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METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS


Absorcin: En esencia, todos los carbohidratos de los alimentos se absorben en forma de monosacridos; Slo una
pequea fraccin lo hace como disacridos y casi ninguno como molculas de mayor tamao. El ms abundante de los
monosacridos absorbidos es la glucosa (80% de las caloras procedentes de hidratos de carbono). El 20% remanente de
los monosacridos absorbidos consiste casi por completo en galactosa y fructosa.

Glcidos energticos
Los monosacridos y los disacridos, como la glucosa, actan como combustibles biolgicos, aportando energa
inmediata a las clulas; es la responsable de mantener la actividad de los msculos, la temperatura corporal, la presin
arterial, el correcto funcionamiento del intestino y la actividad de las neuronas. Los glcidos aparte de tener la funcin
de aportar energa inmediata a las clulas, tambin proporcionan energa de reserva a las clulas.

Glcidos estructurales
Algunos polisacridos forman estructuras esquelticas muy resistentes, como la celulosa de las paredes de clulas
vegetales y la quitina de la cutcula de los artrpodos.

Otras funciones
La ribosa y la desoxirribosa son constituyentes bsicos de los nucletidos, monmeros del ARN y del ADN.
Los oligosacridos del glicocliz tienen un papel fundamental en el reconocimiento celular.

1. MONOSACRIDOS
Glcidos ms simples, formados por una sola molcula. Su lmite es de 7 carbonos.
Poseen siempre un grupo carbonilo (C=O) en uno de sus tomos de carbono y grupos hidroxilo (-OH) en el
resto.
Si el grupo carbonilo es un aldehdo, el monosacrido es una aldosa;
Si el grupo carbonilo es una cetona, el monosacrido es una cetosa.
La ribosa es una aldopentosa (un aldehdo de cinco tomos de carbono)
Los monosacridos ms pequeos son los que poseen tres tomos de carbono, y son llamados triosas; aquellos
con cuatro son llamados tetrosas, lo que poseen cinco son llamados pentosas (ribosa), etc.
Cuando los monosacridos no son necesitados para las clulas son rpidamente convertidos en otra forma, tales como
los polisacridos.
Monosacridos dietticos: Glucosa, fructosa y galactosa, que se absorben directamente al torrente sanguneo durante
la digestin.
1.1 Glucosa
Es una aldohexosa (un aldehdo de seis tomos de carbono),
Principal fuente de combustible para el metabolismo.
Se absorbe mediante un mecanismo de cotransporte con el sodio. Si no hay transporte de sodio en la membrana
intestinal, apenas se absorber glucosa. Una vez que la glucosa ingresa al enterocito, difunde hacia el espacio
paracelular a travs de la membrana basolateral, y de all a la sangre. Se absorbe instantneamente produciendo un
aumento y disminucin rpida de energa.
Es la fuente primaria de sntesis de energa de las clulas, mediante su oxidacin catablica.
Es considerada una sustancia de baja depuracin renal (RM 83-1993).
Glucgeno y almidn. La unin de dos molculas de D-glucopiranosa mediante enlace -glucosdico da lugar a
la maltosa y a la isomaltosa, disacridos que son la base de los polisacridos glucgeno (reserva energtica propia de
animales y hongos) y almidn (reserva tpica de los vegetales y muchas algas).
1.2 Galactosa

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Es una aldohexosa (un aldehdo de seis tomos de carbono),
se convierte en glucosa en el hgado como aporte energtico. Adems, forma parte de los glucolpidos y
las glucoprotenas de las membranas celulares, sobre todo de las neuronas.
La galactosa es sintetizada por las glndulas mamarias para producir lactosa, que es un disacrido formado por la unin
de glucosa y galactosa, por tanto el mayor aporte de galactosa en la nutricin proviene de la ingesta de lactosa de la
leche.
Galactosa: Su absorcin es anloga a la de la glucosa.
1.3 Fructuosa
Es una cetohexosa (una cetona de seis tomos de carbono).
Es un ismero de la Glucosa. Es una hexosa (6 tomos de carbono), pero cicla en furano.
Es metabolizada y guardada, en parte por el hgado en forma de glucgeno como reserva para situaciones de esfuerzo.
Las causas subyacentes parecen ser el hecho de que la fructosa debe ser metabolizada por el hgado
El proceso de metabolizacin de la fructosa incluye su fosforilacin por medio de la eliminacin de los grupos fosfato
del adenosn trifosfato (ATP). El ATP transformadoenadenosn monofosfato (AMP), posteriormente en inisotol
monofosfato (IMP) y finalmente degrado a cido rico. Dicho agente es el responsable de la gota, enfermedad que
tambin ha sido asociada a dietas ricas en fructosa.
No est sometida al mecanismo de cotransporte con el sodio, ya que este monosacrido se absorbe por difusin
facilitada (RM 05-2004) en toda la longitud del epitelio intestinal. Al penetrar en la clula intestinal, gran parte de la
fructosa se fosforila y convierte en glucosa que, por ltimo, se transporta en forma de glucosa hasta la sangre.
2. DISACRIDOS
Dos molculas de monosacridos se unen mediante un enlace covalente conocido como enlace glucosdico, tras
una reaccin de deshidratacin.
2.1 Sacarosa. Es el disacrido ms abundante y principal forma en la cual los glcidos son transportados en las plantas.
Est compuesto de una molcula de glucosa y una molcula de fructosa.
El enlace es de tipo O-glucosdico; enlace Alfa1, Beta2 de alfa-D-glucosa y beta-D-fructosa.
Al llegar al estmago sufre una hidrlisis cida y una parte se desdobla en sus componentes glucosa y fructosa por la
enzima sacarasa o isomaltasa (glucosidasas), las cuales estn ubicadas en la membrana celular de los microvilli del
duodeno. Como resultado, las molculas de glucosa y fructosa son absorbidas haca el torrente sanguneo.
La sacarosa contiene 3.94 kilocaloras por gramo, o 17 kilojulios por gramo.
Cuando se consumen grandes cantidades de alimentos con sacarasa, nutrientes benficos pueden desplazarse de la dieta,
lo cual contribuye a problemas de salud.
2.2 Lactosa: Es el azcar de la leche.
Es un disacrido compuesto por una molcula de galactosa y una molcula de glucosa; est presente de modo natural
solo en la leche. enlace Beta 1,4
Es necesaria la presencia de la enzima lactasa para la correcta absorcin de la lactosa. La lactasa, un tipo de galactosidasa, es una enzima producida en el intestino delgado y que se sintetiza durante la infancia. La lactasa se
produce en el borde de cepillo de las clulas que recubren las vellosidades intestinales.
2.3 Maltosa: Es un disacrido formado por dos glucosas con enlace -1,4; se obtiene de la hidrlisis del almidn.
Se puede obtener mediante la hidrlisis del almidn y glucgeno.
3. OLIGOSACRIDOS
Las molculas constituidas por la unin de 3 a 10 monosacridos cclicos, pueden ser lineales o ramificados que al
hidrolizarse se liberan se tienen los disacaridos (como la lactosa ), tetrasacrido (estaquiosa), pentasacridos, etc.
4. POLISACRIDOS
Cadenas, ramificadas o no, de ms de diez monosacridos, resultan de la condensacin de muchas molculas de
monosacridos con la prdida de varias molculas de agua. Su frmula emprica es: (C6 H10 O5)n.
El almidn es la manera en que las plantas almacenan monosacridos; es una mezcla de dos polmeros de glucosa,
la amilosa y la amilopectina (ramificada).

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Los animales usan el glucgeno en vez de almidn el cual es estructuralmente similar pero ms densamente ramificado.
Las propiedades del glucgeno le permiten ser metabolizado ms rpidamente, lo cual se ajusta a la vida activa de los
animales con locomocin.
La celulosa y la quitina son ejemplos de polisacridos estructurales. La quitina tiene una estructura similar a la celulosa,
pero tiene nitrgeno en sus ramas incrementando as su fuerza.

