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Investigacion clnica
Tratamiento de los tumores del cuerpo
carotdeo y paragangliomas familiares:
n de 30 anos de experiencia
revisio
Yahya Unlu, Necip Becit, Munacettin Ceviz y Hikmet Kocak, Erzurum, Turqua

Antecedentes: Los tumores del cuerpo carotdeo (TCC), especialmente los paragangliomas
familiares, son neoplasias benignas poco frecuentes, que representan <0,5% de todos los
s frecuentes.
tumores, y son los paragangliomas extraadrenales ma
todos: En este estudio, se sospecho
 clnicamente de la existencia de TCC en 31 pacientes, pero
Me
 el diagno
stico histopatolo
gico en 28 de ellos entre 1977 y 2007 en nuestro departamento.
se realizo
rTodos los pacientes fueron intervenidos excepto uno. La edad de los 30 pacientes tratados quiru
 entre los 17 y los 73 anos. El sntoma comu
n a todos los pacientes fue una masa en
gicamente oscilo
el cuello. Dos de los 28 pacientes con TCC tenan antecedentes de paragangliomas familiares.
 mediante histopatologa en 28 de estos 30 pacientes tratados
Resultados: El TCC se conrmo
stico de los otros 2 fue neurobroma en uno y linfadenitis tuberculosa
rgicamente; el diagno
quiru
en el otro. Estos 2 pacientes fueron excluidos del estudio. Los TCC se resecaron sin colocar ninn temporal. Se utilizo
 un bistur UltraCision en 5 pacientes para la reseccio
n tumoral;
guna derivacio
cil diseccio
n, mnima hemorragia y tiempo de
rgicos fueron excelentes (fa
los resultados quiru
n). Veinte pacientes fueron sometidos a reseccio
n total, en 6 se realizo
 la reseccio
n
intervencio
n de vena safena, en uno se realizo
 la reseccio
n parcial, y en uno la ligadura
junto con la interposicio
tida sin de
cit neurolo
gico resultante. Se detecto
 un caso de para
lisis hipoglosa y
de la arteria caro
 mortalidad ni malignizacio
n.
una recurrencia benigna. No se observo
 n: Los TCC son neoplasias muy poco frecuentes; su tratamiento quiru
rgico depende
Conclusio
stica y
en gran medida de la habilidad y experiencia del cirujano. La importancia diagno
utica reside en realizar un diagno
stico precoz para proponer un tratamiento quiru
rgico
terape
gicas. La reseccio
n quiru
rgica suele
destinado a prevenir complicaciones y lesiones neurolo
ser el tratamiento denitivo para estas lesiones.


INTRODUCCION
Los tumores del cuerpo carotdeo (TCC) son neoplasias benignas muy poco frecuentes, que representan
DOI of original article: 10.1016/j.avsg.2009.06.014.
Presentado en el 3rd International Clinical Vascular Biology Congress, Antalya, Turqua, 25-29 de abril de 2007, y en el 9th National
Congress of the Turkish Association of Cardiovascular Surgery, Antalya,
Turqua, 1-5 de noviembre de 2006.
Department of Cardiovascular Surgery, Faculty of Medicine, Ataturk
University, Erzurum, Turqua.
Correspondencia: Yahya Unlu, MD, Universite Loj, 38/8, 25240 Erzurum, Turqua. Correo electr
onico: yahyaunlu@hotmail.com, dr_unlu@
yahoo.com
Ann Vasc Surg 2009; 23: 616-620
DOI: 10.1016/j.acvsp.2009.11.003
Annals of Vascular Surgery Inc.

