas neurosis, lesiones del lbulo temporal, intoxicaciones farmacolgicas
y fatiga extrema. Otra variante es la distorsin o falsificacin de la memoria, por alteracin
del recuerdo o del reconocimiento; es tpica del sndrome de Krsakov, de las demencias y de
ciertos cuadros confusionales.
Agnosias
Algunos autores consideran a las agnosias alteraciones perceptivas. Entre los trastornos de
memoria se definen como amnesias sensoriales o como una alteracin del reconocimiento de
lo percibido en el campo sensorial. Son de causa neurolgica y no existe alteracin sensorial
perifrica. Hay varios tipos de agnosias. En el tipo visual existe incapacidad para reconocer
los colores (agnosia de color), comprender el lenguaje escrito (alexia), los nmeros (acalculia)
o dificultad para reconocer caras conocidas (prosopagnosia). En el tipo auditivo hay dificultad
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En la hipermnesia afectiva, se
recuerdan con mayor intensidad
y frecuencia las experiencias
desafortunadas en los estados de depresin, y ocurre lo
contrario en los de mana.
Las paramnesias consisten en

falsificaciones de la memoria
que sirven como una proteccin
contra la angustia intolerable.
Hay dos variantes de la ilusin

de la memoria: el dj v (lo ya
visto), que es un fenmeno que
conlleva un gran sentimiento de
familiaridad al observar algo que
nunca antes se haba presenciado y el fenmeno jamais v
(jams visto), en el que hay un
falso sentimiento de extraeza
ante situaciones que en realidad
ya se han experimentado.
Desde el punto de vista clnico se

distinguen tres tipos de memoria:
inmediata, reciente y remota.
La memoria remota se examina

interrogando sobre hechos personales del paciente o con hechos
histricos comunes tanto para el
examinador como para el sujeto.
En la actualidad, la memoria se
puede evaluar no slo en trminos
clnicos sino tambin con estudios
funcionales del cerebro, como
la tomografa por emisin de
positrones, la tomografa axial
computada por emisin de fotn
nico (SPECT) y la espectroscopia
por resonancia magntica nuclear.
para reconocer palabras escuchadas (afasia sensorial de Wernicke) o sonidos musicales (amusia). Al tipo tctil pertenece la astereognosia, que es la incapacidad para reconocer los objetos
por el tacto. El tipo corporal consiste en la incapacidad para reconocer la mitad del propio
cuerpo (hemiasomatognosia) o negacin de que exista alguna lesin en una parte afectada
(anosognosia). Las del tipo motor, o apraxias, constituyen la dificultad para imitar secuencias
de movimientos o tareas motoras como dibujar o vestirse.
Otra variante es la criptomnesia, tambin denominada reminiscencia, en que el recuerdo
evocado no es reconocido como tal y se toma como algo nuevo y original; por ejemplo, una
persona hace un comentario ingenioso o escribe una meloda inolvidable, sin darse cuenta de
que est citando (plagiando), ms que hacer algo original. El fenmeno est ms relacionado
con las ideas, a diferencia del jamais v, que es un fenmeno ms perceptivo. La alomnesia
es la deformacin del contenido de los recuerdos por el estado afectivo del individuo. Sucede
en el curso de una depresin en que todo se torna gris, apagado y acusador; o en el curso de
la paranoia celotpica, en que gran parte del pasado del individuo colabora activamente en la
sistematizacin del tema delirante celotpico.
EXPLORACIN DE LA MEMORIA
Desde el punto de vista clnico se distinguen tres tipos de memoria: inmediata, reciente y
remota. La inmediata mantiene la informacin cerca de la conciencia durante unos cuantos
segundos en tanto se usa para la actividad mental. Se comprueba a partir de la repeticin de
series de nmeros. Su capacidad es finita ya que slo logra recordar nmeros compuestos
hasta por siete dgitos que se retienen por unos cuantos segundos o minutos, a menos que se
internalice la informacin mediante la repeticin. Para que la memoria inmediata funcione se
requiere que haya atencin y su alteracin suele encontrarse en los sndromes confusionales
agudos. La prueba ms utilizada para la valoracin de la memoria inmediata es la repeticin
de dgitos o palabras. Es necesario evaluar tambin la atencin y concentracin del paciente y
su estado de ansiedad, puesto que alteran sensiblemente los resultados.
La memoria reciente recuerda informacin presentada minutos, horas o unos cuantos das
antes. Por ltimo, la memoria remota describe sucesos ocurridos semanas, meses o aos antes.
Estos dos ltimos tipos de memoria se exploran haciendo las preguntas indicadas sobre hechos
conocidos tanto para el interrogador como para el paciente. La memoria reciente alterada es
una caracterstica de la demencia y estados confusionales agudos, y es parte indispensable y,
por definicin, de los sndromes amnsicos.
Ms en especfico, la memoria inmediata se explora, por ejemplo, pidiendo al sujeto que
repita series de nmeros o palabras recin dichos. La memoria reciente se explora preguntando sobre cosas o hechos que haya hecho el paciente, por ejemplo, el da o la semana previa. La
memoria remota se examina interrogando sobre hechos personales del paciente o con hechos
histricos comunes tanto para el examinador como para el sujeto.
Para una valoracin ms especfica de la memoria se cuenta con una gran variedad de
pruebas muy concretas entre las que estn la Escala de Memoria de Wechsler (WMS), que
incluye preguntas sobre informacin personal y actual, orientacin, control mental, memoria
lgica, dgitos, reproduccin visual y aprendizaje asociado. Otra es la prueba de Memoria de
Randt que explora los mismos parmetros que la de Wechsler pero aade otras dos mediciones: aprendizaje incidental y memoria remota.
En la actualidad, la memoria se puede evaluar no slo en trminos clnicos, sino tambin
con estudios funcionales del cerebro, como la tomografa por emisin de positrones y con
la tomografa axial computada por emisin de fotn nico, con las cuales se han obtenido
grandes avances en el conocimiento de la fisiopatologa y etiopatogenia de los trastornos de
la memoria.
Un ejemplo consiste en los estudios de memoria y lenguaje realizados por espectroscopia
por resonancia magntica nuclear que sirven para detectar metabolitos como colina, creatina
y acetil aspartato, este ltimo implicado en el deterioro cognitivo, ya que se sabe que el acetil
aspartato se puede interpretar como un ndice de lesin y muerte neuronal; adems, se ha implicado una relacin entre la cantidad de metabolito detectado y el deterioro intelectual. Aun
Estupor y coma
< 1085
as, todava queda mucho por descubrir, sobre todo a nivel bioqumico, que es donde se da el
intercambio neural que origina el recuerdo, es decir, la memoria.
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175. Estupor y coma

Alfredo Israel Servn Caamao
Definicin
El estupor es una falta profunda de respuesta (sueo profundo) en la que slo se consigue
despertar a una persona durante un breve perodo y utilizando una estimulacin enrgica.
El termino coma deriva del griego sueo profundo o trance, que se define como un estado
sin respuesta a estmulos externos, con los ojos cerrados y que no pueden responder adecuadamente al estimulo externo vigoroso. Existen tambin otros desrdenes de la conciencia;
estos se suelen clasificar, segn su tiempo de evolucin, en forma aguda, subaguda o crnica.
La base anatmica y fisiolgica del estado de alerta reside en el sistema activador reticular ascendente del tronco enceflico que tiene proyecciones al tlamo y a la corteza. Tanto el
estupor como el estado de coma pueden deberse a una lesin que afecte dicho sistema, ya sea
por compromiso supratentorial o infratentorial. En las series clsicas de revisin de estupor y
coma se han encontrado mltiples alteraciones como disminuciones del consumo de oxgeno
cerebral, del flujo sanguneo cerebral o de la funcin colinrgica (exceso en la liberacin de
dopamina, norepinefrina y glutamato, as como exceso de la funcin serotoninrgica y gabargica).
Epidemiologa
El estupor y el coma son estados frecuentes en los servicios de medicina interna, as como en
los servicios de urgencias en las unidades hospitalarias. Una gran cantidad de pacientes con
enfermedades crnicas en algn momento de su enfermedad cursarn con estupor y coma. No
existen muchos datos epidemiolgicos ni informacin que sustente diferencias de prevalencia
entre hombres y mujeres.
Diversos estudios han encontrado que el origen ms comn del estupor y el coma son las
disfunciones cerebrales metablica o difusa (hasta 66% de los casos) cuyas causas ms importantes son el envenenamiento por frmacos y las encefalopatas metablicas.
Otras de causas importantes de estupor y coma son las lesiones supratentoriales (hemorragias en su gran mayora) e infratentoriales (infartos).
Etiologa
Cualquier proceso patolgico que altere el sistema activador reticular ascendente puede conducir a coma; a continuacin se destacan algunas de las causas principales.
Masas supratentoriales
Estas lesiones provocan coma por varios mecanismos que incluyen aumento de la presin intracraneal, desplazamiento lateral de la lnea media de los hemisferios y compresin o despla-
El estupor es una falta profunda

de respuesta (sueo profundo) en la que slo se consigue
despertar a una persona durante
un breve perodo y utilizando
una estimulacin enrgica.
La base anatmica y fisiolgica

del estado de alerta reside en
el sistema activador reticular
ascendente del tronco enceflico que tiene proyecciones al
tlamo y a la corteza.
Diversos estudios han encontrado que el origen ms comn

del estupor y el coma son las
disfunciones cerebrales metablica
o difusa (hasta 66% de los casos).
zamiento del diencfalo o del sistema reticular activador del tallo cerebral. En su gran mayora
son debidas a hemorragias (intracerebrales o subdurales).
Lesiones subtentoriales
Se hallan en la fosa posterior o en el tallo cerebral y provocan compresin directa del sistema activador reticular; ya sea por tumoraciones ocupar, infartos o, en algunas ocasiones, hemorragias.
Procesos difusos, txicos y metablicos
Estos procesos daan de mltiples formas la funcin neuronal de la corteza del tallo cerebral
por disfuncin de las vas sinpticas, neurotransmisoras y metablicas del sistema nervioso.
Entre el sistema activador reticular
ascendente, el tlamo y la corteza
existe comunicacin por medio
de neurotransmisores, los ms
importantes son la norepinefrina
y la acetilcolina. Cuando hay
anomalas en alguna de stas vas
se bloquean originando respuestas
anmalas al estado de alerta.
El cerebro depende de flujos cerebrales continuos

de oxgeno y glucosa.
Fisiopatologa
Durante el estado de coma existe una alteracin aguda y general del estado de alerta debida a
trastorno reversible, o no reversible, del sistema activador reticular ascendente. La alteracin
es desencadenada por la destruccin de reas fundamentales del tronco enceflico y de la
corteza cerebral, o cuando un trastorno metablico o txico compromete dicha funcin. Estas
lesiones pueden dar lugar a una respuesta metablica anmala e incluso a la alteracin directa
de la respuesta neuronal.
Entre el sistema activador reticular ascendente, el tlamo y la corteza existe comunicacin
por medio de neurotransmisores, los ms importantes son la norepinefrina y la acetilcolina.
Cuando hay anomalas en alguna de stas vas se bloquean originando respuestas anmalas al
estado de alerta.
Independientemente de la causa condicionante de la falla cerebral aguda, ya sea por un
mecanismo local o difuso, estructural o metablico, se desencadenan una serie de cambios
fisiopatolgicos entre los que destacan depresin funcional de la neuronas, alteraciones metablicas y citotxicas como la acidosis, edema cerebral y disminucin o prdida de la autorregulacin del flujo sanguneo cerebral y de la reactividad al CO2; esto provoca fallas cada vez
mayores en la autorregulacin.
El cerebro depende de flujos cerebrales continuos de oxgeno y glucosa, de 75mL/100mg/
min en la sustancia gris y de 30 mL/100 mg/min en la sustancia blanca (en promedio
55mL/100mg/min). Debido a esto, la disminucin del flujo sanguneo cerebral se ha relacionado con el estado de coma. Cuando se desciende a 25mL/100mg/min el electroencefalograma presenta actividad lenta difusa caracterstica de las encefalopatas metablicas; si
disminuye a 15mL/100mg/min se interrumpe la actividad elctrica cerebral y, si desciende
a menos de 10mL/100mg/min ocurre lesin cerebral irreversible. El consumo de glucosa es
de aproximadamente de 5mL/100mg/min; ante falta de aporte al sistema nervioso central la
reserva permite que se prolongue la funcin hasta dos minutos despus de la interrupcin del
flujo sanguneo cerebral; sin embargo, el estado de conciencia se pierde unos 10 segundos
despus de la interrupcin. El consumo de oxgeno vara de 3 a 5mL/100mg/min cuando
la hipoxia se suma a la isquemia y la glucosa se consume con mayor rapidez. Estos son slo
algunos de los mltiples mecanismos relacionados entre s.
Para su estudio clnico, el coma se divide en tres categoras: producto de lesiones supratentoriales, infratentoriales o por causas metablicas.
Cuando en el cuadro no es posible identificar una lesin anatmica se deber echar mano
del resto de la exploracin clnica completa que nos pueda dar indicios de anomalas metablicas causante del cuadro.
Para su estudio clnico, el coma

se divide en tres categoras:
producto de lesiones supratentoriales, infratentoriales o
por causas metablicas.
Lesiones supratentoriales
Las lesiones masivas en los hemisferios cerebrales producen coma por herniacin ms all de
los lmites del compartimiento supratentorial y por compresin del sistema activador reticular ascendente. Al inicio pueden presentarse datos clnicos de edema cerebral. Normalmente
cursan con sntomas como afasia, apraxia, hemianopsia y paresia, entre otros. En caso de
Estupor y coma
< 1087
progresin de las manifestaciones deber considerarse la aparicin de hernia del gancho del
hipocampo o hernia central.
Hernia del gancho del hipocampo
Su primer signo es la dilatacin pupilar unilateral, con respuesta conservada o lenta a la luz,
que progresa hasta la abolicin del reflejo fotomotor. En la medida que el gancho del hipocampo comprime el mesencfalo el paciente se vuelve estuporoso, con progresin a coma y
parlisis del tercer par en forma unilateral; adquiere postura de descerebracin contralateral
que rpidamente evoluciona a rigidez de descerebracin bilateral.
Hernia central
Ocurre deterioro progresivo del estado de conciencia y respiracin de Cheyne-Stokes. Las
pupilas se tornan miticas, reactivas a la luz y con movilidad refleja. Hay hipotona muscular
generalizada. Al progresar aparece respiracin central, dilatacin pupilar, alteracin de los
movimientos oculares y rigidez de descerebracin bilateral. En la etapa preterminal se observa
cuadriparesia flcida con conservacin de la respuesta extensora plantar bilateral, ausencia
de movimientos oculares reflejos, midriasis, as como pupilas fijas, respiracin atxica e hipotensin arterial. En cualquiera de los sndromes de herniacin la destruccin del sistema
activador reticular ascendente ocasiona coma irreversible.
En cualquiera de los sndromes

de herniacin la destruccin del
sistema activador reticular ascendente ocasiona coma irreversible.
Lesiones infratentoriales
La forma de inicio es variable y las manifestaciones dependen de la causa y topografa de la
lesin. Hay cefalea occipital, nusea, vmito ataxia, disartria y diplopia. Generalmente las
pupilas son puntiformes, se afectan los movimientos oculares horizontales y se conservan los
verticales. Es caracterstica la rigidez de descerebracin, la cuadriplejia flcida, la hipertermia
y la bradipnea progresiva.
Encefalopata metablica
Las alteraciones tienen patrn bilateral o simtrico que compromete la motilidad, el tono y los
reflejos. Puede haber asterixis, mioclonas, crisis convulsivas tonicoclnicas generalizadas,
hipoventilacin, pupilas simtricas con reflejo fotomotor. Un punto importante a considerar
es el hecho de que las causas metablicas pueden focalizar.
La forma ms eficaz de evaluar el estado neurolgico

inicial del paciente con estupor
y coma es el uso de la escala de coma de Glasgow.
Diagnstico
La forma ms eficaz de evaluar el estado neurolgico inicial del paciente con estupor y coma
es el uso de la escala de coma de Glasgow (cuadro 175.1). La evaluacin incluye apertura ocular, respuesta verbal y reflejos ante estmulos diversos. Adems de complementar la
evaluacin del paciente con una extensa exploracin neurolgica que podra indicar el sitio
topogrfico de la lesin.
Cuadro 175.1. Escala de coma de Glasgow
Apertura ocular
Puntaje
Comunicacin verbal
Puntaje
Respuesta motora
Puntaje
Ninguna
Ninguna
Ninguna
Al dolor
Sonidos
Extensin anormal
Al hablar
Palabras
Flexin anormal
Espontnea
Confusin
Retira al dolor
Orientada
Localiza el dolor
Espontnea
La suma de los puntos otorgados por cada respuesta del paciente (ocular + verbal + motora) resulta en un rango de 3 a 15 puntos.
15 puntos: normal; 3 a 4 puntos: probabilidad del 85% de fallecimiento o estado vegetativo persistente; 11 a 14 puntos: probabilidad
del 5 al 10% de fallecimiento o estado vegetativo persistente; 3 a 8 puntos: estado de coma. Las puntuaciones intermedias se correlacionan
con probabilidades proporcionales de recuperacin.
El estudio del lquido cefalorraqudeo es necesario en caso sospecha de meningitis o encefalitis.
Los criterios de diagnstico para muerte cerebral incluyen coma, prdida permanente e
irreversible de la conciencia y sin respuesta a estmulos sensoriales, prdida de reflejos del
tallo como son: reflejos pupilar y corneal, pruebas calricas, reflejo tusgeno y de amamantamiento, PaCO2 >60mmHg o 20mmHg por encima de la lnea basal. Existen adems pruebas
confirmatorias para determinar muerte cerebral como angiografa cerebral, electroencefalograma, ultrasonido Doppler transcraneal y angiografa cerebral; es importante mencionar que
se deben descartar causas secundarias a intoxicacin por sedantes, barbitricos u otros medicamentos.
El estudio integral del paciente deber incluir estudios de laboratorio con la finalidad de
descartar los orgenes metablicos que son causa frecuente de estos cuadros neurolgicos.
El estudio del lquido cefalorraqudeo es necesario en caso sospecha de meningitis o encefalitis. En caso de encontrar edema cerebral importante se deber considerar su realizacin
pues podra precipitar herniacin.
Estudios de imagen
El diagnstico en la mayor parte de los casos deber acompaares de estudios de gabinete
entre los que se incluyen los mencionados a continuacin.
Radiografa de crneo
Este estudio prcticamente ha sido desplazado por la aparicin de los nuevos mtodos de radiodiagnstico. Tiene poco uso en la actualidad.
La tomografa tiene valor cuando

la sospecha diagnstica es de
lesin intracraneal o hemorrgica; conviene realizarla en casos
de hipertensin endocraneal
antes de la puncin lumbar.
Tomografa computada
La tomografa tiene valor cuando la sospecha diagnstica es de lesin intracraneal o hemorrgica; conviene realizarla en casos de hipertensin endocraneal antes de la puncin lumbar. Su
sensibilidad es de 95% y su especificidad de 90% para la deteccin de lesiones intracerebrales.
Detecta 60% de las hemorragias subaracnoideas. No es til en casos de coma metablico y su
uso es limitado en lesiones infratentoriales, as como en pequeos infartos del tronco cerebral.
Resonancia magntica
Es til en la deteccin de tumoraciones intracerebrales, hemorragias y lesiones localizadas en
el tallo enceflico. Su sensibilidad es de 85% y su especificidad de 90%. El el procedimiento
de eleccin en caso de enfermedad multiinfartos.
Gammagrafa cerebral
Comparada con la tomografa es menos sensible (slo 75%) y menos especfica (85%) para
detectar lesiones que ocupan espacio. Sin embargo, pueden detectarse encefalitis y meningiomas que no sean visibles mediante tomografa.
El electroencefalograma es
un mtodo diagnstico til en
caso de crisis convulsivas, tanto
para excluir trastornos txicos o
metablicos como para diferenciar otras formas de coma.
Angiografa cerebral
Es sensible en ms de 95% de los casos, pero menos especfica para determinar lesiones que
ocupan espacio; es til para comprobar lesiones vasculares como los aneurismas; tiene alto
riesgo de complicaciones por lo que su uso prcticamente est en descenso, por tratarse de un
mtodo invasivo y por su gradual sustitucin con la resonancia magntica.
Electroencefalograma
El electroencefalograma es un mtodo diagnstico til en caso de crisis convulsivas, tanto
para excluir trastornos txicos o metablicos como para diferenciar otras formas de coma. La
encefalopata txica, la metablica grave y la hipotermia, por ejemplo, pueden producir un
electroencefalograma isoelctrico o ritmos especiales.
Tratamiento, pronstico y secuelas
El objetivo es la prevencin de lesiones en el sistema nervioso central. Los aspectos primordiales del tratamiento son la estabilizacin del paciente en cuanto a variables metablicas y
Encefalopata txico-metablica
hemodinmicas, esto incluye asegurar una adecuada oxigenacin estableciendo una va respiratoria permeable, mantener cifras de tensin arterial en parmetros normales, normoglucemia, disminuir la presin intracraneal, controlar las crisis convulsivas (si ocurren), tratar los
procesos infecciosos que afecten el sistema nervioso central, restaurar el equilibrio hidroelectroltico y cido-bsico, corregir la temperatura corporal, iniciar medidas de proteccin y antiedema cerebral, as como aplicar antdotos especficos en caso necesario. Si las condiciones
generales del paciente mejoran deber iniciarse el protocolo de estudio especfico de acuerdo
con la sospecha diagnstica.
El dao axnico difuso es un factor de prediccin importante en diferentes enfermedades
del sistema nervioso central, incluyendo los traumatismos cerebrales severos y el estado de
coma. La severidad del dao axnico determina el resultado de muerte o de incapacidad.
La complicacin ms temida es la evolucin hacia el estado vegetativo. Las cifras de mortalidad son como sigue: 50% de quienes presentan lesiones intracerebrales; 75% de los que
padecen hemorragia subaracnoidea; 40% de los que presentan paro cardiorrespiratorio, y de
40 a 50% de los sujetos en coma por tumores, infecciones y encefalopata metablica grave.
Menos de 10% muere despus de una sobredosis de frmacos.
Una adecuada evaluacin del paciente con estupor y coma nos permitir acercarnos a la
causa y, en caso de identificarla, se podr estimar su gravedad, establecer un pronstico y, por
supuesto, proponer un mejor tratamiento.
< 1089
La complicacin ms temida es la evolucin hacia

el estado vegetativo.
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176. Encefalopata txico-metablica

Oscar Rosaldo Abundis,
Julio Mayorga Camargo
INTRODUCCIN
La encefalopata se define clnicamente como la falta de habilidad para mantener de manera
coherente una accin o un pensamiento, acompaa a los estados confusionales y al delirio. Se
considera una condicin aguda de disfuncin global cerebral en ausencia de una enfermedad
estructural primaria de origen central.
Este trastorno es comn en pacientes que se encuentran crticamente enfermos. Esta enfermedad es consecuencia de una enfermedad sistmica y sus causas son diversas. Generalmente reversible, su reconocimiento y el tratamiento subyacente son de suma importancia. El
sndrome de abstinencia por alcohol debe ser excluido antes de realizar el diagnstico.
La encefalopata se define
clnicamente como la falta de
habilidad para mantener de
manera coherente una accin o
un pensamiento, acompaa a los
estados confusionales y al delirio.
Las neuronas del sistema de activacin reticular ascendente (SARA) son las ms sensibles
a los cambios metablicos; estas neuronas son indispensables para mantener el estado de alerta y cuando se afectan se bloquea la conduccin a travs de dicho sistema, lo que propicia que
las neuronas corticales dejen de funcionar y se altere el estado de conciencia.
EPIDEMIOLOGA
La incidencia y la prevalencia de las encefalopatas metablicas es muy variable entre los
diferentes de grupo de edad. Entre 50 y 70% de los casos se debe a productos txicos, entre
los que destacan frmacos y drogas; 25 a 50% presenta encefalopata anoxoisqumica; 3 a
5% es debido a hipoglucemia, meningitis, encefalitis y encefalopata heptica; menos de 3%
aparece como consecuencia de estado hiperosmolar, hiponatremia, mixedema, hipopituitarismo, hipercalcemia, estados posictales y trastornos de la regulacin de la temperatura; es
consecuencia de hipercapnia en cerca de 1% de los casos.
En la encefalopata txicometablica hay interferencia en
el sistema retculo activador, en
sus proyecciones a la corteza
cerebral (o en ambos) e interrupcin de las vas polisinpticas y
un desequilibrio de los aminocidos y, por lo tanto, la alteracin
de las funciones cerebrales.
El diagnstico de las encefalopatas es por exclusin descartando

desde sndrome de abstencin al
alcohol, meningitis, encefalitis, tumores cerebrales, estado convulsivo no epilptico, trombosis venosa
cerebral y endocarditis, hasta ictus
de hemisferio cerebral derecho.
FISIOPATOLOGA
La actividad neuronal normal requiere de un ambiente equilibrado de agua, electrlitos, aminocidos, sustratos metablicos, neurotransmisores inhibidores y excitadores; asimismo, que
el flujo sanguneo, la osmolaridad, temperatura corporal y pH se encuentren en valores ptimos para permitir un adecuado funcionamiento. Los sistemas incluidos dentro de las funciones cerebrales superiores (estado de vigilia, orientacin, razonamiento, -praxias, -gnosias,
etctera.) son los ms susceptibles a fallar cuando hay alguna alteracin dentro del ambiente
antes descrito.
En la encefalopata txico-metablica hay interferencia en el sistema retculo activador,
en sus proyecciones a la corteza cerebral (o en ambos) e interrupcin de las vas polisinpticas
y un desequilibrio de los aminocidos y, por lo tanto, la alteracin de las funciones cerebrales.
Casi todas las manifestaciones de la encefalopata txico-metablica son inespecficas; sin
embargo, su presentacin es de cierta manera ms frecuente en pacientes crticamente enfermos, adultos mayores y aquellos con demencia y delirio, a los que se superpone.
Examen mental. El signo principal es la falta de atencin, vara desde alteraciones sutiles
de la atencin hasta el estado de coma. Realizar un simple examen a la cabecera del paciente
como sustraccin serial u nombrar objetos comunes de manera escalonada (meses del ao,
numeracin ascendente, etc.) puede servir para evaluar la atencin. Otros hallazgos frecuentes
pueden ser alteracin del ciclo sueo-vigilia, estado de alerta deprimido, cambios en el estado
de nimo, hipervigilancia, desorientacin y alteracin en la memoria.
Examen de los nervios craneales. Cualquiera que sea la causa de la encefalopata txicometablica se tiende a conservar la funcin pupilar, excepto en la intoxicacin por anticolinrgicos. La motilidad ocular y otros reflejos del tallo se encuentran igualmente preservados.
Examen motor. Es posible encontrar diversas alteraciones en la encefalopata txico-metablica como temblor, asterixis bilateral, mioclona multifocal, signo de Babiski bilateral, depresin de los reflejos de estiramiento muscular y posturas de descerebracin o decorticacin.
Examen cardiopulmonar. Encontrar al paciente taquicrdico, diafortico, febril, hipertenso o con respiracin de Cheyne-Stokes son signos sugerentes.
DIAGNSTICO
El diagnstico de las encefalopatas es por exclusin descartando desde sndrome de abstencin al alcohol, meningitis, encefalitis, tumores cerebrales, estado convulsivo no epilptico,
trombosis venosa cerebral y endocarditis, hasta ictus de hemisferio cerebral derecho. Una
anamnesis dentro de la historia clnica y el examen fsico, haciendo nfasis en drogas y frmacos utilizados, es de suma importancia. En los estudios de laboratorio anlisis generales,
citometra hemtica, estudios de coagulacin, electrlitos sricos completos, glucosa srica,
pruebas de funcin heptica, osmolaridad srica y gases arteriales cobran gran importancia.
Debe realizarse un panel toxicolgico, cultivos de lquido cefalorraqudeo y sricos, pruebas

de funcin tiroidea y concentraciones de vitamina B12, cido flico y cortisol si se piensa en
una endocrinopata. La tomografa computada de crneo y la resonancia magntica deben ser
solicitados solamente cuando existan datos de focalizacin.
El electroencefalograma es de gran utilidad en el estudio diagnstico ya que sirve para
excluir algn estado convulsivo no epilptico. El grado de enlentecimiento de las ondas cerebrales sirve para determinar la gravedad de la encefalopata txico-metablica. El grado es
leve cuando se afectan las ondas alfa normales (8 a 13Hz), moderado cuando se afectan las
frecuencias teta (4 a 8Hz) y grave cuando se afectan las frecuencias delta (menos de 4Hz).
< 1091
El grado de enlentecimiento de
las ondas cerebrales sirve para
determinar la gravedad de la
encefalopata txico-metablica.
TRATAMIENTO
La finalidad del tratamiento consiste en prevenir lesiones que puedan dejar secuelas en el sistema nervioso central. El tratamiento bsico contiene, en gran parte, medidas de sostn hasta
revertir la causa subyacente; sin importar el origen de la encefalopata txico-metablica se
debern realizar las siguientes acciones:
Interrumpir los frmacos que pudieran afectar el sistema nervioso central (de ser posible).
Uso de antipsicticos como el haloperidol en casos de agitacin. El uso de ste frmaco sirve
para medir el intervalo QT, para evitar prolongacin del mismo, y para disminuir el riesgo de
disritmias cardacas como la torsade de pointes. Asimismo, recordar que no debe ser considerado para el tratamiento del paciente con supresin por ingesta de alcohol, benzodiacepinas y
toxicidad por anticolinrgicos.
Se sugiere sujecin gentil en aquellos pacientes en los cules el estado de alerta pudiera
provocar que se lesionen a s mismos o al personal encargado de su cuidado; tngase en consideracin que la propia sujecin puede exacerbar el delirio.
CAUSAS ESPECFICAS
Encefalopata hipxico-isqumica
Se desarrolla de manera inmediata ante un dao obvio como lo son los paros cerebro- o cardiorrespiratorio, as como por esfuerzos de resucitacin prolongados. La duracin y gravedad
de la hipoxia e hipotensin (y el estado neurolgico previo del paciente) determinan la magnitud del dao. Los hallazgos clnicos varan desde afeccin sutil a la atencin hasta el coma
(cuadro176.1). Otros hallazgos son ceguera cortical, mioclona, convulsiones, ataxia cerebelar, debilidad bilateral y simtrica de miembros torcicos (sndrome del hombre en el barril).
Encefalopata por sepsis
Es la causa ms frecuente de encefalopata txico-metablica y est correlacionada con una
tasa elevada de mortalidad. Su fisiopatologa es multifactorial. Existen trastornos en la microcirculacin, alteracin de la permeabilidad en la barrera hematoenceflica, citocinas proin-
Cuadro 176.1. Grados de encefalopata heptica

Grado
Estado clnico y mental normal, cambios mnimos en la

funcin intelectual, concentracin y coordinacin
Confusin, euforia o depresin, as como irritabilidad,

trastornos del sueo o inversin del ciclo de sueo
II
III
Cambios en la personalidad y en la conducta,

desorientacin intermitente y somnolencia
Desorientacin en tiempo y lugar, confusin, marcada
amnesia, lenguaje incomprensible, somnolencia y
estupor
IV
Coma con o sin respuesta a estmulos dolorosos
La finalidad del tratamiento

consiste en prevenir lesiones
que puedan dejar secuelas en
el sistema nervioso central.
flamatorias, bajas concentraciones de neurotransmisores y altas de falsos neurotransmisores

como la octopamina. La isquemia en los tejidos afectados, que es frecuente encontrar en los
pacientes spticos, se encuentra tambin centralmente por lo que la lesin cortical es un hallazgo comn. En el electroencefalograma se encuentran alteraciones en la velocidad de las
ondas cerebrales, aparicin de ondas trifsicas y polineuropata asociada. El tratamiento se
enfocar a revertir la causa de la sepsis.
La glucosa es el nico sustrato
enceflico necesario para que
las neuronas obtengan energa.
De la energa cerebral requerida para transmitir los impulsos
nerviosos 90% depende de
la oxidacin de la glucosa.
Los factores predisponentes ms

comunes en la encefalopata heptica crnica son hemorragia del
aparato gastrointestinal, ingesta
alta de protenas en la dieta, uso
de diurticos, uso de opioides,
opiceos y benzodiacepinas,
consumo de alcohol, infecciones,
hipovolemia y progresin de la
enfermedad heptica primaria.
Hipoglucemia
La glucosa es el nico sustrato enceflico necesario para que las neuronas obtengan energa.
De la energa cerebral requerida para transmitir los impulsos nerviosos 90% depende de la
oxidacin de la glucosa. Cada minuto el encfalo utiliza alrededor de 5.5mg de glucosa
por cada 100g de tejido. En la hipoglucemia, definida en el adulto como una concentracin
sangunea de glucosa por debajo de 40mg/100mL, aparecen signos y sntomas de encefalopata (neuroglucopenia). Las causas pueden ser una sobredosis de hipoglucemiantes en el
tratamiento de la diabetes, tumor secretor de insulina, hepatopata con reduccin del glucgeno heptico o ingesta insuficiente de aporte calrico. Los sntomas menores son sudoracin,
palidez, cefalea, palpitaciones, temblor y hambre (sntomas de hiperactividad simptica); los
sntomas graves comprenden conducta anormal, confusin, inestabilidad y somnolencia. En
ambas situaciones puede haber recuperacin completa. Los sntomas graves pueden ser hemiparesia, espasmos musculares, mioclona y coma progresivo hasta llegar a la muerte; en estos
casos la recuperacin es incompleta con secuelas como ataxia, parkinsonismo, demencia y
hemiplejia.
La concentracin sangunea de glucosa en la cual falla el metabolismo cerebral vara; sin
embargo, los valores de 10mg/100mL o menores se asocian con coma.
Encefalopata heptica
Se reconocen dos formas de encefalopata heptica:
Encefalopata heptica aguda. Asociada con el edema cerebral observado en los pacientes con insuficiencia heptica aguda.
Encefalopata heptica crnica. Ocurre en los pacientes con dao crnico heptico y
cortocircuitos en la circulacin portosistmica.
La fisiopatologa de la encefalopata heptica es multifactorial y se encuentran implicados concentracin elevada de amonio, neurotransmisores falsos, benzodiacepinas endgenas,
metabolismo anormal de los cidos grasos, lesin por radicales libres, edema cerebral y altas
concentraciones de mercaptanos.
El edema cerebral se encuentra en 80% de los pacientes con encefalopata heptica aguda
y es secundario al edema citotxico y a la permeabilidad incrementada en la barrera hematoenceflica.
Los factores predisponentes ms comunes en la encefalopata heptica crnica son hemorragia del aparato gastrointestinal, ingesta alta de protenas en la dieta, uso de diurticos,
uso de opioides, opiceos y benzodiacepinas, consumo de alcohol, infecciones, hipovolemia
y progresin de la enfermedad heptica primaria.
Los hallazgos clnicos varan en relacin con la gravedad del dao heptico. Sus manifestaciones inciales son sutiles y puede observarse irritabilidad, letargo, inversin del ciclo
sueo-vigilia y confusin postprandial. En la encefalopata heptica crnica estos hallazgos
tienden a alternarse con perodos de remisin y, en la encefalopata heptica aguda, la aparicin de los signos y sntomas es de manera explosiva y progresiva, inmediata al dao heptico. El examen neurolgico puede revelar desorientacin, falta de atencin, dificultad para
realizar tareas visuales y espaciales, signos de liberacin frontal, asterixis y respuesta pupilar
al estimulo luminoso normal.
Es posible documentar concentraciones altas de amonio en sangre arterial. La determinacin de glutamina en lquido cefalorraqudeo es de alta sensibilidad aunque, por la coagulopata subyacente, no se realiza de manera frecuente. Se recomiendan las pruebas de funcin
heptica y de coagulacin; la alcalosis metablica y la hipoxemia son hallazgos de laboratorio
< 1093
frecuentes. Debe realizarse una tomografa simple de crneo a fin de excluir una causa hemorragia intracraneal debida a coagulopata. En el electroencefalograma es comn observar
ondas cerebrales lentas y aparicin de ondas trifsicas. El tratamiento est encaminado a la
correccin de los electrlitos sricos y de la coagulopata, a la reanimacin con soluciones del
volumen intravascular, a la correccin de la hipoxemia y a encontrar el o los factores predisponentes.
Encefalopata urmica
La encefalopata txico-metablica es un signo de enfermedad renal crnica y generalmente es paralela al grado de azoemia con el que cursa el paciente. Su aparicin puede ocurrir
incluso como un componente del sndrome de desequilibrio por dilisis una vez que se haya
iniciado sta. Las toxinas dializables responsables de la aparicin de esta encefalopata no
han sido totalmente reconocidas. En modelos animales la infusin de hormona paratiroidea
tienden a desarrollar enlentecimiento de las ondas cerebrales en el estudio con electroencefalograma. El metabolismo cerebral de aminocidos tambin se encuentra alterado provocando un desajuste en los neurotransmisores inhibidores y excitadores y la acumulacin de
algunos falsos neurotransmisores como la metilguanidina. Los primeros signos son letargo,
irritabilidad, desorientacin, alucinaciones, habla farfullante, inestabilidad en la marcha,
distonas, mioclona y asterixis. Espordicamente pueden observarse signos de focalizacin
como hemiparesia o asimetra en los reflejos de estiramiento muscular. En el electroencefalograma se observan ondas lentas, principalmente, as como ondas teta frontales y delta
bilaterales. Si se realizan estudios de neuroimagen lo principal ser descartar hematoma
subdural. El tratamiento ser la dilisis y estos signos pudieran permanecer hasta dos das
despus de realizada.
Encefalopata por frmacos y drogas
Drogas, frmacos y otros productos txicos con frecuencia pueden afectar la funcionalidad
del sistema nervioso con cuadros clnicos muy variables, reversibles la mayor parte de las
veces. Aunque el cuadro neurolgico puede ser impreciso es posible observar ciertos sntomas
producidos por determinados frmacos o productos txicos, y no por otros. Entre las manifestaciones clnicas se observan crisis convulsivas por sobredosis o abstinencia de frmacos,
alteraciones del estado de conciencia, signos pupilares, reflejos del tronco enceflico o disfuncin multisistmica.
Encefalopata de Hashimoto
La encefalopata de Hashimoto ha sido descrita como un sndrome asociado con altas concentraciones de anticuerpos antitiroideos; la secundaria a tratamiento con glucocorticoides
se manifiesta principalmente por hipotiroidismo que puede ocasionar disfuncin cerebral, incluyendo disminucin en el estado de alerta, alteraciones cognoscitivas, psicosis y coma. El
electroencefalograma puede mostrar ondas de baja amplitud y en el lquido cefalorraqudeo
puede observarse elevacin en la concentracin de protenas. Se sugiere tratamiento con levotiroxina.
Encefalopata de Wernicke
Se debe a disfuncin dienceflica o mesenceflica de las estructuras centrales de materia gris
que rodean a los tercer y cuarto ventrculos, secundaria a la deficiencia de tiamina. Ocurre
tanto a alcohlicos como a no alcohlicos. Se caracteriza por la trada confusin, ataxia y oftalmoplejia. Sin embargo, los hallazgos oculares predominan en la descripcin de este sndrome como nistagmo horizontal, parlisis bilateral de los abductores oculares y anormalidades
pupilares. Inquietud, labilidad emocional, desorientacin e indiferencia al medio caracterizan
a este sndrome; en casos extremos inclyase el coma. El tratamiento es con tiamina endovenosa (100mg) y los signos oculares son los primeros en responder en das, la ataxia y la
encefalopata responden en semanas. Es necesario continuar con la terapia de reposicin de
tiamina durante al menos 6 meses.
La encefalopata txico-metablica es un signo de enfermedad

renal crnica y generalmente es
paralela al grado de azoemia
con el que cursa el paciente.
Drogas, frmacos y otros productos txicos con frecuencia

pueden afectar la funcionalidad
del sistema nervioso con cuadros
clnicos muy variables, reversibles
la mayor parte de las veces.
Encefalopata postrasplante
La encefalopata postrasplante pudiera deberse por las condiciones clnicas del paciente antes
del trasplante, al tipo de procedimiento empleado, a los frmacos inmunodepresores, a la radiacin cerebral y a infecciones oportunistas.
La enfermedad que predispuso al trasplante pudiera ser, incluso, la causa del desarrollo de
la encefalopata. Los pacientes con enfermedad renal crnica pueden desarrollar hiperazoemia
e incluso ictus perioperatorio. Los pacientes con alguna cardiomiopata pueden cursar con hipoperfusin cerebral e incluso con embolismo de origen cardaco. En pacientes con trasplante
de pncreas se ha descrito un sndrome similar a la encefalopata de Wernicke en el que los
signos autonmicos tienden a predominar.
Los frmacos que pueden provocar encefalopata en los pacientes en protocolo de trasplante son: ciclosporina, tacrolims, corticosteroides, anticuerpos monoclonales del tipo
OKT3, antitimocitos y antitiroglobulinas.
CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO
1. Inicio gradual (horas).
2. Progresin en pacientes no tratados.
3. Disminucin gradual del nivel de conciencia.
4. Pacientes tratados con varios medicamentos depresores del sistema nervioso central.
5. Pacientes con algn fracaso orgnico, posoperatorios, trastornos hidroelectrolticos,
enfermedades endocrinas.
6. Sin evidencia de tumor cerebral o evento vascular cerebral, sin focalizaciones excepto en hipoglucemia.
7. Presencia, en algunas ocasiones, de convulsiones focales o generalizadas.
8. Aumento espontneo de la actividad motora (asterixis, mioclonas, rigidez).
9. Alteraciones en hemograma y gasometra arterial.
10. Estudios de imagen generalmente normales.
11. Alteraciones generalizadas en el electroencefalograma (enlentecimiento, ondas (trifsicas).
12. Recuperacin gradual al iniciar el tratamiento.
De los pacientes con encefalopata
anoxoisqumica posterior a paro
cardiorrespiratorio 40% fallece, 40
a 50% de los pacientes con encefalopata metablica general y menos de 10% si el cuadro es secundario a sobredosis de frmacos.
PRONSTICO Y SECUELAS
De los pacientes con encefalopata anoxoisqumica posterior a paro cardiorrespiratorio 40%
fallece, 40 a 50% de los pacientes con encefalopata metablica general y menos de 10% si el
cuadro es secundario a sobredosis de frmacos.
Los factores adversos para el pronstico son edad avanzada, enfermedad previa, deterioro
progresivo del estado de conciencia, hasta el coma, y la duracin del mismo.
Las secuelas en trastornos rpidamente reversibles son mnimas; sin embargo, cuando
ocurre demora para la restitucin de la homeostasis, en casos de encefalopata anoxoisqumica o hipoglucemia, stas pueden ser muy importantes, como el desarrollo de focos epileptgenos e incluso estado vegetativo.
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177. lceras por decbito

Manuel Ramiro H.,
Ricardo Jurez Ocaa
INTRODUCCIN
Las lceras por decbito constituyen una grave complicacin de los pacientes que permanecen hospitalizados en cama durante perodos largos, ocasionan un incremento notable de la
morbilidad y mortalidad de los pacientes, as como de los costos de atencin.
Son lesiones cutneas que, segn la gravedad, pueden afectar la piel, el tejido celular
subcutneo y muscular y las prominencias seas; por lo regular aparecen en sitios con presin
prolongada como las articulaciones de la cadera y el tobillo, lo mismo que en la regin sacra;
tambin pueden afectar el occipucio, los pabellones auriculares, los codos y los talones. No
se conoce bien su frecuencia pero, segn el servicio y tipo de hospital, puede oscilar desde 5
hasta 60%.
FISIOPATOLOGA
Las lceras por decbito sobrevienen por la presin ejercida en la piel y el tejido subcutneo
con el objeto sobre el cual se descansa, el proceso se inicia cuando la presin capilar media
(32 mmHg) es rebasada por la presin ejercida sobre la piel; en ocasiones sobre el trocnter y
el sacro se puede alcanzar hasta tres o cuatro veces este valor. La compresin prolongada en
las reas afectadas produce isquemia por obstruccin de los vasos sanguneos, lo que origina
necrosis de la piel y del tejido celular subcutneo. La progresin de la lesin se ve favorecida
por factores como la humedad de la piel, la aspereza de la superficie, la posibilidad de corte
y por supuesto la inmovilidad, esto genera presin alta y prolongada sobre un solo sitio. La
lesin se inicia por eritema y al perderse las primeras capas de piel se torna en necrosis que
con frecuencia y de manera secundaria se infecta por microorganismos como Streptococcus,
Staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli y Proteus sp.
CUADRO CLNICO
Inicialmente la lesin se distingue por eritema en la piel afectada, el cual suele desaparecer
mediante digitopresin; existen cambios de la coloracin de la piel que primero se torna
blanquecina y despus enrojecida con cambios en su consistencia (endurecida), segn el
estado del paciente, ste puede sentir ardor y dolor; con el tiempo esta zona se torna ciantica o negruzca y posteriormente aparecen mpulas y desgarros de la piel con zonas de
necrosis. Si el proceso es crnico y la lcera se ha cerrado y abierto una y otra vez suele
ocurrir induracin secundaria, lo que impide la formacin de tejido de cicatrizacin. Con
frecuencia se hallan reas profundas de tejido infectado cubiertas por una costra negra que
retarda la curacin.
Las lceras por decbito constituyen una grave complicacin de

los pacientes que permanecen
hospitalizados en cama durante
perodos largos, ocasionan un incremento notable de la morbilidad
y mortalidad de los pacientes, as
como de los costos de atencin.

Cuando se examina a un paciente
con lceras por decbito es importante inspeccionar todos los sitios
afectados. Existen varias clasificaciones que predicen el riesgo de
los pacientes, como la de Braden.
Las medidas preventivas son

fundamentales y el manejo por el
personal de enfermera es trascendental para evitar que aquellos
pacientes que debido a su enfermedad tengan que permanecer
confinados en cama y que no tengan la capacidad de cambiar de
posicin de manera espontnea
desarrollen lceras por decbito.
Cuando se examina a un paciente con lceras por decbito es importante inspeccionar todos los sitios afectados. Existen varias clasificaciones que predicen el riesgo de los pacientes,
como la de Braden, basadas en la sensibilidad que conserva el paciente, la humedad de la piel
o a la que est sujeta la piel, la actividad del paciente (confinado o no a la cama), su movilidad
(capacidad o no para cambiar de posicin), el estado nutricional y la aspereza de la superficie
y posibilidad de corte. La clasificacin de Waterlow evala la extensin y profundidad de las
lesiones. Estas clasificaciones son tiles para establecer las medidas preventivas primarias o
secundarias.
PREVENCIN
Las medidas preventivas y el manejo por el personal de enfermera son fundamentales para
evitar que los pacientes, que debido a su enfermedad tengan que permanecer confinados
en cama y que no tengan la capacidad de cambiar de posicin de manera espontnea, desarrollen lceras por decbito. Deben ser movilizados frecuentemente, se deben establecer
medidas para que la piel permanezca seca y fresca, y que la superficie sobre la que descansan sea suave, utilizando, adems, cojines o almohadas con el objeto de evitar o alternar la
presin sobre los sitios de mayor riesgo. Son muy tiles las camas o colchones que pueden
cambiar de presin y mantener una temperatura estable. Tambin se han utilizado con xito
superficies acrlicas y de otros materiales capaces de absorber y distribuir mejor la presin
sobre la piel; sin embargo, las medidas fundamentales son las mencionadas inicialmente.
Resulta muy importante mantener al paciente bien nutrido, con lo que se logra disminuir la
aparicin de lceras. No es necesario agregar nutrientes especiales en las dietas de este tipo
de pacientes.
TRATAMIENTO FARMACOLGICO Y QUIRRGICO
Cuando se han establecido estas lesiones, adems de incrementar las medidas tendientes a
evitar la presin o el roce sobre la piel, se deben lavar cuidadosa y frecuentemente con agua y
jabn, vigilando que al terminar la curacin la regin afectada y la piel aledaa queden secas.
Si es necesario se deben utilizar medidas farmacolgicas o quirrgicas tendientes a desbridar
el tejido necrtico y, de requerirse, se deben administrar los antibiticos tpicos y sistmicos
indicados de acuerdo con los cultivos y antibiogramas realizados.
Aunque los pacientes con alteracin del estado nutricional resultan afectados con ms
frecuencia y con lesiones de mayor extensin, la alimentacin parenteral no ha demostrado un
beneficio claro; lo mismo sucede con la alimentacin enteral pero se deber procurar que el
paciente tenga una dieta suficiente y equilibrada.
Cuando se han perdido grandes superficies de piel y se ha logrado mantener una lesin
sin infeccin y sin material necrtico, se debe intentar cubrir con injertos, los cuales se han
realizado con diversas tcnicas y de diferentes zonas donadoras, tambin se han utilizado con
xito sustitutos de la piel.
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Enfermedad de Parkinson
< 1097
178. Enfermedad de Parkinson

Mara Micaela Martnez Balbuena,
Luz Odette Villegas Pichardo
Antecedentes
La enfermedad de Parkinson es una alteracin neurodegenerativa relacionada con la edad
cuyo inicio de presentacin promedio es a los 60 aos de edad, aunque en ocasiones se presenta en edades tempranas. Se caracteriza por afectar funciones motoras, afectivas y cognitivas.
La enfermedad de Parkinson fue denominada as en honor a James Parkinson, quien public en 1817 la que se considera la primera descripcin completa de las alteraciones clnicas
de esta enfermedad, en especial de las manifestaciones motoras (temblor, rigidez y bradicinesia) y aun cuando no reconoca las alteraciones intelectuales; los mdicos franceses Trousseau
y Charcot fueron los primeros en describir dichas alteraciones y posteriormente el ingls Sir
Edward Gowers inform la propensin a los sntomas psicticos.
La evidencia actual seala que existen diferentes causas de la enfermedad de Parkinson y
que sta puede ser resultado de la interaccin de mltiples factores genticos y del ambiente
que varan de individuo a individuo.
EPIDEMIOLOGA
La enfermedad de Parkinson ocurre a entre 1 y 2% de las personas mayores de 60 aos. Los
Institutos Nacionales de Salud (Estados Unidos) estiman que afecta a entre 1 y un milln y
medio de personas con 60000 casos nuevos cada ao. Es la segunda causa ms comn de
enfermedad en los ancianos y se espera que en las siguientes dcadas aumente el riesgo debido
al incremento en la esperanza de vida y al envejecimiento de la poblacin en general.
En Mxico, en un estudio publicado en el ao 2002 acerca de la prevalencia de padecimientos neurolgicos en una ciudad pequea se encontr que la prevalencia de la enfermedad
de Parkinson era de 2.7/1000 habitantes. En el 2006 la Secretara de Salud de Mxico report
que se diagnostican cuando menos 500000 casos nuevos por ao de este padecimiento.
Fisiopatologa
Si bien la enfermedad tambin se denomina parkinsonismo idioptico existen factores demogrficos, ambientales, moleculares y genticos que la predisponen. El incremento de la edad
es el factor de riesgo que se ha encontrado en forma ms consistente en los diversos estudios
epidemiolgicos. No existe diferencia entre hombres y mujeres, aunque si se ajusta la prevalencia en relacin con la edad se ha encontrado un riesgo ligeramente mayor en hombres, 1.2
a 1.5:1.
Tambin factores de riesgo ambientales como la exposicin a la neurotoxina 1-metil,4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MFTP) que puede ocasionar un sndrome clnico y patolgico
similar a la enfermedad de Parkinson idioptica; este hallazgo ha ocasionado que se estudien
diversos factores de riesgo ambientales que pudieran contribuir al desarrollo de dicha enfermedad. Dentro de las posibles causas que se han estudiado estn metales pesados y pesticidas,
principalmente, aunque no se ha observado incremento estadsticamente significativo con dichas exposiciones. Tambin se ha observado que no ser fumador se relaciona consistentemente con padecer enfermedad de Parkinson pero el porqu de dicha asociacin se desconoce; se
ha postulado un posible efecto neuroprotector de la nicotina o de algn otro constituyente del
cigarro. En fechas recientes Ross y sus colaboradores analizaron la relacin entre el consumo
de cafena y la enfermedad de Parkinson, el estudio mostr que el padecimiento es cinco veces
ms frecuente entre quienes ingieren ms de siete tazas de caf al da.
La enfermedad de Parkinson es
una alteracin neurodegenerativa
relacionada con la edad cuyo
inicio de presentacin promedio es a los 60 aos de edad,
aunque en ocasiones se presenta en edades tempranas. Se
caracteriza por afectar funciones
motoras, afectivas y cognitivas.
La enfermedad de Parkinson
ocurre a entre 1 y 2% de las
personas mayores de 60 aos.

Debido a la observacin de
casos familiares de enfermedad
de Parkinson se han realizado
diversos estudios para la identificacin de los genes responsables
de ciertas formas hereditarias
y que pudieran aportar una
explicacin a la heterogeneidad
clnica de esta alteracin.
Debido a la observacin de casos familiares de enfermedad de Parkinson se han realizado

diversos estudios para la identificacin de los genes responsables de ciertas formas hereditarias y que pudieran aportar una explicacin a la heterogeneidad clnica de esta alteracin.
A la fecha, se han identificado mutaciones especficas en tres genes diferentes y cuatro locus
adicionales se han ligado a la forma hereditaria de la enfermedad de Parkinson. Los investigadores han encontrado un papel crtico de la degradacin protenica por la va de la ubicuitina
como un mecanismo central que da como resultado la muerte celular. La acumulacin de
protenas daadas libera radicales libres de oxgeno y produce alteraciones en la actividad de
la proteasoma en la sustancia negra de los pacientes con enfermedad de Parkinson espordica,
lo que apoya la conclusin de que la alteracin en la protelisis es la clave en el proceso patognico de esta enfermedad.
Se han identificado familias con enfermedad de Parkinson autosmica recesiva con mutaciones en el gen de la parkina. Desde el punto de vista clnico la enfermedad suele iniciar a
los 20 aos, con frecuencia se acompaa de distona, fluctuaciones diurnas y progresin lenta,
pero los pacientes presentan discinesias graves por levodopa, pero no demencia. Desde el
punto de vista patolgico hay prdida neuronal importante en la sustancia negra y en el locus
cerleo, pero no se encuentran cuerpos de Lewy ni otras inclusiones.
Se han identificado diversas mutaciones genticas en la enfermedad de Parkinson que
aparecen tanto en la enfermedad familiar como en la forma espordica. Por ejemplo, la mutacin del gen LRRK2 se ha descrito en paciente con enfermedad de Parkinson dominante pero
tambin en casos espordicos de inicio tardo; se sabe que los judos asquenaz y los rabes
con enfermedad de Parkinson son portadores de esta mutacin. El padecimiento tiene una
penetracin gentica variable ya que se ha visto que personas portadoras no han manifestado
la enfermedad. En algunos casos espordicos con cuadro clnico tpico, sin antecedentes familiares de la enfermedad, se ha encontrado de 2 a 3% de mutaciones en el gen LRRK2.
La forma familiar de la enfermedad de Parkinson se ha relacionado con diversas mutaciones genticas que se enlistan en el cuadro178.1. La mutacin de la -sinuclena duplica
o triplica esta protena lo que conduce a una sobreexpresin de la protena causante de la
enfermedad. Se hereda de forma autosmica dominante y se le encuentra en la forma juvenil
del padecimiento (de inicio temprano). En 2004 se identifico al gen PINK1 con mutaciones
de PARK6 que se asocian con el parkinsonismo autosmico recesivo. Este gen se encuentra
codificado en la regin 581 de la protena amino-N-terminal mitocondrial y conserva regiones
dominantes (dominios) homlogos con las serina y cinasa de la familia Ca+2/calmodulina. In
vitro, este gen se ha localizado en la mitocondria. Se ha demostrado que la protena PINK1
Cuadro 178.1. Mutaciones genticas y enfermedad de Parkinson familiar
Nombre
Cromosoma
Locus
Gen
Park 1
Chr 4
4q21-23
-sinuclena
Dupl/trip
Park 2
Chr 6
6q23-27
Parkin
Park3
Chr 2
2p13
-----
Park4
Chr 4
4p15
-----
Park 5
Chr 4
4q14-15
UCH-L1
Park6
Chr 1
1p35-36
PINK1
Park7
Chr 1
1p36
DJ-1
Park8
Chr 1
12p11
LRRK2
Park9
Chr 1
1p36
------
Park10
Chr 1
1p32
------
Park11
Chr 1
2q36-37
------
Adaptado de Olanow y Stern (2009).
tiene un papel neuroprotector contra las clulas proteosmicas que inducen apoptosis (estaurosporina) y que dicho efecto protector se ve abolido cuando existen las mutaciones. El
descubrimiento de las mutaciones en el gen PINK1 podra destacar dos puntos importantes:
primero, proporciona la relacin entra la mitocondria y la neurodegeneracin en la enfermedad de Parkinson; segundo: fue la primera evidencia de que una sealizacin en la vas de
la cinasas puede ser importante en la patognesis de la muerte celular dopaminrgica en la
sustancia negra.
La enfermedad de Parkinson espordica se relaciona con una combinacin de factores
genticos y ambientales que varan de persona a persona, lo que contribuye a la presentacin
clnica tarda.
En cuanto a los hallazgos histopatolgicos de la enfermedad de Parkinson, Friederich
H. Lewy fue el primero en describir unas inclusiones citoplasmticas en los ganglios basales
(sustancia innominada) que fueron denominados, en su honor, los cuerpos de Lewy; estas son
la caracterstica fisiopatolgica de la enfermedad de Parkinson idioptica. Tretiakoff fue el
primero en describir su presencia en la sustancia negra. Dichos cuerpos de Lewy en la sustancia negra y otros ncleos del tallo cerebral, como el locus cerleo, tienen caractersticas esfricas con un ncleo eosinoflico y un halo claro en la tincin estndar de hematoxilina y eosina.
En la enfermedad de Parkinson la cantidad de toxina se relaciona con la apoptosis, la cual
se asocia comnmente con disfuncin mitocondrial, fragmentacin del ADN y muerte celular.
Las neuronas pueden estar particularmente en riesgo de apoptosis porque algunas especies de
radicales libres se derivan del metabolismo oxidativo de la dopamina y promueven el dao
mitocondrial.
La enfermedad de Parkinson se caracteriza por degeneracin de las neuronas dopaminrgicas en la sustancia negra y cuerpos de inclusin conocidos como cuerpos Lewy. Ahora
tambin se sabe que existe una asociacin con alteraciones no dopaminrgicas en las etapas
tempranas de la enfermedad, como en los sistemas serotoninrgico y noradrenrgico, donde
se encuentran afectadas las neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert, neuronas norepinefrnicas del locus cerleo, neuronas serotoninrgicas en el rafe medio y neuronas en la
corteza cerebral, cordn espinal y nervios perifricos del sistema autosmico.
Braak y sus colegas, en un estudio de histologa de autopsias, sugirieron que la acumulacin de -sinuclena en el sistema nervioso central se presenta de manera tarda en el curso de
la enfermedad y se relaciona con los cambios en el sistema olfatorio, desde el principio. La
-sinuclena es una protena soluble que se polimeriza para formar agregados insolubles, se
acumulan y causan muerte celular. Esta es un componente importante en los cuerpos de Lewy
en los pacientes con la forma espordica de la enfermedad de Parkinson.
Desde el punto de vista bioqumico se ha demostrado una disminucin de dopamina en
los ncleos caudado y putamen, principalmente. La dopamina es un neurotransmisor proapopttico que activa la cascada de la muerte celular debido a que el metabolismo de la dopamina
produce radicales libres de oxgeno. Existen marcadores protectores que se han visto disminuidos en la enfermedad de Parkinson como glutatin, complejo mitocondrial I, calbindinaD28K y transferrina, aunque no hay pruebas concluyentes de que dichos marcadores sean los
iniciadores primarios de la muerte neuronal en la enfermedad de Parkinson s se ha observado
que contribuyen con toda claridad a su progresin perpetuando los efectos del dao primario.
Para un diagnstico clnico acertado es necesario el entendimiento claro de las caractersticas
clnicas de la enfermedad. Con frecuencia los pacientes con enfermedad de Parkinson presentan sntomas motores y no motores. En las mujeres las manifestaciones clnicas son de
presentacin ms tarda. Esto est demostrado y se correlaciona con la paridad, duracin de la
etapa frtil, edad de inicio de la menopausia (probablemente por influencia hormonal) y por la
funcin protectora de los estrgenos.
Es posible que el deterioro del sentido del olfato, los trastornos del sueo MOR (movimientos oculares rpidos) y el estreimiento sean manifestaciones precoces de la enfermedad
de Parkinson, antecediendo a los sntomas motores.
< 1099
En cuanto a los hallazgos histopatolgicos de la enfermedad

de Parkinson, Friederich H. Lewy
fue el primero en describir unas
inclusiones citoplasmticas en los
ganglios basales (sustancia innominada) que fueron denominados,
en su honor, los cuerpos de Lewy.
Con frecuencia los pacientes

con enfermedad de Parkinson
presentan sntomas motores y
no motores. En las mujeres las
manifestaciones clnicas son
de presentacin ms tarda.
La caracterstica motora cardinal

en la enfermedad de Parkinson es el temblor en el reposo,
seguido por la bradicinesia
(movimientos lentos y pausados)
y la rigidez en rueda dentada.
La rigidez se define como resistencia a los movimientos pasivos y

se presenta tanto en los msculos
flexores como en los extensores.
La regin olfatoria anterior es la regin ms comn y la que se afecta ms temprano en la

