Anda di halaman 1dari 28

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Tumor jinak pada hidung dan sinus paranasal sering ditemukan, tetapi
tumor yang ganas termasuk jarang, hanya 3% dari tumor kepala dan leher atau
kurang dari 1% dari seluruh tumor ganas. Gejala-gejala dan tanda klinis semua
tumor hidung dan sinus paranasal hampir mirip sehingga seringkali hanya
pemeriksaan histopatologi saja yang dapat menentukan jenisnya. Lokasi hidung
dan sinus paranasal (sinonasal) merupakan rongga yang dibatasi oleh tulangtulang wajah yang merupakan daerah yang terlindung sehingga karsinoma yang
timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini. Hidung dan sinus paranasal
merupakan rongga yang saling berhubungan dan seringkali tumor ditemukan
pertama kali pada stadium yang sudah lanjut dan sudah memenuhi rongga hidung
dan seluruh sinus paranasal.1,2
Karsinoma sinonasal banyak terjadi di negara berkembang. Di bagian Asia,
keganasan sinonasal adalah peringkat kedua yang paling umum setelah karsinoma
nasofaring. Pria yang terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita,dan 80%
dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari
keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga
hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus),
dan 1% ditemukan di sinus frontal dan sphenoid. Karsinoma sel skuamosa adalah
jenis yang paling banyak terjadi (70%), disusul oleh karsinoma tanpa differensiasi
dan tumor asal kelenjar.1,3
Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat tumor sangat dekat
dengan struktur vital. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal
yang terjadi (misalnya epistaksis unilateral, obstruksi nasi) mirip dengan kondisi
awal yang umum dikeluhkan tanpa adanya keluhan spesifik lainnya. Oleh karena
itu, pasien dan dokter sering mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal
dari tumor dan meng obati tahap awal tumor ganas sebagai gangguan sinonasal
jinak. Tumor ganas hidung dan sinus paranasal termasuk tumor yang sukar diobati
secara tuntas dan angka kesembuhan masih sangat rendah. Pasien dengan tumor
1

ganas sinonasal ditangani oleh tim spesialis menggunakan pendekatan holistik


multidisiplin ilmu. Pengobatan dapat berupa pembedahan, kemoterapi dan
radioterapi. 1,2,3
1.2 Perumusan Masalah
Karsinoma sinonasal stadium awal biasanya bersifat asimptomatis dan
menimbulkan gejala pada stadium lanjut. Deteksi dini dari karsinoma sinonasal
harus dilakukan agar penanganan dapat dilakukan segera sehingga angka harapan
hidup masih tinggi dan penanganan karsinoma sinonasal yang diberikan harus
bersifat multidisipliner.
1.3 Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui anatomi dan fisiologi
nasal dan sinus paranasal, etiologi dan faktor resiko, patofisiologi, klasifikasi,
diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis pada karsinoma sinonasal.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1 Anatomi dan Fisiologi
A. Hidung
Hidung terdiri atas nasus externus dan cavum nasi. Nasus externus
mempunyai ujung yang bebas yang dilekatkan ke dahi melalui radix nasi. Lubang
luar hidung disebut nares. Kedua nares dibatasi oleh ala nasi dibagian lateral dan
oleh septum nasi dibagian medial. Rangka nasus externus dibagian atas dibatasi
oleh os nasale, processus frontalis ossis maxillaris pars nasalis ossis frontalis.
Dibagian bawah dibentuk oleh lempeng tulang rawan yaitu cartilago nasi superior
dan inferior, dan cartilago septi nasi.4,5

Gambar 1. Anatomi Nasal Externus6


Cavum nasi terletak dari nares sampai choana. Dasar dari cavum nasi
dibentuk oleh processus palatinus maxillae dan lamina horizontalis ossis palatini
yaitu permukaan atas palatum durum. Bagian atap dibentuk oleh corpus os
sphenoidalis, lamina cribrosa, os ethmoidalis, os frontale, os nasale dan cartilago
nasi. Dinding lateral dari cavum nasi terdapat tiga tonjolan yaitu concha nasalis
superior, media dan inferior. Area dibawah stiap concha disebut meatus. Recessus
sphenoethmoidalis adalah daerah kecil yang terletak diatas concha nasalis superior

dan di depan corpus os sphenoidalis. Daerah ini terdapat muara dari sinus
sphenoidalis.4
Meatus nasi superior terletak dibawah dan lateral dari concha nasalis
superior dan terdapat muara dari sinus ethmoidalis posterior. Metaus nasi media
terletak di bawah dan lateral concha media. Pada dinding lateralnya terdapat bulla
ethmoidalis. Sebuah celah yang melengkung disebut hiatus semilunaris yang
terletak tepat di bawah bulla. Ujung anterior hiatus masuk ke dalam saluran yang
berbentuk corong disebut infundibulum. Sinus maxillaris bermuara pada meatus
nasi media melalui hiatus semilunaris. Sinus frontalis dan sinus ethmoidales
anterior bermuara pada infundibulum.4
Meatus nasi inferior terletak di bawah dan lateral concha inferior dan
terdapat muara dari ductus nasolacrimalis. Dinding medial atau septum nasi
merupakan osteocartilago yang ditutupi membrana mukosa. Membrana mukosa
melapisi cavum nasi kecuali vestibulum. Terdapat dua jenis membrana mukosa
yaitu mukosa olfactorius dan respiratorius. Membrana mukosa olfactorius
melapisi permukaan atas concha nasalis superior dan recessus sphenoethmoidalis;
juga melapisi daerah septum nasi septum nasi yang berdekatan dengan atap.
Fungsinya adalah menerima rangsangan penghidu dan untuk fungsi ini mukosa
memiliki sel-sel penghidu khusus.permukaan membrana mukosa tetap basah oleh
sekret kelenjar serosa yang berjumlah banyak.4

Gambar 2. Anatomi Cavum Nasi6

Membrana mukosa respiratorius melapisi bagian bawah cavum nasi.