Glucgeno:
Polisacrido de reserva energtica formado por cadenas ramificadas de glucosa; insoluble en agua, en la que
forma dispersiones coloidales. Almacena en el hgado (10% masa heptica) y en menor cantidad en los msculos (1%
masa muscular), pueden encontrarse pequeas cantidades de glucgeno en ciertas clulas gliales del cerebro.
Est formada por varias cadenas que contienen de 12 a 18 unidades de -glucosas formadas por
enlaces glucosdicos 1,4. Una sola molcula de glucgeno puede contener ms de 120.000 monmeros de glucosa.
Gracias a la capacidad de almacenamiento de glucgeno, se reducen al mximo los cambios de presin
osmtica que la glucosa libre podra ocasionar tanto en el interior de la clula como en el medio extracelular.
Cuando el organismo o la clula requieren de un aporte energtico de emergencia, como en los casos de tensin o alerta,
el glucgeno se degrada nuevamente a glucosa, que queda disponible para el metabolismo energtico.

Metabolismo de los Glcidos


En el tubo digestivo los polisacridos de la dieta (bsicamente almidn) son hidrolizados por
las glucosidasas de los jugos digestivos, rindiendo monosacridos, que son los productos digestivos finales; stos son
absorbidos por las clulas del epitelio intestinal e ingresan en el hgado a travs de la circulacin portal, donde,
alrededor del 60 %, son metabolizados. En el hgado, la glucosa tambin se puede transformar en lpidos que se
transportan posteriormente al tejido adiposo.
El msculo es un tejido en el que la fermentacin representa una ruta metablica muy importante ya que las
clulas musculares pueden vivir durante largos perodos de tiempo en ambientes con baja concentracin de oxgeno.
Cuando estas clulas estn trabajando activamente, su requerimiento de energa excede su capacidad de continuar con el
metabolismo oxidativo de los hidratos de carbono puesto que la velocidad de esta oxidacin est limitada por la
velocidad a la que el oxgeno puede ser renovado en la sangre. El msculo, al contrario que otros tejidos, produce
grandes cantidades de lactato que se vierte en la sangre y retorna al hgado para ser transformado en glucosa, proceso
metablico conocido como ciclo de Cori.
Las principales rutas metablicas de los glcidos son:

Gliclisis. Oxidacin de la glucosa a piruvato.


Fermentacin. La glucosa se oxida a lactato (fermentacin lctica), o etanol y CO2 (fermentacin alcohlica).
Gluconeognesis. Sntesis de glucosa a partir de precursores no glucdicos.
Glucogenognesis. Sntesis de glucgeno.
Ciclo de las pentosas. Sntesis de pentosas para los nucletidos.

En el metabolismo oxidativo encontramos rutas comunes con los lpidos como son el ciclo de Krebs y
la cadena respiratoria. Los oligo y polisacridos son degradados inicialmente a monosacridos por enzimas llamadas
glicsido hidrolasas. Entonces los monosacridos pueden entrar en las rutas catablicas de la glucosa.
La principal hormona que controla el metabolismo de los glcidos es la insulina.

Catabolismo de los Aminocidos


En la degradacin de los aminocidos se debe considerar: Eliminacin del Nitrgeno y oxidacin del esqueleto
carbonado.
La eliminacin del Nitrgeno se da en dos etapas: Transaminacin (RM 03-1995) y Desaminacin.
Transaminacin
Es el paso de grupos amino (-NH2) entre aminocidos y cetocidos, con la consiguiente conversin del aminocido en
su correspondiente alfa-cetocido.
Despus de la formacin de glutamato, ste transfiere su grupo amino directamente a una variedad de alfa-cetocidos
por varias reacciones reversibles de transaminacin: donacin libremente reversible de un grupo amino alfa de un
aminocido al grupo ceto alfa de un alfa-cetocido, acompaado de la formacin de un nuevo aminocido y un nuevo
alfa-cetocido. Pueden sintetizar aminocidos no esenciales (RM 09-1982).

1.

Gluclisis o Glicolisis
2 piruvato + 4 ATP + 2 GTP + 9 NADH + 7 H + 3 H2O Glucosa + 4 ADP + 2 GDP + 6 P + 2 NAD+

Va metablica encargada de oxidar la glucosa con la finalidad de obtener energa para la clula. Consiste en
10 reacciones enzimticas consecutivas que convierten a la glucosa en dos molculas de piruvato mediante un proceso
catablico, el cual es capaz de seguir otras vas metablicas y as continuar entregando energa al organismo.
El tipo de gluclisis ms comn y ms conocida es la va de Embden-Meyerhof.
Es la va inicial del catabolismo (degradacin) de carbohidratos. La gluclisis es la forma ms rpida de
conseguir energa para una clula.
Durante la gluclisis se obtiene un rendimiento neto de dos molculas de ATP y dos molculas de NADH;
El ATP puede ser usado como fuente de energa para realizar trabajo metablico, mientras que el NADH puede tener
diferentes destinos. Puede usarse como fuente de poder reductor en reacciones anablicas; si hay oxgeno, puede
oxidarse en la cadena respiratoria, obtenindose 5 ATP (2.5 por cada NADH); si no hay oxgeno, se usa para reducir el
piruvato a lactato (fermentacin lctica), o a CO2 y etanol (fermentacin alcohlica), sin obtencin adicional de
energa.
Se encuentra dividida en dos fases: la primera, de gasto de energa y la segunda fase, de obtencin de energa.
Fase de gasto de energa (ATP): 5 Pasos
Esta primera fase de la gluclisis consiste en transformar una molcula de glucosa en dos molculas de
gliceraldehdo, mediante el uso de 2 ATP. Esto permite duplicar los resultados de la segunda fase de obtencin
energtica.
1er paso: Hexoquinasa;

2 paso: Glucosa-6-P isomerasa;

4 paso: Aldolasa;

5 paso: Triosa fosfato isomerasa

3.er paso: Fosfofructoquinasa

Fase de beneficio energtico (ATP, NADH)


En la segunda fase, el gliceraldehdo se transforma en un compuesto de alta energa, cuya hidrlisis genera una
molcula de ATP, y como se generaron 2 molculas de gliceraldehdo, se obtienen en realidad dos molculas de ATP.
Esta obtencin de energa se logra mediante el acoplamiento de una reaccin fuertemente exergnica despus de una
levemente endergnica. Este acoplamiento ocurre una vez ms en esta fase, generando dos molculas de piruvato. De
esta manera, en la segunda fase se obtienen 4 molculas de ATP.
Luego de que una molcula de glucosa se transforme en 2 molculas de piruvato, las condiciones del medio en
que se encuentre determinarn la va metablica a seguir.
Hasta el momento solo se ha consumido energa (ATP), sin embargo, en la segunda etapa, el gliceraldehdo es
convertido a una molcula de mucha energa, donde finalmente se obtendr el beneficio final de 4 molculas de ATP.
El rendimiento total de la gluclisis de una sola glucosa (6C) es de 2 ATP y no 4 (dos por cada gliceraldehdo3-fosfato (3C)), ya que se consumen 2 ATP en la primera fase, y 2 NADH (que dejarn los electrones Nc en la cadena
de transporte de electrones para formar 3 ATP por cada electrn). Con la molcula de piruvato, mediante un paso de
oxidacin intermedio llamado descarboxilacin oxidativa, mediante el cual el piruvato pasa al interior de la
mitocondria, perdiendo CO2 y un electrn que oxida el NAD+, que pasa a ser NADH ms H+ y ganando un CoA-SH
(coenzima A), formndose en acetil-CoA gracias a la enzima piruvato deshidrogenasa, se puede entrar al ciclo de
Krebs (que, junto con la cadena de transporte de electrones, se denomina respiracin).

En organismos aerbicos, el piruvato seguir oxidndose por la enzima piruvato deshidrogenasa y el ciclo de
Krebs, creando intermediarios como NADH y FADH2. Estos intermediarios no pueden cruzar la membrana
mitocondrial, y por lo tanto, utilizan sistemas de intercambio con otros compuestos llamados lanzaderas (en
ingls, shuttles). Los ms conocidos son la lanzadera malato-aspartato y la lanzadera glicerol-3-fosfato. Los
intermediarios logran entregar sus equivalentes al interior de la membrana mitocondrial, y que luego pasarn por
la cadena de transporte de electrones, que los usar para sintetizar ATP. De esta manera, se puede obtener hasta
30 moles de ATP a partir de 1 mol de glucosa como ganancia neta.
En situaciones anaerbicas [cuando las clulas no posean mitocondrias (ej: eritrocito) o cuando requieran de
grandes cantidades de ATP (ej.: el msculo al ejercitarse)], el piruvato sufre fermentacin que permite obtener 2 moles
de ATP por cada mol de glucosa, por lo que esta va es poco eficiente respecto a la fase aerbica de la gluclisis. En
msculo, eritrocitos y algunos microorganismos se produce fermentacin lctica, que da como resultado cido
lctico o lactato. (RM 1998-3). El Msculo esqueltico realiza un porcentaje de glucosa metabolizada mediante
gliclisis (RM 1998-15).
Funciones

La generacin de molculas de alta energa (ATP y NADH) como fuente de energa celular en procesos
de respiracin aerbica (presencia de oxgeno) y fermentacin(ausencia de oxgeno).

