Anda di halaman 1dari 23

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Adnan Firdaus/102012105/B7
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jalan Terusan Arjuna No. 6 Kebon Jeruk Jakarta Barat
adnan.2012FK105@civitas.ukrida.ac.id/firdauz_4g@yahoo.com

Pendahuluan
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering
ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1.000 kelahiran hidup,
dengan sepertiga diantaranya sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari
kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian. Di Indonesia dengan
populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar
40.000 penderita PJB baru setiap tahun.1
Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada
usia kurang satu bulan, sedangkan di negara berkembang banyak baru terdeteksi setelah anak
lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum
terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini
agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan.2
Skenario Kasus
Seorang anak laki-laki berusia 2 tahun dibawa ibunya ke IGD RS Ukrida karena tibatiba bertambah biru setelah menangis.Keluhan serupa pernah terjadi sebelumnya saat pasien
setelah BAB, kurang lebih saat berusia 2 tahun.Saat itu ibu segera melarikan anaknya ke
puskesmas terdekat dan setelah diperiksa dokter mendiagnosis anak menderita kebocoran
jantung, namun sampai saat ini anak belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap.Keluhan
sering batuk pilek sejak kecil tidak ada, namun saat bayi bila menyusui hanya sebentar-sebentar
dan cepat lelah.Pasien lahir spontan, ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


biru. Keadaan Umum: Sakit berat, sianotik, diaforetik, compos mentis. Auskultasi Jantung:
Murmur sistolik grade 2/6 ICS LUSB.
Anamnesis
Pada seorang pasien, terutama pasien anak, sebagian besar data yang diperlukan untuk
menegakkan diagnosis (diperkirakan tidak kurang dari 80%) diperoleh dari anamnesis. Bahkan
dalam beberapa keadaan tertentu, anamnesis merupakan cara yang tercepat dan satu-satunya
kunci menuju diagnosis, baik pada kasus-kasus dengan latar belakang faktor biomedis,
psikososial, ataupun keduanya.3
Hambatan langsung yang dijumpai pada pembuatan anamnesis pasien anak ialah pada
umumnya anamnesis terhadap anak berupa aloanamnesis, dan bukan autoanamnesis. Dalam
hubungan ini pemeriksa waspada akan kemungkinan terjadinya bias, oleh karena data tentang
keadaan pasien yang didapat mungkin berdasarkan asumsi atau persepsi orang tua atau
pengantar. Keadaan ini sering berkaitan dengan pengetahuan, adat, tradisi, kepercayaan,
kebiasaan, dan faktor budaya lainnya.3
Sistematika pembuatan anamnesis yang lazim dilakukan dalam membuat anamnesis
adalah sebagai berikut:3
1. Identitas pasien (nama, umur, jenis kelamin, nama orang tua, alamat, umur-pendidikanpekerjaan orang tua, agama, dan suku bangsa).
2. Riwayat penyakit (keluhan utama).
3. Riwayat perjalanan penyakit.
4. Riwayat penyakit yang pernah diderita.
5. Riwayat kehamilan ibu.
6. Riwayat kelahiran.
7. Riwayat makanan.
8. Riwayat imunisasi.
9. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.
10. Riwayat keluarga.
Pemeriksaan Fisik
1. Inspeksi & Palpasi
a. Denyut apeks dan aktivitas ventrikel
Denyut apeks atau iktus kordis biasanya sulit dilihat pada bayi dan anak kecil,
kecuali pada anak yang sangat kurus atau bila terdapat kardiomegali. Dengan palpasi,
Fakultas Kedokteran Ukrida| 2

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


iktus kordis dapat ditentukan, meskipun biasanya batasnya tidak sejelas pada anak besar.
Pada bayi dan anak kecil, oleh karena posisi jantung yang lebih horizontal, iktus kordis
dalam keadaan normal terdapat di sela iga ke-4 pada garis midklavikularis kiri atau
sedikit lateral. Pada anak usia 3 tahun keatas, iktus kordis terdapat pada sela iga ke-5,
sedikit medial dari garis midklavikularis kiri. Iktus kordis paling baik diraba dengan anak
duduk, atau sedikit membungkuk.3
b. Detak pulmonal
Dalam keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada hipertensi pulmonal,
bunyi jantung II mengeras sehingga dapat diraba di sela iga ke-2 tepi kiri sternum, yang
disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab hipertensi pulmonal yang sering pada anak
adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan yang besar (duktus arteriosus
persisten, defek septum ventrikel, kadang-kadang defek septum atrium), stenosis mitral
reumatik, atau kor pulmonal.3
c. Getaran bising
Getaran bising (thrill) ialah getaran pada dinding dada yang terjadi akibat bising
jantung yang keras. Perabaan dapat dilakukan dengan ujung jari II dan III atau telapak
tangan dengan palpasi ringan, meskipun kadang-kadang getaran tersebut akan teraba
lebih baik dengan palpasi yang agak keras. Getaran bising menandakan terdapatnya
bising jantung yang keras (derajat 4/6 atau lebih), yang biasanya menunjukkan kelainan
organik. Tempat getaran bising ini sesuai dengan pungtum maksimum bising.3
2. Perkusi
Pada anak besar, perkusi yang dilakukan dari perifer ke tangah dapat memberikan
kesan besarnya jantung, terutama bila terdapat kardiomegali yang nyata. Tetapi pada bayi dan
anak kecil, perkusi sulit dilakukan dengan baik, bahkan dapat memberikan informasi yang
menyesatkan. Inspeksi dan palpasi yang cermat untuk menentukan denyut apeks serta
aktivitas ventrikel member informasi yang lebih baik daripada perkusi, untuk menentukan
besar jantung. Saat ini memang perkusi untuk menentukan besar dan bentuk jantung pada
bayi dan kecil cenderung untuk ditinggalkan.3
3. Auskultasi
Tidak ada keharusan untuk melakukan auskultasi jantung dengan urutan tertentu,
yang penting ialah seluruh bagian dada, punggung, leher bahkan abdomen diperiksa untuk