Fungsinya adalah menghangatkan, melembabkan, dan membersihkan udara
inspirasi. Proses menghangatkan terjadi oleh adanya plexus venosus di dalam
jaringan submukosa. Proses melembabkan berasal dari banyaknya mukus

yang

diproduksi oleh kelenjar-kelenjar dan sel goblet. Partikel debu yang terinspirasi
akan menempel pada permukaan mukosa yang basah dan lengket. Persarafan
cavum nasi berasal dari N. Olfactorius yang mempersarafi membrana mukosa
olfactorius. Saraf ini naik ke atas melalui lamina cribrosa dan mencapai bulbus
olfactorius.4,6
Saraf-saraf sensasi umum berasal dari nervus trigeminus cabang ophtalmica
dan maxillaris. Persarafan bagian anterior cavum nasi berasal dari n. Ethmoidalis
anterior. Persarafan bagian posterior cavum nasi berasal dari ramus nasalis, ramus
nasopalatinus, dan ramus palatina ganglion pterygopalatinum. Suplai arteri untuk
cavum nasi berasal dari cabang-cabang a. maxillaris. Cabang yang terpenting
yaitu a. sphenopalatina yang beranastomosis dengan cabang septalis a.labialis
superior yang merupakan cabang dari arteri facialis di daerah vestibulum. Venavena membentuk plexus yang luas di dalam mukosa. Plexus ini dialirkan oleh
vena-vena yang menyertai arteri. Pembuluh limfe mengalirkan limfe dari
vestibulum ke nodi submandibulares. Bagian lain dari cavum nasi mengalirkan
limfenya ke nodi cervicales profundi superior.4,5
B. Sinus Paranasalis

Sinus paranasalis adalah rongga-rongga yang terdapat di dalam os maxilla,


os frontal, os ethmoidalis, dan os sphenoidalis. Sinus

dilapisi oleh

mucoperiosterum dan berisi udara, berhubungan dengan cavum nasi melalui


apertura yang relatif kecil. Sinus maxillaris dan sphenoidalis pada waktu lahir
terdapat dalam bentuk yang rudimenter, setelah usianya delapan tahun menjadi
cukup besar dan pada masa remaja sudah terbentuk sempurna. Sinus berfungsi
sebagai resonator suara dan mengurangi berat tengkorak. Bila muara sinus
tersumbat atau sinus terisi cairan kualitas suara jelas berubah.4,6
Sinus maxillaris terletak di dalam corpus maxillaris. Sinus ini berbentuk
piramid dengan basis membentuk dinding lateral hidung dan apex di dalam
processus zygomaticus maxillae. Atap dibentuk oleh dasar orbita sedangkan dasar
dibentuk oleh processus alveolaris. Akar premolar pertama dan kedua serta molar
ketiga dan kadang-kadang akar dari caninus menonjol ke dalam sinus sehingga
jika dilakukan ekstraksi gigi tersebut dapat menyebabkan terbentuk fistula bahkan
terjadi sinusitis. Sinus maxillaris bermuara ke dalam meatus nasi medius melalui
hiatus semilunaris. Karena sinus ethmoidalis anterior dan sinus frontalis bermuara
ke dalam infundibulum, kemudian ke hiatus semilunaris, kemungkinan
penyebaran infeksi dari sinus-sinus tersebut ke sinus maxillaris sangat besar.
Membrana

mukosa

sinus

maxillaris

dipersarafi

oleh

n.alveolaris

dan

n.infraorbitalis.4,6
Sinus frontalis ada dua buah dan terdapat dalam os frontale dan dipisahkan
oleh septum tulang yang sering menyimpang dari bidang median. Setiap sinus
berbentuk segitiga, meluas ke atas, di atas ujung medial alis mata dan ke belakang
ke bagian medial atap orbita. Membrana mukosa dipersarafi oleh n.supraorbitalis.
Sinus sphenoidalis ada dua buah dan terletak di dalam corpus os sphenoidalis.
Setiap sinus akan bermuara ke dalam recessus sphenoethmoidalis di atas concha
nasalis superior. Membrana mukosa dipersarafi oleh n.ethmoidalis superior.4,6
Sinus ethmoidalis terdapat dalam os ethmoidale di antara hidung dan orbita.
Sinus ini terpisah dari orbita oleh selapis tipis tulang, sehinggga infeksi dengan
mudah menjalar dari sinus ke dalam orbita. Sinus ini terbagi menjadi tiga yaitu
anterior, media dan posterior. Kelompok anterior bermuara ke dalam
infundibulum, kelompok media bermuara ke dalam meatus nasi medius, dan

kelompok posterior bermuara ke dalam meatus nasi superior. Membrana mukosa


dipersarafi oleh n.ethmoidalis anterior dan posterior. Sinus paranasal hampir tidak
mempunyai aliran limfe, sehingga metastasis ke kelenjar limfe sangat jarang
terjadi dan bila ada, hal itu mungkin terjadi pada waktu tumornya sudah meluas
keluar dari sinus paranasal seperti nasofaring, mukosa pipi atau kulit.4

Gambar 3. Sinus Paranasal 6


Ohngren pada tahun 1933 membuat teori tentang adanya suatu bidang
imaginer yang melalui kantus medius dan angulus mandibula. Bidang itu
membagi rahang atas menjadi struktur superoposterior (suprastruktur) dan struktur
inferoanterior (infrastruktur). Yang dimaksud suprastruktur adalah dinding tulang
sinus maxilla bagian posterior dan separuh bagian posterior dinding atas. Sisanya
termasuk
infrastruktur. Tumor

di daerah

infrastruktur
mempunyai

prognosis

yang jauh lebih baik

daripada

tumor

di

daerah

suprastruktur.4,6,7

Gambar
4.

Garis

Ohngren7
2

Etiologi dan Faktor Resiko


Perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh banyak

faktor (multifaktor) dan bersifat individual atau tidak sama pada setiap orang.

