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Capitulo 48.

ENFERMEDADES DE LAS VAS BILIARES EXTRAHEPTICAS


FISIOLOGA DEL METABOLISMO DE LOS CIDOS BILIARES
La bilis se forma en el hgado como una solucin isosmtica de cidos biliares,
electrlitos, bilirrubina, colesterol y fosfolpidos. El flujo biliar es generado por el
transporte activo de sales biliares y electrlitos y por el obligado y concomitante
movimiento pasivo del agua.
El hgado sintetiza cidos biliares hidrosolubles a partir del colesterol insoluble en
agua, pero el mecanismo exacto no se conoce suficientemente. Los cidos clico
y quenodesoxiclico se forman en el hgado en una proporcin de alrededor de 2:1
y constituyen el 80% de los cidos biliares. Tras una conjugacin prcticamente
completa con glicina y taurina, los cidos biliares son excretados en la bilis, la cual
fluye desde el sistema colector intraheptico hacia el conducto heptico proximal o
comn. En estado de ayunas, alrededor del 50% de la bilis excretada pasa a la
vescula biliar a travs del conducto cstico; el resto fluye directamente hacia el
conducto biliar comn distal o coldoco. Hasta un 90% del agua de la bilis
vesicular se absorbe en forma de solucin electroltica, principalmente a travs de
las vas intracelulares de la mucosa de la vescula biliar. Debido a ello, la bilis
restante en la vescula es una solucin concentrada constituida sobre todo por
cidos biliares y sodio.
Los cidos biliares estn concentrados durante el ayuno en la vescula biliar, y una
pequea parte del flujo de cidos biliares procede del hgado. Al penetrar alimento
en el duodeno se inicia una delicada secuencia hormonal y nerviosa. La mucosa
duodenal libera colecistocinina y quiz otras hormonas peptdicas GI (p. ej.,
pptido liberador de gastrina); la colecistocinina estimula la contraccin de la
vescula biliar y la relajacin del esfnter biliar. La bilis fluye hacia el duodeno para
mezclarse con el contenido alimenticio y realizar sus diversas funciones: 1) Las
sales biliares solubilizan el colesterol, las grasas y las vitaminas liposolubles de la
dieta para facilitar su absorcin en forma de micelas mixtas. 2) Los cidos biliares
inducen la secrecin de agua por el colon cuando pasan a ese rgano,
promoviendo con ello la catarsis. 3) La bilirrubina se excreta en la bilis
constituyendo los productos de degradacin de los compuestos de hemo que
proceden de los eritrocitos degradados. 4) Los frmacos, los iones y los
compuestos producidos endgenamente se excretan en la bilis y son eliminados
subsiguientemente del cuerpo. 5) En la bilis se secretan diversas protenas
importantes en la funcin GI.
El alimento que pasa al duodeno estimula la contraccin de la vescula biliar y
libera la mayor parte de la reserva corporal (en total unos 3 o 4 g) de cidos
biliares al intestino delgado. Los cidos biliares se absorben mal mediante difusin
pasiva en el intestino delgado proximal; la mayor parte de la reserva llega al leon
terminal, donde el 90% se absorbe hacia la circulacin venosa portal mediante
transporte activo. Las sales biliares son extradas con gran eficiencia por el
hgado, modificadas inmediatamente y secretadas de nuevo hacia la bilis.
Los cidos biliares experimentan una circulacin enteroheptica 10 o 12 veces al
da. Durante cada paso, una pequea cantidad de los cidos biliares primarios