La generacin de piruvato que pasar al ciclo de Krebs, como parte de la respiracin aerbica.

La produccin de intermediarios de 6 y 3 carbonos que pueden ser utilizados en otros procesos celulares.
La gluclisis se divide en dos partes principales y diez reacciones enzimticas, que se describen a continuacin.
Regulacin hormonal
Al aumentar la glucosa en la sangre, las clulas beta del pncreas estimulan la produccin de insulina, y sta a
su vez aumenta la actividad de la glucocinasa en los hepatocitos. Las concentraciones altas de glucagon y las bajas de
insulina disminuyen la concentracin intracelular de fructosa 2,6 bisfosfato. Esto trae por consecuencia la disminucin
de la gluclisis y el aumento de la gluconeogensis.

2. Gluconeognesis
2 cido pirvico + 4 ATP + 2 GTP + 2 NADH + 6 H2O + 2H+ -----------> Glucosa + 4ADP + 2GDP + 6Pi + 2NAD+

Es la formacin de nuevas glucosas a partir de sustancias que no son hidratos de carbono. Es una ruta
metablica anablica que permite la biosntesis de glucosa a partir de precursores no glucdicos. Incluye la utilizacin
de varios aminocidos, lactato, piruvato, glicerol y cualquiera de los intermediarios del ciclo de los cidos
tricarboxlicos (o ciclo de Krebs) como fuentes de carbono para la va metablica. Todos los aminocidos, excepto
la leucina y la lisina, pueden suministrar carbono para la sntesis de glucosa.
Los cidos grasos de cadena par no proporcionan carbonos para la sntesis de glucosa, pues el resultado de
su -oxidacin (Acetil-CoA) no es un sustrato gluconeognico; mientras que los cidos grasos de cadena impar
proporcionarn un esqueleto de carbonos que derivarn en Acetil-CoA y Succinil-CoA (que s es un sustrato
gluconeognico por ser un intermediario del ciclo de Krebs).
Algunos tejidos, como el cerebro, los eritrocitos, el rin, la crnea del ojo y el msculo, cuando el individuo
realiza actividad extenuante, requieren de un aporte continuo de glucosa, obtenindola a partir
del glucgeno proveniente del hgado, el cual solo puede satisfacer estas necesidades durante 10 a 18 horas como

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mximo, lo que tarda en agotarse el glucgeno almacenado en el hgado. Posteriormente comienza la formacin de
glucosa a partir de sustratos diferentes al glucgeno.
La gluconeognesis tiene lugar casi exclusivamente en el hgado (90%) y riones (10%) (RM 8-1989, RM 12005, RM 17-2007). Es un proceso clave pues permite a los organismos superiores obtener glucosa en estados
metablicos como el ayuno.
Reacciones de la gluconeognesis
Las enzimas que participan en la va glucoltica participan tambin en la gluconeognesis; ambas rutas se diferencian
por tres reacciones irreversibles que utilizan enzimas especficas de este proceso y los dos rodeos metablicos de esta
va. Estas reacciones son:
1. De glucosa a glucosa-6-fosfato.
La glucosa-6-fosfatasa, que tambin requiere Mg2+, es la que entra en accin en su lugar. Esta reaccin de
derivacin se produce tambin mediante una simple hidrlisis, se encuentra fundamentalmente en el retculo
endoplsmico del hgado con su lugar activo sobre el lado citoslico. La importancia de su localizacin en el
hgado es que una funcin caracterstica del hgado es sintetizar glucosa para exportarla a los tejidos a travs de
la circulacin sangunea.
2.

De fructosa-6-fosfato a fructosa-1,6-bisfosfato: La fructosa 1,6-bisfosfatasa es inhibida por concentraciones


altas de AMP, asociadas con un estado energticamente pobre. La elevada concentracin de AMP y reducida
de ATP inhiben la gluconeognesis, la fructosa 1,6-bisfosfatasa es inhibida por la fructosa 2,6-bisfosfato. La
fructuosa 1,6-bisfosfatasa est presente tanto en el hgado como en los riones.

3. De fosfoenolpiruvato a piruvato: El oxaloacetato es intermediario en la produccin. La enzima que cataliza


esta reaccin es la piruvato carboxilasa (en la mitocondria). El acetil-CoA es un efector alostrico que activa
la piruvato carboxilasa. El ion magnesio y la biotinason necesarios para una catlisis eficaz.

Regulacin
La regulacin es para el funcionamiento adecuado del tejido nervioso. El flujo a travs de la ruta debe aumentar o
disminuir, en funcin del lactato producido por los msculos, de la glucosa procedente de la alimentacin, o de otros
precursores gluconeognicos. La gluconeognesis est controlada en gran parte por la alimentacin. Los animales que
ingieren abundantes hidratos de carbono presentan tasas bajas de gluconeognesis, mientras que los animales en ayunas
o los que ingieren pocos hidratos de carbono presentan un flujo elevado a travs de esta ruta.
Regulacin alostrica
La inanicin aumenta el acetil-CoA y ste estimula la piruvato carboxilasa y por lo tanto la gluconeognesis, al mismo
tiempo que inhibe la Piruvato Deshidrogenasa; la elevacin de alanina y glutamina estimulan la gluconeognesis.
El cortisol aumenta la disponibilidad de sustrato y la fructosa 2,6-bisfosfato inhibe a la fructosa 1,6-bisfosfatasa.
Balance energtico
Hemos resaltado que las rutas catablicas generan energa, mientras que las anablicas comportan un coste energtico.
En el caso de la gluconeognesis, la sntesis de glucosa es costosa para la clula en un sentido energtico. Si partimos
desde piruvato se consumen seis grupos fosfato de energa elevada 4 ATP (debido a las reacciones de la piruvato
carboxilasa y a la de fosfoglicerato quinasa) y 2 GTP (consecuencia de la descarboxilacin del oxalacetato), as como 2
de NADH, que es el equivalente energtico de otros 5 ATP (ya que la oxidacin mitocondrial de 1 NADH genera 2,5
ATP).

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Importancia biomdica
La gluconeognesis cubre las necesidades corporales de glucosa cuando no est disponible en cantidades suficientes en
la alimentacin. Se requiere un suministro constante de glucosa como fuente de energa para el sistema nervioso y
los eritrocitos. Adems, la glucosa es el nico combustible que suministra energa al msculo esqueltico en
condiciones de anaerobiosis. La glucosa es precursora del azcar de la leche (lactosa) en la glndula mamaria y se capta
activamente por el feto. Por otro lado, los mecanismos gluconeognicos se utilizan para depurar los productos del
metabolismo de otros tejidos desde la sangre; por ejemplo, lactato, producido por el msculo y los eritrocitos, yglicerol,
que se forma continuamente por el tejido adiposo.

3. Glucogenognesis
La glucogenognesis es la ruta anablica por la que tiene lugar la sntesis de glucgeno (tambin llamado glicgeno) a
partir de un precursor ms simple, la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo principalmente en el hgado, y en menor
medida en el msculo, es activado por insulina en respuesta a los altos niveles de glucosa, que pueden ser (por ejemplo)
posteriores a la ingesta de alimentos con carbohidratos.
Se forma por la incorporacin repetida de unidades de glucosa, la que llega en forma de UDP-Glucosa a un
partidor de glucgeno preexistente que consiste en la protenaglucogenina, formada por 2 cadenas, que al
autoglicosilarse puede unir cada una de sus cadenas a un octmero de glucosas. Para que la glucosa-6-fosfato pueda
unirse a laUDP requiere de la participacin de dos enzimas, la primera, fosfoglucomutasa, modifica la posicin del
fosfato a glucosa-1-fosfato.
La glucosa-fosfato es el precursor para la sntesis de glucgeno pero tambin es el producto de su degradacin.
La sntesis de glucgeno requiere de aporte energtico. El dador de glucosa para la sntesis de glucgeno es la UDPglucosa donde el residuo glucosilo est activado para su transferencia, por su combinacin con un compuesto de alta
energa como el UTP.