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan resiko terjadinya tumor sinonasal antara


lain : 4,5,6,7
1. Penggunaan tembakau
Penggunaan tembakau (termasuk di dalamnya adalah rokok, cerutu, rokok
pipa, mengunyah tembakau, menghirup tembakau) adalah faktor resiko
terbesar penyebab kanker pada kepala dan leher.
2. Alkohol
Peminum alkohol berat dengan frekuensi rutin
3. Inhalan spesifik
Menghirup substansi tertentu, terutama pada lingkungan kerja, dapat
meningkatkan resiko terjadinya kanker kavum nasi dan sinus paranasal,
termasuk diantaranya adalah :
a. Debu yang berasal dari industri kayu, tekstil, pengolahan kulit/kulit
sintetis, dan tepung.
b. Debu logam berat : kromium, asbes
c. Uap isoprofil alkohol, pembuatan lem, formaldehyde, radium
d. Uap pelarut (gas mustard dan isopropanolol) yang digunakan dalam
memproduksi furniture dan sepatu.
4. Sinar ionisasi
: Sinar radiasi; Sinar UV
5. Virus
: Virus HPV, Virus Epstein-barr
6. Usia
Penyakit keganasan ini lebih sering didapatkan pada usia antara 45 tahun
hingga 85 tahun.
7. Jenis Kelamin
Keganasan pada kavum nasi dan sinus paranasalis ditemukan dua kali lebih
sering pada pria dibandingkan pada wanita.
8. Paparan terhadap thorotrast yang merupakan zat kontras untuk pemeriksaan
radiologi sinus maxilla karena mengandung thorium radioaktif.
3

Patofisiologi
Perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh multifaktor

seperti yang sudah dipaparkan diatas dan bersifat individual. Faktor resiko
terjadinya tumor sinonasal semisal bahan karsinogen seperti bahan kimia inhalan,
debu industri, sinar ionisasi dan lainnya dapat menimbulkan kerusakan ataupun
mutasi pada gen yang mengatur pertumbuhan tubuh yaitu gen proliferasi dan
diferensiasi. Dalam proses diferensiasi ada dua kelompok gen yang memegang
peranan penting, yaitu gen yang memacu diferensiasi (proto-onkogen) dan yang

menghambat diferensiasi (anti-onkogen). Untuk terjadinya transformasi dari satu


sel normal menjadi sel kanker oleh karsinogen harus melalui beberapa fase yaitu
fase inisiasi dan fase promosi serta progresi. 8,9
Pada fase inisiasi terjadi perubahan dalam bahan genetik sel yang
memancing sel menjadi ganas akibat suatu onkogen, sedangkan pada fase promosi
sel yang telah mengalami inisiasi akan berubah menjadi ganas akibat terjadinya
kerusakan gen. Sel yang tidak melewati tahap inisiasi tidak akan terpengaruh
promosi sehingga tidak berubah menjadi sel kanker. Inisiasi dan promosi dapat
dilakukan oleh karsinogen yang sama atau diperlukan karsinogen yang berbeda.
Sejak terjadinya kontak dengan karsinogen hingga timbulnya sel kanker
memerlukan waktu induksi yang cukup lama yaitu sekitar 15-30 tahun. Pada fase
induksi ini belum timbul kanker namun telah terdapat perubahan pada sel seperti
displasia. Fase selanjutnya adalah fase in situ dimana pada fase ini kanker mulai
timbul namun pertumbuhannya masih terbatas jaringan tempat asalnya tumbuh
dan belum menembus membran basalis. Fase in situ ini berlangsung sekitar 5-10
tahun. 8,9
Sel kanker yang bertumbuh ini nantinya akan menembus membrane basalis
dan masuk ke jaringan atau organ sekitarnya yang berdekatan atau disebut juga
dengan fase invasif yang berlangsung sekitar 1-5 tahun. Pada fase diseminasi
(penyebaran) sel-sel kanker menyebar ke organ lain seperti kelenjar limfe regional
dan atau ke organ-organ jauh dalam kurun waktu 1-5 tahun. Sel-sel kanker ini
akan tumbuh terus tanpa batas sehingga menimbulkan kelainan dan gangguan. Sel
kanker ini akan mendesak (ekspansi) ke sel-sel normal sekitarnya, mengadakan
infiltrasi, invasi, serta metastasis bila tidak didiagnosis sejak dini dan di berikan
terapi.8,9
4

Klasifikasi

Berikut ini merupakan klasifikasi dari karsinoma traktus sinonasal :3


Epitel
Non epitel
Karsinoma sel squamous
Chondrosarcoma
Differensiasi
Osteogenic sarkoma
Squamous basaloid
Soft tissue sarcoma

Adenosquamous
Karsinoma sel nonsquamous
Adenoid cystic carcinoma
Mucoepidermoid carsinoma
Adenocarcinoma
Neuroendocrine carcinoma
Hyalinizing clear cell carcinoma
Melanoma maligna
Olfactory neuroblastoma
Sinonasal undifferentiated carcinoma

Fibrosarcoma
Malignant fibrous
histiocytoma
Hemangiopericytoma
Angiosarcoma
Kaposis sarcoma
Rhabdomyosarcoma
Lymphoploroferative
Lymphoma
Polymorphic reticulosis
Plasmacytoma
Metastatic