llega al colon, donde las bacterias anaerobias que contienen 7-a-hidroxilasa


forman cidos biliares secundarios. El cido clico es convertido as a cido
desoxiclico, que es en gran parte reabsorbido y conjugado. Los conjugados del
cido quenodesoxiclico son convertidos en el colon a su forma de cido biliar
secundario, el cido litoclico. Parte de este cido biliar secundario insoluble es
reabsorbido; el resto se pierde en las heces.
Anatoma de las vas biliares
Aparte de las funciones absortivas de la vescula biliar normal y el
almacenamiento de bilis con el concurso de los esfnteres, el sistema ductal
extraheptico es un conducto pasivo. No existen fibras musculares lisas
funcionales en las paredes de los conductos biliares. Las secreciones ductales
estimuladas por la secretina contienen una alta concentracin de bicarbonato y
contribuyen de un modo variable al volumen total de bilis.
La ampolla de Vater est constituida por los segmentos intramurales terminales de
los conductos biliar y pancretico y por dos o tres segmentos de esfnter y rodeada
por tejido blando. El esfnter de Oddi circunda ambos conductos o su conducto
comn, y cada uno de los conductos tiene su esfnter independiente (inconstante).
Los esfnteres tienen un tono basal equivalente a 10 mm Hg y una actividad
fsica en puntas de potencial que es independiente de la actividad del msculo
liso duodenal. Estos msculos responden a cantidades sumamente pequeas de
hormonas, pptidos GI, agentes anticolinrgicos y otros frmacos. Cada vez se
aprende ms sobre estas importantes estructuras anatmicas finamente
sintonizadas localizadas en una confluencia nutricionalmente importante de bilis,
jugo pancretico y alimento. La funcin normal del esfnter produce una liberacin
oportuna de bilis y enzimas pancreticas durante el paso de los alimentos; durante
el ayuno, sin embargo, se facilita el llenado de la vescula biliar. Los dos sistemas
permanecen normalmente independientes (es decir, la bilis no fluye en sentido
retrgrado hacia el conducto pancretico).
COLELITIASIS
Formacin o presencia de clculos (biliares) en la vescula biliar.
La mayora de los trastornos clnicos del tracto biliar extraheptico estn
relacionados con los clculos biliares. En Estados Unidos, un 20% de las personas
65 aos tienen clculos biliares, y todos los aos 500.000 personas son operadas
de colecistectoma. Los factores que aumentan la probabilidad de clculos biliares
son el sexo femenino, la obesidad, el aumento de la edad, el origen tnico indio
norteamericano, una dieta occidental y antecedentes familiares positivos.
Fisiopatologa
El colesterol, principal componente de la mayora de los clculos biliares, es
sumamente insoluble en agua, y el colesterol de la bilis es solubilizado en las
micelas de sales biliares y fosfolpidos y en las vesculas de fosfolpidos, lo que
aumenta considerablemente la capacidad transportadora de colesterol en la bilis.
Las micelas de sales biliares son agregados de stas en los cuales las regiones
hidrosolubles (inicas) de la molcula estn orientadas hacia fuera, hacia la
solucin acuosa, mientras que los ncleos esteroideos insolubles (no polares)

estn orientados hacia el interior de la micela. El colesterol es soluble en el interior


de estas micelas esferoidales, y la capacidad que stas tienen para transportar
colesterol es potenciada an ms por la lecitina, un fosfolpido polar. La cantidad
de colesterol transportada en micelas y vesculas vara con la tasa de secrecin de
sales biliares.
La sobresaturacin del colesterol en la bilis es un factor necesario, pero no nico,
en la formacin de clculos biliares de colesterol, porque la sobresaturacin es
frecuente en la bilis de personas en ayunas que no tienen clculos biliares. El otro
factor crtico en la determinacin de si se forman clculos biliares es la regulacin
del proceso de iniciacin del clculo, la formacin de cristales de colesterol
monohidratado. En la bilis de la vescula con propiedades litognicas (es decir,
propensa a la formacin de clculos) existe una sobresaturacin de colesterol y
una nucleacin relativamente rpida de los cristales de colesterol. La interaccin
dinmica de las fuerzas en favor y en contra de la nucleacin y el crecimiento de
cristales de colesterol en la vescula biliar comprenden las acciones de protenas o
apoprotenas especficas, el contenido de mucina y el estasis de la vescula biliar.
Prcticamente todos los clculos biliares se forman en la vescula biliar, pero
pueden formarse en el conducto biliar despus de una colecistectoma o detrs de
una estenosis como consecuencia de estasis.
Sntomas y signos
Las consecuencias clnicas de la formacin de clculos en la vescula biliar son
extremadamente variables. La mayora de los pacientes permanecen
asintomticos durante largos perodos, a menudo toda la vida. Los clculos
pueden recorrer el conducto cstico con o sin sntomas de obstruccin. La
obstruccin transitoria del conducto cstico produce dolores de carcter clico,
mientras una obstruccin persistente suele producir inflamacin y colecistitis
aguda. A diferencia de otros tipos de clico, el clico biliar se caracteriza por ser
constante, con un dolor progresivamente en aumento hasta una meseta, y un
descenso gradual, con una duracin de varias horas. A menudo est asociado con
nuseas y vmitos. No hay fiebre ni escalofros en el caso de un clico de la
vescula biliar sin complicaciones. El dolor suele producirse en el epigastrio o en el
hipocondrio derecho, irradindose a la parte inferior de la escpula derecha.
Los sntomas de dispepsia e intolerancia a alimentos grasos se atribuyen a
menudo impropiamente a la enfermedad vesicular. Los eructos, la distensin
abdominal, la sensacin de plenitud y las nuseas se asocian aproximadamente
por igual a la colelitiasis, la enfermedad ulcerosa pptica o las molestias
funcionales. Los sntomas de esa clase pueden desaparecer tras la
colecistectoma, pero no deben constituir la nica indicacin para la operacin. Si
los sntomas incluyen dolor en el hipocondrio derecho, es ms probable que la
intolerancia posprandial a la comida grasa sea provocada por colelitiasis; sin
embargo, la prevalencia de distrs funcional posprandial es tan alta en la
poblacin general que la sola presencia de sntomas no basta para el diagnstico
de afectacin vesicular sin signos clnicos y exploraciones diagnsticas en su
apoyo.
Diagnstico