enfermedad de Parkinson y la anosmia es la caracterstica clnica que se presenta en todas las
etapas de la enfermedad. Se ha demostrado que estos pacientes tienen frecuentemente disminucin de -CIT (beta-carbometoxi-3beta-(4-yodofeniltropano) en la tomografa por emisin
de fotn nico.
Sntomas motores
Temblor
La caracterstica motora cardinal en la enfermedad de Parkinson es el temblor en el reposo,
seguido por la bradicinesia (movimientos lentos y pausados) y la rigidez en rueda dentada.
El temblor tpico es el de reposo, que es ms prominente cuando el paciente se encuentra
relajado; sin embargo, el temblor tambin puede presentarse con maniobras posturales y de
accin. La frecuencia tpica es de 3.5 a 5Hz, aunque en pacientes jvenes la frecuencia es
algo mayor. El temblor se atribuye a generadores talmicos. Se ha propuesto tambin que el
generador talmico acta como consecuencia de una disfuncin del globo plido interno. El
temblor parkinsoniano se debe distinguir del temblor esencial, que por lo general es de presentacin bilateral y con frecuencia se acompaa de temblor ceflico; falta la rigidez, mejora con
la ingestin de alcohol y en la mayora de los casos es de carcter familiar. El caracterstico
temblor en conteo de monedas slo se observa en una pequea proporcin de pacientes y
se presenta con mayor frecuencia cuando la mano se encuentra en movimiento y no en movimientos voluntarios, de ah el nombre de temblor de reposo. Aunque el temblor de reposo es
el caracterstico de la enfermedad de Parkinson tambin puede encontrarse temblor postural
y de accin o intencin. En general el temblor se inicia de manera unilateral y permanece asimtrico hasta etapas avanzadas de la enfermedad; en etapas posteriores el temblor se ve en las
cuatro extremidades, mandbula, lengua, cabeza o el mentn, pero se conserva la asimetra (el
lado afectado en un inicio es el que manifiesta sntomas ms fuertes). An cuando se presenta
ste fenmeno los reflejos de estiramiento muscular y la respuesta plantar flexora permanecen
simtricos. En ocasiones los reflejos del lado ms afectado se encuentran ligeramente aumentados; no obstante, esto es poco frecuente.
Rigidez
La rigidez se define como resistencia a los movimientos pasivos y se presenta tanto en los
msculos flexores como en los extensores; tiene como caracterstica ser en rueda dentada ya
que con los movimientos pasivos la extremidad se mueve, hay resistencia que hace que el movimiento se detenga y se contine en forma alterna en secuencias repetitivas. Este fenmeno
se atribuye a la hiperactividad del reflejo de estiramiento transcortical.
Postura
La postura tpica del paciente con enfermedad de Parkinson es en flexin global. Las manos
presentan flexin de las articulaciones metacarpofalngicas y extensin de las interfalngicas,
lo cual ha sido denominado mano estriada. Se alteran los reflejos posturales y esto condiciona cadas. Esta afeccin puede explorarse empujando con cuidado hacia atrs al paciente,
estando de pie con los brazos en aduccin y los pies juntos. Los sujetos normales tendran
cierta oscilacin, en cambio, los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden caer en bloque. Las alteraciones posturales son causadas por hiperactividad de los reflejos arcaicos de
latencia larga distintos a los de estiramiento transcortical. En la enfermedad de Parkinson no
se activan de forma estereotipada los msculos de miembros inferiores y el tronco, que son
los que impiden la cada.
Marcha
La marcha caracterstica es con pasos cortos, arrastrando los pies, con reduccin del braceo y temblor en brazos y manos. Conforme progresa la enfermedad se dificulta dar vueltas
intempestivas debido a que se vuelve necesario dar ms pasos de los habituales; esto se ha
denominado como voltear en bloque. Se dificulta iniciar la marcha y parar una vez iniciada
< 1101
sta (marcha festinante). Cuando se expone al paciente a fuerzas externas, como empujarlo
hacia delante o hacia atrs, tiende hacia la propulsin o retropulsin exageradas. La prdida
del balance espontneo habla de alteraciones posturales graves.
Otros
Las manifestaciones clnicas del movimiento en la enfermedad de Parkinson son bradicinesia
(lentitud de movimientos), acinesia (ausencia de movimientos), hipocinesia (disminucin en
la amplitud de movimientos) y, en ocasiones, cinesia paradjica. La bradicinesia es la disminucin de la habilidad para moverse o alternar con rapidez entre dos movimientos diferentes.
La lentitud de movimientos se debe a la exagerada contraccin de los msculos antagonistas
durante el movimiento, con contracciones en el reposo. El fenmeno de congelamiento es
la incapacidad para iniciar movimientos o continuar los ya iniciados. La acinesia se manifiesta
como dificultad para iniciar la marcha (signo del imn) pero tambin se puede presentar al
final de la marcha. Los estmulos visuales modifican tal acinesia; de esta forma, el paciente
tiene mayor dificultad para caminar al tratar de pasar por un pasillo angosto o a travs del
arco de una puerta, mientras que mejora al seguir rayas perpendiculares en el piso. La cinesia
paradjica consiste en una mejora sbita secundaria a la exposicin a un estmulo externo,
sobre todo visual. Es ms frecuente en el Parkinson posencefaltico y muy raro en la forma
idioptica. Se debe a que la deficiencia de noradrenalina del paciente con enfermedad de Parkinson se corrige de repente debido a que el estmulo emotivo produce liberacin sbita de
este neurotransmisor.
Adems de las manifestaciones cardinales ya mencionadas se puede encontrar la aprosodia (ausencia de inflexiones al hablar); la taquilalia (ausencia de separacin entre las slabas
provocando que se junten las palabras al hablar); el congelamiento de predominio en miembros inferiores (de segundos de duracin) y que tambin puede suceder al hablar o al escribir.
La facies inexpresiva, la disartria y las alteraciones en la marcha son caractersticas motoras
importantes de la enfermedad de Parkinson. Otros trastornos del movimiento son la acatisia y
el sndrome de piernas inquietas. En cuanto progresa la enfermedad y empeoran los sntomas
motores todas las actividades cotidianas se ven afectadas: por ejemplo, la escritura se hace
ms pequea (micrografa), el lenguaje caracterstico es la disartria hipocintica, tpicamente montona, hipofnica y apagada. Su caracterstica son las slabas repetitivas (palilalia), y
palabras y frases que tienden a juntarse.
Tambin se reduce el parpadeo, que en situaciones normales es de 12 a 20 por minuto,
en los pacientes con enfermedad de Parkinson baja a entre 5 y 10 por minuto, incluso con
la estimulacin del reflejo glabelar (signo de Myerson). Hay reduccin de los movimientos
faciales con la facies caracterstica en mscara o hipomimia facial. Es comn que se presente
alteracin para la supraversin y la convergencia, con la posibilidad de desarrollar parlisis
supranuclear. La bradicinesia afecta incluso a los msculos oculares, disminuyendo los movimientos conjugados con sacadas o crisis, hipomtricas.
Existen diversos tipos de distona en la enfermedad de Parkinson. Estas son secundarias
a la contraccin de msculos antagonistas que producen posturas anmalas, as como trastornos de los movimientos. Se pueden presentar de forma focal, segmentaria, hemicorporal o
generalizada. Son ms comunes en las formas tempranas del padecimiento. Entre ellas estn
la postura en flexin antes mencionada, las distonas podlicas, la distona cervical y el blefaroespasmo. Son secundarias a un aumento en el tono colinrgico, de ah que respondan a
frmacos anticolinrgicos y a la aplicacin de toxina botulnica.
Sntomas no motores
Las alteraciones autonmicas se manifiestan como palidez, estreimiento, vaciamiento vesical inadecuado, disfuncin sexual y seborrea. Tambin son frecuentes el sndrome demencial, la ansiedad y la depresin. Los trastornos cognoscitivos son comunes en la enfermedad
de Parkinson. La demencia es 6.6 veces ms frecuente en los pacientes con enfermedad de
Parkinson que en la poblacin general, esto corresponde a 28% y llega a ser hasta de 65%
en mayores de 85 aos. Se ha catalogado dentro de las demencias subcorticales y afecta el
Las manifestaciones clnicas del

movimiento en la enfermedad
de Parkinson son bradicinesia
(lentitud de movimientos), acinesia
(ausencia de movimientos),
hipocinesia (disminucin en la
amplitud de movimientos) y, en
ocasiones, cinesia paradjica.
Existen diversos tipos de distona

en la enfermedad de Parkinson. Estas son secundarias a
la contraccin de msculos
antagonistas que producen
posturas anmalas, as como
trastornos de los movimientos.
En general, existen dos subgrupos

de pacientes desde el punto de
vista clnico: el grupo en el que
predomina el temblor y el grupo
en el que predominan la rigidez,
bradicinesia, inestabilidad postural
y dificultad para la marcha.
flujo verbal, las funciones visoespaciales y la memoria de evocacin. La depresin contribuye

en forma importante a los trastornos cognoscitivos de estos pacientes. El uso de levodopa y
agonistas dopaminrgicos favorece los sntomas psicticos como alucinaciones, euforia, hipomana, delirios, trastornos del sueo y de la personalidad, y conductas paranoicas, en una
proporcin que abarca desde 10 hasta 50% de los pacientes. Durante los episodios de apagado
es frecuente que sucedan ataques de pnico. Los sntomas sensitivos incluyen sensacin de
entumecimiento, dolor, prurito y mialgias, que se encuentran hasta en 40% de los pacientes
con enfermedad de Parkinson.
Las alteraciones en el ciclo de sueo y vigilia que incluyen somnolencia diurna, insomnio,
alteraciones del sueo MOR y el sndrome de piernas inquietas ocurren hasta en 74 a 98% de
los pacientes. Las alteraciones psiquitricas, por lo comn incapacitantes, se presentan en 20
a 30%. La depresin ocurre en 30 a 60% y su diagnstico se dificulta debido a la hipomimia y
la acinesia caractersticas del padecimiento. Los pacientes tambin pueden manifestar disforia
y pesimismo, as como irritabilidad y enojo fcil; los sentimientos de culpabilidad son menos
comunes que los anteriores pero tambin llegan a presentarse. Tambin llegan a ocurrir sntomas como sialorrea, dificultad respiratoria, fatiga (secundaria a la acinesia) y dolor durante
las fases de apagado (off).
Es frecuente que el paciente con enfermedad de Parkinson observe alivio de sus sntomas
despus del reposo o el sueo. Esto se explica por un cortocircuito de los ganglios basales y
por la acumulacin de dopamina durante el descanso. Esta mejora suele perderse conforme
progresa la enfermedad y debido a que la levodopa y los agonistas dopaminrgicos tienen
efectos deletreos sobre el sueo.
Tambin las emociones influyen en los sntomas. Es bien conocido que el estrs emocional incrementa el temblor y la rigidez. Las alteraciones piramidales, a diferencia de las
extrapiramidales, tienen el efecto opuesto, teniendo las primeras una accin facilitadora de los
actos motores, mientras que las segundas tienen accin inhibitoria.
En general, existen dos subgrupos de pacientes desde el punto de vista clnico: el grupo
en el que predomina el temblor y el grupo en el que predominan la rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural y dificultad para la marcha.
Clasificacin
La clasificacin clsica para la enfermedad de Parkinson es la descrita por Hoehl y Yahr, que la
divide en cinco etapas (cuadro178.2); dicha clasificacin se ha modificado en: enfermedad de
reciente diagnstico (etapa I), enfermedad moderada (etapas II y III) y enfermedad avanzada
(etapas IV y V) con el fin de tomar decisiones teraputicas.
Histricamente, el diagnstico de
la enfermedad de Parkinson se ha
basado en la presencia de dos de
las tres caractersticas cardinales
(temblor, rigidez y bradicinesia).
Diagnstico
Histricamente, el diagnstico de la enfermedad de Parkinson se ha basado en la presencia de
dos de las tres caractersticas cardinales (temblor, rigidez y bradicinesia); sin embargo el diagnstico basado nicamente en estos criterios llega a ser incorrecto hasta en 25% de los casos.
Hoehn y Yahr realizaron un estudio para determinar el valor diagnstico de las caractersticas clnicas de la enfermedad de Parkinson y encontraron que las caractersticas ms sensibles fueron temblor de reposo, asimetra de los signos clnicos y marcada respuesta favorable
a la levodopa. Usando criterios de diagnstico convencionales se encontr que la presencia
de dos de las tres caractersticas cardinales ya mencionadas tiene una elevada sensibilidad
Cuadro 178.2. Clasificacin funcional de Hoehl y Yahr para la enfermedad de Parkinson
I. Afeccin unilateral.
II. Afeccin bilateral sin alteraciones posturales.
III. Afeccin bilateral con desequilibrio postural leve sin repercusin en las actividades cotidianas.
IV. Afeccin bilateral, inestabilidad postural y limitacin en las actividades cotidianas.
V. Afeccin bilateral, inestabilidad postural, postracin completa en cama y movilizacin
nicamente en silla de ruedas.
(99%); empero, la especificidad de la confirmacin patolgica de la enfermedad de Parkinson

fue muy baja. Se logr elevar dicha especificidad hasta 96% usando la definicin de sndrome
rgido acintico con temblor predominante, pero la sensibilidad esta vez fue muy baja.
Ward y Gibb propusieron los siguientes criterios para disminuir los resultados falsos positivos: 1) enfermedad progresiva, 2) presencia de al menos dos de los tres signos cardinales
(temblor, rigidez y bradicinesia), 3) al menos dos de los siguientes puntos: respuesta favorable
a levodopa, signos asimtricos, asimetra al inicio o temblor inicial, 4) ausencia de caractersticas clnicas de diagnsticos diferenciales y 5) ausencia de etiologa conocida que pudiera
explicar caractersticas similares.
Anlisis retrospectivos han mostrado que las caractersticas clnicas que mejor predicen
los cambios patolgicos de la enfermedad de Parkinson idioptica son el temblor de reposo,
asimetra con mayor afeccin unilateral y una buena respuesta al tratamiento con levodopa;
mientras que las caractersticas clnicas que mejor predicen el Parkinson atpico son inicio
temprano de disfuncin en el lenguaje, inestabilidad postural, rigidez axial mayor que la apendicular, disfuncin autonmica, disfagia y pobre respuesta a la levodopa.
Algunos clnicos han usado la prueba de levodopa para diferenciar el tipo idioptico
del atpico. Esto no ha resultado de gran ayuda debido a que hay pacientes con caractersticas
leves que no muestran una gran mejora con levodopa, y pacientes con Parkinson tpico que
pueden llegar a mostrar alguna mejora con su administracin, en especial en estadios tempranos. Se realiz un consenso de expertos en enfermedad de Parkinson que concluy que se
recomienda el uso de dicha prueba como ayuda diagnstica.
Se debe realizar un adecuado interrogatorio para determinar si se trata de un Parkinson
secundario a agentes neurolpticos como proclorperazina, prometazina y metoclopramida.
Otras causas de parkinsonismo secundario incluyen infartos y tumores en ganglios basales,
hidrocefalia e infecciones como el VIH.
Las tcnicas de neuroimagen tambin se utilizan en el diagnstico de la enfermedad de
Parkinson, aunque por lo general no se requieren en las fases avanzadas. La resonancia magntica nuclear (RMN) puede ser til en el diagnstico diferencial y suele ser normal en la
enfermedad de Parkinson. Resultan de poca utilidad la tomografa axial computada (TAC), el
electroencefalograma (EEG) y tomografa computada por emisin de fotn nico (SPECT);
esta ltima sirve para evaluar la integridad del sistema nigroestriado y la actividad metablica
dentro de los ganglios basales. Sin embargo, en aos recientes se ha demostrado que la recaptura de 18F fluorodopa en estudios realizados en tomografa por emisin de positrones (PET)
o la recaptura de -carbometoxi-3-(4-yodofenil) tropano en SPECT a nivel del estriado,
sobre todo en la porcin posterior del putamen, se encuentran disminuidas en la enfermedad
de Parkinson a diferencia de otros sndromes de Parkinson en los que se encuentra disminuida
tanto en el putamen como en el ncleo caudado. El procedimiento de eleccin para el diagnstico de la enfermedad de Parkinson es el examen neuropatolgico. Estos estudios se han
utilizado para determinar el efecto benfico de los neuroprotectores en la progresin de la
enfermedad. Sirven para mostrar disminucin de los biomarcadores sobre la sustancia negra.
Pueden ocasionalmente ayudar al diagnostico de la enfermedad de Parkinson pero por lo general no son procedimientos de de rutina para elaborar el diagnstico.
La tomografa por emisin de positrones (PET) y la tomografa por emisin de fotn nico (SPECT) se pueden utilizar para valorar el ndice de integridad del sistema dopaminrgico
en la sustancia negra. En estas tecnologas, la recaptura de fluorodopa (FD) se une al transportador de dopamina, el -carbometoxi-3(4-yodofenil) tropano (-CIT), TRODAT y a puentes
de los trasportadores vesiculares monoaminados como 11C-dihidrotetrabenazina, los cuales
se utilizan para estimar el nmero de restos de terminales dopaminrgicas en la sustancia
negra. Con cualquiera de estas tcnicas, los pacientes con enfermedad de Parkinson muestran
una asimetra significativa y disminucin en la recaptura de dopamina, principalmente en la
regin posterior del putamen. Tambin se utilizan para medir la gravedad y la progresin de
la enfermedad.
En monos, a los que se les administraron componentes neurotxicos para simular las
manifestaciones clnicas de la enfermedad de Parkinson, se demostr que los cambios encon-
< 1103
Anlisis retrospectivos han

mostrado que las caractersticas clnicas que mejor predicen
los cambios patolgicos de la
enfermedad de Parkinson idioptica son el temblor de reposo,
asimetra con mayor afeccin
unilateral y una buena respuesta
al tratamiento con levodopa
El procedimiento de eleccin
para el diagnstico de la
enfermedad de Parkinson es
el examen neuropatolgico.

La correlacin entre los estudios de imagen y la Escala
Unificada del Grado de Enfermedad de Parkinson es ms
confiable en los pacientes que
no han recibido tratamiento.
trados con la recaptacin de fluorodopa en el PET se correlacionaron estrechamente con el

nmero de neuronas dopaminrgicas.
La correlacin entre los estudios de imagen y la Escala Unificada del Grado de Enfermedad de Parkinson es ms confiable en los pacientes que no han recibido tratamiento; en
aquellos con enfermedad avanzada se pueden presentar datos que se confunden con los medicamentos. En algunos estudios longitudinales con FD-PET y -CIT-SPECT se ha estimado
que la prdida de dopamina es de 5% a 10% por ao y dicha prdida inicia cinco aos antes de
que aparezcan los sntomas clnicos.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Se debe hacer diagnostico diferencial con otras afecciones que se acompaan de trastornos
del movimiento. Usualmente se realiza mediante historia y evaluacin clnicas sin estar bajo
algn efecto farmacolgico.
Es importante recalcar que existen diversas sustancias que se consideran importantes
como probables causas de diversos sndromes parkinsonianos, como los agentes neurolpticos que se utilizan para desordenes psiquitricos, entre otros clorpromacina, metoclopramida,
inhibidores de la recaptura de dopamina como reserpina; inhibidores de la recaptura de serotonina, litio, cido valproico, bloqueadores de los canales de calcio como cinarizina y flunarizina, antiarrtmicos como amiodarona, quimioterpicos, anfotericina B y estrgenos. Otras
causas son infartos, hemorragias tumores en los ganglios basales, hidrocefalia, infeccin por
VIH, influenza y ciertas sustancias txicas como manganeso y monxido de carbono.
Otro diagnstico diferencial lo constituyen las formas psicgenas, en las cuales 5% de
los pacientes muestra alteraciones del movimiento que pueden dificultar el diagnstico. Sin
embargo, el cuadro clnico en estos pacientes se caracteriza por un temblor de frecuencia variable, que cede o desaparece cuando se le distrae, y por el arrastre que interfiere para cambiar
la frecuencia del temblor de la extremidad afectada en comparacin con la del lado opuesto, de
inicio sbito. Esto se detecta mediante una prueba neurofisiolgica llamada acelerometra. No
obstante, no todos los pacientes con parkinsonismo psicgeno tienen un trastorno psiquitrico
detectable.
Tratamiento
Tratamiento no farmacolgico
Incluye programas de educacin, apoyo, ejercicio y alimentacin.
Educacin
Incluye instruccin en medidas preventivas y autocuidado, as como proveer diferentes fuentes de informacin acerca de la enfermedad.
Apoyo
Incluye soporte emocional, terapia de grupos. Enviar al paciente a consejo psicolgico o psiquitrico, consejo legal, econmico y ocupacional.
Ejercicio
Retarda los efectos secundarios del temblor, bradicinesia, inestabilidad postural o rigidez.
Debe incluir ejercicio aerbico, anaerbico y de elasticidad. Se debe poner especial nfasis
en la actividad de msculos extensores que se contraponen a las posturas flexoras que tienden a presentarse en la enfermedad de Parkinson. Es de mucha utilidad enviar al paciente a
fisioterapia.
Nutricin
Se debe sugerir una dieta balanceada y con el calcio necesario para mantener la estructura
sea, con suficiente cantidad de fibra y lquidos para evitar estreimiento. En etapas tardas se
evitar el uso de aminocidos que compitan en la absorcin de levodopa. Hasta el momento
< 1105
no hay evidencia clnica que dosis altas de antioxidantes, como las vitaminas D o E, alteren
el curso de la enfermedad.
Tratamiento farmacolgico
Una vez que se est seguro del diagnstico correcto de enfermedad de Parkinson se debe considerar el tratamiento con agentes neuroprotectores. Para pacientes sintomticos relativamente
jvenes y sin alteraciones cognitivas el tratamiento consiste en inhibidores de la monoamino
oxidasa B (MAO-B) con agonistas de dopamina. La administracin de levodopa se prefiere en
personas ancianas con alteraciones cognitivas.
Existe una escala estandarizada para valorar la gravedad de la enfermedad de Parkinson
y su respuesta a las diversas intervenciones de tratamiento: la Escala Unificada del Grado de
Enfermedad de Parkinson (EUGEP).
En los aos 1994, 1998 y 2001 un grupo de expertos en trastornos del movimiento public
algoritmos para el manejo de la enfermedad de Parkinson. Desde el punto de vista de laboratorio se han realizado avances en la identificacin de las causas de la enfermedad.
Neuroproteccin
La neuroproteccin se define como la intervencin que protege o rescata las neuronas vulnerables en la sustancia negra y disminuye la progresin de la enfermedad. Tan pronto como se
establece el diagnstico de enfermedad de Parkinson es apropiado considerar la introduccin
de un tratamiento neuroprotector.
Con base en los conceptos actuales sobre la patognesis de la enfermedad de Parkinson se
han utilizado frmacos que bloquean la cascada de eventos que llevan a la neurodegeneracin.
Por ejemplo, se ha visto que el uso de antiinflamatorios no esteroides disminuye el riesgo de
desarrollar enfermedad de Parkinson. Algunos estudios clnicos han demostrado la utilidad de
agentes antioxidantes como vitamina E, glutamato y agentes antiapoptticos como TCH346
y CEP-1437.
La coenzima Q10 es un cofactor para el complejo I, el cual acta como bioenergtico y
antioxidante. En un estudio piloto que tena como objetivo primario el cambio en la escala
EUGEP en pacientes con enfermedad de Parkinson se les administraron dosis de 1200mg/da
mostrando un beneficio claro en esta escala comparado con placebo.
Los factores que han sido implicados en la patognesis de la enfermedad de Parkinson son
el estrs oxidativo, la excitotoxicidad, la disfuncin mitocondrial y la inflamacin. La interferencia de uno o ms de estos factores bloquea la cascada patognica del desarrollo del proceso
neurodegenerativo y brinda beneficios neuroprotectores. En el cuadro 178.3 se mencionan
posibles mecanismos implicados en la neuroproteccin.
Clnicamente se ha usado el inhibidor selectivo de la monoamino oxidasa B (MAO-B)
selegilina como tratamiento neuroprotector. La selegilina fue aprobada para uso en enfermedad de Parkinson, como tratamiento adjunto a levodopa, debido a su poco incremento en el
porcentaje del tiempo de encendido en pacientes con la enfermedad avanzada. Sin embargo,
en la prctica clnica se ha usado como un posible agente neuroprotector por su capacidad para
inhibir la oxidacin MAO-B de la toxina MFTP a la toxina MPP y as prevenir la toxicidad
dopaminrgica. Se ha postulado que la selegilina puede disminuir el grado de degeneracin
neuronal en pacientes con enfermedad de Parkinson bloqueando la formacin de radicales
libres derivados de la oxidacin del metabolismo de la dopamina. Algunos estudios clnicos
han demostrado que la selegilina retarda la incapacidad, la progresin de los signos motores y
tambin de algunos sntomas comparada con placebo. Se ha observado que la selegilina tiene
efecto neuroprotector a travs de mecanismos que no dependen de la inhibicin de la MAO-B
y se deriva de su metabolito desmetilselegilina (DMS). Ahora se cree que la neuroproteccin
de la selegilina se debe a un mecanismo antiapopttico que altera la sobrerregulacin de antioxidantes y molculas antiapoptticas como el glutatin, la superxido dismutasa (SOD) y la
BCL-2. Por lo tanto, ahora es posible concluir que la selegilina tiene efecto neuroprotector en
la enfermedad de Parkinson. La selegilina se administra en dosis de 5mg dos veces al da y
generalmente se tolera bien como monoterapia; cuando se combina con levodopa puede incre-
Una vez que se est seguro del

diagnstico correcto de enfermedad de Parkinson se debe
considerar el tratamiento con
agentes neuroprotectores.
La neuroproteccin se define como

la intervencin que protege o
rescata las neuronas vulnerables
en la sustancia negra y disminuye
la progresin de la enfermedad.

Cuadro 178.3. Posibles mecanismos de neuroproteccin
Agentes antioxidantes
Limpiadores de radicales libres (vitamina E, glutatin, etctera)
Glutatin
Quelantes de hierro
Agentes que bloquean la toxicidad mediada por glutamato
Antagonistas excitatorios de los aminocidos
Inhibidores de la liberacin de glutamato (riluzol)
Reforzadores de la recaptura de glutamato
Inhibidores de la sntesis de xido ntrico
Inhibidores de la polimerasa
Bloqueadores de los canales del calcio
Bioenergticos mitocondriales
Creatina
Coenzima Q10
Gingko Biloba
Nicotinamida
Carnitina
Agentes antiinflamatorios
Antiinflamatorios no esteroides
Esteroides
Estrgenos
Factores trficos
Factor neurotrfico derivado de las clulas gliales
Inmunofilinas
Estrategias para trasplante
Fetal humano en sustancia negra
Fetal porcino en sustancia negra
Agentes antiapoptticos
Desmetilseleginina TCH-346
Inhibidores de caspasa
Agentes que mantienen cerrado el poro mitocondrial (ciclosporina)
Agentes que previenen acumulacin y agregacin protenica
Aunque a la fecha ningn medicamento ha sido aprobado como

agente neuroprotector, en estudios
experimentales se han sugerido
ventajas teraputicas basadas
en la manipulacin gentica y la
estimulacin quirrgica sobre las
clulas de los ganglios basales.
mentar los efectos adversos dopaminrgicos, as como la discinesia y las alteraciones neuropsiquitricas; algunos mdicos utilizan dosis menores para prevenir dichos efectos, sobre todo
en pacientes mayores. Los metabolitos anfetamnicos de la selegilina pueden inducir insomnio
y, por esta razn, el medicamento no se prescribe por la tarde o noche. En el cuadro178.4 se
resumen las ventajas y desventajas de la selegilina.
La rasagilina, otro inhibidor de la MAO-B, es un derivado proparglico que proporciona efectos protectores experimentales y no genera metabolitos anfetamnicos. La vitamina E
(-tocoferol), en dosis de 2000UI fue evaluada como agente neuroprotector en enfermedad
de Parkinson en un estudio en el que se concluy que no existen bases como para recomendarle. Los agonistas dopaminrgicos pueden ser agentes neuroprotectores por su capacidad para
inducir: 1) efecto ahorrador de levodopa, 2) activacin de autorreceptores de la dopamina que
incrementen su sntesis, liberacin y metabolismo, 3) efectos antioxidantes directos, 4) efecto
antiapopttico mediado por receptores y 5) inhibicin de la excitotoxicidad mediada por la
sobreestimulacin del ncleo subtalmico (NST).
Aunque a la fecha ningn medicamento ha sido aprobado como agente neuroprotector,
en estudios experimentales se han sugerido ventajas teraputicas basadas en la manipulacin
gentica y la estimulacin quirrgica sobre las clulas de los ganglios basales. Esto mejora la
variabilidad de las opciones teraputicas para cada etapa de la enfermedad.
Tratamiento sintomtico
El inicio del tratamiento sintomtico ha sido motivo de controversia. Algunos estn a favor
del tratamiento temprano para proporcionar el mximo beneficio clnico a los pacientes desde
el inicio de la enfermedad. Otros prefieren retardar el inicio del tratamiento sintomtico para
< 1107
Cuadro 178.4. Ventajas y desventajas de los diferentes frmacos utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson
Ventajas
Desventajas
Selegilina
Como tratamiento adjunto de levodopa, disminuye fluctuaciones motoras y aumenta el tiempo de encendido
Mnimo efecto antiparkinsoniano
Efecto ahorrador de la levodopa
No se ha establecido efecto neuroprotector adecuado
Efecto neuroprotector experimental
Produce metabolitos anfetamnicos y metanfetamnicos

Levodopa
Es el frmaco antiparkinsoniano sintomtico ms eficaz
Efectos adversos en la mayora de los pacientes:

discinesia, fluctuaciones motoras, alteraciones neuropsiquitricas
Respuesta favorable en todos los pacientes
Sedacin
Mejora de la discapacidad y prolongacin de la capacidad para mantener las

actividades cotidianas
No mejora todos los sntomas, como el fenmeno

de congelamiento, inestabilidad postural, disfuncin autonmica y demencia
Puede disminuir la mortalidad
Los metabolitos oxidativos pueden acelerar la progresin de la enfermedad
Agonistas de la dopamina
Efectos antiparkinsonianos cuando se usa como monoterapia o como tratamienEfectos adversos neuropsiquitricos (especialmente
to adjunto con la levodopa
alucinaciones y psicosis)
Disminucin del riesgo de complicaciones motoras relacionadas con la levodopa
Efectos adversos agonistas especficos (eritromelalgia, edema maleolar)
No genera metabolitos oxidativos
Sedacin
Efecto ahorrador de levodopa
No previene completamente las fluctuaciones motoras relacionadas con la levodopa
Potencial efecto neuroprotector
No detiene la progresin de la enfermedad

Inhibidores de la COMT
Fcil administracin
Efectos adversos dopaminrgicos (discinesia)
Disminucin del tiempo de apagado, incremento del estado de encendido

e incremento de la respuesta motora en pacientes con fluctuaciones motoras
relacionadas con levodopa
Tincin de la orina
Mejora motora en respondedores estables a la levodopa
Tolcapone produce hepatotoxicidad
Puede disminuir el riesgo de complicaciones motoras si se usa al inicio de tratamiento con levodopa
Tolcapone ocasiona diarrea explosiva en 5 a 10%

de los casos
Anticolinrgicos
Pueden presentar algn efecto antiparkinsnico (particularmente con respecto
al temblor)
Efectividad relativa en los sntomas ms incapacitantes
Los agentes que actan en la periferia dan buenos resultados en el tratamiento

de la sialorrea
Efectos adversos cognitivos
Amantadina
Eficacia antiparkinsnica en ocasiones
Beneficios antiparkinsonianos limitados
Puede presentar efectos contra la discinesia en algunos pacientes

Posible efecto neuroprotector
Desarrollo de tolerancia
Efectos adversos cognitivos
minimizar el riesgo de desarrollar complicaciones motoras a largo plazo o de acelerar la progresin de la enfermedad por la liberacin de radicales libres de oxgeno del metabolismo de
la levodopa.
Debido a esto se recomienda iniciar el tratamiento slo hasta que el paciente presente
sntomas que interfieran con las actividades cotidianas, est en riesgo de perder el empleo
o de sufrir cadas frecuentes por las alteraciones posturales propias de la enfermedad. Son
varios los factores que influyen en la posibilidad de que ocurran alteraciones funcionales:
Se recomienda iniciar el tratamiento slo hasta que el paciente

presente sntomas que interfieran
con las actividades cotidianas,
est en riesgo de perder el empleo
o de sufrir cadas frecuentes
por las alteraciones posturales
propias de la enfermedad.
1) sntomas que afecten la mano dominante, 2) interferencia de los sntomas parkinsonianos

en el trabajo del paciente, 3) las caractersticas parkinsonianas que estn presentes (la bradicinesia puede ser ms incapacitante que el temblor) y 4) la filosofa de tratamiento tanto del
mdico como del paciente.
Si no hay sntomas es obvio que el paciente no debe iniciar tratamiento sintomtico. Los
sntomas tempranos de la enfermedad de Parkinson por lo general son unilaterales y el grado
de funcionalidad alterado a menudo depende de cul es la mano afectada. Un paciente con
alteraciones sintomticas en la mano dominante tendr mayor alteracin en su funcionalidad
que otro con el mismo grado de afectacin pero en la extremidad no dominante. Los que tengan alteraciones en la marcha o inestabilidad postural deben ser considerados igual que aquellos que presenten alteraciones funcionales, aunque las nieguen, ya que por dichas alteraciones
tienen riesgo de cadas frecuentes y daos graves. El tipo de trabajo tambin debe ser tomado
en cuenta ya que es una factor importante; un determinante en la incapacidad funcional es el
grado con el cual los sntomas interfieren con la funcin motora y las actividades cotidianas;
para ello se ha usado la Escala Unificada del Grado de Enfermedad de Parkinson (EUGEP).
La levodopa es el tratamiento
ms efectivo en la enfermedad
de Parkinson ya que disminuye
la morbilidad y la mortalidad.
Levodopa
La levodopa es el tratamiento ms efectivo en la enfermedad de Parkinson ya que disminuye
la morbilidad y la mortalidad. La levodopa se administra en combinacin con un inhibidor
de la descarboxilasa para prevenir la conversin perifrica de la levodopa a dopamina y as
disminuir los sntomas de nusea y vmito que ocurren por estimulacin de los receptores de
dopamina en el rea postrema que no estn protegidos por la barrera hematoenceflica. En la
actualidad se cuentan con dos presentaciones principales del inhibidor de la descarboxilasa
y levodopa en una sola tableta: Sinemet carbidopa y levodopa en dosis 10/100, 25/100 y
25/250mg; Madopar, benserazida y levodopa en presentaciones de 25/100 y 50/200mg, as
como en 25/100mg en tableta soluble. Tambin hay presentaciones de liberacin controlada
para Sinemet en dosis de 25/100 y 50/200mg y de Madopar en dosis de 50/100mg. Las
preparaciones lquidas de levodopa proporcionan absorcin ms rpida y se usan en pacientes
que requieren de un adecuado control debido a la complejidad de los sntomas que presentan,
tales presentaciones son extremadamente sensibles al menor cambio de la dosis establecida.
La levodopa tambin puede administrarse por va subcutnea para inducir una rpida respuesta en pacientes que presentan estado severo en apagado o por va oral para aquellos con
retraso en los episodios de encendido. Las formas parenterales de levodopa tambin son de
gran valor potencial en el manejo de los pacientes con enfermedad de Parkinson posoperados
por cualquier causa y que no pueden tomar su medicamento por va oral.
En general, se recomienda iniciar con dosis bajas de levodopa e incrementarlas en forma
gradual para minimizar el riesgo de efectos adversos como nusea, vmito e hipotensin. En
estadios tempranos de la enfermedad se pueden completar dosis hasta de 300 a 400mg por
da en tomas divididas. Las presentaciones de liberacin controlada se absorben menos que
las presentaciones regulares por lo que se necesitan dosis 20 a 30% ms altas para tener el
mismo efecto clnico. Se recomienda administrar levodopa cuando el paciente se encuentra en
ayuno, por lo menos 1 hora antes o despus de la comida para facilitar la absorcin y eliminar
la competencia con las protenas de la dieta.
Se estima que los inhibidores de la descarboxilasa como la carbidopa deben emplearse
en dosis de por lo menos 75mg para inhibir por completo la actividad de la descarboxilasa;
como se mencion antes, las presentaciones comerciales no completan dichas dosis por lo que
se recomienda administrar un inhibidor de la descarboxilasa en forma adicional slo en caso
de que el paciente continu presentando nusea o vmito. Los antagonistas de los receptores
perifricos de la dopamina, como la domperidona, se pueden administrar para prevenir efectos
adversos; en general se recomiendan en dosis de 10 a 20mg administrados 30 minutos antes
de cada dosis de levodopa.
El uso crnico de levodopa se acompaa de varias complicaciones motoras que incluyen
discinesia y fluctuaciones motoras. Los pacientes con enfermedad de Parkinson tambin llegan a experimentar fluctuaciones de los sntomas no motores, alteraciones cognitivas, auton-
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micas y dolor, entre otros. Las alteraciones neuropsiquitricas y cognitivas, la confusin y la

psicosis pueden ser parte de la enfermedad de Parkinson y agravarse con el uso de la levodopa
y otros agentes antiparkinsonianos. Al progresar la enfermedad se pueden presentar nuevas
caractersticas que no responden a la levodopa; stas incluyen los episodios de congelamiento, inestabilidad postural, disfuncin autonmica y demencia.
Toxicidad por levodopa
En teora el tratamiento promueve la degeneracin neuronal en la enfermedad de Parkinson
debido a su potencial de generar radicales libres por la va de la oxidacin. An as, no existe
evidencia clnica de que la levodopa sea txica para las neuronas de la sustancia negra en estos
pacientes.
Complicaciones motoras por el uso de levodopa
El tratamiento crnico con levodopa se relaciona con efectos adversos que limitan su utilidad.
Se dividen en dos subgrupos: fluctuaciones motoras y discinesia (cuadro 178.5). Las fluctuaciones motoras consisten en alteraciones entre un perodo de movilidad y funcin motora
relativamente aceptable, perodos de encendido y apagado en los que el paciente responde
al tratamiento y perodos de alteracin de la funcin motora o respuestas en apagado en los
que el paciente no responde al tratamiento o lo hace en forma subptima. Los pacientes con
enfermedad de Parkinson avanzada llegan a experimentar el efecto de desgaste en el que el
beneficio motor despus de la dosis de levodopa disminuye en duracin y termina en menos
de 4 horas (respuesta de corta duracin); los pacientes empiezan a experimentar fluctuaciones
rpidas e impredecibles entre los perodos de encendido y apagado que se conocen como fenmeno de encendido y apagado.
Cuadro 178.5. Complicaciones motoras del tratamiento con levodopa
Fluctuaciones motoras
Discinesia
Al final de la dosis (agotamiento)

Fluctuaciones no predecibles (fenmeno de encendido y apagado)
Episodios de congelamiento
En el pico de la dosis
Bifsica (D-I-D)
Distona
Las discinesias inducidas por la levodopa son movimientos involuntarios en respuesta a

la administracin del medicamento. Dichos movimientos son tpicamente coreiformes pero
pueden presentar tambin distona, mioclono u otras alteraciones del movimiento. Se altera
casi cualquier parte del cuerpo, incluidas cabeza, cuello, trax, extremidades y msculos respiratorios. Cuando la discinesia se manifiesta como distona tiende a afectar sobre todo las
extremidades distales. Con frecuencia la distona es la manifestacin temprana de las discinesias relacionadas con levodopa. Es importante distinguir entre distona y perodos en apagado,
de una mala funcin de levodopa o de perodos en encendido de una funcin ms elevada de
levodopa. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden experimentar discinesia bifsica
o sndrome de discinesia: mejora y discinesia en los que experimentan discinesia al inicio,
despus perodos en encendido para seguir en apagado pero sin discinesia en el pico del efecto
de la levodopa. Estas alteraciones son reversibles y tienden a desaparecer con la reduccin o
eliminacin del frmaco. Sin embargo, lo usual es que esto predisponga al deterioro progresivo. Las complicaciones motoras se presentan en 50 a 90% de pacientes con enfermedad de
Parkinson que reciben levodopa por ms de 10 aos; en los que tienen la enfermedad de inicio
temprano ocurren hasta en 100% de los casos. En el cuadro178.4 se resumen las ventajas y
desventajas de la levodopa y de otros medicamentos.
Agonistas de dopamina
Tienen la capacidad de estimular directamente a los receptores de dopamina ya que incorporan la dopamina a su configuracin molecular. Datos clnicos y de laboratorio sugieren que es
El tratamiento crnico con

levodopa se relaciona con efectos
adversos que limitan su utilidad.
Se dividen en dos subgrupos:
fluctuaciones motoras y discinesia.
Los agonistas de la dopamina disponibles en el mercado tienen una

vida ms larga que la levodopa de
liberacin inmediata o controlada; no liberan radicales libres ni
inducen estrs oxidativo, lo que
sugiere un efecto neuroprotector.
Los efectos adversos relacionados

con los agonistas de la dopamina
son similares a los observados con la levodopa: incluyen
nusea, vmito, hipotensin
postural y sntomas psiquitricos.
preferible utilizar agonistas de la dopamina como tratamiento sintomtico inicial para reducir
el riesgo de las complicaciones motoras de la levodopa.
Se ha usado bromocriptina (Parlodel) y pergolida (Permax) para el tratamiento de la
enfermedad de Parkinson desde hace varios aos. Tambin se cuenta con nuevos agonistas de
la dopamina como el pramiprexole, el ropinirol y la cabergolina, as como lisurida, piribedil y
apomorfina. Los agonistas de la dopamina actan directamente en los receptores de la dopamina y no requieren conversin metablica para activarse y proporcionar efecto farmacolgico,
con accin independiente de las neuronas dopaminrgicas degeneradas. Tienen el potencial de
proporcionar beneficios sintomticos y reducir la incidencia de efectos adversos, tambin se
ha visto que los aminocidos no compiten con los agonistas de la dopamina en su absorcin
y transporte cerebral.
Los agonistas de la dopamina disponibles en el mercado tienen una vida ms larga que
la levodopa de liberacin inmediata o controlada; no liberan radicales libres ni inducen estrs
oxidativo, lo que sugiere un efecto neuroprotector. El ropinirol y el pramiprexole difieren de
los antiguos agonistas en que no son derivados de ergotamina y son estimuladores relativamente selectivos de los receptores D2 y D3. Se usan desde hace ms de 20 aos. La bromocriptina fue la primera en usarse como tratamiento adyuvante de la levodopa para aliviar la
incapacidad producida por la enfermedad de Parkinson y reducir la discinesia y las fluctuaciones motoras en pacientes con enfermedad avanzada. La pergolida disminuye los sntomas
motores y el tiempo del efecto de apagado, promueve, adems, un efecto ahorrador de levodopa; esto ltimo tambin se presenta con pramiprexole y ropinirol. La apomorfina se ha usado
como medicamento de rescate para pacientes con Parkinson avanzado que presentan perodos
severos de apagado. Cuando se administra por va parenteral proporciona un efecto benfico
rpido pero de accin corta, aunque puede usarse para el manejo de los episodios de apagado
impredecibles. Es difcil de manejar y a menudo se acompaa de ndulos y ulceraciones en
los sitios de administracin. Puede administrarse domperidona o cualquier otro agente que
bloquee el vmito junto con apomorfina para disminuir este efecto adverso, por lo menos al
inicio del tratamiento.
Se cree que por la introduccin de los agonistas de dopamina ha disminuido la incidencia
de las complicaciones motoras debido a las vidas medias largas y a la estructura molecular
especfica de aquellos, que provocan menos discinesias y eliminan los cambios posinpticos
inducidos por la levodopa que se presentan como consecuencia de la estimulacin pulstil del
receptor de dopamina. Mientras que los agonistas de la dopamina como el ropinirol y la bromocriptina no producen discinesias cuando se administran a pacientes vrgenes al tratamiento,
s las ocasionan cuando estos tienen el antecedente de exposicin previa a la levodopa.
Se recomienda iniciar tratamiento sintomtico en pacientes con enfermedad de Parkinson
con agonistas de la dopamina de accin larga antes que la levodopa de accin corta. Se ha visto que los agonistas dopaminrgicos tienen efectos antidepresivos. En un estudio doble ciego
controlado se demostr que el pramiprexole tiene los mismos efectos antidepresivos que la
fluoxetina en pacientes sin enfermedad de Parkinson.
Iniciar tratamiento con agonistas dopaminrgicos se acompaa de reduccin del riesgo
de presentar complicaciones motoras en comparacin con la levodopa. Informacin reciente
sugiere que los agonistas dopaminrgicos pueden tener efectos neuroprotectores, aunque se
desconoce el mecanismo que pudiera estar relacionado con: 1) Reduccin de la necesidad
de administrar levodopa y por lo tanto de minimizar la formacin de metabolitos oxidativos
mediados por ella; 2) Estimulacin de los autorreceptores D2 que disminuye la sntesis de
dopamina y su metabolismo; 3) Efectos antioxidantes y eliminacin de liberacin de radicales libres; 4) Por efectos antiapoptticos mediados por receptores y 5) Restauracin del tono
dopaminrgico estriatal y por lo tanto supresin de sobreactividad mediada por glutamato y
disminucin del riesgo de excitotoxicidad.
Los efectos adversos relacionados con los agonistas de la dopamina son similares a los
observados con la levodopa: incluyen nusea, vmito, hipotensin postural y sntomas psiquitricos que tienden a presentarse al inicio del tratamiento y desaparecen en das o semanas.
Las alteraciones neuropsiquitricas del tipo alucinaciones o psicosis son ms comunes con los
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agonistas dopaminrgicos que con la levodopa. La eritromelalgia, la fibrosis retroperitoneal

o pulmonar y el fenmeno de Raynaud se han descrito en relacin con agonistas dopaminrgicos derivados de la ergotamina. Aproximadamente 80 a 90% de estos pacientes presentan
alteraciones del sueo; adems, los medicamentos dopaminrgicos producen efectos adversos
de sedacin relacionados con la dosis. En conclusin: los agonistas dopaminrgicos se usan
como tratamiento adyuvante a la levodopa en pacientes con enfermedad avanzada que ya tienen complicaciones motoras. Se ha demostrado que el inicio del tratamiento con un agonista
dopaminrgico proporciona beneficios antiparkinsonianos y reduce el riesgo de complicaciones motoras comparado con la levodopa. Sin embargo, los agonistas dopaminrgicos son
menos eficaces y con el tiempo se requiere agregar levodopa. Las ventajas y desventajas de
los agonistas de la dopamina se resumen en el cuadro178.4.
Inhibidores de la catecol-O-metiltransferasa
La levodopa se metaboliza en la periferia por una descarboxilasa, aminocidos aromticos
(DAAA) y por la catecol-O-metiltransferasa (COMT). Cuando la levodopa se administra con
un inhibidor de la descarboxilasa el frmaco se convierte en un metabolito inerte llamado 3-Ometildopa (3-OMD) debido a la accin perifrica de la COMT, por lo que slo 10% de la dosis
administrada llega intacta al cerebro. Los frmacos que inhiben la COMT, como la tolcapona
y la entacapona, incrementan la disponibilidad de levodopa en el tejido cerebral debido a
dicho efecto. La tolcapona inhibe a la COMT perifrica y central, mientras que la entacapona lo hace slo por va perifrica. Estudios de farmacocintica han demostrado que ambos
medicamentos incrementan la eliminacin de levodopa plasmtica en 50 a 75% de los casos.
Tanto la tolcapona como la entacapona incrementan el perodo de encendido y disminuyen el perodo de apagado y mejoran los sntomas motores en pacientes con enfermedad
de Parkinson que presentan fluctuaciones motoras. Los perodos en los cuales los pacientes
experimentan funcin motora pobre (perodo de apagado) se reducen entre 26 y 40%, y los
perodos con mejor funcin motora (perodos de encendido) se incrementan entre 15 y 25%.
Cuando se administra levodopa con un inhibidor de la COMT al principio reduce el riesgo de
la estimulacin pulstil provocada por levodopa en receptores dopaminrgicos estriatales y,
como consecuencia, ocurren menos complicaciones motoras.
Los efectos adversos de los inhibidores de la COMT son sobre todo dopaminrgicos (discinesia y con menor frecuencia nusea, vmito, hipotensin y alteraciones neuropsiquitricas)
y reflejan el incremento de la disponibilidad de la levodopa en el tejido cerebral. Estas reacciones adversas, en especial las discinesias, tienden a presentarse dentro de los primeros dos das
de iniciado el tratamiento y se controlan reduciendo la dosis de levodopa en entre 15 y 30% de
los casos. La diarrea grave y explosiva se presenta en entre 5 y 10% de los pacientes tratados
con tolcapona despus de varias semanas o meses y, por lo general, amerita suspenderla. Se
han descrito diarrea y estreimiento con la entacapona pero se presentan en forma leve y no
se requiere discontinuar el tratamiento. Un problema mayor es el potencial de la tolcapona
para inducir hepatotoxicidad; las enzimas hepticas se elevan en 1 a 3% de los pacientes tratados con tolcapona, por lo que se requiere vigilancia peridica de la funcin heptica, por
lo menos cada dos semanas durante el primer ao y despus con cierta periodicidad. Se debe
suspender el tratamiento si se elevan las enzimas hepticas aunque slo sea en una ocasin.
No hay evidencia de disfuncin heptica en pacientes tratados con entacapona y, por lo tanto,
no se requiere de monitoreo de las enzimas hepticas. La tolcapona se administra en dosis de
100 a 200mg dos veces al da, aunque las dosis de 200mg proporcionan mayor eficacia. La
entacapona se administra en dosis de 200mg con cada dosis de levodopa. Ni la tolcapona ni la
entacapona tienen efecto antiparkinsoniano cuando se administran sin levodopa.
Anticolinrgicos
Algunos agentes anticolinrgicos como el trihexifenidilo, la benzatropina, la orfenadrina y,
sobre todo, el biperideno (Akineton) se usan para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Durante mucho tiempo se ha pensado que existe un balance entre la dopamina y la
neurotransmisin de acetilcolina en los ganglios basales; se ha observado que los frmacos
Tanto la tolcapona como la entacapona incrementan el perodo

de encendido y disminuyen el
perodo de apagado y mejoran
los sntomas motores en pacientes
con enfermedad de Parkinson que
presentan fluctuaciones motoras.

Lo tpico es que los anticolinrgicos se usen en pacientes
jvenes con enfermedad de
Parkinson en quienes el temblor
de reposo es la caracterstica
clnica dominante y la funcin
cognoscitiva est preservada.
colinrgicos pueden exacerbar los sntomas parkinsonianos pero se desconoce el mecanismo. Lo tpico es que los anticolinrgicos se usen en pacientes jvenes con enfermedad de
Parkinson en quienes el temblor de reposo es la caracterstica clnica dominante y la funcin
cognoscitiva est preservada. Los anticolinrgicos son de poco valor en el tratamiento de otras
caractersticas clnicas como rigidez, acinesia y alteraciones posturales. El temblor responde
muy bien a los anticolinrgicos aunque la levodopa contina siendo el medicamento de eleccin. No hay evidencia que sugiera que algn anticolinrgico sea mejor que otro. En el caso
del trihexifenidilo se administran dosis de 0.5 a 1mg dos veces al da con incremento gradual
hasta 2mg conforme se vaya tolerando; la benzatropina se administra en dosis de 0.5 a 2mg
dos veces al da. Para el tratamiento de la sialorrea se usan agentes anticolinrgicos que actan
perifricamente: la propantelina y el glicopirrolato.
Los efectos adversos de los anticolinrgicos de accin central son comunes y predominan
la alteracin en la memoria, la confusin y las alucinaciones; son ms frecuentes en pacientes
de mayor edad y limitan su uso. Otros efectos adversos en el sistema nervioso central incluyen
sedacin y disforia; tambin pueden presentarse discinesias, las cuales tienen distribucin bucal
y se asemejan a aquellas que presentan los pacientes con discinesia tarda. Se sugiere que el uso
de agentes anticolinrgicos a largo plazo promueve el desarrollo de discinesias inducidas por levodopa. Los efectos adversos perifricos incluyen boca seca, visin borrosa, estreimiento, nusea, retencin urinaria, diaforesis y taquicardia. Hay que tener particular precaucin en pacientes
con hipertrofia prosttica o glaucoma de ngulo cerrado debido a que stas se pueden exacerbar.
Varios mdicos prefieren limitar su uso a pacientes jvenes cuya caracterstica predominante sea el temblor de reposo y deben discontinuarse en cuanto se presenten efectos adversos
o exacerbacin de los sntomas parkinsonianos que se pueden agravar si la suspensin no se
hace en forma gradual. En el cuadro178.4 se resumen sus ventajas y desventajas.
La amantadina es un agente
antiviral cuyo mecanismo de
accin an no se conoce pero se
cree que incrementa la liberacin de dopamina bloqueando
su recaptura, estimulando los
receptores dopaminrgicos o
por efecto anticolinrgico.
Amantadina
La amantadina es un agente antiviral cuyo mecanismo de accin an no se conoce pero se cree
que incrementa la liberacin de dopamina bloqueando su recaptura, estimulando los receptores
dopaminrgicos o por efecto anticolinrgico. En estudios no controlados dos terceras partes
de los pacientes que recibieron amantadina mostraron disminucin de la acinesia, la rigidez y
el temblor; en otro estudio sta mostr ser ms efectiva que el tratamiento anticolinrgico con
respecto a la acinesia y la rigidez, pero menor en cuanto al temblor. Hay estudios en los que
se observ mejora transitoria en las caractersticas clnicas de la enfermedad de Parkinson.
La amantadina tiene una vida media plasmtica de 10 a 28.5 horas y se administra en dosis
de 100 a 200mg una a tres veces al da. En pacientes con nefropata se debe disminuir la dosis
y deben vigilarse cuidadosamente los efectos adversos. La amantadina se inicia en dosis de
100mg al da, por 1 semana, con incrementos de la dosis hasta 100mg dos o tres veces al da;
no es comn utilizar dosis ms altas debido al riesgo de disfuncin cognoscitiva.
Los efectos adversos como confusin, alucinaciones, insomnio y pesadillas, son ms comunes en pacientes de mayor edad. Los efectos adversos perifricos incluyen livedo reticular
y edema. La toxicidad en el sistema nervioso central se presenta, sobre todo, cuando se combina con otros frmacos contra la enfermedad de Parkinson. La boca seca y la visin borrosa
se relacionan con los efectos anticolinrgicos perifricos clsicos de la amantadina. Algunos
pacientes experimentan empeoramiento dramtico de los sntomas parkinsonianos cuando se
les suspende este medicamento en forma abrupta; por esta razn el retiro debe ser gradual. En
conclusin, la amantadina retarda la necesidad de administrar levodopa y tal vez proporcione
algn efecto neuroprotector. Se emplea menos en pacientes con edad avanzada aunque hay
evidencia que sugiere que tiene efectos contra la discinesia en algunos casos. Su uso se encuentra limitado por su potencial riesgo de desarrollar efectos adversos neuropsiquitricos. En
el cuadro178.4 se resumen sus ventajas y desventajas.
Metilfenidato
El metilfenidato es un frmaco estimulante del sistema nervioso central, derivado de la
anfetamina, que acta como un potente inhibidor de la recaptura de catecolaminas y au-
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menta las concentraciones de dopamina en el cerebro. Es utilizado en los nios para el

trastorno de dficit de atencin e hiperactividad. Se sugiere que la utilidad del metilfenidato en la enfermedad de Parkinson se debe al aumento de la estimulacin dopaminrgica
en los receptores posinpticos, por lo que puede aliviar los sntomas de los pacientes con
esta enfermedad.
El metilfenidato tiene una vida media de 2 a 3 horas cuando se administra por va oral.
Su absorcin es completa y rpida, cruza fcilmente la barrera hematoenceflica al unirse
a lpidos solubles. Se encuentra unido protenas en 10 a 30% y la excrecin es urinaria,
por lo que su administracin debe ser varias veces al da. Las dosis tpicas varan de 0.1 a
1.6mg/kg/d, divididos en 3 o 4 dosis. En diversos estudios con tomografa por emisin
de positrones, en pacientes en tratamiento con metilfenidato en dosis teraputicas de 20 a
40mg/da, se observa el aumento de la concentracin extracelular de dopamina en cerebros
de voluntarios adultos. Volkow y sus colaboradores utilizaron marcadores de radioligandos
para los receptores dopaminrgicos D2 sinpticos (11C) para demostrar que la administracin intravenosa u oral de metilfenidato en dosis teraputicas aumenta significativamente
las concentraciones de dopamina en voluntarios sanos. En dosis de 0.3 a 0.6mg/kg el metilfenidato oral bloquea 50% de los transportadores dopaminrgicos. Sin embargo, cuando se
usa la va oral en pacientes con enfermedad de Parkinson no aumenta las concentraciones
de dopamina en el putamen.
Los efectos adversos reportados en pacientes adultos con enfermedad de Parkinson en
tratamiento con metilfenidato incluyen taquicardia e hipertensin sistlica; en dosis elevadas
aumenta el riesgo de arritmias, en especial en pacientes con enfermedad cardiovascular conocida, insomnio, anorexia y dolor abdominal. Se han descrito otros efectos ms raros como
psicosis, alopecia, leucocitosis y reacciones de hipersensibilidad.
Camicioli y sus colegas estudiaron cinco pacientes con enfermedad de Parkinson sin
respuesta adecuada a la levodopa y con manifestaciones motoras que haban sido incluidos
en un estudio aleatorio, doble ciego, para recibir tratamiento con levodopa ms metilfenidato en dosis de 0.2mg/kg. Sus resultados mostraron que no hubo alivio de los sntomas. Otro
estudio evalu la respuesta en la mejora de la marcha y funciones cognitivas al administrar
metilfenidato a 21 pacientes con enfermedad de Parkinson en tratamiento con levodopa sin
respuesta en las fluctuaciones motoras. Se les dieron 20mg de metilfenidato y se observ
mejora en la velocidad de la marcha, aumento en el tamao de los pasos y en las funciones
cognitivas en estos pacientes con enfermedad de Parkinson.
Sin embargo, a pesar de que existen estudios que apoyan el uso del metilfenidato en
pacientes con enfermedad de Parkinson su uso sigue siendo controvertido, en especial en pacientes cardipatas debido a la elevada posibilidad de presentar efectos adversos.
Se sugiere que la utilidad del metilfenidato en la enfermedad de Parkinson se debe al aumento de la

estimulacin dopaminrgica en los
receptores posinpticos, por lo que
puede aliviar los sntomas de los
pacientes con esta enfermedad.
Tratamiento quirrgico
Una vez que se han presentado las complicaciones motoras es muy difcil el control slo con
tratamiento mdico; a veces es necesario recurrir a algunas intervenciones quirrgicas.
Una vez que se han presentado

las complicaciones motoras es
muy difcil el control slo con
tratamiento mdico; a veces
es necesario recurrir a algunas
intervenciones quirrgicas.
Talamotoma
Se dirige directamente al ncleo Vim y se indica para el temblor mdicamente intratable,
asimtrico y grave que no se acompaa de otros sntomas caractersticos de la enfermedad
de Parkinson. No es efectiva para el tratamiento de la bradicinesia, micrografa, alteraciones
posturales ni marcha, aunque se dirija al ncleo posterior ventral oval y sea de valor para la
rigidez y la discinesia. Existen buenas posibilidades de disminuir el temblor pero hay tambin
alta incidencia de alteraciones en el lenguaje. Esta ciruga no es apropiada para el tratamiento
de la enfermedad de Parkinson atpica.
Se recomienda la talamotoma como tratamiento quirrgico de aquellos pacientes con
enfermedad de Parkinson con temblor intratable con medicamentos; sus contraindicaciones
incluyen parkinsonismo atpico, atrofia mltiple sistmica y alto riesgo de sangrado transoperatorio por alguna situacin mdica asociada.
Palidotoma
La palidotoma est indicada en pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada con fluctuaciones motoras y movimientos involuntarios relacionados con el tratamiento (discinesias),
adems de bradicinesia significativa y rigidez con o sin temblor. La duracin de los efectos
benficos de la palidotoma unilateral en las alteraciones de la marcha y posturales es corta. Se
ofrece a aquellos pacientes que continan con incapacidad motora importante que interfiere
con sus actividades normales de la vida diaria a pesar del tratamiento mdico. Se observa mejor respuesta en las discinesias inducidas por levodopa, por lo que se dice que el antecedente
de respuesta positiva a levodopa debe ser un criterio de inclusin. Los sntomas persistentes
en estado de encendido, cadas, disartria y el fenmeno de congelamiento no responden
bien a este tratamiento. La palidotoma bilateral tiene alta incidencia de efectos adversos neurolgicos, sobre todo del lenguaje.
La indicacin para la estimulacin cerebral profunda (ECP)
de alta frecuencia del ncleo
Vim talmico es el temblor
incapacitante y grave que no
responde a tratamiento mdico.
Estimulacin cerebral profunda del ncleo Vim del tlamo