678

<0,5% de todos los tumores; son los paragangliomas

extraadrenales mas comunes1. Se desarrollan a
partir de las celulas epitelioides derivadas de la cresta
neural. En la car
otida fetal se desarrolla en la pared
arterial entre las capas media y adventicia. Suele ser
una estructura diminuta oval de 1-5 mm de
diametro situado en la parte posterior de la
bifurcaci
on carotdea. El aporte sanguneo se realiza
basicamente a traves de un pequeno vaso originado
en la bifurcaci
on carotdea y de las ramas de la
arteria car
otida externa. Esta inervado por las ramas
aferentes de los nervios glosofarngeo, vago y los
ganglios simpaticos cervicales2,3. Su sanguneo y
consumo de oxgeno son extremadamente altos4.
El TCC suele provocar sntomas relacionados con
su masa y la compresi
on sobre las estructuras

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Vol. 23, N. 5, 2009

adyacentes a la vaina carotdea. El tumor suele

descubrirse durante el examen rutinario y suele ser
puls
atil pero no expandible. Est
a contraindicada la
biopsia debido al riesgo de hemorragia y de pseudoaneurisma1-3. Aproximadamente el 10% de los
pacientes presentan lesiones bilaterales. La prevalencia de la recurrencia y la invasi
on locales del TCC
se estima en cerca del 10%5.

 TODOS
PACIENTES Y ME
En este estudio se sospech
o clnicamente de la presencia de un TCC en 31 pacientes (24 mujeres, 7
hombres) entre 1977 y 2007 en el Department of Cardiovascular Surgery, Ataturk University Research
Hospital, Erzurum, Turqua. El sntoma caracterstico
de todos los pacientes fue una masa en el cuello (tabla
I). Se estableci
o la localizaci
on y el tamano de cada
uno de estos tumores mediante estudios por la imagen: eco-Doppler en 19 pacientes (fig. 1), tomografa
computarizada (TC) en 29, resonancia magnetica
(RM) en 16 (fig. 2), angiografa selectiva (antes de
1990) en 22 (fig. 3), y angiografa de sustracci
on
digital (ASD, despu
es de 1990) en 9. Se realizaron
estudios clnicos y de laboratorio para descartar
tumores hormonodependientes en todos los pacientes. Los TCC funcionales producen manifestaciones
clnicas, como hipertensi
on arterial, cefalea, palpitaciones y taquicardia. Adicionalmente se realizaron
pruebas de laboratorio para la detecci
on de las concentraciones urinarias elevadas de metanefrina y

acido vanillilmand
elico en 24 h y de las concentraciones s
ericas de catecolamina y glucosa. En
nuestro estudio no se detectaron tumores hormonodependientes seg
un los ex
amenes clnicos y de
laboratorio. Treinta pacientes accedieron al tratamiento quir
urgico. Los TCC se resecaron sin necesidad de colocar ninguna derivaci
on temporal.
Se realiz
o un cuestionario m
edico y de antecedentes familiares a los pacientes diagnosticados de
TCC. Detectamos una familia con paragangliomas
familiares. Dos de nuestros 28 pacientes con TCC
presentaron antecedentes familiares de paragangliomas, uno por parte de la madre (73 anos) y otro por
parte de una hija (57 anos). Eran miembros de la
misma familia.

RESULTADOS
En 28 de los 30 casos tratados quir
urgicamente se
confirm
o un TCC mediante histopatologa. Un caso
result
o ser un neurofibroma y otro fue diagnosticado
como linfadenitis tuberculosa; estos dos pacientes
fueron excluidos del estudio. No existieron

Tumores del cuerpo carotdeo y paragangliomas familiares 679

antecedentes de tuberculosis en el paciente con linfadenitis tuberculosa, y no pudieron determinarse