Karsinoma Sel Skuamosa


Karsinoma sel skuamosa adalah keganasan epitel yang berasal dari epitel

mukosa dari cavum nasi atau sinus paranasal yang meliputi keratinisasi dan non
keratinisasi. Jenis yang paling umum dan sering ditemukan pada karsinoma
sinonasal sekitar 70% dari semua kasus, jarang terjadi pada anak-anak dan lebih
sering pada pria dibandingkan wanita, terjadi pada rentang umur 55-65 tahun.
Penyebab definif dari SCC sinonasa tidak bisa ditentukan secara pasti. Faktor
resiko meliputi terexpose nikel, chloropenol, debu textil dan memiliki riwayat
menderita papiloma sinonasal(Schneiderian). Human papiloma virus menjadi
penyebab dari beberapa kasus yang ditemukan. 1,3,8
Kebanyakan karsinoma sel skuamosa sinonasal yang timbul dalam sinus
maxilla(60-70%), diikuti oleh cavum nasi (12-25%), sinus ethmoidalis (10-15%)
dan sinus frontalis dan sphenoidalis (1%). tapi ketika pertama kali dilihat tumor
biasanya sudah melibatkan hidung, sel ethmoidal dan antrum/maksila. Gejala
berupa rasa penuh atau hidung tersumbat, epistaksis, rinorea, nyeri, parastesia,
pembengkakan pada hidung, pipi atau palatum, luka yang tidak kunjung sembuh
atau ulkus, adanya massa pada kavum nasi, pada kasus lanjut dapat terjadi
proptosis, diplopia atau lakrimasi.1,3,7,8
Varian dari karsinoma sel squamosa yaitu karsinoma verukosa, papillary
cell squamous carcinoma, basaloid squamous cell carcinoma, spindle cell
carcinoma, adenosqamous carcinoma. Pemeriksaan radiologis, CT scan atau MRI
didapatkan perluasan lesi, invasi tulang dan perluasan pada struktur-struktur yang
bersebelahan seperti pada mata, pterygopalatine atau ruang infratemporal. Secara

10

makroskopik, karsinoma sel skuamosa kemungkinan berupa exophytic, fungating


atau papiler. Biasanya rapuh, berdarah, terutama berupa nekrotik, atau indurated,
demarcated atau infiltratif.8,9,10
i Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell Carcinoma
Secara histologi, tumor ini identik dengan karsinoma sel skuamosa dari
lokasi mukosa lain pada daerah kepala dan leher. Ditemukan diferensiasi
skuamosa, di dalam bentuk keratin ekstraseluler atau keratin intraseluler
(sitoplasma merah muda, sel-sel diskeratotik) dan/atau intercellular bridges.
Tumor tersusun di dalam sarang-sarang, massa atau sebagai kelompok kecil
sel-sel atau sel-sel individual. Invasi ditemukan tidak beraturan. Sering terlihat
reaksi stromal desmoplastik. Karsinoma ini dinilai dengan diferensiansi baik,
sedang atau buruk.9,10,11

Gambar 5. Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell


Carcinoma11
ii. Mikroskopik Non-Keratinizing Karsinoma (Cylindrical Cell, transitional)
Tumor ini merupakan tumor yang berbeda dari traktus sinonasal yang di
karakteristikkan dengan pola plexiform atau ribbon-like growth pattern. Dapat
menginvasi ke dalam jaringan dibawahnya dengan batas yang jelas. Tumor ini
dinilai dengan diferensiasi sedang ataupun buruk. Diferensiasi buruk sulit
dikenal sebagai skuamosa, dan harus dibedakan dari olfactory neuroblastoma
atau karsinoma neuroendokrin.8,11

11

Gambar 6. Mikroskopik Non-Keratinizing Karsinoma11


Secara umum, lesi dini (T1-T2) dapat dilakukan terapi bedah maupun
radioterapi, sedangkan pada tahap lanjut (T3-T4) dilakukan multimodal terapi
seperti terapi bedah diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi post operatif.
Pasien dengan karsinoma sel squamosa nasal umumnya terlihat lebih awal
dibandingkan pasien dengan kanker maxilla. Karsinoma sel squamosa nasal
jarang bermetastasis ke nodus limfe dan rekuren. Ketika jenis ini terjadi,
perkembangannya berlangsung sangat cepat. Adanya gangguan lokal yang
terjadi selain kanker, akan memperburuk prognosis. Angka survival 5 tahun
sebesar 60% sedangkan untuk karsinoma sel squamosa maxilla 42%.8,9
b

Undifferentiated Carcinoma
Merupakan karsinoma yang jarang ditemukan, sangat agresif dan

histogenesisnya tidak pasti. Undifferentiated carcinoma berupa massa yang


cepat memperbesar sering melibatkan beberapa tempat (saluran sinonasal) dan
melampaui batas-batas anatomi dari saluran sinonasal. Lokasi yang sering terjadi
yaitu cavum nasi, antrum maxilla, dan sinus ethmoidalis. Karsinoma jenis ini
banyak terjadi pada dekade 3-9 dan pertengahan pada dekade 6 dan juga lakilaki lebih banyak dibanding wanita. Beberapa kasus terjadi setelah terapi radiasi
karsinoma nasofaring.8,9
Gambaran klinis untuk tipe ini yaitu gejala berlangsung singkat, obstruksi
nasal, epistaksis, proptosis, bengkak periorbital, diplopia, nyeri wajah, dan
termasuk gejala kelainan nervus kranial. Gambaran mikroskopik berupa
proliferasi hiperselular dengan pola pertumbuhan yang bervariasi, termasuk
trabekular, pola seperti lembaran, pita, lobular, dan organoid. Sel-sel tumor

12

berukuran sedang hingga besar dan bentuk bulat hingga oval dan memiliki inti
sel pleomorfik dan hiperkromatik, anak inti menonjol, sitoplasma eosinofilik,
rasio inti dan sitoplasma tinggi, aktivitas mitosis meningkat dengan gambaran
mitosis atipikal.8,9

Gambar 7. Mikroskopis Undifferentiated carcinoma


Prognosis dari Undifferentiated Carcinoma buruk dengan median angka
bertahan hidup 18 bulan dan survival 5 tahun kurang dari 20%. Pengobatan
dapat dilakukan kombinasi kemoradiasi dan radikal reseksi.8,9,10
c