La indicacin para la estimulacin cerebral profunda (ECP) de alta frecuencia del ncleo
Vim talmico es el temblor incapacitante y grave que no responde a tratamiento mdico. Los
pacientes con incapacidad funcional debida al temblor y sin otros sntomas motores como
bradicinesia, son buenos candidatos. La ECP disminuye el temblor de reposo y postural, tanto
proximal como distal, dado que entre 20 y 30% de los pacientes con enfermedad de Parkinson
no se controlan bien con tratamiento farmacolgico.
El temblor grave bilateral puede ser una indicacin de procedimientos bilaterales. La
demencia es una contraindicacin relativa debido a que los pacientes deben ser capaces de
cooperar en el quirfano.
Las complicaciones ms frecuentes incluyen hematomas subdurales, microhematomas
(por el tipo de electrodo), infartos cerebrales, convulsiones, parestesias permanentes, isquemia
cardaca y reoperacin en caso de que se mueva el electrodo. Una complicacin comn es la de
las parestesias transitorias con duracin de segundos y poco frecuentes (menor a 10%); puede
ocurrir paresia, disartria, alteraciones posturales, ataxia, distona, corea, parestesias persistentes y cefalea, que se reducen disminuyendo los parmetros de estimulacin. Tambin llega a
presentarse infeccin subcutnea. Se requiere de una batera cuya vida sea de 3 a 5 aos. La
ventaja real de la ECP del tlamo se observa cuando se requieren procedimientos bilaterales.
Estimulacin cerebral profunda del globo plido
Los requerimientos tcnicos son similares a los de la estimulacin cerebral profunda del tlamo. Se ha visto beneficio en las caractersticas parkinsonianas como bradicinesia, alteraciones
en el lenguaje y la marcha, rigidez y temblor; hay una reduccin espectacular en las discinesias. La estimulacin unilateral afecta ms al lado contralateral. La estimulacin ventral es
muy efectiva contra las discinesias y disminuye la rigidez pero tiene un efecto leve sobre la
bradicinesia. La estimulacin dorsal mejora la bradicinesia pero incrementa la discinesia, por
lo que algunos autores sugieren estimulacin entre estos dos extremos.
Estimulacin cerebral profunda del ncleo subtalmico
Se realiza en aquellos pacientes con enfermedad de Parkinson grave que tienen fluctuaciones motoras. Aunque en un principio no se incluyeron las discinesias en la actualidad s se
consideran una indicacin. Los pacientes presentan mejora sustancial en todos los aspectos,
incluidos el temblor, acinesia, estabilidad postural y de la marcha. Comparado con los estados
de apagado hay 60% de mejora para realizar actividades diarias y 10% de mejora en los
estados de encendido. Se observa una disminucin marcada y significativa tanto en la intensidad como en la duracin de las discinesia y distona del perodo de apagado, que tambin
disminuye.
Trasplante de mdula suprarrenal
Se han realizado estudios en pacientes con enfermedad de Parkinson idioptica que no responden a tratamiento mdico y que cursan con fluctuaciones motoras. La ciruga implica una
suprarrenalectoma, abdominal, o retroperitoneal, y craneotoma simultnea con trasplante de

tejido medular suprarrenal en el interior del ncleo caudado. El principal problema es el doble
procedimiento, ya que se ha relacionado con altas morbilidad y mortalidad. Debido a ellas el
trasplante de mdula suprarrenal adrenal es un procedimiento difcil de realizar y en la actualidad no se le acepta por razones de seguridad.
Trasplante de clulas mesenceflicas humanas fetales
El trasplante de clulas mesenceflicas humanas fetales es la principal indicacin para los
pacientes con enfermedad de Parkinson idioptica, mal controlados con tratamiento mdico
y con fluctuaciones motoras. En la mayora de los pacientes se requiere inmunodepresin por
perodos variables, antes y despus del procedimiento. En los procedimientos bilaterales el
tiempo quirrgico es elevado. En trminos de la preparacin del tejido hay dos caractersticas
principales a considerar, la diseccin en bloque del tejido y la creacin de una suspensin
de clulas disociadas. Al donador se le hacen estudios completos para infecciones crnicas
y al tejido fetal se le practican cultivos para aerobios y anaerobios. Se mide la produccin
de dopamina y por lo general se efecta una ciruga estereotctica que puede ser bilateral.
La poca disponibilidad de tejido fetal humano hace que dicha ciruga sea realizada con poca
frecuencia; tambin por ello no se han realizado estudios con series grandes, por lo que sigue
en investigacin.
Lecturas Recomendadas
Ahlskog JE. Parkinsons disease: medical and surgical treatment. Neurol Clin 2001;19(3):579-605.
Ahlskog JE. Slowing Parkinsons disease progression. Recent dopamine agonist trials. Neurology 2003;60(3):38189.
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< 1115
El trasplante de clulas mesenceflicas humanas fetales es

la principal indicacin para los
pacientes con enfermedad de
Parkinson idioptica, mal controlados con tratamiento mdico
y con fluctuaciones motoras.
179. Esclerosis mltiple
La esclerosis mltiple es la
enfermedad crnica, desmielinizante, inflamatoria y
autoinmunitaria ms frecuente
del sistema nervioso central.
Dentro de las enfermedades desmielinizantes la ms conocida y

frecuente es la esclerosis mltiple,
conocida tambin como esclerosis
diseminada o esclerosis en placas;
tiene tres grandes formas de presentacin: la encefalomieloptica
crnica con recadas, la mltiple
aguda y la cerebral difusa.
DEFINICIN
La esclerosis mltiple fue diagnosticada inicialmente en 1849; la descripcin ms antigua
conocida de una persona con los posibles sntomas data del siglo XIV en Holanda.
La esclerosis mltiple es la enfermedad crnica, desmielinizante, inflamatoria y autoinmunitaria ms frecuente del sistema nervioso central. Afecta a pacientes genticamente
susceptibles que viven en ambientes especficos. Se caracteriza por tener un curso de broteremisin o crnico progresivo. Las manifestaciones clnicas son variables y dependen de la
localizacin y extensin de las lesiones. Los datos tpicos incluyen debilidad motora, paraparesias, parestesias, diplopia, nistagmo, disartria, temblor distal, ataxia y alteracin cognitiva.
ETIOLOGA
Tradicionalmente identificamos como desmielinizantes a un grupo de enfermedades del encfalo y de la mdula espinal que tienen como factor comn un dao directo sobre la mielina y
cuyo origen desconocemos. Les caracteriza la inflamacin y destruccin selectiva de la mielina en el sistema nervioso central. El sistema nervioso perifrico queda indemne y muchos
pacientes no tienen manifestaciones de enfermedades diseminadas coexistentes. En la actualidad este concepto est en revisin; en primer lugar porque no en todas estas enfermedades
ocurre en realidad una destruccin de la mielina como nico evento, o por lo menos no en
todos los sitios afectados; en segundo lugar, porque no todas las expresiones de este problema
podemos identificarlas claramente como un problema concreto, esto es, hay manifestaciones
que corresponden a sndromes por alteraciones en la mielina, cuya presentacin, expresin e
historia no terminan definiendo a una entidad, sino a una mezcla de expresiones, por lo que se
consideran en realidad como sndromes. Dentro de las enfermedades desmielinizantes la ms
conocida y frecuente es la esclerosis mltiple, conocida tambin como esclerosis diseminada o
esclerosis en placas; tiene tres grandes formas de presentacin: la encefalomieloptica crnica
con recadas, la mltiple aguda y la cerebral difusa.
En Mxico, Aguilar y Estaol han calculado que la prevalencia en el Distrito Federal es
de 4.7 por cada 100000 habitantes. Se reconoce cierta agregacin familiar pues una octava
parte de los pacientes cuenta entre sus antecedentes con un familiar afectado (especialmente un hermano) y se ha reportado coincidencia de diagnstico entre gemelos monocigotos.
Sin embargo, no existe ningn patrn mendeliano comprobado, as que estas asociaciones no
causales son incapaces de establecer una verdadera diferencia entre el factor hereditario o el
compartir algn otro tipo de exposicin. Tampoco se acepta como concluyente la relacin de
los distintos tipos de enfermedad y ciertos antgenos de histocompatibilidad. No hay una tesis
que explique la razn por la que la esclerosis mltiple alcance de un doble a un triple de incidencia en mujeres. El mayor rango de inicio es entre los 20 y los 40 aos, le siguen las edades
menores a la segunda dcada, siendo rara despus de los cincuenta.
Una de las teoras de mayor peso apunta a una infeccin viral durante etapas muy tempranas, tal vez en la infancia, que se enclaustra en un perodo muy largo de incubacin que
llega hasta la edad adulta y requiere, en algn momento, de cierto detonador que de no estar
presente en la intensidad adecuada nunca provocar que la enfermedad se exprese. Tal es el
caso de los hallazgos, en autopsias, de placas extensas de desmielinizacin en pacientes sin
antecedentes de padecer esclerosis mltiple, argumento corroborado en estos tiempos por los
estudios de resonancia magntica nuclear en individuos vivos asintomticos. Si aceptamos a
la accin viral como uno de los promotores del dao necesariamente tendramos que categorizar al factor secundario. Este mecanismo secundario podra ser una reaccin autoinmunitaria
(autoantgenos) contra la mielina en un principio y, en otro momento, contra el resto del tejido,
incluyendo los axones. Otra teora primaria es la autoinmunitaria en donde se observa una
Esclerosis mltiple
< 1117
respuesta autorreactiva con proliferacin de clulas T que cruzan la barrera hematoenceflica

y llegan al sistema nervioso central a travs de molculas de adhesin celular (CAM).
Inmunologa
La protena mielnica bsica (MBP) es un importante antgeno de clulas T en encefalomielitis
alrgica experimental y, probablemente, tambin en seres humanos con esclerosis mltiple. Se
han identificado clulas T activadas, reactivas contra la MBP en la sangre, el lquido cefalorraqudeo y en el interior de las lesiones de esclerosis mltiple.
Autoinmunidad humoral
Tambin parece ser necesaria la activacin de las clulas B y la respuesta de anticuerpos para
el desarrollo pleno de las lesiones de desmielinizacin, tanto en modelos de experimentacin
como en seres humanos con esclerosis mltiple.
Citocinas
Las citocinas y las quimiocinas parecen regular muchas de las interacciones celulares que
suceden en la esclerosis mltiple.
Desencadenantes
En la esclerosis inicial la mayor parte de la actividad de la enfermedad es asintomtica. Se
desconocen los elementos que desencadenan estos episodios, aunque el hecho de que algunos
pacientes experimenten recidivas de infecciones inespecficas de las vas respiratorias altas
sugiere que, en la patogenia de la esclerosis mltiple, quiz intervenga un mimetismo molecular entre virus y antgenos mielnicos o superantgenos vricos, que activan linfocitos T
patolgicos.
Consideraciones genticas
La evidencia apoya una importante influencia gentica en la esclerosis mltiple. Hay presentacin de esclerosis mltiple en algunas familias; estudios en individuos adoptados, medios
hermanos, mellizos y cnyuges indican que la presentacin familiar es ocasionada por factores genticos y no por factores ambientales.
La susceptibilidad a la esclerosis mltiple es polignica y cada gen contribuye con una
cantidad relativamente pequea al riesgo general. El complejo de histocompatibilidad mayor,
en el cromosoma 6, es la regin de susceptibilidad ms potente para la esclerosis mltiple en
el genoma.
Independientemente de los mecanismos fisiopatolgicos todos los sndromes con afeccin a la mielina microscpicamente presentan: destruccin de las vainas de mielina de las
fibras nerviosas, poca alteracin de los cilindros ejes, las clulas nerviosas y las estructuras de
sostn; distribucin perivascular de la infiltracin de las clulas inflamatorias, lesiones en la
sustancia blanca en focos pequeos pero mltiples diseminados o de mayor tamao extendidos en distintos lugares y degeneracin walleriana discreta.
HISTOPATOLOGA
La lesin caracterstica se llama placa y consiste en una zona focal de desmielinizacin, su
color vara del gris al rosa y est rodeada de sustancia blanca; puede medir desde 1mm hasta
varios centmetros. Estas placas por lo general se encuentran en reas cercanas a donde circula el lquido cefalorraqudeo como la sustancia blanca periventricular, el piso del cuarto
ventrculo, el agujero semioval, el cuerpo calloso, el nervio y el quiasma ptico. Otros lugares
donde estas placas se pueden observar incluyen mdula espinal, ganglios basales y tallo. La
esclerosis mltiple se caracteriza por la triada de inflamacin, desmielinizacin y astrocitosis
en el sistema nervioso central. Las lesiones agudas consisten en acumulaciones periventriculares de clulas mononucleares, principalmente linfocitos T y macrfagos. En las regiones de
inflamacin existe compromiso de la barrera hematoenceflica pero no de la pared vascular,
lo que distingue a la esclerosis mltiple de la vasculitis. Tambin se puede observar la llama-
La susceptibilidad a la esclerosis
mltiple es polignica y cada
gen contribuye con una cantidad relativamente pequea al
riesgo general. El complejo de
histocompatibilidad mayor, en el
cromosoma 6, es la regin de susceptibilidad ms potente para la
esclerosis mltiple en el genoma.
La esclerosis mltiple se caracteriza por la triada de inflamacin,

desmielinizacin y astrocitosis
en el sistema nervioso central.
da desmielinizacin vesicular, que consiste en la prdida de la disposicin multilaminar y

compacta de las vainas de mielina que rodean a los axones. En ocasiones puede observarse
destruccin parcial o total de los axones. Conforme las lesiones avanzan los astrocitos proliferan de manera extensa. Al inicio, los oligodendrocitos y las clulas productoras de mielina,
tambin proliferan en la mayora de los pacientes con esclerosis mltiple, pero despus son
destruidos por la astrocitosis.
Las manifestaciones clnicas de la
esclerosis mltiple varan desde
una enfermedad benigna a una rpidamente progresiva e incapacitante. La relacin entre el nmero
y tamao de placas desmielinizantes con la gravedad de las manifestaciones clnicas no es precisa.
La manifestacin inicial suele

ser una crisis de neuritis retrobulbar u ptica que en algunas
personas es precedida por
dolor dentro de la rbita que
aumenta con el movimiento
ocular o la presin al globo.
CUADRO CLNICO
Las manifestaciones clnicas de la esclerosis mltiple varan desde una enfermedad benigna a
una rpidamente progresiva e incapacitante. La relacin entre el nmero y tamao de placas
desmielinizantes con la gravedad de las manifestaciones clnicas no es precisa. El inicio puede
ser sbito o insidioso. Se refiere vrtigo en 30 a 50% de los casos. Por lo general se presenta
junto con datos que reflejan compromiso de nervios craneales adyacentes como hipoacusia,
parlisis facial y diplopia. Es bien conocido que algunos factores desencadenan un ataque o
una exacerbacin de esclerosis mltiple, como las infecciones, los traumatismos y el embarazo.
El perodo inicial de esta enfermedad suele ser inespecfico. Retrospectivamente, la historia de los pacientes nos seala un perodo crtico en el cual el mdico apreciar sntomas y
signos tan diversos que puede fcilmente no considerar a la esclerosis mltiple en su diagnstico. Son datos tempranos la debilidad o la sensacin de adormecimiento (separadas o juntas)
en una o ms extremidades; as como la sensacin de un lazo o cinturn que aprieta una
zona especfica de un brazo o de una pierna. La debilidad suele ser progresiva hasta un punto
especfico y no mejora con el reposo ni con medidas fsicas y que suele exacerbarse con el
ejercicio ocasionando que la extremidad o extremidades afectadas se arrastren al caminar, no
logren moverse e inclusive se presente una paraparesia espstica. Una aparente lumbalgia con
mala respuesta a tratamiento convencional puede ser otra forma de expresin temprana; este
dolor de la parte baja de la espalda es sordo, profundo y spero. Algo similar puede suceder
en la base de la nuca y en la porcin posterior del cuello; sin embargo, en este territorio existe
un dato muy valioso conocido como signo de Lhermitte, que es la sensacin de hormigueo o
tal vez de una descarga elctrica aguda, puntillosa, que se inicia al flexionar la regin cervical
y desciende hacia el hombro y la espalda, en algunos casos puede ir hasta la cara anterior de
los muslos. Puede existir vrtigo de origen central sin explicacin aparente como una de las
demostraciones ms tempranas; otros escenarios son inestabilidad en la marcha, la diplopia,
vmito, estreimiento, trastornos en la miccin, incontinencia urinaria, prdida de la ereccin
del pene y cuadros de irritacin genital, uretral o anal sin explicaciones. El adormecimiento
en la totalidad, la mitad o en zonas muy especficas de la cara como supracelares o cervicales
posteriores. Los reflejos tendinosos poco a poco se convierten en hiperactivos, apareciendo los
reflejos plantares extensores. Los reflejos abdominales superficiales desaparecen. Existe una
disociacin del cuadro clnico muy interesante: los pacientes perciben alteraciones en una de
sus extremidades; sin embargo, presentan signos anormales en las dos, el ms frecuente es el
signo de Babiski. Un dato muy comn y clsico de la esclerosis mltiple es la neuritis ptica.
La manifestacin inicial suele ser una crisis de neuritis retrobulbar u ptica que en algunas
personas es precedida por dolor dentro de la rbita que aumenta con el movimiento ocular o
la presin al globo. La prdida parcial o total de la visin del ojo por varios das es la forma
ms conocida, pero existe una gran variedad de otros defectos en los campos. Se puede afectar
el nervio ptico de uno o de los dos lados, al mismo tiempo o de manera independiente, de
manera nica, o bien, de forma repetida. La papilitis y el papiledema son las lesiones que se
distinguen. Slo un tercio de los pacientes con neuritis ptica alcanza de nuevo la visin completa, aunque la mayora mejora de forma significativa. Este perodo agudo puede presentarse
en un lapso no mayor de dos semanas. Los datos del nervio ptico se consideran tan definitivos que se recomienda una bsqueda dirigida de su alteracin, en ausencia de manifestaciones
visuales, en aquellos sujetos con criterios para pensar que padecen esclerosis mltiple. Tal es
el peso de este dato semiolgico que en forma inversa podemos obtener evidencias formales
porque los individuos que presentan alteracin del nervio ptico como nica expresin inicial
Esclerosis mltiple
de la enfermedad en su mayora desarrollarn, en un promedio de cinco aos, datos de la

esclerosis mltiple; mientras que otra parte tal vez conserve la lesin ptica como monoexpresin. La uvetis y la formacin de los vasos retinianos son otros fenmenos en esta afeccin.
La mielitis aguda es una expresin inflamatoria aguda y desmielinizante en la mdula espinal, conocida tambin como mielitis transversa, designacin que pretende ubicar
semnticamente que el dao ocurre en las estructuras transversales de la mdula lo cual,
en sentido estricto, no corresponde. Su demostracin clnica es una paraparesia simtrica
o asimtrica de varias horas o das, disfuncin de esfnteres, alteracin de la sensibilidad
en el tronco y signo de Babiski bilateral, con lquido cerebro espinal normal o tal vez con
un discreto aumento de linfocitos y protenas, generalmente precedido por alguna infeccin. Este es otro aspecto clnico de criterio en esta enfermedad, porque muchos pacientes
conservan por aos un evento de mielitis como expresin aislada de la esclerosis mltiple,
mientras que en otro grupo resulta ser recurrente pero sin lesionar al tejido cerebral; por alguna razn el dao se mantiene en placas especficas de la mdula sin daar ms all. Otras
manifestaciones neurolgicas focalizadas pueden ser tambin datos iniciales, tal es el caso
de la ataxia cerebelosa, la diplopia, el nistagmo, la parlisis del sptimo par, la neuralgia del
trigmino, algunas hemiplejias, alteraciones del octavo par e inclusive crisis convulsivas,
aunque ocurren en pocos casos.
A diferencia de los momentos iniciales de la enfermedad, en los cuales los datos para
sospecharla pueden ser aislados, su avance ir sumando sndromes hasta presentar un cuadro
entremezclado de expresiones de nervios pticos, tallo cerebral, cerebelo y mdula espinal;
sta es la forma conocida como mixta o generalizada. La forma espinal est constituida por el
cortejo de ataxia espstica y cambios sensitivos profundos en extremidades; de hecho la paraparesia espstica asimtrica es la ms comn. La forma cerebelosa o pontobulbocerebelosa,
as como la amaurtica son expresiones menos comunes.
Existen tres entidades clnicas que se consideran variantes de esclerosis mltiple:
1. Enfermedad de Devic (neuromielitis ptica) manifestada por ataques agudos de ceguera seguida de mielitis transversa.
2. Enfermedad de Schilder, que cursa con exacerbaciones y remisiones de demencia, disminucin de la agudeza visual y alteracin motora.
3. Esclerosis concntrica de Bal, similar a la enfermedad de Schilder pero, patolgicamente, alternan reas normales con reas desmielinizadas.
DIAGNSTICO
No existe una prueba diagnstica definitiva. El diagnstico puede parecer incierto al principio
pero, conforme la enfermedad avanza, se hacen ms evidentes los signos y sntomas caractersticos. El perodo de tiempo entre las primeras manifestaciones y la corroboracin del
diagnstico puede ser hasta de 10 aos.
Existen tres categoras diagnsticas:
1. Diagnstico definitivo.
2. Diagnstico probable.
3. Diagnstico negativo.
El diagnstico definitivo requiere la documentacin de dos o ms episodios de sntomas
y dos o ms signos que reflejen afeccin de reas no contiguas en la sustancia blanca. Los
sntomas deben durar ms de un da y tener 28 das o ms de diferencia entre un brote y otro.
Al menos uno de los dos signos debe estar presente a la exploracin fsica; el segundo puede
documentarse como una prueba paraclnica anormal.
Es de vital importancia considerar los criterios para el diagnstico de la esclerosis mltiple, la mayora de ellos indica la demostracin de diseminacin en el tiempo y el espacio.
La ltima revisin de los criterios de McDonald (2005), donde se establecen nuevas lesiones
en T2 al menos un mes despus del comienzo o la deteccin con gadolinio al menos 3 meses
despus en un sitio diferente al que corresponde al evento inicial, son suficientes para demostrar diseminacin en el tiempo permitiendo rapidez y flexibilidad en el diagnstico y en el
tratamiento.
< 1119
A diferencia de los momentos

iniciales de la enfermedad, en los
cuales los datos para sospecharla
pueden ser aislados, su avance
ir sumando sndromes hasta presentar un cuadro entremezclado
de expresiones de nervios pticos,
tallo cerebral, cerebelo y mdula
espinal; sta es la forma conocida
como mixta o generalizada.
Es de vital importancia considerar

los criterios para el diagnstico de la esclerosis mltiple,
la mayora de ellos indica la
demostracin de diseminacin
en el tiempo y el espacio.
La resonancia magntica tiene

alta sensibilidad en detectar las
lesiones de esclerosis mltiple,
stas se incluyen como criterios
de diagnstico y su mayor ventaja
es que favorecen la identificacin
temprana de la enfermedad.
Imagen por resonancia magntica

Este mtodo es capaz de detectar lesiones relacionadas con la enfermedad en ms de 95% de
los casos. Su sensibilidad es de 80% y su especificidad de 96%. Las placas se observan como
zonas focales hiperintensas en la fase T2 e hipointensas en T1. Puede observarse fuga de gadolinio al cerebro, por aumento de la permeabilidad vascular. Las lesiones parecen extenderse
hacia la periferia de la superficie ventricular que corresponde a un patrn de desmielinizacin
perivenosa observado en el examen patolgico (dedos de Dawson). Tambin es frecuente
encontrar lesiones en tallo cerebral, cuerpo calloso, cerebelo y espina dorsal. La correlacin
entre la imagen por resonancia magntica y el cuadro clnico es cada vez mayor gracias a
las nuevas tcnicas de imagen disponibles, como la espectroscopia de protones que puede
distinguir zonas de edema e inflamacin reversibles de zonas desmielinizadas que no son reversibles. La resonancia magntica tiene alta sensibilidad en detectar las lesiones de esclerosis
mltiple, stas se incluyen como criterios de diagnstico y su mayor ventaja es que favorecen
la identificacin temprana de la enfermedad.
Potenciales evocados
Registran la respuesta de conduccin elctrica producida en el sistema nervioso por estmulos
sensoriales repetitivos, por lo que detectan conduccin nerviosa lenta o ausente en vas visuales (85%), auditivas (67%), somatosensoriales (77%) o motoras (80 a 90%). Sin embargo,
estas alteraciones no son especficas de la esclerosis mltiple y se pueden encontrar en otras
enfermedades neurolgicas; an as, son de gran utilidad para apoyar el diagnstico en algunos casos.
Lquido cefalorraqudeo
El lquido cefalorraqudeo casi siempre es normal, incluyendo la presin de apertura; en 90%
de los casos se encuentran elevadas las concentraciones de IgG con respecto a otras protenas
(por ejemplo, albmina), bandas oligoclonales y predominio de linfocitos T con leucocitos
totales normales en dos terceras partes de los casos. Las bandas oligoclonales se detectan
mediante electroforesis en gel de agarosa en entre 85 y 95% de los pacientes. Sin embargo, las
bandas oligoclonales no son patognomnicas de la esclerosis mltiple. La concentracin de
protenas en el lquido cefalorraqudeo suele ser normal o discretamente disminuida, analizarlo resulta til para descartar infecciones y neoplasias ms que para establecer el diagnstico
de esclerosis mltiple.
La esclerosis mltiple puede confundirse con migraa, somatizacin, evento vascular cerebral,
tumor primario o metastsico del sistema nervioso, lupus eritematoso sistmico, enfermedad
de Behet, sndrome de Sjgren, poliarteritis nudosa, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, sfilis,
VIH, linfoma primario del sistema nervioso, malformacin vascular de Arnold-Chiari y deficiencia de vitamina B12, entre otras afecciones.
FACTORES DE PRONSTICO
Las siguientes caractersticas clnicas y tipos de evolucin se relacionan con mejor pronstico: alteraciones sensitivas o de nervios craneales como sntoma inicial (neuritis ptica, por
ejemplo), evolucin en brote-remisin, gnero femenino, edad de inicio menor de 40 aos y
menos de dos brotes en el primer ao de la enfermedad. Por el contrario, el riesgo de presentar
esclerosis mltiple definitiva en los siguientes 10 aos vara de 70 a 80% si la resonancia en
fase T2 muestra mltiples placas al inicio.
Se ha demostrado en varios
estudios la utilidad clnica e imagenolgica de pulsos regulares de
metilprednisolona intravenosa en
pacientes con esclerosis mltiple.
TRATAMIENTO
Se ha demostrado en varios estudios la utilidad clnica e imagenolgica de pulsos regulares
de metilprednisolona intravenosa en pacientes con esclerosis mltiple. Promueve lentas progresiones de la discapacidad y de la atrofia cerebral en estos pacientes, por ello sigue siendo
Esclerosis mltiple
el tratamiento de eleccin para los brotes en dosis de 1g/da por cinco a siete das. Algunos
expertos recomiendan prednisona oral durante 10 a 14 das despus de la metilprednisolona
en dosis decreciente.
Para los pacientes con recadas severas que no responden a este esquema se pueden realizar siete sesiones de plasmafresis en das alternos, con lo que se consigue respuesta en 40%
de los casos. Como se observa, el tratamiento de primera lnea en la esclerosis mltiple son
los glucocorticoides en funcin de su eficacia clnica y sus efectos adversos. Es importante un
programa interdisciplinario de rehabilitacin de manera intensa. Otra opcin de tratamiento
en las recadas de esclerosis mltiple es la corticotropina.
Los resultados de algunos estudios sugieren que es de utilidad el tratamiento con interfern beta-1a subcutneo en pacientes con esclerosis mltiple de brote-remisin debido
a su accin antiinflamatoria y por su efecto en el dficit cognitivo. En la actualidad existe
evidencia de que el tratamiento temprano con interfern beta-1a brinda beneficio, al menos
a corto plazo, a pacientes en riesgo de presentar esclerosis mltiple. La mitoxantrona es un
inmunodepresor potente aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) para su uso
intravenoso en pacientes con esclerosis mltiple muy activa y resistente al tratamiento, pero
sin factores de riesgo cardiovascular, a dosis de 12mg/m2 cada tres meses por dos aos. Un
anlisis reciente mostr que el interfern beta-1b no previene la progresin de la atrofia cerebral en pacientes con esclerosis secundaria progresiva; sin embargo, es eficaz en pacientes con
esclerosis mltiple brote-remisin.
El tratamiento con interfern beta-1a ha demostrado beneficios en pacientes con recadas,
generalmente cuando tienen comienzo durante el embarazo pero no hay evidencia de que esta
enfermedad aumente el riesgo de aborto espontneo o de defectos congnitos. En la literatura
no hay informacin con respecto a los efectos del tratamiento con interfern 1 beta-1a durante
el embarazo; sin embargo, se recomienda que las pacientes suspendan el tratamiento antes de
embarazarse o lo antes posible despus de embarazarse. La inmunoglobulina intravenosa es
otra opcin de tratamiento para disminuir las recadas en pacientes con esclerosis mltiple.
Cada vez se le da mayor importancia a los efectos secundarios de tipo autoinmunitario
que se han observado con el uso de interferones beta, como la aparicin de anticuerpos antitiroideos y antinucleares, hiper- o hipotiroidismo, insuficiencia heptica, urticaria, asma, fenmeno de Raynaud, empeoramiento de la psoriasis y algunos reportes aislados de miastenia
grave, artritis reumatoide, falla heptica fulminante y lupus eritematoso generalizado. Las
mujeres y pacientes con antecedentes tiroideos familiares parecen tener mayor riesgo de estos
efectos secundarios, sobre todo durante el primer ao de tratamiento.
Para los pacientes con esclerosis primaria progresiva no existen estudios convincentes
que sugieran la posibilidad de inhibir la progresin de la discapacidad con algn tratamiento
en particular, por lo que algunos autores se inclinan ms por la terapia de rehabilitacin. El
tratamiento mensual con anticuerpos monoclonales antiintegrina 4 reduce los brotes y la formacin de placas. Se ha utilizado la ciclofosfamida en menores de 40 aos en fase progresiva,
por al menos un ao, con buenos resultados.
El uso de natalizumab ha demostrado reducir la actividad de la enfermedad, el porcentaje
de recadas clnicas y alivio en nuevas lesiones de pacientes con recadas de esclerosis mltiple; asimismo, disminuye la gravedad de la enfermedad as como la progresin de la escala de
inmovilidad. Por la posibilidad de que el natalizumab aumente el riesgo de leucoencefalopata
multifocal progresiva se recomienda slo en pacientes con recadas en los que otros tratamientos hayan fallado, ya sea por actividad de la enfermedad, por intolerancia medicamentosa o
en los casos con inicio agresivo de la enfermedad. La combinacin del natalizumab con el
interfern beta-1a puede aumentar el riesgo de leucoencefalopata multifocal progresiva.
Para los pacientes con sndrome de Devic se han utilizado, adems de los tratamientos
antes mencionados, la azatioprina y la prednisona oral por 6 meses o ms con resultados variables. En los pacientes con espasticidad la toxina botulnica puede ser una buena opcin. En
ocasiones se utiliza desmopresina en pacientes con vejiga neurgena. Se han reportado buenos
resultados con el uso de carbamacepina (5 a 15mg/kg/d), gabapentina, baclofeno (5 a 20mg
VO/8h), acetazolamida, ibuprofeno y bromocriptina en pacientes con sntomas paroxsticos.
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Los resultados de algunos estudios

sugieren que es de utilidad
el tratamiento con interfern
beta-1a subcutneo en pacientes con esclerosis mltiple de
brote-remisin debido a su
accin antiinflamatoria y por su
efecto en el dficit cognitivo.
El uso de natalizumab ha demostrado reducir la actividad de

la enfermedad, el porcentaje
de recadas clnicas y alivio en
nuevas lesiones de pacientes con
recadas de esclerosis mltiple.
Se han aprobado cuatro frmacos

modificadores para recidivas:
1) interfernbeta-1a, 2) interfernbeta-1b, 3) acetato de
glatiramer y 5) natalizumab.
Ataque agudo
El tratamiento con glucocorticoides consiste en metilprednisolona por va endovenosa a dosis
de 500 a 1000mg/da durante tres a cinco das, sin una fase de disminucin progresiva o seguida de un ciclo de prednisolona por va oral que comienza con dosis de 60 a 80mg/da para
disminuirla poco a poco en el curso de dos semanas. Es posible el tratamiento ambulatorio.
Terapias modificadoras de la enfermedad en sus formas recidivantes
Se han aprobado cuatro frmacos modificadores para recidivas: 1) interfernbeta-1a, 2) interfernbeta-1b, 3) acetato de glatiramer y 5) natalizumab.
La eficacia del interfern beta en la esclerosis mltiple quiz es consecuencia de propiedades inmunomoduladoras. Reduce la tasa de ataques e inhibe los marcadores de gravedad de
la enfermedad.
El acetato de glatiramer reduce el ndice de ataques y tambin suele mejorar los ndices
de gravedad del trastorno; si bien esto no se ha demostrado tan claramente como en el caso de
la frecuencia de recidivas.
El natalizumab reduce de manera espectacular la frecuencia de ataques y mejora en forma
significativa todos los indicadores de gravedad de la enfermedad. No obstante, por el desarrollo de leucoencefalopata multifocal progresiva se recomienda en pacientes en quienes han
fracasado otros tratamientos o tienen presentaciones particularmente agresivas.
La mitoxantrona, una antracenediona, ejerce accin antineoplsica pero puede producir
problemas en el corazn. No se recomienda llegar a la dosis acumulativa mayor de 140mg/
m2. En dosis aprobadas (12mg/m2 cada tres meses) la duracin mxima del tratamiento puede
ser de slo dos a tres aos. Asimismo, ms de 40% de las mujeres presentarn amenorrea que
puede ser permanente. Por ltimo, existe riesgo de leucemia aguda.
Terapia sintomtica
Los frmacos como la 4-aminopiridina (fampridina) en dosis de 10 a 40mg/da y la 3,4-diaminopiridina en dosis de 40 a 80mg/da pueden ser tiles para combatir la debilidad, en particular los sntomas termosensibles. El objetivo principal del tratamiento para los pacientes con
esclerosis mltiple implica mejorar su calidad de vida.
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180. Esclerosis lateral amiotrfica
DEFINICIN
La esclerosis lateral amiotrfica es la forma ms comn de enfermedad progresiva de la neurona motora del sistema nervioso y se le considera el padecimiento neurodegenerativo ms
Esclerosis lateral amiotrfica
devastador. Es una enfermedad que condiciona parlisis y discapacidad en grados variables

que finalizan con la muerte del paciente. Tambin se le conoce con el nombre de enfermedad
de Lou Gehrig.
Las incidencia y prevalencia de la esclerosis lateral amiotrfica son de 1.5-2.5 y de 4-6 casos por cada 100 000 habitantes, respectivamente. Predomina en varones con una relacin
hombre-mujer de 4:1 cuando se presenta en las tercera y cuarta dcadas de la vida, de 1.5:1 en
los casos espordicos y de 1:1 cuando aparece en la sexta o sptima dcadas de la vida. Son
espordicos 90% de los casos y el resto (10%) se transmite de forma autosmica dominante
o recesiva. De los casos familiares 25% es causado por mutaciones en el gen de la enzima
superxido dismutasa (SOD1, cofactores cobre y cinc) localizado en el cromosoma 21. Se han
descrito otras formas familiares de esclerosis lateral amiotrfica que se heredan de manera dominante (cromosoma 9) o recesiva (cromosomas 2 y 15) y que se manifiestan en la juventud.
FISIOPATOLOGA
Las causas de la esclerosis lateral no se han esclarecido por completo, pero se sabe que existe
degeneracin de neuronas motoras superiores (corticoespinales) e inferiores (medulares). Los
mecanismos responsables del inicio y de la progresin de la enfermedad parecen reflejar una
interaccin entre factores genticos, ambientales y la edad. Se ha investigado el papel que
pudieran tener infecciones virales, exposicin a insecticidas, tabaquismo, metabolismo del
hierro y transporte del glutamato, sin poder precisarse hasta el momento. Tambin se ha han
involucrado en su fisiopatologa la activacin del sistema inmunolgico, alteraciones mitocondriales, agregacin de protenas, alteracin en la funcin de las proteasas, excitotoxicidad,
apoptosis y otros componentes moleculares de la muerte celular programada. Algunos expertos apoyan la teora de que el estrs oxidativo tiene una funcin importante en el inicio y en
la evolucin de la enfermedad modificando ADN, lpidos y protenas de las clulas, mismos
que estn involucrados en muchos procesos fisiolgicos de las neuronas. Sin embargo, el
tratamiento antioxidante no ha podido demostrar un efecto benfico en humanos, quiz por
la incapacidad de iniciar el tratamiento en etapas iniciales (asintomticas) de la enfermedad.
La excitotoxicidad se refiere al aumento en la concentracin de calcio intracelular como
consecuencia de la unin del glutamato a receptores ionotrpicos, lo cual produce cambios
mitocondriales que favorecen la produccin de radicales libres y, tal vez, a la aceleracin de la
muerte celular programada. La activacin inmunolgica se basa en la presencia de macrfagos y microglas en reas afectadas del sistema nervioso, as como en aumento en la expresin
de antgenos de histocompatibilidad, integrinas beta 2, antgenos leucocitarios, fragmentos del
complemento (C3d, C4d) y linfocitos T. La activacin de macrfagos y microglas produce
gran nmero de radicales libres, txicos para las neuronas y capaces de liberar prostaglandinas, glutamato y citocinas que provocan inflamacin y dao.
En algunos casos se ha demostrado mutacin en la enzima SOD1. Esta enzima cataliza la
conversin del radical libre anin superxido (O2-) a perxido de hidrgeno que despus es
convertido en agua.
HISTOPATOLOGA
En la esclerosis lateral el citoesqueleto de las neuronas motoras generalmente se ve afectado
desde el inicio de la enfermedad. Es frecuente el crecimiento focal en los axones proximales
y estos crecimientos esferoidales estn compuestos por acumulaciones de neurofilamentos.
Tambin hay atrofia muscular secundaria a denervacin y a degeneracin neuronal, de ah el
trmino amiotrfica. La prdida de neuronas motoras corticales produce adelgazamiento de
los tractos corticoespinales que viajan a travs de la cpsula interna y del tallo cerebral. La
prdida de fibras en las columnas laterales, as como la astrocitosis secundaria, le confieren
una firmeza particular (esclerosis lateral).
< 1123
La esclerosis lateral amiotrfica es

la forma ms comn de enfermedad progresiva de la neurona
motora del sistema nervioso y se
le considera el padecimiento neurodegenerativo ms devastador.
Las incidencia y prevalencia

de la esclerosis lateral amiotrfica son de 1.5-2.5 y de
4-6 casos por cada 100000
habitantes, respectivamente.
Las causas de la esclerosis

lateral no se han esclarecido
por completo, pero se sabe que
existe degeneracin de neuronas
motoras superiores (corticoespinales) e inferiores (medulares).
Las manifestaciones clnicas de

la esclerosis lateral amiotrfica
pueden variar segn el grado
de afeccin y el rea involucrada predominantemente.
El diagnstico se considera definitivo cuando se ven afectadas las

neuronas motoras de tres o cuatro
de las siguientes reas: bulbar,
cervical, torcica o lumbosacra.
En las imgenes de resonancia

magntica suele encontrarse
hiperintensidad del tracto corticoespinal en la secuencia T2.
Dado que la esclerosis lateral

amiotrfica no tiene tratamiento
especfico es importante descartar otras causas de enfermedad
de las neuronas motoras.
CUADRO CLNICO
Las manifestaciones clnicas de la esclerosis lateral amiotrfica pueden variar segn el grado
de afeccin y el rea involucrada predominantemente. Puede presentarse debilidad asimtrica de las extremidades inferiores en el caso de que estn afectadas las neuronas motoras
inferiores. Mediante el interrogatorio intencionado casi siempre se encuentra el antecedente
de calambres, de inicio reciente, que suelen presentarse sobre todo al despertar y durante las
primeras horas de la maana. La debilidad causada por la denervacin se relaciona con prdida de peso, atrofia muscular y fasciculaciones. Tambin es comn la debilidad extensora
en las manos. En caso de afectacin bulbar se puede observar atrofia de la lengua, disfagia y
disartria. La disminucin progresiva de la funcin muscular produce parlisis, alteraciones del
lenguaje y de la deglucin, insuficiencia respiratoria y muerte.
Cuando existe involucramiento corticoespinal predominante se observan hiperreflexia y
espasticidad. La degeneracin de las proyecciones corticobulbares que inervan el tallo cerebral produce disartria y exageracin de la expresin al rer y llorar (la llamada afectacin
seudobulbar). Un dato caracterstico de la esclerosis lateral amiotrfica es que an en etapas
finales de la enfermedad respeta la sensibilidad, el tubo digestivo, la vejiga y las funciones
mentales. Slo en algunos casos familiares puede encontrarse demencia frontotemporal.
La esclerosis lateral amiotrfica en jvenes se caracteriza por debilidad simtrica progresiva; no obstante, la progresin es variable.
DIAGNSTICO
El intervalo entre el primer sntoma y el diagnstico puede ser de 9 a 20 meses. Debe haber
datos de afeccin de neuronas motoras superiores e inferiores ya que, de lo contrario, el diagnstico de esclerosis lateral amiotrfica es cuestionable.
El diagnstico se considera definitivo cuando se ven afectadas las neuronas motoras de tres
o cuatro de las siguientes reas: bulbar, cervical, torcica o lumbosacra. El diagnstico es
probable cuando estn afectadas dos reas y, cuando slo una de ellas se encuentra involucrada, el diagnstico se cataloga como posible, excepto en aquellos pacientes que tengan
signos de dao en neuronas motoras superiores e inferiores en un solo lugar o aquellos que
sean portadores de mutacin en el gen de la enzima superxido dismutasa.
La resonancia magntica y los estudios de electrofisiologa pueden servir para apoyar el
diagnstico, adems de un interrogatorio detallado y una exploracin fsica completa. En las
imgenes de resonancia magntica suele encontrarse hiperintensidad del tracto corticoespinal
en la secuencia T2.
Dado que la esclerosis lateral amiotrfica no tiene tratamiento especfico es importante descartar otras causas de enfermedad de las neuronas motoras. Esto es particularmente cierto para
los pacientes con cuadros clnicos atpicos como la afeccin exclusiva de neuronas motoras
superiores o inferiores, participacin de neuronas diferentes a las motoras y evidencia de conduccin motora bloqueada.
Debe realizarse diagnstico diferencial con tumores primarios y metastsicos del sistema
nervioso central, neuropata motora multifocal, linfoma, enfermedad de Lyme, intoxicacin
crnica por plomo, tirotoxicosis, deficiencia de alfa glucosidasa, Parkinson y demencia frontotemporal, entre otros.
FACTORES DE PRONSTICO
La supervivencia en la mayor parte de los casos es de tres a cinco aos, aunque puede variar
de uno hasta 20 aos. La edad de inicio de la enfermedad es un factor pronstico evidente, por
lo que aquellos pacientes en los que los sntomas aparecen antes de la quinta dcada de la vida
viven ms; lo mismo es cierto para los casos con afeccin predominante de extremidades al
inicio y con lento progreso de la enfermedad.
Mielitis
TRATAMIENTO
An no existe tratamiento que sea capaz de detener o revertir los efectos del proceso fisiopatolgico implicado en la esclerosis lateral amiotrfica.
El riluzol se utiliza en este tipo de pacientes debido a que prolonga discretamente la supervivencia. La dosis habitual es de 100mg/da. Su mecanismo de accin no se conoce por
completo pero se cree que acta disminuyendo la liberacin de glutamato y, por lo tanto, la
excitotoxicidad. Sus efectos adversos son nusea, mareo, diarrea, malestar gastrointestinal,
prdida de peso, metahemoglobinemia y elevacin de las enzimas hepticas. Los sntomas
antes citados se resuelven con una reduccin de las dosis, en 1 a 3 semanas, para posteriormente restablecer la dosis inicial. Se debe mantener vigilancia de la enzima heptica alaninatransaminasa porque puede experimentar ligeras elevaciones. Durante los primeros tres meses
debera evaluarse cada mes y cada tres meses durante el primer ao de tratamiento; posteriormente en forma peridica.
Se ha utilizado, de forma emprica, la vitamina E en muchos lugares del mundo. La gabapentina, el topiramato, la coenzima Q-10 y las clulas madre son otros tratamientos que se
estn utilizado para la esclerosis lateral amiotrfica.
En caso de que se presenten hipoxia e hipercapnia la ventilacin con presin positiva
por nariz o boca es una buena opcin para que el paciente descanse; se utilizar ventilacin
mecnica con tubo endotraqueal cuando as se requiera. Segn algunos reportes la ventilacin
no invasiva, en combinacin con riluzol, ofrece una mayor supervivencia. Tambin es de gran
ayuda la fisioterapia pulmonar y los dispositivos respiratorios que producen tos artificial y que
ayudan a limpiar la va area. En algunos casos se tiene que recurrir a la gastrostoma para
alimentacin enteral o a catteres centrales para alimentacin parenteral. En ausencia de un
tratamiento especfico se utilizan muchas variedades de terapia de rehabilitacin fsica en este
tipo de pacientes.
< 1125
El riluzol se utiliza en este tipo de

pacientes debido a que prolonga
discretamente la supervivencia.
En caso de que se presenten

hipoxia e hipercapnia la ventilacin con presin positiva
por nariz o boca es una buena
opcin para que el paciente
descanse; se utilizar ventilacin
mecnica con tubo endotraqueal cuando as se requiera.
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181. Mielitis

Manuel Ramiro H.
DEFINICIN
Se denominan mielitis todas las enfermedades inflamatorias que afectan la mdula espinal,
sean infecciosas o no. Actualmente se utilizan otros conceptos especiales para indicar la dis-
Se llama mielitis transversa aguda a la lesin que de

manera completa se extiende
de manera transversal.
tribucin del proceso: a) poliomielitis si se confina a la sustancia gris; b) leucomielitis si la

afectada es la sustancia blanca; c) mielitis transversa si se daa el rea completa en un corte
transversal de la mdula; d) mielitis difusa o diseminada si las lesiones son mltiples y se diseminan de manera vertical. El trmino meningomielitis se refiere a la inflamacin combinada de
las meninges y la mdula espinal y meningorradiculomielitis a una afeccin combinada de las
meninges y de races. Se utilizan tambin otros adjetivos para clasificar el tiempo de evolucin
de inicio de los sntomas de la mielitis: aguda, subaguda y crnica, que indican menos de dos
semanas, de dos a seis semanas y ms de seis semanas, respectivamente.
Existe una clasificacin de las enfermedades inflamatorias de la mdula espinal que, si
bien no abarca toda la diversidad de procesos patolgicos, comenta las principales causas y
sus subtipos (cuadro 181.1).
Cuadro 181.1. Causas de mielitis
Mielitis viral
Enterovirus (virus Coxsackie de los grupos A y B, poliomielitis)
Herpes zster
Mielitis del sida
Virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, herpes simple
Rabia
Virus japons B
HTLV-1 (paraparesia espstica tropical)
Mielitis secundaria a enfermedades bacterianas, micticas, parasitarias y
granulomatosas primarias de las meninges y de la mdula espinal
Mycoplasma pneumoniae
Enfermedad de Lyme
Mielitis pigena
Mielitis tuberculosa
Infecciones parasitarias o micticas que producen granuloma epidural, meningitis localizada o
meningomielitis y absceso
Mielitis sifiltica
Mielitis (mielopata) de tipo inflamatorio no infeccioso (mielitis transversa aguda)
Mielitis posinfecciosa
Esclerosis mltiple progresiva recidivante aguda y crnica
Mielitis necrosante subaguda
Mielopata con enfermedad sistmica (lupus eritematoso sistmico, enfermedad de Sjgren)
Mielopata paraneoplsica y poliomielitis
Al alcanzarse el acm de los

sntomas cerca de 50% de los
pacientes tienen alteraciones
motoras, prcticamente todos
tienen disfuncin vesical y ms de
80% tiene alteraciones sensoriales.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

Es un trastorno inflamatorio no infeccioso focal de la mdula espinal, que aparece en forma
aguda o subaguda, que causa disfuncin autonmica, motora y sensorial, as como cambios
secundarios a una lesin intramedular no compresiva de la mdula espinal; las alteraciones
adoptan la forma de una leucomielitis basada en la desmielinizacin o necrosis de los fascculos de la mdula espinal.
Tiene una incidencia de uno a cuatro casos por milln de personas por ao y afecta a individuos de todas las edades con picos bimodales entre los 10 y 19 aos y los 30 y 39 aos de
edad. No hay predisposicin familiar o por sexo para su aparicin.
Al alcanzarse el mximo nivel del dficit aproximadamente 50% de los pacientes tienen
prdida total del movimiento de sus piernas, prcticamente 100% tiene disfuncin vesical y
entre 80 y 94% manifiestan parestesias, hormigueo y disestesias en banda. Los sntomas autonmicos consisten en incontinencia vesical o fecal, urgencia urinaria, evacuacin incompleta
o estreimiento.
Un seguimiento longitudinal de casos con mielitis transversa aguda (MTA) muestra que
una tercera parte de los pacientes se recuperan sin secuelas o con incapacidad muy leve, otra
tercera parte tiene secuelas de incapacidad moderada y el resto incapacidad severa.
Mielitis
< 1127
En los pacientes con desmielinizacin monofocal del sistema nervioso central (mielitis
transversa o neuritis ptica) en los cuales la resonancia magntica cerebral muestra lesiones
compatibles con desmielinizacin, se ha observado que tienen 83% de probabilidades de desarrollar criterios para esclerosis mltiple en los prximos 10 aos en comparacin con 11%
de los pacientes con imagen de resonancia magntica de cerebro normal.
Etiologa
En la mayora de los casos aparece de forma espontnea, sin ningn antecedente. Aproximadamente en 30% de los casos, principalmente en la poblacin infantil, puede haber un antecedente infeccioso o de administracin de vacunas das o semanas antes del comienzo de los
sntomas. La infeccin puede ser inespecfica, comnmente viral, con sntomas respiratorios o
gastrointestinales, o bien, sarampin, rubola, parotiditis, varicela o mononucleosis infecciosa. El antecedente de vacunacin (antirrbica, antivarilica, etc.) es menos frecuente.
Recientemente se clasificaron las mielopatas agudas de acuerdo con la causa: 1) relacionada con esclerosis mltiple, 2) enfermedad sistmica (por ejemplo, lupus eritematoso sistmico, enfermedad de Sjgren), 3) parainfecciosa, 4) mielopata posradiacin, 5) secundaria
a infarto de la mdula espinal y 6) mielopata idioptica. La esclerosis mltiple se determin
por criterios estandarizados de diagnstico, las mielopatas parainfecciosas se diagnosticaron
con base en IgM positiva o IgG incrementada. El diagnstico de la mielopata posradiacin se
bas en la historia clnica del paciente y la secundaria a infarto medular en el cuadro clnico y
los hallazgos de estudios de imagen, as como en la ausencia de otras afecciones con cuadro
clnico similar. La mielopata idioptica transversa se defini en los individuos que no cumplan los criterios para ninguna de las clasificaciones anteriores y constituyen 16.5% del total
de los pacientes.
En el tratamiento de la fase
aguda es til la administracin de corticoesteroides.
Pronstico y tratamiento
La mielopata aguda transversa es una enfermedad monofsica, excepto en los casos en que
constituye la primera manifestacin de esclerosis mltiple o, excepcionalmente, de una mielitis transversa recidivante. El grado de recuperacin funcional es muy variable, por lo que
es muy aventurado realizar un pronstico; la progresin rpida de los sntomas, el dolor de
espalda, el choque medular, la ausencia de la conduccin en los potenciales evocados y la
protena 14-3-3 (marcador de dao neuronal) en lquido cefalorraqudeo durante la fase aguda
son factores de mal pronstico para la recuperacin.
El tratamiento debe ser sintomtico (cuidados generales de todo paciente con una lesin
aguda de mdula espinal) en conjunto con esteroides a dosis altas para reducir el edema y
facilitar la recuperacin.
OTRAS MIELITIS
Como se muestra en el cuadro 181.1, existe una gran cantidad de agentes causales infecciosos
que pueden producir mielitis. Las mielitis secundarias a infecciones virales tienen un inicio
agudo y caractersticas de una meningomielitis febril, puede haber radiculitis lumbosacra aguda con retencin urinaria y, en algunos casos, hay necrosis inflamatoria extensa de la mdula
espinal con afeccin de las vas sensoriales y motoras, lo que significa que los trastornos simulan, algunas veces, los sndromes parapljico agudo y transversal tetrapljico o de panmielitis
de tipo no viral. Al hacer la puncin lumbar el lquido cefalorraqudeo muestra pleocitosis y
se aslan fragmentos de ADN viral por medio de la reaccin en cadena de la polimerasa o por
cultivo directo. El diagnstico prcticamente se basa en el cuadro clnico y en las caractersticas del lquido cefalorraqudeo y el resultado del cultivo de ste.
El resto de las enfermedades de la mdula secundarias a procesos infecciosos se diagnostica, en buena medida, por el lquido cefalorraqudeo, que suele ser el indicador de la causa
debido a que en la mayora de los casos la reaccin inflamatoria de las meninges raqudeas es
una manifestacin de un proceso patolgico sistmico. La lesin espinal suele afectar principalmente la leptomeninge, la duramadre o el espacio epidural en forma de un granuloma o
absceso; en el primer caso la lesin de la mdula se debe a compresin e isquemia. En la ma-
El resto de las enfermedades de

la mdula secundarias a procesos
infecciosos se diagnostica, en
buena medida, por el lquido
cefalorraqudeo, que suele ser
el indicador de la causa.
yora de los casos el diagnstico se obtiene con el estudio del lquido cefalorraqudeo, se complementa con imagen de resonancia magntica para conocer en forma exacta el sitio y tamao
de la lesin. Hay otra serie de estudios complementarios que deben realizarse de acuerdo con
la sospecha diagnstica, como son: serologa para hepatitis A, B, C y Mycoplasma, anticuerpos para B. burgdorferi, radiografa de trax, potenciales evocados, electromiografa, prueba
de Schirmer, inmunolgicos; as como tincin de Gram, bsqueda de bacilo cido-alcohol
resistente y cultivo para tuberculosis en lquido cefalorraqudeo.
El tratamiento est enfocado a la eliminacin del germen causal para detener las alteraciones neurolgicas en la mdula espinal y evitar las secuelas en el mayor grado posible.
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182. Miastenia grave

Manuel Ramiro H.
La miastenia grave es el padecimiento ms comn de la

unin neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga
de los msculos voluntarios.
INTRODUCCIN
La miastenia grave es el padecimiento ms comn de la unin neuromuscular, caracterizado
por debilidad y fatiga de los msculos voluntarios. La enfermedad es causada por anticuerpos
contra los receptores de acetilcolina. Las primeras descripciones de la enfermedad datan de
1672; sin embargo, Jolly fue el primero en acuar el trmino de miastenia gravis, mientras que
el componente inmunitario de la enfermedad se seal a partir de la dcada de 1960.
DEFINICIN
Es una enfermedad autoinmunitaria en la que se producen autoanticuerpos dirigidos contra
el receptor de acetilcolina, lo que reduce el nmero de receptores disponibles y, por lo tanto,
se altera la trasmisin neuromuscular en la porcin posinptica. Se distingue por debilidad y
fatiga de msculos voluntarios, incluye un buen porcentaje de los casos de diplopia y ptosis
palpebral, es ms frecuente en mujeres jvenes.
En Mxico no se cuenta con estadsticas propias; sin embargo, en Estados Unidos y otros pases la enfermedad tiene una prevalencia de cinco a quince casos por cada 100,000 habitantes.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque tiene dos picos de incidencia: el primero entre 20 y
40 aos con predominio en el sexo femenino sobre el masculino, el segundo pico ocurre despus de los 60 aos donde se iguala la proporcin varn:mujer. Entre 8 y 18% de los hijos de
madres miastnicas pueden padecer miastenia neonatal (la cual es transitoria), mientras que la
miastenia congnita es un sndrome sumamente raro y de etiopatogenia diferente, que afecta
al lactante o recin nacido.
Miastenia grave
FISIOPATOLOGA
El defecto fisiopatolgico de la miastenia se localiza en la unin neuromuscular. Se ha identificado un anticuerpo contra el receptor de acetilcolina que disminuye el nmero y la biodisponibilidad de los receptores de acetilcolina por diversos mecanismos como: bloqueo directo en
sitios activos, aumento en la degradacin y por disminucin en la sntesis. La produccin de
anticuerpos en la miastenia es un proceso dependiente de clulas T. Tambin se ha sealado la
participacin de la inmunidad celular.
Recientemente se encontr que la cinasa de tirosina especfica de msculo es un blanco
antignico en pacientes con miastenia grave sin anticuerpos contra acetilcolina (miastenia
seronegativa) lo que sugiere que podran ser varios los eptopos de acetilcolina involucrados.
La enfermedad se ha denominado el gran imitador ya que puede semejar enfermedad mitocondrial
de astas anteriores de la mdula, polimiositis y otras miopatas, parlisis de pares craneales y enfermedades de tallo cerebral, entre otras. Sin embargo, lo frecuente es que afecte a mujeres jvenes
y habitualmente en forma insidiosa, con debilidad fluctuante durante el da, con predominio vespertino, principalmente de msculos inervados por el tallo cerebral (ptosis palpebral, diplopia, voz
nasal, debilidad para masticar y disfagia), lo que debe hacer sospechar el diagnstico.
Cuando se afectan las extremidades hay dificultad para levantarse, peinarse y subir escaleras, manifestaciones que traducen debilidad proximal. Puede haber parestesias en la cara
y las extremidades. Los sntomas empeoran en poca de calor, por tanto, debe sospecharse
cuando hay debilidad simtrica fluctuante, que se incrementa conforme transcurre el da, y las
pupilas, los reflejos de estiramiento muscular y la sensibilidad son normales.
Al principio de la enfermedad, las manifestaciones suelen ser muy sutiles e incluso pueden estar ausentes durante las maanas, lo que con frecuencia confunde al mdico y considera
que se trata de un padecimiento de tipo conversivo, neurosis, avitaminosis, etctera.
Alrededor de 20% de los pacientes desarrolla crisis miastnica durante el primer ao de
la enfermedad y generalmente los factores precipitantes son infecciones respiratorias, sepsis,
procedimientos quirrgicos, embarazo, inicio de tratamiento con esteroides y exposicin a
diversos frmacos.
CLASIFICACIN
De acuerdo con su aparicin se puede dividir en cuatro grupos, segn Osserman (cuadro
182.1) o en cinco, de acuerdo con la clasificacin de la Fundacin Americana de Miastenia
Grave y tambin existen tres formas especiales.
Miastenia neonatal
Ocurre a 10% de los hijos de madres miastnicas; los sntomas se inician 48 a 72 horas despus
del nacimiento, se distinguen por dificultad para la succin, escasa movilidad facial y en ocasiones insuficiencia respiratoria grave. El cuadro es transitorio y dura das a semanas. Las madres
habitualmente son sintomticas, pero pudieran estar en remisin completa, aunque siempre se
detectan anticuerpos antirreceptor de acetilcolina tanto en la madre como en el recin nacido.
Miastenia congnita
Comprende sndromes raros caracterizados por trastornos de la trasmisin neuromuscular no
mediados inmunolgicamente; se han reconocido cuatro tipos:
A. Por defecto en la sntesis y almacenamiento de acetilcolina.
B. Deficiencia de anticolinesterasa en la placa.
C. Sndrome del canal lento.
D. Sndrome de deficiencia congnita de receptores de acetilcolina.
Miastenia inducida por frmacos
El prototipo es el producido por la D-penicilamina, aunque tambin se ha asociado con difenilhidantona y trimetadiona. El cuadro clnico y la existencia de anticuerpos antirrecep-
< 1129
El defecto fisiopatolgico de la
miastenia se localiza en la unin
neuromuscular. Se identific un
anticuerpo contra el receptor
de acetilcolina que disminuye el
nmero y la biodisponibilidad de
los receptores de acetilcolina.
Lo frecuente es que afecte a

mujeres jvenes y habitualmente
en forma insidiosa, con debilidad
fluctuante durante el da, con
predominio vespertino, principalmente de msculos inervados por
el tallo cerebral (ptosis palpebral,
diplopa, voz nasal, debilidad para
masticar y disfagia), lo que debe
hacer sospechar el diagnstico.
Cuadro 182.1. Clasificacin de