Fakultas Kedokteran Ukrida| 3

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


mendeteksi bunyi dan bising jantung, serta bising akibat aliran turbulen pada arteri di rongga
toraks dna abdomen.3
Terdapat dua bunyi yang selalu terdengar pada tiap pasien, ialah bunyi jantung I dan
II. Oleh karena bunyi I dan II menandai fase sistolik dan fase diastolik, maka kedua bunyi
tersebut harus diidentifikasi dengan akurat terlebih dahulu, kesalahan mengindetifikasi bunyi
jantung I dan II akan menyebabkan rentetan kesalahan yang menyesatkan. Bebrapa patokan
berikut membantu penentuan bunyi jantung I dan II:3
o Bunyi jantung I bersamaan dengan iktus kordis.
o Bunyi jantung I bersamaan dengan denyut karotis (karena itu dianjurkan untuk selalu
meraba denyut karotis selama auskultasi).
o Bunyi jantung I terdengar paling jelas di apeks, sedangkan bunyi jantung II paling jelas
terdengar di sela iga ke-2 tepi kiri sternum.
o Bunyi jantung II normal terpecah pada inspirasi dan tunggal pada ekspirasi.
Pada irama yang lambat, jarak bunyi jantung I dengan bunyi jantung II (fase
sistolik) lebih pendek disbanding jarak antara bunyi jantung II dan bunyi jantung I (fase
diastolik). Pada keadaan takikardia kriteria ini sulit dipergunakan.3
a. Fase bising
Berdasarkan tempatnya pada siklus jantung ditentukan apakah termasuk bising
sistolik, diastolik, atau keduanya. Bising sistolik terdengar antara bunyi jantung I dan
bunyi jantung II, sedangkan bising diastolik terdengar antara bunyi jantung II dan bunyi
jantung I. Karen itu, penentuan bunyi jantung I dan jantung II secara akurat adalah suatu
sine qua non.3
b. Derajat bising
Intensitas bising dinyatakan dalam enam derajat:3
o Derajat 1/6: bising yang sangat lemah, yang hanya dapat terdengar oleh pemeriksa
o
o
o
o

yang berpengalaman di ruangan yang tenang.


Derajat 2/6: bising yang lemah tapi mudah terdengar, dengan penjalaran minimal.
Derajat 3/6: bising yang keras, tetapi tidak disertai getaran bising, penjalaran sedang.
Derajat 4/6: bising yang keras dan disertai getaran bising, penjalarannya luas.
Derajat 5/6: bising yang sangat keras, yang tetap terdengar bila stetoskop ditempelkan

sebagian saja pada dinding dada, penjalarannya luas.


o Derajat 6/6: bising yang paling keras, tetap terdengar meskipun stetoskop diangkat
dari dinding dada, penjalarannya sangat luas.
c. Penjalaran bising

Fakultas Kedokteran Ukrida| 4

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Yang dicari ialah kea rah mana bising paling baik dijalarkan. Bising mitral
biasanya menjalar baik ke arah lateral/aksila, bising pulmonal ke sepanjang tepi kiri
sternum, dan bising aorta ke apeks dan daerah karotis.3
d. Kualitas bising
Bising dapat terdengar seperti meniup (blowing), seperti yang dapat terdengar
pada defek septum ventrikel atau insufiensi mitral, atau rumbling seperti pada stenosis
motral. Bising dengan nada tinggi dan dengan vibrilasi terdengar pada bising inosen
(bising still), pada rutur korda tendinae terdengar bising yang khas yang disebut bising
burung camar (sea-gull murmur).3
e. Frekuensi bising/nada bising
Bising dapat bernada tinggi (high frequency murmur) atau rendah (low frequency
atau low pitched murmur). Bising sistolik (defek septum ventrikel, insufisiensi mitral)
atau bising diastolik dini sering bernada tinggi, sedangkan bising middiastolik biasanya
bernada rendah.3
Pemeriksaan Penunjang
1. Radiologi
Gambaran radiologi anak dengan tetralogi fallot biasanya menunjukan pembesaran
ventrikel kanan yang menyebabkan bayangan jantung melebar kekiri dengan apex diatas
diafragma. Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada pembesaran dari jalur
keluar (outflow tract) dari ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang jantung ini lebih
dalam lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu/pedang sabit (Coeur
en sabot). Pembuluh darah paru menjadi lebih kecil dan berkurang sehingga paru nampak
lebih radiolusen. Aorta tampak melebar, tetapi karena biasanya dilihat pada proyeksi PA aorta
berada dibelakang strenum maka batas-batas aorta sukar untuk dilihat.4
2. Angiografi
Tampak pembesaran ventrikel kanan. Ventrikel kiri terisi kontras melalui ventrikel
kanan, semitransposisi dari aorta. Vaskularisasi paru sangat kurang karena stenosis yang
berat. Letak aorta disisi kanan kolumna vertebralis.4
3. Elektrokardiogram (EKG)
EKG menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kanan dan aksis bergeser ke kanan.
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.4
4. Ekokardiografi
Ekokardiografi dua dimensi telah menjadi uji non invasif yang pasti untuk
menentukan apakah ada penyakit jantung kongenital. Informasi yang diperoleh dengan
Fakultas Kedokteran Ukrida| 5

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


teknik ini sangat penting dalam menghindari katerisasi dan angiografi jantung yang tidak
perlu bila ada defek jantung. Ekokardiografi pada tetralogi of fallot memperlihatkan dilatasi
aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, bahkan DSV juga akan terlihat.4
5. Kateteriasi Jantung & Angiokardiografi
Walaupun pendekatan noninvasif sudah akurat, namun masih banyak pusat pelayanan
kesehatan yang masih mempertimbangkan pemeriksaan invasif untuk menegakkan diagnosis,
menilai besarnya pergeseran kanan ke kiri, menentukan detail defek septum otot ventrikel
tambahan, mengevaluasi arsitektur outflow tract ventrikel kanan, katup pulmonalis, dan
annulus serta morfologi cabang utama arteri pulmonalis, dan menganalisa anatomi arteri
koroner.4
Diagnosis
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Tetralogy of Fallot (TOF)


Pulmonal Atresia (PA)
Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Transposition of Grade Arteries (TGS)
Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)
Persistent Truncus Arteriosus (Persistent TA)
Single Ventricle (Single V)

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi jika sebagian aliran darah balik sistemik
melintas dari jantung kanan ke kiri dan kembali ke seluruh tubuh tanpa melalui paru terlebih
dahulu (pirau kanan ke kiri). Sianosis yaitu tanda yang nampak akibat pirau tersebut, terjadi bila
sekitar 5 gram/100mL hemoglobin tereduksi berada di aliran darah sistemik. Kadar hemoglobin
pasien menentukan adanya sianosis secara klinik. Pasien dengan polisitemia tampak seianotik
pada presentase hemoglobin treduksi yang lebih rendah, sedangkan pasien dengan anemia baru
tampak mengalami sianosis pada presentase hemoglobin tereduksi yang lebih tinggi.5
Pada kelainan jantung bawaan lain yang disertai percampuran komplit aliran balik vena
sistemik dan pulmonal dapat terjadi sianosis tergantung pada jumlah aliran darah ke paru.
Sebagian besar kelainan jantung terdeteksi pada masa neonatus.5
Tetralogy of Fallot (TOF)
Fakultas Kedokteran Ukrida| 6