rganos.
los signos clnicos pulmonares o en otros o
Este paciente present
o una masa localizada en el
cuerpo carotdeo y se le practic
o una TC y ASD
durante el preoperatorio.
Seg
un la clasificaci
on de Shamblin et al6, cuatro
pacientes presentaron TCC de tipo I, 15 del tipo II, y
9 del tipo III (tabla I). Se realiz
o resecci
on total en 20
pacientes, resecci
on total con interposici
on de vena
safena interna en 6, resecci
on parcial, y ligadura de
la arteria car
otida en un paciente. En nuestro estudio se realiz
o resecci
on parcial del tumor solamente
en un caso debido a invasi
on arterial. La arteria
car
otida externa se lig
o ya que estaba invadida y
estenosada. As mismo, la ligadura facilit
o la
resecci
on del tumor de gran tamano.
No se requiri
o derivaci
on temporal en ning
un
caso. En 5 pacientes se utiliz
o un bistur UltraCision
(Harmonic Scalpel; Ethicon, Cincinnati, OH) para la
resecci
on tumoral; los resultados quir
urgicos de
estos pacientes fueron excelentes. La resecci
on
tumoral con bistur UltraCision fue mas f
acil que
mediante electrocauterizaci
on y disecci
on. En nuestros 5 casos, el promedio de perdida de sangre fue de
500 ml y el tiempo de intervenci
on de 4 h.
Durante la intervenci
on se detect
o un ganglio
linfatico regional en 3 casos. El diagn
ostico histopatol
ogico fue paraganglioma no cromafn en los 28
pacientes, 2 pacientes presentaron paragangliomas
familiares. Hubo un caso de paralisis del hipogloso
y uno de recurrencia benigna (tabla I). Ning
un
o y no se detect
o ning
un proceso
paciente falleci
maligno.


DISCUSION
Si bien hist
oricamente se ha asignado el t
ermino
tumor a estas masas, no son carcinomas, y el proceso neoplasico es en realidad una hipertrofia del
tejido del cuerpo carotdeo. La hipertrofia del cuerpo
carotdeo se ha asociado con hipoxia cr
onica y
una predisposici
on familiar7. Antecedentes de
padres o hermanos con paragangliomas remotos o
asincr
onicos es una clara indicaci
on de patologa
familiar. La tendencia familiar a los paragangliomas
se produjo en <10% de los casos. Todos nuestros
pacientes residan en una zona especfica a una
altitud de 1.800 metros, y 2 presentaron paragangliomas familiares.
Los TCC pueden diagnosticarse mediante
ecografa, gammagrafa con tecnecio, TC, o RM. El
eco-Doppler de flujo en color delinea facilmente
una masa hipervascular anidada en la bifurcaci
on

Clasificaci
on
(seg
un
Shamblin et al6)

Pacientes (n)

II

15

III

Edad (anos)

Sexo

Sntomas

Diagn
ostico

Tratamiento

Complicaciones

Seguimiento

17
26
50
56
38
50
30
55
43
36
31
52
65
55
58
62
52
60
50
65
35
53
42
71
64
73
57
71

M
H
M
M
M
M
M
M
H
H
M
M
M
M
M
M
M
M
M
M
M
H
M
M
M
M
M
H

Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa
Masa

AS + TC
AS + TC
TC + ASD + EDFC + RM
TC + EDFC + AS
AS
AS
AS + TC
AS + TC
AS + TC
AS + TC
AS + TC
TC + ASD
TC + ASD
TC + ASD + EDFC
TC + EDFC + AS + RM
TC + EDFC + AS + RM
TC + EDFC + AS
TC + EDFC + AS + RM
TC + EDFC + AS + RM
TC + ASD + EDFC + RM
TC + ASD + EDFC + RM
TC + ASD + EDFC + RM
TC + EDFC + AS + RM
TC + EDFC + AS + RM
TC + EDFC + AS + RM
TC + EDFC + AS + RM
TC + EDFC + AS + RM
TC + EDFC + AS + RM

RT
RT
RT
RT
RT
RT
RT
RT
RT
RT + IVS
Ligadura
RT + IVS
RT + IVS
RT + IVS
RT
RT
RT
RT
RT
RT + IVS
RT + IVS
RP
RT
RT
RT
RT
RT
RT

e
e
e
e
e
Recurrencia
PH
e
Recurrencia*
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e
e

14 anos
10 anos
9 anos
2 anos
21 anos
17 anos
15 anos
13 anos
13 anos
11 anos
12 anos
12 anos
12 anos
8 anos
5 anos
4 anos
3 anos
18 meses
9 meses
13 anos
13 anos
12 anos
6 anos
5 anos
3 anos
7 meses
6 meses
9 meses

cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical
cervical

Anales de Ciruga Vascular

AS: angiografa selectiva; ASD: angiografa de sustracci

on digital; EDFC: eco-Doppler de flujo en color; H: hombre; IVS: interposici
on de vena safena; M: mujer; PH: paralisis hipoglosa;
RM: resonancia magnetica; RP: resecci
on parcial; RT: resecci
on total; TC: tomografa computarizada.
*Al otro lado de cuello.