Pocos clculos escapan a la deteccin, pero la relativa precisin, la facilidad, la


seguridad y el coste de los mtodos diagnsticos estn sometidos a cambios,
debate y disponibilidad local y experiencia para realizarlos.
La ecografa en tiempo real es el mtodo de eleccin para diagnosticar posibles
clculos en la vescula biliar. La sensibilidad (la probabilidad de que una prueba
sea positiva cuando la enfermedad est presente) es de un 98%; la especificidad
(la probabilidad de que una prueba sea negativa cuando la enfermedad est
ausente) es de un 95%. La ecografa en modo B esttico y la colecistografa oral
son tambin sensibles y especficas. Se puede encontrar ms informacin sobre
ello en el captulo 37.
Tratamiento
Clculos biliares asintomticos: Dado que los clculos asintomticos se
descubren a menudo durante la evaluacin de otros problemas, se suscita la
cuestin de si debe recomendarse la observacin o una colecistectoma
programada. Ninguna de las dos opciones es aplicable en todas las
circunstancias. Aunque la evolucin natural del trastorno es impredecible, existe
una probabilidad acumulativa (alrededor de un 2% por ao) de que lleguen a
presentarse sntomas. La mayora de los pacientes con clculos silenciosos
deciden que la molestia, el gasto y el riesgo de una intervencin quirrgica
programada no justifican extirpar un rgano que nunca produce una afeccin
clnica, aunque las posibles complicaciones constituiran una enfermedad grave. Si
se producen sntomas es aconsejable un tratamiento inmediato.
Clculos biliares sintomticos: El clico biliar recurre con intervalos de tiempo
irregulares sin dolor de das o meses. Los sntomas no suelen progresar en
gravedad o frecuencia, pero tampoco desaparecen del todo. Los pacientes
sintomticos tienen un aumento de riesgo de presentar complicaciones, y la
colecistectoma est indicada en ese caso. Se puede esperar que las
complicaciones atribuibles a la vescula biliar desaparezcan despus de la
colecistectoma; tambin suelen remitir los sntomas inespecficos de dispepsia
posprandial en los pacientes que han tenido clicos. El clico recurrente, incluso
aos despus, debe suscitar la evaluacin de la posible presencia de clculos en
el coldoco (coledocolitiasis). La colecistectoma no plantea problemas
nutricionales, y no son necesarias limitaciones dietticas despus de la operacin.
La operacin estndar para la extirpacin de la vescula biliar a travs de una
incisin subcostal derecha o en la lnea media es la colecistectoma abierta.
Cuando se lleva a cabo en forma programada durante un perodo exento de
complicaciones, el procedimiento es relativamente seguro, con una tasa de
mortalidad de 0,1 a 0,5%. No obstante, desde su introduccin en 1988, la
colecistectoma laparoscpica ha sido el tratamiento de eleccin para los clculos
sintomticos. Esta tcnica se populariz en gran parte por su ms corta
convalecencia, menores molestias postoperatorias y mejores resultados
cosmticos. El procedimiento consiste en introducir instrumentos quirrgicos
especiales y una videocmara en la cavidad peritoneal a travs de varias
incisiones pequeas en la pared abdominal. Tras la insuflacin de la cavidad
peritoneal, la vescula biliar se extirpa bajo monitorizacin visual. La
colecistectoma laparoscpica es convertida a un procedimiento abierto en

