Anda di halaman 1dari 33

KATA PENGANTAR

Alhamdulillahkami panjatkan puja dan puji syukur kepada Allah SWT Tuhan Yang Maha
Esa, yang telah melimpahkan kasih sayang dan karuniaNya, sehingga kami dapat menyelesaikan
laporan PBL modul 1 sistem urogenital sebagai salah satu syarat untuk melengkapi nilai sistem
urogenital.
Terima Kasih kepada orang tua atas doa dan dukungannya, selalu mendampingi dan penuh
pengertian memberi semangat selama kami mengikuti pendidikan di Program Studi Pendidikan
Dokter, Universitas Muhammadiyah Jakarta.
Terima kasih kami sampaikan kepada semua pihak yang telah membantu kami dalam
menyelesaikan laporan PBL modul 1 sistem urogenital. Semoga kebaikan dan bantuan yang
diberikan kepada kami mendapat balasan dari Allah Yang Maha Pemurah. Semoga Allah SWT
Tuhan Yang Maha Esa, Maha Pengasih dan Maha Penyayang selalu melimpahkan rahmat dan
karuniaNya kepada kita semua. Amin.

Jakarta, April 2015


HormatKami

Kelompok 5

BAB I
PENDAHULUAN

A. Skenario
Seorang anak laki-laki, 12 tahun, dibawa oleh ibunya ke puskesmas dengan wajah, perut
serta kedua tungkai bengkak. Pembengkakan terjadi sejak 3 minggu yang lalu yang makin
lama semakin bertambah. Tidak ada demam dan tanda-tanda infeksi lainnya.
B. Kata Sulit : C. Kata kunci :
Anak laki-laki 12 tahun
Wajah, perut, kedua tungkai bengkak semakin bertambah
Bengkak sejak 3 minggu yang lalu
Tidak ada tanda demam dan infeksi
D. Mind Map

Laki laki 12
tahun

Wajah, perut, dan kedua


tungkai bengkak semakin
bertambah sejak 3 minggu
yang lalu

Differential
Diagnosis
Tata Laksana
E. Pertanyaan
1. Jelaskan penyakit Glomerulonefritis akut !

Tidak ada dema


dan infeksi

2.
3.
4.
5.
6.
7.

Jelaskan penyakit sindroma nefrotik !


Jelaskan penyakit malnutrisi !
Etiologi yang menyebabkan wajah, perut serta kedua tungkai membengkak ?
Bagaimana alur diagnosis sesuai skenario ?
Bagaimana patofisiologi bengkak pada wajah, perut serta kedua tungkai sesuai skenario ?
Sebutkan dan jelaskan secara singkat penyakit-penyakit yang menyebabkan wajah, perut
serta kedua tungkai bengkak !
8. Mengapa bengkak hanya terjadi pada wajah, perut serta kedua tungkai ?

BAB II
PEMBAHASAN

1. Jelaskan penyakit Glomerulonefritis !


Glomerulonefritis

Definisi
Glomerulonefritis (GN) adalah penyakit inflamasi atau non inflamasi pada glomerulus
yang menyebabkan perubahan permeabilitas,perubahan struktur,dan fungsi glomerulus.Data
imunopatologik dan eksprerimental menyokong bahwa kerusakan glomerulus pada GN
merupakan mekanisme imunologik.
Epidemiologi
Data epidemiologi GN yang bersifat nasional belum ada dan laporan dari berbagai pusat
ginjal dan hipertensi masih terbatas.Hal ini disebabkan biopsy ginjal tidak selalu dapat dilakukan
dalam menegakkan diagnosis etiologi GN. Data perhimpunan Nefrologi Indonesia (Pernefri)
menunjukkan bahwa GN sebagai oenyebab PGTA(penyakit ginjal tahap akhir) yang menjalani
hemodialysis mencapai 39% pada tahun 2000.Data mengenai GN masih terbatas dan merupakan
laoran dari masing-masing pusat ginjal dan hipertensi.
Sidabutar RP dan kawan melaporkan 177 kasus GN yang lengkap dengan biopsy ginjal dari 459
kasus rawat inap yang dikumpulkan dari 5 rumah sakit selama 5 tahun.Dari 177 yang dilakuakn
biopsy ginjal didapatkan 35,6% menunjukkan manifestasi klinik sindrom nefrotik,19,2%
sindrom nefrotik akut,3,9% GN progresif cepat,15,3% dengan hematuria,19,3% proteinuria,dan
6,8% hipertensi.
Etiologi
Sebagian besar etiologi GN tidak diketahui kecuali yang disebabkan oleh infeksi beta
streptokokus pada GN paska infeksi streptokokus atau akibat virus hepatitis C.Faktor presipitasi
misalnya infeksi dan pengaruh obat atau pajanan toksin dapat menginsisi terjadinya respon imun
serupa yang menyebabkan GN dengan mekanisme sama.GN akut pascastreptokokus(APSGN)
paling sering menyerang anak usia3-7 tahun,meskipun orang dewasa muda dan remaja dapat
juga terserang.perbandingan laki-laki dan perempuan 2:1
Patogenesis
Kerusakan yang terjadi pada glomerulus tidak hanya tergantung respon imunologik awal tetapi
juga ditentukan oleh seberapa besar pengaruhnya terhadap timbulnya kelainan.Inflamasi juga
berpengaruh terhadap terjadinya kelainan pada glomerulus.Kelainan yang terjadi dapat berupa
fibrosis,kelainan destruktif atau mungkin berkembang menjadi glomerulosklerosis dan fibrosis
interstisialis.
Imunopatogenesis GN
Glomerulonefritis merupakan penyakit glomerulus akibat respon imunologik dan hanya jenis
tertentu yang secara pasti telah diketahui etiologinya.Proses imunologik diatur ioleh berbagai
factor imunogenetik yang menentukan bagaimana individu merespon terhadap sesuatu kejadian.