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Definisi
Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling umum,
mencangkup sekitar 10% dari seluruh jenis PJB. Secara anatomis, terdapat empat kelainan
struktur, yaitu defek septum ventrikel (DSV), obstruksi saluran aliran keluar ventrikel kanan
(stenosis pulmonal), mengangkangi (overriding) aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. TF terjadi
akibat septasi abnormal trunkus arteriosus saat struktur ini berkembang menjadi aorta dan arteri
pulmonal pada periode gestasi dini (3-4 minggu). Ukuran DSV pada TF adalah besar dan
stenosis pulmonalnya umumnya terjadi pada subvalvular atau infundibular. Stenosis pulmonal
mungkin juga terjadi di tingkat valvular, supravalvular, atau sering berupa kombinasi obstruksi di
berbagai tingkatan.5-6
Epidemiologi
TF merupakan penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-5% bayi yang lahir dengan
penyakit jantung bawaan menderita jenis TF. Di AS, 10% kasus penyakit jantung kongenital
adalah TF, sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. Seiring dengan
meningkatkan angka kelahiran di Indonesia, jumlah bayi yang lahir dengan penyakit jantung
juga meningkat. Dua pertiga kasus penyakit jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala
pada masa neonatus. Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan
gejala pada masa neonatus meninggal di bulan pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik.
Sekitar 25% pasien TF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan,
40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 90% meninggal
sampai usia 40 tahun.5-6
Patofisiologi
Sirkulasi darah penderita TF berbeda dibandingkan pada anak normal. Kelainan yang
memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara ventrikel kiri
dan kanan pada TF adalah sama akibatnya adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah bebas
mengalir bolak balik melalui celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di
ventrikel kanan akan menentukan aliran darah pasien TF. Aliran darah ke paru akan menurun
akibat adanya hambatan pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan, hambatan yang tinggi di
sini akan menyababkan makin banyak darah yang bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini
Fakultas Kedokteran Ukrida| 7

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


berarti makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga akan
menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat menyebabkan
terjadinya sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung pada duktus arteriosus
dan cabang-cabang

arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah yang mengandung

oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat
keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan.6
Manifestasi Klinis
Derajat sianosis bergantung pada berat ringannya stenosis pulmonal. Bayi pada awalnya
tampak asianotik. Bising stenosis pulmonal merupakan temuan abnormal awal yang biasanya
terdeteksi. Jika stenosis pulmonal tergolong berat atau bertambah berat seiring berjalannya
waktu, besar pirau kanan ke kiri pada DSV meningkat dan pasien tampak semakin sianotik.
Seiring meingkatnya derajat sianosis pulmonal, bising jantung menjadi semakin pendek dan
halus. Selain sianosis dan bising dalam berbagai derajat, bunyi jantung II tunggal dan impuls
ventrikel kanan pada tepi kiri sternum merupakan temuan yang khas.5-6
Bayi tidak menunjukkan sianosis pad saat lahir, gejala mulai berkembang antara umur 26 bulan. Manifestasi paling umum adalah murmur asimtomatik dan sianosis. Saturasi oksigen
arteri bayi TF bisa tiba-tiba menurun dengan nyata. Fenomena ini disebut hypercyanotic spell,
biasanya merupakan hasil penyempitan secara mendadak aliran darah ke paru. Serangan dapat
terjadi pada setiap waktu antara usia 1 bulan dan 12 tahun, terutama antara bulan ke-2 dan ke-3.
Paling sering terlihat setelah bangun tidur, menangis, buang air besar, dan makan. Serangan
ditandai dengan meningkatnya kecepatan dan kedalaman pernapasan dengan sianosis yang
bertambah parah.5-6
Anak TF menjadi iritatif dalam keadaan oksigen berkurang, atau memerlukan asupan
oksigen yang lebih banyak, anak dapat menjadi mudah lelah, mengantuk, atau bahkan tidak
merespons ketika dipanggil, menyusu yang terputus-putus. Selama serangan, anak umumnya
gelisah dan mengalami agitasi dan mungkin menangis berkepanjangan. Anak prasekolah yang
sudah bisa berjalan mungkin akan berjongkok, agar aliran darah ke paru menjadi bertambah, dan
serangah sianosis dan sesak menjadi berkurang. Hiperpnea terjadi seiring meningkatnya sianosis
dan hilangnya bising jantung. Pada serangan yang berat, penurunan kesadaran dan kejang,
hemiparesis, atau kematian dapat terjadi. Independen terhadap spel, pasien dengan TF memiliki
Fakultas Kedokteran Ukrida| 8

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


peningkatan risiki untuk mengalami tromboemboli serebral dannabses serebri yang antara lain
disebabkan oleh pirau kanan ke kiri intrakardiak.5-6
Pemeriksaan Penunjang
1. Laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai peningkatan jumlah eritrosit
dan hematokrit yang sesuai dengan desaturasi dan stenosis. Oksimetri dan analisis gas darah
arteri mendapatkan saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi pH dan pCO 2 normal kecuali pada
kondisi tet spell. Oksimetri berguna pada pasien kulit hitam atau pasien anemia yang tingkat
sianotiknya tidak jelas. Sianotik tidak akan tampak keculai bila hemoglobin tereduksi
mencapai 5 mg/dl. Penurunan resistensi vascular sistemik selama aktivitas, mandi, maupun
demam akan mencetuskan pirau kanan ke kiri dan menyebabkan hipoksemia.6
2. Elektrokardiogram
EKG biasanya menunjukkan adanya deviasi aksis ke kanan (+120 o - +150o) dan
hipertrofi ventrikel kanan atau kedua ventrikel, maupun hipertrofi atrium kanan. Kekuatan
ventrikel kanan yang menonjol terlihat dengan gelombang R besar di sadapan prekordial
anterior dan gelombang S besar di sadapan prekordial lateralis.6
3. Radiologi
Temuan klasik pada foto thoraks adalah jantung berbentuk sepatu (boot-shaped
heart/couer-en-sabot) yang disebabkan oleh arteri pulmonal yang kecil dan terungkitnya
apeks ke superior akibat akibat hipertrofi ventrikel kanan.6
4. MRI
MRI dapat mengukur volume ventrikel kanan dan kiri, menilai jalur aliran darah
ventrikel kanan, arteri pulmonal, aorta, defek septum ventrikel. MRI juga dapat menilai
stenosis cabang arteri pulmonal yang berkontribusi dalam menyebabkan insufisiensi
pulmonal dan kolateral aortopulmonal yang dapat menyebakan overload volume ventrikel
kiri. Hal ini sering dijumpai pada pasien yang disertai atresia pulmonal.6
5. Ekokardiografi
Sangat membantu mengkonfirmasi diagnosis dan mengevaluasi beberapa masalah
yang terkait dengan TF. Memperlihatkan gambaran anatomi, termasuk derajat stenosis
pulmonal, pembesaran ventrikel kanan, defek septum ventrikel, overriding aorta dan
memungkinkan kuantifikasi derajat stenosis.6
6. Kateterisasi