aproximadamente un 5% de los casos, debido generalmente a la imposibilidad


para identificar la anatoma de la vescula o para controlar una complicacin.
En el caso de los pacientes que rehsan el tratamiento quirrgico, o en quienes
ste es inadecuado, los clculos biliares pueden a veces ser disueltos in
vivo administrando cidos biliares por va oral durante muchos meses. Los
clculos no deben estar calcificados, y es esencial comprobar que la funcin biliar
es normal mediante la colecistografa oral. El cido ursodesoxiclico, 10 mg/kg/d,
reduce la secrecin biliar de colesterol y disminuye la saturacin de colesterol en
la bilis, con el resultado de una disolucin gradual de los clculos que contienen
colesterol en un 30 a 40% de los pacientes. Es habitual que los clculos recurran
tras la interrupcin del frmaco. Otros mtodos de disolucin de los clculos (el
ter metilbutlico terciario) o la fragmentacin de los clculos (litotricia con ondas
de choque extracorpreas) han dejado actualmente de estar disponibles debido a
la mayor aceptacin por parte del paciente de la colecistectoma laparoscpica.
COLECISTITIS
COLECISTITIS AGUDA
Inflamacin aguda de la pared de la vescula biliar, generalmente en respuesta a
una obstruccin del conducto cstico por un clculo biliar.
Aunque la colecistitis aguda es la consecuencia ms frecuente de la colelitiasis, su
fisiopatologa no se conoce del todo. Pueden estar alteradas las concentraciones
en la bilis de las sales biliares, de los fosfolpidos e incluso del colesterol,
induciendo con ello la inflamacin de la mucosa. La oclusin arterial y la isquemia
pueden ser alteraciones tardas. La colecistitis aguda rara vez es causada al
principio por una infeccin, y los cultivos intraoperatorios de la bilis vesicular
durante los primeros das de enfermedad son positivos en 33% de los casos. La
colecistitis aguda va acompaada de colelitiasis en 95% de los pacientes.
Sntomas y signos
La colecistitis aguda comienza con dolor clico recurrente en el 75% de los
pacientes. El dolor se hace ms intenso y se localiza en el cuadrante superior
derecho del abdomen, irradindose a menudo hacia la parte inferior de la
escpula. Son habituales las nuseas y los vmitos. En el curso de pocas horas,
el hallazgo fsico principal es la defensa involuntaria de los msculos abdominales
del lado derecho, inicialmente sin dolorimiento de rebote. La vescula puede
palparse en 50% de los casos. Es frecuente la paralizacin dolorosa de la
respiracin durante una inspiracin profunda y la palpacin del hipocondrio
derecho (signo de Murphy). La fiebre es de poca intensidad al principio y la
neutrofilia es moderada.
Un episodio tpico de colecistitis aguda mejora en 2 o 3 d y se resuelve en menos
de una semana. Si no lo hace, sugiere complicaciones graves. La fiebre alta, la
leucocitosis y los escalofros con dolorimiento de rebote o leo sugieren empiema,
gangrena o perforacin, los cuales exigen un tratamiento quirrgico urgente.
Cuando la colecistitis aguda va acompaada de ictericia o colestasis, puede
producirse una obstruccin del coldoco por clculos o inflamaciones contiguas.
La elevacin de la amilasa sugiere (pero no confirma) una pancreatitis calculosa.

Finalmente, en raros casos, los clculos grandes se abren paso erosionando la


pared vesicular y pueden obstruir el intestino delgado (leo por clculo biliar).
Diagnstico
La sospecha clnica de una colecistitis aguda se confirma casi siempre con
exactitud mediante la gammagrafa hepatobiliar y la ecografa. La gammagrafa
biliar consiste en administrar compuestos radiactivos del cido iminodiactico i.v.
marcados con tecnecio 99m, los cuales son rpidamente captados y excretados
por el hgado normal. La gammagrafa con radioistopos se emplea para visualizar
secuencialmente el hgado, los conductos biliares extrahepticos, la vescula biliar
y el duodeno. La falta de visualizacin de la vescula biliar con una visualizacin
normal del hgado y los conductos biliares apoya un diagnstico de colecistitis
aguda, con una sensibilidad del 97% y una especificidad del 90%. Los resultados
positivos falsos pueden producirse en la nutricin parenteral total (NPT)
prolongada, en una pancreatitis, una enfermedad grave crtica o en estado de
ayuno. Aunque la ecografa es la prueba preferida para diagnosticar la colelitiasis,
es menos exacta para el diagnstico de la colecistitis aguda. Resulta til
demostrar la presencia en la ecografa de un signo de Murphy, de un
engrosamiento de la pared vesicular o de lquido pericolecstico.
El diagnstico clnico de la colecistitis aguda puede ser difcil cuando los hallazgos
son atpicos. El diagnstico diferencial incluye colangitis, pancreatitis, apendicitis,
lcera pptica y pleuresa. Cada uno de estos diagnsticos tiene rasgos clnicos
peculiares; sin embargo, la gammagrafa hepatobiliar y la ecografa proporcionan
pruebas slidas de una colecistitis aguda.
Tratamiento
El tratamiento consiste en la rehidratacin i.v. con lquidos y electrlitos. No se
proporciona alimentacin oral y se instaura la aspiracin nasogstrica.
Habitualmente los antibiticos parenterales se inician cuando se sospecha el
diagnstico.
La colecistectoma cura la colecistitis aguda y el clico biliar prcticamente en
todos los pacientes. Cuando el diagnstico es evidente y el paciente presenta un
riesgo quirrgico estndar, la operacin puede planearse como un procedimiento
precoz, pero programado para el primer o segundo da de enfermedad. Cuando es
probable que el tratamiento de otra enfermedad sistmica que est presente
(generalmente cardiorrespiratoria) reduzca el riesgo quirrgico, la colecistectoma
puede retrasarse y continuar con el tratamiento mdico. Si el cuadro agudo remite,
la colecistectoma subsiguiente o tarda puede fijarse para 6 sem despus. El dolor
abdominal, la leucocitosis o la fiebre crecientes pueden indicar empiema,
gangrena o perforacin y requieren un tratamiento quirrgico urgente. En los
pacientes con un riesgo quirrgico muy alto puede ser una alternativa la
colecistectoma percutnea.
La colecistitis alitisica (calculosa) aguda (es decir, colecistitis sin clculos) es una
enfermedad grave que tiende a presentarse en adultos y nios ya enfermos por
traumatismos, operaciones, quemaduras, sepsis o pacientes graves en estado
crtico. El uso prolongado de la NPT predispone a los pacientes a estasis biliar y
es otra causa de este trastorno. Se requiere un alto ndice de sospecha para
diagnosticar la colecistitis alitisica aguda en pacientes crticos con sepsis. Los
pacientes gravemente enfermos pueden no ser capaces de relatar los sntomas y