Adenokarsinoma Sinonasal
Adenokarsinoma dikenal sebagai tumor glandular maligna dan tidak

menunjukkan gambaran spesifik. Adenokarsinoma dijumpai 10 hingga 14% dari


keseluruhan tumor ganas nasal dan sinus paranasal. Secara klinis merupakan
neoplasma agresif lokal, sering ditemukan pada laki-laki dengan usia antara 40
hingga 70 tahun. Tumor ini timbul di dalam kelenjar salivari minor dari traktus
aerodigestivus bagian atas. Sering ditemukan pada sinus maksilaris dan etmoid.
Gejala utama berupa hidung tersumbat, nyeri, massa pada wajah dengan
deformasi dan atau proptosis dan epistaksis, bergantung pada lokasinya.8,9,10
Gambaran histologi yang dapat ditemukan adalah tipe cribriform, tubular,
dan solid. Tipe cribriform paling sering ditemukan dengan gambaran khas
penampakan swiss cheese. Adenokarsinoma menyebar dengan menginvasi dan
merusak jaringan lunak dan tulang di sekitarnya dan jarang bermetastasis. Terapi
pembedahan dan adjuvant radioterapi adalah pengobatan pilihan yang umum

13

digunakan untuk terapi pada adenokarsinoma. Prognosisnya jelek dan biasanya


penderita meninggal dunia disebabkan penyebaran lokal tanpa adanya
metastasis.8,9

Gambar 8. Mikroskopis Adenocasinoma Sinonasal11


5
1

Diagnosis
Anamnesis
Anamnesis yang lengkap dan menyeluruh sangat diperlukan dalam

penegakkan diagnosis keganasan di hidung dan sinus paranasal. Kurang lebih 912 % keganasan di hidung dan sinus paranasal stadium awal bersifat
asimptomatis.

Riwayat

terpapar

bahan-bahan

kimia

karsinogen

yang

dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perlu diketahui untuk mencari


kemungkinan faktor resiko.1,2,3
Gejala yang dikeluhkan oleh pasien tergantung dari asal primer tumor serta
arah dan perluasannya. Tumor di dalam sinus maxilla biasanya tanpa gejala.
Gejala yang timbul setelah tumor besar mendorong atau menembus dinding
tulang meluas ke rongga hidung, rongga mulut, pipi atau orbita. Gejala yang
dikeluhkan dapat dikategorikan sebagai berikut:1,3
1
Gejala nasal.
Gejala nasal berupa obstruksi hidung unilateral dan rinorea. Jika ada
Sekret, sering sekret yang timbul bercampur darah atau terjadi epistaksis.
Tumor yang besar dapat mendesak tulang hidung sehingga terjadi deformitas
hidung. Khas pada tumor ganas ingusnya berbau karena mengandung
jaringan nekrotik.

14

Gejala orbital.
Perluasan tumor kearah orbita menimbulkan gejala diplopia, proptosis

atau penonjolan bola mata, oftalmoplegia, gangguan visus dan epifora.


3

Gejala oral.
Perluasan tumor ke rongga mulut menyebabkan penonjolan atau ulkus di

palatum atau di prosesus alveolaris. Pasien mengeluh gigi palsunya tidak pas
lagi atau gigi geligi goyah. Seringkali pasien datang ke dokter gigi karena
nyeri di gigi, tetapi tidak sembuh meskipun gigi yang sakit telah dicabut.
4

Gejala fasial
Perluasan tumor akan menyebabkan penonjolan pipi, disertai nyeri,

anesthesia atau parestesia muka jika sudah mengenai nervus trigeminus.


5

Gejala intrakranial
Perluasan tumor ke intrakranial dapat menyebabkan sakit kepala hebat,

oftalmoplegia dan gangguan visus. Dapat disertai likuorea, yaitu cairan otak
yang keluar melalui hidung ini terjadi apabila tumor sudah menginvasi atau
menembus basis cranii. Jika perluasan sampai ke fossa kranii media maka
saraf otak lainnya bisa terkena. Jika tumor meluas ke belakang, terjadi trismus
akibat terkenanya muskulus pterigoideus disertai anestesia dan parestesia
daerah yang dipersarafi nervus maksilaris dan mandibularis.
2

Pemeriksaan Fisis
Saat memeriksa pasien, pertama-tama perhatikan wajah pasien apakah

terdapat asimetri atau distorsi. Jika ada proptosis, perhatikan arah


pendorongan bola mata. Jika mata terdorong ke atas, berarti tumor berasal
dari sinus maxilla, jika ke bawah dan lateral berarti tumor berasal dari sinus
frontal atau etmoid. Selanjutnya periksa dengan seksama kavum nasi dan
nasofaring melalui rinoskopi anterior dan posterior. Permukaan yang licin
merupakan pertanda tumor jinak sedangkan permukaan yang berbenjolbenjol, rapuh dan mudah berdarah merupakan pertanda tumor ganas.1,3,8
Jika dinding lateral kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor
berada di sinus maksila. Untuk memeriksa rongga oral, disamping inspeksi
lakukan juga palpasi gusi rahang atas dan palatum, apakah ada nyeri tekan,
penonjolan atau gigi goyang. Pemeriksaan nasoendoskopi dan sinuskopi
15

dapat membantu menemukan tumor pada stadium dini. Kita juga harus
memeriksa telinga adakah tuli konduktif unilateral tanpa kelainan telinga dan
kelainan saraf cranial. Adanya pembesaran kelenjar leher juga perlu dicari
meskipun tumor ini jarang bermetastasis ke kelenjar leher.1,3,9
3 Pemeriksaan Penunjang
a Pemeriksaan Biopsi
Biopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan

untuk

pemeriksaan dibawah mikroskop. Apusan sampel di ambil untuk


mengevaluasi sel, jaringan, dan organ untuk mendiagnosa penyakit. Ini
merupakan salah satu cara untuk mengkonfirmasi diagnosis apakah tumor
tersebut jinak atau ganas. Untuk yang ukuran kecil, tumor dapat diangkat
seluruhnya, sedangkan untuk ukuran besar maka tumor hanya diambil
sebagian untuk contoh pemeriksaan tumor yang sudah diangkat.1,3,9
Hasil pemeriksaan patologi anatomi (PA) dengan cara seperti inilah
yang dijadikan gold standart atau diagnosis pasti suatu tumor. Bila
hasilnya jinak, maka selesailah pengobatan tumor tersebut, namun bila
ganas atau kanker, maka ada tindakan pengobatan selanjutnya apakah
berupa operasi kembali atau diberikan kemoterapi atau radioterapi.1,3,9,12
b