680 Unlu et al

Tabla I. Caractersticas generales

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Vol. 23, N. 5, 2009

Tumores del cuerpo carotdeo y paragangliomas familiares 681

Fig. 1. Eco-Doppler de flujo color mostrando un TCC.

carotdea, lo que permite diferenciar entre masas

relativamente avasculares, en la actualidad es la
t
ecnica no invasiva utilizada m
as ampliamente8.
Adem
as, esta t
ecnica proporciona informaci
on sobre
las dimensiones del tumor y demuestra cualquier
patologa oclusiva carotdea coexistente2,8. El ecoDoppler es eficaz como herramienta diagn
ostica,
 tiles para
pero la angiografa y la TC o la RM son u
planificar la ciruga. La angiografa tambien es muy
sensible para detectar pequenas lesiones. En nuestra
opini
on, el procedimiento diagn
ostico definitivo
para evaluar los TCC es la angiografa carotdea, que
proporciona m
as informaci
on sobre el tumor pri til durante la planificaci
mario, lo que puede ser u
on
preoperatoria. Esta planificaci
on requiere un arteriograma carotdeo selectivo que proporcione un
registro de la anatoma arterial y la relaci
on del TCC
con la bifurcaci
on carotdea.
Sigue siendo esencial identificar aquellos tumores de gran tamano que puedan embolizarse
f
acilmente como paso preparatorio para la resecci
on
quir
urgica2,9,10, aunque no realizamos ninguna
embolizaci
on preoperatoria en ninguno de los TCC
de nuestra serie.
El diagn
ostico diferencial del TCC debe realizarse
con: quiste bronquial, tumor de la gl
andula par
otida,
aneurisma de arteria car
otida, gl
andula tiroides lateral aberrante, linfoma maligno, neurofibroma, linfadenitis tuberculosa y carcinoma metast
asico.
La presencia de taquicardia, hipertensi
on arterial
y temblores tambi
en puede indicar una posible

actividad endocrina. Los paragangliomas del cuerpo

carotdeo suelen ser afuncionales. En nuestros casos
no encontramos ning
un TCC funcional.
un su
Shamblin et al6 clasificaron el TCC seg
relaci
on macrosc
opica con los vasos carotdeos. Los
tumores de tipo I representan el 26% de los casos y
son masas localizadas que pueden extirparse
facilmente. Los tumores de tipo II son adherentes y
rodean parcialmente a los vasos carotdeos; representan el 46% de dichos tumores y se extirpan con
una cierta dificultad. Los tumores de tipo III (27%)
son adherentes y rodean por completo a los vasos
carotdeos; se extirpan con extremada dificultad y
generalmente requieren la resecci
on de la car
otida
interna con interposici
on de injerto venoso11. Los
tumores de tipo III estan asociados con una tasa
elevada de complicaciones (ictus perioperatorio y
disfunci
on del nervio craneal). De los 28 TCC
observados en nuestros casos, 4 eran del tipo I, 15
del tipo II, y 9 del tipo III (tabla I).
Se han propuesto varios metodos para el tratamiento de los TCC. El papel de la embolizaci
on preoperatoria en los TCC altamente vasculares es
controvertido. La embolizaci
on preoperatoria de la
lesi
on mediante cateter percutaneo podra ser eficaz
a la hora de reducir la vascularizaci
on y mejorar la
seguridad de la resecci
on quir
urgica, con menos
perdida de sangre durante la intervenci
on y menor
dificultad tecnica. Sin embargo, la embolizaci
on
percutanea puede producir trombosis de la arteria
car
otida interna o embolizaci
on cerebral. Por tanto,