La Glucosa se convierte en glucosa-6-fosfato mediante una reaccin irreversible catalizada por


la glucoquinasa o hexoquinasa dependiendo del tejido en cuestin.
glucosa + ATP glucosa-6-P + ADP
Glucosa-6-fosfato se convierte en glucosa-1-fosfato por la accin de la Fosfoglucomutasa, mediante la
formacin obligada de un compuesto intermediario, glucosa-1,6-bisfosfatasa.
glucosa-6-P glucosa-1-P
Glucosa-1-fosfato se convierte en UDP-glucosa por la accin de la UDP-glucosa pirofosforilasa (llamada
tambin uridil transferasa).
glucosa-1-P + UTP UDP-glucosa + PPi
Las molculas de glucosa son acopladas en cadena por la glucgeno sintasa, este paso debe
realizarse sobre un primer preexistente de glucgeno, es decir, la glucgeno sintasa acta formando
alargamientos lineales de ramas preexistentes, solamente formando uniones 1-4 permitiendo la
unin de glucosa a glucgeno preexistente
Las ramificaciones son producidas por la enzima ramificadora del glucgeno, la cual transfiere un
fragmento de 6 a 8 unidades del extremo no reductor y lo une a una glucosa por un enlace -1,6.
Esto posibilita que ambas cadenas puedan continuar alargndose mediante uniones -1,4 de glucosas
hasta poder producir nuevas ramificaciones.
Es la va generadora de glucgeno.

4. Glucogenlisis
La glucogenlisis es un proceso catablico llevado a cabo en el citosol que consiste en la remocin de
un monmero de glucosa de una molcula de glucgeno mediantefosforilacin para producir glucosa 1 fosfato, que
despus se convertir en glucosa 6 fosfato, intermediario de la gluclisis. Sntesis de glucosa a partir de glucogeno. Es

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antagnica de la glucogenognesis. Estimulada por el glucagn en el hgado, epinefrina (adrenalina) en el msculo e
inhibida por la insulina.
Es un proceso que requiere un grupo especfico de enzimas citosolticas: la glucgeno fosforilasa que
segmenta secuencialmente los enlaces glucosdicos, la fosfoglucomutasaque convierte la G1P en G6P la cual puede
hidrolizarse a glucosa (en hgado) o seguir la va glucoltica (hgado y msculo) y por ltimo la Glucosil Transferasa
(14) y laamilo-1,6-glucosidasa, que se encarga de hidrolizar las ramificaciones. Su deficiencia produce
la Enfermedad de Cori y la Enfermedad de Pompe.

En el hgado la conversin de glucosa almacenada en forma de glucgeno a glucosa libre en sangre, est regulada por la
hormona glucagn y adrenalina. El glucgeno heptico es la principal fuente de glucosa sangunea, sobre todo entre
comidas. El glucgeno contenido en los msculos es para abastecer de energa el proceso de contraccin muscular.
El glucgeno se almacena dentro de vacuolas en el citoplasma de las clulas que lo utilizan para la gluclisis. Estas
vacuolas contienen las enzimas necesarias para la hidrlisisde glucgeno a glucosa.

Fermentacin: La fermentacin es un proceso catablico de oxidacin incompleta, que no requiere oxgeno, y el


producto final es un compuesto orgnico. Segn los productos finales, existen diversos tipos de fermentaciones.
El proceso de fermentacin es anaerbico, es decir, se produce en ausencia de oxgeno; ello significa que el
aceptor final de loselectrones del NADH producido en la gluclisis no es el oxgeno, sino un compuesto orgnico que se
reducir para poder reoxidar elNADH a NAD+. El compuesto orgnico que se reduce (acetaldehdo, piruvato, ...) es un
derivado del sustrato que se ha oxidado anteriormente.
En los seres vivos, la fermentacin es un proceso anaerbico y en l no intervienen las mitocondrias ni
la cadena respiratoria. Tambin se produce en la mayora de las clulas excepto en las neuronas, que mueren
rpidamente si no pueden realizar la respiracin celular; algunas clulas, como los eritrocitos, carecen de mitocondrias y
se ven obligadas a fermentar; el tejido muscular de los animales realiza la fermentacin lctica cuando el aporte
de oxgeno a las clulas musculares no es suficiente para el metabolismo aerobio y la contraccin muscular.

Va de las Pentosas (Ruta de la pentosa fosfato, lanzadera de fosfatos de pentosas)

Ruta metablica estrechamente relacionada con la gluclisis, durante la cual se utiliza la glucosa para
generar ribosa, que es necesaria para la biosntesis de nucletidos y cidos nucleicos. Adems, tambin se obtiene poder
reductor en forma de NADPH que se utilizar como coenzima de enzimas propias del metabolismo anablico.
De esta manera, este proceso metablico, el cual es regulado por insulina, tiene una doble funcin, ya que la glucosa se
usa para formar NADPH, mientras que tambin se puede transformar en otros componentes del metabolismo,
especialmente pentosas, utilizadas para la sntesis de nucletidos y de cidos nucleicos. As, se forma un puente entre
rutas anablicas y catablicas de la glucosa.
La ruta de la pentosa fosfato tiene lugar en el citosol, y puede dividirse en dos fases:

Fase oxidativa: se genera NADPH.

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Durante fase oxidativa, a partir de glucosa-6-fosfato obtenida mediante la fosforilacin de la glucosa libre, se
obtiene NADPH y finalmente se forma la pentosa ribulosa-5-fosfato, motivo por el cual este proceso metablico se
denomina la ruta de la pentosa fosfato. La primera reaccin es la oxidacin de la glucosa-6-fosfato, llevada a
cabo por la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Los glbulos rojos de la sangre necesitan grandes cantidades de NADPH para la reduccin de la hemoglobina
oxidada (conservar el hierro de la hemoglobina en estado ferroso) y para poder regenerar el glutatin reductasa
(RM 89-1993), un antioxidante que presenta importantes funciones como la eliminacin de perxidos y la reduccin de
ferrihemoglobina (Fe3+). Estas necesidades se ven cubiertas gracias a la ruta de la pentosa fosfato con el intermediario
de reduccin NADPH. Sin embargo, si existe este defecto gentico, debido a la ingesta de algn determinado
medicamento, como el antimalrico primaquina, o algunos vegetales, como por ejemplo las habas, los eritrocitos se
distribuyen en un lugar de debilidad, pudiendo desenvolver en una grave anemia hemoltica.

Fase no oxidativa: Se sintetizan pentosas-fosfato y otros monosacridos-fosfato.

La fase no oxidativa de la ruta de la pentosa fosfato se inicia en caso que la clula necesite ms NADPH que
ribosa-5-fosfato. En este segundo proceso se encuentran una compleja secuencia de reacciones que permiten cambiar
los azcares C3, C4, C5, C6 y C7 de las pentosas para poder formar finalmente gliceraldehdo-3-fosfato y fructosa-6fosfato, los cuales podrn seguir directamente con la gluclisis.
La primera reaccin llevada a cabo es la epimerizacin, regulada mediante la enzima pentosa-5-fosfato epimerasa,
que convertir la ribulosa-5-fosfato, producto de la fase oxidativa, en xilulosa-5-fosfato, generando as el sustrato
necesario para la siguiente reaccin controlada por la transcetolasa, la cual acta junto a la coenzima pirofosfato de
tiamina (TPP).