Pemeriksaan X-ray
Pada pemeriksaan X-ray sinus paranasal ada 4 macam posisi yang

perlu untuk mendapat hasil yang baik. Pertama, posisi waters paling baik
untuk melihat sinus maxilla. Kedua, posisi Caldwell untuk melihat sinus
etmoid dan orbita. Ketiga, posisi lateral untuk melihat sinus sphenoid dan
dinding anterior dan posterior sinus frontal dan maxilla. Keempat, posisi
submentovertex untuk melihat sinus sphenoid dan etmoid posterior.
Normal sinus x-ray dapat menunjukkan sinus dipenuhi dengan gambaran
seperti udara.. Tanda-tanda kanker pada pemeriksaan x-ray sebaiknya
dikonfirmasi dengan pemeriksaan CT scan.1,12

16

Gambar 9. Foto polos kepala tampak kista didalam sinus


maksilaris12
c

CT - Scan
CT-Scan lebih akurat dari pada plain film untuk menilai struktur

tulang sinus paranasal. Pasien beresiko tinggi dengan riwayat terpapar


karsinogen, nyeri persisten yang berat, neuropati kranial, eksoftalmus,
kemosis, penyakit sinonasal dan dengan gejala persisten setelah
pengobatan medis yang adekuat seharusnya dilakukan pemeriksaan
dengan CT scan axial dan coronal dengan kontras. CT scan merupakan
pemeriksaan superior untuk menilai batas tulang traktus sinonasal dan
dasar tulang tengkorak. Penggunaan kontras dilakukan untuk menilai
tumor, vaskularisasi dan hubungannya dengan arteri karotis.1,12

17

Gambar 10. CT Scan Sinus Paranasal menunjukkan sebuah tumor


yang berbentuk lobus tajam sehingga terjadi peningkatan
di kedua rongga hidung yang dapat meluas ke sinus
etmoid, sinus sphenoid dan nasofaring. Lesi menonjol ke
dalam orbit kiri dan kedua sinus maksilaris12
d

Pemeriksaan MRI
MRI

menggunakan

medan

magnet.

Dipergunakan

untuk

membedakan daerah sekitar tumor dengan jaringan lunak, membedakan


sekret di dalam nasal yang tersumbat yang menempati rongga nasal,
menunjukkan penyebaran perineural, membuktikan temuan imaging pada
sagital plane, dan tidak melibatkan paparan terhadap radiasi ionisasi.
Coronal MRI image terdepan untuk mengevaluasi foramen rotundum,
vidian canal, foramen ovale dan kanalis optik. Sagital image berguna
untuk menunjukkan replacement signal berintensitas rendah yang normal
dari Meckel cave signal berintensitas tinggi dari lemak di dalam fossa
pterygopalatine oleh signal tumor yang mirip dengan otak.1,12

18

Gambar 12. a.CT-Scan terlihat karsinoma sinonasal ekstensif


dengan destruksi tulang anterior dan sekitar tulang
orbita; b Coronal MRI; c Sagittal MRI; d Axial MRI12
e

Pemeriksaan Positron Emission Tomography (PET)


PET scan adalah cara untuk membuat gambar organ dan jaringan

dalam tubuh. Sejumlah kecil zat radioaktif disuntikkan ke tubuh pasien.


Zat ini diserap terutama oleh organ dan jaringan yang menggunakan lebih
banyak energi. Karena kanker cenderung menggunakan energi secara aktif,
sehingga menyerap lebih banyak zat radioaktif. Scanner kemudian
mendeteksi zat ini untuk menghasilkan gambar bagian dalam tubuh. Sering
digunakan untuk keganasan kepala dan leher untuk staging dan
4

surveillance.12
Staging
Sistem TNM adalah suatu cara untuk melukiskan stadium kanker. Sistem

TNM didasarkan atas 3 kategori. Masingmasing kategori dibagi lagi menjadi


subkategori untuk melukiskan keadaan masing masing pada T(tumor,
sampai dimana perluasannya), N (nodul, kelenjar limfe regional yang
terkena), dan M (metastasis). Pembuatan sistem klasifikasi berguna untuk
mrencanakan terapi, meramalkan prognosis, mengevaluasi hasil pengobatan,
keseragaman informasi antar sentra di dunia dan membantu penelitian
mengenai tumor ganas.9,11,12

19

Penatalaksanaan
Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis

menggunakan pendekatan holistik multidisiplin ilmu. Setiap pasien menerima


rencana pengobatan yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhannya. Pilihan
pengobatan utama untuk tumor sinus paranasal meliputi:1,3,8,12
1