la exploracin fsica y los datos de laboratorio pueden ser inespecficos. El


diagnstico inmediato es importante debido a que el curso clnico es generalmente
fulminante, con gangrena o perforacin. Pueden ayudar al diagnstico la
ecografa, la gammagrafa biliar y la TC. Cuando la enfermedad est presente,
est indicada una pronta intervencin, ya sea mediante una colecistectoma
percutnea o mediante el tratamiento quirrgico.
Tras la colecistectoma, algunos pacientes padecen dolor de tipo clico biliar, ya
sea de nueva aparicin o recurrente; no se conoce bien ni la patogenia ni el curso
clnico del dolor poscolecistectoma. La estenosis papilar que puede producirse
antes o despus de la colecistectoma es un trastorno estructural o funcional de la
ampolla de Vater que afecta a los conductos terminales y a los esfnteres,
originando dolor por el obstculo al flujo de las secreciones biliares o pancreticas.
Los pacientes tienen raras veces una fibrosis papilar demostrable del rea de los
esfnteres, causada quiz por inflamacin previa o por el traumatismo operatorio.
En el resto de los pacientes con disfuncin esfintrica no es evidente ninguna
anomala estructural, aunque la alteracin de la funcin y los sntomas se
presentan peridicamente. Ambos grupos de pacientes experimentan dolores
clicos peridicos con sntomas clnicos variables de elevacin pasajera de la
bilirrubina o las enzimas hepticas, indicando colestasis o elevacin de los niveles
sricos de lipasa y amilasa. El rbol biliar, y con menor frecuencia el conducto
pancretico, pueden estar dilatados en la colangiografa y la pancreatografa
directas. Las presiones esfintricas pueden estar elevadas cuando se miden
durante la manometra ductal endoscpica. Por tanto, los hallazgos de la CPRE y
tal vez la manometra del esfnter son las ms tiles para el diagnstico. En
algunos pacientes se descubren pequeos clculos residuales. La esfinterotoma
endoscpica puede ser curativa en pacientes con hallazgos objetivos, pero es
objeto de discusin en los pacientes que slo tienen dolor. El dolor episdico
causado por los trastornos papilares puede haber causado los sntomas que
llevaron a la colecistectoma y que pueden ser la causa de que el dolor contine
tras la ciruga.
COLECISTITIS CRNICA
Trmino anatomopatolgico para referirse a una vescula biliar de paredes
gruesas contradas; clnicamente es una enfermedad crnica de la vescula biliar
caracterizada por sntomas que incluyen el dolor recurrente.
La mucosa puede estar ulcerada y cicatrizada, y la luz puede contener arenilla o
clculos que obstruyen el conducto cstico. Es tentador adscribir estos hallazgos a
las destrucciones y reparaciones de episodios previos de colecistitis agudas, pero
la historia clnica puede no incluir ningn registro de tales sucesos. Las
manifestaciones clnicas y anatomopatolgicas tienen una correlacin escasa.
Ambas estn casi siempre asociadas a clculos en la vescula biliar.
COLEDOCOLITIASIS
Formacin o presencia de clculos en los conductos biliares.
Los clculos en los conductos biliares, aunque menos frecuentes que en la
vescula biliar, son la causa ms comn de ictericia obstructiva extraheptica y