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Ciclo de Cori
El ciclo de Cori es la circulacin cclica de la glucosa y el lactato entre el msculo y el hgado.
Las clulas musculares se alimentan principalmente de glucosa de sus reservas glucognicas y sobre todo de la que
llega a travs de la circulacin sangunea procedente del hgado. Durante el trabajo muscular, en presencia de una gran
actividad glucogenoltica anaerobia, se producen grandes cantidades de lactato, que difunde a la sangre para ser llevado
al hgado. Ello es debido a que las clulas musculares carecen de la enzima glucosa-6-fosfatasa, por lo que la glucosa
fosforilada no puede salir a la circulacin. El lactato en el hgado es convertido nuevamente en glucosa
por gluconeognesis, retornando a la circulacin para ser llevada de vuelta al msculo. Representa la integracin entre
la gluclisis y gluconeognesis de diferentes tejidos del cuerpo.
El Ciclo de Cori es el ciclo de reacciones metablicas que envuelve dos rutas de transporte de productos entre los
msculos y el hgado. A lo largo del ciclo, el glucgenomuscular es desglosado en glucosa y sta es transformada a
piruvato mediante la gluclisis. Este piruvato se transformar en lactato (o cido lctico) por la va del metabolismo
anaerbico (por falta de oxgeno en la clula) gracias a la enzima lactato deshidrogenasa. El cido lctico es
transportado hasta el hgado por va sangunea y all es reconvertido a piruvato, y, despus, a glucosa a travs de la va
anaplertica. La glucosa puede volver al msculo para servir como fuente de energa inmediata o ser almacenado en
forma de glucgeno en el hgado. Este reciclaje del cido lctico es la base del Ciclo de Cori. Teniendo en cuenta que es
un consumidor neto de energa; gasta 4 ATP ms que los producidos en la gluclisis, no puede mantenerse de forma
indefinida.
Glucosa + 2ADP --> 2 Lactato + 2H+ + 2ATP + 2H20 (msculo)
2 Lactato + 6 ATP + 4 H20 --> Glucosa + 6ADP (hgado)
CONSUMO NETO DE ATP: 4 ATP

Importancia Biolgica
Es la fuente de obtencin de lactato (mediante la gluclisis y la fermentacin lctica) y la transformacin de ste
nuevamente a glucosa (reaccin de gluconeognesis). Papel importante en la homeostasis de la glucosa, tiene
implicaciones en el equilibrio cido-base y representa una manera de redistribucin de glucgeno muscular. En los
primeros minutos de ejercicio intenso, la gluclisis y fermentacin lctica constituyen una manera de adaptacin
celular, permite que los msculos trabajen anaerbicamente y representa una fuente de energa esencial hasta que los
niveles de oxgeno se repongan y pueda ocurrir la respiracin aerobia. Segn el tipo de ejercicio, el reciclaje de lactato y
la glucosa procedente del hgado es energticamente esencial, como por ejemplo para los nadadores en una competencia
de 400 m.
Sin embargo, como consecuencia, el hgado debe trabajar para reconvertir el lactato de regreso en glucosa. Se
estima que en los seres humanos desde 1500 hasta 1900 mm de lactato se sintetizan todos los das. Sin embargo, gracias
a la coordinacin entre el hgado y msculo del Ciclo de Cori, la produccin de lactato neta es mnima, manteniendo el
balance cido-base fisiolgico y se previene la acidosis lctica.
La obtencin de glucosa es primordial para el buen funcionamiento del organismo, puesto que el cerebro depende
de sta como combustible primario y es la fuente de energa de los eritrocitos. Adems, esta glucosa debe obtenerse
tanto en condiciones aerbicas como anaerbicas para conseguir una aportacin energtica en situaciones de ejercicio
muscular intensas.
Durante el perodo de recuperacin despus de una actividad fsica, se ha demostrado que el Ciclo de Cori tambin
es una manera en la que las reservas de glucgeno se pueden redistribuir. Ya que los msculos no tienen el enzima para
liberar glucosa en la sangre, al degradar el glucgeno en msculos en reposo, pueden penetrar a la sangre solamente

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como piruvato o lactato. Luego, el hgado, tras regenerar el lactato en glucosa, distribuye la glucosa en los msculos
previamente ejercitados, para que repongan sus reservas de glucgeno. As se repartimiento homogneo que restablece
las reservas de glucgeno por todos los msculos corporales.
Ventajas y desventajas

Regeneracin del NAD+ que hace continuar la gluclisis;

Produccin del ATP in situ, para que la clula muscular pueda obtener energa rpidamente;

Autonoma de la fibra muscular aunque haya baja concentracin de oxgeno en la sangre;

La desventaja que tiene es que el ion lactato es un catabolito txico para la clula porque produce acidosis lctica
en los msculos y puede disminuir la eficiencia del sistema de buffer en la sangre y conduce al fatigamiento fsico,
causado por la deuda de oxgeno. Adems de ser un ciclo que cuesta 6 ATP en el hgado, por lo que es un ciclo que no
puede continuar indefinidamente. Por cada vuelta de ciclo de cori, se pierden 4 ATPs.

Enfermedades Relacionadas
Cncer Caquexia
El cncer caquexia describe un sndrome basado en una prdida progresiva de tejido adiposo y masa muscular,
presencia de astenia, anemia y una persistente erosin de las clulas del organismo como respuesta a un crecimiento
anormal. Es la manifestacin ms comn que aparece en estados de mximo desarrollo de cnceres malignos, puesto
que el grado de caquexia est correlacionado con el tiempo de vida del paciente.
No se ha descubierto cual es la patofisiologa ni mecanismo exacto de funcionamiento del cncer caquexia, pero se
sabe de anomalas importantes en el metabolismo de los carbohidratos, lpidos y protenas que conllevan a un aumento
de la deficiencia de energa del organismo. La principal causa de la prdida de peso es la gluconeognesis heptica
masiva a causa de la produccin de cido lctico, puesto que se induce una degradacin anaerbica del tumor y a una
mayor generacin de glucosa a partir de esta va metablica. Para su tratamiento, estn siendo utilizados nuevos
mtodos descubiertos en estudios experimentales recientes. Por ejemplo, si el suministro de oxgeno molecular en el
tumor es mayor, el tumor inducido por la produccin de cido lctico disminuye y, por lo tanto, tambin la prdida de
peso.

Diabetes Mellitus
Afecta los procesos bioqumicos de carbohidratos, lpidos y protenas de todas las clulas del cuerpo.
En el momento en que falta insulina, tienen lugar los procesos opuestos. Cuando el organismo mantiene una falta
de insulina constante, la cantidad de glucosa que debe realizar el Ciclo de Cori es mayor (la tasa de la gluclisis
aumenta) y, en cambio, la cantidad de cido lctico transformado otra vez en glucosa es notablemente menor (la tasa de
la gluconeognesis disminuye). El Ciclo de Cori no se realiza con normalidad dada la acumulacin de lactato en el
hgado.
Normalmente, ms del 80% de la energa producida por el cuerpo es derivada de la combustin de carbohidratos.
Si el metabolismo de los carbohidratos est muy limitado, las clulas comienzan a oxidar las reservas de grasa para
obtener energa. Adems, las protenas se degradan a los aminocidos que a su vez se convierten en glucosa. Si se
produce un metabolismo de las grasas excesivo en relacin con el metabolismo inadecuado de los carbohidratos, hay
cantidades insuficientes de cido oxalactico el cual reacciona con acetil-CoA en el espiral de los cidos grasos. Un
exceso de acetil CoA conduce a una acumulacin de cuerpos cetnicos que lleva a la cetosis. Como los cuerpos

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cetnicos son cidos, esto lleva a una condicin conocida como acidosis. Una acidosis metablica severa, si no es
contrarrestada, puede resultar en coma y la muerte.

Enfermedad de Cori-Forbes
La enfermedad de Cori-Forbes es una patologa que aparece como resultado de la acumulacin de glucgeno en los
tejidos y esto conduce a un defecto en su metabolismo. Las consecuencia es una disminucin en la concentracin de la
glucosa sangunea que, se ve compensada con la utilizacin de las protenas musculares y del tejido adiposo a travs de
la gluconeognesis.

Otras enfermedades relacionadas


Las enfermedades de almacenamiento de glucgeno (EAG) son un grupo de trastornos genticos hereditarios, cuya
causa es un defecto de una enzima gentica(heredada de ambos padres). La base de esto conjunto de patologas se basa
en que el glucgeno se forma o se libera del cuerpo de forma incorrecta. Como consecuencia, las cantidades anormales
de glucgeno aumentan y, por lo tanto, estos trastornos afectan al funcionamiento del hgado o del tejido muscular.

Los tipos principales de EAG:

Tipo I, enfermedad de Von Gierke: defecto en glucos-6-fosfatasa.


Tipo II, enfermedad de Pompe, carencia de maltasa cida.
Tipo III, enfermedad de Cori, carencia de la enzima desramificante.
Tipo IV, enfermedad de Andersen, carencia de la enzima ramificante.
Tipo V, enfermedad de McArdle, carencia de fosforilasa de glucgeno en los msculos.
Tipo VI, enfermedad de Hers, carencia de fosforilasa heptica.
Tipo VII, enfermedad de Tarui, carencia de fosfofructocinasa muscular.
Tipo IX, carencia de quinasa fosforilasa de glucgeno heptica.