Osserman
I. Miastenia ocular
II. Miastenia generalizada
Miastenia generalizada leve,
con progresin lenta; sin crisis
miastnica; buena respuesta a
frmacos
Miastenia generalizada
moderada, afeccin bulbar y
esqueltica grave pero sin
crisis; la respuesta a frmacos
es menos satisfactoria
III. Miastenia aguda
fulminante
Progresin rpida, con
sntomas graves, crisis
respiratoria y respuesta escasa
IV. Miastenia grave tarda
De las clases I y II que
progresan a sntomas graves,
con crisis respiratoria y escasa
respuesta a frmacos
Cuadro 182.2. Frmacos que

pueden agravar la miastenia
Aminoglucsidos
D-penicilamina
Difenilhidantona
Trimetadiona
Tetraciclina
Clindamicina
Colistina
Propranolol
Lidocana
Diurticos
Calcio-
antagnonistas
Litio
Morfina
Hormonas
tiroideas
Procainamida
Antidepresivos
Quinidina
Esteroides
Fluoroquinolonas
Barbitricos
Ampicilina
Betabloqueado
res
tores de acetilcolina son indistinguibles de la miastenia del adulto; sin embargo, las
manifestaciones clnicas y los anticuerpos desaparecen al suspender el frmaco (cuadro
182.2).
DIAGNSTICO
Es fundamentalmente clnico, lo primordial es identificar la debilidad miastnica y las pruebas tiles para confirmarlo son: a) farmacolgicas, b) electrofisiolgicas, c) serolgicas y d)
fatigabilidad.
Pruebas farmacolgicas
El cloruro de edrofonio o tensiln es una sustancia con accin anticolinesterasa que se
administra por va intravenosa, el comienzo de accin es rpido (30 segundos) y la duracin de su efecto es corto (cinco minutos). No puede predecirse el efecto, por lo que se
recomienda aumentar la dosis paulatinamente, ya que una dosis alta para un paciente
determinado puede exacerbar la debilidad en pacientes con trasmisin neuromuscular
anormal.
Se comienza con una prueba de 2 mg, seguida por dosis de 3 y 5 mg, hasta completar
los 10 mg, y casi instantneamente se apreciar reduccin de la debilidad, que disminuir a
la etapa basal en tres a cinco minutos. Se debe contar con atropina en caso de que los efectos
muscarnicos sean intensos. Est contraindicada en forma relativa la prueba en pacientes con
asma y arritmias cardacas.
Otra posibilidad es el empleo de neostigmina, que es ms accesible y tiene un comienzo
de accin de cinco a 15 minutos y una duracin de dos a seis horas, la duracin puede ser un
factor til en la evaluacin de nios. Se inyectan 1.5 mg por va intramuscular.
Pruebas electrofisiolgicas
Las dos pruebas recomendadas son la electromiografa de fibra nica y la estimulacin repetitiva del nervio.
La electromiografa de fibra nica es el estudio ms sensible para deteccin de defectos en la trasmisin neuromuscular en la que se pueden mostrar fluctuaciones en la
cantidad de acetilcolina liberada con el impulso nervioso y, en casos ms severos, algunos impulsos fallan para producir el potencial y se producen bloqueos intermitentes del
impulso nervioso.
La estimulacin repetitiva es el estudio electrofisiolgico ms comn para el estudio de la
trasmisin neuromuscular, el nervio es estimulado de manera supramxima en forma repetitiva de 2-3 Hz y se observa disminucin del potencial de accin muscular, que debe considerarse positivo cuando sta disminucin es mayor a 10%, si la estimulacin se hace a frecuencias
mayores puede dar resultado falso positivo. El tpico patrn observado en la miastenia es la
disminucin progresiva a partir del segundo al quinto impulso.
Las formas leves a moderadas de

la enfermedad, en general, tienen
buenos resultados con el uso de
inhibidores de colinesterasa.
Pruebas de fatigabilidad
Las pruebas de Mary Walker y para evaluar la fuerza de los msculos oculares se asocian con
baja sensibilidad y especificidad, por lo que cada vez se recomiendan menos.
Pruebas serolgicas o inmunolgicas
Los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina representan una de las pruebas ms utilizadas y
tienen sensibilidad de 64% para miastenia ocular y de 89% para miastenia generalizada. Estos
anticuerpos se encuentran hasta en 90% de los pacientes con miastenia, la concentracin puede ser baja al inicio de los sntomas pero elevarse en forma ms tarda. No hay que olvidar que
tambin pueden estar elevados en padecimientos como cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso, neuropatas inflamatorias, esclerosis lateral, en familiares en primer grado de pacientes
con miastenia autoinmunitaria adquirida, en el sndrome de Eaton-Lambert y en pacientes con
timoma sin miastenia. Algunos pacientes pueden tener, adems, anticuerpos contra protenas
de msculo estriado.
Miastenia grave
En 38 a 71% de los pacientes con miastenia seronegativa (sin anticuerpos antirreceptor de acetilcolina) se han encontrado anticuerpos cinasa de tirosina especfica de msculo
(MuSK), la cual es una protena que juega un papel importante en agrupar los receptores de
acetilcolina. Se manifiesta en formas atpicas de miastenia y se relaciona habitualmente con
menor respuesta a inhibidores de colinesterasa, pero con buena respuesta a plasmafresis e
inmunoterapia.
Una vez realizado el diagnstico es conveniente efectuar, adems, una tomografa axial
computada de trax, con el propsito de descartar timoma.
TRATAMIENTO
Los recursos teraputicos actuales han mejorado la calidad de vida y han disminuido la mortalidad en estos pacientes, la cual es de alrededor de 5%. Las formas leves a moderadas de la
enfermedad, en general, tienen buenos resultados con el uso de inhibidores de colinesterasa.
El objetivo teraputico es prevenir las complicaciones y disminuir al mximo las manifestaciones clnicas. En general, los recursos teraputicos se dividen en dos: sintomticos e inductores de remisin de la enfermedad.
El tratamiento sintomtico se basa en el uso de inhibidores de colinesterasa, los cuales se
consideran los frmacos de primera lnea (cuadro 182.3). La piridostigmina es el ms administrado, tiene un comienzo de accin de 15 minutos y una duracin del efecto de tres a cuatro
horas, la dosis recomendada es de 30 a 60 mg cada seis a ocho horas; sin embargo, algunos
pacientes pueden llegar a requerir la dosis hasta cada 4 h. Los incrementos en la dosis recomendados son de 15 en 15 mg. Si una dosis de 60 a 90 mg cada 6 h no reduce la debilidad, se
recomienda agregar un inmunodepresor.
Los frmacos inmunomodulares ms prescritos son los esteroides, primordialmente la
prednisona a dosis de 1 mg/kg/da, despus de dos a cuatro semanas se puede disminuir la
dosis administrndola cada tercer da, con lo que se pueden reducir los efectos colaterales. La
respuesta puede apreciarse en dos a tres semanas, aunque hay que recordar que en algunos
pacientes el inicio de esteroides puede agravar la enfermedad, incluso al grado de llevarlos a
una crisis miastnica (10%).
La azatioprina es un antimetabolito que inhibe las clulas T y disminuye los anticuerpos
contra acetilcolina. Se recomienda en pacientes con recadas o con pobre respuesta a esteroides, se requieren hasta tres meses para obtener efectos benficos. La dosis es de 50 mg al da
durante la primera semana, si no existen efectos adversos se aumenta la dosis a 2 a 3 mg/kg/
da, es conveniente monitorear la cuenta de leucocitos, si se reduce a 4 000/mm3 debe disminuirse la dosis y si se reduce por debajo de 3 000 mm3 debe suspenderse el frmaco hasta que
se recupere la cuenta de leucocitos (cuadro 182.4).
En algunos estudios se han administrado tambin ciclosporina, tacrolims y micofenolato
de mofetilo con buenos resultados; es posible que los tres causen menos efectos adversos que
la azatioprina. El etanercept es un agente biolgico que acta unindose al factor de necrosis
tumoral y lo inhibe, por lo que bloquea el mecanismo inflamatorio.
La timectoma es un procedimiento central en la induccin de remisin, sin embargo, los
enfermos seronegativos suelen responder mal, tampoco est indicada en la miastenia ocular.
Existen suficientes series de casos que avalan el uso de plasmafresis en pacientes en crisis miastnica o sin respuesta a frmacos; su utilidad es transitoria (3-4 meses) por lo que debe
ser seguida de un tratamiento inductor de remisin. Un estudio clnico aleatorio no mostr
diferencia significativa entre la inmunoglobulina intravenosa y el recambio plasmtico para
el tratamiento de las exacerbaciones severas de la miastenia grave, por lo que pueden usarse
indistintamente de acuerdo con la disponibilidad y experiencia.
Alshekhlee A, Miles JD, Katirji B, Preston DC, Kaminski HJ. Incidence and mortality rates of myasthenia gravis
and myasthenic crisis in US hospitals. Neurology 2009;72:15481554.
Argov Z, McKee D, Agus S, Brawer S, Shlomowitz N, Ben Yoseph D, et al. Treatment of human myasthenia
gravis with oral antisense suppression of acetylcholinesterase, Neurology 2007;69:700-702.
< 1131
Cuadro 182.3. Tratamiento sintomtico

Tratamiento
Dosis
Dosis
mxima
Piridostigmina
30 a 60
mg c/4
a6h
120 mg
c/4 h
Plasmafresis
Un
recambio
3 a 4 L,
hasta
cinco recambios
400 mg/
kg/da
durante
cinco das
Valorar
c/ 6
meses
Inmunoglobulina
Cuadro 182.4. Inmunosupresores prescritos en el tratamiento de

la miastenia
Frmaco
Dosis
Inicio
del
efecto
Prednisona
1a2
mg/
kg/da
2a3
mg/
kg/da
2a3
semanas
2a3
mg/
kg/da
3a5
mg/
kg/da
3 a 12
meses
Azatioprina
Ciclofosfamida
Ciclosporina
3 a 12
meses
2 a 12
semanas

Gajdos P, Chevret S, Toyka K. Inmunoglobulina intravenosa para la miastenia gravis. En: La Cochrane Library
plus en espaol. Oxford: Update Software. 2002.
Gajdos P, Chevret S, Toyka K. Plasma exchange for myasthenia gravis (Cochrane Review). En: The Cochrane
Library, Issue 2.Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd. 2004
Hughes BW, De Casillas MM, Kaminski HJ. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Semin Neurol 2004;24:2130.
Menchaca JA, Garca S. Aspectos anatmicos y funcionales del nervio perifrico y del msculo esqueltico. En
Garca S, Ramiro M. (ed.). Temas de medicina interna: Enfermedades de Nervio y Msculo. Ciudad de Mxico:
McGraw-Hill Interamericana 1999:3-11.
183. Demencia
Octavio Curiel Hernndez,

Maribel Snchez Pompa,
Ismael Ayala Hernndez
La demencia es un sndrome
multicausal en que se afectan
las funciones cerebrales superiores, en particular en el rea
cognoscitiva, cursa con diversas
alteraciones emocionales y otras
neurofuncionales como afasias,
apraxias y agnosias, as como con
trastornos de la personalidad.
La demencia es un padecimiento
predominantemente de la edad
madura y la vejez; sin embargo,
ocurre en edades ms tempranas
cuando se relaciona con ciertas
enfermedades: infecciosas (VIHsida), traumticas y secundarias al abuso de psicotrpicos,
alcohol, o sustancias inhaladas.
INTRODUCCIN
La demencia es un sndrome, por lo tanto, nos enfrentamos a un padecimiento que puede ser
causado por mltiples mecanismos fisiopatolgicos: infecciones, neoplasias, procesos degenerativos, traumticos, vasculares y una gran variedad cuya causa an se desconoce; entre
estas ltimas se encuentra la enfermedad de Alzheimer, la ms frecuente y la ms conocida
tanto en el medio mdico como entre el pblico en general.
DEFINICIN
Se define como la prdida aguda (menor de un mes), subaguda (de uno a seis meses) o crnica (ms de seis meses) de dos o ms funciones mentales superiores, tales como funciones
intelectuales que incluyen: memoria, juicio, lenguaje oral y escrito, capacidad de aprendizaje,
capacidad de abstraccin (adquisicin e interpretacin de la informacin), capacidad para
pensar y resolver problemas, capacidad de comprensin general.
Puede cursar con alteraciones emocionales muy diversas en la esfera de los sentimientos
y motivaciones que dirigen la conducta, as como otras alteraciones neurofuncionales: afasia,
apraxia, agnosia, adems de cambios de personalidad. Todo lo anterior trae como consecuencia una interferencia progresiva con el trabajo, las funciones sociales, las relaciones interpersonales y finalmente la incapacidad para valerse por s mismo.
Los sntomas son comunes a la mayor parte de las demencias, es importante diferenciarlos con base en su origen, sobre todo porque puede ser reversible en un cierto porcentaje de
los casos (cuadro 183.1).
EPIDEMIOLOGA
La demencia es un padecimiento predominantemente de la edad madura y la vejez; sin embargo, ocurre en edades ms tempranas cuando se relaciona con ciertas enfermedades: infecciosas (VIH-sida), traumticas y secundarias al abuso de psicotrpicos, alcohol o sustancias
inhaladas.
En Mxico no contamos con registros fidedignos para conocer la prevalecia de la demencia, fundamentalmente debido al subdiagnstico y al subregistro pues el registro slo se lleva
a cabo en las grandes ciudades pero es muy deficiente en el medio rural.
Sabemos que las demencias aumentan proporcionalmente con la edad, estadsticas de
otros pases reportan incidencias de entre 4 y 10% entre personas de ms de 65 aos.
Demencia
< 1133
Cuadro 183.1. Causas de demencia

Degenerativas
(primarias)
Vasculares
Lesiones traumticas
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Pick
Parlisis supranuclear progresiva
Degeneracin olivopontocerebelosa
Demencia vascular (multiinfarto)

Encefalopata hipertensiva
Vasculitis
Amiloidosis
Hematoma subdural
Traumatismo enceflico
Infecciosas
Neoplasias
Metablicas y endocrinas
Demencia por VIH

Leucoencefalopata multifocal progresiva
Enfermedades causadas por priones
Toxoplasmosis
Sfilis
Criptococosis
Tumor intracerebral
Metstasis cerebral
Tumor extracerebral
Meningiomas
Tumores de fosa posterior
Otras lesiones que ocupan espacio
Hidrocefalia normotensa
Hipotiroidismo
Hipoglucemia
Hipocalcemia
Insuficiencia renal crnica
Anoxia cerebral
Enfermedad de Cushing
Enfermedad de Addison
Panhipopituitarismo
Deficiencias de vitaminas B1 y B12
FISIOPATOLOGA
La mayor parte de las alteraciones clnicas que ocurren en la demencia pueden atribuirse a
disfuncin cortical (demencias corticales). En las regiones frontales y sus conexiones con
otras zonas de la neocorteza radican las funciones intelectuales ms elevadas del ser humano,
tales como la memoria, la capacidad de juicio, el razonamiento abstracto, el criterio moral, la
capacidad de introspeccin, as como las motivaciones para explorar las diferentes alternativas que plantea la vida diaria.
La disfuncin frontal puede o no ir acompaada de alteraciones en otras regiones del
sistema nervioso central, como las regiones occpito-tmporo-parietales, donde se realiza el
proceso de integracin sensorial, cuya lesin se manifiesta con afasias, apraxias y agnosias;
tambin puede afectarse la corteza fronto-temporal, donde se procesan las distintas aferencias
sensoriales y se integran las conductas motoras eferentes del cerebro, cuya disfuncin se caracteriza por alteraciones en la personalidad y en la conducta; el hipocampo recibe aferencias
de la corteza relacionadas con el almacenamiento de la memoria, las manifestaciones clnicas
dependern de la causa, severidad y extensin de las lesiones causales.
Por otro lado, existen las demencias llamadas subcorticales, secundarias a afecciones de
las regiones subcorticales (tlamo, ncleo estriado, sustancia blanca subcortical, ncleos del
tronco y cerebelo), stas acompaan frecuentemente a la enfermedad de Parkinson y a la
de Huntington. Los sntomas ms caractersticos son la apata, bradipsiquia, aplanamiento
afectivo, llantos o risas fciles, prdida de motivaciones y trastornos motores marcados. En
realidad es poco frecuente encontrar trastornos subcorticales puros, generalmente se les encuentra asociados con alteraciones de la corteza frontal. El cerebelo tambin est implicado
en el desarrollo de ciertos sntomas de demencia, la corteza cerebelosa tiene relacin con
actividades de memoria, lenguaje, planificacin y desplazamiento de la atencin, sobre todo
cuando estas tareas son nuevas para el sujeto, por lo que su afeccin puede incluirse en el
cuadro sintomtico de las demencias.
DIAGNSTICO
Con base en los sntomas mencionados lo primero que debe establecerse es el diagnstico de
demencia o la sospecha del padecimiento. Debido a que se trata de un sndrome con mltiples
causas, es importante tratar de establecer un diagnstico etiolgico lo ms preciso posible, ya
que de esto depende la posibilidad de identificar las causas tratables.
La mayor parte de las alteraciones

clnicas que ocurren en la demencia pueden atribuirse a disfuncin
cortical (demencias corticales).
La clnica sigue siendo la piedra

angular en el diagnstico
diferencial de las demencias, la
tomografa axial computada y la
resonancia magntica son de gran
valor para descartar alteraciones estructurales del sistema
nervioso central, la tomografa
computada por emisin de fotn
nico permite la localizacin
de alteraciones funcionales.
Los familiares pueden proporcionar informacin sobre cambios

de hbitos y de personalidad,
alucinaciones, ilusiones o estados
confusionales, habilidades
cotidianas como preparacin
de alimentos, capacidad para
manejarse en sus actividades
domsticas, cuidado en el aseo
personal, desorientacin en tiempo
y espacio, episodios en que el
paciente se pierde fcilmente en
mbitos extraos o aun en el hogar, dificultad para tomar decisiones, extravo frecuente de objetos
personales y prdida de iniciativa.
La historia clnica sigue siendo el primer recurso en el diagnstico diferencial. Debe hacerse
especial hincapi en las pruebas de funcin mental y la exploracin neurolgica completa.
Los antecedentes de gran importancia son: traumatismos recientes, traumatismos craneales
mltiples (como en el caso de los boxeadores), uso de medicamentos psicotrpicos, adiccin a
frmacos, aspiracin de pegamentos, thinner, aguarrs etc., alcoholismo, deficiencias vitamnicas, diabetes mellitus, hipertensin arterial, hiperlipidemias, afecciones tiroideas, hepticas
o renales, cardiopata asociada o posibilidades de infecciones crnicas. La infeccin por VIH
resulta de creciente importancia en estos tiempos, as como las neoplasias asociadas. La depresin crnica puede simular un cuadro de demencia (seudodemencia) o ser parte integrante
del cuadro.
El interrogatorio directo nos permite observar el comportamiento del paciente, deben explorarse cuidadosamente las memorias retrgrada y reciente (fechas importantes, nombres de
sus familiares cercanos, etc.). Siempre debe preguntarse al paciente si est consciente de sus
deficiencias en memoria, juicio y capacidad de realizar determinadas tareas. Los familiares
pueden proporcionar informacin sobre cambios de hbitos y de personalidad, alucinaciones, ilusiones o estados confusionales, habilidades cotidianas como preparacin de alimentos,
capacidad para manejarse en sus actividades domsticas, cuidado en el aseo personal, desorientacin en tiempo y espacio, episodios en que el paciente se pierde fcilmente en mbitos
extraos o aun en el hogar, dificultad para tomar decisiones, extravo frecuente de objetos
personales y prdida de iniciativa.
El lenguaje debe observarse cuidadosamente, ya que la demencia muestra con frecuencia
desorganizacin del lenguaje hablado, se inicia con dificultad para encontrar las palabras adecuadas y evoluciona en forma progresiva afectando la comprensin oral y escrita.
Es importante establecer la evolucin de los sntomas a travs del tiempo (aguda, subaguda o crnica, rpida o lentamente progresiva).
La exploracin neurolgica debe ser completa, primero encaminada a encontrar anomalas que sugieran dao frontal: reflejo palmomentoniano, chupeteo, prensin palmar, alteraciones en la marcha, etc. Asimismo, deben identificar alteraciones en otras zonas del sistema
nervioso central: datos de focalizacin, lateralizacin, signos piramidales, extrapiramidales,
movimientos oculares, datos de disfuncin cerebelosa y signos menngeos, todo lo cual orientar hacia lesiones ms difusas o datos de organicidad en otras reas, en cuyo caso la demencia
puede ser parte de un cuadro que afecta no slo los lbulos frontales, sino otras estructuras del
sistema nervioso central.
Pruebas de laboratorio
Todo paciente con demencia debe someterse a pruebas de laboratorio bsicas para descartar
anemia, insuficiencia renal o heptica, alteraciones tiroideas, deficiencia de vitamina B12 y
VDRL, as como a pruebas para VIH cuando haya factores de riesgo.
Estudios de imagen
La tomografa computada es til para el diagnstico de neoplasias, infarto cerebral e hidrocefalia o hematomas postraumticos. En la demencia vascular existe importante alteracin
de la sustancia blanca, tambin ocurre en la enfermedad de Alzheimer, aunque en menor
grado.
La resonancia magntica tiene mucho mayor precisin en el diagnstico, ya que puede
distinguir entre la sustancia gris, la blanca y el lquido cefalorraqudeo. Tiene gran sensibilidad para identificar alteraciones en la sustancia blanca mediante la secuencia T2.
En la actualidad se cuenta con estudios de gabinete ms avanzados, tales como la tomografa por emisin de positrones y la tomografa computada por emisin de fotn nico que
permiten la localizacin de alteraciones funcionales ms que estructurales; seguramente sern
de gran ayuda diagnstica cuando estn al alcance de la poblacin en general.
Demencia
DEMENCIA DE ALZHEIMER
En 1907, en Alemania, el psiquiatra y neuropatlogo Alois Alzheimer la describi en una paciente de 48 aos de edad, desde entonces ha generado progresivamente mayor inters, tanto
en el cuerpo mdico como en la poblacin general, ya que en la actualidad representa la forma
ms frecuente de demencia. La edad de manifestacin ms frecuente es despus de los 65 aos
(inicio tardo), se le considera de inicio temprano cuando aparece antes de esta edad.
Definicin
Se trata de una enfermedad caracterizada por prdida de las funciones cerebrales superiores
(intelectuales, emocionales, as como de control y ejecucin de las conductas apropiadas del
individuo) de suficiente intensidad como para que impida el funcionamiento independiente de
la persona en su mbito sociocultural.
Cuadro clnico
Los criterios diagnsticos incluyen varios dficits cognitivos.
Memoria
La alteracin en la memoria es el sntoma ms temprano y prominente y se relaciona con la
alteracin del lbulo temporal. Primero se afecta la memoria reciente, posteriormente la memoria retrgrada. Al paciente se le dificulta aprender nueva informacin y tiene incapacidad
de retener lo aprendido. El defecto le impide recordar el nombre de una persona o distinguir
un nombre entre varios, no recuerda dnde deja las cosas despus de utilizarlas. Posteriormente hay prdida de la informacin previamente aprendida.
Lenguaje
Es el segundo dato llamativo, se inicia con dificultad para encontrar la palabra adecuada (afeccin del lbulo temporal), el lenguaje se va empobreciendo de manera paulatina, pierden fcilmente el hilo de la conversacin, as como la capacidad de comprender lecturas complejas
o seguir el argumento de una pelcula.
Otras alteraciones cognitivas
Afasias, apraxias, agnosias y alteraciones en la capacidad de ejecucin de acciones en general.
Cambios de personalidad, en la manera ser y afrontar la vida diaria. Falta de atencin, de la
capacidad de juicio, de pensamiento crtico, de abstraccin, acalculia, anosognosia, fallas en
el reconocimiento de caras, alteraciones en la funcin visuoespacial. Desorientacin en lugares no familiares.
< 1135
La demencia de Alzheimer es la
ms frecuente de las demencias,
segn lo criterios diagnsticos del
DSM-IV: Criterio A1: el deterioro
de la memoria es el sntoma ms
temprano y prominente. Criterio
A2: apraxia, afasia y agnosia o alteraciones en la capacidad de ejecucin. Criterio B: las alteraciones
deben ser lo suficientemente severas como para provocar un deterioro significativo de la vida social
y familiar. El criterio C se refiera a
un deterioro cognitivo progresivo.
La alteracin en la memoria es el
sntoma ms temprano y prominente y se relaciona con la alteracin del lbulo temporal. Se afecta
primero la memoria reciente, posteriormente la memoria retrgrada.
Alteraciones conductuales
Depresin, alteraciones psicticas (ideas delirantes, alucinaciones, ilusiones, falsas percepciones). Trastornos de ansiedad. Alteraciones de la actitud: prdida de actividad o agitacin.
Signos neurolgicos
Alteraciones en la marcha, signos extrapiramidales como rigidez, bradicinesia, temblor, etc.
Crisis epilpticas o mioclonas. Signos de liberacin: reflejos de hociqueo o chupeteo, de
prensin, reflejo de parpadeo y otros.
La enfermedad se distingue por un curso progresivo con deterioro de las funciones mencionadas en forma continua a travs de varios aos. Se inicia con pequeos olvidos y confusiones, problemas de atencin, cambios de personalidad, ilusiones o alucinaciones.
El deterioro cognitivo lleva paulatinamente al paciente al menoscabo de sus funciones
laborales, sociales, familiares, etc., hasta la total postracin e inhabilitacin. En las fases intermedias, la evolucin puede diferir mucho de paciente a paciente, las alteraciones de memoria
son predominantes, lo que hace difcil para el enfermo y sus familiares la diaria convivencia,
ya que el olvido cotidiano de deberes o la prdida de objetos de uso cotidiano, como las llaves
La alteracin en el lenguaje es el
segundo dato llamativo, se inicia
con dificultad para encontrar la
palabra adecuada (afeccin del
lbulo temporal), el lenguaje
se va empobreciendo paulatinamente, los pacientes pierden
fcilmente el hilo de la conversacin, as como la capacidad de
comprender lecturas complejas.
El final en el Alzheimer es el
de la postracin en cama sin
control de esfnteres, con la total
incomunicacin y la imposibilidad de realizar cualquier acto.
o las prendas de vestir, provoca irritabilidad en ambos. Algunos son capaces de realizar las
labores rutinarias que haban estado haciendo en su hogar por perodos prolongados, mientras
que son incapaces de realizar actos a los que no estn acostumbrados. Los sujetos en quienes predominan las apraxias son incapaces de realizar movimientos secuenciales tan simples
como comer o lavarse las manos, vestirse o asearse, por lo que requieren asistencia desde fases
ms tempranas del padecimiento.
El lenguaje sufre deterioro, sobre todo en la comprensin, y existe gran dificultad
para expresarse, lo que hace que el paciente se sienta irritado, desesperado o avergonzado.
Algunos sujetos con afeccin de la corteza visual tienen verdadera ceguera cortical. Son
frecuentes las alucinaciones e ilusiones, los pacientes acusan a sus familiares de diversas
fechoras o confunden a unos con otros. Los patrones de sueo-vigilia tambin se ven
alterados, de tal manera que el paciente deambula por la noche, mientras que pasa la
mayor parte del da dormitando; otros pierden sus inhibiciones, por lo que no les importa
mostrarse desnudos. En general, el control de esfnteres se conserva hasta fases avanzadas
del padecimiento.
El final es, generalmente, el de la postracin en cama sin control de esfnteres, con la total
incomunicacin y la imposibilidad de realizar cualquier acto. El fallecimiento sobreviene generalmente por infecciones: neumona, infeccin de escaras de decbito y septicemia.
En forma menos tpica el cuadro puede iniciarse con un sndrome confusional agudo, lo
que hace pensar inicialmente en un trastorno psiquitrico, o con infinidad de quejas subjetivas, no bien explicadas por el paciente, quien no sabe expresar sus mltiples malestares que
el mdico no puede sistematizar. Otros manifiestan trastornos del comportamiento desde
fases muy tempranas o sntomas neurolgicos o neuropsicolgicos indicativos de lesiones
muy focales.
Etiopatogenia
Hasta el momento se desconoce la causa de la enfermedad de Alzheimer; sin embargo, la edad
y los antecedentes familiares son los factores ms importantes para su desarrollo. Por otro
lado, estudios relativos a la gentica encuentran su asociacin con alteraciones en los cromosomas 21 y 19, que inducen la sobreproduccin de apolipoprotenas que posiblemente produzcan apoptosis neuronal, otras encontradas en los cromosomas 1 y 14 inducen la produccin de
presenilinas (relacionadas con envejecimiento temprano).
La neuropatologa se caracteriza
por atrofia principalmente de la
corteza frontal y temporal, trenzas
neurofibrilares consistentes en
filamentos parados helicoidalmente y que ocupan el cuerpo
celular. Tambin se encuentran
las llamadas placas seniles con
contenido amiloide y organelos anormales (mitocondrias,
lisosomas y vesculas sinpticas).
Neuropatologa
La apoptosis parece ser el cambio estructural ms constante con la progresiva disminucin del
nmero de neuronas funcionales, lo que trae como consecuencia atrofia generalizada, principalmente de la corteza prefrontal y temporal. Tambin se encuentran las llamadas placas
seniles con contenido amiloide, con organelos anormales (mitocondrias, lisosomas y vesculas
sinpticas) y procesos gliales.
Las trenzas neurofibrilares consisten en filamentos pareados helicoidalmente que ocupan
el cuerpo celular y pueden extenderse dentro de las dendritas, son frecuentes en las grandes
neuronas piramidales que tienen interconexiones entre diferentes zonas de la corteza cerebral, lo
cual tiene correlacin clnica con la prdida de memoria y con la progresin de apraxias y afasia.
Alteraciones neurofuncionales
Desde el punto de vista funcional hay importantes alteraciones en la neurotrasmisin: el sistema de la acetilcolina se ve afectado principalmente en la corteza temporal y el hipocampo,
la corteza frontal de la convexidad y orbitaria. En menor grado se afectan los ganglios basales
y el tallo cerebral; hay disminucin en la produccin de acetilcolina, as como de la acetilcolinesterasa, responsable de su degradacin. Los receptores de la acetilcolina, muscarnicos
y nicotnicos, tambin se ven alterados. La disfuncin en el sistema de la acetilcolina en el
lbulo temporal est relacionada con diversas manifestaciones clnicas y con la gravedad de
la demencia. En los estadios avanzados de la enfermedad hay una amplia denervacin colinrgica cortical.
Demencia
Otros sistemas, como los noradrenrgico, gabargico, histaminrgico, glutaminrgico y serotoninrgico, tambin se ven afectados y pueden ser responsables de diversas manifestaciones
clnicas tales como depresin, irritabilidad, ansiedad, agitacin, agresividad, etctera.
Los cambios funcionales ms tempranos ocurren en los lbulos temporales, como lo demuestran los estudios de tomografa por emisin de positrones. En los estudios de autopsia
se demuestra que las afecciones ms severas se encuentran efectivamente en los lbulos temporales y en los ganglios basales. La atrofia del hipocampo progresa proporcionalmente con
el grado de empeoramiento clnico, a tal grado que algunos autores proponen un cambio de
nomenclatura de la enfermedad de Alzheimer por la de demencia del hipocampo.
Tratamiento
No existe un tratamiento especfico de la enfermedad de Alzheimer, toda vez que se desconoce
su origen. Algunos medicamentos han mostrado ser de cierta ayuda en aliviar algunos sntomas, tales como la depresin y la ansiedad.
Por otro lado, es mucho lo que el mdico y la enfermera pueden proporcionar al paciente
y a sus familiares a fin de propiciarles una vida ms llevadera y con los menores costos econmicos posibles y evitar la disfuncin familiar que causa un enfermo con estas caractersticas.
< 1137
No existe un tratamiento especfico

de la enfermedad de Alzheimer,
toda vez que se desconoce su
origen, algunos medicamentos
han demostrado ser de cierta
ayuda en el alivio de algunos
sntomas, tales como depresin, ansiedad, etctera.
Cuidados generales
En general debe mantenerse al paciente fsicamente activo por el mayor tiempo posible, invitndole a caminar o a practicar gimnasia con el fin de evitar la rigidez que provoca la inactividad, asimismo, debe animarse al paciente a continuar realizando hasta donde le sea posible las
actividades cotidianas. En general, se recomienda que sea la familia en forma rotativa quien
asista al paciente en las primeras fases, posteriormente y cuando esto ya no es posible, debe
ser asistido por personal especialmente capacitado para el manejo de este tipo de pacientes.
Cuando de trata de personal no capacitado ste debe ser adiestrado para afrontar el reto de
pasar largas horas con pacientes que representan serias dificultades de trato.
En la demencia de Alzheimer hay una amplia denervacin colinrgica en el hipocampo y la
corteza temporal, as como de la corteza superficial orbitaria y de la convexidad.
Los inhibidores de la colinesterasa han demostrado producir cierto alivio de los sntomas,
sobre todo en fases tempranas de la enfermedad, desafortunadamente no son tiles en todos
los pacientes.
La memantina, un compuesto antagonista no competitivo del receptor N-metil-D-aspartato, ha mostrado efectividad en la disminucin de los sntomas cognitivos de los pacientes.
En los casos de psicosis o agitacin estn indicados los antipsicticos. La depresin es
frecuente, por lo que estn indicados los agentes antidepresivos, ya sea los tricclicos o los
inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina.
Existen mltiples agentes recomendados para evitar la progresin de la enfermedad; algunos estudios sugieren que la ingestin de vitamina E, 1 000 UI diariamente, puede ser til
para evitar la rpida progresin de la demencia de Alzheimer.
El extracto de gingko-biloba con efectos vasodilatadores, los antioxidantes, los antiinflamatorios no esteroides y cientos de remedios de la llamada medicina alternativa no han
demostrado tener efectos benficos y s son capaces de producir molestias gastrointestinales
y gastos innecesarios.
DEMENCIA VASCULAR
La demencia vascular incluye a formas de demencia causadas por enfermedad vascular cerebral isqumica o hemorrgica, o por lesiones hipxico-isqumicas cerebrales de origen cardiovascular. La enfermedad vascular puede producir daos focales o difusos en el sistema
nervioso central provocando deterioro cognitivo. La demencia vascular es la segunda causa
ms frecuente de demencia despus de la enfermedad de Alzheimer. Entre 9 y hasta 40% de
las causas de demencia son de origen vascular.
La depresin es frecuente en
la demencia, por lo que estn
indicados los agentes antidepresivos, ya sea los tricclicos
o los inhibidores selectivos de
la recaptura de serotonina.
La demencia vascular ocupa el

segundo lugar en frecuencia despus de la demencia de Alzheimer,
se considera la manifestacin en
el sistema nervioso central de un
grupo de alteraciones vasculares enceflicas o de lesiones
isqumicas e hipxicas de origen
cardiovascular. Su prevalencia
aumenta paralelamente con
la edad de la poblacin.
La demencia vascular es causada, en su mayor parte, por enfermedad cerebrovascular.

Puede ser causada por oclusin aterotrombtica de grandes vasos o por procesos embolicos
procedentes de lesiones ateromatosas de las arterias cartidas o vertebrales o de procesos embolgenos provenientes de la aurcula izquierda. Los infartos mltiples son causa frecuente de
esta enfermedad, al igual que los infartos nicos pero en reas de gran significado funcional.
Puede ser secuela de una hemorragia cerebral o de un perodo prolongado de hipotensin
arterial. En el anciano es de especial inters la enfermedad de pequeos vasos, la cual causa
infartos lacunares y lesiones isqumicas en la sustancia blanca. La isquemia aguda tambin
puede producirse por oclusin emblica o aterotrombtica de grandes vasos (cuadro 183.2).
La demencia vascular es ms frecuente en hombres, a diferencia de la enfermedad de
Alzheimer que predomina en mujeres.
Los factores de riesgo ms importantes de la demencia vascular son: edad mayor, bajo nivel educativo, antecedente de enfermedad vascular cerebral, infarto en el hemisferio izquierdo
(tlamo dominante, infartos frontales profundos), tabaquismo, diabetes mellitus, hipertensin
arterial sistmica, vida sedentaria, hiperlipidemias, fibrilacin auricular o alguna cardiopata
subyacente.
Las afecciones que acompaan a un cuadro de enfermedad vascular cerebral aguda, tales
como hipotensin arterial, deshidratacin, broncoaspiracin, neumona, arritmias, insuficiencia cardaca, etc., incrementarn la posibilidad de hipoxia cerebral con el consecuente desarrollo de demencia posinfarto, por lo que el cuidado del paciente durante estas etapas agudas
es de primordial importancia para evitar la progresin de la misma.
Cuadro clnico
La manifestacin clnica de la demencia vascular puede ser de dos tipos principales, aguda y
subaguda.
Cuadro 183.2. Clasificacin de la demencia vascular
I. Demencia multiinfarto
II. Demencia por infarto estratgico
III. Demencia por enfermedad de pequeos vasos
A. Demencia vascular subcortical:

Conexiones con sustancia blanca

Ncleo ventromedial tlamico

Ncleo caudado

Corteza frontal dorsolateral
B. Infarto lacunar, lesiones mltiples
C. Ncleos basales
D. Angiopata amiloide con hemorragias
E. Enfermedad colgeno-vascular con demencia
F. CADASIL (demencia por arteriopata hereditaria, ligada a alteracin del cromosoma 19p12 no
aterosclerosa, no amiloidea)
IV. Demencia por hipoperfusin cerebral
A. Infartos incompletos tanto de sustancia gris como blanca
B. Isquemia cerebral de zonas fronterizas
C. Hipotensin arterial prolongada
V. Demencias por hemorragia cerebral
A. Hematoma subdural crnico
B. Hemorragia subaracnoidea
C. Hematoma cerebral por angiopata amiloidea
VI. Otras causas de demencia
A. Insuficiencia arterial secundaria a vasculitis
B. Combinaciones
Demencia
La clsica presentacin sbita con un deterioro escalonado ocurre probablemente en menos de la mitad de los casos. La demencia vascular aguda incluye a pacientes con demencia de
inicio reciente posterior a un evento isqumico clnicamente importante, tal como un infarto
estratgico, ocasionado por la oclusin o rotura de un vaso que afecta a una zona de gran
importancia funcional en el sistema nervioso central, como el sndrome del gyrus angular, o
circunvolucin del pliegue curvo izquierdo, causado por oclusin de la arteria cerebral media
izquierda en su parte posterior.
Ms frecuentes son los cuadros repetitivos de infartos cerebrales o demencia secundaria a
un infarto lacunar sintomtico causado por enfermedad de pequeos vasos.
Los tipos de demencia vascular subaguda se distinguen por una evolucin temporal con
un curso crnico marcado por fluctuaciones y deterioro progresivo. Este grupo se caracteriza
clnicamente por demencia subcortical con dficit del lbulo frontal, disfuncin ejecutiva,
procesamiento lento de la informacin, alteracin de la memoria, inatencin, estado de nimo
deprimido, alteracin motora, parkinsonismo, alteraciones urinarias y parlisis seudobulbar.
Diagnstico
En general, la historia clnica completa sigue siendo de primordial importancia para el diagnstico diferencial de las demencias, los antecedentes de episodios de deterioro neurolgico
sbito son de gran importancia para sospechar alteraciones circulatorias del sistema nervioso
central. Los antecedentes de diabetes, hipertensin, tabaquismo y en general manifestaciones
de aterosclerosis se relacionan estrechamente con la demencia multiinfarto. Son frecuentes los
datos de focalizacin, lateralizacin y parlisis seudobulbar.
Los estudios de neuroimagen muestran claramente las zonas de infarto nico o multiinfarto. La resonancia magntica nuclear muestra reas hiperintensas en la sustancia blanca periventricular, manifestacin de isquemia causada por oclusin de pequeos vasos penetrantes
cerebrales, arterias o arteriolas (microangiopata) en forma crnica.
Tratamiento
El tratamiento incluye el control de los factores de riesgo como hipertensin, tabaquismo,
diabetes mellitus, hiperlipidemias, hiperfibrinogenemia, hiperhomocistinemia, hipotensin
ortosttica, arritmias cardacas y sobrepeso.
Los inhibidores de la adhesividad plaquetaria pueden ser de utilidad para evitar el desprendimiento de pequeas acumulaciones de plaquetas procedentes de placas ateromatosas,
entre ellos se encuentran: aspirina, ticlopidina, clopidogrel y dipiridamol. En los casos de
fibrilacin auricular es de gran utilidad mantener al paciente anticoagulado con el fin de evitar
accidentes emblicos. La ciruga de grandes vasos cervicales puede ser de gran importancia al
retirar placas de ateroma que estn causando dficit vascular.
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
La demencia frontotemporal consiste en un grupo clnica y patolgicamente heterogneo de
alteraciones (que incluyen la enfermedad de Pick, trmino actualmente en desuso en la prctica clnica) que tienen en comn una degeneracin de los lbulos frontal y temporal. Las
manifestaciones ms prominentes incluyen cambios de conducta como desinhibicin, impulsividad, conducta antisocial, apata y replegarse en s mismo.
La demencia frontotemporal consiste principalmente en tres sndromes:
1. La variante frontal, en la cual los cambios de conducta y juicio son los ms prominentes.
2. Afasia progresiva no fluida.
3. La demencia semntica, que se manifiesta por afasia fluida con prdida de conocimiento de las palabras. Cada una de las formas de afasia puede incluir elementos de
disfuncin de ejecucin.
Los estudios de imagen pueden permitir la observacin de atrofia focal, pero por lo
general la enfermedad puede identificarse clnicamente antes de que los cambios de imagen
sean evidentes. La tomografa computada por emisin de fotn nico puede demostrar hipo-
< 1139
La clsica presentacin sbita con

un deterioro escalonado ocurre
probablemente en menos de la
mitad de los casos. La demencia
vascular aguda incluye a pacientes
con demencia de inicio reciente
posterior a un evento isqumico
clnicamente importante, tal como
un infarto estratgico, ocasionado por la oclusin o rotura de
un vaso que afecta a una zona
de gran importancia funcional.
Los antecedentes de diabetes,

hipertensin, tabaquismo y en
general manifestaciones de
aterosclerosis se relacionan
estrechamente con la demencia
multiinfarto. Son frecuentes los
datos de focalizacin, lateralizacin y parlisis pseudobulbar.
La demencia frontotemporal consiste principalmente en tres sndromes:

1. La variante frontal, en la cual
los cambios de conducta y juicio
son los ms prominentes.
2. Afasia progresiva no fluida.
3. La demencia semntica,
que se manifiesta por afasia
fluida con prdida de conocimiento de las palabras.
perfusin de los lbulos frontal y temporal antes que la atrofia sea evidente en las imgenes
estructurales.
DEMENCIAS REVERSIBLES
Existen causas potencialmente reversibles de demencia, las cuales representan menos de 5%
de todas las demencias; aunque no son causa rara de alteraciones cognitivas que no cumplen
todos los criterios de demencia.
Hipotiroidismo
Frecuentemente se manifiesta en forma leve y no relacionada con alteraciones cognitivas importantes. El hipotiroidismo ms grave se asocia con lentitud, inatencin, apata, letargia y
depresin, aunque la demencia es poco comn.
Varios sndromes con alteraciones

cognitivas importantes tienen una
fuerte asociacin con el abuso
del alcohol; sin embargo, es
probable que estos acten a travs
de deficiencias nutricionales.
Abuso de alcohol
Frecuentemente se considera una causa de demencia, pero no est claro si hay una demencia primaria relacionada con el alcohol. Varios sndromes con alteraciones cognitivas importantes tienen una fuerte asociacin con el abuso del alcohol; sin embargo, es probable
que estos acten a travs de deficiencias nutricionales. Entre estos se incluye al sndrome
de Krsakov (sndrome de amnesia antergrada con una limitacin incapacitante de un
lapso de memoria), que se asocia invariablemente con un cuadro agudo de encefalitis de
Wernicke en el contexto de una deficiencia de tiamina. La pelagra, sndrome asociado
con la deficiencia de cido nicotnico, tambin puede llevar a alteraciones cognitivas en
alcohlicos.
Deficiencia de vitamina B12
Esta deficiencia vitamnica puede producir un sndrome neuropsiquitrico que se parece a la
demencia, pero las alteraciones cognitivas y de conducta habitualmente se manifiestan en el
contexto de otros hallazgos neurolgicos, tales como neuropata perifrica y degeneracin
combinada subaguda de las columnas posteriores y laterales de la mdula espinal. Aunque es
raro, es posible que ocurran alteraciones cognitivas y de conducta aos antes de los sntomas
hematolgicos o espinales.
Vasculitis cerebrales
Tambin pueden ocurrir con alteraciones cognitivas. Las manifestaciones sistmicas suelen
ser aparentes antes de los signos de afectacin cognitiva o de conducta en la mayora de los
pacientes. La angitis primaria del sistema nervioso central es un sndrome vascultico extremadamente raro que puede manifestarse con demencia, y en cerca de 30% de los casos la
alteracin cognitiva es el sntoma inicial.
Los medicamentos son causa

frecuente de delirio y deterioro
cognitivo en ancianos y pueden
ser responsables de 1.5 a 10%
de los casos diagnosticados
clnicamente como demencias.
Intoxicacin crnica por frmacos

Los medicamentos son causa frecuente de delirio y deterioro cognitivo en ancianos y
pueden ser responsables de 1.5 a 10% de los casos diagnosticados clnicamente como
demencias. Los pacientes con demencia pueden ser susceptibles a mayor dao cognitivo
con el uso de medicamentos. Los sedantes e hipnticos (por ejemplo benzodiacepinas),
anticolinrgicos (trihexifenidilo y meclizina), antidepresivos (amitriptilina), analgsicos
y antihipertensivos (betabloqueadores) son medicamentos frecuentemente prescritos que
pueden causar deterioro cognitivo, el cual puede revertirse al retirarlos. Los medicamentos administrados para tratar las alteraciones de conducta en pacientes con demencia, tales
como los antipsicticos haloperidol y tioridacina, pueden empeorar las alteraciones de la
memoria.
Neoplasias intracraneales, hematoma subdural crnico, hidrocefalia normotensa
Existen causas tratables de demencia mediante intervencin quirrgica. stas pueden ser
lesiones con efecto de masa, como el meningioma y el hematoma subdural. Los sntomas
Demencia
< 1141
de demencia pueden revertirse en forma completa y permanente, aunque no en todos los

casos. La hidrocefalia normotensa puede ser potencialmente reversible mediante derivacin
ventriculoperitoneal.
DEMENCIAS RELACIONADAS CON INFECCIONES
Demencia asociada con el sida
Debido al creciente nmero de pacientes infectados por el VIH durante las ltimas dos dcadas, el nmero de casos de demencia secundaria a neuroinfecciones se ha incrementado en
forma importante. El virus del sida puede afectar directamente el sistema nervioso central,
desarrollarse en las neuronas, causar apoptosis y demencia, as como otras alteraciones. Asimismo, el paciente inmunodeprimido puede padecer numerosas infecciones oportunistas causadas por virus (papovavirus, virus del herpes, citomegalovirus), parsitos (toxoplasmosis),
hongos (criptococosis) e infecciones que pueden cursar con demencia.
Demencia asociada con el VIH o complejo demencial asociado con el sida
En general, aparece en las etapas muy avanzadas de la enfermedad, frecuentemente en pacientes con sndrome de desgaste, anemia, conteos de linfocitos CD4 muy bajos y cargas virales
para VIH muy elevadas.
El cuadro se inicia con dificultades para realizar tareas ordinarias, despus es frecuente
la depresin y, caractersticamente, apata, as como dificultades para concentrarse, lentitud
psicomotora y alteraciones de la memoria progresivas, posteriormente aparecen alteraciones
del lenguaje tambin progresivas. Todo lo anteriormente descrito crea al paciente problemas
en su trabajo, sus relaciones interpersonales y sociales. La progresin es muy similar a la encontrada en las demencias subcorticales, como la de la enfermedad de Parkinson. En las fases
terminales se encuentra un deterioro neuropsicolgico global, con incontinencia urinaria y
fecal y, en algunos casos, convulsiones.
La exploracin neurolgica encuentra hiperreflexia, alteracin de los movimientos oculares, aumento del tono muscular, clono, temblor y ataxia.
Neuropatologa
El virus de la inmunodeficiencia humana tiende a afectar neuronas de reas subcorticales del
sistema nervioso central, mayormente el globo plido, el cuerpo estriado, el tlamo y el ncleo
dentado. Tambin hay tropismo por reas frontales subcorticales que explican el patrn de
dficit de atencin y de memoria, alteraciones en trabajo mental complejo y la lentitud en los
procesos mentales en general.
Tratamiento
Desde el advenimiento de la terapia altamente efectiva y el uso de combinaciones de diversos
grupos de antirretrovirales (inhibidores de la transcriptasa reversa e inhibidores de la proteasa)
el panorama global del complejo demencial asociado con el sida ha sufrido un cambio muy
significativo, disminuyendo la prevalencia entre los pacientes infectados, sobre todo cuando
estos reciben tratamiento efectivo y hay buen apego al mismo. Por otro lado, aun cuando ya
hayan aparecido manifestaciones clnicas importantes y el paciente se encuentre en etapas
avanzadas del padecimiento, hemos observado que, cuando se tiene xito en la terapia antirretroviral, logrndose aumentar el nmero de linfocitos CD4 y bajando la carga viral hasta hacerla casi indetectable, se observa regresin del proceso demencial y recuperacin de algunas
o todas las funciones perdidas.
Otras neuroinfecciones relacionadas con el sida
Las infecciones cerebrales pueden causar demencia, algunas de las cuales pueden ser tratables.
Virus del herpes simple. Causa una destruccin aguda hemorrgica de las estructuras de
la memoria en el lbulo temporal. El tratamiento temprano con antivirales puede prevenir la
muerte, pero puede persistir amnesia permanente.
Debido al creciente nmero de

pacientes infectados por el VIH
durante las ltimas dos dcadas, el
nmero de casos de demencia secundaria a neuroinfecciones se ha
incrementado en forma importante.
La demencia asociada con el VIH

o complejo demencial asociado
con el sida, en general, aparece
en las etapas muy avanzadas de
la enfermedad, frecuentemente el
paciente cursa con sndrome de
desgaste, anemia y con conteos de
linfocitos CD4 muy bajos y cargas
virales para VIH muy elevadas.
Cuando se tiene xito en la

terapia antirretroviral, logrndose
aumentar el nmero de linfocitos
CD4 y bajando la carga viral
hasta hacerla casi indetectable,
se observa regresin del proceso
demencial y recuperacin de
algunas funciones perdidas.
Existen causas de demencia tratables mediante intervencin quirrgica.

stas pueden ser lesiones con
efecto de masa, tales como el
tumor intracraneano o el hematoma subdural. Los sntomas de
demencia pueden revertirse en
forma completa y permanente,
aunque no en todos los casos.
Los tumores de crecimiento rpido

pueden asociarse con signos
de hipertensin endocraneal y
alteraciones neurolgicas, lo
que puede enmascarar dficits cognitivos ms sutiles.
Entre uno y seis meses despus

de completar la radioterapia
puede aparecer una encefalopata
retardada temprana que puede
causar somnolencia, empeoramiento del dao neurolgico y
una alteracin cognitiva transitoria
con prdida de la memoria a
corto plazo y dficit de atencin.
Infecciones por hongos. En particular la criptococosis es causa muy rara de alteraciones

cognitivas.
Toxoplasmosis. Aparecen con frecuencia creciente vinculadas con la infeccin por VIHsida, producen demencia, comnmente por la produccin de lesiones con efecto de masa y por
incrementos secundarios de la presin intracraneal.
Infeccin por T. pallidum. La demencia causada por sfilis, aunque relativamente rara, se
ha reactivado como lo han hecho todas las enfermedades de trasmisin sexual en los ltimos
aos, caractersticamente se asocia con alteraciones conductuales importantes que incluyen
ilusiones, labilidad emocional, alucinaciones y mana. La demencia por sfilis sobreviene 15
a 30 aos despus de la manifestacin aguda. En caso de pruebas serolgicas positivas, especialmente pruebas treponmicas especficas, est indicada una puncin lumbar. Una serologa positiva en lquido cefalorraqudeo no es suficiente para diagnosticar demencia sifiltica
debido a que estos marcadores pueden permanecer positivos durante toda la vida; pero la
pleocitosis, el aumento de protenas en un paciente con VDRL positivo y datos que sugieren
neurosfilis hacen que el paciente deba someterse a tratamiento mediante penicilina benzatnica, 2 400 000 U cada semana durante tres semanas.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras encefalopatas espongiformes causadas por
priones son tratadas ms extensamente en otro captulo.
DEMENCIA RELACIONADA CON TUMOR CEREBRAL
Las alteraciones cognitivas en pacientes con tumores cerebrales se manifiestan en neoplasias
de crecimiento lento. Los trastornos cognitivos con cambios de carcter o de personalidad
ocurren ms frecuentemente en las neoplasias que afectan a los lbulos frontales, cursan con
cambios de personalidad, alteraciones del juicio, abulia, apata o desinhibicin. Las que afectan a los lbulos temporales cursan con alteraciones de memoria, apata, miedo, paranoia y
crisis parciales complejas. Las neoplasias que afectan los lbulos parietales cursan con afasias, apraxias, indiferencia, anosognosia, depresin, por lo que el mdico puede pensar en
demencia vascular o de Alzheimer. Los datos de hipertensin intracraneal aparecen cuando el
tamao del tumor es considerable.
En pacientes con linfoma primario del sistema nervioso central (en la actualidad relacionado
frecuentemente con el sida) los dficits cognitivos son un componente clnico prominente.
Es frecuente que la suma o la combinacin de estos factores contribuyan a la alteracin
cognitiva. Adems, el crecimiento del tumor, local o difuso (gliomatosis cerebri), las metstasis leptomenngeas o las alteraciones metablicas pueden alterar negativamente la funcin
cognitiva.
En pacientes con gliomatosis cerebri, los dficits cognitivos tambin son un componente
clnico llamativo. Lo mismo ocurre en pacientes con tumores de crecimiento lento, la mayora
de los cuales sufre convulsiones. Los tumores de crecimiento rpido pueden, por otro lado,
asociarse con signos de hipertensin endocraneal y alteraciones neurolgicas, lo que puede
enmascarar dficits cognitivos ms sutiles.
Los pacientes con glioma que tienen tumores en el hemisferio dominante muestran mayor
deterioro cognitivo que aqullos con lesiones en el hemisferio no dominante. Los pacientes
con glioma tienden a sufrir mayor dficit cognitivo global, a diferencia de los pacientes con
enfermedad vascular cerebral quienes muestran dficits localizados. Esto puede deberse a un
crecimiento difuso de las clulas tumorales que infiltran el tejido cerebral normal. Adems, los
cambios agudos en neurotrasmisores y la degeneracin crnica de los tractos de fibras, causada por el dao a ciertas reas cerebrales, pueden alterar las respuestas neuronales en regiones
corticales remotas no daadas (diasquisis).
La ciruga y las lesiones perioperatorias pueden causar, generalmente de manera transitoria, deficiencias neurolgicas debido al dao de los tejidos normales adyacentes.
Radioterapia
Puede causar una encefalopata aguda que se desarrolla durante las dos primeras semanas de
su inicio y es causada por edema vasognico secundario a rotura de la barrera hematoencefli-
Demencia
< 1143
ca. Esta encefalopata aguda se manifiesta por cefalea, somnolencia y empeoramiento del dficit neurolgico previo. Este cuadro puede revertirse con la administracin de corticosteroides.
Entre uno y seis meses despus de completar la radioterapia puede ocurrir una encefalopata retardada temprana que puede causar somnolencia, empeoramiento del dao neurolgico, una alteracin cognitiva transitoria con prdida de la memoria a corto plazo y dficit de
atencin. El regreso al estado basal habitualmente sucede en un lapso de 12 meses. Se cree que
puede deberse a una desmienilizacin reversible asociada con la rotura de la barrera hematoenceflica. A diferencia de la anterior, la encefalopata retardada tarda es una complicacin
grave e irreversible que se manifiesta entre varios meses y aos despus y que puede aparecer
como una radionecrosis local o leucoencefalopata difusa y atrofia cerebral. Las alteraciones
cognitivas son caractersticas de la encefalopata difusa. La gravedad de los dficits cognitivos
puede ser desde demencia leve a moderada hasta demencia severa.
HIDROCEFALIA NORMOTENSA
La hidrocefalia normotensa se distingue por la trada constituida por alteraciones en la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo. Sin embargo, en la actualidad surge como
parte del diagnstico diferencial de las demencias ms frecuentemente por los hallazgos en los
estudios de imagen. Cada uno de sus tres componentes son relativamente frecuentes en el paciente geritrico y su aparicin simultnea en un paciente con atrofia cerebral en los estudios
de imagen no es suficiente para establecer el diagnstico.
En la mayora de los pacientes las alteraciones en la marcha aparecen primero y se distinguen por pasos cortos y poca habilidad para girar. Los sntomas cognitivos son tpicamente
leves e incluyen el enlentecimiento psicomotor con alteraciones en la concentracin y dficit
de memoria leves. La incontinencia urinaria se manifiesta en forma variable y puede no ocurrir. Debido a que el prostatismo en los hombres, y la incontinencia de estrs en la mujer, son
frecuentes en el grupo de edad en riesgo de hidrocefalia normotensa, el valor predictivo de
incontinencia urinaria es bajo.
Para predecir la respuesta a la derivacin puede usarse una combinacin de los criterios
clnicos y de imagen. Una respuesta positiva a extraer un gran volumen de lquido cefalorraqudeo mediante puncin lumbar es quiz la mejor forma de predecir xito con la derivacin
ventriculoperitoneal.
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La hidrocefalia normotensa se
distingue por la trada constituida por alteraciones en la
marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo.
184. Convulsiones
Manuel Ramiro H.,

Yolanda Tllez Patio
El concepto de crisis se refiere

a cada episodio de disfuncin
neurolgica y que puede tener
carcter convulsivo cuando se
acompaa de manifestaciones
motoras, o bien, puede manifestarse por otras alteraciones
en la funcin neurolgica.
En el foco epilptico, las neuronas

situadas en una pequea zona
de la corteza cerebral se activan
durante un breve perodo (50
a 100 ms) de una manera
extraordinariamente sincronizada,
y a continuacin se inhiben.
DEFINICIN
Son un grupo de trastornos que se distinguen por alteraciones crnicas, recidivantes y paroxsticas de la funcin neurolgica, secundarias a un trastorno en la actividad elctrica del cerebro.
Igualmente es importante definir el trmino crisis, el cual se refiere a cada episodio de disfuncin neurolgica y que puede tener carcter convulsivo cuando se acompaa de manifestaciones motoras, o bien, puede manifestarse por otras alteraciones en la funcin neurolgica.
EPIDEMIOLOGA
Se considera que de 0.5 a 2% de la poblacin general padece epilepsia. De este porcentaje,
cerca de 33% se considera de causa idioptica, es decir, que sucede en personas que no tienen antecedentes de trastornos neurolgicos ni de ninguna disfuncin neurolgica aparente, y
puede ser de origen gentico. En tanto que en el resto de la poblacin con epilepsia es posible
identificar cuando menos una causa. Asimismo, las crisis aisladas y no recidivantes pueden
ocurrir por diferentes razones en sujetos sanos, y en estos casos no es correcto el diagnstico
de epilepsia.
FISIOPATOLOGA
El elemento bsico del estado fisiolgico alterado en la epilepsia es una descarga rtmica y
repetitiva, hipersincrnica, de muchas neuronas localizadas en una zona del cerebro. En el
foco epilptico, las neuronas situadas en una pequea zona de la corteza cerebral se activan
durante un breve perodo (50 a 100 ms) de una manera extraordinariamente sincronizada y a
continuacin se inhiben. Si la descarga neuronal hipersincrnica se produce en el transcurso
de varios segundos, aparece una crisis focal; cuando se propaga a todo el cerebro y dura muchos segundos o minutos, se produce una crisis generalizada o parcial compleja. Durante la
descarga interictal, las neuronas del foco epilptico muestran una importante despolarizacin
de la membrana, denominada desplazamiento de despolarizacin (DDD), acompaada de la
produccin de un potencial de accin. Tras este desplazamiento, las neuronas se hiperpolarizan y dejan de excitarse durante varios segundos. Por tanto, parece como si la descarga
epilptica quedase limitada en una zona localizada de la corteza cerebral por un anillo de
inhibicin alrededor del foco epilptico. Cuando ste sufre una transicin desde las descargas
aisladas hasta una crisis, la inhibicin post-DDD desaparece y es sustituida por un potencial
de despolarizacin.
Por otra parte, durante las descargas epilpticas, se producen diferentes fenmenos metablicos que pueden contribuir al desarrollo del foco, a la transicin de la crisis o a la disfuncin posictal. Estos se distinguen por mayor concentracin extracelular de potasio y menor
concentracin extracelular de calcio. El potasio y el calcio producen un efecto muy importante
en la excitabilidad neuronal y en la liberacin de neurotrasmisores, as como en el metabolismo neuronal. Tambin hay liberacin en grandes cantidades de neurotrasmisores y neuropptidos durante las descargas epilpticas. Adems, las crisis incrementan el flujo sanguneo
cerebral en las zonas que afectan primariamente, aumentando as el uso de glucosa y alterando
el metabolismo oxidativo y el pH local.
De acuerdo con estudios que se han realizado en cerebros humanos y de otros animales
vertebrados, se puede concluir que existen tres mecanismos que comnmente producen crisis
epilpticas, a saber: a) disminucin de los mecanismos inhibitorios, sobre todo a nivel sinptico,
producidos por el cido gamma-aminobutrico (GABA); b) incremento de los mecanismos ex-
Convulsiones
citatorios sinpticos, en especial los mediados por el componente N-metil-D-aspartato (NMDA)

de las respuestas del glutamato, y c) aumento de las descargas neuronales endgenas.
De acuerdo con lo anterior, se puede decir que las diferentes formas de epilepsia pueden
estar producidas por cualquiera de estos mecanismos o bien por la combinacin de ellos. Sin
embargo, hay que tener en cuenta que existen otros mecanismos capaces de provocar crisis o
sndromes convulsivos, entre estos se encuentran los factores genticos, ya que en otros estudios
realizados en animales se observ que las alteraciones de un solo gen pueden provocar un sndrome epilptico completo, en tanto que en seres humanos se han identificado varios sndromes
genticos en cromosomas especficos como causa de epilepsia. La estimulacin elctrica es otro
mecanismo por el que se pueden producir crisis fcilmente en un cerebro normal.
ETIOLOGA
La causa de la epilepsia se relaciona con la edad del paciente y el tipo de crisis.
De acuerdo con lo anterior, en los lactantes las causas ms frecuentes de crisis son la
anoxia e isquemia antes o durante el parto, trastornos metablicos, malformaciones congnitas cerebrales e infecciones.
Entre los 2 y 12 aos de edad se considera que la causa principal es de tipo idioptico,
probablemente relacionada con factores genticos, en tanto que de 2 a 5% de esta poblacin
tiene episodios de crisis convulsivas secundarias a procesos febriles.
En los adolescentes y adultos jvenes los traumatismos craneoenceflicos constituyen la
principal causa de epilepsia. Se considera una incidencia de 40 a 50% posterior a traumatismo
craneoenceflico abierto, la cual se reduce a 5-25% cuando el traumatismo es de tipo cerrado
con contusin cerebral. Se considera que casi 50% de los pacientes con crisis postraumtica
tienen recuperacin espontnea en un lapso no mayor a dos aos, 25% padece crisis que pueden controlarse con frmacos y el 25% restante padece crisis resistentes a medicamentos antiepilpticos. La segunda causa en este mismo grupo de edad suele ser idioptica o relacionada
con el abuso de alcohol o drogas.
Entre los 30 y 50 aos de edad el factor causal ms comn son los tumores cerebrales, que
se detectan hasta en 30% de los pacientes.
En sujetos mayores de 50 aos de edad la enfermedad cerebrovascular constituye la causa
ms frecuente de epilepsia. En nuestro pas hay que considerar la posibilidad de cisticercosis
en este grupo de edad y en el anterior.
Existen algunas enfermedades sistmicas que pueden acompaarse de trastornos metablicos que son causa de crisis y que no se relacionan con ningn grupo de edad en especial; entre stas se encuentran la insuficiencia renal crnica, insuficiencia heptica, diabetes mellitus
y trastornos del equilibrio inico (sobre todo de calcio, magnesio y sodio).
En el cuadro 184.1 se expresan las principales causas de convulsiones por grupos de
edad.
< 1145
Entre los 2 y 12 aos, se considera que la causa principal

es de tipo idioptico, probablemente relacionada con factores
genticos, en tanto que de 2
a 5% de esta poblacin tiene
episodios de crisis convulsivas
secundarias a procesos febriles.
Entre los 30 y 50 aos de

edad el factor etiolgico ms
comn son los tumores cerebrales, que se detectan hasta
en 30% de los pacientes.
En sujetos mayores de 50 aos

de edad la enfermedad cerebrovascular constituye la causa
ms frecuente de epilepsia. En
nuestro pas hay que considerar
la posibilidad de cisticercosis
en este grupo y en el anterior.
Cuadro 184.1. Causas de convulsiones segn grupos de edad