pueden conducir a una infeccin grave o mortal (colangitis), pancreatitis o


hepatopata crnica. Un rbol biliar obstruido resulta colonizado con rapidez,
generalmente por bacterias gramnegativas. La colangitis resultante se convierte
en una fuente importante de bacteriemia e infeccin sistmica. Suele estar
indicada la descompresin endoscpica o quirrgica precoz.
Los clculos que han pasado desde la vescula biliar al coldoco pueden
desplazarse pausadamente hacia el duodeno, pueden permanecer silenciosos
durante largos perodos en el conducto u obstruir el conducto terminal,
produciendo dolor pasajero o persistente, ictericia, pancreatitis o infeccin. Estas
complicaciones suelen ir precedidas por episodios recurrentes de clico. Sin
embargo, algunos pacientes (generalmente ancianos) cuyos clculos vesiculares
nunca causaron colecistitis o clico vesicular pueden presentar una obstruccin
ductal.
Muchos clculos del coldoco se descubren y eliminan durante la operacin de la
vescula biliar. Si se pasan por alto a pesar de una bsqueda diligente durante la
operacin, la mayora de ellos causan obstruccin clnica en los meses o aos
siguientes.
Diagnstico
Los aspectos diagnsticos de la coledocolitiasis son en esencia los de la ictericia
obstructiva extraheptica, sean causados por clculos, por un proceso maligno o
por estenosis benignas. La coledocolitiasis puede sospecharse clnicamente con
precisin, pero suele requerir confirmacin antes de decidir sobre la conducta
teraputica. Las pruebas hepticas que indican obstruccin (bilirrubina y fosfatasa
alcalina elevadas en el suero) acompaan habitualmente a los sntomas. La
presencia de dolor abdominal, ictericia y fiebre o escalofros (trada de Charcot)
sugiere una colangitis que requiere una intervencin urgente.
Varios mtodos diagnsticos (CPRE, colangiografa transheptica percutnea
[CTHP], TC, ecografa) proporcionan detalles y precisin variables. La eleccin del
mtodo depende de la experiencia y las disponibilidades locales, y todas tienen
sus defensores. La obstruccin extraheptica se detecta prcticamente siempre
mediante la colangiografa directa, y los clculos se detectan con fiabilidad. La
colangiografa directa con la CPRE o la CTHP tiene una pequea pero definida
incidencia de sepsis o de fracaso. La ecografa y la TC detectan fiablemente la
dilatacin ductal como prueba de obstruccin; la presencia de clculos
obstructores, sin embargo, suele estar asociada a conductos no dilatados.
Cmo se debe proceder para obtener una evaluacin rpida y eficiente?
Basndose en la historia clnica, en la exploracin fsica y en unas sencillas
pruebas de laboratorio, la impresin clnica de obstruccin extraheptica suele ser
exacta y puede motivar una nueva evaluacin definitiva. Por lo general, siempre
que sea probable una obstruccin extraheptica, el rbol biliar y su contenido
deben visualizarse mediante colangiografa directa. La ecografa suele ser el
primer estudio de imagen utilizado cuando el cuadro clnico es menos evidente. La
ecografa puede suscitar la necesidad de una biopsia heptica para evaluar la
colestasis intraheptica y puede soslayar la necesidad de pruebas ms invasivas,
al menos al principio.
Tratamiento

A pesar de su comportamiento variable, los clculos del coldoco son una posible
fuente de enfermedad importante, y deben extraerse al ser descubiertos. En la
situacin de una colangitis deben ser extrados mediante la endoscopia o la
ciruga tras el comienzo del tratamiento antibitico.
La esfinterotoma retrgrada endoscpica (ERE) es una aplicacin teraputica de
la CPRE en la cual los tejidos blandos y las fibras del esfnter de la papila y el
conducto intraduodenal se seccionan con electrocauterio para permitir la salida de
los clculos ductales hacia el duodeno. El conducto se vaca con xito en el 90%
de los procedimientos ensayados. Las tasas de mortalidad (0,3 a 1%) y de
lesividad (3 a 7%) son inferiores a las descritas con el tratamiento quirrgico. La
lesividad inmediata est causada por hemorragia, pancreatitis, perforacin y
colangitis. Las complicaciones tardas son la reestenosis y la nueva formacin de
clculos en los conductos abiertos.
En los pacientes mayores con coledocolitiasis y colecistectoma previa, la ERE es
el procedimiento de eleccin, si est disponible. Cuando esos pacientes presentan
colangitis aguda o pancreatitis calculosa, la descompresin endoscpica suele
producir una mejora clnica espectacular, que tambin se produce con la
descompresin quirrgica. Cada vez se prefiere ms la ERE en pacientes con
vescula biliar intacta y obstruccin ductal causada por un clculo. Si el paciente
es 60 aos o si existe un antecedente de colecistitis, la colecistectoma es el
tratamiento ms racional. En la mayora de los pacientes ancianos que nunca han
tenido una enfermedad vesicular aguda, la colecistectoma puede diferirse tras
realizar una ERE con xito (p. ej., la extraccin de clculos ductales) y una
esfinterotoma permanente. Los sntomas subsiguientes se producirn en 5% de
pacientes por ao.
Cuando quedan clculos en los conductos biliares a pesar de los esfuerzos
mximos para encontrarlos durante la ciruga del tracto biliar, se descubren a
menudo en una colengiografa postoperatoria con un tubo de drenaje en T
externo. Excepcionalmente es indispensable una reoperacin. Si el dimetro del
tubo en T es 14 mm, puede dejarse en posicin durante 4 a 6 sem, mientras el
tracto evoluciona. Los clculos de pequeo tamao pueden eliminarse
espontneamente y los restantes se pueden extraer mecnicamente y con
seguridad en ese momento. La ERE se reserva para los fracasos de la extraccin
mecnica, para los clculos grandes y para los casos en que se emplean tubos en
T de pequeo dimetro.
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
Sndrome colestsico crnico caracterizado por una inflamacin fibrosante de los
conductos biliares intrahepticos y extrahepticos que conduce a su
estrechamiento y, finalmente, a su obliteracin y al desarrollo de cirrosis.
Etiologa
La causa de la colangitis esclerosante primaria (CEP) es desconocida. Los
patgenos tericos son, entre otros, toxinas, agentes infecciosos y anomalas de
regulacin inmunolgica. Aunque se ha considerado implicado al exceso de cobre,
los pacientes no han respondido a la quelacin con penicilamina, indicando que