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El Ciclo de Krebs (ciclo del cido ctrico o ciclo de los cidos tricarboxlicos)
Es una ruta metablica que forma parte de la respiracin celular aerbica en todas las clulas eucariotas que se
realiza en la mitocondria (RM 90-1993). En las procariotas, el ciclo de Krebs se realiza en el citoplasma,
especficamente en el citosol.
En organismos aerbicos, el ciclo de Krebs es parte de la va catablica que realiza la oxidacin
de glcidos,cidos grasos y aminocidos hasta producir CO2, liberando energa en forma utilizable (poder
reductor yGTP).
El metabolismo oxidativo de glcidos, grasas y protenas frecuentemente se divide en tres etapas, de las cuales
el ciclo de Krebs supone la segunda. En la primera etapa, los carbonos de estas macromolculas dan lugar a molculas
de acetil-CoA de dos carbonos, e incluye las vas catablicas de aminocidos (p. ej.desaminacin oxidativa), la beta
oxidacin de cidos grasos y la gluclisis. La tercera etapa es la fosforilacin oxidativa, en la cual el poder reductor
(NADH y FADH2) generado se emplea para la sntesis de ATP segn lateora del acomplamiento quimiosmtico.
El ciclo de Krebs tambin proporciona precursores para muchas biomolculas, como ciertos aminocidos. Por ello se
considera una va anfiblica, es decir, catablica y anablica al mismo tiempo.
El acetil-CoA (Acetil Coenzima A) es el principal precursor del ciclo. El cido ctrico (6 carbonos) o citrato se
obtiene en cada ciclo por condensacin de un acetil-CoA (2 carbonos) con una molcula deoxaloacetato (4 carbonos).
El citrato produce en cada ciclo una molcula de oxaloacetato y dos CO2, por lo que el balance neto del ciclo es:

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2 H2O CoA-SH + 3 (NADH + H+) + FADH2 + GTP + 2 CO2

Los dos carbonos del Acetil-CoA son oxidados a CO2, y la energa que estaba acumulada es liberada en forma
de energa qumica: GTP y poder reductor (electrones de alto potencial): NADH y FADH2. NADH y
FADH2 son coenzimas (molculas que se unen a enzimas) capaces de acumular la energa en forma de
poder reductor para su conversin en energa qumica en la fosforilacin oxidativa.
El FADH2 de la succinato deshidrogenasa, al no poder desprenderse de la enzima, debe oxidarse
nuevamente in situ. El FADH2 cede sus dos hidrgenos a la ubiquinona (coenzima Q), que se reduce a ubiquinol (QH2)
y abandona la enzima.

Visin simplificada y rendimiento del proceso[editar]

El paso final es la oxidacin del ciclo de Krebs, produciendo un oxaloacetato y dos CO2.
El acetil-CoA reacciona con una molcula de oxaloacetato (4 carbonos) para formar citrato (6 carbonos),
mediante una reaccin de condensacin.
A travs de una serie de reacciones, el citrato se convierte de nuevo en oxaloacetato.
Durante estas reacciones, se substraen 2 tomos de carbono del citrato (6C) para dar oxalacetato (4C); dichos
tomos de carbono se liberan en forma de CO2
El ciclo consume netamente 1 acetil-CoA y produce 2 CO 2. Tambin consume 3 NAD+ y 1 FAD, produciendo
3 NADH + 3 H+ y 1 FADH2.
El rendimiento de un ciclo es (por cada molcula de piruvato): 1 ATP, 3 NADH +3H+, 1 FADH2, 2CO2.
Cada NADH, cuando se oxide en la cadena respiratoria, originar 2,5 molculas de ATP (3 x 2,5 = 7,5),
mientras que el FADH2 dar lugar a 1,5 ATP. Por tanto, 7,5 + 1,5 + 1 GTP = 10 ATP por cada acetil-CoA que
ingresa en el ciclo de Krebs.
Cada molcula de glucosa produce (va gluclisis) dos molculas de piruvato, que a su vez producen dos
acetil-COA, por lo que por cada molcula de glucosa en el ciclo de Krebs se produce: 4CO 2, 2 GTP, 6 NADH +
6H +, 2 FADH2; total 32 ATP.

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Regulacin
Muchas de las enzimas del ciclo de Krebs son reguladas por retroalimentacin negativa, por
unin alostrica del ATP, que es un producto de la va y un indicador del nivel energtico de la clula. Entre estas
enzimas, se incluye el complejo de la piruvato deshidrogenasa que sintetiza el acetil-CoA necesario para la primera
reaccin del ciclo a partir de piruvato, procedente de la gluclisis o del catabolismo de aminocidos. Tambin las
enzimas citrato sintasa, isocitrato deshidrogenasa y -cetoglutarato deshidrogenasa, que catalizan las tres primeras
reacciones del ciclo de Krebs, son inhibidas por altas concentraciones de ATP. Esta regulacin frena este ciclo
degradativo cuando el nivel energtico de la clula es bueno.
Algunas enzimas son tambin reguladas negativamente cuando el nivel de poder reductor de la clula es
elevado. El mecanismo que se realiza es una inhibicin competitiva por producto (por NADH) de las enzimas que
emplean NAD+ como sustrato. As se regulan, entre otros, los complejos piruvato deshidrogenasa y citrato sintasa.

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Eficiencia
El rendimiento terico mximo de ATP a travs de la oxidacin de una molcula de glucosa en la gluclisis,
ciclo del cido ctrico, y la fosforilacin oxidativa es treinta y ocho (suponiendo tres equivalentes molares de ATP por
NADH equivalente y dos ATP por FADH 2). En eucariotas, se generan dos equivalentes de NADH en la gluclisis, que
se produce en el citoplasma. El transporte de estos dos equivalentes en la mitocondria consume dos equivalentes de
ATP, reduciendo de este modo la produccin neta de ATP a treinta y seis. Adems, las ineficiencias en la fosforilacin
oxidativa debido a la fuga de protones a travs de la membrana mitocondrial y el deslizamiento de la ATP
sintasa/bomba de protones normalmente reduce la produccin de ATP a partir de NADH y FADH 2 por debajo del
rendimiento mximo terico.3 Los rendimientos observados son, por lo tanto, ms cercanos a ~ 2,5 ATP por NADH y ~
1,5 ATP por FADH2, reduciendo an ms la produccin total neta de ATP a aproximadamente treinta. 4 La evaluacin del
rendimiento total de ATP con recientemente revisado relaciones de protones a ATP proporciona una estimacin de 29,85
ATP por molcula de glucosa.5

Evolucin
Los componentes del ciclo se derivaron de bacterias anaerobias, y es posible que evolutivamente evolucionara
ms de una vez.6 En teora existen varias alternativas al ciclo, pero este parece ser el ms eficiente. Si evolucionaron
varios ciclos de Krebs en forma alternativa, parece que convergieron en un ciclo cannico. 7 8

Principales vas que convergen en el ciclo de Krebs


El Ciclo de Krebs es una va metablica central en la que convergen otras, tanto anablicas como catablicas.
Ingresan al ciclo por diferentes metabolitos:

Acetil-CoA:
Glucolisis
Oxidacin de cidos grasos
Produccin de colgeno
Malato:
Gluconeognesis
Oxalacetato:
Oxidacin y biosntesis de aminocidos
Fumarato:
Degradacin de cido asprtico, fenilalanina y tirosina
Succinil-CoA
Biosntesis de porfirina
Degradacin de valina isoleucina y metionina
Oxidacin de cidos grasos
Alfa-cetoglutarato
Oxidacin y biosntesis de aminocidos
Citrato
Biosntesis de cidos grasos y colesterol
NADH y FADH
Fosforilacin oxidativa y cadena de transporte electrnico

Ciclo de Krebs invertido (tambin llamado ciclo del cido tricarbooxlico invertido o ciclo del cido ctrico
invertido)
Es una ruta metablica utilizada por algunas bacterias para producir compuestos orgnicos a partir de dixido
de carbono y agua.
La reaccin es la opuesta al ciclo de Krebs: mientras que en el ciclo del cido ctrico biomolculas complejas
(glcidos) seoxidan a CO2 y agua, el ciclo inverso toma CO2 y agua para sintetizar compuestos de carbono.

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Este proceso es utilizado por ciertas bacterias, en ocasiones utilizando hidrgeno, sulfuro, o tiosulfato como donantes de
electrones.