Nios de 0 a 2 aos
Hipoxemia e isquemia perinatales
Traumatismo craneal durante el
parto
Infeccin aguda
Trastornos metablicos:
hipoglucemia, hipocalcemia,
hipomagnesemia, dficit de
piridoxina
Malformaciones congnitas
Trastornos genticos
Nios de 2 a 12
aos
Idiopticas
Infeccin aguda
Traumatismos
Convulsin febril
Adolescentes de
12 a 18 aos
Idiopticas
Traumatismos
Sndrome de abstinencia
de drogas y alcohol
Malformacin
arteriovenosa
Adultos mayores de 35
aos
Tumor cerebral
Enfermedad vascular
cerebral
Trastornos metablicos:
uremia, insuficiencia
heptica, alteraciones
electrolticas
Alcoholismo
Cisticercosis
CLASIFICACIN
Es importante clasificar en forma adecuada el tipo de crisis epilptica de un paciente, ya
que con esto se asegura un estudio diagnstico correcto, una mejor seleccin del tratamiento
y la posibilidad de establecer un pronstico adecuado. En la actualidad, la clasificacin de
crisis epilpticas que se utiliza con mayor frecuencia es la basada en la International League
Against Epilepsy (ILAE). En sta se indica el tipo clnico de la crisis y el patrn encefalogrfico ictal e interictal (cuadros 184.2 y 184.3).
Cuadro 184.2. Clasificacin de las crisis epilpticas
I. Convulsiones parciales (focales)
A. Convulsiones parciales simples (sin deterioro del estado de conciencia)
1. Con signos motores (incluye la jacksoniana, posturales y otras)

2. Con sntomas sensoriales (visuales, auditivos, olfatorios y somatosensoriales)

3. Con sntomas psquicos (disfasia, alucinaciones y cambios emocionales)

4. Con sntomas autonmicos
B. Convulsiones parciales complejas (con deterioro del estado de conciencia)

1. Inicio parcial simple seguido de alteracin de la conciencia

2. Con alteracin de la conciencia desde el inicio

3. Con automatismos
C. Convulsiones parciales que evolucionan secundariamente a generalizadas
II. Convulsiones generalizadas de origen no focal
A. Crisis de ausencia
B. Convulsiones mioclnicas, sacudidas mioclnicas (nicas o mltiples)
C. Convulsiones tonicoclnicas
D. Convulsiones tnicas
E. Convulsiones atnicas
III. Crisis epilpticas no clasificadas
Cuadro 184.3. Patrones de recidiva

Espordicos
Cclicos
Reflejos (fotomioclnicos,
somatosensoriales, musicgenos,
epilepsia de lectura)
Crisis parciales simples

Las manifestaciones pueden ser
sensoriales, motoras, psquicas, no existen trastornos de
conciencia. Las crisis jacksonianas y el fenmeno de
dej vu son los ms conocidos.
Crisis parciales complejas

El paciente pierde contacto
consciente con su entorno y en
tanto realiza actividades, a veces
complicadas, sin control voluntario
y que no recuerda posteriormente.
Asimismo, no basta con identificar el tipo de crisis de un paciente, debe tambin considerarse el contexto clnico en el que se produce. Los sndromes epilpticos en los que se
tiene en cuenta la edad del paciente, los tipos de crisis, as como la presencia o ausencia
de una lesin neurolgica subyacente permiten definir grupos de pacientes con pronstico
relativamente predecible, as como indicar tratamientos especficos. En el cuadro 184.4 se
resume la clasificacin de epilepsias y sndromes epilpticos de la International League
Against Epilepsy.
De acuerdo con la clasificacin ya comentada, a continuacin se refieren las principales caractersticas clnicas de cada uno de los tipos de crisis epilptica.
Crisis parciales simples
Los sntomas iniciales pueden estar confinados a una parte del cuerpo y pueden diseminarse
a otros sitios contiguos. Estos pueden ser de tipo motor, sensorial, autnomo o psquico, sin
prdida del estado de alerta, generalmente con una duracin que no va ms all de un minuto.
Las manifestaciones de tipo motor consisten en una serie de contracciones musculares recurrentes, en tanto que las de tipo sensorial se refieren a parestesias, sensacin de vrtigo y alucinaciones visuales y auditivas. Finalmente, los sntomas autnomos y psquicos se manifiestan
como sensacin de miedo y el fenmeno de dej vu. El electroencefalograma (EEG) muestra
descargas regulares en espigas en la zona afectada de la corteza cerebral.
Crisis parciales complejas
Consisten en alteraciones episdicas de la conducta, en las que los pacientes pierden el contacto consciente con el ambiente. Generalmente son precedidas por aura; sin embargo, la mayor
parte de las veces el recuerdo de sta se pierde en el perodo posictal. Durante la crisis se
interrumpe la actividad que se est realizando, con aparicin nicamente de mnima actividad
Convulsiones
< 1147
Cuadro 184.4. Clasificacin de la epilepsia y de los sndromes epilpticos

I. Sndromes de epilepsia idioptica (focal o generalizada)
A. Convulsiones neonatales benignas
B. Epilepsia focal benigna de la infancia
C. Epilepsia de ausencia de la infancia
D. Epilepsia mioclnica juvenil
E. Epilepsia idioptica sin ms especificaciones
II. Sndromes de epilepsia criptgena o sintomtica
A. Sndrome de West
B. Sndrome de Lennox-Gastaut
C. Epilepsia parcial continua
D. Epilepsia del lbulo temporal
E. Epilepsia del lbulo frontal
F. Epilepsia postraumtica
G. Otras epilepsias sintomticas sin ms excepciones
III. Otros sndromes epilpticos de clasificacin incierta o mixta
A. Convulsiones neonatales
B. Convulsiones febriles
C. Epilepsia refleja
D. Estado epilptico no convulsivo del adulto
E. Otras no especificadas
motora que se manifiesta por mover los labios, caminar sin sentido o tirar de la ropa. Otra
manera de presentacin clnica es la realizacin de tareas muy elaboradas y con alto grado
de dificultad como la ejecucin al piano de una pieza musical complicada. La duracin es
variable y puede ser de minutos a horas. Al trmino, los pacientes tienen amnesia de los acontecimientos de la crisis. El electroencefalograma muestra espigas unilaterales o bilaterales o
descargas lentas en las regiones temporal o frontotemporal; en casos excepcionales puede ser
normal. Por el sitio de afeccin cerebral a este tipo de crisis anteriormente se le denominaba
epilepsia del lbulo temporal o psicomotora.
Generalizacin secundaria de crisis parciales
Ambos tipos de crisis parciales pueden generalizarse, ya sea en forma inmediata o al cabo de
segundos o de pocos minutos. Cuando no se presencia la crisis es difcil determinar que existi
inicialmente una focalizacin, por lo que con toda intencin se debe buscar un dficit neurolgico posictal, lo cual constituye un dato importante para considerar el inicio focal de las crisis.
Crisis tonicoclnicas (gran mal)
Suelen iniciarse sin signos de advertencia, aunque algunos pacientes refieren sensaciones vagas antes de la crisis. El inicio se distingue por una prdida sbita de la conciencia, contraccin tnica de los msculos, prdida del control postural y en ocasiones emisin de un grito
por parte del paciente como consecuencia de una espiracin forzada por la contraccin de los
msculos respiratorios. Puede aparecer cianosis, cuando hay interrupcin momentnea de la
respiracin. Al poco tiempo ocurren una serie de contracciones rtmicas de los cuatro miembros, que corresponden a la fase clnica, la cual dura un perodo variable y finaliza con la
relajacin de los msculos. Durante la crisis puede ocurrir relajacin de los esfnteres vesical
y anal. Habitualmente se produce retorno gradual al estado de conciencia. En la fase posictal
suele haber cefalea, somnolencia y cierto grado de desorientacin; dichos sntomas pueden
persistir incluso uno o dos das. El electroencefalograma de la fase interictal presenta ondas de
mltiples espigas (o una sola espiga) o bien descarga de ondas lentas y puntiagudas.
Crisis tnicas
Se distinguen por adopcin sbita de una postura rgida de los miembros o del torso, a menudo con desviacin de la cabeza o los ojos hacia algn lado, sin evolucionar a la fase clnica.
Generalmente son de duracin muy corta.
Tanto las crisis parciales simples

como las complejas pueden
generalizarse secundariamente.
Crisis tonicoclnicas
Se inician con prdida de la
conciencia, contraccin muscular tnica, prdida del control
postural; durante este perodo
se manifiesta el grito epilptico
y puede haber cianosis, posteriormente ocurren contracciones
musculares rtmicas, seguidas de
un perodo de relajacin muscular.
Crisis de ausencia
Consiste en prdida de la actividad consciente sin prdida del
control postural, y slo excepcionalmente existen manifestaciones motoras consistentes en
pequeos movimientos, como
parpadeo o temblor de manos,
la duracin es muy breve y
los pacientes se recuperan sin
manifestaciones posictales.
Crisis de ausencia (pequeo mal)

Consisten en la interrupcin sbita de la actividad consciente sin movimientos convulsivos ni
prdida del control postural. Por lo general, su duracin es muy breve, pero puede prolongarse
a pocos minutos. Es posible que se acompae de manifestaciones motoras menores como
parpadeo, movimientos de masticacin o temblor leve de las manos. Al finalizar la crisis de
ausencia el paciente entra en contacto muy rpidamente con el ambiente y casi nunca hay perodo de confusin posictal. Este tipo de crisis se observa con mayor frecuencia en nios y slo
ocasionalmente en la edad adulta. El electroencefalograma es patognomnico, hay descargas
en espigas y ondas de 3 Hz que aparecen sincrnicamente en todas las derivaciones.
Ausencias atpicas
Son similares a las crisis de ausencia pero coexisten con otro tipo de crisis generalizada. El
electroencefalograma es ms heterogneo e incluye descargas de espigas y ondas de 2 a 4 Hz.
Crisis mioclnicas
Son contracciones musculares sbitas, breves, aisladas o repetitivas que afectan una parte
del cuerpo o todo l. Aunque con frecuencia son idiopticas suelen relacionarse con uremia,
insuficiencia heptica, leucoencefalopatas subagudas o con la enfermedad de CreutzfeldtJacob. El electroencefalograma muestra descargas de ondas y poliespigas, o bien ondas lentas
y puntiagudas.
Crisis atnicas
Son prdidas breves de la conciencia y del tono postural que no se asocian con contracciones
musculares tnicas. Se manifiestan como cada sbita sin causa aparente. Suelen acompaarse
de otros tipos de crisis. En el electroencefalograma se observan poliespigas y ondas lentas.
Espasmos infantiles o hipsarritmia
Son crisis generalizadas primarias que se producen en lactantes que, en general, tienen trastornos neurolgicos subyacentes. Se asocia hasta en 90% con retraso mental. El electroencefalograma se caracteriza por un patrn desorganizado, con ondas lentas y de alto voltaje
distribuidas aleatoriamente, con espigas y descargas de supresin (hipsarritmia).
Estado epilptico
Las crisis prolongadas o repetidas sin perodos de recuperacin entre las mismas se pueden
producir en cualquier tipo de crisis y se definen como estado epilptico. En algunos tipos de
crisis, como son las de ausencia, es difcil diagnosticar el estado epilptico, ya que el paciente
no pierde la conciencia. Por otra parte, al estado epilptico de las crisis parciales se le denomina epilepsia parcial continua.
Estado epilptico
Se refiere a las crisis prolongadas o repetidas sin recuperacin entre las mismas, el ms
frecuente y ms grave es el de
crisis tonicoclnicas; sin embargo, puede manifestarse en las
ausencias o en las crisis parciales.
Patrones de recidiva
Se refiere a la manifestacin de las crisis. Algunas aparecen en forma espordica o al azar, en
tanto que otras lo hacen de manera cclica, por ejemplo en relacin con el ciclo sueo-vigilia
o con el ciclo menstrual, en tanto que otras son desencadenadas por estimulacin luminosa,
auditiva o somatosensorial (cuadro 184.3).
DIAGNSTICO
Para establecer un diagnstico considerando la causa de la epilepsia es necesario llevar a
cabo un estudio del paciente en forma ordenada. Primero debe tenerse en cuenta si ste acude
durante la crisis aguda o das despus de la misma. En el primer caso, se debe sospechar que
la crisis sea el sntoma principal de un trastorno importante del sistema nervioso central que
requiere un tratamiento y diagnstico inmediatos, en tanto que el segundo caso orienta hacia
una disfuncin neurolgica crnica, por lo que el estudio debe enfocarse de diferente manera.
El estudio inicial de urgencia debe incluir un interrogatorio directo breve, pero dirigido
hacia las principales causas de epilepsia de acuerdo con la edad del paciente. En forma casi
Convulsiones
simultnea, se practica un examen fsico detallado y toma de muestras de sangre para realizar
exmenes bsicos de laboratorio. De acuerdo con los datos obtenidos a travs del interrogatorio, el examen fsico y los resultados de laboratorio, se determina el tipo de estudio de gabinete
que ser conveniente realizar.
Auxiliares de diagnstico
Cuando la sospecha es de infeccin en el sistema nervioso central est indicada la puncin
lumbar para obtener lquido cefalorraqudeo, al cual debe practicarsele recuento celular, tincin de Gram y tinta china, as como cultivo y bsqueda de bacilos cido-alcohol resistentes
en primera instancia.
Los datos de cefalea o alteraciones de la funcin mental previas a las crisis, aunados a
signos de aumento de la presin intracraneal o de un dficit neurolgico focal, sugieren una
lesin ocupante de espacio, por lo que se debe solicitar tomografa axial computada de crneo
inicialmente. Si sta no aporta datos concluyentes se debe valorar el uso de resonancia magntica de crneo.
Si tras la crisis el paciente no muestra alteracin alguna en la historia clnica, la exploracin fsica y los anlisis de sangre, es probable que esta crisis sea idioptica y que no est
causada por alguna lesin subyacente del sistema nervioso central. No obstante, los tumores
y otras lesiones ocupantes de espacio pueden ser completamente asintomticos, por lo que en
todos los nios mayores y adultos con una crisis de origen desconocido se debe practicar electroencefalograma y una tomografa axial computada de crneo (simple y con contraste); en
casos especficos se valora la realizacin de resonancia magntica. Se debe volver a examinar
al paciente en intervalos de tres a seis meses.
El electroencefalograma es importante en relacin con el diagnstico diferencial de la
crisis, la determinacin de la causa y la clasificacin adecuada de la misma. Cuando existe
alguna duda en el diagnstico, se pueden realizar procedimientos especiales de activacin,
incluir derivaciones especiales electroencefalogrficas (esfenoidales, nasofarngeas o nasoetmoidales) con el objeto de registrar estructuras profundas, o bien puede efectuarse un monitoreo prolongado, incluso en forma ambulatoria.
Los estudios de tomografa y resonancia magntica de crneo proporcionan informacin
exacta sobre lesiones anatmicas. Esta ltima prueba es capaz de demostrar una esclerosis con
o sin atrofia del hipocampo en pacientes que sufren crisis parciales complejas.
La tomografa de emisin de positrones permite identificar los focos epileptgenos mediante la evaluacin del metabolismo de la glucosa a travs de la medicin de la captacin cerebral y
fosforilacin de fluorodesoxiglucosa. Ha demostrado mayor utilidad en los pacientes con crisis
focales. Se considera que aproximadamente 70% de los pacientes con crisis parciales resistentes al tratamiento mdico muestran zonas de disminucin del metabolismo de la glucosa en el
intervalo entre una crisis y otra. Su principal aplicacin es en los pacientes considerados para
tratamiento quirrgico con el objeto de confirmar la unilateralidad del foco epileptgeno.
< 1149
Ante una primera crisis, el estudio

inicial de urgencia debe incluir
un interrogatorio directo, breve,
pero dirigido hacia las principales
causas de epilepsia de acuerdo
con la edad del paciente. En forma
casi simultnea, se practica un
examen fsico detallado y toma de
muestras de sangre para realizar
exmenes bsicos de laboratorio.
Los tumores y otras lesiones

ocupantes de espacio pueden ser
completamente asintomticos, por
lo que en todos los nios mayores
y adultos con una crisis de origen
desconocido se debe practicar
electroencefalograma y una tomografa axial computada de crneo.
El electroencefalograma es
importante en relacin con el diagnstico diferencial de la crisis, la
determinacin de la causa y la clasificacin adecuada de la misma.
El diagnstico diferencial se dirige a padecimientos que cursen o se acompaen de disfuncin
neurolgica. Entre estos se encuentran el sncope puro o secundario a problemas cardiovasculares, como la crisis de Stokes-Adams, las secundarias a taquiarritmias o hipotensin ortosttica. Tambin hay que tener en cuenta los ataques isqumicos transitorios. Las seudoconvulsiones, fugas psicopticas o crisis histricas son frecuentes, sobre todo en pacientes sin crisis
tonicoclnicas ni prdida de conciencia y en los que se evidencian trastornos emocionales.
Este diagnstico incorrecto de epilepsia suele quedar desechado por un electroencefalograma
normal en la fase interictal o incluso durante el desarrollo de una crisis.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento de un paciente con epilepsia debe ser eliminar la causa y suprimir la
expresin de la propia crisis. Cuando sta se debe a un trastorno metablico, como hipoglucemia
El diagnstico diferencial se
dirige a padecimientos que
cursen o se acompaen de
disfuncin neurolgica.

El objetivo principal del tratamiento es proteger al paciente de la
aparicin de crisis, sin interferir
con su funcin cognoscitiva
intentando que realice su actividad
normal y sin que aparezcan
efectos adversos peligrosos.
La difenilhidantona se selecciona
de primera intencin, ya que se
logra un control adecuado de las
crisis sin sedacin y con escasa
o nula alteracin intelectual.
La carbamacepina tiene una

eficacia similar, en ocasiones
causa molestias gastrointestinales
y depresin de la mdula sea.
La oxcarbacepina carece
de efectos adversos hematolgicos y hepticos.
o desequilibrio electroltico, el restablecimiento a parmetros metablicos normales suele ser la

nica medida necesaria para el control y desaparicin de la crisis. Cuando la causa es una lesin
estructural cerebral la extirpacin de la misma puede interrumpir las crisis. Cuando el origen
de la crisis son lesiones de larga evolucin, como gliosis o denervacin, puede ser necesaria la
extirpacin quirrgica de las regiones cerebrales epileptgenas para controlarlas. La decisin de
iniciar el tratamiento farmacolgico despus de la primera crisis debe basarse en la posibilidad
de que la crisis se repita y que el paciente pueda estar cuidado o acompaado mientras se realizan
los estudios necesarios para establecer la causa y el sitio de la lesin.
De acuerdo con lo anterior es posible dividir el tratamiento de la epilepsia en dos grupos:
farmacolgico y neuroquirrgico.
Se considera fundamental para el control de la epilepsia. El objetivo principal es proteger al
paciente de la aparicin de crisis, sin interferir con su funcin cognoscitiva intentando que
realice su actividad normal y sin que aparezcan efectos adversos peligrosos.
El conocimiento preciso del tipo de crisis, el espectro de accin de los medicamentos
antiepilpticos y algunos principios bsicos de farmacocintica permiten conseguir un control completo de la crisis en aproximadamente 60% de los pacientes. Sin embargo, el 40%
restante contina con epilepsia a pesar de un tratamiento adecuado. Los dos primeros aos
del tratamiento parecen ser determinantes en relacin con la duracin del mismo. Por ello el
medicamento elegido debe ser el adecuado para el tipo de crisis del paciente. Asimismo, debe
tenerse la seguridad que el frmaco se est administrando en dosis ptimas, para tal efecto es
necesario conocer las concentraciones sricas del mismo, lo cual no slo permite optimizar la
dosis en cada paciente, sino que se evitan efectos adversos, en ocasiones letales, que ocurren
por sobredosis del medicamento. Ante la falta de control de las crisis frente a concentraciones
sricas ptimas habr que plantearse la necesidad de agregar un anticonvulsivo o cambiarlo,
lo que deber evaluarse individualmente. El tratamiento debe prolongarse por un tiempo que
segn diversas opiniones vara entre uno y dos aos, al cabo de los cuales puede suspenderse
si el paciente no ha convulsionado, tiene una actividad normal, no tiene alteraciones en el examen neurolgico y las pruebas de imagen no muestran alteraciones; algunos autores prefieren
realizar esta suspensin de manera progresiva, si las crisis no se controlan en este perodo
es probable que la terapia deba utilizarse de por vida, a pesar de lo que esto implica desde el
punto de vista psicosocial.
La Food and Drug Administration (FDA) estableci el uso de frmacos antiepilpticos especficos de acuerdo con el tipo de crisis en cuestin. Para el tratamiento de las generalizadas
tonicoclnicas existen cuatro medicamentos que han demostrado su utilidad: difenilhidantona, carbamacepina, fenobarbital y cido valproico. Recientemente tambin la oxcarbacepina,
derivado sinttico de la carbamacepina, demostr eficacia para el control de este tipo de crisis.
La eleccin suele basarse en la menor cantidad de efectos adversos. Sin duda, la difenilhidantona se selecciona de primera intencin, ya que se logra un control adecuado de las crisis sin
sedacin y con escasa o nula alteracin intelectual. Produce hiperplasia gingival e hirsutismo
y en dosis muy altas puede causar toxicidad cerebelosa. La carbamacepina tiene una eficacia
similar, en ocasiones causa molestias gastrointestinales y depresin de la mdula sea, que
puede ser intensa y que debe vigilarse cuidadosamente. Adems, es posible observar hepatotoxicidad. Por estas razones es necesario realizar una biometra hemtica completa y pruebas
de funcin heptica antes de iniciar su administracin. La oxcarbacepina carece de efectos
adversos hematolgicos y hepticos, por lo que suele ser una mejor opcin.
El fenobarbital produce sedacin y ligera depresin intelectual, sobre todo al principio de su
administracin. La sedacin se relaciona directamente con la dosis utilizada, lo que puede limitar
la cantidad del frmaco que se debe administrar para un control completo. Sin embargo, cuando
un paciente logra control en dosis no sedantes se considera un tratamiento seguro.
El cido valproico tambin es eficaz, entre sus efectos adversos se encuentran irritacin
gstrica, alopecia en placas, aumento del peso corporal, supresin de la mdula sea (especialmente trombocitopenia) y en forma ocasional se han reportado casos de insuficiencia heptica
Convulsiones
progresiva. Por lo anterior, tambin es necesario realizar recuento hemtico completo y pruebas de funcin heptica antes del inicio del tratamiento.
A dosis elevadas, los cuatro frmacos producen toxicidad neurolgica, manifestada por
ataxia, temblor, mareos, prdida de la memoria, confusin e incluso estupor.
Para el tratamiento de las crisis parciales, incluidas las complejas, se recomienda el uso
de carbamacepina y difenilhidantona como primera eleccin, aun cuando el fenobarbital
tambin ha demostrado eficacia. Actualmente el felbamato se recomienda ampliamente para
el manejo de este tipo de crisis. Sus efectos secundarios consisten en molestias gastrointestinales, anorexia e insomnio, pero su tolerancia, por lo general, es buena. Tambin pueden
administrarse lamotrigina y gabapentina, antiepilpticos que carecen de efectos secundarios
graves, pero que a dosis elevadas pueden producir ataxia y diplopia.
En las crisis de ausencia la etosuximida y el cido valproico son los frmacos de eleccin.
Los efectos secundarios de la primera consisten en molestias gastrointestinales, alteraciones
de la conducta, mareos y somnolencia, aunque en general es bien tolerada por el paciente.
En los casos de ausencias atpicas o mioclonas el cido valproico es el frmaco de primera eleccin. El clonazepam tambin puede ser til, pero en ocasiones su eficacia queda
limitada por el desarrollo de taquifilaxia. Puede producir somnolencia e irritabilidad, aunque
habitualmente no produce otro tipo de efectos secundarios adversos.
La primidona puede dar buenos resultados en el tratamiento de algunas crisis parciales
complejas, aunque generalmente como parte de terapia conjunta.
En el cuadro 184.5 se anotan las indicaciones de los medicamentos segn el tipo de crisis, se hace un resumen de las indicaciones y algunas particularidades. En el cuadro 184.6 se
hacen consideraciones sobre la administracin de los anticonvulsivos introducidos a la teraputica ms recientemente.
< 1151
El cido valproico es tambin

eficaz, entre sus efectos adversos se encuentran irritacin
gstrica, alopecia en placas,
aumento del peso corporal y
supresin de la mdula sea.
En las crisis de ausencia, la

etosuximida y el cido valproico
son los frmacos de eleccin.
Cuadro 184.5. Medicamentos prescritos en diferentes tipos de convulsiones

Tipo de crisis
Medicamento
Parcial simple
Carbamacepina, difenilhidantona, valproato, gabapentina, lamotrigina, tiagabina, topiramato, levitiracetam.
Parcial compleja
Carbamacepina, difenilhidantona, valproato, primidona, gabapentina, lamotrigina, tiagabina, topiramato, levitiracetam.
Convulsiones parciales que evolucionan

secundariamente a generalizadas
Carbamacepina, difenilhidantona, valproato, gabapentina, lamotrigina, tiagabina, topiramato, levitiracetam.
Convulsiones generalizadas
Tonicoclnicas
Difenilhidantona, valproato, carbamacepina, lamotrigina, topiramato, levitiracetam.
Ausencias
Etosuximida, valproato, lamotrigina, levitiracetam.
Mioclnicas
Valproato, clonazepam, topiramato, zonisamida, levitiracetam.
Tnicas
Valproato, felbamato, clonazepan, carbamacepina, lamotrigina, levitiracetam.
La concentracin srica de los medicamentos resulta de importancia fundamental, especialmente en casos de difcil control, aunque debe realizarse peridicamente para evitar la
posibilidad de sobredosificacin. Varios medicamentos nuevos se han introducido como anticonvulsivos; sin embargo, deben reservarse para casos de difcil control y como terapia conjunta; en el cuadro 184.6 se hace un resumen de las indicaciones y algunas particularidades
sobre su uso, algunos de estos medicamentos tienen, adems, otras indicaciones teraputicas
en padecimientos como migraa, depresin y otros.
En el cuadro 184.7 se enumeran las dosis habituales y las concentraciones sricas con
eficacia teraputica.

Cuadro 184.6. Indicaciones de los nuevos anticonvulsivos
Frmaco
Indicaciones
Felbamato
Como tratamiento complementario en crisis parciales resistentes.
Gabapentina
Como tratamiento complementario en crisis parciales.
Lamotrigina
Puede administrarse como tratamiento nico en crisis parciales, tonicoclnicas primarias o secundarias y en ausencias. Se debe administrar de manera paulatina escalando las dosis progresivamente,
hasta llegar a la deseada.
Levitiracetam
Oxcarbacepina
Como tratamiento complementario en crisis parciales resistentes.

Prcticamente todas las indicaciones de la carbamazepina otorgan una mayor facilidad en su administracin y mayor flexibilidad en las dosis. Se debe administrar de manera paulatina escalando las dosis
progresivamente, hasta llegar a la deseada.
Tiagabina
Topiramato
Vigabatrin
Como tratamiento complementario en crisis parciales de difcil control
Zonisamida
Cuadro 184.7. Dosis habitual de los anticonvulsivos en el adulto y concentracin srica teraputica
Medicamento
Dosis habitual en el adulto

(mg/da)
Concentraciones
sricas recomendadas
Carbamacepina
800 a 1,600
6 a 12 g/mL
Difenilhidantona
300 a 400
10 a 20 g/mL
Etosuximida
750 a 1,500
40 a 100 g/mL
Felbamato
2,600 a 3,000
125 a 150 mol/mL
Fenobarbital
90 a 180
15 a 40 g/mL
Gabapentina
1,800 a 3,600
34 a 128 mol/mL
Lamotrigina
100 a 500
10 a 60 mol/mL
Levitiracetam
1,000 a 2,000
35 a 120 mol/mL
600 a 1,800
50 a 140 mol/mL
Tiagabina
32 a 56
50 a 250 mol/mL
Topiramato
100 a 500
15 a 60 mol/mL
Oxcarbacepina
Valproato
1,000 a 3,000
50 a 120 g/mL
Vigabatrin
1,000 a 3,000
6 a 278 mol/mL
100 a 400
45 a 180 mol/mL
Zonisamida
Se considera que aproximadamente 30% de los pacientes

con epilepsia tienen resistencia
al control farmacolgico.
Tratamiento neuroquirrgico
Se considera que aproximadamente 30% de los pacientes con epilepsia tienen resistencia al
control farmacolgico. Al inicio de la dcada de 1980 en unos 10 centros hospitalarios de
Estados Unidos se perfeccionaron tcnicas quirrgicas para el tratamiento de la epilepsia.
Actualmente son ya ms de 50 centros que se dedican a este tipo de terapia cuyo objetivo es
mejorar la calidad de vida del paciente y no slo reducir el nmero de convulsiones.
Debido a que el tipo ms frecuente de epilepsia resistente al tratamiento farmacolgico
corresponde a la parcial compleja, donde se evidencia afeccin del lbulo temporal, el procedimiento quirrgico ms comn es la lobectoma temporal. Los pacientes que deben considerarse susceptibles de someterse a tratamiento quirrgico son aquellos en quienes no se logra
control adecuado de la crisis, una vez que se tiene un diagnstico correcto y se han utilizado
cuando menos dos frmacos especficos a dosis ptimas.
El primer paso debe realizarse una vez que se ha seleccionado al paciente y consiste
en una reevaluacin de su padecimiento en forma multidisciplinaria; esto es, incluyendo la
participacin de un psiclogo, psiquiatra y trabajador social. Posteriormente debern llevarse
a cabo exmenes de laboratorio y gabinete tendientes a localizar los focos epileptgenos y
determinar su relacin con reas cerebrales que guardan funciones vitales.
Convulsiones
La resonancia magntica nuclear se considera el estudio de eleccin para detectar lesiones

que pueden ser el origen del sitio epileptgeno. De 10 a 20% de los pacientes sometidos al
estudio antes del tratamiento quirrgico tiene lesiones anatmicas que incluyen neoplasias,
malformaciones vasculares o hamartomas. Aun ms, gracias a la resolucin de la resonancia
magntica nuclear es posible detectar atrofia del lbulo temporal a travs de mediciones cuantitativas, que permite emitir un pronstico posoperatorio confiable. La informacin obtenida
de este estudio de imagen debe correlacionarse estrechamente con los hallazgos electroencefalogrficos, por lo que debern realizarse electroencefalogramas seriados e incluso valorar
la colocacin de electrodos intracraneales para determinar el foco epileptgeno con mayor
precisin.
Pronstico
La evolucin posquirrgica depende de la enfermedad, localizacin y extensin del tejido epileptgeno. El pronstico es mejor si se trata de una lesin definida que se encuentre limitada.
La extirpacin completa de estas lesiones puede evolucionar hacia la remisin completa de la
enfermedad hasta en 80% de los pacientes. Cuando las anormalidades electroencefalogrficas
son mltiples, o cuando los focos epileptgenos se determinan nicamente tras la colocacin
de electrodos intracraneales, la proporcin de pacientes que evolucionan hacia la remisin
disminuye a 50%.
< 1153
Tratamiento
A. Vigilancia de la va
respiratoria
Acceso venoso
Determinaciones sricas
B. Tiamina
Difenilhidantona
C. Lorazepam o diazepam
D. Fenobarbital
E. Midazolam o propofol
Complicaciones
Las complicaciones neurolgicas posquirrgicas ocurren en 2 a 4% de los pacientes, e incluyen paresias y alteraciones de la memoria.
ESTADO EPILPTICO
El estado epilptico tonicoclnico generalizado se considera una urgencia mdica potencialmente mortal. Se considera que un paciente tiene estado epilptico cuando convulsiona constantemente o no recupera la conciencia entre una crisis y otra, en ocasiones es necesario el
auxilio de la electroencefalografa para establecer el diagnstico con la actividad elctrica
anormal constante. Aunque el estado epilptico tonicoclnico es la forma ms grave y ms
frecuente, tambin puede establecerse en la variedad de epilepsia parcial continua y de ausencia.
Los pacientes estn en peligro debido a la hiperpirexia y la acidosis secundarias a la
actividad muscular prolongada y a los problemas ventilatorios que acarrea. El tratamiento
inmediato incluye asegurar la permeabilidad de la va respiratoria y la proteccin de la cabeza
y la lengua. Despus se establece un acceso parenteral, se toman muestras sanguneas para
determinaciones sricas de anticonvulsivos, drogas de abuso, biometra hemtica y qumica
sangunea. Se inicia con la administracin de tiamina (100 mg por va intravenosa en solucin
glucosada 50%). El frmaco de eleccin es la difenilhidantona a dosis de 20 mg/kg en inyeccin intravenosa lenta (150 mg por minuto) hasta llegar a 150 mg/kg. Las benzodiacepinas
son eficaces; sin embargo, pueden deprimir la funcin respiratoria, por lo que es necesario
tener a mano lo necesario para el mantenimiento de la ventilacin en forma asistida antes de
administrarlas, se puede dar diazepam o lorazepam, la dosis de diazepam son 10 mg endovenosos para pasar en dos minutos que se pueden repetir cada tres a cinco minutos hasta ceder la
crisis o completar 50 mg; la dosis del lorazepam es de 4 mg tambin por va intravenosa para
pasar en dos minutos, se pueden repetir a los 8 a 10 minutos. Del mismo modo, debido a su
accin corta, es necesario un segundos antiepilptico para impedir la reaparicin de las crisis,
como el fenobarbital, a dosis de 10 a 20 mg/kg, dividida en dos a cuatro dosis con intervalos
de 30 a 60 segundos, puede mantenerse una administracin de 0.5 a 3 mg/kg/hora. En caso de
que la crisis no ceda debe optarse por la administracin de midazolam o propofol.
Desde luego, y aunque se inicie el manejo en otra rea del hospital, el paciente debe ser
trasladado rpidamente a la unidad de cuidados intensivos para obtener cuidados ptimos
especialmente en la esfera del apoyo respiratorio.
Se considera que un paciente

tiene estado epilptico cuando
convulsiona constantemente
o no recupera la conciencia entre una crisis y otra.
Una vez que se ha yugulado el estado epilptico se proceder a estudiar el origen del
padecimiento. El 10% de los pacientes puede tener estado epilptico como primera manifestacin. En el resto constituye un descontrol del padecimiento precipitado por suspensin de los
medicamentos o por un problema agregado.
Johannessen Landmark C, Baftiu A, Tysse I, Vals B, Larsson PG, Rytter E, Johannessen SI. Pharmacokinetic
variability of four newer antiepileptic drugs, lamotrigine, levetiracetam, oxcarbazepine, and topiramate: a comparison of the impact of age and comedication. Ther Drug Monit 2012;34(4):440-5.
Johannessen SI, et al. Therapeutic drug monitoring of the newer antiepileptic drugs. Ther Drug Monit
2003;25(3)347-363.
Rosenow F, Knake S. Status epilepticus in adults. Handb Clin Neurol 2012;108:813-9.
Treiman DM. Clinical trials for status epilepticus. Advanc Neurol 1998;76:173-8.
Wieser HG. Blume WT. Fish D. Goldensohn E. Hufnagel A. King D. Sperling MR. Luders H. Pedley TA. Commission on Neurosurgery of the International League Against Epilepsy (ILAE). ILAE Commission Report. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery. Epilepsy
2001;42(2):282-6.
185. Neoplasias del sistema nervioso central
Miguel ngel Arreola Pereyra,

Manuel Ramiro H.
El diagnstico de tumor primario o metastsico requiere

una valoracin integral.
CLASIFICACIN
Las neoplasias del sistema nervioso central ocurren en cualquier sitio: encfalo, meninges y
mdula espinal; de stas, ms de 75% son metstasis en pacientes con cncer sistmico.
Dentro de la cavidad craneal pueden aparecer otras neoplasias o lesiones seudoneoplsicas independientes de las que originan las clulas que constituyen el sistema nervioso central.
Podemos separar a los tumores de esta regin en forma arbitraria de la misma manera que
otros autores. La clasificacin propuesta es la siguiente:
1. Neoplasias verdaderas del sistema nervioso central (tumores primarios).
2. Tumores que se originan en estructuras localizadas dentro de la cavidad craneal (tumores intracraneales).
3. Tumores o seudotumores que se originan de restos errticos embrionarios (tumores de
estructuras adyacentes).
4. Metstasis o tumores secundarios.
La mayor parte de las neoplasias de sistema nervioso central son de causa desconocida
y menos de 5% se asocian con sndromes hereditarios. Otros factores que se discuten ms
adelante estn implicados en una pequea proporcin de casos. En el cuadro 185.1 puede
observarse la distribucin de las neoplasias por grupos de edad.
El paciente con tumor cerebral se encuentra principalmente en manos del neurocirujano,
del onclogo o del radioterapeuta, la funcin del internista es de capital importancia ya que se
encarga bsicamente del diagnstico temprano apoyndose en las nuevas tcnicas de imagen
en el momento apropiado; este aspecto representa el campo donde se vierte la mayor cantidad
de innovaciones ao con ao. As, al proporcionar cuidados intrahospitalarios y extrahospitalarios el internista contribuye a disminuir la morbilidad y los costos hospitalarios que implican
estos padecimientos.
La realizacin del diagnstico en los pacientes con tumor primario o metastsico requiere
una valoracin integral que permitir al internista:
Distinguir los tumores de otras causas de alteracin neurolgica.
Utilizar oportunamente las tcnicas diagnsticas ms precisas y con mayor sensibilidad
para obtener el diagnstico.
Neoplasias del sistema nervioso central
< 1155
Cuadro 185.1. Frecuencia de los tumores intracraneales por decenio de vida

Decenio
Tumor
Astrocitoma
xxxxxxx
xxxxxx
xxxxx
xxxxxxx
xxxxxxx
xxxxxxx
xxxxxxx
xxxxxxx
xxxxxxx
Glioblastoma
Oligodendroglioma
Ependimoma
xxxxx
Adenoma de hipfisis
Craneofaringioma
xxxxxx
xxxxxx
xxxxxxx
xxxxxx
xxxxxx
xxx
Metstasis
Meningiomas
xxxxxxx
Continuamente ocurren avances en las tcnicas de diagnstico por imagen y su conocimiento es, junto con la clnica, una de las armas del internista cuando atiende a este tipo de pacientes. De hecho, el incremento en la deteccin de tumores del sistema nervioso central est
dado por el uso de la resonancia magntica, la cual ha mejorado el porcentaje de diagnsticos
oportunos de este tipo de tumores. Adems, puede aplicar las medidas teraputicas iniciales
para controlar el edema cerebral, la hipertensin intracraneal, las crisis convulsivas o la cefalea que puede producir el tumor, para luego referir al paciente con el especialista capacitado
para la atencin definitiva.
xxxxxx
El internista debe aplicar las

medidas teraputicas iniciales
para controlar el edema cerebral,
la hipertensin intracraneal, las
crisis convulsivas o la cefalea
que puede producir el tumor,
para luego referir al paciente
con el especialista capacitado
para la atencin definitiva.
ETIOLOGA
Aun se desconoce el origen de los tumores del sistema nervioso central; sin embargo, existen
factores de riesgo que contribuyen a sospechar el diagnstico desde la historia clnica: se ha
observado mayor incidencia en personas con riesgo ocupacional, donde estn expuestas a
solventes, formaldehdo y otras sustancias que producen gases txicos, as como tambin en
quienes manejan herbicidas y fungicidas. Otros grupos en los que se ha observado incremento
de la incidencia con respecto al resto de la poblacin son: empleados financieros, gerentes,
personas de alto nivel econmico, trabajadores expuestos a campos electromagnticos y a rayos X, personas que administran radioterapia (meningiomas), nios que reciben radioterapia
por leucemias agudas, inmunodeprimidos y fumadores. Otras asociaciones menos claras son:
bajo consumo de frutas, vegetales y vitamina C que bloquean nitrosaminas y nitratos que se
forman en alimentos almacenados.
Los tumores se localizan en el parnquima enceflico, en sus proximidades, a nivel axial o extraxial; estos ltimos producen infiltracin o compresin del encfalo. Los sntomas dependen
de la localizacin y velocidad de crecimiento tumoral. En trminos generales, las tumoraciones de ms de 3 cm de dimetro comprimen el encfalo y pueden alterar el flujo sanguneo
cerebral y el del lquido cefalorraqudeo, lo que es agravado por el edema peritumoral (vasgeno). Hay deterioro neurolgico cuando el tumor infiltra o desplaza estructuras enceflicas
normales o produce zonas de hemorragia, necrosis o formacin de quistes, u obstruye el flujo
del lquido cefalorraqudeo causando hidrocefalia o hipertensin intracraneal. En general, los
pacientes con tumor intracraneal tienen uno o ms de los siguientes sntomas: a) cefalea; b)
disminucin cognoscitiva generalizada y del habla, la memoria y la marcha; c) crisis convulsivas, y d) sntomas neurolgicos focales.
Cefalea
Se produce por hidrocefalia o hipertensin intracraneal en la mayor parte de los casos; es menos frecuente por traccin de la duramadre o de los vasos sanguneos, aunque tambin puede
Las tumoraciones de ms de 3 cm
de dimetro comprimen el
encfalo y pueden alterar el flujo
sanguneo cerebral y el del lquido
cefalorraqudeo, lo que es agravado por el edema peritumoral.
ocurrir por dao a los pares craneales debido a compresin local. El dolor en los tumores
supratentoriales se irradia hacia el lado de la lesin y los tumores de la fosa posterior causan
dolor retroorbitario, retroauricular u occipital.
Los tumores intracraneales pueden

provocar trastornos sutiles de
la funcin intelectual, torpeza
en la comprensin, prdida
de la agilidad, trastornos de la
memoria, apata y somnolencia.
En pacientes con tumores del hemisferio dominante, sobre todo de

los parietooccipitales, se observan
trastornos de la comunicacin y
de la visin con afasia receptiva
y hemianopsias contralaterales.
Disminucin cognoscitiva generalizada

Los tumores intracraneales pueden provocar trastornos sutiles de la funcin intelectual, torpeza en la comprensin, prdida de la agilidad, trastornos de la memoria, apata y somnolencia.
Otros datos consisten en prdida de la espontaneidad del pensamiento, incontinencia urinaria
y alteraciones mltiples de la marcha. Estos pacientes pueden padecer disfasia verdadera,
debilidad motora o ambas, lo cual indica crecimiento tumoral o, por lo menos, del edema
asociado que abarca hasta las regiones frontoparietales. Los trastornos de la personalidad son
ms frecuentes en tumores del lbulo temporal, donde causan estados psicticos o afectivos
anormales. Hay otras manifestaciones menos frecuentes; esto es, alucinaciones, alteraciones
graves del sueo, del apetito y de la funcin sexual que evolucionan hasta crisis complejas y
defectos del campo visual en los cuadrantes superiores contralaterales al tumor.
En pacientes con tumores del hemisferio dominante, sobre todo de los parietooccipitales,
se observan trastornos de la comunicacin y de la visin con afasia receptiva y hemianopsias
contralaterales. En casos de tumores dienceflicos ocurren alteraciones del reflejo pupilar a la
luz, incapacidad para mirar hacia arriba (signo de Parinaud) y alteraciones neuroendocrinas.
Las parlisis de pares craneales son tpicas de los tumores del tallo enceflico y se acompaan
de alteraciones de los movimientos coordinados y la marcha. Estos datos tambin son caractersticos de los tumores cerebelosos, independientemente de que haya datos de hidrocefalia
o cefalea.
Crisis convulsivas
Constituyen la manifestacin inicial en 35% de los tumores intracraneales primarios y en 55%
de los metastsicos. En adultos mayores de 35 aos de edad con crisis convulsivas de reciente
instalacin debe sospecharse el tumor y excluir enfermedades que expliquen las crisis. De
igual manera que las lesiones focales indican con cierta precisin el sitio afectado, el tipo de
crisis seala el lugar ms probable del tumor; por ejemplo, las crisis jacksonianas sugieren
casi inequvocamente tumor de localizacin frontal (cuadro 185.2).
SNTOMAS NEUROLGICOS FOCALES
Dependen de la localizacin del tumor y se orientan clnicamente hacia el sitio de la lesin
tumoral. En la exploracin neurolgica deben buscarse asimetras de la fuerza muscular y
Cuadro 185.2. Localizacin ms frecuente de los tumores del sistema nervioso central
Hemisferios cerebrales Ventrculos laterales Cerebelo
Astrocitomas (anaplsicos o
Ependimoma
Hemangioblastoma
glioblastoma multiforme)
Meningioma
Carcinoma metastsico
Meningiomas
Subependimoma
Astrocitoma
Carcinoma metastsico
Papiloma de plexos coroideos
Meduloblastoma
Oligodendroglioma
Tercer ventrculo Regin del agujero magno
Ependimoma
Quiste coloide
Meningioma
Sarcomas
Cuarto ventrculo
Schwannoma
Cuerpo calloso
Ependimoma
Neurofibroma
Astrocitoma
Papiloma de plexos coroideos
Tumores extramedulares
Oligodendroglioma
Meningioma
Meningioma
Lipoma
Regin pineal
Neurinoma
Ependimoma
Neoplasia de clulas germinales
Tumores intramedulares
Glioblastoma
Ependimoma
Espongioblastoma
sensibilidad; en los campos visuales, reflejos pupilares y de estiramiento muscular; en los

tumores de mdula espinal, alteraciones de pares craneales y signos corticoespinales y radiculares. Tambin debe descartarse alteracin de la funcin cerebelosa y del tallo cerebral que
pueda provocar sntomas especficos, como alteraciones del equilibrio, de la coordinacin
motora, disautonoma cardiopulmonar y de signos vitales. La mayor parte de los tumores
cerebrales en la infancia aparecen debajo de la tienda del cerebelo (infratentoriales) y cerca
de 80% de los que se manifiestan en los adultos son supratentoriales. Los sntomas dependen
de la localizacin del tumor, lo que permite elegir el mtodo diagnstico que ofrezca la mayor
informacin posible.
Los tumores metastsicos que suelen afectar la zona de unin entre la sustancia blanca y
la sustancia gris tienen ms probabilidad que los tumores primarios de causar sntomas que
evolucionan en das o semanas, lo cual refleja la aparicin de hemorragia. Las metstasis que
producen este tipo de alteraciones, por lo general, son de cncer pulmonar, renal o tiroideo, o
bien de melanoma o coriocarcinoma.
Para el estudio de un paciente con sospecha de tumor del sistema nervioso central se requiere
historia clnica cuidadosa que incluya exploracin neurolgica completa.
Es de gran importancia considerar los progresos en imagenologa para hacer el diagnstico radiogrfico de los tumores intracraneales. La tomografia computada, la resonancia magntica y otros estudios proporcionan imgenes ntidas y elocuentes que aportan informacin
muy til a los mdicos tratantes. Adems, se dispone de mtodos eficaces y menos agresivos
para obtencin de tejidos, como la ciruga endoscpica, la biopsia con aguja delgada, la biopsia estereotctica para muestreo adecuado y el anlisis microscpico de la lesin tumoral.
Otras tcnicas efectivas para diagnstico y seguimiento de tumores son la tomografa con
emisin de positrones y la tomografa computada con emisin de fotn nico, las cuales se
usan para distinguir la neoplasia de tejido necrtico posterior a radiacin y para conocer mejor
el metabolismo del tumor del sistema nervioso central. La combinacin de estudios como los
mencionados tiene gran utilidad para elaborar el diagnstico y el tratamiento de estos pacientes
El primero tiene la ventaja de que es ms sensible, verstil y permite realizar una correccin de
dispersin de partculas con mayor facilidad; pero el segundo es ms econmico. En tumores del
sistema nervioso central ambos estudios tienen una sensibilidad y especificidad similares en la
deteccin, no as en el seguimiento, donde el primero ofrece ventajas en el seguimiento..
El campo de la neurooncologa difiere sustancialmente de la oncologa mdica general,
en tanto que los trminos benigno y maligno o metastatizante resultan intrascendentes cuando
se hace referencia a tumoraciones del sistema nervioso central. La semiologa de tumores
benignos y malignos es idntica, porque las manifestaciones neurolgicas no difieren entre
malignidad o benignidad. Lo trascendente de estos padecimientos son las perspectivas de
resecabilidad segn la localizacin y velocidad de crecimiento del tumor. En general, los
tumores de sistema nervioso central no dan metstasis fuera de la bveda craneal, excepto
raras excepciones. Por tanto, el diagnstico se fundamenta en hallazgos de la historia clnica
y los datos aportados por los estudios de imagen, bsicamente la resonancia magntica y la
tomografa axial computada.
Resonancia magntica
Esta tcnica contribuye a la deteccin de ms de 97% de los tumores del sistema nervioso
central, ya sean metastsicos o primarios, tanto en la base y el tronco enceflico como en
el cerebelo y la mdula espinal. La imagen de resonancia magntica permite cuantificar la
vascularidad del tumor e incluso hace posible la reconstruccin de imgenes para lograr
una angiografa (angiorresonancia) que elimina la necesidad de angiografa o arteriografa
prequirrgica en la mayora de los casos. Los tumores que producen hemorragia, como los
glioblastomas o los melanomas metastsicos, se observan como productos de hemoglobina
o ferritina. Esto permite su fcil deteccin. Los tumores que contienen grasa, como los lipomas y los craneofaringiomas, se reconocen por sus seales brillantes, tpicas en este estudio.
< 1157
Las crisis constituyen la manifestacin inicial en 35% de los

tumores intracraneales primarios
y en 55% de los metastsicos.
El estudio del paciente con sospecha de tumor del sistema nervioso

central depende de una historia
clnica cuidadosa que incluya
exploracin neurolgica completa.
El campo de la neurooncologa
difiere sustancialmente de la
oncologa mdica general, en
tanto que los trminos benigno y
maligno o metastatizante resultan
intrascendentes al referirse a
tumoraciones del sistema nervioso
central, lo importante resulta de
la posibilidad de resecabilidad,
segn la localizacin y velocidad de crecimiento del tumor.
La resonancia magntica contribuye a la deteccin de ms de

97% de los tumores del sistema
nervioso central, ya sean metastsicos o primarios, tanto en la base
y el tronco enceflico como en el
cerebelo y la mdula espinal.
Mediante tomografa se detecta

94% de las masas intracranales,
aunque no supera a la resonancia magntica ni es el estudio
indicado si se sospecha tumoracin del tronco enceflico, el tallo
cerebral o la mdula espinal.
Estos son algunos ejemplos de la facilidad relativa con que la resonancia magntica ofrece
un diagnstico diferencial, lo que la hace preferible al resto de los estudios mencionados
anteriormente.
Adems, los estudios de contraste con gadolinio permiten diferenciar mejor el tumor del
tejido no tumoral, situacin favorable si se trata de hemorragia o infeccin sin tumoracin
concomitante (figuras 185.1 a la 185.4).
Tomografa axial computada
Ayuda a detectar 94% de las masas intracranales; en este sentido no supera a la resonancia
magntica. Se pueden observar lesiones de ms de 0.5 cm y no es el estudio indicado si se
Figura 185.1. Resonancia magntica nuclear que muestra

un meningioma
Figura 185.3. Resonancia magntica nuclear simple y con

gadolinio que muestra un meningioma
Figura 185.2. Resonancia magntica nuclear que muestra un

glioblastoma multiforme
Figura 185.4. Resonancia magntica nuclear que muestra un

astrocitoma anaplsico
sospecha tumoracin del tronco enceflico, del tallo cerebral o la mdula espinal. La ventaja
que ofrece sobre la resonancia magntica es la localizacin de tumores con calcificaciones,
como los meningiomas, los oligodendrogliomas o los tumores de la glndula pineal. Antes se
consideraba el estudio de eleccin para seguimiento de pacientes despus de ciruga de tumor
cerebral; sin embargo, ahora se sabe que la tomografa muestra imgenes compatibles con
normalidad cuando en realidad son zonas infiltradas por tejido neoplsico. Esto se ha demostrado mediante biopsia estereotctica de tejido seudonormal que en la imagen de tomografa
computada se observa como tejido anormal. Por ello, ahora se emplea la resonancia magntica
para seguimiento de pacientes despus de ciruga, para quienes han recibido radioterapia para
el tratamiento de estas neoplasias, o para ambos casos.
Se debe tener mucha precaucin con la tomografa axial computada al considerar que una
lesin cerebral es un tumor, debido a las mltiples enfermedades que ocurren como lesiones
que ocupan espacio, como abscesos, hemorragias, infartos y esclerosis mltiple. Otra desventaja de este estudio, en comparacin con otros como la resonancia magntica, es que produce
radiaciones (figura 185.5).
< 1159
Se debe tener mucha precaucin

con la tomografa axial computada al considerar que una lesin
cerebral es un tumor, debido a
las mltiples enfermedades que
ocurren como lesiones que ocupan
espacio, como abscesos, hemorragias, infartos y esclerosis mltiple.
Figura 185.5. Tomografa axial computada que muestra un astrocitoma de bajo grado de malignidad
Angiografa
Se considera el estudio de eleccin en pacientes con sospecha de tumor cerebral muy vascularizado, aunque cada vez es menos indicada por los riesgos de complicacin que implica, como
la anafilaxia por medios de contraste con yodo, las hemorragias por las punciones realizadas
y las reacciones vagales que produce la introduccin de catteres.
De ordinario se realiza por va transfemoral y el objetivo es mostrar el sistema arterial
carotdeo, el vertebral y sus ramas principales.
Permite la planeacin quirrgica y en algunos casos determina la necesidad de causar
embolia tumoral, como sucede en los meningiomas muy vascularizados.
Segn los comentarios previos, hay otros mtodos para realizar el diagnstico de tumor,
como la tomografa por emisin de positrones, que permite medir el metabolismo del tumor y
algunas caractersticas de su comportamiento biolgico. La resonancia magntica espectroscpica permite determinar el grado de malignidad de la tumoracin y sirve para evaluar los
efectos del tratamiento en la neoplasia. La tomografa computada por emisin de fotn nico
utiliza el mismo principio que la tomografa por emisin de positrones, pero con captacin de
talio. Sirve fundamentalmente para observar crecimiento tumoral en corto tiempo, para el se-
La angiografa se considera el estudio de eleccin en pacientes con

sospecha de tumor cerebral muy
vascularizado, aunque cada vez
es menos indicada por los riesgos
de complicacin que implica.
guimiento de pacientes intervenidos quirrgicamente o para quienes son sometidos a sesiones

de radioterapia.
El mtodo de eleccin es la
ciruga por craneotoma abierta
para obtencin de biopsia o
excisin de lesin, principalmente
en tumores primarios, como el
meningioma o el astrocitoma,
aunque se utiliza tambin para
lesiones metastsicas nicas.
El glioblastoma multiforme es un
tumor de origen glial caracterizado por ser muy indiferenciado
y agresivo, con mal pronstico;
es el tumor glial ms frecuente.
Los astrocitomas son tumores de

crecimiento lento y de carcter
infiltrativo con tendencia a la
formacin de cavitaciones; prcticamente son avasculares, todo
lo contrario a los glioblastomas.
TRATAMIENTO
El mtodo de eleccin en la mayora de los casos es la ciruga por craneotoma abierta para
obtencin de biopsia o excisin de lesin, en particular en tumores primarios, como el meningioma o el astrocitoma, aunque tambin se utiliza en lesiones metastsicas nicas.
Los avances logrados en la realizacin de biopsias estereotcticas permiten una mejor
planeacin quirrgica, con lo que se incrementa el porcentaje de pacientes con mayor supervivencia. La radioterapia se ha utilizado con carcter paliativo en el perodo perioperatorio para
disminuir el tamao del tumor o para controlarlo, sobre todo cuando no es resecable.
La termoterapia inducida por lser reduce la masa tumoral en 80% de su tamao original
y la evolucin se vigila con resonancia magntica o con tomografa computada con emisin
de fotn nico.
Mediante el manejo de anticuerpos monoclonales en tumores de origen glial (astrocitomas,
glioblastomas) se observa mejora del enfermo despus de un ao de seguimiento. No obstante,
56% de los pacientes hasta ahora sometidos a este tipo de terapia no mostraron datos de curacin. Una nueva terapia es la llamada antifactor de crecimiento endotelial vascular (anti-VEGF)
que ha demostrado normalizar los vasos sanguneos tumorales y mejorar el pronstico funcional
de los pacientes con glioblastomas tratados recientemente con ciruga y radioterapia. Se estn
intentando tambin tratamientos dirigidos especficamente contra clulas tumorales como los
anti-HER-1 y anti-EGFR (erlotinib y gefitinib). Otras formas han incluido conjugados ligados a
toxinas, radioinmunoconjugados, ribosomas y oligonucletidos. La fototerapia dinmica se utiliza en caso de tumores recurrentes, como los meningiomas, con seguimiento estereotctico, lo
que ha logrado reducir el nmero de recurrencias en el sitio de la extirpacin ya que se produce
proliferacin de fibras intersticiales en el sitio tratado.
Por ltimo, la radioterapia estereotctica fraccionada provoca menos efectos adversos que
la radioterapia convencional. Se aplica una dosis total de radiacin programada dividida en
seis dosis mediante un mtodo de liberacin focal de radiacin de 42 Gy.
NEOPLASIAS INTRACRANEALES ESPECFICAS
Glioblastoma multiforme
Es un tumor de origen glial que se distingue por ser muy indiferenciado y agresivo, con mal pronstico. Cuando se logra supervivencia al evento quirrgico las secuelas son graves. Es el tumor
glial ms frecuente y en la literatura se informa una frecuencia de 55 a 75% dentro de su gnero
y de 20% del total de tumores intracraneales. La localizacin ms frecuente es en los hemisferios
cerebrales, aunque puede observarse en el tallo cerebral, el cerebelo y menos a menudo en la mdula espinal. Se le considera astrocitoma de grado IV por su agresividad e indiferenciacin celular.
Predomina en varones con proporcin de 2:1 con respecto de las mujeres y su edad promedio de aparicin es de los 40 a los 60 aos de edad.
Su evolucin se caracteriza por infiltracin del tejido cerebral vecino con diseminacin a
las meninges y los ventrculos cerebrales. Los sntomas son principalmente crisis convulsivas
y datos focales, segn su localizacin, que por lo comn significan hemorragia, necrosis tumoral o edema cerebral rpidamente progresivo que se manifiesta cuando el tumor es mayor de
5 cm de dimetro y comprime estructuras vecinas. El tratamiento de eleccin es el quirrgico
o la craneotoma abierta. Si el tumor no es resecable se utilizan quimioterapia y radioterapia,
aunque los resultados con estos mtodos no son satisfactorios; en estos casos el pronstico es
adverso, con supervivencia menor de 10% a los dos aos.
Astrocitoma
Este neuroma constituye 25% de los tumores de origen glial. Su mayor frecuencia es en varones con una relacin de 3:1 respecto del sexo femenino y mayor incidencia entre 20 y 40
aos de edad. Segn la clasificacin del Instituto de las Fuerzas Armadas de Estados Unidos,
los astrocitomas de grados I y II se catalogan como tumores de grados bajo e intermedio de

malignidad, y los de grados III y IV como tumores de alto grado de malignidad; estos ltimos
representan las formas de glioblastoma multiforme ya comentadas anteriormente.
Son tumores de crecimiento lento y de carcter infiltrativo con tendencia a la formacin
de cavitaciones; prcticamente son avasculares, todo lo contrario a los glioblastomas. Los
sntomas iniciales son las crisis convulsivas focales y la cefalea. El tratamiento de eleccin es
la excisin quirrgica con alto porcentaje de supervivencia a largo plazo para los grados I y II.
La radioterapia concomitante mejora an ms el pronstico (figuras 185.4 y 185.5).
Oligodendrogliomas
Representan 10 a 15% de los tumores gliales. Son tumores particularmente de los adultos,
aunque se han comunicado casos de nios. Su mayor frecuencia es entre 30 y 50 aos de edad
y conforman 5 a 7% de los tumores intracraneales. La tumoracin es avascular, encapsulada y
suele tener calcificaciones curvas o circunferenciales que respetan la forma de los giros cerebrales. El sitio de manifestacin habitual es el lbulo frontal, cuyo origen es la materia blanca.
Es raro observarlos en la fosa posterior y la mdula espinal.
Alrededor de 30% tienen comportamiento agresivo, con sntomas abundantes y secuelas
permanentes. Las manifestaciones clnicas iniciales son las crisis convulsivas y los datos de
hipertensin intracraneal; cerca de 25% de los pacientes muestra signos focales; el tiempo
promedio entre el inicio de los sntomas y la elaboracin del diagnstico es de 28 semanas.
En la tomografa se observan cambios, como las calcificaciones y las cpsulas ya comentadas,
as como la ausencia de vasculatura en estudios de contraste con reforzamiento externo y gran
edema cerebral.
El tratamiento de eleccin es la extirpacin quirrgica seguida de sesiones de radioterapia, con lo que se consigue una supervivencia de 71% a cinco aos.
Ependimoma
Es un tumor originado en clulas ependimarias pero comparte su origen embriolgico con las
clulas gliales; se expresa ms claramente cuando hay transformacin neoplsica. Los sitios
de aparicin son los ventrculos cerebrales y sus conductos, as como la mdula espinal, sobre
todo la regin lumbosacra en donde alcanza dimensiones de varios centmetros. Puede manifestarse a cualquier edad, con predominio en los tres primeros decenios de la vida.
Es una neoplasia de comportamiento benigno, crecimiento lento localizado, no encapsulada y de diagnstico relativamente fcil ya que ocurre como una masa que obstruye la
circulacin del lquido cefalorraqudeo y produce rpidamente hidrocefalia. El tiempo para el
diagnstico es de cuatro semanas a partir de la aparicin del primer sntoma, de ordinario hay
cefalea e hipertensin intracraneal. El diagnstico diferencial se establece con meduloblastomas y astrocitomas, cuando se localizan en la fosa posterior y la mdula espinal. La supervivencia es de 47% al ao y de 21% a 10 aos despus de la ciruga. El tratamiento auxiliar
es la radioterapia y la quimioterapia sin que hasta ahora se haya comprobado que mejoran el
pronstico.
Meningioma
Se trata de un tumor benigno que se origina en las meninges (duramadre y aracnoides). Representa 15% de los tumores intracraneales.
Es ms comn en mujeres, con una relacin 2:1 con respecto de los varones. Tiene un pico
mximo de incidencia en el sptimo decenio de la vida, aunque puede afectar a sujetos ms
jvenes. Se relaciona con eliminacin del cromosoma 22.
Los sitios ms frecuentes de localizacin son la regin de Silvio, la superficie parasagital
del lbulo frontal o parietal, el surco olfatorio, el tubrculo sellar y la superficie superior del
cerebelo. En raras ocasiones se observan en la mdula espinal. El signo caracterstico de estos
tumores son las crisis convulsivas focales y secundariamente las generalizadas; hay informes
de parlisis espsticas cuando su manifestacin es frontal o frontoparietal.
< 1161
En los oligodendrogliomas se
observan cambios como las
calcificaciones y las cpsula,
as como la ausencia de vasculatura en estudios de contraste
con reforzamientos externos
y gran edema cerebral.
El ependimoma es una neoplasia

de comportamiento benigno,
crecimiento lento localizado,
no encapsulada y de diagnstico relativamente fcil, ya que
se manifiesta como una masa
que obstruye la circulacin del
lquido cefalorraqudeo y produce
rpidamente hidrocefalia.
El tratamiento quirrgico de
los meningiomas es curativo
a pesar de ser un tumor extremadamente vascular
Puede diagnosticarse despus de 10 a 15 aos de evolucin de crisis convulsivas; sin

embargo, tambin puede hallarse en estudios de tomografa por motivos no relacionados con
el tumor. La hipertensin intracraneal es rara y el diagnstico se debe a estudios de tomografa
axial computada y resonancia magntica (figuras 185.2 y 185.3). Los meningiomas muestran
estrecha relacin con el tejido seo; cuando se diseminan a los huesos del crneo provocan
lesiones principalmente blsticas, aunque tambin lticas, sin que esto implique malignidad.
Cuadro 185.3. Clasificacin de los adenomas hipofisarios
Tipo
Frecuencia
(%)
Tipo
Frecuencia
(%)
Productor de hormona del crecimiento
13.7
Oncocitomas y clulas nulas
25.4
Productor de prolactina
26.4
Mixtos de hormona del crecimiento y prolactina
3.8
Productor de ACTH
14.9
Mamosomatotrpicos
3.0
Activador de clulas tirotrpicas
0.9
Plurihormonales
2.4
Productor de gonadotropinas
9.5
El tratamiento quirrgico es curativo a pesar de ser un tumor extremadamente vascular.