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682 Unlu et al

Fig. 2. RM demostrando la presencia de un TCC.

este m
etodo solamente debe utilizarse como adyuvante a la resecci
on quir
urgica2,12,13. Schick et al14
realizaron la embolizaci
on arterial y demostraron
mediante arteriograma que el tamano del tumor se
redujo en un 30-90%. El tiempo de intervenci
on y
la p
erdida de sangre generalmente son mayores en
los casos descritos en la literatura. En los pacientes
de Schick et al, la p
erdida de sangre fue de 4.000 ml y
on
el tiempo de intervenci
on de 12 h14. La resecci
quir
urgica de la lesi
on mediante UltraCision podra
ser eficaz a la hora de mejorar la seguridad de la
resecci
on, con menos p
erdida de sangre durante la
intervenci
on, disminuci
on de la dificultad t
ecnica, e
intervenci
on m
as corta. Los resultados de la
resecci
on quir
urgica de estos tumores pueden ser
excelentes con UltraCision. En nuestra serie, este
procedimiento se realiz
o en 5 casos.
Una vez se ha detectado un paraganglioma, la
resecci
on quir
urgica es el tratamiento de elecci
on a
menos que el paciente tenga una contraindicaci
on
especfica como enfermedad terminal, edad avanzada o riesgo anest
esico u operatorio alto15. Este
tumor es radiorresistente, de manera que la radioterapia adyuvante tras la resecci
on parcial tiene una
utilidad dudosa, y la mayora de los tumores
presentan posteriormente un crecimiento proon es maligna si
gresivo16,17. Se considera que la lesi
existe infiltraci
on del tejido paragangli
onico en los
ganglios linf
aticos adyacentes o met
astasis distantes,
y aproximadamente el 10% de los casos descritos
cumplen esta definici
on de malignidad. En los
estudios de seguimiento realizados en el Memorial
Cancer Center, se detect
o malignidad en el 9% de 43
pacientes durante un perodo de 20 anos12-14. No se
detect
o ning
un proceso maligno en nuestro estudio.

Anales de Ciruga Vascular

Fig. 3. La angiografa selectiva muestra una bifurcaci

on
carotdea con un TCC. Obs
ervese la separaci
on de las
ramas internas y externas y la vascularizaci
on densa de la
masa tumoral.

La arteria car
otida externa debe ligarse solamente
en caso de que este invadida2,3,13. Como en nuestro
 nico caso, Padberg et al18 ligaron las arterias
u
car
otidas en 3 pacientes sin provocar ning
un deficit
neurol
ogico, aunque la obstrucci
on abrupta de las
arterias car
otidas caus
o paralisis en el 30%. Es
posible que el estrechamiento cr
onico de la arteria
car
otida interna no cause paralisis debido a la
circulaci
on colateral19. Chamorro Sanchez et al20
notificaron crisis isquemicas transitorias en un
o una
paciente con TCC bilateral. Cowley21 notific
mortalidad del 12% y una incidencia de paralisis tras
la ligadura de la arteria car
otida del 30%. Debe
prepararse una zona donante de vena safena dado
que la reconstrucci
on arterial es complicada en
aproximadamente en el 25% de los casos13,21.
Tambien debe disponerse de derivaci
ones temporales carotdeas pues puede ser necesario el clampaje
de la arteria car
otida interna.
En resumen, los TCC son neoplasias poco frecuentes; se recomienda realizar TC y RM para la
detecci
on precoz y la obtenci
on de informaci
on adicional sobre la extensi
on del tumor y el tratamiento
definitivo en pacientes con TCC y paraganglioma
familiar. La angiografa carotdea selectiva es muy
sensible para detectar lesiones de pequeno tamano.
La ciruga es obligada para lograr una supervivencia
libre de enfermedad con una baja morbilidad y
mortalidad.
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