Fakultas Kedokteran Ukrida| 9

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Bukan pemeriksaan yang rutin, dapat dilakukan jika data diperlukan untuk
pengambilan keputusan koreksi bedah tidak dapat diperoleh dengan pemeriksaan penunjang
lainnya. Tujuan kateterisasi jantung adalah untuk menilai ukuran annulus pulmonal dan arteri
pulmonalis, menilai keparahan obstruksi aliran darah ventrikel kanan, lokasi dan ukuran
defek septum ventrikel, serta menyingkirkan kemungkinan anomaly arteri koroner.6
7. Angiografi
Merupakan bagian integral dari kateterisasi jantung. Dilakukan untuk mengetahui
ukuran arteri pulmonalis utama dan cabang serta menyingkirkan kemungkinan adanya
stenosis cabang arteri pulmonal. Angiografi aorta juga diperlukan untuk memvisualisasikan
antomi arteri koroner, terutama untuk menyingkirkan adanya arteri koroner melintasi
infundibulum ventrikel kanan.6
Penatalaksanaan
1. Medikamentosa
Perjalanan alamiah TF adalah bertambah beratnya stenosis pulmonal dan sianosis.
Terapi hipoksik terdiri dari pemberian oksigen (walaupun memiliki efek minimal), dan
menempatkan anak pada posisi lutut ke dada (knee chest) untuk meningkatkan aliran balik
vena.5
Selain itu morfin sulfat juga diberikan untuk relaksasi infundibulum pulmonal dan
sedasi. Jika diperlukan, resistensi vascular sistemik dapat ditingkatkan dengan pemberian
agonis alfa adrenergik (fenilefrin). Terjadi serangan hipoksis merupakan indikasi untuk
tindakan bedah korektif.6
Prostaglandin (0,2 ug/kg/menit) dapat diberikan untuk mempertahankan duktrus
arteriosus sambil menunggu operasi.5
2. Nonmedikamentosa
Operasi koreksi total dengan menutup DSV dan menghilangkan stenosis pulmonal
atau pemasangan patch dapat dilakukan pada masa bayi. Bedah koreksi menjadi pilihan
tatalaksana TF ideal yang bertujuan menutup defek septum ventrikel, reseksi area stenosis
infundibulum, dan menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel kanan. Kebanyakan pusat
kesehatan hanya akan melakukan operasi korektif pada usia 3-6 bulan. Jika operasi harus
dilakukan sebelumnya, maka operasi paliatif menjadi pilihan utama. Kapan saat operasi
untuk mendapatkan hasil yang optimal masih belum dapat ditentukan. Terkadang operasi
paliatif untuk pemasangan shunt atau pirau antara arteri subklavia dan arteri pulmonal di
Fakultas Kedokteran Ukrida| 10

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


lakukan pada TF bentuk kompleks sebelum operasi koreksi total di kemudian hari. Metode
yang paling dikenal ialah Blalock-Tausigg shunt, yaitu arteri subklavia ditranseksi dan
dianastomosis end to side ke arteri pulmonal ipsilateral. Tingkat mortalitas metode ini
dilaporkan kurang dari 1%. Dikenal pula modified Blalock Tausigg shunt menggunakan
Goretex graft untuk menghubungkan arteri subklavia dengan arteri pulmonal. Potts shunt
yaitu anastomosis side ti side antara aorta desenden dengan arteri pulmonal. Waterston
Cooley shunt, side to side antara aorta asenden dengan arteri pulmonal. Profilaksis
endocarditis bacterial subakut terindikasi hingga 6 bulan pascaoperasi koreksi total kecuali
jika terdapat DSV residual. Profilaksis dilanjutkan sepanjang didaptkan DSV residual.5-6

Pulmonal Atresia (PA)


Definisi
Suatu keadaan terdapatnya obstruksi anatomis jalan keluar ventrikel kanan yang
menyebabkan terjadinya perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri. Letak obstruksi bisa
di supravalvular (sesudah katup), valvular (katup), subvalvular (sebelum katup).7
Epidemiologi
Kelainan ini merupakan 10% dari keseluruhan kelainan jantung yang kebanyakan
kelainannya adalah ringan, dan <1/3 dari seluruh penderita memerlukan tindakan bedah.
Pulmonal atresia dengan sekat ventrikel yang utuh merupakan kelainan kongenital kedua yang
paling sering dijumpai, bila disertai dengan kelainan lain, merupakan 30%-50% dari seluruh
penderita penyakit jantung kongenital. Rasio laki-laki dan perempuan adalah 1:1.7
Patofisologi
Gangguan yang terjadi pada atresia pulmonal disebabkan oleh menurunnya aliran darah
ke paru dan adanya hipertrofi otot ventrikel kanan yang konsekuensinya adalah gagal jantung.7
Terkumpulnya darah akibat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan akan menyebabkan
peningkatan tekanan tersebut. Apabila peningkatan tekanan ini tidak besar dan masih dapat
dikompensasi oleh ventrikel, tekanan di atrium kanan tidak akan meningkat tinggi sehingga tidak
Fakultas Kedokteran Ukrida| 11