Pembedahan
Terapi bedah yang dilakukan biasanya adalah terapi kuratif dengan reseksi

bedah. Pengobatan terapi bedah ini umumnya berdasarkan staging dari masingmasing tumor. Secara umum, terapi bedah dilakukan pada lesi jinak atau lesi
dini (T1-T2). Terkadang, pembedahan dengan margin/batas yang luas tidak
dapat dilakukan karena dekatnya lokasi tumor dengan struktur-struktur penting
pada daerah kepala, serta batas tumor yang tidak jelas. Radiasi post operatif
sangat dianjurkan untuk mengurangi insiden kekambuhan lokal. Pada beberapa
20

kasus eksisi paliatif ataupun debulking perlu dilakukan untuk mengurangi nyeri
yang hebat, ataupun untuk membebaskan dekompresi saraf optik dan rongga
orbita, serta untuk drainase sinus paranasalis yang mengalami obstruksi. 1,7,12
Tumor yang berlokasi di kavum nasi dapat dilakukan berbagai pendekatan
bedah seperti reseksi endoskopi nasal, transnasal, sublabial, sinus paranasalis,
lateral rhinotomy atau kombinasi dari bedah endoskopi dan bedah terbuka
(open surgery). Dalam memilih terapi bedah yang optimal, seorang ahli harus
mempertimbangkan dengan seksama dalam memilih pendekatan endonasal
daripada prosedur klasik yaitu melalui pendekatan rhinostomi lateral,
rhinostomi medial, transfasial, transoral, dan midfacial degloving. Jenis reseksi
pada tumor rongga hidung dan sinus paranasal ditentukan oleh lokasi lesi dan
perluasannya. Tumor yang berasal dari dalam sinus maxilaris diangkat dengan
cara maxilektomi.7,9
Menurut MSKCC, maksilektomi dibagi menjadi IV yaitu defek tipe 1
( maksilektomi terbatas) terdiri dari reseksi pada satu atau dua dinding maksila
kecuali palatal. Pada kebanyakan pasien, dinding anterior sebagian dibuang
beserta dengan salah satu dinding tengah atau dasar orbita. Defek tipe II
(maksilektomi subtotal) meliputi reseksi pada lengkung maksila, palatal,
dinding anterior dan lateral (lima dinding dasar), dengan tetap menjaga dasar
orbita. Defek tipe III (maksilektomi total) meliputi reseksi keenam dinding
maksila. Defek tipe ini dibagi menjadi 2 tipe yaitu tipe IIIa, dimana isi orbita
tetap dijaga dan tipe IIIb, dimana isi orbita diikutsertakan. Defek tipe IV
(orbitomaksilektomi) meliputi reseksi pada isi orbita dan kelima dinding atas
maksila dengan tetap menjaga bagian palatal.1,7,12

21

Gambar 13. Jenis Maksilektomi


Kontraindikasi absolut untuk terapi pembedahan adalah pasien dengan
gangguan nutrsi, adanya metastasis jauh, invasi tumor ganas ke fascia
prevertebral, ke sinus kavernosus, dan keterlibatan arteri karotis pada pasienpasien dengan resiko tinggi, serta adanya invasi bilateral tumor ke nervus optik
dan chiasma optikum. Keuntungan dari pendekatan bedah endoskopik adalah
mencegah insisi pada daerah wajah, angka morbiditas rendah, dan lamanya
perawatan di rumah sakit lebih singkat.1,7,12
Reseksi luas dari tumor kavum nasi dan sinus paranasalis dapat
menyebabkan kecacatan/kerusakan bentuk wajah, gangguan berbicara dan
kesulitan menelan. Tujuan utama dari rehabilitasi post pembedahan adalah
penyembuhan luka, penyelamatan/preservasi dan rekonstruksi dari bentuk
wajah, restorasi pemisahan oronasal, hingga memfasilitasi kemampuan
berbicara, menelan, dan pemisahan kavum nasi dan kavum cranii.1,7,12
2 Radioterapi
Terapi radiasi juga disebut radioterapi kadang-kadang digunakan sendiri
pada stadium I dan II, atau dalam kombinasi dengan operasi dalam setiap tahap
penyakit sebagai adjuvant radioterapi (terapi radiasi yang diberikan setelah

22

dilakukannya terapi utama seperti pembedahan). Pada tahap awal kanker sinus
paranasal, radioterapi dianggap sebagai terapi lokal alternatif untuk operasi.
Radioterapi melibatkan penggunaan energi tinggi, penetrasi sinar untuk
menghancurkan sel-sel kanker di zona yang akan diobati. Terapi radiasi juga
digunakan untuk terapi paliatif pada pasien dengan kanker tingkat lanjut. Jenis
terapi radiasi yang diberikan dapat berupa teleterapi (radiasi eksternal) maupun
brachyterapi (radiasi internal). Pemberian radioterapi didasarkan pada jenis
histopatologi karena ada yang bersifat radiosensitif dan sebaliknya.7,9,12
3

Kemoterapi
Kemoterapi biasanya diperuntukkan untuk terapi tumor stadium lanjut.

Selain terapi lokal, upaya terbaik untuk mengendalikan sel-sel kanker beredar
dalam tubuh adalah dengan menggunakan terapi sistemik (terapi yang
mempengaruhi seluruh tubuh) dalam bentuk suntikan atau obat oral. Bentuk
pengobatan ini disebut kemoterapi dan diberikan dalam siklus (setiap obat atau
kombinasi obat-obatan biasanya diberikan setiap tiga sampai empat minggu).
Tujuan kemoterapi untuk terapi tumor sinonasal adalah sebagai terapi
tambahan (baik sebagai adjuvant maupun neoadjuvant), kombinasi dengan
radioterapi (concomitant), ataupun sebagai terapi paliatif. 7,9,12
Kemoterapi dapat mengurangi rasa nyeri akibat tumor, mengurangi
obstruksi, ataupun untuk debulking pada lesi-lesi masif eksternal. Pemberian
kemoterapi dengan radiasi diberikan pada pasien-pasien dengan resiko tinggi
untuk rekurensi seperti pasien dengan hasil PA margin tumor positif setelah
dilakukan reseksi, penyebaran perineural, ataupun penyebaran ekstrakapsular
pada metastasis regional.7,12
1

Komplikasi
Komplikasi keganasan sinus terkait dengan pembedahan dan rekonstruksi.

Beberapa komplikasi yang dapat terjadi yaitu : 1,2,7,12


1

Perdarahan : untuk menghindari perdarahan arteri etmoid anterior

dan posterior dan arteri sfenopalatina dapat dikauter atau diligasi.


