go, no se conoce bien el mecanismo por el cual esta protena (gliadina) suscita la enteropatay las lesionescutneas; no parece ser un efecto txico directo contra el
intestino, sino un mecanismo endgeno inmunitario, cttotxico, contra la mucosaintestinal.Se piensaque una
inmunoglobulina producida por la mucosa podra pasar
hacia la piel y causarlas lesionescutneas,aunque pIrece que la IgA presente en la dermatitis herpetiforme
(DH) no es parte de la respuestainmunitaria generadaen
la mucosa, ya que los anticuerposIgA contra las protei
nas alimentarias contienen subclasesIgAl e IgA2, y los
depsitos cutneoscontienen la primera de manera casi
exclusiva.
Tambin se ha postulado la participacin de citocinas, como el factor inhibidor de la migracin, en la patoDatos epidemiolgicos Predomina en la raza
genia de lesiones gastrointestinales, as como un
blanca, es menos frecuente en la negra, y es muy
estmulo ambiental de tipo viral, como el adenovirus 12,
rara en los japoneses.Afecta a ambossexos(con liya que se ha demostrado aumento estadsticamentesiggero predominio en varones),y a todas las edades,
nificativo de anticuerpos neutralizantesconffa este ltipero es ms frecuente al final del segundoa cuarto
mo; no obstante, no est bien probada la reactividad
deceniosde la vida.
cruzadaentre alfa-gliadina y la protena E16 viral.
Se piensaque la IgA activala va alternadel complela causa.Sepiensaque
Etiopatogenia Sedesconoce
genticaque afectala funcininmu- mento, con liberacin consiguiente de factores quimioes unaenfermedad
epidr- tcticos, que originan infiltrado celula inflamatorio, el
nitaria; se ha identificadouna transglutaminasa
En 80 a 907ode los pacientes cual induce el surgimiento de las lesiones dermatolgimica comoautoantgeno.
di- cas. La DH puede ser paraneoplsicay relacionarsecon
con depsitosgranularesen la inmunofluorescencia
HLA-B8' neoplasiasmalignas,entreellas linfoma.
al glutenseencuentra
recta(IFD) y enteropata
149
ampol l ares
E nfermedades
v vesi cul ares
1 5 0 Cap t ulo
37
sas;se presentanaisladaso agrupadasen placasarciformesl tambin aparecen costras hemticas,
exulceraciones,costrasmelicricasy manchashiper o hipopigmentadassecundarias(fig. 37-1).Las
lesionesen mucosasson raras.En607o hay enteropatapor sensibilidadal gluten.
El padecimiento es crnico, pero no afecta al
estado general; hay prurito o ardor; la enfermedad
persistepor tiempo indefinido, con intensidadvapor
riable y brotes que pueden desencadenarse
yoduro
de potasioy traumatlsmos.
no alr- rc
de unaenteropata
A menudodepende
progicaa lasprotenas
delgluten,1oqueocastona
blemasde malabsorcin.Tambin se han informado
anormalidadesgstricas,como atrofia, hipoclorhidria y aclorhidria. Hay similitud con la enfermedad
celiaca.Por lo general,la enfermedadgastrointestinal es clnicamenteasintomtica.
Enfermedadampollar crnica
por lgA lineal
Se manifiesta por una forma infantil (en menores de cinco aos) y una del adulto (en
mayoresde 40 aos).Hay ampollaspruriginosas,ampollassubepidrmicasy un patrn
IgA lineat en la zona de la membranabasal'
Puedeser idioptica,relacionadacon frmau otrosprocesosautoinmunicos. neoplasias
tarios.En otra poca,algunosde estoscasos
se diagnosticaroncomo penfigoideampollar,
dermatitis herpetiforme sin patrn granular y
la antesllamadadermatosisampollarcrnica
de la infancia.
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