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


terjadi aliran balik dari jantung kanan ke kiri melewati foramen ovale. Pada keadaan ini, saturasi
oksigen di jantung kiri tidak berkurang dan sianosis tidak akan terjadi.7
Pada atresia sedang sampai berat, dapat terjadi hipertrofi subvalvular yang menyebabkan
penyempitan infundibular dan obstruksi aliran darah. Keadaan ini dapat memperberat atresia
yang sudah terjadi.7
Manifestasi Klinis
Derajat atresia pulmonal dapat ringan sampai berat. Pada keadaan ringan perbedaan
tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis hanya sedikit. Kelainan ini seringkali tidak
menimbulkan gejala klinis dan angka kelangsungan hidup tinggi. Sianosis sentral dapat terjadi
walaupun kebanyakan anak tidak tampak sianotik.7
Tanda vital menunjukkan adanya takipnea terjadi akibat adanya gagal jantung kanan dan
usaha kompensasi tubuh untuk memperoleh lebih banyak oksigen karena darah yang melewati
paru-paru terbatas. Takikardia dijumpai oleh karena adanya usaha jantung untuk memenuhi
kebutuhan oksigen dan metabolism tubuh.7
Pada anak dengan gagal jantung kanan akan didapatkan peningkatan tekanan vena
jugularis. Gelombang a akan membesar seiring dengan bertambahnya obstruksi yang ada.
Gelombang a adalah gelombang presistolik yang menandai adanya aliran balik vena (refluks)
akibat kontraksi atrium.7
Pada atresia sedang-berat, dapat teraba denyutan atau impuls dari ventrikel kanan di
daerah parasternal kiri. Getaran mungkin teraba di daerah sela iga ke-2 line para sternalis kiri
serta dijalarkan ke fossa suprasternalis dan juga ke arteri karotis.7
Pemeriksaan Penunjang
1. Laboratorium
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk atresia pulmonal. Kadangkadang diperlukan pemeriksaan oksimetri dan analisis gas darah pada kasus-kasus dengan
sianosis.7
2. EKG
Gambaran EKG atresia ringan adalah dalam batas normal, kadang dijumpai
pergeseran aksis frontal QRS ke kanan. Pada stresia sedang-berat dijumpai gambaran deviasi
aksis ke kanan dan pada hipertrofi ventrikel kanan yang sesuai dengan derajat atresianya.
Fakultas Kedokteran Ukrida| 12

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Hipertrofi yang terjadi adalah tipe tekanan berlebih yang ditunjukkan dengan adanya
gelombang R tinggi dan QR pada V1 dengan R>20 mm. pada beberapa kasus, hipertrofi
ventrikel kanan hanya ditunjukkan oleh gelombang T positif di hantarab V1. Incomplete
right bundle branch block mungkin tampak, tetapi tidak selalu menunjukkan derajat atresia.7
Pembesaran atrium kanan ditunjukkan dengan gelombang P yang tinggi (P pulmonal).
Aksis QRS superior (deviasi aksis ke kiri) terlihat pada dysplasia katup pulmonal atau pada
sindrom Noonan. Pada neonatus dengan atresia sangat berat, hipertrofi ventrikel kanan tidak
menonjol, dan dominasi ventrikel kiri bisa dijumpai.7
3. Radiologi
Ukuran jantung biasanya dalam batas normal, tetapi bisa juga membesar ringan.
Gambaran pembuluh darah paru juga normal namun dapat berkurang pada kasus yang berat,
apalagi jika disertai dengan aliran pirau dari kanan ke kiri.7
Gagal jantung kanan juga ditandai dengan pembesaran gambaran jantung kanan yang
apeks jantungnya tampak lebih bulat dan terangkat ke atas. Kadang-kadang juga disertai
dengan pembesaran atrium kanan, terlebih jika ada regurgitasi katup trikuspidalis.
Pada stresia pulmonal valvuler, dijumpai penonjolan pulmonal karena adanya dilatasi
batang arteri pulmonalis postatresia.7
4. Ekokardiografi
Pemeriksaan ekokardiografi Doppler dapat digunakan juga untuk mengevaluasi
fungsi dan katup pulmonal. Pada saat sistol, secara khas katup akan berbentuk seperti kubah
dan tampak menebal. Pada displasia katup pulmonal, katup tidak bergerak, sangat menebal,
dan terjadi hipoplasi anular.7
Pada kasus atresia ringan, tidak ada kelainan yang terdeteksi baik pada
ekokardiogram M-mode maupun 2 dimensi. Atresia yang lebih berat akan memperlihatkan
pembesaran ventrikel kanan.7
5. Kateterisasi
Kateterisasi tidak penting dalam penegakkan diagnosis atresia pulmonal. Namun,
beberapa ahli yang menegaskan pentingnya kateterisasi untuk memperkirakan pebedaan
tekanan dengan lebih tepat. Prosedur ini penting dikerjakan sebelum dilakukannya tindakan
bedah dan pada bayi dengan kelainan lain yang harus dievaluasi lebih lanjut.7
6. Angiografi
Angiografi dilakukan untuk mengetahui gambaran kelainan anatomi secara lebih
tepat.7

Fakultas Kedokteran Ukrida| 13

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Penatalaksanaan
1. Medikamentosa
Pada neonatus dengan atresia berat dan sianosis, pemberian prostaglandin (PGE 1)
0,05-0,1 ug/kg/menit dapat memperbaiki oksigenasi sistemik dengan mempertahankan
terbukanya diktus asrteriosus.7
Apabila pasien tanpa gejala dan tekanan ventrikelnya <50 mmHg. Pasien harus
dimonitor setiap 1-2 tahun dengan pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografi, dan radiologi.
Semua pasien harus diberi informasi tentang adanya kemungkinan endokarditis dan
sebaiknya diberi antibiotik profilaksis sebelum melakukan tindakan bedah atau pencabutan
gigi.7
2. Nonmedikamentosa
Dilakukan jika pasien mempunyai gejala dan/atau tekanan ventrikel kanannya >50
mmHg. Valvulotoplasti dengan balon melalui kateterisasi merupakan terapi pilihan.
Valvulotoplasti balon menyebabkan berbagai derajat inkompetensi katup, kelainan yang
semakin berat merupakan indikasi penggantian katup. Regurgitasi katup pulmonal setelah
dilatasi dengan balon lebih sering dijumpai pada neonatus daripada bayi dan anak yang lebih
besar.7
Komplikasi
Komplikasi yang paling sering terjadi pada kasus yang berat adalah gagal jantung dan
mayoritas terjadi dalam tahun pertama kehidupan. Komplikasi lainnya adlah endokarditis, tetapi
jarang terjadi pada anak-anak.7
Prognosis
Anak dengan atresia ringan dapat hidup normal dan menjalankan aktivitasnya dengan
baik, tetapi diperlukan pengawasan ketat terhadap kemungkinan adanya progresivitas penyakit.
Obstruksi yang makin berat dapat disebabkan oleh hipertrofi jaringan otot subvalvular atau
jaringan fibrosa sekunder.7
Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Kelainan jantung bawaan ini merupakan akibat dari gangguan pembentukan saluran yang
keluar dari ventrikel jantung selama masa embrionik, yaitu pada 3-4 minggu pertama setelah
Fakultas Kedokteran Ukrida| 14