Kebocoran cairan otak : cairan otak dapat bocor dekat dengan basis cranii.
Tanda dan gejala yang terjadi termasuk rinorhea yang jernih, rasa asin
23

dimulut, dan tanda halo. Perawatan konservatif dengan tirah baring dan
drainase lumbal dapat dilakukan selama 5 hari bersama antibiotik. Jika
3

gagal, harus dilakukan intervensi pembedahan.


Epifora : hal ini sering terjadi saat pembedahan disebabkan oleh
obstruksi pada aliran traktus lakrimalis. Endoskopik lanjutan dan tindakan

dakriosisto rhinostomi mungkin perlu dilakukan.


Diplopia : perbaikan dasar orbita yang

tepat

adalah

kunci

untuk menghindari komplikasi ini. Jika terjadi diplopia, penggunaan


kacamata prisma merupakan terapi yang paling sederhana.
2

Prognosis
Pada umumnya prognosis kurang baik. Banyak sekali faktor yang

mempengaruhi prognosis keganasan pada sinonasal. Faktor-faktor tersebut


seperti perbedaan diagnosis histologi, asal tumor primer, perluasan tumor,
pengobatan yang diberikan sebelumnya, status batas sayatan, terapi adjuvan
yang diberikan, status imunologis, lamanya follow up dan banyak lagi faktor lain
yang dapat berpengaruh terhadap agresifitas penyakit dan hasil pengobatan yang
tentunya berpengaruh juga terhadap prognosis penyakit ini. Pengobatan
multimodalitas akan memberikan hasil yang terbaik dalam mengontrol tumor
primer dan akan meningkatkan angka ketahanan hidup 5 tahun sebesar 75%
untuk seluruh stadium tumor.1,9,12

24

BAB III
KESIMPULAN
Karsinoma sinonasal adalah penyakit di mana sel-sel kanker ditemukan
dalam jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. Pria terkena 1,5 kali
lebih sering dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang
berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus
maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15%
terjadi pada sinus ethmoidal dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus
frontal dan sphenoid.
Paparan asap hasil sisa industri, terutama debu kayu, merupakan faktor
resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Efek paparan ini
mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap
setelah penghentian paparan. Pasien dengan tumor sinus paranasal biasanya
dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan holistik multidisiplin ilmu.
Tingkat rata-rata ketahanan hidup bagi pasien dengan tumor sinus maksilaris
sekitar 40% selama 5 tahun. Tumor yang berada pada tahap awal memiliki angka
kesembuhan hingga 80%. Pasien dengan tumor yang dioperasi dan dilakukan
terapi radiasi memiliki tingkat kelangsungan hidup kurang dari 20%.

25

ALGORITMA PENANGANAN KARSINOMA SINONASAL

Anamnesis
- Gejala nasal
- Gejala oral
- Gejala orbita
- Gejala fasial
- Gejala intrakranial

Pemeriksaan Fisik
Mencari
lokasi
tumor, perluasan
penyebarannya

asal
serta

Pemeriksaan Radiologi
-

X-Ray
CT-Scan
MRI

Pemeriksaan Histopatologi
Biopsi

Jinak

Terapi

Ganas

Bone survey
Rontgen Thorax
USG abdomen lower dan upper

Menentukan
staging

Terapi multidisiplin
ilmu
26

DAFTAR PUSTAKA

1. Roezin A, Armiyanto. Tumor Hidung dan Sinonasal. dalam : Buku Ajar


Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala & Leher: edisi 6.
Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD, editor. 2007.
Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. hal : 178-81.
2. Hilger PA, Adam GL. Penyakit Hidung dan Tumor-Tumor Ganas
Kepala Leher. dalam : BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6. Effendi
H, Santoso RAK, editor. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. hal :
235-7, 429-44.
3. Rosen, ST. Head and Neck Cancer. 2004. USA : Kluwer Academic
Publishers. hal : 161-169.
4. Snell, R. S. Kepala dan Leher. dalam: Anatomi Klinik Untuk Mahasiswa
Kedokteran. Edisi 6. 2006. Jakarta : EGC. hal 252-256
5. Faller, A, Schuenke,M. The Respiratory System. dalam : The Human
Body. New York. Georg Thieme Verlag; 2004;hal 335-338
6. Dhingra P. Anatomy of Nose. in : Disease of Ear, Nose, and Throat 4 th
edition. 2010. India : Elsevier. hal 130-5,141,165.
7. Budiman, B., Yurni. Maksilektomi Total Dengan Eksenterasi Orbita
Pada Karsinoma Mukoepidermoid Sinonasal . 2012. Padang : Fakultas
Departemen

Telinga

Hidung

Tenggorok-Bedah

Kepala

Leher

Kedokteran Universitas Andalas/ RS. Dr. M.Djamil Padang. hal 1-15.


8. Carrau RL, MD. Malignant Tumor of the Nasal Cavity and Sinuses.
[cited

on

14

Maret

2015].

Available

from

http://emedicine.medscape.com/article /846995-overview#showall
9. Surakardja, IDG. Tumor Hidung dan Sinus Paranasal. dalam : Onkologi
Klinik. 2000. Fakultas kedokteran Universitas Airlangga/RSUD Dr.
Soetomo Surabaya. hal : 85-103.
10. Salam KS, Choudhury AA, Hossain MD, et al. Clinicopathological
Study of Sinonasal Malignancy. Bangladesh J Otorhinolaryngology
2009; 15(2):55-9.
11. American Society of Clinical Oncology. Nasal Cavity and Paranasal
Sinus Cancers. 2011. USA. [cited on 14 Maret 2015]. Available from :

27

http://www.

cancer.net/cancer-types/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-

cancer
12. Probst,R., Grever, G., Iro, H. Disease of the Nose, Paranasal Sinuses,

and Face. dalam : Basic Otorhinolaryngology. 2006. New York :


Thieme. hal 64-67.

28