Las recurrencias no son raras, sobre todo cuando la excisin no es total. Si la lesin no es resecable se utiliza radioterapia, sin que esto logre los mismos resultados que la ciruga.
El linfoma cerebral primario corresponde a un linfoma maligno tipo

histioctico o de clulas grandes y
se origina en el cerebro, el cerebelo o el tallo cerebral; puede ser
unifocal o multifocal; tiene caractersticas infiltrantes y se disemina
por va hematgena y por lquido
cefalorraqudeo, aunque tambin
puede hacerlo por va menngea.
Linfoma cerebral primario

Corresponde a un linfoma maligno de tipo histioctico o de clulas grandes y se origina en el
cerebro, el cerebelo o el tallo cerebral; puede ser unifocal o multifocal.
Tiene caractersticas infiltrantes, es difcil de distinguir de los gliomas y se disemina por
va hematgena y lquido cefalorraqudeo, aunque se considera que tambin puede tener diseminacin menngea. El curso clnico es muy parecido al de los gliomas. La mayor parte ocurre
en la edad adulta, sobre todo en pacientes con deficiencia de inmunidad celular, como los
pacientes con sida, sndrome de Wiskott-Aldrich, sndrome de ataxia-telangiectasia y quienes
ingieren frmacos inmunodepresores.
En la tomografa de crneo y en la resonancia magntica se manifiesta como mltiples
lesiones que se refuerzan con medio de contraste a nivel periventricular y, principalmente, en
la sustancia blanca; menos a menudo se observan como una gran masa en regiones del tallo
cerebral o del cerebelo.
Como se trata de un tumor profundo y multicntrico la mayor parte de las veces se prefiere realizar el diagnstico definitivo mediante biopsia estereotctica. El tratamiento de eleccin
es la quimioterapia con metotrexato solo o en combinacin con ciclofosfamida, doxorrubicina
o vincristina y glucocorticoides, y posteriormente con radioterapia; se logra supervivencia de
8 a 24 meses.
Adenoma hipofisiario
Son tumores muy frecuentes y representan 12 a 18% de los tumores intracraneales; se originan
en las clulas normales de la adenohipfisis. Su frecuencia aumenta proporcionalmente con
la edad. Hay varias formas de clasificarlos: a) de acuerdo con la afinidad tintorial se conocen
como cromfobos, acidfilos y basfilos; b) por sus dimensiones, en microadenomas (menores de 1 cm) y macroadenomas (mayores de 1 cm de dimetro); c) por su forma de crecimiento, en invasores y no invasores, y d) desde el punto de vista endocrinolgico y por las
hormonas que producen, en funcionales y no funcionales (cuadro 185.3).
Segn las clasificaciones mencionadas, en grandes series de biopsias se ha observado
que los adenomas cromfobos (70%), los macroadenomas (85%) y los adenomas funcionales
(50%) son los tumores ms frecuentes. Sin embargo, clnicamente los productores de prolactina son los ms frecuentes y en hallazgos de biopsias lo son los productores de hormona del
crecimiento. Esta contradiccin se explica por el xito del manejo hormonal de los prolactinomas, los cuales no suelen requerir estudios invasores ni excisiones quirrgicas.
En general, son tumores de crecimiento lento que provocan sndromes endocrinolgicos
antes de que se sospeche el tumor. Cuando logran salir de la silla turca pueden comprimir el
quiasma ptico y producir alteraciones de la agudeza visual, amaurosis o hemianopsias unilaterales o bilaterales. En los macroadenomas se ha observado afeccin del seno cavernoso, del
tercer ventrculo, del lbulo temporal y de la fosa posterior.
Mediante estudios especiales con antisueros monoclonales, inmunohistoqumica y microscopia electrnica, se puede determinar la hormona contenida en el citoplasma de las clulas tumorales y se han descrito datos de plurihormonalidad, con dos o ms hormonas.
Alrededor de 70% producen prolactina y slo 10 a 15% generan hormona del crecimiento
y hormona adrenocorticotrpica.
El tratamiento de eleccin es la excisin quirrgica por va transesfenoidal (70 a 80%) y
por va transfrontal (20 a 30%) con resultados favorables en la mayora de los casos, aunque
las recidivas tumorales no son raras. La radioterapia se usa como auxiliar cuando la excisin
no es completa. Lo mismo sucede con la hormonoterapia, necesaria en los pacientes con sndromes clnicos especficos como amenorrea-galactorrea y enfermedad de Cushing, los cuales
no revierten despus de la ciruga.
Metstasis cerebrales
Constituyen los tumores cerebrales ms frecuentes. Aparecen hasta en 15% de los pacientes con
cncer sistmico. Se originan en carcinoma de pulmn (51%), de mama (9%), rin (5.3%),
aparato genital femenino (3%), recto (2.3%), estmago (2%), tiroides (1.7%), prstata (1.8%) y
otras localizaciones (5%); constituyen hasta 19% de tumores primarios desconocidos.
Los tumores que ms provocan metstasis cerebrales son los melanomas; sin embargo, la
baja frecuencia de este tipo de tumores hace que no figuren como causa importante de estas
lesiones.
Las metstasis cerebrales se desarrollan en el seno mismo del parnquima cerebral,
esencialmente en los hemisferios cerebrales o del cerebelo, y son muy raros en el tronco
cerebral. El aspecto macroscpico es el de ndulo de tamao muy variable, bien delimitado, distinto del tejido nervioso, lo que puede permitir la enucleacin. El edema peritumoral es importante, as como los cambios intratumorales de naturaleza variable, entre ellos
necrosis, hemorragia o formacin de quistes. En la mayor parte de los casos las lesiones
son mltiples.
La frecuencia de las metstasis cerebrales se ha incrementado al mejorar las expectativas
de vida de los pacientes con cncer sistmico; esto es, que a mayor supervivencia de los pacientes con cncer de cualquier rgano, dado el avance en el diagnstico y el tratamiento, se
detectarn ms metstasis en el sistema nervioso central.
Las manifestaciones clnicas ms importantes por su frecuencia son las crisis convulsivas,
incluso por arriba de los valores originados por los tumores primarios. Otras menos relevantes
son la cefalea progresiva y la debilidad motora. Hasta 10% de los pacientes muestra sntomas
en ausencia de masa intracraneal localizada mediante tomografa axial, con la posterior evidencia demostrada por resonancia magntica.
Las manifestaciones clnicas son determinadas no slo por efecto de la masa que ocupa espacio, sino por lesiones cerebrovasculares asociadas con el cncer sistmico, como las
mismas crisis convulsivas, la carcinomatosis menngea, los sndromes paraneoplsicos o las
complicaciones del tratamiento del tumor. Las lesiones cerebrovasculares referidas consisten
en infartos cerebrales mltiples, tumores enceflicos e infartos secundarios o coagulacin
intravascular diseminada.
Tratamiento
Es importante establecer un diagnstico preciso para determinar el tratamiento y el pronstico.
La biopsia tumoral se realiza mediante craneotoma abierta o biopsia estereotctica guiada por tomografa.
< 1163
En general, los adenomas hipofisiarios son tumores de crecimiento

lento que provocan sndromes
endocrinolgicos antes de que
se sospeche el tumor. Cuando
logran salir de la silla turca pueden
comprimir el quiasma ptico y producir alteraciones de la agudeza
visual, amaurosis o hemianopsias unilaterales o bilaterales.
Las metstasis constituyen los

tumores cerebrales ms frecuentes y aparecen en 15% de los
pacientes con cncer sistmico.
Las manifestaciones clnicas en

las metstasis cerebrales son determinadas no slo por efecto de
la masa que ocupa espacio, sino
por lesiones cerebrovasculares
asociadas con el cncer sistmico.
El tratamiento con dexametasona

o metilprednisolona es muy importante independientemente del tratamiento definitivo seleccionado,
pues no slo reduce la hipertensin intracraneal sino tambin mejora el prnostico posoperatorio.
La reseccin en algunos tumores primarios como el meningioma, el oligodendroglioma

y el astrocitoma de bajo grado situados en hemisferios cerebrales no dominantes tiene carcter curativo. No as en las lesiones mltiples, como en el linfoma cerebral o las metstasis.
Sin embargo, la ciruga es de valor en metstasis solitarias, con supervivencia por algunos
meses.
El tratamiento inicial, independientemente del procedimiento elegido, debe incluir la
atencin de problemas neurolgicos definidos como estupor, coma, signos neurolgicos focales, datos de hernia transtentorial e hipertensin intracraneal, as como la profilaxis de crisis
convulsivas o su control. Dosis de 40 a 60 mg de dexametasona al da o 120 a 200 mg de
metilprednisolona, divididas en cuatro o cinco dosis, disminuyen la morbilidad relacionada
con la intervencin quirrgica. Por lo comn se administran frmacos anticonvulsivos como
la difenilhidantona (400 a 600 mg/da), no slo como tratamiento, sino de manera profilctica
desde que se establece el diagnstico de tumor intracraneal. En situaciones poco frecuentes y
muy especficas suelen prescribirse diurticos osmticos o de asa por va intravenosa, como
manitol y furosemida, para paliar el edema cerebral. Se aplican cuando el tumor provoca una
catstrofe aguda como hemorragia o hernia transtentorial aguda.
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186. Tumores de la mdula espinal

Manuel Ramiro H.
INTRODUCCIN
La mdula espinal del adulto se extiende desde la parte superior de la vrtebra C1 hasta la parte inferior de L1, donde se denomina cono medular. Se continua por arriba con el bulbo carotdeo y por abajo con el filum terminale, banda fibrosa con escaso tejido nervioso. Est rodeada
por un grueso cilindro de duramadre, separados de la aracnoides por el espacio subdural. La
aracnoides se separa de la piamadre, que reviste la mdula espinal y las races nerviosas, por
el espacio subaracnoideo.
En una seccin transversal la mdula espinal contiene la sustancia gris central, que consta
de cuerpos celulares neuronales, y la sustancia blanca perifrica, constituida por las fibras
ascendentes y descendentes. Las vas ascendentes trasmiten informacin sensorial desde la
periferia hasta el encfalo y las fibras descendentes llevan rdenes motoras desde el encfalo.
Tumores de la mdula espinal
< 1165
Las diferentes vas tienen posiciones determinadas dentro de la mdula espinal y cada una
transporta informacin especfica. La mayor parte de las vas se cruzan en algn punto, esto
tiene importancia clnica porque se manifiestan con sndromes que nos ayudan a deducir donde est la lesin.
Los tumores intraespinales son de los menos frecuentes. Slo representan 15% de todos
los tumores primarios del sistema nervioso central y ejercen sus efectos principalmente por
compresin de la mdula espinal, no por invasin de sta. Los tumores de la mdula espinal
pueden ser:
Intramedulares
Suelen ser malignos, se originan ya sea como una malformacin neural primaria o metstasis
e invaden los fascculos y estructuras grises centrales.
Extramedulares
Se originan fuera de la mdula espinal y se dividen en intradurales y extradurales.
Intradurales
Estn localizados sobre la superficie medular, suelen ser benignos, se originan en las leptomeninges o las races espinales.
Extradurales
Estn localizados en el espacio epidural; aparecen en los cuerpos vertebrales y tejidos epidurales. Suelen deberse principalmente a la manifestacin de una neoplasia sistmica multifocal
u otras lesiones como absceso o lipoma.
De los tumores intramedulares primarios los ms comunes son los ependimomas que
representan 45 a 60% de los tumores de la mdula espinal y los astrocitomas de 25 a 40%.
Los oligodendromas son menos frecuentes (5%). Los restantes conforman un grupo diverso
de tumores no gliomatosos como lipomas, teratomas, hemangionas y hemangioblastomas.
Los tumores extramedulares primarios ms frecuentes son los neurofibromas (40%) y los
meningiomas (40%) que, en conjunto, constituyen cerca de 55% de todas las neoplasias intraespinales. Los neurofibromas son ms comunes en la regin torcica y los meningiomas se
distribuyen ms comunmente sobre la extensin vertical de la mdula.
Los tumores secundarios se dividen tambin en intramedulares y extramedulares. El crecimiento tumoral extramedular extradural es ms comn que el intradural. Las metstasis
extradurales son las ms frecuentes de los tumores raqudeos, de las cuales 55% se deben a
linfoma, cncer de pulmn, de mama y de prstata.
CUADRO CLNICO
Los signos clnicos en la mayor parte de los tumores reflejan crecimiento lento, cuyas manifestaciones clnicas son variables y estn determinadas por la localizacin del tumor. Los
tumores extramedulares, ya sean intradurales o extradurales, provocan un sndrome compresivo que afecta primero las races y luego la mdula espinal. El sndrome radicular suele
afectar primordialmente la raz posterior, el sndrome de compresin medular muestra principalmente alteraciones motoras, dependientes de la compresin de los haces piramidales
(espasticidad, debilidad muscular y reflejos exaltados por debajo del nivel de la lesin). Los
trastornos de la sensibilidad que pueden ocurrir son de dos tipos: los debidos a compresin
de los haces espinotalmicos que al haber cruzado sus fibras en la mdula predominan en el
lado contralateral al del mximo dficit motor y los debidos a compresin de los cordones
posteriores, cuyas fibras no son cruzadas y predominan en el mismo lado del mximo trastorno piramidal y consisten en parestesias (hormigueo, en banda o cinturn) y disminucin
de la propiocepcin.
Los tumores intramedulares tienen sntomas ms variables que los extramedulares. Sus
manifestaciones dependen de las estructuras lesionadas o invadidas por el crecimiento tumoral, en los casos ms tpicos se afecta la parte central de la mdula produciendo un sndrome
siringomilico.
De los tumores intramedulares

primarios los ms comunes son
los ependimomas que representan
45 a 60% de los tumores de la
mdula espinal y los astrocitomas
(25 a 40%). Los oligodendromas
son menos frecuentes (5%).
Los tumores extramedulares

primarios ms frecuentes son
los neurofibromas (40%) y
los meningiomas (40%).
Los signos clnicos en la mayor

parte de los tumores reflejan crecimiento lento, cuyas
manifestaciones clnicas son
variables y estn determinadas
por la localizacin del tumor.

En general, los sujetos con tumores de la mdula espinal pueden
padecer uno de tres sndromes clnicos: a) sndrome sensorial motor
de los fascculos espinales, b) sndrome doloroso radicular y espinal
y c) sndrome siringomilico intramedular (con menor frecuencia).
En general, los sujetos con tumores de la mdula espinal pueden padecer uno de tres sndromes clnicos: a) sndrome sensorial motor de los fascculos espinales, b) sndrome doloroso
radicular y espinal y c) sndrome siringomilico intramedular (con menor frecuencia).
Sndrome sensorial motor de los fascculos espinales
El cuadro clnico se relaciona principalmente con compresin. Los signos de compresin consisten en debilidad espstica simtrica de las piernas con lesiones dorsolumbares y de los brazos y piernas con lesiones cervicales, disminucin o prdida de la sensibilidad en un nivel por
debajo de la percepcin del dolor y la temperatura en el tronco, signos de columna posterior y
vejiga espstica con dbil control voluntario.
Sndrome radicular y espinal
El sndrome de compresin de la mdula espinal puede llegar a combinarse con dolor radicular, el cual se describe como dolor sordo con crisis terebrantes sobrepuestas en direccin
distal o como si penetrara un cuchillo; el dolor se intensifica con la tos, estornudos o esfuerzos. Las manifestaciones ms comunes de la lesin compresiva de mdula e irritativa de
las races son los cambios sensoriales segmentarios, como son parestesias y trastornos de la
percepcin al dolor y tacto, as como trastornos motores como calambres, atrofia, fasciculaciones, prdida de los reflejos tendinosos y dolor radicular y a nivel de la columna vertebral.
La resonancia magntica
nuclear es el mejor examen de
diagnstico de enfermedad de
columna vertebral, nos permite
identificar el tumor, su nivel y su
comportamiento intrarraqudeo.
En las etapas incipientes deben

distinguirse de otras enfermedades que causen dolor en ciertas
zonas del cuerpo como la vescula
biliar, el pncreas, el rin, la
pleura, etc. Adems, los tumores
extradurales deben distinguirse de
la espondilosis cervical, sarcoidosis, granuloma tuberculoso y
ciertas lesiones granulomatosas
pigenas o micticas crnicas,
as como de los lipomas.
Sndrome siringomilico intramedular

Cuando hay tumores en el filum terminale el dolor es el sntoma ms frecuente. Los ependimomas y astrocitomas suelen provocar un sndrome sensoriomotor mixto, pero si destruyen
la sustancia gris pueden producir un sndrome medular central con prdida de la sensibilidad
segmentaria o disociada, amiotrofia y debilidad corticoespinal tarda. En relacin con los cordones espinotalmicos, las ltimas fibras en afectarse (si el tumor va del centro a la periferia)
son las correspondientes a los segmentos sacros, por lo que puede haber relativa preservacin
de la sensibilidad genital y perianal, aunque los trastornos de la miccin son ms tempranos
que en los extramedulares.
DIAGNSTICO
Entre los estudios de gabinete y laboratorio a realizar se encuentran: a) radiografa simple
de columna: puede mostrar alguna anomala en casi 50% de los tumores medulares, como
alteracin en la densidad sea, colapso del cuerpo medular, ampliacin de la distancia interpedicular (tumores intra- o extramedulares) o ampliacin del foramen neural. b) Puncin
lumbar: no debe realizarse antes de la resonancia magntica nuclear, ya que puede precipitar un desplazamiento de la mdula. Sirve para realizar una prueba de Queckenstedt (valora
si hay bloqueo subaracnoideo raqudeo), determinar permeabilidad del canal vertebral y
evaluar el lquido cefalorraqudeo. c) Tomografa axial computada de columna: es un examen radiolgico no invasor que permite evaluar la arquitectura sea y los tumores extramedulares, asociado con una mielografa puede diagnosticar con precisin la naturaleza y
extensin del tumor, d) Resonancia magntica nuclear: es el mejor examen de diagnstico
de enfermedad de columna vertebral, nos permite identificar el tumor, su nivel y su comportamiento intrarraqudeo.
En las etapas incipientes deben distinguirse de otras enfermedades que causen dolor en ciertas zonas del cuerpo como la vescula biliar, el pncreas, el rin, la pleura, etc. Adems, los
tumores extradurales deben distinguirse de la espondilosis cervical, sarcoidosis, granuloma
tuberculoso y ciertas lesiones granulomatosas pigenas o micticas crnicas, as como de los
lipomas. En las lesiones intradurales extramedulares las consideraciones diagnsticas ms
importantes son menigioma, neurofibroma, carcinomatosis menngea, colesteatoma, quiste
teratomatoso y aracnoiditis adherente o un proceso meningomieltico.
Traumatismo craneoenceflico
TRATAMIENTO
El tratamiento est enfocado a restablecer la funcin neurolgica, aliviar el dolor y preservar
la estabilidad de la columna. La terapia ms importante y efectiva en la mayor parte de los
tumores intrarraqudeos primarios es la ciruga. sta se indica cuando: a) la compresin de la
mdula espinal persiste en pacientes que ya recibieron la dosis mxima de radioterapia, b) las
alteraciones neurolgicas se agravan en la radioterapia, c) hay compresin medular debida a
inestabilidad de la columna, d) en pacientes en los que hay una compresin sin antecedentes
de cncer y es necesario llegar a un diagnstico histolgico.
El xito de la ciruga est determinado por la naturaleza de la interfase entre el tumor y
la mdula. En los tumores intramedulares es necesario intervenir para descomprimir el cordn, hacer diagnstico histopatolgico y en su caso proceder a radioterapia. Para los tumores
metastsicos el tratamiento clsico consista en ciruga y radioterapia, actualmente algunos
centros utilizan slo radioterapia (si se conoce el tipo de tumor primario), con resultados
iguales o mejores que con el tratamiento combinado No se ha demostrado que la quimioterapia sea eficaz contra los tumores medulares pero se puede recomendar en algunos casos.
La fisioterapia puede ayudar a mejorar la fuerza muscular y la capacidad para desenvolverse
independientemente..
< 1167
El xito de la ciruga est determinado por la naturaleza de

la interfase entre el tumor y la
mdula. En los tumores intramedulares es necesario intervenir para
descomprimir el cordn, hacer
diagnstico histopatolgico y en
su caso proceder a radioterapia.
PRONSTICO
El pronstico depende de la localizacin del tumor, de las caractersticas morfolgicas e histolgicas del tejido, as como de la progresin de los sntomas y del estado neurolgico del
paciente al momento del diagnstico.
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187. Traumatismo craneoenceflico

Carlos Lijtzain S.
En todo el mundo el traumatismo en general ocupa los primeros lugares como causa de muerte. Hasta 50% de las muertes de origen traumtico y ms de 60% de las muertes resultantes de
accidentes en vehculos automotores se deben a traumatismo de crneo y ste es la segunda
causa de muerte por enfermedad neurolgica. Slo se recuperan funcionalmente 50% de los
pacientes que sufren traumatismo grave en la cabeza.
Debido al avance en la atencin de estos pacientes ha sido posible reducir la tasa de
mortalidad de 24.6 por cada 100 000 habitantes/ao a 19.3/100 000 tambin ha disminuido el
nmero de accidentes motorizados hasta en 43%. Las causas ms frecuentes son accidentes de
El traumatismo craneoenceflico
es la segunda causa de muerte
por enfermedad neurolgica.

Cuadro 187.1. Escala de
Glasgow
Apertura palpebral
Sin respuesta
Al dolor
A la orden verbal
Espontnea
Comunicacin verbal
Sin respuesta
Sonidos incomprensibles
Palabras inapropiadas
Confundido
Orientado
Respuesta motora
Sin respuesta
Extensin anormal 2
Flexin anormal
Retiro al dolor
Localiza el dolor
Obedece rdenes 6
1
2
3
4
1
2
3
4
5
1
3
4
5
Cuadro 187.2. Lesiones

cerradas
A. Cerradas difusas
1. Conmocin cerebral
2. Coma traumtico prolongado
B. Cerradas focales
1. Contusin cerebral
2. Hemorragia parenquimatosa
3. Hematoma epidural
4. Hematoma subdural
Cuadro 187.3. Lesiones

anatomopatolgicas
A. Difusas
Lesin axonal difusa
Dao cerebral hipxico
Edema cerebral difuso
Hemorragia cerebral puntiforme
B. Focales
Contusiones
Infartos
Hematomas
Hemorragias
Avulsiones
Infecciones
trfico, asalto y cadas que con frecuencia se relacionan con abuso de alcohol o drogas ilcitas
y que afectan predominantemente a la poblacin econmicamente activa (entre 15 y 30 aos).
Cuando se trata de traumatismo craneoenceflico grave la mortalidad puede ser de 30 a 50%
y se relaciona directamente con el retraso en la atencin, lo que aumenta la lesin cerebral
secundaria. En encuestas realizadas en Estados Unidos e Inglaterra se encontr que entre 30 y
60% de los pacientes con traumatismo de crneo haban recibido tratamiento inapropiado o insuficiente, razn por lo que en algunos pases se ha intentado desarrollar guas de tratamiento.
El costo directo por cuidados mdicos es de 56 000 millones de dlares al ao.
CLASIFICACIN
La clasificacin ms utilizada es la relacionada con las escala de Glasgow (cuadro 187.1),
que evala la gravedad y vigila la evolucin y respuesta al tratamiento, de tal manera que se
habla de traumatismo grave con una puntuacin de Glasgow 8, o tambin cuando el paciente
requiere neurociruga como consecuencia del traumatismo, aun cuando tenga una puntuacin
mayor, o cuando cursa con datos de contusin, laceracin o hematoma intracraneal no quirrgico. El traumatismo moderado corresponde a una puntuacin de 9 a 13 y menor cuando es
de 14 a 15 puntos.
La lesin tambin puede ser cerrada, originada por lesiones no penetrantes y directas o
penetrantes, como en el caso de heridas por proyectil de arma de fuego o por fragmentos seos
que daan directamente el cerebro. Tambin pueden ser lesiones cerradas difusas y lesiones
cerradas focales (cuadro 187.2) y penetrantes. Desde el punto de vista anatomopatolgico se
pueden dividir en focales y difusas (cuadro 187.3).
Lesin neurolgica primaria
Es la producida en el parnquima cerebral al momento del impacto (contusin, hemorragia,
laceracin, etc.), por tanto, no es modificable y se asocia con 50% de las muertes producidas
en el traumatismo craneoenceflico. Cuando la lesin es grave puede ocurrir muerte instantnea. La nica medida que ayudar a disminuir este tipo de lesin es la prevencin: educacin
vial, uso de protecciones, respeto a los lmites de velocidad y no conducir bajo los efectos de
alcohol o drogas. Involucra neuronas, gla y tejido vascular.
Lesin neurolgica secundaria
Se refiere a las alteraciones tardas sistmicas e intracraneales que aumentan la mortalidad de
24 a 53%, las principales son: hipotensin, hiperglucemia, hipercarbia, hipertermia, hipovolemia y alteraciones electrolticas. Se ha observado que la hipotensin y la hipoxemia son los
factores con peores resultados en estos pacientes y es precisamente donde se puede actuar para
disminuir la morbilidad y mortalidad.
Conmocin cerebral
Es la prdida transitoria del estado de alerta, que sucede inmediatamente despus de un
traumatismo cerrado de crneo, sin lesin demostrable del sistema nervioso central. La
recuperacin del estado de alerta sucede, por lo general, en segundos a minutos y con
recuperacin ad integrum, aunque algunos pacientes pueden manifestar cefalea, mareo,
ansiedad, alteraciones de la memoria o del sueo que pueden persistir algunas semanas.
Contusin cerebral
Es consecuencia de la aceleracin y desaceleracin del cerebro dentro de la bveda craneana, a
consecuencia del traumatismo, y es ms grave en quienes tienen fracturas de crneo. Puede ser nica o mltiple y la localizacin ms frecuente es en el lbulo frontal o temporal debido a la estructura del crneo, excepto en fracturas hundidas, en las que la lesin se localiza cercana a la fractura.
Coma traumtico prolongado
Es el que dura ms de seis horas y es secundario a lesin axonal difusa; es la principal causa
de coma prolongado postraumtico y provoca hasta 33% de las muertes de estos pacientes.
< 1169
Hemorragia parenquimatosa
La rotura de vasos sanguneos cerebrales puede producir hemorragia intraparenquimatosa y
puede coexistir con una contusin. Su presencia en el lbulo temporal anterior es riesgosa
debido a que el gancho se puede herniar aun cuando el aumento en la presin intracraneal no
sea importante, representa 40% de las hemorragias cerebrales.
Hematoma epidural
Es la acumulacin de sangre entre la tabla interna del crneo y la duramadre, ocurre en 20%
de los casos que cursan con hemorragia cerebral. En la mayora es consecuencia de lesin de
la arteria menngea media, generalmente por fracturas que la laceran y rara vez resultado de la
lesin de un lago venoso o del seno dural. Se debe sospechar en pacientes con alteracin del
estado de alerta o de las pupilas.
Hematoma subdural
Es la acumulacin de sangre debajo de la duramadre y por encima de la aracnoides, es consecuencia de la rotura de puentes venosos. Se produce hasta en 20% de los casos.
El hematoma epidural es la
acumulacin de sangre entre
la tabla interna del crneo y la
duramadre, ocurre en 20% de los
casos que cursan con hemorragia cerebral. En la mayora
es consecuencia de lesin de
la arteria menngea media.
Fracturas
Las fracturas de la bveda craneana son frecuentes, aunque su existencia no indica que exista
lesin en el cerebro y su ausencia no descarta lesin grave del sistema nervioso central. Pueden orientar a la localizacin del dao cerebral y todo paciente con fractura de crneo debe
hospitalizarse para estudio y observacin. Las fracturas lineales no hundidas no requieren
tratamiento especfico.
Fracturas expuestas de crneo
En stas existe exposicin de la masa enceflica, requieren ciruga de urgencia.
Heridas por proyectil de arma de fuego
Por lo general, son lesiones muy graves, ya que adems de la lesin producida en forma directa existe la generada por la velocidad del proyectil.
FISIOPATOLOGA
La bveda craneal es un compartimiento rgido que contiene tres estructuras principales: el
parnquima cerebral, que constituye 80% del contenido craneal, el lquido cefalorraqudeo,
que ocupa 15% del espacio, y la sangre 5%.
El volumen total del contenido intracraneal debe permanecer constante; sin embargo,
cuando hay aumento por una lesin (hemorragia, obstruccin de sistema ventricular, edema
cerebral, etc.), se incrementa la presin intracraneal, esto disminuye otro de los componentes
con fines compensatorios para tratar de mantener la presin intracraneal en lmites normales
(< 15 mmHg), lo anterior de acuerdo con la doctrina de Monroe-Kellie. Lo primero que sucede es desplazamiento del lquido cefalorraqudeo de la bveda al espacio subaracnoideo y
posteriormente de sangre venosa a la circulacin sistmica y compresin de tejido cerebral.
Si continua la presin intracraneal alta seguir la disminucin del flujo sanguneo cerebral y
finalmente la herniacin cerebral. La redistribucin del lquido cefalorraqudeo y sangre venosa puede tener poca repercusin, pero el flujo sanguneo cerebral disminuido y la herniacin
resultan en isquemia cerebral y lesin.
Hasta 33% de los pacientes con traumatismo craneoenceflico grave cursan con presin
intracraneal superior a 20 mmHg, cifra considerada por algunos el umbral para decidir realizar
intervencin quirrgica, en los pacientes comatosos se han encontrado presiones intracraneales superiores a 20 mmHg hasta en 60% de los casos.
Para favorecer un mejor pronstico es necesario mantener una buena presin de perfusin cerebral, para lo cual la presin arterial media puede ser un buen indicador de aquella,
cuando la presin venosa central o la presin intracraneal son normales o bajas. Cuando estn
elevadas, lo correcto es obtenerla al sustraer la presin intracraneal a la presin arterial media
Hasta 33% de los pacientes

con traumatismo craneoenceflico grave cursan con presin
intracraneal superior a 20
mmHg, cifra considerada por
algunos el umbral para decidir
realizar intervencin quirrgica.

El paciente puede cursar con
hipoxemia debido a muchos factores, como depresin del estado de
alerta y obstruccin de la va area, broncoaspiracin, alteracin
en la relacin V/P, contusin pulmonar, neumotrax y hemotrax.
En pacientes con lesin grave el

estudio de resonancia magntica es de utilidad, sobre todo,
para evidenciar hemorragias
puntiformes, lesiones en el tallo
cerebral o lesin axonal difusa.
Los siguientes hallazgos requieren intervencin quirrgica:

hematomas epidural y subdural
que desplazan la lnea media
> 1 cm, fractura de crneo
expuesta deprimida, fractura
de crneo cerrada deprimida
con profundidad > 1 cm.
y es recomendable mantener la presin de perfusin cerebral por lo menos en 60 mmHg, ya

que presiones por debajo de 60 se asocian con isquemia y pueden aumentar la lesin cerebral
secundaria.
DIAGNSTICO
El diagnstico es fundamentalmente clnico y la evaluacin que debe realizarse en un paciente
que sufre un traumatismo craneoenceflico debe seguir una metodologa bien definida. Se
debe iniciar con la obtencin de los datos ms relevantes sobre el mecanismo de la lesin,
estado de la vctima previo a la lesin, intoxicacin con alcohol o drogas, etc., seguido de una
exploracin meticulosa y ordenada con la finalidad de llegar a una sospecha clnica fundamentada.
No se debe olvidar que el paciente con hipotensin persistente con bradicardia puede
estar cursando con lesin de la mdula espinal y la trada de Cushing (bradicardia, bradipnea
e hipertensin) es consecuencia de la misma hipertensin intracraneal.
El paciente puede cursar con hipoxemia debido a muchos factores como depresin del
estado de alerta y obstruccin de la va area, broncoaspiracin, alteracin en la relacin V/P,
contusin pulmonar, neumotrax y hemotrax que deben descartarse en pacientes con traumatismo craneoenceflico.
A nivel gastrointestinal tal vez lo ms comn es que curse con leo, no es infrecuente que
coexista hemorragia digestiva por lceras de estrs.
A nivel cardiovascular es comn que el paciente curse con hipotensin por hipovolemia,
o con manifestaciones de hiperdinamia como respuesta al traumatismo, en los pacientes con
hipotensin y bradicardia relativa es conveniente descartar lesiones de mdula espinal. En
aquellos con trastornos del ritmo importantes, hipotensin no explicada, alteraciones electrocardiogrficas y elevacin enzimtica, vale la pena realizar un ecocardiograma para descartar
contusin cardaca. Las manifestaciones renales ms comunes son oliguria en la etapa inicial,
como consecuencia de hipovolemia o hipotensin y poliuria en el caso de diabetes inspida
aunque tambin puede haber lesin traumtica renal.
Las alteraciones hematolgicas ms comunes en pacientes con traumatismo craneoenceflico son de la coagulacin, que pueden ir desde prolongacin de los tiempos hasta cuadro
franco de coagulacin intravascular diseminada.
AUXILIARES DEL DIAGNSTICO
Los estudios de apoyo diagnstico incluyen radiografas simples de crneo tiles para la deteccin de fracturas simples o complicadas o cuerpos extraos y su localizacin; cuando se
trata de traumatismo grave son necesarias las radiografas de columna cervical que no deben
obviarse en pacientes traumatizados.
La tomografa axial computada est indicada de acuerdo con la gravedad del traumatismo y debe considerarse de nuevo a las 24 y 72 horas, as como a los siete das; es
indispensable para demostrar edema cerebral, contusin hemorrgica, hematomas parenquimatosos, subdural y epidural, as como hemorragia subaracnoidea, entre otros (figuras
187.1 a la 187.5).
En pacientes con lesin grave el estudio de resonancia magntica es de utilidad, sobre
todo para evidenciar hemorragias puntiformes, lesiones en el tallo cerebral o lesin axonal
difusa. Deben tomarse las medidas diagnsticas necesarias para descartar lesiones en otros
aparatos, ya que se estima que al menos 50% de los pacientes con traumatismo craneoenceflico grave tienen otra lesin traumtica adicional (en el trax en 29% de los casos, el abdomen
en 19%, espinal en 6%) que debe detectarse y tratarse a tiempo con el propsito de disminuir
la lesin cerebral secundaria y el riesgo de muerte.
Los siguientes hallazgos requieren intervencin quirrgica: hematomas epidural y subdural que desplazan la lnea media > 1 cm, fractura de crneo expuesta deprimida y fractura de
crneo cerrada deprimida con profundidad > 1 centmetro.
Figura 187.1. Tomografa axial de crneo que pasa
por los ventrculos laterales, se aprecia una lesin hiperdensa en la regin fonitoparietotemporal del lado
derecho, dentro de la cual se observa una burbuja hipodensa que corresponde a aire. Diagnstico: hematoma subdural agudo con neumoncfalo.
Figura 187.3. Tomografa axial de crneo que pasa por ambos peascos, se
aprecian lesiones hemorrgicas en ambos
lbulos temporales, as como una contusin hemorragia cerebelosa, tambin
pueden observarse lesiones hipodensas
difusas que corresponden a permeacin
transependimaria por hidrocefalia comunicante y lesiones isqumicas difusas en
dichas zonas
< 1171
Figura 187.2. Tomografa axial de crneo que pasa

por la cisterna cuadrigeminal, se observa una lesin
en la regin temporal de lado derecho de morfologa
biconvexa, que corresponde a un hematoma epidural
Figura 187.4. Tomografa axial de crneo (fase simple) que pasa por los ventrculos laterales, se aprecia sangre en la
cisterna silviana del lado izquierdo y en
la cisura interhemisfrica, hay importante
desplazamiento de la lnea media hacia la
derecha con hernia del cngulo y se observa agrandamiento del cuerno occipital
derecho de ventrculo lateral. Diagnstico
por imagen de hemorragia subaracnoidea
Figura 187.5. Tomografa axial de crneo, se aprecia una lesin hiperdensa

frontal derecha biconvexa que corresponde a un hematoma epidural que produce
ligera amputacin del cuerno frontal del
ventrculo ipsilateral
TRATAMIENTO
Las siguientes hallazgos en los estudios de imagen son indicacin de manejo en la unidad de
terapia intensiva (cuadro 187.4): afeccin intracraneal demostrable (desplazamiento lateral de
la hipfisis 7 mm o de la lnea media, cierre de las cisternas basales), una puntuacin de 9 a 12
de Glasgow (estos ameritan observacin) o menor de 9 para manejo posoperatorio por trau-

Cuadro 187.4. Indicaciones para manejo en la unidad
de cuidados intensivos
- Todos con afeccin intracraneal
- Pacientes con Glasgow < 13
- Craneotoma por traumatismo
- Quienes requieran monitoreo
de la presin intracraneal
- Evidencia significativa de
focalizacin
- Quienes tengan anormalidades
significativas anatmicas o
fisiolgicas
- Con probable muerte cerebral
El monitoreo de la presin
intracranel es apropiado en los pacientes con Glasgow 3 a 8 luego
de una adecuada reanimacin y
con una tomografa axial anormal
(hematomas, contusiones, edema
o cisternas de la base comprimidas). Tambin est indicado si
tiene tomografa axial computada
normal pero con dos o ms de los
siguientes hallazgos al ingreso:
edad mayor de 40 aos, posturas
motoras uni o bilaterales o presin
sistlica menor de 90 mmHg.
Cuadro 187.5. Tratamiento

general del traumatismo
craneoenceflico
- ABC de la reanimacin
- Medidas generales
- Ventilacin controlada
- Ciruja oportuna
- Mantener adecuado flujo
sanguneo cerebral
- Tratar aumento de la presin
intracraneal
- Evaluar y tratar alteraciones
sistmicas secundarias
matismo (excepto cuando es para elevacin de fractura hundida sin afeccin dural), pacientes
que requieren vigilancia de presin intracraneal, aunque es controvertido, se recomienda en
todo traumatismo craneoenceflico grave, as como en sujetos con anormalidades fisiolgicas
o anatmicas significativas.
El monitoreo de la presin intracraneal es apropiado en los pacientes con calificacin de
Glasgow entre 3 y 8 luego de una adecuada reanimacin y con una tomografa axial computada
de crneo anormal (hematomas, contusiones, edema o cisternas de la base comprimidas). Tambin est indicado si tiene tomografa axial computada de crneo normal pero con dos o ms de
los siguientes hallazgos al ingreso: edad mayor de 40 aos, posturas motoras uni- o bilaterales
o presin sistlica menor de 90 mmHg. El monitoreo de la presin intracraneal no se indica
rutinariamente en los pacientes con Glasgow de 9 a 15; sin embargo, el mdico puede elegir
monitorizarla en algunos pacientes conscientes con lesiones traumticas con efecto de masa.
El tratamiento inicial del paciente con traumatismo consiste en el ABC de la reanimacin
(cuadro 187.5), en los casos de traumatismo craneoenceflico grave los pacientes deben someterse a ventilacin mecnica controlada, teniendo especial cuidado al momento de intubar
al lesionado ya que existe afeccin cervical en 5 a 10% de los casos, deber realizarse tcnica
para estmago lleno y evitar el riesgo de broncoaspiracin. De igual forma, se debe evitar la
administracin de sedantes que aumentan la presin intracraneal.
Las medidas generales ms apropiadas son mantener la cabeza en buena posicin (cuadro
187.6), prevenir la agitacin, lo que generalmente se consigue con buena analgesia y sedacin,
pero si fuera necesario habr que recurrir a los relajantes musculares; prevenir el reflejo de
la tos mediante la administracin de lidocana endovenosa al momento de aspirar la trquea,
mantener la homeostasia (control de hipertermia, hipoxemia, hipercarbia, hipotensin, hiperglucemia, alteraciones hidroelectrolticas y evitar crisis convulsivas) y un monitoreo ventilatorio, electrocardiogrfico y arterial para valorar en forma continua las determinantes del flujo
sanguneo cerebral y de la presin de perfusin cerebral. Es necesario iniciar una alimentacin
temprana, lo que mejora los resultados en trminos de supervivencia e invalidez, si la va digestiva es til, ser la eleccin.
Por lo general, los pacientes con traumatismo leve slo requerirn analgsicos, mientras
que a los que cursan con traumatismo moderado es conveniente observarlos durante 24 a 48
horas con el propsito de descartar una complicacin que requiera manejo especial.
TRATAMIENTO DE EDEMA CEREBRAL E HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Es conveniente que el paciente con traumatismo craneoenceflico grave sea intubado para
proteccin de la va area, as como para mantener la oxigenacin en rangos normales y mantener una PaCO2 entre 30 y 35 mmHg, ya que cifras menores pueden incrementar la isquemia
cerebral, aunque en un metanlisis reciente se encontr que los datos eran insuficientes para
demostrar beneficio o dao con la hiperventilacin.
La sedacin tiene efecto benfico sobre la presin intracraneal, ya que puede disminuir el
consumo de oxgeno cerebral siempre y cuando se utilice un frmaco de accin corta con poco
efecto hemodinmico como pueden ser el midazolam o el propofol.
Hay que tener en cuenta que algunos pacientes deshidratados pueden tener hipotensin e
incrementar la lesin cerebral secundaria, por lo que es conveniente mantener al paciente bien
hidratado; la creencia acerca de que era necesario deshidratar al paciente cada vez tiene menos
adeptos por sus consecuencias. Si la sedacin se asocia con hipotensin hay que descartar
otras causas, en tanto, puede administrarse un vasopresor, como puede ser la norepinefrina
o dopamina. La presin de perfusin cerebral debe mantenerse en un mnimo de 70 mmHg.
Los resultados de la recuperacin de los pacientes de estudios prospectivos en los que la presin de perfusin cerebral fue activamente sostenida por encima de 70 mmHg muestran una
reduccin sustancial de la mortalidad (35 vs 40%) y la morbilidad (54 vs 37%) analizados en
el Traumatic Data Bank.
La cifra de presin intracraneal con la cual la mayora est de acuerdo en iniciar un tratamiento ms agresivo para disminuirla est entre 20 y 25 mmHg, ya que se han observado
pobres resultados cuando los pacientes permanecen con cifras mayores de 20 mmHg.
Puede usarse un diurtico de asa del tipo furosemida en dosis de 1 mg/kg cada seis a ocho
horas, dene tenerse cuidado de no generar un desequilibrio hidroelectroltico, el cual puede
afectar ms que beneficiar al paciente.
El manitol para disminuir la presin intracraneal puede tener un efecto positivo sobre
la mortalidad cuando se le compara con el pentobarbital, en cuanto a la presin intracraneal muestra un pequeo efecto favorable en comparacin con el tratamiento dirigido por
los signos neurolgicos y los indicadores fisiolgicos. Los datos acerca de la efectividad de
la administracin de manitol antes del ingreso al hospital para evitar dao o para producir un
efecto benfico con respecto a la mortalidad son insuficientes. Puede administrarse en dosis
de 0.5 a 1 g en bolo inicial y posteriormente de 0.25 a 0.5 g cada 4 a 6 h, cuando las medidas
anteriores no han surtido efecto, ya que existe polmica sobre sus riesgos por existir rotura de
barrera hematoenceflica. Cuando se administre, es recomendable mantener la osmolaridad
entre 310 y 320 mOsm/L. El equilibrio de lquidos muy negativo (mayor a -594 mL) se asocia
con malos resultados.
El uso de barbitricos ha sido motivo de controversia ya que algunas revisiones sistemticas han encontrado que uno de cada cuatro pacientes tiene hipotensin con su uso y esto
disminuye la perfusin cerebral. Aunque faltan estudios clnicos controlados para demostrar
si existe utilidad con este medicamento actualmente se recomienda como una medida para
disminuir la presin intracraneal en pacientes resistentes al tratamiento.
Al momento no existe suficiente evidencia que seale que la hipotermia tiene efecto benfico en este grupo de pacientes, los resultados de estudios pequeos no han sido reproducidos
en grandes estudios de acuerdo con un metanlisis del grupo Cochrane y, por el contrario, se
ha asociado con mayor nmero de casos de neumona.
La craneotoma descompresiva es una alternativa que se est evaluando en pacientes que
no responden al tratamiento o que cursan con gran desplazamiento de la lnea media; sin embargo, an no existe consenso sobre su uso.
La profilaxis de crisis convulsivas ha mostrado reducir las de aparicin temprana, pero no
las tardas, tampoco tiene efecto en la mortalidad y la discapacidad neurolgica. Una revisin
sistemtica reciente de Cochrane encontr que la evidencia disponible es insuficiente para
establecer un beneficio neto del tratamiento profilctico suministrado en cualquier momento
despus de la lesin.
No se recomienda la administracin de esteroides en el paciente con traumatismo de
crneo, tampoco existe beneficio con el uso de calcioantagonistas. Se han obtenido buenos
resultados, para el manejo de la agitacin y agresin con que se comportan algunos de estos
pacientes, con el uso de betabloqueadores.
Existen estudios preclnicos en los que parece prometedor el dexanabinol, que es un cannabinoide sinttico no psicotrpico que acta como antagonista no competitivo del receptor
de NMDA y tambin ha mostrado ser barredor de radicales hidroxilo y peroxilo cuando se
utiliza dentro de un mximo de seis horas.
COMPLICACIONES
Algunas complicaciones con las que puede cursar el paciente con traumatismo craneoenceflico son embolia pulmonar, neumona (en un estudio reciente de 109 pacientes se encontr neumona temprana por Staphylococcus aureus en 41.3% de los casos), alteraciones
hidroelectrolticas que en muchas ocasiones son consecuencia del tratamiento, hiperglucemia,
diabetes inspida y trastornos de coagulacin por liberacin de sustancias tromboplsticas del
cerebro lesionado.
Bronchard B, Albaladejo P, Brezac G, et al. Early Onset Pneumonia: Risk Factors and Consequences in Head
Trauma Patients. Anesthesiology 2004; 100:234-239.
Bulger EM, Nathens AV, Rivara FP, et al. Management of severe head injury: Institutional variations in care and
effect on outcome. Crit Care Med 2002; 30:1870-1876.
< 1173
Cuadro 187.6. Medidas

generales en traumatismo craneal
- Cabeza a 30
- Prevenir agitacin
- Prevenir reflejo de la tos
- Prevenir y tratar hipertermia
- Tratamiento de edema cerebral
- Mantener homeostasis
La cifra de presin intracraneal

con la cual la mayora est de
acuerdo en iniciar un tratamiento
ms agresivo para disminuirla est
entre 20 y 25 mmHg, ya que se
han observado pobres resultados
cuando los pacientes permanecen
con cifras mayores de 20 mmHg.
Algunas complicaciones con las

que puede cursar el paciente con
traumatismo craneoenceflico son:
embolia pulmonar, neumona,
alteraciones hidroelectrolticas
que en muchas ocasiones son
consecuencia del tratamiento,
hiperglucemia, diabetes inspida
y trastornos de coagulacin.

Fleminger S, Greenwood RJ, Oliver DL. Pharmacological management for agitation and aggression in people
with acquired brain injury (Cochrane Review). En: The Cochrane Library, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley &
Sons, Ltd.2004
Randall M. Chesnut, Care of Central Nervous System Injuries. Surg Clin N Am 2007; 87:119156.
Roberts I, Schierhout G,. Hyperventilation therapy for acute traumatic brain injury. (Cochrane Review). En: The
Cochrane Library, Issue 2.Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd. 2004
The Brain Trauma Foundation: The American Association of Neurological Surgeons. The Joint Section on Neurotrauma and Critical Care . Resuscitation of blood pressure and oxygenation . J Neurotrauma 2000; 17:471478.
188. Neuropatas

Manuel Ramiro H.
INTRODUCCIN
Las alteraciones de los nervios perifricos son frecuentes y su relacin con enfermedades sistmicas es comn, por lo que su conocimiento y distincin clnica son de gran trascendencia
en la prctica del mdico internista.
Las manifestaciones clnicas pueden ser sensoriales, motoras, o ambas, aunque hay padecimientos en que puede predominar o slo afectar a una de ellas.
Las alteraciones sensoriales suelen distribuirse en el rea de influencia del nervio, lo
mismo ocurre con las alteraciones motoras cuando se trata de la afeccin de un solo nervio
(mononeuropata), en caso de polineuropatas, se afectan segmentos corporales, de ordinario
las extremidades inferiores. El interrogatorio y la exploracin fsica adecuados permitirn
diagnosticar, clasificar y tratar estas alteraciones en un buen porcentaje de pacientes (70-80%).
Las alteraciones sensoriales suelen

distribuirse en el rea de influencia
del nervio, lo mismo ocurre con
las alteraciones motoras cuando
se trata de la afeccin de un solo
nervio (mononeuropata), en caso
de polineuropatas, se afectan segmentos corporales, de ordinario
las extremidades inferiores.
FISIOPATOLOGA
Los nervios perifricos estn compuestos por innumerables axones cuyos cuerpos celulares se
encuentran en la mdula espinal o en los ganglios de los nervios autonmicos o vegetativos;
estos axones pueden estar cubiertos de manera concntrica por las clulas de Schwann, una
cubierta lipoprotenica denominada vaina de mielina que les permite conducir estmulos a
mayor velocidad, otros axones que slo descansan en el estroma de las clulas de Schwann
forman los fascculos de Remak con axones no mielinizados.
Los axones tienen mltiples funciones; una particularmente importante es el transporte
de nutrientes y neurotransmisores desde el soma a la terminacin axnica y, de sta, al soma;
el primer caso se denomina flujo axnico antergrado y el segundo flujo axnico retrgrado
y permiten entender las alteraciones que se producen en el cuerpo neuronal secundario a una
lesin axnica. El intercambio metablico del axn se efecta a travs estructuras tubulares
intraaxnicas diminutas denominadas microtbulos.
Las enfermedades que afectan la vaina de mielina alteran de tal modo las propiedades
conductoras del axn que la propagacin del impulso nervioso se vuelve ms lenta o se bloquea en las reas donde se pierde la mielina (desmielinizacin). Por otro lado, las enfermedades que afectan el axn repercuten fisiolgicamente en el tiempo de conduccin, y las que
alteran el axn y la mielina modifican ambas funciones.
Las necesidades metablicas del axn se satisfacen ampliamente mediante el transporte
de protenas, lpidos complejos y neurotrasmisores por los flujos axnicos antergrados y
retrgrados que se efectan en el interior de estructuras tubulares diminutas intraaxnicas
denominadas microtbulos.
La interrupcin del axn produce una degeneracin en la porcin distal de ste, ya que
mantiene una continuidad anatmica con el soma neuronal, as, de la porcin axnica ms
lejana del soma comienza una involucin degenerativa que finalmente alcanza al cuerpo neu-
Neuropatas
ronal; a este fenmeno se le conoce como degeneracin walleriana. Por otro lado, un trastorno
primario de la funcin del cuerpo celular puede tener su primer efecto nocivo en la porcin
terminal del axn (fenmeno de muerte retrgada). Ambas formas de degeneracin axonal
causan insuficiencia en la trasmisin nerviosa del impulso, lo que ocasiona las manifestaciones clnicas motoras, sensoriales o neurovegetativas.
La velocidad de conduccin del impulso nervioso en la porcin axnica de una neurona es
directamente proporcional al dimetro de la fibra mielinizada, que a su vez est condicionada
por el nmero de vueltas de fibra, de tal manera que a ms vueltas, ms gruesa es la fibra
nerviosa y tambin es mayor la velocidad de conduccin.
La degeneracin de las clulas de Schwann ocasiona desmielinizacin segmentaria que
retarda la velocidad de conduccin nerviosa y la dispersin temporal de los impulsos nerviosos. A partir de los conceptos anteriores las alteraciones de los nervios perifricos suelen
clasificarse de acuerdo con las alteraciones morfolgicas en neuropatas desmielinizantes,
axonales o mixtas; y de acuerdo con sus manifestaciones clnicas en neuropatas motoras,
sensoriales o mixtas.
< 1175
Las alteraciones de los nervios

perifricos suelen clasificarse
de acuerdo con las alteraciones
morfolgicas en neuropatas desmielinizantes, axonales o mixtas;
y de acuerdo con sus manifestaciones clnicas en neuropatas
motoras, sensoriales o mixtas.
Las caractersticas clnicas distintivas de los trastornos de los nervios perifricos son disminucin de la fuerza muscular con distribucin tpica relacionada con los troncos nerviosos afectados el tono muscular y los reflejos de estiramiento muscular estn disminuidos o ausentes
y en ocasiones pueden advertirse fasciculaciones; alteraciones de la sensibilidad que pueden
manifestarse por zonas de hipoestesia, hiperestesia o disestesia. Estas manifestaciones pueden
estar acompaadas de alteraciones autonmicas, como hipotensin ortosttica, modificaciones en el hbito intestinal o anormalidades pupilares.
En estos trastornos es excepcional la prdida de control de esfnteres (excepto en las lesiones de los nervios plvicos), por lo que su existencia debe considerarse un problema del sistema nervioso central (particularmente medular). Un punto anatmico de mxima relevancia
en las manifestaciones clnicas es que los troncos nerviosos ms largos suelen afectarse con
mayor prontitud e intensidad, por lo que de ordinario las primeras manifestaciones clnicas
son en los miembros inferiores y, obviamente, en las porciones ms distales de los mismos.
Por otro lado, desde el punto de vista clnico, las neuropatas se dividen en mononeuropatas cuando es afectado un solo tronco nervioso; en este caso los trastornos traumticos son la
causa ms frecuente; polineuropatas, en las cuales la afeccin es bilateral y simtrica, y aqu
deben considerarse problemas hereditarios, carenciales, metablicos, txicos y paraneoplsicos; y la mononeuropata mltiple, en la que varios troncos nerviosos estn afectados pero
no en forma simtrica; si es as, deben considerarse la poliarteritis nodosa y la intoxicacin
por plomo. Los nervios craneales III al XII son estructuralmente nervios perifricos, por lo
que pueden ser afectados por estas anormalidades, pero tambin por trastornos en la base del
crneo, como aracnoiditis o tumores.
CLASIFICACIN
Las clasificaciones siempre resultan difciles e insuficientes, y la de neuropatas no es la excepcin. Entre los intentos al respecto, se ha concluido que de acuerdo con las alteraciones
anatomopatolgicas son axonales, desmielinizantes y mixtas; desde el punto de vista clnico
son sensoriales, motoras y mixtas, y hay clasificaciones etiolgicas que resultan muy extensas
debido a la multiplicidad de posibilidades (cuadro 188.1). De cualquier modo, an es un reto
encontrar las causas de aquellas cuyo origen no resulta obvio (30 a 40%) las cuales se clasifican como idiopticas.
El diagnstico es fundamentalmente clnico y los mtodos auxiliares siempre deben ser complementarios y con una clara orientacin. Entre ellos se incluyen la electromiografa y las
mediciones de velocidad y latencias sensoriales y motoras del nervio perifrico.
Entre los auxiliares para el

diagnstico de las neuropatas se
encuentran la electromiografa
y las mediciones de velocidad
y latencias sensoriales y motoras del nervio perifrico.