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


konsepsi (umur kehamilan 5-6 minggu). Secara umum, gambaran klinis yang nampak adalah
bayi cepat lelah, terutama saat menyusui, sesak nafas, pucat, mudah berkeringat, edema tungkai
atau asites, sianosis sentral ataupun perifer, clubbing fingers, hambatan tumbuh kembang serta
sering menderita radang saluran pernapasan ditandai dengan demam, batuk-batuk dan sesak
napas. Anak dapat mengalami gagal jantung kongestif. DORV sering disertai stenosis pulmonal
dan sering disertai dengan kelainan adanya VSD. Presentasi klinis DORV sangat bervariasi,
bergantung kepada kelainan hemodinamiknya, defek ini mirip DSV atau TOF. Oleh karena itu,
diagnosis tidak mungkin ditegakkan atas dasar gambaran klinis saja. Penegakan diagnosis DORV
bergantung pada pemeriksaan penunjang untuk melihat kelainan anatomi intrakardiak seperti
kateterisasi jantung, angiografi dan ekokardiografi. Penatalaksanaannya bila bayi dengan gagal
jantung diobati seperti biasa dengan digitalis dan diuretik, ini merupakan upaya sementara
sambil menunggu terapi bedah. Tindakan bedah dapat dilakukan secara paliatif atau korektif.
Terapi definitif untuk DORV adalah pembedahan dengan biventricular repair yang
menempatkan pembatas antar ventrikel. Prognosis bisa baik jika dilakukan pembedahan dengan
segera.8
Transposition of Grade Arteries (TGA)/Transposisi Arteri-Arteri Besar Terkoreksi
Definisi
Transposisi arteri-asteri besar terkoreksi adalah suatu kelainan transposisi arteri-arteri
besar yang disertai inverse ventrikel atau diskordansi atrioventrikel. Istilah transposisi-L arteriarteri besar (I-TGA) adalah nama lain dari transposisi ini. Dalam nomenklatur pendekatan
segmental jantung, kelainan ini adalah tipe S,L,L, yang berarti suatu keadaan situs solitus,
pemutaran L (L-looping), dan posisi aorta yang berada disebelah kiri dan anterior dari arteri
pulmonalis.9
Darah dari vena-vena sistemik akan bermuara ke atrium kanan, kemudian melalui katup
mitral masuk ke ventrikel kiri dan selanjutnya akan dipompakan ke arteri pulmonalis. Darah dari
vena-vena pulmonalis akan bermuara ke atrium kiri, kemudian melalui katup trikuspidalis masuk
ke ventrikel kanan, dan selanjutnya akan dipompakan ke aorta. Gabungan antara transposisi
dengan inverse ventrikel tersebut, jika tidak disertakan dengan kelainan yang lain, secara
fisiologis akan memberikan gambaran saturasi oksigen arterial yang normal, dan selanjutnya
dikenal dengan istilah terkoreksi. Namun, kenyataan kelainan ini jarang sekali tanpa disertai
Fakultas Kedokteran Ukrida| 15

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


anomaly jantung yang lainnya.Oleh karena itu, sebagian ahli berpendapat bahwa istilah
terkoreksi tidak tepat digunakan.9
Ada dua macam TGA yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa
Ventricular septal defect (VSD), dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum
presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya
kelainan serta tahanan vascular paru.9
Epidemiologi
Prevalensi TGA pada penyakit jantung congenital secara keseluruhan tergolong jarang,
dengan angka kurang dari 1% atau sekitar 0,02 tiap 1000 kelahiran hidup. Sebagian besar
kelainan ini disertai anomali jantung lainnya dan hanya sekitar 1% tanpa disertai anomali lain
yang bermakna. Penyebab kelainan ini diduga seperti kebanyakan kelainan jantung congenital,
bersifat multifaktorial. Sebagian besar pelaporan menunjukkan bahwa kelainan ini sedikit lebih
sering terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 1,4:1.9
Manifestasi Klinis
Penderita transposisi terkoreksi tanpa disertai kelainan lain jarang didapatkan keluhan
pada usia anak-anak. Gejala pada umumnya baru timbul setelah usia 30-40 tahun. Pada sebuah
penelitian, Prebistero dan kawan-kawan, menemukan bahwa gangguan irama jantung (sering
berupa blockade AV) dan regurgitasi trikuspidal akan sering muncul setelah usia 30 tahun.
Sebanyak 66% penderita akan mengalami kelemahan ventrikel kanan dengan akibat gagal
jantung sistemik setelah usia 50 tahun.9
Pada sebagian besar penderita, yaitu dengan disertai kelainan defek sekat ventrikel akan
menampakkan gejala-gejala gagal jantung kongestif pada usia bayi. Sebagian kecil penderita
yang disertai VSD dengan stenosis pulmonal berat akan menunjukkan gejala sianosis.
Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan
kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya patent ductus arteriosus (PDA).
Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila
tidak ada atrial septal defect (ASD) akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik.
Sedangkan TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih
dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2-3 bulan saat tahanan vascular turun.
Fakultas Kedokteran Ukrida| 16

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Pemeriksaan berupa auskultasi biasanya akan menemukan tanda-tanda yang khas sesuai dengan
adanya kelainan yang lain. Pada VSD dapat ditemukan adanya bising pansitolitik yang terdengar
keras pada sela iga 3-4 linea parasternalis kiri.Penderita dengan stenosis pulmonal berat dapat
mempunyai suara II yang tungal dan keras, karena TGS posisi aorta berada di anterior dari arteri
pulmonalis, sering dengan melemahnya tekanan dalam arteri pulmonalis.Sedangkan bising
jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur
keluar ventrikel kiri.9
Pemeriksaan Penunjang
1. Elektrokardiografi (EKG)
Pemeriksaan EKG mungkin akan memberi petunjuk yang bermakna pada diagnosis
transportasi terkoreksi dengan inversi ventrikel. Gelombang Q pada keadaan normal akan
muncul di hantaral lateral (V6 dan I), sebagai hasil dari depolarisasi awal septum
intraventrikular yang bergerak dari kiri ke kanan, yang dikenal juga dengan istilah Q septal.
Pada TGA adanya depolarisasi septal yang terbalik akan memberikan gambaran gelombang
Q yang positif pada hantaran prekordium kanan (V1,V2) dan menghilang pada prekordium
lateral (V6).9
Pada sebagian penderita, terdapat kecenderungan terjadi blockade AV derajat I (berupa
pemanjangan interval PR), derajat II Mobitz tipe I, derajat II Mobitz tipe II, hingga
mengalami blockade AV total.Kejadian ini dapat berlangsung secara spontan, tetapi lebih
sering muncul setelah prosedur operasi jantung.9
2. Radiologi
Gambaran yang cukup khas pada pemeriksaan foto thoraks adalah batas atas kiri jantung
yang lurus akibat dari posisi aorta asendens yang ke arak kiri. Adanya VSD dan insufisiensi
mitral yang bermakna akan menampakkan gambaran pembesaran jantung.9
3. Ekokardiografi
Seperti pada kebanyakan penyakit jantung congenital, ekokardiografi merupakan sarana
untuk melihat gambaran anatomi ruang jantung yang sangat diandalkan.Inverse ventrikel
dapat dilihat dengan mengidentifikasi katup mitral yang terletak di seblah kanan katup
trikuspidalis yang terletak di sebelah kiri.Gambaran trabekulasi halus ventrikel kiri dapat
dibedakan dengan trabekulasi kasar ventrikel kanan.Diagnosis biasanya bisa ditegakkan
dengan sudut pandang apical sumbu pendek dan sumbu panjang.Katup trikuspidalis dapat
dilihat dari sudut pandang apical untuk memastikan lokasi daun katup.9
Fakultas Kedokteran Ukrida| 17