los niveles elevados de cobre heptico son un fenmeno secundario (como en la


cirrosis biliar primaria). Aunque tanto los citomegalovirus como los reovirus tipo 3
pueden afectar a los conductos biliares intrahepticos, hay pocas pruebas de que
esos virus estn presentes en todos los pacientes con CEP. La alteracin de los
mecanismos inmunitarios parece ser la causa ms probable; tambin se han
asociado con la CEP el HLA-B8 y el HLA-DR3, que se encuentran a menudo en
enfermedades autoinmunitarias. En la destruccin de los conductos biliares en la
CEP intervienen los linfocitos T, y se han observado alteraciones en muchos
brazos del sistema inmunitario.
Sntomas y signos
La CEP se produce sobre todo en varones jvenes y se asocia frecuentemente a
una enfermedad inflamatoria del intestino, en especial a la colitis ulcerosa. El
comienzo es generalmente insidioso, con un cuadro gradual de fatiga progresiva,
prurito e ictericia. No son frecuentes episodios de colangitis ascendente con dolor
en el hipocondrio derecho y fiebre. Algunos pacientes presentan hepatomegalia o
sntomas de cirrosis. La fase terminal se caracteriza por cirrosis descompensada,
hipertensin portal, ascitis e insuficiencia heptica.
Diagnstico
La mayora de los pacientes con CEP tienen elevada la fosfatasa alcalina srica,
que puede ir acompaada por un aumento leve de las transaminasas. La
elevacin de la bilirrubina srica es variable. A diferencia de la cirrosis biliar
primaria, en la CEP es negativa la prueba de los anticuerpos mitocondriales. La
forma ms fcil de diagnosticar la CEP es mediante la colangiografa directa,
preferiblemente con la CPRE. Se observan numerosas estenosis y dilataciones
saculares cortas que afectan a los conductos biliares intrahepticos y
extrahepticos, que dan al rbol biliar un aspecto de rosario de cuentas
irregulares. El diagnstico se apoya tambin en los hallazgos de la biopsia, los
cuales muestran proliferacin de los conductos biliares, fibrosis periductal,
inflamacin y desaparicin de conductos biliares. A medida que avanza la
enfermedad, la fibrosis se extiende desde las regiones portales y conduce con el
tiempo a una cirrosis biliar.
Pronstico y tratamiento
Algunos pacientes pueden estar asintomticos durante muchos aos. Esos casos
requieren solamente monitorizacin (p. ej., exploracin de rutina, exploracin del
hgado y pruebas hepticas bioqumicas dos veces al ao). Generalmente la
enfermedad es progresiva. Est indicado el tratamiento de sostn para los
sntomas de colestasis crnica (v. Ictericia, cap. 38) y para las complicaciones de
la cirrosis (v. cap. 41). La colangitis bacteriana recurrente se trata con antibiticos,
segn las necesidades. Las estenosis dominantes pueden tratarse mediante
dilatacin endoscpica o transheptica con o sin colocacin de
endoprtesis (stent). La proctocolectoma en los pacientes con colitis ulcerosa no
es eficaz para tratar la CEP. El tratamiento con corticosteroides, azatioprina,
penicilamina y metotrexato tiene resultados variables y est asociado con una
toxicidad importante. El cido ursodesoxiclico puede reducir el picor y mejorar los
parmetros bioqumicos, pero no se ha demostrado que modifique el curso natural
de la enfermedad. El trasplante heptico parece ser la nica curacin.

