Anda di halaman 1dari 4

Rhabdomiosarkoma

Definisi
Rhabdomiosarkoma adalah adalah kanker jaringan lunak dengan derajat keganasan tinggi dan
timbul dari sel-sel mesenkimal primitive yang akan menjadi otot lurik.
Epidemiologi
Kanker ini paling sering ditemukan pada anak-anak. Sebagian besar terjadi pada anak usia 1-5
tahun. Rhabdomiosarkoma lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan
dengan perbandingan 2:1. Rhabdomiosarkoma embryonal adalah tipe yang paling banyak
ditemukan dan mencapai 70- 80% kasus. Rhabdomiosarkoma alveolar lebih banyak terjadi pada
orang dewasa dengan lokasi tersering di ekstrimitas dan mempunyai prognosis buruk.
Predileksi
Lokasi paling sering terdapatnya rabdomiosarkoma:
-

Kepala dan leher : 35-40%


Vesica urinaria : 20%
Otot, ekstremitas, thoraks dan abdomen : 15-20% (thoraks terbanyak).

Etiologi
Etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui pasti, diduga berhubungan dengan kelainan
kongenital. Rabdomiosarkoma mulai tumbuh ketika manusia masih berupa janin. Rabdomioblast
adalah sel pada stadium awal yang tumbuh pada bayi yang belum dilahirkan. Sel ini akan
menjadi matang dan tumbuh ke dalam otot. Rabdomiosarkoma biasanya memiliki sel tumor
dengan kromosom yang abnormal. Pada anak-anak yang menderita embrional rabdomiosarkoma,
biasanya memiliki kelainan kromosom 11.
Pada alveolar rabdomiosarkoma, terdapat perubahan susunan kromosom antara kromosom 2 dan
13. Perubahan susunan ini menyebabkan perubahan posisi dan fungsi gen, yang akan
menyebabkan penyatuan gen yang dinamakan fusion transcript. Pasien yang memiliki fusion
transcript melibatkan dua gen yaitu PAX3 dan FKHR.
Rabdomiosarkoma kemungkinan disebabkan oleh kelainan genetik, contohnya mutasi p53. Hal
ini didukung dengan adanya risiko yang meningkat pada pasien dengan penyakit genetik,
contohnya Li fraumeni syndrome, neurofibromatosis, fetal alcohol syndrome, dan nevoid basal
cell carcinoma.

Tipe
Berdasarkan histologis, terdapat 4 tipe rabdomiosarkoma:
1. Tipe embrional : sel sel nya mirip dengan sel embrio berusia 6-8 minggu. Merupakan
tipe yang terbanyak pada rabdomiosarkoma, sekitar 60 %. Predilesi nya adalah kepala,
leher, dan tractus genitourinaria.
2. Tipe alveolar : sel-sel nya mirip dengan sel embrio berusia 10-12 minggu. Tipe ini
memiliki karakteristik adanya translokasi kromosom 1 dengan 13 atau 2 dengan 13.
Angka kejadian sekitar 15% dari kasus. Tipe ini menyerang anak yang lebih dewasa dan
remaja. Tipe ini merupakan prognosa yang terburuk. Sel tumor ini cenderung tumbuh di
bagian inti lalu membetuk celah menyerupai alveoli. Predilesinya adalah batang tubuh
dan ekstremitas.
3. Tipe botryoid : merupakan variasi dari tipe embrional, berbentuk seperti anggur. Predilesi
nya adalah vagina, uterus, vesica urinaria, nasofaring, dan telinga tengah.
4. Tipe pleomorfik : banyak terdapat pada orang dewasa, jarang pada anak-anak (1%).
Gejala Klinis
Rabdomiosarkoma adalah tumor yang sangat agresif dan cenderung berinfiltrasi di permukaan
dan dalam jaringan di sekitarnya dan juga menyebar secara limfogen dan hematogen. Gejala
klinik sesuai dengan tempat di mana tumor tersebut tumbuh:
-

Kepala dan leher : jika mengenai mata atau alis mata, maka dapat menyebabkan mata
menonjol, bengkak pada palpebra, atau paralisis otot-otot mata. Jika mengenai sinus,
maka dapat menyebabkan hidung tersumbat, terkadang sekret hidung berupa darah atau
nanah. Bila mengenai parameningeal, maka dapat terjadi kelumpuhan saraf kranial. Pada
lokasi lain kepala dan leher, gejala umum yang timbul adalah benjolan yang tidak sakit
atau bengkak yang cepat membesar. Rabdomiosarkoma yang terdapat dekat dengan
tulang tengkorak dapat mengerosi tulang yang melindungi otak, menyebabkan sakit
kepala dan mual.
Tractus genitourinaria : sulit berkemih, hematuria, kontipasi, benjolan pada vagina, sekret
vagina yang mengandung darah, atau pembesaran salah satu scrotum namun tidak sakit.
Ekstremitas dan batang tubuh : berupa benjolan dengan atau tanpa rasa sakit, lunak, dan
berwarna kemerahan. (Rudolph. A. M., 2002.)