Cuadro 188.1. Clasificacin etiolgica de neuropatas
Cuadro 188.2. Tratamiento de

dolor neuroptico
Neuralgia del trigmino
Carbamacepina 100 mg tres
veces al da; hasta 200 mg tres
veces al da de tres a cuatro das y
aumentar gradualmente de acuerdo con necesidad y tolerancia
Oxcarbacepina 150 mg
1 x 2 inicial y escalar
Gabapentina 300 mg
cada 12 h y escalar hasta una
dosis mxima de 3,600 mg
Neuralgia de extremidades
Fenitona 100 mg
cada 8 o 12 h
Carbamacepina 100 mg
cada 8 a 12 h y escalar hasta
dosis mxima de 2,400 mg
Disestesias e hipersensibilidad continua (neuropata diabtica)
Amitriptilina 25 mg cada
24 h, escalar hasta 150
mg como dosis mxima
Carbamacepina 100 mg
cada 8 h y escalar hasta dosis
mxima si es necesario
Oxcarbacepina 150 mg cada
12 h y escalar hasta dosis tope
Gabapentina 300 mg por
la noche y escalar dosis de
acuerdo con la respuesta
Capsaicina tpica
Modificado de: Pascuzzi RM.
Metablicas
Diabetes
Uremia
Insuficiencia heptica
Hipo e hipertiroidismo
Hipoparatiroidismo
Acromegalia
Porfiria
Hipofosfatemia
Txicas
Alcohlica
Difteria
Organofosforados
Talio
Cromo
Plomo
Oro
Platino
Solventes
Acrilamida
Carenciales
Vitamina B1
Vitamina B6
Vitamina B12
cido flico
Infecciosas
Lepra
Herpes
VIH
Enfermedad de Lyme
Inmunitarias
Poliarteritis nodosa
Lupus eritematoso sistmico
Vasculitis
Paraneoplsicas
Gammapata monoclonal
Otras
Polineuropata del paciente en
estado crtico
Neoplasias
Envenenamiento por ciguatera
Policitemia vera
Mieloma mltiple
La electromiografa, por lo regular, revela datos de denervacin caracterizados por actividad espontnea y potenciales de mayor voltaje de los msculos afectados. La velocidad de
conduccin nerviosa se altera en las neuropatas desmielinizantes y la latencia en las fundamentalmente axonales. La electromiografa tambin puede diferenciar las neuropatas motoras, sensoriales o mixtas; sin embargo, esto slo orienta en trminos clinicopatolgicos para
ayudar al mdico en el arduo proceso de encontrar el origen. En la mayor parte de los protocolos diagnsticos se realizan estudios metablicos sistemticos para ayudar al clnico en el
proceso etiolgico; stos incluyen: glucosa, urea, Ca, P, Mg; pruebas de funcin heptica y
tiroidea; determinacin de vitaminas B1, B6, B12 y cido flico; determinacin de metales o
productos txicos de manera racional. La lista de frmacos capaces de producir neuropatas
es muy extensa, por lo que deben tomarse en cuenta antes de realizar irracionalmente todas
las pruebas.
Sndrome de Guillain-Barr
< 1177
Finalmente, en el protocolo diagnstico de estos pacientes debe integrarse la bsqueda

de padecimientos infecciosos como la lepra y el sndrome de inmunodeficiencia adquirida.
TRATAMIENTO
El tratamiento se divide en dos puntos fundamentales: sintomtico y etiolgico.
El tratamiento sintomtico debe considerarse sobre todo en los problemas crnicos (como
en la neuropata diabtica), con mucha frecuencia el dolor suele ser intenso e incapacitante.
Los analgsicos son ineficaces, por lo que suelen obtenerse buenos resultados con el uso de
neuromoduladores, como la carbamacepina, la oxcarbamacepina y la gabapentina, los antidepresivos tricclicos, la difenilhidantona y las fenotiacinas solas o combinadas. En virtud de
que las alteraciones motoras deben ser atendidas pronto para evitar deformidades permanentes, la medicina fsica tiene una funcin preponderante.
El tratamiento etiolgico est encaminado a la causa, el control de la glucemia, la suspensin de txicos (frmacos, metales, etc.); la correccin de estados carenciales y la dilisis
deben establecerse segn sea el caso.
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189. Sndrome de Guillain-Barr

Manuel Ramiro H.
DEFINICIN
El sndrome de Guillain-Barr, tambin denominado polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda o polirradiculoneuritis posinfecciosa, es la forma ms comn de parlisis flcida
aguda una vez que se ha erradicado la poliomielitis anterior aguda. Este padecimiento se
caracteriza por desmielinizacin aguda de las races nerviosas que se traduce clnicamente en
debilidad muscular progresiva y ascendente, cuya curva de evolucin temporal vara de 21 a
28 das.
EPIDEMIOLOGA
En Estados Unidos y Europa el sndrome de Guillain-Barr presenta una frecuencia que vara
de 0.4 a 3 casos por cada 100000 personas al ao. La incidencia es muy similar en todo el
mundo aunque hay que sealar que esto depende de los criterios de diagnstico utilizados. La
enfermedad puede presentarse a cualquier edad, aunque afecta predominantemente a adultos
jvenes y tiene una distribucin cosmopolita. Aproximadamente 25% de los casos se com-
El sndrome de Guillain-Barr,
tambin denominado polineuropata desmielinizante inflamatoria
aguda o polirradiculoneuritis
posinfecciosa, es la forma ms
comn de parlisis flcida aguda.
plica con insuficiencia respiratoria que amerita ventilacin mecnica. Es una de las causas
neurolgicas no traumticas ms comunes de ingreso a la unidad de cuidados intensivos entre
individuos jvenes; la mortalidad vara de 1 a 5%.
En entre 33 y 50% de los casos
de sndrome de Guillain-Barr se
documenta un cuadro infeccioso
agudo reciente (dos a cuatro semanas antes del inicio del sndrome) por lo regular gastrointestinal
o de las vas respiratorias altas.
ETIOLOGA
En entre 33 y 50% de los casos de sndrome de Guillain-Barr se documenta un cuadro infeccioso agudo reciente (dos a cuatro semanas antes del inicio del sndrome) por lo regular
gastrointestinal o de las vas respiratorias altas. Entre los grmenes que se han asociado con el
sndrome tenemos: Campylobacter jejuni (26-41%, se vincula con cuadros especiales como
Miller-Fisher o la forma axonal del padecimiento), citomegalovirus (10-22%, ms frecuente
en nias), virus de Epstein-Barr (10%), Haemophilus influenzae (2-13%) y otros: yersinia,
Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis A, VIH y varicela zster. Algunos casos se han
relacionado con enfermedades sistmicas como diabetes mellitus, enfermedad de Hodgkin,
linfomas y otras enfermedades malignas, embarazo e intervenciones quirrgicas. Debe tenerse
en cuenta que el sndrome de Guillain-Barr tambin se ha asociado con la vacunacin contra enfermedades virales, especficamente contra influenza y particularmente con la vacuna
contra AH1N1, por lo que la Academia Americana de Neurologa recientemente ha alertado
al respecto.
FISIOPATOLOGA
La mayora de los pacientes tiene antecedente de un cuadro infeccioso que precede al sndrome de Guillain Barr, por lo que se ha postulado una reaccin inmunolgica cruzada humoral
y celular como elemento central del dao neurolgico en esta afeccin; ese dao se caracteriza
por:
1. Destruccin de la mielina de nervios craneales (del III al XII) y races motoras sin
participacin del sistema nervioso central.
2. El dao a la mielina es temprano y est mediado por inmunidad humoral.
3. El dao axonal es ms tardo, de grado variable y se relaciona inversamente con el
grado de recuperacin.
4. En los estudios electrofisiolgicos se documentan: potenciales de accin muscular
reducidos y bloqueo en la velocidad de conduccin nerviosa perifrica.
Es caracterstica del sndrome

de Guillain-Barr la debilidad
aguda flcida y arreflxica
que suele iniciar en miembros
inferiores, simtrica y caractersticamente ascendente
Es caracterstica del sndrome de Guillain-Barr la debilidad aguda flcida y arreflxica que
suele iniciar en miembros inferiores, simtrica y caractersticamente ascendente; en pocos casos puede iniciar en miembros torcicos y excepcionalmente con alteraciones en nervios craneales (variante de Miller Fisher). Aunque el sndrome de Guillain-Barr es un padecimiento
esencialmente motor puede, la debilidad, acompaarse de alteraciones sensoriales como dolor
o disestesias.
La debilidad se establece en un lapso de tres a 28 das y no remite hasta que alcanza la debilidad mxima, a la que sigue una meseta de tiempo variable. Alrededor de 75% de los casos
alcanza el nadir de la enfermedad en la primera semana. La debilidad es ms prominente en
msculos proximales y tambin es mayor en las piernas que en los brazos. Aquellos casos que
presentan una evolucin fulminante con tetraplejia e insuficiencia respiratoria en dos a cuatro
das (en la mayora de los casos dentro de las dos primeras semanas de la enfermedad) constituyen el menor nmero de casos y auguran mal pronstico, generalmente debido a lesin
axonal aguda y sin mucha inflamacin en los nervios. Este grupo de pacientes se asocia con
mucha frecuencia con disautonoma, evolucin de la enfermedad prolongada y recuperacin
incompleta. Al principio pueden existir sntomas sensoriales leves como disminucin ligera
de la sensibilidad o parestesias y, en algunos casos, dolor muscular que empeora durante la
noche.
La participacin de nervios craneales produce fallas en la deglucin, debilidad de los msculos faciales, dificultad en el manejo de secreciones y para mantener permeable la va area.
Sndrome de Guillain-Barr
Algunas variantes clnicas incluyen parlisis descendente que inicia con afeccin bulbar
(variante de Miller-Fisher) o patrones de debilidad difusa. Las manifestaciones de disautonomas (cuadro189.1) junto con las complicaciones de la ventilacin mecnica (atelectasias,
neumonas, barotraumatismo, etc.) y la embolia pulmonar son, por mucho, las causas ms
frecuentes de muerte entre estos pacientes. Tambin se han observado leo, sndrome de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica e hiperhidrosis.
La completa recuperacin es la regla, aunque hasta 15% de los pacientes queda con dficit
residual y 5% de los supervivientes con incapacidad grave.
DIAGNSTICO
El diagnstico del sndrome de Guillain-Barr es fundamentalmente clnico, lo caracterstico
es la parlisis ascendente precedida de un proceso infeccioso agudo gastrointestinal o respiratorio (hasta 75% de los casos). El lquido cefalorraqudeo muestra disociacin albminocitolgica, patrn que se manifiesta despus de siete a 10 das de evolucin de la enfermedad.
S el lquido cefalorraqudeo tiene elevacin de leucocitos estamos obligados a descartar padecimientos como sida, neoplasias, enfermedad de Lyme y meningitis sarcoidea, entre otras
(cuadro189.2).
Los estudios electrofisiolgicos evidencian desmielinizacin y son de utilidad en el pronstico; en los casos en que existe degeneracin axonal la lesin es grave. Los hallazgos
sugestivos de sndrome de Guilln-Barr son ausencia de reflejo H, onda F anormal y potenciales de accin de los nervios sensoriales disminuidos en amplitud o ausentes, datos que
podemos encontrar despus del quinto da de aparicin de los sntomas.
< 1179
Cuadro 189.1. Manifestaciones de disautonoma

Taquicardia sinusal
Bradiarritmias
Hipertensin arterial paroxstica
Hipertensin o hipotensin sostenida
Extrasstoles auriculares y ventriculares
Hiperhidrosis
El diagnstico del sndrome de

Guillain-Barr es fundamentalmente clnico, lo caracterstico es
la parlisis ascendente precedida
de un proceso infeccioso agudo
gastrointestinal o respiratorio
(hasta 75% de los casos).
Se debe hacer diagnstico diferencial con difteria, poliomielitis, botulismo, intoxicacin por
metales pesados y con sida, que puede producir una neuropata desmielinizante similar al
sndrome de Guillain Barr. Es importante sealar que cuando la enfermedad inicia las manifestaciones clnicas pueden ser sutiles y la enfermedad se puede confundir con un proceso
conversivo.
TRATAMIENTO
Medidas generales
Es importante mantener un buen estado electroltico, buena nutricin, control de procesos
infecciosos agregados, fisioterapia pulmonar, prevencin de trombosis venosa profunda y de
embolia pulmonar; adems, psicoterapia de apoyo ya que con frecuencia los enfermos cursan
con estados depresivos a consecuencia de la discapacidad que produce la afeccin.
Medidas farmacolgicas
La piedra angular del tratamiento de estos pacientes, fundamentalmente en las formas graves,
es la plasmafresis. Una alternativa con eficacia semejante es la inmunoglobulina en dosis de
0.4 g/kg/da durante 5 das, se ha visto que se acorta la gravedad y duracin de la enfermedad
aunque ambas medidas son altamente costosas. No obstante, al tomar en cuenta la disminucin de la estancia hospitalaria, la gravedad de la enfermedad y de las complicaciones, el
beneficio supera el costo. Se deben emplear durante las primeras 2 semanas desde el inicio de
la enfermedad.
En revisiones sistemticas realizadas por grupos de Cochrane no se encontr utilidad con
el uso de esteroides y se seala que la plasmafresis es el primer y nico tratamiento que ha
probado ser superior al tratamiento de apoyo en este sndrome; debe ser considerada y comparada con los nuevos tratamientos como la inmunoglobulina endovenosa. En el sndrome de
Guillain-Barr leve se recomiendan dos sesiones de plasmafresis, en el sndrome moderado
cuatro sesiones son mejores pero en el sndrome severo seis sesiones no ofrecen mejores resultados que cuatro. Las mquinas de plasmafresis de flujo continuo podran ser superiores
a las de flujo intermitente y la albmina mejor al plasma como lquido de reemplazo. La plas-
La piedra angular del tratamiento

de pacientes con sndrome de
Guillain Barr, fundamentalmente en las formas graves, es
la plasmafresis. Una alternativa con eficacia semejante
es la inmunoglobulina.

Cuadro189.2. Criterios de diagnstico
I. Criterios requeridos para el diagnstico

A. Debilidad progresiva en ms de un miembro. De afectacin variable, con o sin ataxia, parlisis facial y oftalmoplejia.
B. Arreflexia osteotendinosa universal. Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el
resto de los criterios.
II. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico

A. Rasgos clnicos (por orden de importancia)

1. Progresin de la debilidad. 50% alcanzan la mxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.
2. Afectacin relativamente simtrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados.
3. Sntomas y signos sensoriales leves.
4. Afectacin de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, as como los oculomotores.
5. Recuperacin. Comienza tras 2-4 semanas. La mayora se recupera en meses.
6. Disfuncin autonmica (taquicardia, hipotensin postural, hipertensin arterial, signos vasomotores). Es de presencia

y severidad variables, ms intensa en la infancia.
7. Ausencia de fiebre al comienzo.

Rasgos clnicos variantes (no van en orden de importancia)
1. Fiebre al comienzo.
2. Prdida sensorial severa, con dolor. En los nios el dolor es un sntoma comn (47%).
3. Progresin ms all de 4 semanas.
4. Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas permanentes importantes.
5. Afectacin de esfnteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria.
6. Afectacin del sistema nervioso central. Aunque ocasionalmente puede haberla en el sndrome de Guillain-Barr,

conviene descartar que se trate de otro diagnstico.

B. Criterios de lquido cefalorraqudeo
1. Protenas aumentadas tras la primera semana.
2.10 clulas/mm o menos (leucocitos mononucleares).
Variantes
1. Sin aumento de lquido cefalorraqudeo en 1-10 semanas (raro).
2. Lquido cefalorraqudeo con 11-50 leucocitos mononucleares.

C. Criterios electrofisiolgicos
En 80% de los pacientes se observa disminucin de la velocidad de conduccin. Las latencias distales estn aumentadas. Abolicin o
retardo de latencia de onda F; pero 20% pueden tener normal la velocidad de conduccin y es frecuente que pueda tardar en disminuir.
III. Rasgos que hacen el diagnstico dudoso

1. Asimetra marcada o persistente de la afectacin.

2. Disfuncin vesical o rectal marcadas.
3. Disfuncin vesical o rectal presentes al comienzo.
4. Ms de 50 leucocitos mononucleares en el lquido cefalorraqudeo.
5. Presencia de leucocitos polinucleares en el lquido cefalorraqudeo.
6. Nivel sensorial.
IV. Rasgos que descartan el diagnstico

1. Intoxicacin por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropata por plomo, poliomielitis, botulismo,
parlisis histrica, neuropata txica.
2. Sndrome sensorial aislado.
3. Progresin de la afectacin durante ms de 2 meses (se tratara de una polirradiculoneuropata crnica inflamatoria
desmielinizante).
mafresis tiene mejores resultados cuando se comienza en los siete das posteriores al inicio
de la enfermedad aunque an proporciona beneficio a pacientes tratados hasta 30 das despus
de iniciada la enfermedad.
Adems se deben usar frmacos apropiados para tratar arritmias, hipotensin o hipertensin arterial; para estas dos ltimas, si su presentacin es paroxstica, lo recomendable son
frmacos de accin corta.
Radiculopatas
< 1181
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190. Radiculopatas
Hugo Mendieta Zern L.,
Manuel Ramiro H.
INTRODUCCIN
Hay 31 pares de races nerviosas espinales: 8 cervicales, 12 torcicas, 5 lumbares, 5 sacras y
1 coccgea.
Cada raz nerviosa espinal se compone de una rama dorsal (somtica-sensorial) y una
ventral (somtica-motora) que se unen en la regin intraespinal en el foramen neural.
Las races nerviosas torcicas, lumbares y sacras salen debajo de la vrtebra de su mismo nmero
y la sangre que los irriga proviene de la red capilar que se forma a partir de las arterias radiculares.
La lesin de las races de los nervios perifricos recibe el nombre de radiculopata y puede ser ocasionada por atrapamiento, compresin, infiltracin, isquemia y transeccin, pero la
mayor parte de las radiculopatas son causadas por compresin a partir de una protrusin del
disco intervertebral o espondilosis, que resulta en dao en slo una fraccin de las fibras de
las races nerviosas produciendo dficits sensoriales y motores limitados.
Los factores de riesgo de radiculopata son: edad avanzada, trabajo fsico pesado, posturas
de trabajo estticas y prolongadas, cargar cosas pesadas, vibraciones y torciones, depresin,
obesidad, tabaquismo, abuso de drogas y traumatismos.
CUADRO CLNICO
Un cuadro agudo de radiculopata se manifiesta principalmente por dolor y alteracin de la
percepcin sensorial. En el cuadro 190.1 estn los datos ms caractersticos de radiculopata
cervical.
A nivel lumbar es ms difcil lograr la localizacin anatmica, radiolgica y electrodiagnstica de la raz afectada.
Los sndromes de disco lumbar son enfermedades que resultan de una alteracin del disco, ya sea herniacin o cambios degenerativos (espondilosis). Cuando la protrusin del disco
intervertebral es masiva se conoce como sndrome de cauda equina y puede llevar a parlisis
del miembro plvico.
La edad de predominio de los cuadros de hernia de disco es entre 20 y 40 aos, la estenosis entre 40 y 50 con igual proporcin en hombres y en mujeres.
El dolor con menos de 30 de elevacin del miembro plvico extendido es orientador pero
no concluyente. En el cuadro 190.2 se especifican los datos ms caractersticos de la radiculopata lumbo-sacra.
La mayor parte de las radiculopatas son causadas por compresin

a partir de una protrusin del disco
intervertebral o espondilosis.

Cuadro 190.1. Datos ms caractersticos de radiculopata cervical
Nervio
Prdida sensorial
Debilidad motora
Reflejo afectado
C5
Cara externa del brazo
Deltoides y bceps
Bicipal
C6
Cara externa del brazo,

pulgar e ndice
Extensores de la mueca
y bceps
Braquiorradial
C7
Dedo medio
Flexores de la mueca,
extensores de los dedos
y trceps
Tricipital
C8
Cara interna del antebrazo, anular y meique
Flexores de los dedos y

extensor del pulgar
Ninguno
T1
Cara interna del brazo
Abductores de los dedos
Ninguno
Cuadro 190.2. Datos ms caractersticos de radiculopata lumbo-sacra

Nervio
Prdida sensorial
Debilidad motora
Reflejo
L4
Cara anterior de la pierna e interna del pie
Tibial anterior
Rotuliano
L5
Cara anterior de la pierna y pliegue interdigital del dedo gordo
Extensor largo del dedo gordo
Ninguno
S1
Cara posterior de la pierna y

cara externa del pie
Msculos de la regin peronea
Aquleo
La lesin L2-L4 no se distingue con precisin entre s por la sobreposicin de la inervacin. En la afectacin S2-4 estn involucrados el gastrocnemio, los msculos del esfnter y el
abductor del quinto ortejo del pie.
La radiculopata extraespinal es el dao local a la rama anterior y el trmino polirradiculopata se refiere al dao de mltiples segmentos de races de manera simultnea o en orden
progresivo.
La resonancia magntica nuclear

es el auxiliar diagnstico con
mayor sensibilidad y especificidad en las radiculopatas.
DIAGNSTICO
El acercamiento para estudiar un caso de sospecha de radiculopata debe ser a partir de la historia clnica, examen general y neurolgico y estudios de imagen. A partir de estos se pueden
tomar decisiones clnicas.
La mayora de los pacientes con verdadera radiculopata tienen slo dolor radicular y los
sntomas sensoriales que no se correlacionan electrofisiolgicamente con los estudios estndar
de conduccin nerviosa, la asociacin entre sntomas y estudios de imagen es dbil.
Se pueden solicitar de inicio radiografas de columna y posteriormente tomografa y resonancia magntica, esta ltima es la de mayor utilidad.
La radiculopata es una de las causas ms frecuentes que se refieren para estudio de electromiografa, pero hay divergencia en los reportes de correlacin con los estudios de neuroimagen y de localizacin quirrgica. Los estudios de electrodiagnstico pueden establecer
si una lesin es aguda o crnica, as como la gravedad; de estos, el estudio NEE (needle
electrode examination) es el ms especfico y sensible para identificar prdida axonal en la
radiculopata.
Depende de la localizacin y debe hacerse con: sndrome del tnel carpiano, tendinitis de
Quervain, radiculopata diabtica, deficiencia de vitamina B12, mononeuropatas focales y polineuropatas.
Enfermedades por priones. Encefalopatas espongiformes, demencias trasmisibles
< 1183
TRATAMIENTO
En el cuadro agudo se recomienda el reposo, posteriormente se debe indicar terapia fsica y
un programa de ejercicio gradual y moderado, en ocasiones se puede recurrir al uso de cors
ortopdico. Para controlar el dolor estn como opciones farmacolgicas los antiinflamatorios
no esteroides, los relajantes y los analgsicos. En algunos pacientes se practica la estimulacin
nerviosa elctrica percutnea y la inyeccin epidural de esteroide. Una nueva alternativa es la
radiofrecuencia de la raz ganglionar dorsal.
La ciruga se difiere para casos de dolor intratable mdicamente o cuando hay un dficit
neurolgico significativo.
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191. Enfermedades por priones. Encefalopatas

espongiformes, demencias trasmisibles
Octavio Curiel Hernndez
INTRODUCCIN
La palabra prion es una contraccin de los trminos en ingles protein e infection y se relaciona con un grupo de enfermedades del sistema nervioso central que afectan al ser humano y a
algunos otros mamferos como cabras, ovejas, ganado bovino, gatos, venados y alces. Las enfermedades ocasionadas por priones caracterizan por alteraciones histopatolgicas similares
en el sistema nervioso central, como la vacuolizacin interneuronal espongiforme, que afectan
cualquier parte de la materia gris produciendo prdida neuronal, proliferacin astroctica, as
como depsitos de protenas agregadas en forma de fibras de material amiloide. El descubrimiento de la partcula protenica causante de estas enfermedades ha causado gran inters porque, aunque no se conoce con certeza el mecanismo fisiopatolgico de la lesin neuronal, en
la actualidad est bien demostrado que se trata de una forma biolgicamente diferente y hasta
ahora desconocida de transmisin de una enfermedad, con un comportamiento francamente
infeccioso.
La primera enfermedad relacionada con los priones fue la tembladera (scrapie), un prurigo de los borregos y las cabras que cursa con encefalitis espongiforme; es conocida en el
Reino Unido desde hace ms de 250 aos y en 1936 fue transmitida entre corderos mediante
inoculacin experimental. Entre estos animales se observa la transmisin horizontal, lo cual
se ha atribuido a mordeduras de ectoparsitos. Posteriormente se transmiti en forma accidental al ganado vacuno por alimentacin con productos industrializados obtenidos de carne de
ovejas y cabras.
En la dcada de los 50 del siglo pasado el estudio epidemiolgico de una enfermedad
llamada kuru, caracterizada por ataxia y demencia progresiva, que ocurra entre miembros de
un grupo racial llamado fore de Papa, Nueva Guinea, demostr que se transmita mediante
canibalismo ritual. Las semejanzas histopatolgicas, epidemiolgicas y clnicas del kuru y la
tembladera, y la posterior transmisin experimental del kuru al chimpanc en 1966, condujeron al concepto de demencias trasmisibles y dirigieron la atencin de los investigadores en
la materia hacia procesos demenciales que comparten similitudes histopatolgicas y clnicas
Las enfermedades ocasionadas por

priones caracterizan por alteraciones histopatolgicas similares en
el sistema nervioso central, como
la vacuolizacin interneuronal espongiforme, que afectan cualquier
parte de la materia gris produciendo prdida neuronal, proliferacin
astroctica, as como depsitos
de protenas agregadas en forma
de fibras de material amiloide.
Las enfermedades causadas

por priones son nicas en
la naturaleza debido a que
pueden presentarse y trasmitirse
de diferentes maneras: a) en
formas espordicas, b) de forma
hereditaria y c) con comportamiento francamente infeccioso.
Una vez descubierto el prion se

sabe que el material infectante
no contiene cidos nucleicos.
Al parecer, se trata de protenas
derivadas por conversin, a partir
de una protena que se sintetiza
normalmente en el cerebro (PrPc).
Desde el punto de vista macroscpico no existen datos patognomnicos de las enfermedades

causadas por priones, el cerebro
es de apariencia bastante normal,
quiz con mayor atrofia de la esperada para la edad del paciente.
tales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el sndrome de Gerstmann-StrusslerScheinker y, finalmente, al insomnio fatal familiar (IFF); en aos posteriores todas ellas han
sido trasmitidas en forma experimental, lo que las ha colocado entre las enfermedades potencialmente contagiosas, si bien con mecanismos de transmisin muy especficos.
Las enfermedades causadas por priones son nicas en la naturaleza debido a que pueden presentarse y trasmitirse de diferentes maneras: a) en formas espordicas, b) de forma
hereditaria y c) con comportamiento francamente infeccioso. Entre seres humanos se han
encontrado todas las formas: las espordicas, por cierto las ms frecuentes, las variantes de
comportamiento infeccioso trasmitidas por canibalismo o bien por accidentes yatrognicos
como trasplantes de crnea e hgado o por el uso de duramadre liofilizada usada en neurociruga, tambin mediante la utilizacin de electrodos estereotcticos no esterilizados o deficientemente lavados; finalmente, mediante la inyeccin de hormona de crecimiento obtenida de
hipfisis de cadver con fines teraputicos. En aos recientes se ha observado una variante de
la enfermedad de CJD (vCJD), posiblemente trasmitida del animal al ser humano, que ha atacado a jvenes europeos y que se ha relacionado con la ingesta de carne procedente de ganado
vacuno portador de encefalopata espongiforme.
FISIOPATOLOGA
Todos los padecimientos se caracterizan por perodos de incubacin prolongados, por lo que
en aos anteriores a 1980 se pensaba que eran causadas por algn tipo de virus lento. Pero
una vez descubierto el prion se sabe que el material infectante no contiene cidos nucleicos.
Al parecer, se trata de protenas derivadas por conversin, a partir de una protena que se
sintetiza normalmente en el cerebro (PrPc), que se localiza en las terminales sinpticas y
cuya funcin es desconocida, aunque por sus caractersticas bioqumicas se piensa que est
involucrada en la transmisin de seales del exterior al interior de las neuronas. Esta protena est conformada por 3 fracciones protenicas, bandas acintadas que forman 3 rizos o
hlices denominadas fracciones y que tienen una pequea porcin de protenas aplanadas
que no forman hlices, denominada fraccin . Todo parece indicar que los priones proceden de la PrPc y que a partir de ella adoptan isoformas en las que se pierde gran cantidad
de las hlices en favor de un aumento considerable de la fraccin caracterstica de las
isoformas anormales. Estas alteraciones en las conformaciones de las partculas alfa y beta
parece ser la base de la patogenicidad de la protena infectante, denominada PrPSc (las
letras Sc provienen de la palabra inglesa scrapie). Estas isoformas anormales son capaces
de inducir la conversin de tales anormalidades a otras protenas similares; aparentemente
la PrPSc acta como un modelo o patrn para la conversin de PrPc hacia ms PrPSc en un
proceso exponencial progresivo.
El gen PRNP que codifica a la protena PrP, se localiza en el cromosoma 20 del ser humano, en l se han descubierto mutaciones patolgicas en los casos de enfermedad de CreutzfeldtJakob hereditarios, as como polimorfismos que se relacionan con la predisposicin a padecer
las formas espordicas, infecciosas o hereditarias de estos padecimientos.
NEUROPATOLOGA
Desde el punto de vista macroscpico no existen datos patognomnicos de las enfermedades
causadas por priones, el cerebro es de apariencia bastante normal, quiz con mayor atrofia de
la esperada para la edad del paciente.
Microscpicamente las enfermedades causadas por priones se distinguen por tres alteraciones histopatolgicas:
a) Degeneracin espongiforme (formacin de mltiples microvacuolas en las neuronas y
sus prolongaciones), se localiza en la corteza cerebral, el putamen, el ncleo caudado,
el tlamo y el cerebelo.
b) Astrocitosis severa. Es el cambio ms constante, aunque poco especfico. Se observan
abundantes astrocitos reactivos que forman un plexo denso, lleno de prolongaciones
con muchos filamentos gliales en las regiones afectadas.
Enfermedades por priones. Encefalopatas espongiformes, demencias trasmisibles
< 1185
c) Formacin de placas amiloideas. Son muy abundantes en el sndrome de GerstmannStrussler-Scheinker, con un centro compacto y varias placas ms pequeas alrededor.
Son muy abundantes en el cerebelo. En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son ms
raras (menos de 10% de los casos).
La variante nueva (vCjD) presenta placas amiloides en la corteza cerebral y cerebelosa
muy parecidas a las encontradas en el kuru, de morfologa muy compacta, formando un centro
amiloide de PrP rodeado de vacuolas, simulando una flor.
ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
Es la enfermedad ms frecuente del grupo y en ella se manifiestan las cuatro posibilidades de
presentar este tipo de padecimientos.
Formas conocidas
Espordica (sCJD)
Es la ms frecuente del grupo, posiblemente se deba a la mutacin de un gen en una clula
de donde parte la partcula infectante que posteriormente se disemina al resto del encfalo.
Estudios recientes han encontrado la protena PRPSc en otros rganos extraneurales, tales
como msculo esqueltico, bazo, amgdalas, lo cual podra ser de utilidad en el diagnstico
diferencial sin tener que recurrir a tcnicas invasivas del sistema nervioso central. Se ha discutido la trasmisin de esta variedad a travs de transfusin sangunea, dada la posibilidad de
que la protena infectante se encuentre en los linfocitos.
La enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob se manifiesta de cuatro formas:
-Espordica
-Familiar
-Yatrognica
-Nueva variante
Familiar (fCJD)
Tiene carcter hereditario, autosmico dominante, con diversa penetracin y expresividad.
Se asocia con mutaciones disfuncionales del gen PRNP. Tiene mayor duracin e inicio ms
temprano que la forma espordica. Las manifestaciones clnicas dependen de las mutaciones
especficas.
Yatrognica (iCJD)
Se ha comprobado la trasmisin a travs de trasplantes diversos: crnea, hgado, duramadre
liofilizada y accidentalmente mediante el uso de electrodos estereotcticos mal lavados.
Nueva variante (vCJD)
Se han descrito algunos cientos de casos en Europa, fundamentalmente en el Reino Unido;
han sido atribuidos al consumo de carne bovina procedente de animales infectados por priones
causantes de encefalopata espongiforme. Sin embargo, dado que se ha tratado de relativamente pocos casos, no se tiene la seguridad de si aparecern o no nuevos casos en el futuro y
si los que se han presentado han sido efectivamente transmitidos por este mecanismo.
La edad de presentacin vara en cada una de las formas: en la enfermedad espordica la edad
promedio flucta alrededor de los 60 aos mientras que en las formas hereditarias se presenta
a edades ms tempranas.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta, fundamentalmente, por demencia
progresiva, frecuentemente iniciada con trastornos de memoria, seguida de dficits en
todas las funciones mentales. Otras manifestaciones dependen fundamentalmente de las
zonas de encfalo mayormente afectadas. Puede haber afeccin del cerebelo, manifestada
por ataxia severa y prolongada, puede haber signos extrapiramidales y piramidales. Suele
haber trastornos visuoespaciales. La afeccin de la corteza occipital cursa con amaurosis
cortical.
Las mioclonas, manifestaciones muy frecuentes y caractersticas de la enfermedad, son
causadas por afeccin del ncleo estriado y generalmente no desaparecen durante el sueo; no
se presentan desde las fases iniciales del padecimiento, ms bien aparecen en fases intermedias y son muy parecidas a las encontradas en la corea de Huntington. La afeccin del tlamo
La enfermedad de CreutzfeldtJakob se manifiesta, fundamentalmente, por demencia

progresiva, frecuentemente
iniciada con trastornos de memoria, seguida de dficits en
todas las funciones mentales.
cursa con insomnio y alteraciones del sistema nervioso autnomo. Algunos pacientes cursan
con convulsiones tonicoclnicas generalizadas
Es frecuente encontrar una mezcla de todos los signos y sntomas mencionados, en algunos pacientes como forma de inicio y en otros en fases avanzadas del padecimiento. Una vez
iniciados los sntomas el enfermo suele fallecer entre 1 y 2 aos despus. En las formas vCJD
observadas en Europa se han descrito pacientes con inicio caracterizado por alteraciones del
comportamiento, psicosis y ataxia.
Los hallazgos esperados en la

enfermedad de CreutzfeldtJakob: vacuolizacin, astrocitosis y acumulacin de material
amiloide seran prcticamente
confirmatorios del padecimiento.
Para confirmar el diagnstico en
forma absoluta sera importante
encontrar la protena PrPSc.
Diagnstico
Se establece con base en el cuadro clnico, el electroencefalograma y los estudios epidemiolgicos, as como en la investigacin de posibles alimentos contaminantes. El electroencefalograma es de utilidad ya que muestra enlentecimiento generalizado, interrumpido por un patrn
de ondas agudas bilaterales. En las formas espordicas puede ser de utilidad la biopsia de
amgdala, en la que se ha podido aislar el prion mediante tcnicas de Western blot. La biopsia
de encfalo podra ser de utilidad en casos de diagnstico diferencial difcil. Los hallazgos
esperados en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: vacuolizacin, astrocitosis y acumulacin
de material amiloide seran prcticamente confirmatorios del padecimiento. Para confirmar el
diagnstico en forma absoluta sera importante encontrar la protena PrPSc por inmunoanlisis CDI (inmunoensayo dependiente de la conformacin), sobre todo con fines epidemiolgicos. Esto slo es parcialmente posible post mortem ya que la protena infectante se encuentra
distribuida irregularmente en el sistema nervioso central y el material obtenido para la biopsia
podra no coincidir con el de las zonas que contienen el prion.
SNDROME DE GERSTMANN-STRUSSLER-SCHEINKER
Se trata de una afeccin espino-cerebelosa, la mayora de los casos son hereditarios y se asocian con mutaciones del gen PrP en los codones 102, 117, 198 y 207. Acontece generalmente
en edades medias de la vida (30 a 50 aos) y la supervivencia es de 1 a 6 aos.
Desde el punto de vista clnico se manifiesta por disfuncin cerebelosa, ataxia, incoordinacin motora, disartria y nistagmo. Algunos pacientes muestran signos piramidales y parkinsonismo. La demencia y las mioclonas son menos intensas y de aparicin ms tarda que en
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
INSOMNIO FATAL FAMILIAR
Se trata de un trastorno hereditario poco frecuente; se han descrito algunos casos espordicos,
no hereditarios Ocurre en la edad media de la vida o en edades ms avanzadas. Se distingue
por problemas de insomnio progresivo acompaado de alteraciones del sistema nervioso autnomo, sobre todo hiperactividad del simptico. Puede haber disartria, ataxia y espasticidad.
Hay tambin alteraciones endocrinas: elevacin en la produccin de cortisol, disminucin
de la secrecin de corticotropina, fluctuaciones en la produccin de melatonina, hormona de
crecimiento y prolactina.
El kuru represent el eslabn

entre las encefalopatas espongiformes del ganado y las enfermedades histopatolgicamente
anlogas en el ser humano, lo que
hizo posible el descubrimiento de
las enfermedades por priones y
abri la puerta a la investigacin
de este tipo de padecimientos.
KURU
El kuru represent el eslabn entre las encefalopatas espongiformes del ganado y las enfermedades histopatolgicamente anlogas en el ser humano, lo que hizo posible el descubrimiento de las enfermedades por priones y abri la puerta a la investigacin de este tipo
de padecimientos trasmisibles por elementos que no contienen cidos nucleicos. Se presenta
exclusivamente entre miembros de la tribu fore, en Papa, Nueva Guinea, y est relacionado
con canibalismo ritual practicado en la creencia de que al ingerir el cerebro de un familiar o
miembro distinguido de la comunidad, se adquiran sus atributos: valor, inteligencia, perspicacia, etc. Se calcula que slo en la segunda mitad del siglo XX fallecieron alrededor de 2500
integrantes de la etnia.
Clnicamente se manifiesta por una ataxia cerebelosa progresiva, coreoatetosis, temblor
y mioclonas; en fases ms avanzadas deviene demencia progresiva. La muerte sobreviene
Enfermedad vascular cerebral
< 1187
entre 1 y 2 aos despus de iniciado el cuadro clnico. Una vez que se termin el canibalismo
an se han presentado algunos casos espordicos, al parecer debido a perodos de incubacin
sumamente prolongados y siempre en personas que participaron en esas prcticas.
TRATAMIENTO
No existe tratamiento para ninguna de las enfermedades causadas por priones. La muerte
sobreviene en promedio uno a tres aos despus de iniciados los sntomas. El manejo es
sintomtico. Se estn realizando estudios prometedores con el uso de sustancias derivadas de
las acridinas que podran disminuir la rapidez de produccin de priones y, por lo tanto, del
deterioro clnico.
No existe tratamiento para ninguna

de las enfermedades causadas
por priones. La muerte sobreviene en promedio uno a tres aos
despus de iniciados los sntomas.
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192. Enfermedad vascular cerebral
Manuel Ramiro H.,

Pilar Prieto Seyffert,
Jos de Jess Sardias Hernndez
INTRODUCCIN
Las enfermedades del sistema nervioso central son frecuentes, constituyen una de las causas
ms comunes de internamiento tanto en mujeres como en hombres, y son una de las principales causas de ocupacin hospitalaria porque su atencin requiere internamientos prolongados; ocupa tambin uno de los primeros lugares en las estadsticas de mortalidad en ambos
gneros. La mayor parte sucede en el encfalo y slo excepcionalmente afecta a la mdula
espinal. Son mucho ms comunes las alteraciones arteriales; sin embargo, la trombosis venosa
es relativamente frecuente en algunas situaciones especiales como el embarazo. En las reas
de hospitalizacin constituye una de los problemas a los que se enfrenta el internista con ms
frecuencia y en la consulta externa la prevencin primaria y secundaria de estos problemas
constituye una de las tareas en que su participacin puede resultar ms importante.
CLASIFICACIN
La enfermedad vascular cerebral puede ser de origen cerebral o venoso, la forma ms frecuente es la arterial y se divide en isqumica y hemorrgica.
La enfermedad vascular cerebral

constituye una de las causas ms
frecuentes de muerte tanto en
hombres como en mujeres, son
una de las principales causas de
internamiento hospitalario y pueden dejar secuelas muy limitantes.

Cuadro 192.1. Clasificacin
clnica de la enfermedad vascular cerebral
Isqumica
Hemorrgica
Isquemia
Intracerebral o
cerebral
parenquimatosa
transitoria
Subaracnoidea
Infarto cerebral
Aterotrombtico
Emblico
Trombosis
Lacunar
venosa

La hipertensin arterial es el
factor de riesgo ms importante de enfermedad vascular cerebral isqumica.
Las alteraciones de los lpidos

sricos se asocian de manera inequvoca con el desarrollo de ateroesclerosis coronaria y cerebral.
Desde el punto de vista clnico la enfermedad vascular cerebral isqumica se divide en

isquemia cerebral transitoria e infarto cerebral, este ltimo se divide en aterotrombtico y
emblico dependiendo de su causa; cuando la oclusin trombtica afecta a pequeas arterias
perforantes se produce el infarto lacunar.
Las hemorragias se clasifican en intracerebrales o parenquimatosas y subaracnoideas.
La trombosis venosa se manifiesta en situaciones en que se modifican los factores de la
coagulacin, como sucede durante el embarazo. La localizacin ms frecuente es en el seno
longitudinal superior (cuadro 192.1).
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL ISQUMICA
Factores de riesgo
Es fundamental conocer los factores de riesgo de la enfermedad vascular cerebral isqumica,
lo mismo que la gravedad de su impacto con el fin de intentar modificarlos y disminuir la
manifestacin de este padecimiento.
Existen algunos rasgos que no es factible modificar, como los caracteres raciales, la edad
y los antecedentes familiares. El riesgo se incrementa con la edad triplicndose por cada dcada a partir de los 55 aos de edad. En Estados Unidos se ha determinado que los individuos de
raza negra y de origen hispanoamericano tienen mayor incidencia y mortalidad. Se ha probado
que los individuos con un familiar en primer grado con infarto cerebral tienen un riesgo 2.3
veces mayor y en quienes tienen un familiar con cardiopata isqumica el riesgo es 2.1 veces
mayor. Por ello, en los individuos con cualquiera de estas caractersticas, el cuidado sobre los
factores modificables debe ser mucho ms acucioso.
Es el factor de riesgo ms importante de enfermedad isqumica y hemorrgica. Se relaciona
con apego deficiente al tratamiento. Si se asocia con otros factores de riesgo se incrementa de
manera sinrgica la posibilidad de padecer la enfermedad.
El tratamiento adecuado puede reducir notablemente todos los tipos de enfermedad vascular cerebral. Con la reduccin de 10 mmHg disminuye hasta 40%, algunos estudios demuestran que el abatimiento del riesgo es ms sensible si en el tratamiento se incluye un diurtico.
La hipertensin sistlica asociada con la edad avanzada es un factor importante, su control
disminuye considerablemente el riesgo.
Diabetes mellitus
La incidencia, gravedad y mortalidad se incrementa en los pacientes diabticos. Cerca de
80% de los fallecimientos de pacientes diabticos se debe a complicaciones cardiovasculares. El riesgo es mayor en las mujeres y en los pacientes que cursan con proteinuria.
El sndrome metablico, hiperinsulinemia con resistencia a la insulina que ocasiona hiperglucemia, sobrepeso, hipertrigliceridemia con aumento de LDL y disminucin de HDL,
adems de hipertensin arterial, conforma el factor de riesgo ms notable, por ello el control
integral del paciente es fundamental, porque a pesar de que el control estricto de la hiperglucemia disminuye las complicaciones cardiovasculares no reduce por s mismo el riesgo de
enfermedad vascular cerebral.
En algunos estudios se demuestra que el uso de inhibidores de la enzima convertidora de
la angiotensina en pacientes diabticos disminuye el riesgo.
Dislipidemia
Las alteraciones de los lpidos sricos se asocian de manera inequvoca con aterosclerosis
coronaria y cerebral.
La administracin de estatinas disminuye considerablemente el riesgo del padecimiento,
al parecer, no slo por su efecto hipolipemiante, tambin contribuye con sus efectos antiinflamatorios a disminuir la disfuncin endotelial y la formacin y depsito de los trombos;
ayuda a reducir y estabilizar la placa de ateroma. Es indispensable recalcar que este grupo
< 1189
de medicamentos debe prescribirse ante indicaciones precisas, en las dosis seguras y con los
controles necesarios.
Tabaquismo
El tabaquismo es un factor de riesgo aislado, est ligado a la edad, es un factor ms claro y
determinante en los menores de 55 aos y la gravedad se vincula con la intensidad del hbito.
El riesgo de enfermedad vascular cerebral se iguala al de los que no fuman a los cinco aos
de suspender el hbito.
Hiperhomocistinemia
La elevacin de homocistena constituye un factor de riesgo aislado de enfermedad cardiovascular; las causas son, en general, hereditarias, pero pueden ser adquiridas en relacin con el
dficit de cobalamina, folato y piridoxina, por lo que la administracin de vitamina B6, B12 y
folatos pudiera tener un papel protector
Vida sedentaria
La actividad fsica regular se relaciona con disminucin de muerte prematura y de enfermedad
vascular cerebral, adems de coadyuvar al control de otros factores de riesgo como hipertensin arterial, obesidad, diabetes mellitus y dislipidemia; tiene otros efectos, como la reduccin
plasmtica de fibringeno y de la actividad plaquetaria, y elevacin de las HDL.
La actividad fsica regular se

relaciona con disminucin de
muerte prematura y de enfermedad vascular cerebral,
adems de coadyuvar al control
de otros factores de riesgo.
Obesidad
Sobre todo cuando se asocia con otros factores como hipertensin arterial, diabetes mellitus
y dislipidemias constituye un factor de riesgo claro. El control del sobrepeso, manteniendo el
ndice masa corporal por debajo de 25, reduce el riesgo.
Consumo de alcohol
Existen evidencias de que el consumo crnico de cantidades elevadas de alcohol incrementa
el riesgo, provoca estados de hipercoagulabilidad y arritmias y contribuye al descontrol de la
hipertensin arterial.
Anticonceptivos orales
El uso de estos recursos hormonales en el control de la natalidad incrementa el riesgo de enfermedad vascular cerebral; sin embargo, el uso de medicamentos con dosis bajas no eleva el
riesgo de enfermedad isqumica.
Depresin y trastornos de nimo
Recientemente se ha insistido en la relacin entre depresin y enfermedad cardiovascular,
en su incidencia y en la mortalidad secundaria. Un estudio prospectivo en adultos mayores
con idnticos factores de riesgo mostr que los pacientes optimistas tienen con menos
frecuencia hemorragia cerebral. Entre los que han tenido isquemia cerebral transitoria aquellos con depresin, fatalismo y pesimismo, tienen mayor riesgo de recadas y acusan mayor
mortalidad.
Otro estudio prospectivo demostr que la depresin es un factor de riesgo agregado e independiente para eventos cardiovasculares tanto en hombres como en mujeres. Aunque pueda
parecer poco claro y especfico dos estudios han propuesto que entre los pacientes que tienen
un propsito en la vida se reduce la incidencia de accidente vascular cerebral y de infarto
de miocardio; el estudio se realiz con adultos mayores jubilados. Esto podra confirmar la
necesidad de detectar la depresin en diversas circunstancias y tratarla adecuadamente.
Fisiopatologa
Cuando ocurre oclusin en una arteria cerebral se produce interrupcin del flujo sanguneo en
el territorio correspondiente, lo que origina una zona de infarto rodeada de otra zona llamada
de penumbra isqumica que permanece viable. La suspensin de aporte de O2 y glucosa gene-
Cuando la oclusin ocurre en

una arteria cerebral se produce
interrupcin del flujo sanguneo
en el territorio correspondiente, lo que origina una zona de
infarto rodeada de otra zona
llamada de penumbra isqumica que permanece viable.
Durante la isquemia cerebral existe

edema cerebral que puede ser de
dos tipos: intracelular o intersticial.
ra una cascada de acontecimientos cuya consecuencia vara segn la magnitud de la interrupcin y la zona afectada.
En general, con un flujo menor a 40 mL/g/min se inician las lesiones; con la disminucin
del flujo se reduce tambin el aporte de glucosa cuyas concentraciones crticas son de alrededor de 30 mg/100 mL, al mismo tiempo que se alcanzan presiones arteriales de O2 menores a
40 unidades torr. No se ha precisado cunto tiempo transcurre entre el inicio de la lesin y los
cambios irreversibles en las clulas; sin embargo, ahora se ha determinado que no es mayor a
tres horas, aunque en algunas zonas este tiempo puede ser menor.
En el tejido cerebral con isquemia grave los compuestos de alta energa se agotan rpidamente y el tejido empieza a perder su integridad estructural. Con la falla de las bombas
dependientes de energa las membranas gliales y neuronales se despolarizan y permiten la
entrada de Na y Ca y la salida de iones K. El incremento de calcio intracelular y otros segundos mensajeros activan lipasas y proteasas que, a su vez, liberan cidos grasos libres y
desnaturalizan protenas.
A diferencia de lo que sucede con la isquemia grave, en la isquemia moderada suceden
fenmenos no bien conocidos que sacrifican la actividad electrofisiolgica para conservar la
integridad estructural.
Durante la isquemia cerebral existe edema cerebral, el cual puede ser de dos tipos: intracelular o intersticial. El edema intracelular o citotxico se instala rpidamente por alteracin de
las bombas dependientes de energa, con lo que el sodio y otros elementos entran a la clula y
con ellos agua, se observa especialmente en los astrositos, pero tambin sucede en otras clulas gliales y en las neuronas, si la circulacin se restablece el edema intracelular cede rpidamente. El edema intersticial, tambin llamado vasgeno, sobreviene despus del intracelular,
el dao de las clulas endoteliales de la barrera hematoencfalica permite que las macromolculas entren al espacio intersticial como protenas plasmticas, las cuales acarrean consigo
agua; el edema intersticial progresa durante tres a cuatro das despus del infarto cerebral.
Cuadro clnico
En general, los pacientes con enfermedad isqumica cerebral tienen como cuadro inicial crisis
de isquemia cerebral transitoria, el reconocimiento de estas manifestaciones es de particular
importancia para poder establecer estrategias de prevencin secundaria que pueden disminuir
sensiblemente la mortalidad y la morbilidad.
Adems de la isquemia cerebral transitoria y del infarto cerebral aterotrombtico existen
otras formas nosolgicas que a continuacin comentaremos (cuadro 192.2).
Cuadro 192.2. Entidades clnicas atribuibles a enfermedad vascular cerebral isqumica

Trastorno de inicio sbito que ocasiona una alteracin neurolgica subjetiva u objetiva, de breve duracin, con recuperacin total en menos
de 24 horas
Infarto cerebral aterotrombtico
En general, es de inicio agudo, aunque progresivo, ocasiona manifestaciones neurolgicas relacionadas con el rea afectada, que puede ser
cortical o subcortical en territorio carotdeo o vertebrobasilar y que, por lo comn, es de tamao mediano o grande
Infarto cerebral emblico
En general, es de inicio sbito durante el perodo de vigilia que ocasiona manifestaciones neurolgicas con instalacin rpida y estable, que
puede ser cortical o subcortical y que, comnmente, es de tamao mediano o grande y secundario a cardiopata
Infarto lacunar
Infarto de tamao pequeo (menor a 15 mm) localizado en el territorio de arterias perforantes cerebrales
Infarto de causa poco comn
Puede ser de tamao pequeo, mediano o grande que puede ser cortical o subcortical en territorio carotdeo o vertebrobasilar en un paciente
sin factores de riesgo, en el que se han descartado las causas anteriores; suele ser causado por una enfermedad sistmica y puede ser la
primera manifestacin o formar parte del curso de la misma
Infarto de causa desconocida
Puede ser de tamao pequeo, mediano o grande que puede ser cortical o subcortical en territorio carotdeo o vertebrobasilar en un paciente
sin factores de riesgo, en el que se han descartado las causas anteriores y en el que no se puede establecer la causa

Consiste en episodios de dficit neurolgico focal debidos a isquemia en un territorio del rea
vertebrobasilar o carotdea; tiene una duracin menor a 24 horas y no deja secuelas.
Los sntomas y signos dependen del territorio afectado, son frecuentes la amaurosis fugaz,
los trastornos motores contralaterales y la afasia para los ocasionados por alteraciones de la
circulacin carotdea; vrtigo y hemianopsia para los del territorio vertebrobasilar.
El lapso de 24 horas es convencional, porque algunos casos se extienden durante este
tiempo y el cuadro cede dejando al paciente sin secuelas; sin embargo, la mayora de los casos
que se prolongan ms de una hora, en general, corresponden a infartos aterotrombticos y las
pruebas de imagen ya tienen alteraciones desde ese momento.
Infarto cerebral aterotrombtico
Es consecuencia de la alteracin del flujo vascular en un territorio cerebral que se manifiesta
con dficit neurolgico que vara de acuerdo con el vaso afectado, en general, es de instalacin
subaguda al contrario de lo que sucede con el infarto de origen emblico o la enfermedad
hemorrgica que lo hacen de manera aguda. En un alto porcentaje el cuadro va precedido por
signos menores de focalizacin o por uno o ms episodios de isquemia cerebral transitoria,
por lo que el diagnstico de estas manifestaciones tiene particular importancia en la prevencin de alteraciones ms graves.
En trminos generales el cuadro es de instalacin progresiva, puede tener algunas variantes, como instalarse progresivamente en el curso de unas horas, progresin intermitente o
aparicin de dficit focal con mejora y posterior instalacin de dficit ms amplio y estable.
A esta forma de evolucin tambin se le llama apopleja inestable e indica la posibilidad de
instalar maniobras teraputicas que modifiquen el curso, al contrario de las formas estables
en las que el dficit se instala sbitamente. Tambin puede llamarse incompleta a la forma
progresiva y completa a la estable.
Las manifestaciones pueden variar de acuerdo con el vaso afectado y aunque los datos
clnicos no tienen gran exactitud, s permiten establecer sndromes que pueden indicar el territorio afectado.
Arteria cartida primitiva. Sucede en pocos casos, los sitios ms frecuentes son la bifurcacin y el origen de la arteria, los datos clnicos son similares a los de la oclusin de la arteria
cartida interna.
Arteria cartida interna. La localizacin ms frecuente es en el seno carotdeo, las manifestaciones son variables y suele ser asintomtica si la oclusin es menor a 70% de la luz.
Los cuadros de isquemia cerebral transitoria son frecuentes y cursan con amaurosis fugaz o
trastorno motor del hemicuerpo contralateral que puede relacionarse con afasia.
Arteria cerebral anterior. Las manifestaciones ms frecuentes son los sntomas motores y
sensoriales del miembro inferior contralateral; en casos de lesin ms amplia puede afectarse
el miembro superior con poca afectacin de la mano y la cara. Una manifestacin tpica pero
menos frecuente es la incontinencia urinaria y ms rara an la incontinencia fecal. Pueden
ocurrir trastornos del habla con afasia motora transcortical que consiste en disminucin del
habla espontnea.
Arteria cerebral media. Puede suceder oclusin del tronco, pero con mayor frecuencia
ocurre en la rama superior o inferior.
La oclusin del tronco ocasiona rpidamente obnubilacin, hemiparesia o hemiplejia contralateral, hemianestesia, hemianopsia homnima y desviacin oculoceflica hacia el lado de
la lesin, si la lesin es en el hemisferio dominante se observa, adems, afasia motora.
Si la lesin es de la rama superior las manifestaciones son hemiparesia con hemihipoestesia de predominio faciobraquial y distal con desviacin conjugada de la mirada hacia el lado
de la lesin. La lesin de la rama inferior se manifiesta con alteraciones mentales sin afectacin motora o sensorial y hemianopsia; si la lesin es en el hemisferio dominante puede haber
afasia sensorial. La lesin profunda ocurre cuando se obstruyen las ramas lenticuloestriadas y
se ocasiona un sndrome de la cpsula interna con manifestaciones motoras contralaterales sin
afectacin sensorial, visual ni del lenguaje.
< 1191
El infarto cerebral aterotrombtico

es consecuencia de la alteracin
del flujo vascular en un territorio
cerebral que se manifiesta con
dficit neurolgico que vara de
acuerdo con el vaso afectado,
en general, es de instalacin
subaguda.
La oclusin de la arteria cerebral anterior se caracteriza

por alteraciones sensoriales
y motoras contralaterales.
La oclusin del tronco de la arteria

cerebral media ocasiona rpidamente obnubilacin, hemiparesia
o hemipleja contralateral, hemianestesia, hemianopsia homnima
y desviacin oculoceflica hacia
el lado de la lesin, si la lesin
es en el hemisferio dominante
ocurre, adems, afasia motora.

La oclusin distal de la arteria
cerebral posterior despus de
las ramas penetrantes ocasiona
hemianopsia homnima, segn
la altura puede suceder cuadrantopsia superior o inferior,
con visin macular conservada.
Los sndromes lacunares estn

causados por infartos de arterias
perforantes que de manera tpica
provocan sndromes, los cuales,
por lo general, se manifiestan
con ausencia de dficit visual u
oculomotor, no hay alteraciones
de conciencia, crisis convulsivas, ni
deterioro de funciones superiores.
Los sndromes ms comunes causados por infartos lacunares son:

Hemiparesia motora pura
Sndrome sensorial puro
Hemiparesia atxica
Disartria-mano torpe
Sndrome sensorial motriz
Sndrome seudobulbar
Arteria cerebral posterior. La lesin en el territorio de esta arteria sucede con menor
frecuencia que en la arteria cerebral media. Cuando de manera distal despus de las ramas
penetrantes ocasiona hemianopsia homnima, segn la altura, puede suceder cuadrantopsia
superior o inferior, con visin macular conservada.
Puede haber trastornos de la memoria, dislexia y disgrafa. Cuando se afectan las ramas
perforantes puede ocurrir sndrome de Weber, dolor talmico y movimientos bruscos incontrolables (hemibalismo).
Arterias vertebral y basilar. Su afectacin produce un conjunto de sndromes del tallo
cerebral.
La lesin de la arteria cerebelosa posteroinferior produce sndrome cerebeloso con vrtigo
grave, nuseas, nistagmo, ataxia y sndrome de Horner ipsilaterales.
La arteria cerebelosa superior riega la mayor parte de la corteza cerebelosa, su oclusin
ocasiona infarto del cerebelo que al inicio se distingue por ataxia de la marcha, cefalea, nusea y vmito, posteriormente por disimetra contralateral y disartria y ms tarde por letargo y
coma, puede identificarse hemiplejia contralateral; el edema puede ocasionar obstruccin del
cuarto ventrculo con hidrocefalia.
La isquemia vertebrobasilar se manifiesta generalmente por mareo (vrtigo) al inicio y
posteriormente por manifestaciones de la lesin del tallo cerebral que permiten identificar el
origen del trastorno del equilibrio, con frecuencia hay nistagmo y a la exploracin intencionada se pueden identificar alteraciones de los pares craneales bajos.
Infartos lacunares
Los sndromes lacunares son causados por infartos de arterias perforantes que generalmente
provocan sndromes sin dficits visual u oculomotor, no hay alteraciones de conciencia ni
crisis convulsivas, los pacientes no cursan con afasia, apraxia ni deterioro de funciones superiores, tampoco tienen cefalea, nusea ni vmito.
Hemiparesia motora pura. Es el ms frecuente y la lesin se encuentra en el brazo posterior de la cpsula interna, el paciente muestra paresia o parlisis habitualmente completa
faciocorporal contralateral, sin trastornos sensoriales, visuales ni de conciencia o de las funciones superiores.
Sndrome sensorial puro. El paciente tiene hipoestesia global (con alteracin de la sensibilidad superficial y profunda), en ocasiones con parestesias, habitualmente en todo un hemicuerpo, menos frecuentemente en la regin peribucal y en la mano o en el pie. La lesin se
sita en el ncleo ventroposterolateral del tlamo.
Hemiparesia atxica. La lesin se encuentra en la va corticopontocerebelosa o propioceptiva somstesica; con topografa en la base de la protuberancia o en el brazo posterior de la
cpsula, simultneamente el paciente tiene un sndrome piramidal de predominio crural asociado
con sndrome atxico del mismo lado. El grado de dismetra no est relacionado con la paresia.
Disartria-mano torpe. En el paciente predomina disartria con sndrome piramidal en el
que destaca la afectacin de la mano. La lesin se encuentra en el brazo anterior de la cpsula
interna.
Sndrome sensorial motriz. Es el que con ms frecuencia es originado por factores diferentes, coinciden en el mismo hemicuerpo alteraciones motoras y sensoriales.
Sndrome seudobulbar. Coinciden trastornos del lenguaje (disartria), disfagia (principalmente de lquidos), trastornos de la mmica (risa o llanto espasmdicos) y apraxia de la marcha.
Otros sndromes lacunares. Los pacientes pueden tener otros signos y sntomas como
manifestacin de trombosis profundas, entre ellos algunos extrapiramidales (hemicorea, hemibalismo, hemidistonia), del lenguaje (hemiparesia con afasia atpica y transitoria) y otros
sndromes del tallo.
Diagnstico
Establecer el diagnstico a la brevedad posible es de particular importancia en todas las variantes clnica de la enfermedad vascular cerebral isqumica, porque de ello depende el xito
de las medidas teraputicas y profilcticas.
Ante la sospecha de un cuadro de isquemia cerebral transitoria se debe realizar un examen

meticuloso que permita, desde el punto de vista clnico, comprobar la integridad de las funciones neurolgicas. Una tomografa axial computada de crneo comprobar la ausencia de
lesiones. La evaluacin del estado de los factores de riesgo de enfermedad vascular cerebral
reviste particular importancia, con el fin de implementar las medidas necesarias para disminuir las posibilidades de reincidencia o de un infarto ateroscleroso. Conocer el estado de las
arterias cartidas ser fundamental, adems de su revisin clnica, con el estudio ultrasonogrfico de alta resolucin Doppler se certificar si existe oclusin y el grado o porcentaje de
sta; en caso de ser mayor, se realizarn estudios hemodinmicos a fin de evaluar y realizar
intervenciones; con este mismo estudio pueden detectarse enfermedades subclnicas al medir
el engrosamiento ntima-media de la pared arterial, cuando ste es mayor a 1 mm predice enfermedad cardiovascular, lo cual permite e indica cuidados aun ms puntuales en el paciente.
La realizacin de una resonancia magntica nuclear de crneo permitir una evaluacin ms
completa, pues precisar la existencia o no de lesiones previas y actuales, que incluyen a los
infartos lacunares.
Para el diagnstico de infarto cerebral los antecedentes de factores de riesgo y la forma de
manifestacin del cuadro clnico son fundamentales, en general, existe uno o ms factores y la
evolucin del cuadro es progresiva o inestable. La realizacin a la brevedad de una tomografa axial computada simple de crneo permitir descartar un infarto hemorrgico y establecer
la magnitud de la lesin, toda vez que los infartos extensos pueden tener complicaciones
hemorrgicas con mayor frecuencia. Desde luego, hay que someter al paciente a los estudios
auxiliares de diagnstico que permitan establecer objetivamente sus condiciones generales,
tomando en cuenta la severidad del problema y la posibilidad de indicarle tratamientos que
tienen riesgos.
Ante la sospecha clnica de infarto lacunar los procedimientos deben ser los mismos que
ante un infarto ateroscleroso de otra localizacin, pues las posibilidades teraputicas son similares y la necesidad de instalar medidas profilcticas son similares a las que se tienen ante las
crisis de isquemia cerebral transitoria.
Prevencin
Primaria
En la prevencin primaria de la enfermedad es fundamental el manejo y control adecuados de
los factores de riesgo, como ya se coment, el control de la hipertensin arterial disminuye
considerablemente el riesgo, lo mismo que la suspensin del hbito tabquico, la realizacin
de ejercicio moderado de acuerdo con las posibilidades fsicas del paciente es fundamental
porque coadyuva de manera fundamental al control del sndrome metablico, lo mismo que
las medidas higienicodietticas, si es necesario, el control farmacolgico de la diabetes mellitus es muy importante cuando menos a mediano plazo.
Durante un tiempo se prescribi reemplazo hormonal en la menopausia con la esperanza
de disminuir el riesgo; sin embargo, estudios recientes hacen notar que esto no sucede y que
posiblemente las mujeres que toman estrgenos tienen mayor riesgo de padecer problemas
cardiovasculares y tromboemblicos venosos. Por ello en la actualidad no se recomienda el
reemplazo hormonal con el fin de disminuir los riesgos cardiovasculares.
El uso de aspirina en la prevencin primaria de la enfermedad vascular isqumica es controvertido, y aunque su administracin en dosis bajas no parece tener consecuencias, tampoco
parece modificar el riesgo.
Ante la sospecha clnica de obstruccin, deber evaluarse la circulacin carotdea mediante un estudio ultrasonogrfico Doppler color para precisar el grado de obstruccin, en
caso de que ste sea mayor a 70% se plantear la necesidad de realizar un estudio angiogrfico
que lo precisar, el cual es necesario antes de indicar procedimientos quirrgicos. La endarterectoma se debe plantear en casos de obstruccin mayor a 70% y debe practicarla un equipo
quirrgico experimentado.
< 1193
Ante la sospecha de un cuadro

de isquemia cerebral transitoria
se debe realizar un examen
meticuloso que permita,
desde el punto de vista clnico,
comprobar la integridad de
las funciones neurolgicas.
Una tomografa axial computada de crneo comprobar
la ausencia de lesiones.
Para el diagnstico de infarto

cerebral los antecedentes de
factores de riesgo y la forma
de manifestacin del cuadro
clnico son fundamentales.
En la prevencin primaria de la
enfermedad vascular cerebral es
fundamental el manejo y control de
los factores de riesgo, de la hipertensin arterial, del tabaquismo y la
realizacin de ejercicio moderado.