Un 7 a 10% de los pacientes con CEP desarrollan un colangiocarcinoma. Se


desconoce cul es el momento ptimo para realizar el trasplante y prevenir esta
complicacin.
TUMORES DE LA VAS BILIARES
Alrededor de un 50% de los casos de obstruccin biliar extraheptica tienen una
causa no calculosa; los ms frecuentes son los procesos malignos. La mayora de
los tumores se originan en la cabeza del pncreas, a travs de la cual discurre
normalmente el coldoco distal (v. Tumores pancreticos, cap. 34). Tumores
menos frecuentes pueden originarse en la ampolla, el conducto biliar, la vescula
biliar o el hgado. Menos frecuente todava es que los conductos se obstruyan por
tumores metastsicos o ganglios de un linfoma. Los tumores benignos,
generalmente papilomas o adenomas vellosos, se presentan tambin en los
conductos biliares y pueden causar obstruccin.
Sntomas, signos y diagnstico
Los signos y sntomas obstructivos suelen ser progresivos, con ictericia, molestias
abdominales variables, anorexia, prdida de peso y una masa o vescula biliar
palpable. La fiebre y los escalofros son raros.
La obstruccin ductal maligna se diagnostica mediante ecografa, TC o
colangiografa directa. La citologa especfica se puede obtener inocuamente en el
85% de los tumores pancreticos mediante aspiracin transabdominal guiada con
aguja fina. La biopsia del hgado con aguja se usa a veces para determinar la
presencia o no de metstasis.
Tratamiento
Los hallazgos y las circunstancias individuales determinan el mejor enfoque de
tratamiento. La exploracin quirrgica es el medio ms directo para determinar la
resecabilidad y la histologa especfica y para procurar una derivacin interna
adecuada del flujo biliar. La mayor parte de los tumores malignos son
adenocarcinomas y no suelen ser resecables para su curacin, con la ocasional
excepcin del carcinoma primario ampollar o ductal, ni tampoco responden
perceptiblemente a la radioterapia. Algunos protocolos farmacolgicos de
aplicacin reciente ofrecen esperanzas de ser paliativos.
Una alternativa al tratamiento quirrgico es la colocacin endoscpica de prtesis
flexibles a travs de las estenosis ductales malignas, para procurar un drenaje
interno de la bilis. Se obtienen resultados similares mediante la colocacin de
prtesis relativamente gruesas a travs de estenosis malignas o por el drenaje
externo de la bilis por va transheptica. Estos procedimientos de drenaje no
quirrgicos se reservan para el alivio sintomtico del prurito, la sepsis o el dolor.
Por fortuna, muchos pacientes con obstruccin maligna nunca experimentan esos
problemas.
OTRAS CAUSAS DE OBSTRUCCIN EXTRAHEPTICA

Alteraciones patolgicas distintas de los clculos y los tumores obstruyen a veces


los conductos biliares extrahepticos. La principal causa es el traumatismo ductal
resultante de la ciruga. La colecistectoma laparoscpica ha elevado la frecuencia
de las lesiones de los conductos biliares. La fibrosis secundaria a la pancreatitis
crnica puede estrechar el coldoco en su trayecto a travs de la cabeza del
pncreas. La obstruccin ductal puede producirse excepcionalmente por
compresin externa de un coledococele o por un seudoquiste pancretico
contiguo. La colangitis esclerosante primaria (CEP) puede conducir a estenosis
ductales extrahepticas, pero tambin son importantes las estenosis ductales
intrahepticas. En la poblacin del Sudeste de Asia, Clonorchis sinensis es una
importante causa de ictericia obstructiva con inflamacin ductal intraheptica,
estasis proximal, formacin de clculos y colangitis. En casos
excepcionales, Ascaris lumbricoides, un parsito intestinal, migra hacia el
coldoco y causa obstruccin (v. Ascaridiasis, cap. 161).
En pacientes VIH-positivos se ha descrito una colangiopata o colangitis
relacionada con el SIDA, que presenta dolor abdominal y resultados de las
pruebas de funcin heptica que sugieren obstruccin. La colangiografa directa
revela a menudo anomalas del tracto biliar intraheptico y extraheptico que
pueden parecerse mucho a la CEP o a la estenosis papilar. Se cree que la
etiologa del trastorno es infecciosa. Se ha atribuido a especies de
microorganismos causantes de infecciones por
citomegalovirus, Cryptosporidium y, ms recientemente, Microsporidia.
COLESTEROLOSIS DE LA VESCULA BILIAR
Deposicin de steres de colesterol en los macrfagos de la lmina propia de la
vescula biliar, manifestada por pequeas manchas amarillas visibles contra el
fondo rojo de la mucosa teida de bilis (vescula biliar aframbuesada).
La incidencia y la causa de la deposicin de colesterol son desconocidas. La
colesterolosis no est asociada con hipersaturacin de la bilis ni con
hipercolesterolemia, aunque se forman clculos de colesterol en el 50% de los
pacientes. La colecistografa oral muestra una vescula biliar funcionante. Pueden
producirse plipos nicos o mltiples en cualquier parte de la vescula biliar, y no
cambian de lugar con la posicin del paciente. Se atribuye a este trastorno un
dolor irregular. La deposicin continuada de lpidos hacia la luz vesicular puede
proyectar excrecencias polipoides. Se puede considerar la colecistectoma en los
pacientes con sntomas concluyentes o colelitiasis coexistente.
DIVERTICULOSIS DE LA VESCULA BILIAR
(Adenomatosis)
Los senos de Rokitansky-Aschoff, que normalmente son pequeas invaginaciones
digitiformes de la mucosa de la vescula biliar, se hacen ms visibles con la edad y
pueden extenderse al interior de las capas muscular o serosa en forma de
espacios qusticos variables. Su aspecto en la colecistografa vara desde

indentaciones generalizadas hasta grandes evaginaciones locales. Estos senos


pueden asociarse a colecistitis crnica y a un aumento simultneo de la presin
intraluminal. En la colecistitis aguda o crnica est indicada la colecistectoma.