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Aminocidos Esenciales y no Esenciales
Los aminocidos esenciales son aquellos que el propio organismo no puede sintetizar por s mismo. Esto
implica que la nica fuente de estos aminocidos en esos organismos es la ingesta directa a travs de la dieta.
Los aminocidos no esenciales son todos los aminocidos que el cuerpo los puede sintetizar, y que no necesita
hacer la ingesta directa en una dieta. Todos los tejidos tienen cierta capacidad para la sntesis de los aminocidos no
esenciales, remodelacin de aminocidos, y conversin de los esqueletos de carbono que no son de aminocidos en
aminocidos y en otros derivados que contienen nitrgeno. Sin embargo, el hgado es el sitio principal de metabolismo
del nitrgeno en el cuerpo. En etapas de exceso diettico, el nitrgeno potencialmente txico de los aminocidos es
eliminado va transaminacin, deaminacin, y formacin de urea; los esqueletos de carbono se conservan generalmente
como carbohidratos, va gluconeognesis, o como cidos grasos va sntesis del cido graso. A este respecto los
aminocidos caen en tres categoras: glucognicos, cetognicos, o glucognicos y cetognicos.
Los aminocidos glucognicos son los que dan lugar a una produccin neta de piruvato o intermediarios
del Ciclo del TCA, tales como -cetoglutarato u oxaloacetato, que son precursores de la glucosa va gluconeognesis.
Todos los aminocidos excepto la lisina y la leucina son al menos en parte glucognicos. La lisina y la leucina son los
nicos aminocidos que son solamente cetognicos, dando lugar solamente a acetil-CoA o a acetoacetil-CoA, ninguno
de los cuales puede traer la produccin neta de la glucosa.

1. Aminocidos no polares o hidrofobicos


En estos aminocidos la cadena lateral, aliftica o aromtica, no tiene grupos que interacten fcilmente con solventes
acuosos y de ah el nombre de hidrofobicos.
2. Aminocidos polares no cargados
A diferencia de los anteriores, estos AA se solubilizan con mayor facilidad en solventes acuosos y su grupo R no posee
cargas positivas o negativas a pH fisiolgico, es decir, pH cercanos a 6,5 y 7,0.

Los 20 aminocidos incluidos en el cdigo gentico (codn UGG).


Aa NO Esenciales

Aa Esenciales

Alanina

Arginina*

Asparagina

Fenilalanina*

Aspartato

Histidina

Cisteina

Isoleucina

Glutamato
NO
Glutamina
POLARES
Glicina

Leucina
POLARES

Alanina
Asparagina
Prolina
Fenilanina
Cisteina
Serina
Isoleucina
Cistina
Tirosina
(RM 1992-88)
Leucina
Glicina
Metionina
Glutamina

Lisina
Metionina*
Treonina
Triptfano
Valina

Los
aminocidos arginina, metionina y fenilalanina se
Prolina
Hidroxi prolina
consideran esenciales
por razones no directamente relacionadas por la falta de
Triptfano
Serina
sntesis. La arginina
es sintetizada por las clulas de mamferos pero en un
rango
que
es
insuficiente para resolver las necesidades de
Valina
Tirosina
crecimiento
del
cuerpo y la mayora que es sintetizada es procesada
Treonina
para formar urea. La
metionina es requerida en grandes cantidades para
producir cisteina, si el ltimo aminocido no es provisto adecuadamente en la dieta. Igualmente, la fenilalanina se
necesita en grandes cantidades para formar tirosina, si este ltimo aminocido no es adecuadamente provisto en la dieta.

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Arginina: Puede estimular la funcin inmunolgica al aumentar el nmero de leucocitos. La arginina est involucrada
en la sntesis de creatina, poliaminas y en el ADN. Puede disminuir el colesterol para mejorar la capacidad del aparato
circulatorio, as como estimular la liberacin de hormona de crecimiento (somatropina)
Fenilalanina:
La
L-fenilalanina
se
encuentra
en
la
estructura
de neuropptidos como
lasomatostatina, vasopresina, melanotropina, encefalina, hormona drenocorticotrpica (ACTH), angiotensina, sustancia
P y colecistoquinina.
Histidina: La histidina es un precursor de la histamina, en la que se transforma mediante una descarboxilacin. La
histamina es una sustancia liberada por las clulas del sistema inmune durante una reaccin alrgica.
Isoleucina:Es un aminocido tanto glucognico como cetognico. Despus de una transaminacin con -cetoglutarato,
el esqueleto de carbn puede ser convertido en Succinil CoA, y entregado al ciclo del cido tricarboxlico para
oxidacin o conversin en Oxaloacetato para la glucognesis.
Leucina: La leucina se usa en el hgado, tejido adiposo, y tejido muscular. En tejido adiposo y muscular, se usa para la
formacin de esteroles,
Lisina: Se metaboliza en los mamferos para dar acetil-CoA, a travs de una transaminacin inicial con cetoglutarato. La lisina estimula la liberacin de la hormona del crecimiento.
Metionina: La metionina es un intermediario en la biosntesis de la cistena, la carnitina, la taurina, la lecitina, la
fosfatidilcolina y otros fosfolpidos. Este aminocido es usado tambin por las plantas en la sntesis del etileno. Este
proceso es conocido como el ciclo de Yang o el ciclo de la metionina. el inicio del mensaje para el ribosoma que indica
la iniciacin de la traduccin de una protena desde el ARNm. Como consecuencia la metionina es el primer aminocido
incorporado.
Treonina: acta conjuntamente con otros dos aminocidos: la metionina y el cido aspartico ejerciendo labor de
metabolizar las grasas que se depositan en rganos como el hgado.
Triptofano: Es esencial para promover la liberacin del neurotransmisor serotonina (RM 03-1999). Su punto
isoelctrico se ubica a pH=5.89. Para un buen metabolismo del triptfano se requieren niveles adecuados de vitamina
B6 y de magnesio.

El triptfano es esencial para que la glndula pineal segregue la melatonina, que es una hormona cerebral.

Ayuda a la formacin de vitamina B3 o niacina.


El catabolismo del triptfano comienza con la esciscin oxidativa del enlace 2,3 del anillo de indol para formar
la formil quinurenina.
Valina: Forma parte integral del tejido muscular, puede ser usado para conseguir energa por los msculos en
ejercitacin, posibilita un balance de nitrgeno positivo e interviene en el metabolismo muscular y en la reparacin de
tejidos. La valina es la responsable de una enfermedad gentica conocida como anemia falciforme, la persona que la
padece tiene un tipo de hemoglobina especial llamada hemoglobina S, que hace que los glbulos rojos tengan una forma
de hoz en vez de tener la tradicional forma de plato, y que tengan una vida media entre seis y diez veces menor,
causando anemia y otras complicaciones. La anemia falciforme se produce por una mala codificacin de la
hemoglobina, sustituyendo por valina el cido glutmico que debera ir.
Aspartato: Su biosntesis tiene lugar portransaminacin del cido oxalactico, un metabolito intermediario del ciclo de
Krebs. El aspartato es tambin un metabolito del ciclo de la urea y participa en la gluconeognesis. El aspartato es uno
de los aminocidos que actan como neurotransmisores. Su funcin como neurotrasmisor es de carcter excitatorio del
SNC.
Cistena: La cistena ha sido propuesta como preventiva o antdoto para alguno de los efectos negativos del alcohol,
incluyendo daos en el hgado o la resaca. La cistena contrarresta los efectos dainos del acetaldehdo que es el mayor
producto del metabolismo del alcohol y es responsable de la mayora de los efectos tardos del alcohol y de los daos de
larga duracin asociados con el uso de alcohol ( pero no referidos a efectos inmediatos como la embriagadez). La
cistena supone el siguiente paso en el metabolismo, que significa convertir el acetilaldehdo en el relativamente
daino cido actico.
Glutamato (cido Glutmico): Es el neurotransmisor excitatorio por excelencia de la corteza cerebral humana. Su
papel como neurotransmisor est mediado por la estimulacin de receptores especficos, denominados receptores de
glutamato. Se considera un aminocido no esencial porque se puede sintetizar en muchos tejidos, teniendo un papel
fundamental en el mantenimiento y el crecimiento celular.
Es un sustrato para la sntesis de protenas y un precursor del metabolismo anablico en el msculo mientras que regula
el equilibrio cido/bsico en el rin y la produccin de urea en el hgado. Tambin interviene en el transporte
de nitrgeno entre los diferentes rganos. Las clulas de la mucosa intestinal son voraces consumidoras de este
aminocido al igual que lo requieren como fuente de energa las clulas del sistema inmunitario. Finalmente, el cido
glutmico es un precursor para la sntesis de un metabolito con alto potencial antioxidante como es la produccin
del glutatin.