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Penatalaksanaan
1. Medikamentosa
Pengobatan medikamentosa diberikan pada penderita yang menunjukkan adanya tandatanda gagal jantung. Prinsipnya adalah digunakan kombinasi obat yang menurunkan preload
(diuretik) dan afterload (ACE-inhibitor). Di samping itu, penggunaan digoksin secara umum
masih sangat bermanfaat.9
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infuse PGE 1 untuk
mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena
sistemik dan vena pulmonal.9
2. Nonmedikamentosa
Jika hipoksia signifikan tetap terjadi setelah pemberian prostaglandin, septostomi atrium
dengan balon (ballon atrial septostomy) akan memperbaiki pencampuran darah antara dua
sirkulais. Tindakan koreksi operatif total yang paling sering dilakukan adalah arterial switch,
yang biasanya dilakukan dalam usia 2 minggu pertama kehidupan, saat ventrikel kiri masih
dapat mempertahankan tekanan sistemik.9
Adanya kecenderungan untuk terjadinya blokade AV total pada tingkatan usia yang
bervariasi bisa dijadikan pertimbangan pemasangan pacu jantung pada semua kelainan TGA.
Hal ini sesuai dengan pedoman yang dikeluarkan oleh American College of Cardiology
(ACG) bahwa penderita TGA yang disertai kelainan jantung lain, direkomendasikan
pemasangan pacu jantung tanpa memperhatikan frekuensi denyut jantung maupun adanya
tanda dan gejala gagal jantung.9
Pemasangan pacu jantung permanen juga diindikasikan pada kasus blokade jantung
setelah dilakukan operasi. Pada penderita tanpa kelainan anatomis jantung yang lain, dapat
muncul blockade jantung spontan dan pemasangan pacu jantung diindikasikan sesuai dengan
derajat gejala yang muncul.9
Terapi pembedahan pada TGA dapat meliputi bebrapa tahapan, mulai dari penutupan
defek sekat ventrikel, pembebasan stenosis pulmonal, sampai dengan penggantian katup
tricuspid sesuai dengan kelainan yang menyertai. Namun, seluruh prosedur di atas pada
kenyataannya tetap tidak merubah peranan ventrikel kanan sebagai ventrikel sistemik dan
terbukti rentan mengalami kegagalan jantung pada pengamatan jangka panjang. Oleh karena
itu, beberapa ahli menawarkan pendekatan menggunakan dua prosedur pembedahan.9
a. Atrial Baffle dengan Arterial Switch
Fakultas Kedokteran Ukrida| 18

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Tujuan utama prosedur atrial baffle adalah mengalihkan sistem vena dalam
jantung sehingga aliran vena pulmonalis akan masuk melalui katup trikuspidalis ke
ventrikel kanan, sedangkan aliran vena sistemik melalui katup mitral akan masuk
ventrikel kiri. Du macam prosedur yang biasa digunakan adalah prosedur Mustard dan
Senning.9
b. Atrial Baffle dan Prosedur Rastelli
Pada tahun 1969, diperkenalkan prosedur baru oleh Ratelli dan kawan-kawan
tanpa melakukan reseksi pada obstruksi subpulmonal. Pertama, dilakukan insisi pada
ventikel kanan, yang diikuti pemasangan patch antara bagian inferior tepi defek sekat
ventrikel dengan sisi kanan tempat keluarnya aorta. Selanjutnya, dilakukan pemotongan
arteri pulmonalis sehingga saluran keluar dari ventrikel kiri akan melewati defek sekat
ventrikel dan menuju ke aorta. Sesudah defek ditutup, dipasang konduit yang
menghubungkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Hasil akhir yang diharapkan dari
prosedur ini adalah darah kaya oksigen dari ventrikel kiri akan dipompakan ke aorta,
sedangkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan akan dipompakan melalui konduit
ke arteri pulmonalis.9
Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)
Etiologi & Epidemiologi
Total Anomalous Pulmonary Venous Return atau anomali total aliran balik vena pulmonal
meliputi sekitar 1% penyakit jantung bawaan. Terganggunya perkembangan drainase vena
pulmonal normal pada minggu ketiga kehamilan mengakibatkan salah satu dari empat kelainan
berikut. Semua vena pulmonal gagal untuk terhubung dengan atrium kiri dan tersambung secara
abnormal ke bagian kanan jantung. Drainase abnormal tersebut dapat terjadi di suprakardiak,
infrakardiak, kardiak, atau kombinasi. Komunikasi di tingkat atrium diperlukan luaran sistemik
jantung dan kesintasan.5
Manifestasi Klinis
Presentasi klinis terutama ditentukan oleh ada tidaknya obstruksi drainase vena pulmonal.
Bayi tanpa obstruksi menunjukkan gejala sianosis yang minimal dan mungkin asimtomatik.
Temuan lain adalah impuls ventrikel kanan yang hiperaktif disertai bunyi jantung kedua yang