Diagnosis
Anamnesis mengenai perjalanan penyakit termasuk riwayat adanya kecenderungan kanker dalam
keluarga (li-Fraumenn), pemeriksaan fisik yang teliti untuk menentukan letak dan ukuran tumor
dan kelenjar gerah bening regional. Pemeriksaan laboratorium yang diperlukan termasuk darah
lengkap, faal hati dan ginjal, elektrolit serum, kalsium dan bila mungkin kadar magnesium, asam
urat dan fungsi pembekuan. Aspirasi sumsum tulang juga diperlukan untuk dugaan RMS
parameningeal. Pemeriksaan radiologi yang dianjurkan adalah foto rontgen toraks. CT scan dan

USG daerah tumor primer, bila memungkinkan dilakukan pmeriksaan MRI terhadap tumor
primer. Selanjutnya dilauakn biopsi dari tumor primer dan kelenjar getah bening yang dicurigai.
Staging
Staging System
1. Stadium I (16% kasus)
Kanker hanya terdapat pada tempat awal kanker muncul Pada pemeriksaan mikroskopis,
tidak terdapat sel kanker pada jaringan setelah tumor diangkat.
2. Stadium II (28% kasus)
Terbagi menjadi II A, II B, dan II C
o II A : Kanker dapat diangkat, tetapi secara mikroskopis, masih terdapat sel kanker
yang tersisa pada jaringan. Tidak ada kelenjar limfe yang terkena.
o II B : Kanker terlokalisasi, dapat diangkat, engan atau tanpa keterlibatan kelenjar
limfe
o II C : Kanker telah menyebar ke kelenjar limfe. Kanker dan kelenjar limfe masih
dapat diangkat melalui pembedahan, namun masih terapat sel kanker yang tersisa
secara mikroskopis.
3. Stadium III (36% kasus)
Kanker dapat diangkat melalui pembedahan, namun masih terdapat sisa kanker yang
dapat dilihat tanpa mikroskop. Kanker belum menyebar ke tempat yang jauh.
4. Stadium IV (20% kasus) Kanker telah menyebar ke tempat yang jauh.
Risk Group
Sistem ini digunakan untuk rencana terapi. Dibagi atas:
1. Risiko rendah: jika memenuhi salah satu kriteria sebagai berikut:
a. Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang ditemukan pada favorable site.
Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah pembedahan
yang dapat terlihat tanpa mikorskop. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke
kelenjar limfe. Favorable site tersebut adalah: Mata atau daerah sekitar mata.
Kepala dan leher (tetapi tidak pada jaringan yang menyelimuti otak dan medulla
spinalis). Kandung empedu dan saluran empedu. Dekat testis atau vagina (tetapi
bukan ginjal, kandung kemih, atau prostat).
b. Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang tidak ditemukan pada favorable
site. Tumor ini mungkin tumor yang tersisa setelah pembedahan yang hanya dapat
dilihat dengan mikroskop. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe.
2. Risiko menengah : jika memenuhi salah satu kriteria sebagai berikut:
a. Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang tidak ditemukan pada favorable
site. Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah pembedahan

yang dapat terlihat dengan atau tanpa mikroskop. Kanker ini mungkin sudah
menyebar ke kelenjar limfe terdekat.
b. Tumor alveolar dengan ukuran berapapun yang ditemukan pada favorable atau
unfavorable site. Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah
pembedahan yang dapat terlihat dengan atau tanpa mikroskop. Kanker ini
mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe terdekat.
3. Risiko tinggi : semua tipe rabdomiosarkoma yang mungkin sudah menyebar ke kelenjar
limfe dan sudah menyebar ke jarak yang jauh.
Terapi
Stadium I:
-

Operasi
Kemoterapi selama 1 tahun
Radiasi tidak diperlukan

Stadium II
-

Operasi
Radiasi pada sisa tumor yang terlihat secara mikroskopik.
Kemoterapi sealama 1 tahun

Stadium III
-

Biopsi atau reseksi parsial


Kemoterapi untuk mengecilkan tumor secara maksimal dan mencegah pemotongan organ
penting.
Kemoterapi primer diiukuti radiasi atau eksisi tumor atau dilakuakn dua-dua nya.
Kemoterapi maintenance : 12-18 bulan

Stadium IV
-

Kemoterapi primer
Operasi atau radiasi dapat dilakukan bila remisi sebagian atau sempurna
Maih dalam penelitian : menggunakan kemoterapi masif diikuti autologous bone graft

Prognosis
Tergantung dari: Stadium tumor, Tipe histologis dan sitologis, Lokasi tumor primer, Lokasi
metastasis, Usia. 5 year survival rate umunya sekitar 72%. Tipe embrional merupakan tipe yang
paling banyak dapat disembuhkan. Jika terdapat metastasis, maka akan memperburuk prognosis.
Lokasi tumor primer yang terdapat pada mata dan traktus genitourinarius memiliki prognosa
yang lebih baik dibandingkan letak tumor primer di kepala dan leher.

Anda mungkin juga menyukai