Para evitar la recurrencia de
episodios de isquemia cerebral
tambin es necesario establecer
estrategias farmacolgicas que
permitan disminuir la posibilidad
de nuevos infartos cerebrales graves cuyas mortalidad y morbilidad
son generalmente elevadas.
En la prevencin secundaria la
aspirina es un antiagregante que
disminuye el riesgo de enfermedad
vascular cerebral en ambos sexos,
sin importar la edad. La dosis recomendada es de 325 mg diarios.
El clopidogrel ha mostrado una

capacidad mayor de disminuir
el riesgo que la aspirina. Su
costo hace que sea el medicamento de segunda eleccin
despus de la aspirina.
Los anticoagulantes orales

no tienen un lugar firme en
la prevencin secundaria.
Secundaria
Para evitar la recurrencia de episodios de isquemia cerebral tambin es particularmente importante el manejo adecuado de los factores de riesgo, pero adems es necesario establecer
estrategias farmacolgicas que permitan disminuir la posibilidad de reincidencia de las manifestaciones, lo cual es fundamental, toda vez que los siguientes episodios pudieran ser infartos
cerebrales graves con mortalidad y morbilidad elevadas.
La aspirina es un antiagregante que disminuye la formacin de tromboxano A2 y disminuye la sntesis endotelial de prostaciclina. Se ha comprobado ampliamente su utilidad,
disminuye el riesgo de infarto cerebral en ambos sexos e independientemente de la edad del
paciente. Con respecto a la dosis ha habido discusiones, parece que tienen el mismo efecto las
dosis altas que las dosis bajas, los expertos recomiendan 325 mg cada 24 horas.
El mecanismo de accin del dipiridamol no se ha establecido claramente, quiz acta
mediante la inhibicin de la fosfodiesterasa plaquetaria. El uso de slo dipiridamol no ha
mostrado beneficio en la prevencin secundaria de la enfermedad vascular cerebral isqumica.
La ticlopidina, que acta inhibiendo el receptor del difosfato de adenosina (ADP) plaquetario, ha mostrado su valor para disminuir el riesgo de enfermedad vascular cerebral; sin
embargo, debido a los efectos adversos que ocurren con frecuencia alta (hasta 60%) y a la
severidad de algunos de ellos (prpura, leucopenia), los expertos indican que es la tercera
eleccin entre los antiagregantes despus de la aspirina y el clopidogrel.
El clopidogrel tiene el mismo mecanismo de accin que la ticlopidina y en varios estudios
ha demostrado mayor capacidad para disminuir el riesgo que la aspirina, la frecuencia de complicaciones graves es bastante menor que con la ticlopidina, la complicacin hematolgica
ms frecuente es la prpura trombtica trombocitopnica que sucede en 1 por cada 3 000 000
de casos. Su costo hace que sea el medicamento de segunda eleccin despus de la aspirina;
probablemente en mujeres, diabticos y en individuos con intolerancia a la aspirina, sea de
primera eleccin.
Los anticoagulantes orales en la prevencin secundaria no tienen un lugar firme, porque
no disminuyen el riesgo mucho ms que la aspirina e incrementan considerablemente el de
infarto hemorrgico.
El uso conjunto de aspirina y dipiridamol se est considerando despus de algunos estudios en que se demostr su valor. En la cardiopata isqumica se prescribe con mucha frecuencia aspirina y clopidogrel simultneamente, por lo que en la prevencin secundaria de la
enfermedad vascular cerebral isqumica se tiende a utilizar la combinacin; sin embargo, no
hay estudios slidos que confirmen la ventaja de usarlos conjuntamente; los posibles beneficios del clopidogrel parecen no permanecer ms all de dos aos por lo que su uso a muy largo
plazo no parece justificado..
Tratamiento
El manejo del paciente con infarto cerebral ateroscleroso en la fase aguda es un verdadero
reto. El tiempo entre el inicio de los sntomas y el diagnstico e inicio de las medidas teraputicas es fundamental, por ello las decisiones deben ser certeras y rpidas.
Se ha determinado claramente que el tratamiento tromboltico administrado antes de tres
horas de establecido el cuadro tiene consecuencias importantes al disminuir la morbilidad y
las secuelas en el paciente; despus de trascurrido este lapso los resultados dejan de ser claros.
La implantacin de medidas generales correctas y el establecimiento de conductas diagnsticas acertadas resultan en la posibilidad de mejorar el pronstico sombro que siempre ha
acompaado a los pacientes con accidente vascular cerebral trombtico.
Medidas generales
El accidente vascular cerebral trombtico es una urgencia que requiere la instalacin de medidas generales que garanticen la presin de perfusin cerebral, intentando mantener la presin
intracraneal lo ms cercana a los valores normales (por debajo de 20 torr) [cuadro 192.3].
Para ello es fundamental intentar mantener una presin arterial media entre 90 y 100
torr. No debe intentarse disminuir la presin arterial si las cifras diastlicas son menores a
< 1195
Cuadro 192.3. Medidas generales en el accidente vascular cerebral trombtico

1. Garantizar la presin de perfusin tisular manteniendo la presin arterial media entre 90 y 100 torr
2. Mantener la presin intracraneal por debajo de 20 torr
Elevacin de la cabecera a 30 o 45 grados
Evitar maniobras de Valsalva
Evitar vmito, tos y pujidos
Evitar dolor y fiebre
3. Garantizar normalidad en el estado metablico
Adecuada hidratacin
Equilibrio cido-base y electroltico
Controlar hiperglucemia
4. Garantizar oxigenacin adecuada
5. Garantizar estabilidad hemodinmica
110 mmHg o si las sistlicas son menores de 180 mmHg. Si son mayores a estas cifras debe
administrarse metoprolol (50 a 100 mg) y si hay fracaso o las cifras son considerablemente
mayores debe utilizarse labetalol, nitroglicerina o nitroprusiato que tienen como ventaja su
vida media corta que permite evitar cifras bajas de tensin arterial que son particularmente
nocivas al provocar disminucin de la perfusin cerebral, lo que puede afectar la viabilidad
neuronal, que habr de evitarse siempre. La hipertensin arterial leve tendr un efecto compensador que garantiza una adecuada perfusin. Lo ideal es mantener la tensin arterial en
cifras de alrededor de 170 a 180 mmHg para la sistlica y de 100 a 110 mmHg para la diastlica (cuadro 192.4).
El incremento de la presin intracraneal se evita colocando al paciente en reposo, evitando la tos, el vmito, las maniobras de Valsalva y la fiebre.
La fiebre puede originarse por padecimientos infecciosos iniciados en diversos aparatos
y sistemas, los sitios ms frecuentes son la va respiratoria y las vas urinarias, la flebitis y los
catteres implican riesgo de fiebre. La fiebre de origen central por hipertensin intracraneal
grave, infartos amplios con necrosis extensa o por desregulacin del control trmico son de
muy difcil control. Cualquiera que sea la causa, la fiebre incrementa los requerimientos metablicos neuronales y hay que evitarla. El uso de paracetamol (1 g) por va endovenosa permite
un control rpido, pueden administrarse otros antitrmicos endovenosos. La hipotermia inducida acarrea beneficios sobre la evolucin del edema cerebral; sin embargo, las dificultades
tcnicas para su instalacin limitan la posibilidad de aplicarla.
La volemia normal es una condicin indispensable en todo paciente crtico, pero en el
paciente con infarto cerebral tiene gran importancia, porque la viabilidad neuronal se compromete rpidamente ante los cambios hemodinmicos. Deben administrarse los lquidos necesarios para mantener normovolemia y equilibrio neutro de lquidos, por lo que este equilibrio
debe intentarse constantemente. Se deben administrar soluciones isotnicas, preferentemente
soluciones salinas y coloides, deben evitarse soluciones glucosadas o de tonicidad baja que
provocan incremento del agua libre que agrava el edema cerebral.
La proteccin de la va area para mantener una oxigenacin normal es prioritaria, en el
paciente deben aplicarse todas las indicaciones de reanimacin e indicaciones de intubacin
y ventilacin mecnica, pero deben evitarse los perodos prolongados de hipoxia o las maniobras de Valsalva por intubacin difcil o sedacin y relajacin insuficientes.
El manitol se ha administrado desde hace tiempo para disminuir la osmolaridad en el
manejo del edema cerebral, lo mismo que las soluciones salinas hipertnicas, existen datos de
que con estas soluciones se logra disminuir el edema cerebral, se logra con mayor rapidez con
la soluciones salinas hipertnicas, stas se administran en soluciones a 3% a una velocidad
de 40 cm3 por hora y el manitol en dosis inicial de 1 g por kg de peso, seguidos de 0.25 g por
kg de peso cada seis horas. Deben vigilarse estrechamente las condiciones hemodinmicas,
deber evitarse la hipovolemia y estar al tanto de la posibilidad de hipernatremia, insuficiencia
cardaca y convulsiones.
Est claramente determinado que

el tratamiento tromboltico
administrado antes de tres horas
de establecido el cuadro tiene
consecuencias importantes al
disminuir la morbilidad y las
secuelas en el paciente,
despus de trascurrido este lapso
los resultados dejan de ser claros.
Cuadro 192.4. Tratamiento

antihipertensivo en la enfermedad vascular cerebral
Presin arterial
Tratamiento
Sistlica < 180

Diastlica < 110
Sistlica > 180
Diastlica > 110
Sistlica > 220

Diastlica > 130

Sin tratamiento
Sin tratamiento
Metoprolol
Metoprolol
Nitroprusiato o
nitroglicerina
Nitroprusiato o
nitroglicerina
La volemia normal es una condicin indispensable en todo paciente crtico, pero en el paciente con
infarto cerebral tiene mayor importancia porque la viabilidad neuronal se compromete rpidamente
ante los cambios hemodinmicos.

Con las soluciones salinas
hipertnicas se logra disminuir el
edema cerebral, se administran
a una velocidad de 40 cc por
hora, vigilando la posibilidad de
hipovolemia, hipernatremia, insuficiencia cardaca y convulsiones.
Existe evidencia clara de que la

administracin oportuna de trombolticos mejora notablemente el
pronstico disminuyendo la mortalidad y la morbilidad y aumentando la posibilidad de rehabilitacin.
Se debern instalar medidas como

la elevacin de la cabeza a 45
grados y la aspiracin adecuada de las secreciones; debe
prevenirse el reflujo gstrico con
la administracin de bloqueadores
H2 o inhibidores de la bomba
de protones (metoclopramida,
10 mg IV cada seis horas).
La administracin de corticoesteroides a diferentes dosis no ha demostrado beneficios

en el edema cerebral y con su uso se observan complicaciones como hiperglucemia y mayor
nmero de infecciones, ambas situaciones tienen repercusiones particularmente graves en el
paciente con infarto cerebral.
La craniectoma descompresiva debe plantearse en pacientes con infartos hemisfricos
amplios que se manifiestan desde temprano en la tomografa axial computada, en casos bien
seleccionados una incisin en la duramadre puede dar pauta a una mejor evolucin y menores
secuelas, habr que seleccionar a los pacientes de manera muy precisa.
La nutricin es un aspecto fundamental en todos los pacientes crticos, pero en el paciente
con ataque isqumico cerebral es de particular importancia a corto, mediano y largo plazos.
Los pacientes tienen un estado hipercatablico, trastornos de la deglucin, gastroparesia y
riesgo de broncoaspiracin. Al ingreso debe realizarse un diagnstico nutricional tomando en
cuenta los valores de albmina srica, hemoglobina y las caractersticas de la masa muscular. En el paciente crtico debe instalarse alimentacin parenteral a la brevedad y durante la
evolucin del cuadro debe tomarse en cuenta que los trastornos de la deglucin y la falta del
reflejo nauseoso tardan en rehabilitarse, por lo que debern realizarse de forma temprana la
colocacin de una sonda nasogstrica o una gastrostoma para alimentacin enteral.
Hay que realizar una vigilancia permanente de la glucemia, pues cifras elevadas pueden
conducir a una mala evolucin del cuadro, por lo que, en caso de ser necesario, deber instalarse tratamiento con insulina desde el principio.
La prevencin de infecciones y otras complicaciones durante la evolucin debe realizarse
desde el principio, no est justificada la administracin de antibiticos; de manera profilctica
se debern instalar medidas como la elevacin de la cabeza a 45 grados y la aspiracin adecuada de las secreciones; debe prevenirse el reflujo gstrico con la administracin de bloqueadores H2 o inhibidores de la bomba de protones (metoclopramida, 10 mg IV cada seis horas)
para combatir la gastroparesia; el manejo debe efectuarlo personal de enfermera capacitado.
Las lceras de decbito deben combatirse mediante el manejo cuidadoso de la posicin del
paciente, el uso de camas neumticas o con colchones de aire y agua, con cuidado especfico
de los sitios de apoyo.
Tromblisis y anticoagulacin
Existe evidencia clara de que la administracin oportuna de trombolticos mejora notablemente el pronstico disminuyendo la mortalidad y la morbilidad y aumentando la posibilidad de
rehabilitacin.
Las guas de tromblisis en la enfermedad vascular cerebral tienen varias precisiones que
hay que respetar para conseguir xito y disminuir la posibilidad de complicaciones (cuadro
192.5).
El primer requisito es establecer el diagnstico clnico de infarto isqumico agudo, en
evolucin inestable o progresiva, que no hayan transcurrido ms de tres horas de iniciados los
sntomas, que est claro que no se trate de un ataque de isquemia transitoria y no existan las
contraindicaciones mencionadas en el cuadro 192.5. La realizacin de una tomografa computada simple de crneo es muy importante y el objetivo fundamental es documentar que no se
trate de una enfermedad hemorrgica y que la extensin del infarto no sea demasiado grande,
porque en las lesiones amplias la posibilidad de complicaciones hemorrgicas es mayor.
El activador de plasmingeno tisular se administra a una dosis de 0.9 mg/kg de peso, hasta
un mximo de 90 mg, 10% se aplica en una primera administracin y el resto a lo largo de una
hora. Para observar posibles complicaciones hemorrgicas deben implantarse mecanismos de
vigilancia que pueden incluir, ante la sospecha clnica, una nueva tomografa; la aparicin de
datos de hemorragia sobre el infarto ya existente no modifican la mortalidad en la fase aguda
y a los tres meses de evolucin el pronstico es mejor que en los pacientes a quienes no se administraron trombolticos; debe mantenerse la tensin arterial por debajo de 180/105 mmHg,
pero por arriba de 160/90 mmHg.
A las 24 horas de administrado el activador del plasmingeno tisular se debe iniciar aspirina, 325 mg cada 24 horas. En los casos que se haya decidido no iniciar tromblisis por haber
< 1197
Cuadro 192.5. Tromblisis. Criterios de inclusin y de exclusin

Criterios de inclusin
Pacientes de 18 aos o ms
Diagnstico clnico de infarto isqumico
Dficit neurolgico persistente o progresivo
Tomografa axial computada que descarta hemorragia intracraneal
Criterios de exclusin
Sntomas menores o de mejora rpida
Tomografa axial computada que muestra hemorragia o infarto grande (borramiento de surcos,
efecto ocupativo, edema)
Crisis convulsiva al inicio de los sntomas
Antecedente de traumatismo craneoenceflico o infarto isqumico en los tres meses anteriores
Antecedente de hemorragia parenquimatosa, subaracnoidea, o de aneurismas intracraneales
Sntomas compatibles con hemorragia subaracnoidea
Antecedente de ciruga o traumatismo grave menos de dos semanas antes
Antecedente de hemorragia urinaria o de tubo digestivo en tres semanas o menos
Cifras tensionales mayores a 185/110 mmHg, lo que requiere tratamiento previo
Glucosa menor a 50 mg/100 mL
Cuenta plaquetaria menor a 100 000
Uso de heparina en las ltimas 48 horas
Uso de anticoagulantes orales
Embarazo
transcurrido ms de tres horas de iniciado el cuadro clnico se debe administrar aspirina desde
el principio.
No debe administrarse heparina ni heparina de bajo peso molecular en ninguna de las
fases del infarto isqumico cerebral, las posibilidades de incrementar los fenmenos hemorrgicos es muy importante y los beneficios que acarrea son limitados.
La tromblisis intrarterial contina en fase de observacin y no est bien determinado
si la arteriografa en la fase aguda para administrar el tromboltico en el sitio de obstruccin
acarrea beneficios que justifiquen la estandarizacin del procedimiento. Sin embargo, en el
caso especfico de la arteria cerebral media, en casos en que han transcurrido ms de tres horas
pero menos de seis, la administracin intrarterial de prourocinasa recombinante parece dar
buenos resultados. En las lesiones de otras arterias no se han obtenido resultados alentadores.
No parece estar justificada su prctica sistematizada.
Terapia intravascular
La plastia de la estenosis carotdea por angioplastia es superior a la endarterectoma, con
menos mortalidad y mejores resultados en la prevencin de trombosis y embolia cerebrales;
aunque debe realizarse cuando la oclusin de la luz arterial sea mayor de 70% y debe ser un
procedimiento preferiblemente unilateral.
Hasta hace relativamente poco hubo un gran optimismo y entusiasmo por realizar terapia
intravascular en la enfermedad vascular cerebral, se disearon una gran cantidad de tcnicas
y utensilios para desarrollarla e incluso se propusieron nuevos trombolticos para aplicacin
endovascular intracraneal; sin embargo, recientemente han aparecido estudios que demuestran que los pacientes que reciben terapia intravascular despus de terapia tromboltica por va
venosa no tienen mayores beneficios que los que slo reciben la terapia tromboltica endovenosa; estos mismo estudios demuestran que el sangrado cerebral no aumenta con la terapia
endovascular.
Citoproteccin y otras medidas
No se ha demostrado que la administracin de otros medicamentos, como bloqueadores de los
canales de calcio, de glutamato, sodio y potasio, antioxidantes, antiinflamatorios y factores
Para intentar la tromblisis no

deben haber transcurrido tres
horas del inicio del cuadro y
debe descartarse hemorragia o infarto amplio con una
tomografa axial computada.
No debe administrarse heparina ni

heparina de bajo peso molecular
en ninguna de las fases del infarto
isqumico cerebral, las posibilidades de incrementar los fenmenos
hemorrgicos es muy importante.
No se ha demostrado que la
administracin de otros medicamentos, como bloqueadores de los
canales de calcio, de glutamato,
sodio y potasio, antioxidantes,
antiinflamatorios y factores de
crecimiento, mejore el pronstico.
El infarto cerebral emblico es

consecutivo a la oclusin arterial
por un mbolo cardaco o a
arterioarterial. Las causas ms
frecuentes son las arritmias y las
valvulopatas. El dficit neurolgico es sbito y normalmente se
manifiesta en la vigilia y relacionado con actividad fsica.
de crecimiento, mejore el pronstico; sin embargo, con base en la recomendacin de algunos

expertos se acostumbra aplicar nimodipino y recientemente lubeluzol.
Durante la fase aguda no se recomienda realizar procedimientos quirrgicos tendientes a
mejorar el flujo carotdeo.
Los estudios de los procedimientos intravasculares (angioplastia, colocacin de endoprtesis, eliminacin de trombos) no han demostrado resultados que recomienden su uso sistemtico.
El infarto lacunar, en general, tiene buen pronstico. La mayora de los casos comparten
causalidad y factores de riesgo con la enfermedad isqumica cerebral; sin embargo, entre 10 y
20% de los casos obedecen a causas diferentes, como embolia de colesterol, policitemia vera,
trombocitopenia esencial, sndrome de anticuerpos antifosfolipdicos, panarteritis nodosa, lupus eritematoso, angiopata amiloidea, arteritis infecciosa por sfilis, VIH y neurocisticercosis. En la mayora de los casos el manejo preventivo y teraputico ser el mismo que el de la
isquemia cerebral transitoria o del infarto cerebral ateroscleroso, y cuando obedezca a causas
diferentes tendr que ser manejado como parte del tratamiento integral correspondiente.
INFARTO CEREBRAL EMBLICO
Es el infarto cerebral consecutivo a la oclusin arterial por un mbolo proveniente del corazn,
aunque el mbolo puede provenir de otras reas. La mayor parte de los infartos por embolia
son secundarios a pequeos fragmentos que provienen del corazn y la embolia arterioarterial. Las causas ms frecuentes son las arritmias y las valvulopatas, aunque hay otras causas
menos frecuentes de infarto cerebral emblico (cuadro 192.6).
Cuadro 192.6. Causas asociadas con enfermedad vascular cerebral emblica

Cardacas
Aorta y troncos supraarticos
Trastornos del ritmo Placa ulcerada

Fibrilacin auricular Placa con trombos
Enfermedad del seno
Displasia fibromuscular
Enfermedad valvular Embolia paradjica

Prtesis valvular
Trombosis venosa (agujero oval)

Prolapso de la mitral Enfermedad de cortos circuitos
Endocarditis Relacionada con traumatismos
Enfermedad ventricular Embolia grasa
Infarto de miocardio Embolia gaseosa

Aneurisma Diseccin arterial traumtica

Acinesia o discinesia

Miocardiopata dilatada
Enfermedad auricular
Mixoma
Aneurisma
El inicio del dficit neurolgico es sbito; algunos pacientes muestran de manera inicial prdida breve del estado de conciencia; se manifiesta en vigilia y se relaciona con la actividad fsica, esfuerzos bruscos, tos o estornudo; slo en 20% de los casos el inicio es durante el sueo
o al levantarse por la maana. Las crisis convulsivas se relacionan con 10 al 15% de los casos,
25% de tipo parcial y 75% generalizadas. Slo 25% de los pacientes tienen cefalea en forma
inicial. El cuadro clnico del dficit neurolgico es similar al de los infartos aterotrombticos.
Diagnstico
El diagnstico se establece con los datos clnicos, la forma de inicio del cuadro, los antecedentes, la existencia de alteraciones cardacas o cardiovasculares, posteriormente, el paciente
debe ser estudiado para establecer las condiciones generales en relacin con los factores de
riesgo que en este caso en particular estn ligados fundamentalmente con cardiopatas, sobre
todo con trastornos del ritmo y en particular con fibrilacin auricular.
Se debern realizar electrocardiograma y ecocardiograma para determinar las condiciones
elctricas y estructurales y as establecer el trastorno del ritmo y las condiciones endocrdicas
y descartar lesin valvular, al mismo tiempo se descartan posibilidades menos frecuentes
como el mixoma y otras.
Los estudios de imagen, especialmente la tomografa axial computada simple de crneo,
permitirn confirmar el diagnstico y establecer la magnitud del mismo en la situacin inicial.
Posteriormente una resonancia magntica nuclear permite precisar an ms estos datos y valorar las condiciones arteriales intracraneales en general.
Prevencin
Primaria
Debido a que los factores de riesgo son diferentes a los de la enfermedad vascular cerebral
isqumica debern tenerse en cuenta las consideraciones necesarias a los casos particulares.
Para fines prcticos los pacientes se dividen en los que tienen factores sin lesin valvular
y los que s la tienen, todos especialmente ligados a fibrilacin auricular.
En el caso de fibrilacin auricular con lesin valvular es claro que los pacientes deben
recibir anticoagulantes orales y mantener un INR entre 3.0 y 3.5, con lo que se logra disminuir considerablemente el riesgo. En los que tienen fibrilacin auricular sin lesin valvular se
recomienda la anticoagulacin con valores de ndice internacional normalizado (INR) entre
2.0 y 2.6, en pacientes mayores de 80 aos que no han tenido accidentes emblicos se puede
cambiar a aspirina, a dosis de 325 mg diarios, con lo que se obtiene un nivel de proteccin
similar con la posibilidad de menor nmero de complicaciones hemorrgicas, especialmente
en pacientes del sexo masculino. Si bien existe un mayor riesgo de sangrado los beneficios
que se obtienen con inhibidores de la vitamina K son similares a los que se obtienen con los
nuevos anticoagulantes orales; el tratamiento es ms barato, una correcta vigilancia del INR y
un ajuste adecuado de la dosis disminuye considerablemente los riesgos de hemorragia.
< 1199
En la prevencin primaria es
claro que los pacientes con
fibrilacin auricular y lesin
valvular deben ser manejados
con anticoagulantes orales y
mantener un INR entre 3.0 y 3.5.
Para la prevencin secundaria

es indispensable que se administren anticoagulantes orales.
Secundaria
En los pacientes con lesin valvular tampoco hay duda de que en la prevencin secundaria es
especialmente til la administracin de anticoagulantes orales manteniendo INR entre 2.5 y
4. Esto parece tambin vlido para los pacientes con fibrilacin auricular sin lesin valvular;
sin embargo, en los pacientes mayores de 80 aos debe tenerse cuidado especial por el mayor
nmero de complicaciones hemorrgicas y la trascendencia de ellas.
Tratamiento
Los cuidados generales en la fase aguda son fundamentalmente los mismos que los que
deben otorgarse a los pacientes con infarto cerebral isqumico aterotrombtico pero, adems, debe prestarse especial cuidado a los trastornos cardacos que los pacientes generalmente tienen.
Se sabe que el uso de anticoagulantes reduce el riesgo de manifestacin de un nuevo cuadro; sin embargo, su aplicacin inmediata acarrea, con frecuencia, transformacin hemorrgica del infarto; por ello, el momento de inicio de aplicacin de la heparina es fundamental. En
general, existe consenso acerca de que es conveniente iniciarla a las 48 horas de que apareci
el cuadro clnico si no hay contraindicaciones. Si el paciente es de edad avanzada, hay infarto
extenso o hipertensin arterial, es prudente iniciarla a las dos semanas de la manifestacin del
cuadro clnico. Es conveniente administrar heparina para mantener el tiempo parcial de tromboplastina a 1.5 veces el control y posteriormente, cuando se pueda utilizar la va oral, pasar
a anticoagulantes orales para mantener los valores de INR en 3.0.
Aunque en otras condiciones las heparinas de bajo peso molecular han comprobado su
utilidad y margen de seguridad amplios, en los estudios de enfermedad vascular cerebral no
ha mostrado slidamente su utilidad.
Es conveniente iniciar el tratamiento con heparina a las 48

horas de que apareci el cuadro
clnico si no hay contraindicaciones. Si el paciente es de edad
avanzada, hay infarto extenso o
hipertensin arterial, es prudente
iniciar a las dos semanas de la
manifestacin del cuadro clnico.
HEMORRAGIA PARENQUIMATOSA
La hemorragia parenquimatosa es la acumulacin hemtica en el tejido cerebral por sangrado
espontneo, ms o menos extenso, que puede implicar extensin de la hemorragia al espacio
ventricular y de manera menos frecuente al subaracnoideo.
Entre 10 y 20% de los casos de enfermedad vascular cerebral corresponden a hemorragia
parenquimatosa y su mortalidad puede extenderse hasta 60% al cabo de seis meses. Es ms
frecuente entre la quinta y la sptima dcadas de la vida y existe un discreto predominio en el
sexo masculino.
Factores de riesgo y causas
Indudablemente la hipertensin arterial es el factor vinculado con ms frecuencia con la hemorragia cerebral parenquimatosa, aproximadamente 75% de los casos padecen hipertensin
arterial; la hipertensin sistlica aislada tambin es un factor de riesgo muy importante. Sin
embargo, existen otros factores que la pueden ocasionar o estn relacionados. El manejo preventivo adecuado constituye un factor muy valioso (cuadro 192.7). En 80% de los casos la
localizacin es en los hemisferios cerebrales y en 20% en el tallo cerebral y el cerebelo.
Cuadro 192.7. Causas y factores de riesgo de la hemorragia parenquimatosa
Cambios agudos en la presin arterial o del volumen sanguneo
Golpe de calor
Procedimientos quirrgicos de la fosa posterior
Ciruga cardaca
Picadura de alacrn
Break dance
Ataque de migraa
Posoperatorio de endarterectoma carotdea
Malformaciones vasculares
Aneurismas intracraneales
Abuso de alcohol
Abuso de tabaco
Sndrome hipereosinoflico idioptico
Hemodilisis
Alteraciones de la coagulacin
Anticoagulantes orales y heparina
Discrasias sanguneas
Tratamiento de trombocitosis
Tromblisis
Abuso de drogas
Agentes simpaticomimticos
Vasculitis infecciosa
Aneurismas micticos
Vasculitis no infecciosa
Neoplasias intracraneales
Endometriosis cerebral
Prtesis de duramadre
Derivacin ventriculoperitoneal
Fisiopatologa
Las hemorragias suceden ms frecuentemente en corteza cerebral, ganglios basales, tlamo,
protuberancia, mesencfalo y cerebelo. El edema vasognico y citotxico se inicia rpidamente y ocasiona neurotoxicidad por la existencia de protenas sricas, entre ellas fibrina. La
mayora de los casos es consecuencia de los cambios vasculares secundarios a la hipertensin
crnica con disminucin de la distensibilidad que provoca la rotura espontnea de los pequeos vasos perforantes que son los afectados con ms frecuencia. Los cambios en la presin
intracraneal son las causas ms frecuentes de necrosis neuronal.
Clnicamente la hemorragia
parenquimatosa suele instalarse de manera brusca
con cefalea, vmito, alteraciones de la conciencia
y con frecuencia crisis convulsivas.
Cuadro clnico
Clnicamente suele instalarse de manera brusca con cefalea, vmito, alteraciones de la conciencia y con frecuencia crisis convulsivas, los datos de focalizacin dependern del rea
cerebral afectada (cuadro 192.8).
El perodo de inicio suele ser de 30 minutos, aunque puede alcanzar unas horas; rara
vez es muy agudo, pero alcanza rpidamente el mximo grado de deterioro, como ocurre en
las grandes hemorragias del putamen. Lo comn es que en el transcurso de 24 horas no se
observe mejora. Algunos pacientes se estabilizan en las primeras 24 a 48 horas, y ms tarde
empeora el estado de conciencia y la focalizacin neurolgica a causa del edema cerebral. Las
manifestaciones clnicas dependen del tamao, la localizacin y la causa de la hemorragia
intracerebral. Los sntomas acompaantes ms frecuentes son cefalea, vmito, alteracin del
estado de alerta y rigidez de la nuca.
< 1201
Cuadro 192.8. Manifestaciones clnicas y localizacin de la hemorragia parenquimatosa

Frontal
Cefalea frontal, alteraciones motoras en el miembro superior, cambios de conducta
Parietal
Cefalea unilateral, dficit sensorial unilateral, dficit visual
Temporal
Cefalea unilateral, afasia, dficit visual
Occipital
Cefalea periorbital, dficit visual
Putamen
Coma, afasia, dficit sensorial y motor unilateral
Talmica
Dficit sensorial unilateral, hemiparesia, desviacin conjugada de los

ojos, pupilas asimtricas
Cerebelo
Nusea, vmito, ataxia, coma
Protuberancia
Coma, tetraplejia, postura de descerebracin, pupilas puntiformes
Las cefaleas son secundarias a las hemorragias grandes, pero no a las pequeas. El vmito
es frecuente en las hemorragias supratentoriales, y cuando se asocia con hemorragias infratentoriales suele ser secundario al aumento de la presin intracraneal. La prdida del estado de
alerta es secundaria a las hemorragias hemisfricas y del tronco enceflico. La rigidez de la
nuca ocurre cuando hay sangre en el lquido cefalorraqudeo o rotura ventricular.
Hemorragias suprantentoriales
Hemorragia en putamen y cpsula interna
Es el sitio ms frecuente de localizacin. Puede estar en el ncleo o extenderse a la cpsula
interna o sustancia blanca de los lbulos frontales o temporales, o bien, comunicarse con
los ventrculos laterales. El sndrome clnico se distingue por la instalacin en segundos o
minutos de hemiplejia contralateral acompaada de dficit sensorial, hemianopsia y afasia en
el caso del hemisferio dominante; si se afecta el hemisferio no dominante ocurre anosmia. Si
se trata de una hemorragia importante el paciente puede llegar en estado de coma, con respiracin irregular o intermitente, pupila ipsilateral dilatada y arreflxica, signo de Babiski o
respuesta extensora positiva y rigidez de descerebracin.
Hemorragia talmica
Afecta el tlamo y la cpsula interna adyacente; se manifiesta por dficit contralateral motor y
sensorial. El sndrome sensorial es una anestesia completa para todos los tipos de sensibilidad
del hemicuerpo contralateral a la lesin. El dficit motor es de predominio proximal en la
extremidad superior y no es raro que se relacione con el sndrome cerebeloso.
El tamao del hematoma determina el estado de conciencia, que puede variar desde estado de alerta hasta coma profundo. En las localizaciones del hemisferio dominante podr
acompaarse de afasia motora.
En caso de ocurrir en el hemisferio no dominante puede cursar con anosognosia, hemiasomatosognosia y fenmenos de negligencia espacial o motriz. Si la hemorragia se extiende
hacia el mesencfalo produce trastornos visuales, as como desviacin de la mirada hacia
abajo y hacia adentro, y parlisis de la mirada vertical. Las pupilas son miticas y si existe
anisocoria, la de menor dimetro corresponde al lado de la lesin. El reflejo fotomotor puede
estar conservado con respuesta dbil o abolido, nistagmo refractario, ptosis y miosis ipsilaterales, ausencia de convergencia y alteraciones de la mirada lateral.
En caso de hemorragia extensa, el paciente puede llegar en estado de coma y morir en
breve tiempo.
Hemorragias lobulares
Constituyen 25 a 30% de las hemorragias intracerebrales. Desde el punto de vista topogrfico,
no se respetan los lmites de cada lbulo. Se denominan as porque la hemorragia se localiza
a nivel subcortical, de preferencia en la zona de transicin entre la sustancia gris y la blanca.
El sitio ms frecuente de hemorragia parenquimatosa es el

putamen y la cpsula interna,
se manifiesta por hemiplejia
contralateral con dficit sensorial,
hemianopsia y afasia o anosmia.
Si la hemorragia es grande o
grave, el paciente tiene coma
con Babinsky contralateral y
midriasis arreflxica ipsilateral.
El tamao del hematoma

determina el estado de conciencia, que puede variar desde
estado de alerta hasta coma
profundo. En las localizaciones
del hemisferio dominante podr
acompaarse de afasia motora.

Las hemorragias en el lbulo frontal se manifiestan con
cefalea bifrontal y hemiparesia
contralateral, las cuales afectan
las extremidades superiores e
inferiores, el reflejo de presin
forzada y afasia motora.
La hemorragia pontina es
muy grave, ocasiona coma
profundo rpidamente, con
respuesta de descerebracin;
puede ocurrir hipertermia.
La hemorragia cerebelosa se distingue por cefalea, vmito y vrtigo, con alteraciones de la marcha
y hemiparesia, slo 20% tiene prdida de la conciencia inicialmente.
La tomografa axial computada

otorga la posibilidad de diferenciar la hemorragia del infarto
isqumico, de localizar puntualmente la lesin y de precisar su
magnitud, adems; indica si hay
sangre en el sistema ventricular
y el espacio subaracnoideo,
desde las primeras horas informa
tambin la existencia de edema.
El cuadro clnico corresponde a cada lbulo afectado; a veces es difcil el diagnstico diferencial con los infartos isqumicos de tamao pequeo. Son frecuentes las crisis parciales o
secundarias generalizadas. La causa principal comprende malformaciones arteriovenosas en
los jvenes e hipertensin arterial en la edad avanzada.
Las hemorragias en el lbulo frontal se manifiestan con cefalea bifrontal y hemiparesia
contralateral, las cuales afectan las extremidades superiores e inferiores, el reflejo de presin
forzada y provocan afasia motora. En las hemorragias de gran tamao se observa desviacin
conjugada de la mirada ipsilateral y depresin del nivel de conciencia. Los hematomas del
lbulo parietal producen cefalea en el lado de la hemorragia, dficit motor y sensorial contralateral y una diversidad de trastornos del campo visual. El tamao y la localizacin del
hematoma se correlacionan con la depresin del nivel de conciencia. Cuando las lesiones se
localizan en el lbulo temporal la cefalea se localiza en el pabelln auricular o alrededor del
ojo del lado afectado, y pueden producir herniacin por crneo hipertensivo, incluso antes de
manifestarse el dficit motor.
Hemorragias infratentoriales
Hemorragia pontina
Afecta a ambos sexos y a personas mayores de 40 aos de edad. En general, es secundaria a
hipertensin arterial, malformaciones arteriovenosas y trastornos de la coagulacin.
Los sntomas dependen del sitio de localizacin de la hemorragia. La manifestacin inicial es el estado de coma, casi siempre de aparicin brusca, rara vez precedido por cefalea,
vmito, mutismo o un breve perodo de confusin. La mayora de los pacientes est en coma
profundo cuando llega al hospital. La respiracin se altera en el sentido del patrn peridico de
Cheyne-Stokes. Puede ocurrir hipertermia hasta de 41 C o ms. Las pupilas son puntiformes
y simtricas y el reflejo cilioespinal est ausente. Los reflejos oculoceflico y oculovestibular
estn abolidos. Las respuestas motoras son del tipo de descerebracin o consisten en flexin
de las piernas, en tanto que los brazos permanecen flcidos.
Hemorragia cerebelosa
Los sntomas iniciales ms frecuentes son cefalea, vmito, vrtigo, alteraciones de la marcha,
incapacidad para mantenerse de pie y hemiparesia o hemiplejia.
Se manifiesta como un cuadro agudo que puede estabilizarse o progresar rpidamente a lo
largo de las primeras horas o das. La prdida del estado de conciencia en forma inicial slo se
observa en 20% de los casos. Algunos de ellos recuperan posteriormente la conciencia y slo
un porcentaje menor de los pacientes llega al hospital en estado de coma. En raras ocasiones
los pacientes tienen diplopia, disartria, disfagia o debilidad de las extremidades. El vrtigo
casi siempre se caracteriza por la posicin y es la manifestacin ms importante y duradera
de los pequeos hematomas. Las alteraciones de la marcha, aunque son poco valorables en
los primeros momentos, son prcticamente constantes y consisten en ataxia con marcada lateralizacin.
Diagnstico
La valoracin integral del paciente es fundamental para establecer clnicamente la localizacin y magnitud del problema y las condiciones generales en que se encuentra, incluida la tensin arterial que en las primeras fases de la hemorragia parenquimatosa tiende a estar elevada.
En todos los casos deben incluirse estudios que permitan la evaluacin precisa del estado
cardiovascular (telerradiografa de trax, electrocardiograma), as como la evaluacin de las
condiciones de coagulacin (plaquetas, TP y TPT). En algunos casos especiales habr que
determinar desde el ingreso las concentraciones sricas de algunos medicamentos y drogas
de abuso.
La tomografa axial computada otorga la posibilidad de diferenciar la hemorragia del
infarto isqumico, de localizar puntualmente la lesin y de precisar su magnitud, en general,
basta con la tomografa simple, que tiene sensibilidad muy alta, los resultados falsos negativos
suceden en lesiones muy pequeas (menores a 1 cm) o en pacientes con hematcrito muy bajo;
adems, indica si hay sangre en el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, desde las
primeras horas tambin informa la existencia de edema. Asimismo, el uso de contraste permite demostrar aneurismas, malformaciones arteriovenosas y tumores, la sospecha de estas
alteraciones en la imagen simple es la principal indicacin para solicitar una tomografa con
contraste.
La realizacin de angiografa en pacientes seleccionados est marcada fundamentalmente
por la necesidad de demostrar alteraciones que requieren tratamiento quirrgico.
La resonancia magntica nuclear y la angiorresonancia tienen sensibilidad y especificidad
superiores para demostrar las lesiones y su localizacin en la hemorragia parenquimatosa,
pero su uso est limitado por la disponibilidad y el costo.
Tratamiento
Se debe establecer el estado neurolgico en la escala de Glasgow, con fines de plantear adecuadamente las estrategias diagnsticas y teraputicas. Al ingreso del paciente habr que atender
de inmediato las necesidades para mantener una va area permeable, evitando la aspiracin
en lo posible, con el fin de disminuir la posibilidad de incremento de la presin intracraneal.
Se debe brindar oxgeno complementario y plantear de manera temprana la necesidad de
ventilacin asistida (PO2 < 60 mmHg o PCO2 > 50 mmHg), la intubacin debe ser cuidadosa
para evitar respuestas que aumenten la presin intracraneal. De acuerdo con las necesidades
de asistencia mecnica, de la ventilacin y el tipo de catteres utilizados, se realizar traqueostoma alrededor del decimoquinto da de intubacin orotraqueal.
Se debe procurar mantener al paciente con temperatura corporal dentro de los parmetros
normales.
Se deben administrar lquidos para mantener condiciones de normalidad en el volumen,
la vigilancia debe establecerse a travs de la presin venosa central y la diuresis o, inclusive,
con la medicin de la presin en cua de la arteria pulmonar.
Control de la presin arterial
La hipertensin arterial en la fase inicial de la hemorragia cerebral parenquimatosa puede deberse al incremento de la presin intracraneal, a descontrol previo de la hipertensin arterial
subyacente o a la prdida de los mecanismos de autorregulacin vascular cerebral.
Para el control pueden establecerse medidas ms agresivas que en la enfermedad isqumica, a fin de intentar prevenir el riesgo de sangrado progresivo y el resangrado. La disminucin
extrema de las cifras de tensin arterial puede repercutir en la presin de perfusin y aumentar
el dao cerebral. Si la presin sistlica es menor de 180 mmHg o la diastlica de 105 mmHg no
debe establecerse tratamiento, y si la diastlica es menor de 90 mmHg se deben tomar medidas
para incrementarla. Si la sistlica est entre 180 y 210 mmHg o la diastlica se encuentra entre
105 y 130 mmHg, se debe instalar tratamiento ya sea con labetalol o nitroglicerina y, si es factible, metoprolol por va oral, IV o captopril sublingual, no es recomendable utilizar nifedipina,
porque los resultados pueden ser impredecibles. Si las cifras son mayores a 210 mmHg para la
sistlica o de 130 mmHg para la diastlica se debe iniciar el control con nitroprusiato.
Manejo de la hipertensin intracraneal
Se define hipertensin intracraneal al aumento a ms de 20 mmHg por ms de 20 minutos.
Los pacientes con sospecha de hipertensin intracraneal, deterioro del estado de conciencia
y calificacin en la escala de Glasgow menor a nueve son aptos para monitoreo de la presin
intracraneal.
El manejo se debe iniciar colocando la cabeza del paciente a 30 grados (en semifowler).
Se inicia con medidas de osmoterapia que no deben usarse de manera profilctica. El manitol
a 20% se administra de 0.25 a 0.5 g/kg de peso, hasta cada cuatro horas. Se debe usar durante
menos de cinco das y se recomienda no suspenderlo bruscamente sino de manera progresiva.
Se debe vigilar la osmolaridad srica, determinndola cada 12 horas y mantenindola por debajo de 310 mOsm. Se debe asociar con la administracin de furosemida a dosis de 10 a 20 mg
cada seis a ocho horas.
< 1203
Se debe brindar oxgeno

complementario y, de manera
temprana, plantear la necesidad
de ventilacin asistida (PO2 <
60 mmHg o PCO2 > 50 mmHg),
la intubacin debe ser cuidadosa para evitar respuestas que
aumenten la presin intracraneal.
Si la presin sistlica es menor

de 180 mmHg o la diastlica de
105 mmHg, no debe establecerse tratamiento, y si la diastlica es menor de 90 mmHg,
se deben tomar medidas
para incrementarla.
Si la sistlica est entre 180 y 210 mmHg

o la diastlica se encuentra
entre 105 y 140 mmHg,
se debe instalar tratamiento.
Para el manejo de la presin

intracraneal se recomienda
manitol a 20%, se administra de
0.25 a 0.5 g/kg de peso, hasta
cada cuatro horas. Se debe usar
durante menos de cinco das y
se recomienda no suspenderlo
bruscamente, sino de manera
progresiva. Se debe vigilar la
osmolaridad srica, determinndola cada 12 horas y mantenindola
por debajo de 310 mOsm.

No se han logrado realizar estudios completos para
demostrar los beneficios de
la ciruga en la hemorragia
cerebral parenquimatosa.
La hipocapnia tiene efecto vasoconstrictor al condicionar disminucin del flujo sanguneo

y reducir la presin intracraneal, aunque su efecto es pasajero (se limita a 24 o 36 horas). Se
debe disminuir de manera progresiva para evitar el efecto de rebote.
El coma barbitrico puede disminuir la presin intracraneal y en algunos casos puede
considerarse su aplicacin, los barbitricos disminuyen el metabolismo cerebral, el edema y
los radicales libres.
El uso de relajantes musculares y sedantes con ventilacin asistida evita las respuestas que
incrementan la presin intracraneal (nusea, vmito, tos, pujidos etc.).
Los corticoesteroides no deben administrarse porque no han mostrado utilidad y porque
aumentan otros riesgos, como el de infecciones.
Otros medicamentos
Se recomienda el uso de fenitona durante al menos un mes debido a la alta frecuencia de crisis
convulsivas durante la evolucin, adems de la alta frecuencia de crisis no convulsivas. La
administracin inicial debe ser de 15 mg/kg, en solucin fisiolgica para perfundir lentamente,
seguida de una dosis de mantenimiento de 5 a 7 mg/kg cada 24 horas.
Si el paciente se encuentra hiperactivo o agitado se deben administrar neurolpticos, benzodiacepinas de accin corta y analgsicos para mantenerlo tranquilo.
Se debe mantener un estado de coagulacin normal, para evitar la extensin del sangrado
y la posibilidad de resangrado, y ante la posible necesidad de realizar procedimientos quirrgicos.
Existen algunas indicaciones precisas, como la ventriculostoma para

drenaje cuando la hemorragia
se ha extendido al espacio ventricular.
La hemorragia subaracnoidea
representa aproximadamente
10% de los casos de enfermedad
vascular cerebral, tiene gran
importancia dado que 50% de
los casos queda con secuelas
importantes, 40% fallece y slo
10% de los pacientes sobrevive sin secuelas importantes.
Ciruga
La ciruga en la hemorragia cerebral parenquimatosa sigue siendo motivo de controversia. La
posibilidad de evacuar el hematoma y con ello disminuir la presin intracraneal, reducir el
efecto de masa, el edema cerebral y los efectos neurotxicos es siempre muy atractiva; sin embargo, no se han logrado realizar estudios completos para demostrar las ventajas de la ciruga
y en particular de algn procedimiento quirrgico; asimismo, no se ha comprobado que algn
procedimiento sea benfico o no en alguna localizacin particular.
Existen procedimientos que prometen resultados alentadores, como la aspiracin por estereotaxia o mecanismos endoscpicos; sin embargo, antes de realizarlos de manera sistemtica
habr que esperar que se prueben sus beneficios.
Existen algunas indicaciones precisas como la ventriculostoma para drenaje cuando la
hemorragia se ha extendido al espacio ventricular; lo mismo que la ciruga para tratamiento
de las malformaciones arteriovenosas y del angioma cavernoso, pero en estos casos los procedimientos quirrgicos no son indicados de urgencia sino que deben postergarse alrededor de
cuatro semanas, a no ser que exista un hematoma grande que produzca dao por herniacin o
compresin del tallo cerebral.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Representa aproximadamente 10% de los casos de enfermedad vascular cerebral, tiene gran
importancia dado que 50% de los casos queda con secuelas importantes, 40% fallece y slo
10% de los pacientes sobrevive sin secuelas importantes. La hemorragia es causada por la
rotura de arterias superficiales y la sangre es contenida entre la piamadre y la aracnoides.
Sucede ms frecuentemente en las mujeres y en 90% de los casos es consecuencia de
aneurismas saculados, el resto es causado por rotura de aneurismas micticos, aterosclerosos
o neoplsicos y malformaciones arteriovenosas. Es ms frecuente entre 40 y 65 aos de edad.
Suele acontecer durante el embarazo.
Los aneurismas saculados dependen de una combinacin de factores congnitos y adquiridos. Los defectos congnitos en el msculo y el tejido elstico de la media arterial se
incrementan a medida que transcurren las agresiones hemodinmicas del flujo sanguneo. Se
encuentran en un porcentaje elevado de la poblacin y no se ha aclarado por completo por
qu en un grupo se hacen mayores (> 5 mm) y existe el riesgo de que se rompan. Aunque la
hipertensin arterial no es un riesgo en s mismo, suele suceder que durante una elevacin de
< 1205
la presin arterial, esfuerzo fsico o excitacin emocional se rompan. El riesgo de rotura de

un aneurisma descubierto casualmente es de 1 a 3% por ao, su tamao se relaciona estrechamente con la posibilidad de hemorragia, los menores de 5 mm deben ser vigilados cuidadosamente, los que miden entre 5 y 10 mm deben considerarse para tratamiento quirrgico y los
mayores de 10 mm deben ser pinzados en cuanto sea posible.
Los aneurismas fusiformes son alargados y existen arterias grandes cerca de un estrechamiento aterosclertico. Ocasionalmente se rompen y el tratamiento es difcil por las alteraciones arteriales, tambin pueden causar alteraciones por compresin de estructuras vecinas.
Los aneurismas micticos se forman en arterias distales donde se alojan trombos spticos
que ocasionan degeneracin de los tejidos muscular y elstico de la pared arterial.
Cuadro clnico
Con frecuencia ocurre cefalea antes de la manifestacin del cuadro catastrfico. Puede ocurrir incluso 48 horas antes, suele ser intensa y de un patrn diferente al que habitualmente
manifiesta el paciente. Puede haber nusea y vmito que indican la expansin del aneurisma,
tambin puede manifestarse dolor de espalda, alteraciones del tercer par con oftalmoplejia u
oftalmoparesia, y trastornos transitorios de la conciencia segn las estructuras que alteren.
La rotura del aneurisma rara vez ocasiona trastornos focales, en general hay cefalea intensa seguida de prdida de la conciencia, algunas veces transitoria, aunque en ocasiones el
coma puede durar varias semanas. Posteriormente el paciente tiene signos menngeos, aunque
pueden pasar varias horas para que stos se manifiesten.
Es una afeccin que suele pasar inadvertida durante las primeras horas, por lo impreciso
de los sntomas, por ello habr que considerarla en los casos de cefalea con caractersticas
infrecuentes en el paciente, ya sea por su localizacin o intensidad, y realizar estudios para
precisar las condiciones y encontrar el padecimiento en las primeras horas, con lo que el pronstico ser menos sombro.
Existen varias clasificaciones tiles en algunos casos para estandarizar algunas estrategias
teraputicas y emitir opiniones sobre el pronstico (cuadro 192.9).
Diagnstico
La tomografa axial computada simple es el estudio ideal en la fase aguda, durante las
primeras 24 horas puede detectar hasta 98% de los casos mostrando sangre en el espacio
subaracnoideo; su sensibilidad disminuye hasta 75% al cabo de 48 horas y al paso del tiempo contina disminuyendo conforme la sangre y sus productos catablicos se tornan isodensos. Una vez revisada la tomografa simple y que se ha hecho el diagnstico, se realizar
con contraste con el fin de detectar el aneurisma o la malformacin arteriovenosa, no debe
realizarse antes porque el medio de contraste puede confundirse con sangre en el espacio
subaracnoideo, la localizacin de la sangre y las alteraciones parenquimatosas ayudan a
localizar la arteria daada.
Cuadro 192.9. Clasificacin de Hunt del estado del paciente en la hemorragia subaracnoidea
Grado
Estado
Aneurisma no roto
Asintomtico, cefalea mnima, ligera rigidez de nuca
1A
Sin reaccin menngea o cerebral aguda, pero con dficit neurolgico fijo
Cefalea moderada o intensa, rigidez de nuca, sin dficit neurolgico, excepto

parlisis de pares craneales
Somnolencia, confusin o dficit focal leve
Estupor, hemiparesia moderada a grave, posible rigidez por descerebracin temprana y alteraciones autonmicas
Coma profundo, rigidez por descerebracin y aspecto moribundo
La rotura del aneurisma rara

vez ocasiona trastornos focales,
en general, hay cefalea intensa
seguida de prdida de la conciencia, algunas veces transitoria,
aunque en ocasiones el coma
puede durar varias semanas.
La tomografa axial computada

simple es el estudio ideal en la
fase aguda de la hemorragia subaracnoidea; durante las primeras 24
horas puede detectar hasta 98%
de los casos, mostrando sangre
en el espacio subaracnoideo.

En la hemorragia subaracnoidea el control de la presin
arterial no debe ser agresivo y
se deben tolerar cifras hasta de
105 mmHg para la diastlica y
de 180 mmHg para la sistlica.
El momento de la indicacin
quirrgica para el pinzamiento
de los aneurismas sigue siendo motivo de controversia; sin
embargo, existe cierto consenso
de que es conveniente operar de
manera inmediata a los pacientes con clasificacin 1 a 3.
El tratamiento del vasoespasmo

debe ser agresivo, suspendiendo
diurticos y antihipertensivos, aumentando el volumen intravascular
y procurando una elevacin de la
tensin arterial de 20 a 30 mmHg,
mediante el uso de dopamina
y, si es necesario, fenilefrina.
En casos en que la tomografa sea normal y exista una alta sospecha clnica debe practicarse puncin lumbar que puede precisar el diagnstico.
La resonancia magntica es menos sensible, por lo que no es recomendable en la fase
aguda; sin embargo, en otros estadios puede ayudar a precisar la existencia de aneurismas de
hasta 5 mm.
La angiografa deber practicarse una vez establecido el diagnstico con el fin de determinar puntualmente la localizacin y nmero de aneurismas, as como la forma y tamao del
cuello, la relacin con el vaso nutricio y la existencia de vasoespasmo. Hasta en 10% de los
estudios esto no es posible, lo que puede deberse a obliteracin del aneurisma por coagulacin
o localizacin espinal del aneurisma (lo que debe sospecharse cuando existe dolor de espalda).
En caso que la arteriografa no sea concluyente, debe repetirse en cuatro semanas.
Tratamiento
El paciente debe permanecer en reposo absoluto en cama, se le deben proporcionar los analgsicos necesarios para mantenerlo sin cefalea, as como sedacin suave, la que, en caso de
hiperactividad o agitacin, debe incrementarse utilizando incluso midazolam y propofol con
las medidas de apoyo ventilatorio necesarias.
Es fundamental la adecuada administracin de lquidos, pues con ello se puede reducir
el riesgo de vasoespasmo. Se debe administrar solucin salina isotnica a razn de 125 mL
por hora, en los pacientes con sangre abundante en las cisternas se puede adicionar solucin
salina hipertnica, 50 mL cada ocho horas, con lo que se reduce el riesgo de vasoespasmo; se
debern tomar las medidas de vigilancia necesarias para mantener un estado hidroelectroltico
y cido-base equilibrados.
Se debe administrar nimodipina con el fin de prevenir la isquemia cerebral tarda, se debe
iniciar inmediatamente y prolongarse su administracin durante 21 das a razn de 60 mg
cada cuatro horas.
Aunque sigue siendo cuestionable, se recomienda iniciar difenilhidantona para evitar el
riesgo de crisis convulsivas que, de ocurrir, aumentaran la presin intracraneal y el riesgo de
resangrado; se debe seguir un esquema similar al mencionado para la hemorragia parenquimatosa.
El control de la presin arterial no debe ser agresivo y se deben tolerar cifras hasta de
105 mmHg para la diastlica y de 180 mmHg para la sistlica sin administrar tratamiento;
en caso de ser necesario se debe seguir un esquema teraputico similar al mencionado para la
hemorragia parenquimatosa.
El momento de la indicacin quirrgica para el pinzamiento de los aneurismas sigue siendo motivo de controversia; sin embargo, existe cierto consenso de que es conveniente operar
de manera inmediata (durante las 36 horas de iniciado el cuadro) a los pacientes con clasificacin 1 a 3; en caso contrario, se recomienda intervenirlos al cabo de tres o cuatro das o
despus de 10 a 14; los tiempos se relacionan con la frecuencia de resangrado y vasoespasmo.
Debido a que la frecuencia de un nuevo sangrado es mayor durante las dos primeras semanas, es conveniente intervenir a los pacientes a la brevedad posible; sin embargo, como el
vasoespasmo acarrea mal pronstico en el paciente posoperado, y la mayor frecuencia de ste
es entre los das 3 y 14, los cirujanos prefieren no operar a los pacientes en estas fechas. En
los pacientes que son tratados quirrgicamente y los aneurismas pinzados, la aplicacin de
trombolticos en las cisternas basales ocupadas por cogulos y su eliminacin posterior puede
disminuir considerablemente el vasoespasmo como complicacin. La terapia endovascular
puede considerarse si se cuenta con el equipo tcnico y humano necesario y segn las condiciones de algunos aneurismas.
Complicaciones
El vasoespasmo, el resangrado y la hidrocefalia con frecuencia complican la evolucin de
la hemorragia subaracnoidea, lo que ensombrece el pronstico notablemente. Puede ocurrir
tambin hiponatremia.
El resangrado tiene una frecuencia de hasta 30% durante el primer mes, sucede con ms
frecuencia durante las primeras 24 horas. Debido a ello la pronta indicacin quirrgica es
fundamental, el resangrado causa mortalidad superior a 50%.
El vasoespasmo con isquemia cerebral tarda suele manifestarse con deterioro gradual
de la conciencia y ocasionalmente con signos focales, suele suceder entre los das 3 y 14,
con mayor frecuencia entre el sptimo y el noveno. Si el aneurisma ha recibido tratamiento quirrgico o endovascular el tratamiento debe ser agresivo, suspendiendo diurticos y
antihipertensivos, aumentando el volumen intravascular y procurando una elevacin de la
tensin arterial de 20 a 30 mmHg mediante el uso de dopamina y, si es necesario, fenilefrina. Debe realizarse con vigilancia estrecha para detectar arritmias y otras complicaciones
cardacas, los resultados deben evaluarse al cabo de una a dos horas y, en caso de no haber
dado resultados, se debe plantear la necesidad de realizar angioplastia sobre los vasos arteriales especficamente afectados con vasoespasmo. En caso de no haberse dado tratamiento
quirrgico previo el pronstico del vasoespasmo es sombro y pueden intentarse procedimientos endovasculares y angioplastia como recursos teraputicos.
La hidrocefalia debe sospecharse ante el deterioro progresivo del estado de conciencia sin datos focales. Si no existe hematoma intracraneal se pueden intentar punciones
lumbares repetidas en los pacientes con evidencia de sangre intraventricular; ante la falta
de respuesta a la realizacin de la puncin lumbar y deterioro clnico se debe realizar
ventriculostoma.
La hiponatremia es la complicacin sistmica ms frecuente, las cifras mayores a
124 mmol/L son ms o menos bien toleradas, pero cifras menores deben atenderse rpidamente con soluciones salinas hipertnicas, en caso de que la hiponatremia se prolongue puede
administrarse fludrocortisona.
TROMBOSIS VENOSA
La trombosis venosa intracraneal ocurre en diversas circunstancias; la ms frecuente es durante el embarazo, debido a cambios en las condiciones normales de la hemostasia, por aumento
de los factores V, VII, VIII y fibringeno, y por disminucin de la antitrombina III y de las
protenas C y S; el dficit de estas ltimas puede hacerse patente en el curso de la gestacin.
Las modificaciones en la coagulacin son ms notorias cerca del parto, por lo que la trombosis venosa intracraneal tambin es ms frecuente al final del embarazo, aunque puede ocurrir
durante el puerperio.
Hay un caso por cada 3 000 partos, la localizacin ms frecuente es en el seno longitudinal superior; esta ltima es la ms constante como complicacin del embarazo, seguida por la
del seno lateral, cuya causa ms comn es la otitis y, con menor frecuencia, la del seno cavernoso, la cual se debe a infecciones en la cara o en los senos maxilares y etmoidales.
La trombosis del seno longitudinal superior se manifiesta por cefalea, que puede preceder
hasta en varios das al resto de los signos y sntomas neurolgicos, que consisten particularmente en crneo hipertensivo y crisis convulsivas de tipo diverso.
La trombosis del seno lateral se manifiesta tambin por cefalea, crneo hipertensivo y
crisis convulsivas. La del seno cavernoso tiene como manifestaciones ms frecuentes cefalea,
hipertensin intracraneal y crisis convulsivas, as como quemosis y proptosis.
El auxiliar diagnstico ms til es la resonancia magntica, que muestra edema e infarto o
hemorragia en la parte superior de los hemisferios cerebrales (en el caso del seno longitudinal
superior) con localizacin no sujeta a la topografa arterial.
El tratamiento consiste en la administracin de anticoagulantes, especialmente si adems
de cefalea hay otras manifestaciones como crisis convulsivas. La anticoagulacin debe establecerse con heparina de bajo peso molecular durante los primeros das y debe continuarse
con anticoagulantes orales durante tres a seis meses manteniendo un INR entre 2.5 y 3. Deben
descartarse otros factores que favorezcan la trombosis, como el dficit de protenas C y S. Si
la causa es la infeccin, debe tratarse con prontitud.
La mortalidad como complicacin del embarazo oscila entre 6 y 30%, por lo que el tratamiento debe establecerse en forma temprana y bajo vigilancia estrecha.
< 1207
La hidrocefalia debe sospecharse ante el deterioro

progresivo del estado de
conciencia sin datos focales.
La trombosis venosa intracraneal ocurre en diversas circunstancias; la ms frecuente

es durante el embarazo, debido
a cambios en las condiciones
normales de la hemostasia.
Las malformaciones arteriovenosas son causa

de 10% de las hemorragias subaracnoideas.
MALFORMACIONES VASCULARES CONGNITAS

Pueden ser de varios tipos (cuadro 192.10) y su pronstico y tratamiento se relacionan directamente con el tipo de alteracin. Suelen manifestarse por hemorragia, las malformaciones
arteriovenosas son causa de 10% de las hemorragias subaracnoideas, tambin se pueden manifestar por cefalea y crisis convulsivas, rara vez ocasionan sndromes focales por compresin.
Cuadro 192.10. Malformaciones vasculares cerebrales congnitas
Tipo
Manifestacin
Angioma venoso
Cefalea, convulsiones, se descubren en tomografa axial

computada, rara vez causan hemorragia
Vrice cerebral
Asintomtica
Telangiectasias
Hemorragia subcortical grave
Angiomas cavernosos
Se descubren en tomografa axial computada, cefalea, convulsiones, rara vez causan hemorragia
Malformacin arteriovenosa
Las ms comunes son: cefalea, convulsiones y hemorragia

subaracnoidea (es causa de 10% del total)
Cuando la malformacin arteriovenosa se manifiesta con cefalea, crisis convulsivas o se

descubre en una tomografa indicada ya sea por estos sntomas u otros no relacionados, no es
fcil la decisin para indicar ciruga correctiva; en trminos generales, debe manejarse de manera conservadora, especialmente si el paciente es mayor de 55 aos de edad y no ha sangrado,
evitando la prescripcin de antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes y utilizando anticonvulsivo. Si el paciente es menor de 55 aos de edad o ha tenido hemorragia debe plantearse la
necesidad de ciruga si las malformaciones son extirpables mediante ciruga, con lo que la alteracin se cura. Parece ser que cuando las malformaciones ocasionan hemorragia subaracnoidea la frecuencia de vasoespasmo es menor, por lo que el pronstico es relativamente mejor.
La embolizacin de las arterias nutrientes slo consigue obliteracin total en 40% de los
procedimientos, por lo que el tratamiento debe reservarse para los casos en que la ciruga tiene
alto riesgo. Cuando ste sea el caso, o las lesiones sean muy profundas o estn localizadas en
zonas de alto riesgo, puede intentarse la radiacin con haz de protones o rayos gamma, con lo
que se obtienen resultados buenos cuando las lesiones son menores a 3 cm.
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< 1209

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