Fakultas Kedokteran Ukrida| 19

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


terpecah lebar (karena peningkatan volume ventrikel kanan) dan bising ejeksi sistolik di tepi kiri
atas sternum.5
Selain itu, dapat ditemukan pula bising middiastolik di tepi kiri bawah sternum akibat
peningkatan aliran darah melalui katup trikuspidalis. Pertumbuhan biasanya terhambat. Bayi
dengan obstruksi tampil dengan sianosis, takipnea dan dispnea yang nyata serta tanda-tanda
gagal jantung kanan termasuk hepatomegali. Obstruksi tidak atau hanya sedikit mengakibatkan
peningkatan volume ventrikel kanan sehingga mungkin tidak terdengar bising atau perubahan
bunyi jantung II.5
Pemeriksaan Penunjang
Pada bayi obstruksi, EKG sesuai dengan gambaran beban volume di ventrikel kanan.
Kardiomegali disertai peningkatan aliran darah pulmonal menunjukkan gambaran deviasi aksis
ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Pada foto thoraks, jantung normal atau agak
sedikit membesar disertai gambaran edema paru dalam berbagai tingkatan yang tampak serupa
dengan penyakit membrane hialin atau pneumonia. Ekokardiografi memperlihatkan bagian
kanan jantung yang mengalami beban volume berlebih, pirau kanan ke kiri di tingkat atrium,
lokasi drainase vena pulmonal komunis, dan derajat obstruksi.5
Penatalaksanaan
Pada tindakan bedah, vena pulmonalis komunis dihubungkan dengan atrium kiri. Selain
itu, dilakukan pula ligasi semua vena atau saluran yang mengalirkan darah dari vena komunis.5
Persistent Truncus Arteriosus (Persistent TA)
Etiologi & Epidemiologi
Trunkus arteriosus terjadi pada kurang dari 1% seluruh kasus kelainan jantung bawaan.
Kelainan ini disebabkan oleh kegagalan septasi trunkus yang normalnya terjadi pada periode 3-4
minggu awal kehamilan. Secara anatomis, trunkus arterial tunggal keluar dari jantung disertai
DSV besar tepat di bawah katup trunkus. Arteri pulmonal berasal dari trunkus arterial tersebut
dan dapat berupa cabang tunggal yang kemudian membagi diri atau berupa cabang individual
langsung menuju paru-paru.5
Manifestasi Klinis
Fakultas Kedokteran Ukrida| 20

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


Bayi dapat mengalami berbagai derajat sianosis tergantung pada jumlah aliran darah
pulmonal. Jika tidak terdiagnosis saat lahir, bayi dapat meunjukkan gejala gagal jantung saat
resistensi vascular paru menurun, seperti takipnea dan batuk. Pulsus perifer biasanya penuh
(bounding) akibat runoff diastolik ke arteri pulmonal. Bunyi jantung II terdengar tunggal akibat
katup yang tunggal. Klik ejeksi sistolik mungkin terdengar, begitu pula bising sistolik di tepi kiri
sternum.5
Pemeriksaan Penunjang
Gambaran EKG meliputi hipertrofi ventikel kanan dan kiri serta kardiomegali. Foto
thoraks biasanya menunjukkan peningkatan aliran darah paru dan dapat memperlihatkan adanya
lokasi arteri pulmonal yang bergeser. Ekokardiografi dapat menentukan anatomi, termasuk DSV,
fungsi katup trunkus, dan nasal arteri pulmonal.5
Penatalaksanaan
Tatalaksana medis biasanya diperlukan dan mencangkup pemberian obat antikongestif.
Tindakan koreksi bedah terdiri dari penutupan DSV dan penempatan konduit antara ventrikel
kanan dan arteri pulmonal.5
Single Ventricle (Single V)
Kelainan ini jarang ditemukan, diperkirakan kurang 2 % dari seluruh PJB dan kurang
10% dari seluruh PJB sianotik. Walaupun terdapat banyak variasinya, namun dasar anatomi
kelainan ini adalah adanya satu ventrikel yang besar (yang secara anatomis mirip ventrikel kiri)
yang mempunyai kedua katup atrioventrikular.10
Secara hemodinamik ventrikel tunggal (Single Ventricle, Univentricular heart) mirip
dengan DSV besar. Darah dari atrium kanan bercampur dengan darah arteri dari atrium kiri di
dalam ventrikel sebelum ke aorta. Umumnya penderita sianosis berat sejak lahir (terutama bila
terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan). Ada juga penderita yang sianosis ringan namun
dengan dispne dan takipne serta penurunan toleransi terhadap kegiatan; sebagian dengan gagal
jantung. Kelainan ini sering diangap pula sebagai variasi Tetralogi Fallot.10-11
Foto toraks menunjukkan konfigurasi jantung yang tidak khas. Atrium kanan membesar
dan vaskularisasi paru meninggkat (kecuali terdapat stenosis pulmonal). Elektrokardiogram
Fakultas Kedokteran Ukrida| 21

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


menunjukkan aksis deviasi ke kanan atau ke kiri. Bila terdapat stenosis pulmonal maka terlihat
adanya P pulmonal. Ekokardiografi akan menunjukkan adanya satu ventrikel yang besar dengan
2 katup artrio ventrikular tanpa septum ventrikel. Kateterisasi jantung dan angiografi harus
dilakukan bila akan dilakukan operasi. Penatalaksanaan adalah dengan operasi yang berupa
paliataif dibawah umur 1 tahun dan korektif pada usia di atas 1 tahun. Tanpa operasi penderita
meninggal pada usia muda.11
Kesimpulan
Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi jika sebagian aliran darah balik sistemik
melintas dari jantung kanan ke kiri dan kembali ke seluruh tubuh tanpa melalui paru terlebih
dahulu. Di negara berkembang banyak baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada
beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi.
Daftar Pustaka
1.

Djer MM dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Jakarta: Depkes RI;

2.

2007. hal. 3.
Roebiono PS. Diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung bawaan. Jakarta: Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI Pusat Jantung Nasional Harapan Kita Jakarta.

3.

hal.1.
Rahayuningsih SE. Tatalaksana penyakit jantung bawaan sianotik. Dalam: Bandung
Cardiology Update. Bandung: 3-5 Juli 2009. hal. 16-7.

4.

Matondang CS, Wahidiyat I, Sastroasmoro S. Diagnosis fisis pada anak. Edisi Ke-2. Jakarta:

5.

CV Sagung Seto; 2009. 75-93.


Marcdante KJ, Behrman RE, Kliegman RM. Nelson essentials of pediatrics. Edisi 6. IDAI,

6.

penerjemah. Siangapore: Saunders Elsevier; 2014. hal. 578-582.


Ruslie RH, Darmadi. Diagnosis dan tatalaksana tetralogy of fallot. CDK-2. 2013; 40 (3):

7.

176-180.
Wahab ASW, Lubis TA, Kristiani D. Stenosis dan insufisiensi pulmonal. Dalam: Wahab
ASW. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC; 2009.

8.

hal. 251-268.
Rudolph AM. Buku ajar pediatri Rudolph. Vol. 3. Edisi 20. EGC: Jakarta; 2007. Hal. 452-5.

Fakultas Kedokteran Ukrida| 22

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


9.

Wahab ASW, Sastranegara N. Transportasi arteri-arteri besar terkoreksi. Dalam: Wahab


ASW. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC; 2009.

hal. I58-180.
10. Lorna D. Pemeriksaan kesehatan bayi pendekatan multidimensi. Jakarta: EGC; 2011. Hal.
240-2.
11. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins & cotran dasar patologis penyakit. Edisi Ke-7.
Jakarta: EGC; 2010. Hal. 587.

Fakultas Kedokteran Ukrida| 23