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Glutamina: Se trata del aminocido ms abundante en los msculos humanos (llegando a casi el 60% de los
aminocidos presentes) y est muy relacionado con el metabolismo que se realiza en el cerebro.
Se encuentra en grandes cantidades en los msculos del cuerpo (casi un 60% del total de aminocidos),as como en
la sangre y su existencia se emplea en la sntesis de protenas La glutamina posee un efecto tampn que neutraliza el
exceso de cido en los msculos (tal y como es el cido lctico) generado especialmente en la prctica del ejercicio
anaerbico intenso. Este tipo de cidos, acumulados en los msculos de los deportistas son una de las principales causas
de la fatiga,
Glicina: Acta como neurotransmisor inhibidor en el sistema nervioso central. La glicina usada como neurotransmisor
es almacenada en vesculas, y es expulsada como respuesta a sustancias. El mecanismo de recaptacin es dependiente
de sodio.
Prolina: Se trata del nico aminocido proteinognico cuya -amina es una amina secundaria en lugar de una amina
primaria. La prolina est involucrada en la produccin del colgeno. Est tambin relacionada con la reparacin y
mantenimiento de los msculos y huesos. La prolina es la que confiere flexibilidad a la molcula de inmunoglobulina en
la regin de bisagra de sta.
Serina: Participa en la biosntesis de purinas y pirimidinas. Es el precursor de varios aminocidos como la glicina,
la cistena en plantas y el triptfano en las bacterias. Es tambin precursor de diversos metabolitos primarios y
secundarios, tales como los esfingolpidos, las fosfatidilserinas, la etanolamina y sus derivados, la colina y sus
derivados, el cido flico, la enterobactina.
Tirosina: Este aminocido absorbe la luz ultravioleta. La eficiencia en la absorcin de la energa lumnica est
relacionada con su coeficiente de extincin molar. Se producen dos molculas: fumarato y acetoacetato. El fumarato
puede ser utilizado para producir energa en el ciclo de Krebs (o ciclo del cido tricarboxlico) o bien para la
gluconeognesis. El acetoacetato puede ser utilizado para la sntesis lipdica o para la produccin de energa en forma
de acetil CoA. En el caso de la tirosina, se trata de un precursor de las hormonas del tiroides, de las catecolaminas (la
adrenalina, la dopamina, la noradrenalina) y de la melanina. Las hormonas bsicas de la glndula tiroides son
la tiroxina (T4) y su forma celular activa: la triyodotironina (T3). El aminocido tirosina est involucrado en el proceso
de formacin de estas hormonas necesarias para el organismo.
Cuerpos Cetnicos: Son compuestos qumicos producidos por cetognesis en las mitocondrias de las clulas del
hgado. Su funcin es suministrar energa al corazn y al cerebro en ciertas situaciones excepcionales. En la diabetes
mellitus tipo 1, se puede acumular una cantidad excesiva de cuerpos cetnicos en la sangre, produciendo cetoacidosis
diabtica.
Los compuestos qumicos son el cido acetoactico (acetoacetato) y el cido betahidroxibutrico (-hidroxibutirato);
una parte del acetoacetato sufre descarboxilacin no enzimtica dando acetona (una cantidad insignificante en
condiciones normales);1 los dos primeros son cidos y el tercero, una cetona.
El lugar primario de formacin de los cuerpos cetnicos es el hgado y, en menor proporcin, tambin el rin. El
proceso tiene lugar en la matriz mitocondrial y ocurre en diferentes pasos:
1. La primera reaccin es la condensacin de dos molculas de acetil-CoA para formar acetoacetil-CoA, gracias a
la accin de la enzima -cetotiolasa.
2. La molcula de acetoacetil-CoA se condensa con otra molcula de acetil-CoA para formar -hidroxi-metilglutaril-CoA (HMG-CoA), por accin de la enzima HMG-CoA sintasa.
3. Finalmente, la HMG-CoA liasa hidroliza el HMG-CoA en una molcula de acetoacetato y una de acetil-CoA.
Los cuerpos cetnicos se forman en situaciones en las que el metabolismo de la glucosa est comprometido:

Descompensacin diabtica: con cifras elevadas de glucagn en sangre


Hipoglucemia
Ayuno prolongado

La acetona se forma por la descarboxilacin del cido acetoactico (acetoacetato), que es un cido
carboxlico de frmula emprica C4H6O3. Es el ms simple de los -cetocidos y como los dems, es muy intestable y
sufre descarboxilacin espontnea a acetona. Interviene en el metabolismo de lpidos y es uno de loscuerpos cetnicos,
una fuente de energa para el corazn y el cerebro. El anin carboxilato del cido acetoactico se conoce
como acetoacetato, que es la forma ms usual en los seres vivos.
El acetoacetato es producido en el hgado y riones en dos etapas, en que el acetil-coenzima A y el acetoacetil coenzima
A se condensan primero para formar 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A. (RM 09-1984)

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Los niveles de acetona son mucho menores que los de los otros dos tipos de cuerpos cetnicos. Dado que no
puede volver a transformarse en acetil-CoA, se excreta a travs de la orina o bien mediante exhalacin. La exhalacin
de la acetona es la responsable de un olor afrutado caracterstico en el aliento por la acumulacin de acetoacetato.
Si hay altos niveles de alguno de estos cuerpos cetnicos se produce una disminucin en el pH de la sangre.
Esto se da en la cetoacidosis diabtica y en la cetoacidosis alcohlica. La causa de la cetoacidosis es en ambos casos la
misma: la clula no tiene suficiente glucosa; en el caso de la diabetes la falta de insulina evita que la clula reciba
glucosa, mientras que en el caso de la cetoacidosis alcohlica, la inanicin provoca que haya menos glucosa disponible
en general.

Peptidil Transferasa: Es una ribozima aminoacil transferasa que realiza la funcin esencial de los ribosomas. Se
encarga de catalizar la formacin de enlaces peptdicos (RM 58-1980) entre aminocidos adyacentes durante
la traduccin de ARN mensajero y, por tanto, la sntesis proteica.
Ceruloplasmina: Contiene 6 tomos de cobre en su estructura. Es una enzima de tipo ferroxidasa, participa en el
metabolismo del hierro. Es sintetizada en el hgado (pero tambin se ha reportado su expresin extraheptica en el
cerebro, pulmones, bazo y testculos), es la principal protena transportadora de cobre en la sangre (95%) (RM 142003), el porcentaje restante lo lleva la albmina.
RESUMEN ARN - ARN
La sntesis de protenas involucra dos eventos: la transcripcin y la traduccin. En el primer caso, a partir de una cadena
de ADN, se forma el ARN mensajero (ARNm). La traduccin viene a ser la sntesis de polipptidos o protenas.
Una vez obtenida la copia del mensaje gentico en forma de ARNm , este ARNm va a dirigir la sntesis de protenas en
los ribosomas. Los ribosomas van a interpretar la secuencia completa de nucletidos (codones) del ARNm como la
informacin necesaria para la unin de aminocidos especficos mediante enlaces peptdicos. La correspondencia entre
los nuclotidos del ARNm y los aminocidos que forman una protena es lo que se denomina cdigo gentico.
La traduccin se lleva a cabo en los ribosomas que estn formados por distintos tipos de ARNr (ARN ribosomal) y
protenas. La traduccin es un proceso que se da en forma muy parecida en procariotas y eucariotas. Lo primero, es
activar los aminocidos, es decir, unirlos a un ARNt (ARN de transferencia) especfico, esto ocurre en el citoplasma y la
cataliza la enzima aminoacil ARNt sintetasa. El ARNt adems de llevar unido el aminocido, va a reconocer el codn
del ARNm, as una vez activados los aminocidos, va a tener lugar la sntesis de protenas. Durante la traduccin, en la
subunidad mayor del ribosoma se localiza la enzima peptidiltransferasa, que se encarga de la unin de los aminocidos
mediante enlace peptdico. En el caso de los ribosomas procariotas (bacterias), la subunidad mayor es denominada 50 S,
en tanto la menor es 30 S. La enzima peptidiltransferasa se localiza en la subunidad mayor (50 S).