Secara garis besar dua mekanisme GN yaitu Circulating immune complex(CIC) dan
terbentuknya deposit komplek imun in situ.Pada CIC,antigen )Ag) eksogen memicu
terbentuknya natibodi (Ab) spesifik,kemudian membentuk komplek imun (Ag-Ab) dalam
sirkulasi.Komplek imun akan mengaktivasi system komplemen dan selanjutnya komplemen
berikatan dengan ag-ab. Dalam keadaan normal ikatan komplemen dengan ag-ab bertujuan untuk
membersihkan komplek imun dari sirkulasi melalui reseptor C3b yang terdapat pada
eritrosit.Komplek imun akan mengalami degradasi dan dibersihkan dari sirkulasi pada saat
eritrosit melewati hati dan limpa.Apabila antigenemia menetap dan bersihan komplek imun
terganggu,maka komplek imun akan menetap dalam sirkulasi.Komplek imun kemudian akan
terjebak pada glomerulus melalui ikatannya dnegan reseptor-Fc yang terdapat pada sel mesangial
atau mengendap secara pasif didaerah mesangium atau ruang sub-endotel.Aktivasi system
komplemen akan terus berjalan setelah terjadi pengendapan komplek imun pada glomerulus.
Mekanisme pembnetukan endapan komplek imun dapat terjadi secara insitu apabila Ab secara
langsung berikatan dengan Ag yang merupakan komponene dari membrane basal
glomerulus(fixed-Ag)atau Ag dari luar yang terjebak pada glomerulus(plantedantigen).Alternatif lain apabila Ag non-glomerulus yang bersifat kation terjebak pada bagian
anion fari glomerulus,diikuti pengendapan Ab dan aktivasi komplemen secara local.
Selain kedua mekanisme tersebut GN dapat dimediasi oleh imunitas selular.Studi eksperimental
membuktikan bahwa sel T dapat berperan langsung terhadap timbulnya proteinuria dan
terbentuknya kresen pada GN kresentik.Sel T yang tersensitisasi oleh Ag akan mengaktivasi
makrofag dan menghasilkan reaksi local hipersensitisitas tipe lambat.
Kerusakan Glomerulus Pada GN
Kerusakan glomerulus tidak hanya secara langsung disebabkan oleh endapan komplek
imun.Berbagai factor seperti proses inflamasi,sel inflamasi,mediator inflamasi,dan komplemen
berperan pada kerusakan glomerulus.Kerusakan glomerulus dapat terjadi dengan melibatkan
system komplemen dan sel inflamasi,melibatkan sistme komplemen tanpa peran sel
inflamasi,dan melibatkan sel inflamasi tanpa system kmplemen.Kerusakan glomerulus dapat
pula terjadi sebagai implikasi langsung akibat imunitas selular melalui sel T yang tersensitisasi.
Pada sebagian GN,endapan komplek imun akan memicu proses inflamasi dalam glomerulus dan
menyebabkan proliferasi sel.Pada GN non proliferative dan tipe sklerosing seperti GN
membranosa(GNMN) atau glomerulosklerosis fokal segmental(GSFS) tidak melibatkan sel
inflamasi.Faktor lain seperti proses imunologik yang mendasari terbentuknya Ag-Ab,lokasi
endapan,komposisi dan jumlah endapan,serta jenis Ab berpengaruh terhadap kerussakan
glomerulus.
Proses Inflamasi Pada Kerusakan Glomerulus

Kerusakan awal pada glomerulus disebabkan oleh proses inflamasi yang dipicu oleh endapan
komplek imun.Proses inflamasi melibatkan sel inflamasi,molekul adhesi dan kemokin yaitu
sitokin yang mempunyai efek kematotaktik.Proses inflamasi diawali dengan melekat dan
bergulirnya sel inflamasi pada permukaan sek endotel(tethering and rolling).Proses ini dimediasi
oleh molekul adhesi selektin L,E,dan P yang secara berturut-turut terdapat pada permukaan
lekosit,endotel dan trombosit.Molekul CD31 atau PECAM-1(platelet-endothelial cell adhesion
molecule-1) yang dilepaskan oleh sel endotel akan meragsang aktivasi sel inflamasi.Reaksi ini
menyebabkan ekspresi molekul adesi integrin pada permukaan sel inflamasi meningkat dan
perlekatan sel inflamasi dengan sel endotel semakin kuat.Perlekatan ini dimediasi oleh VLA4(very late antigen 4) pada permukaan sel indlamasi dan VCAM-1(vascular cell adhesion
molecule-1) pada sel endotel yang teraktivasi.Ikatan antara LFA-1(Lymphocyte functionassociated antigen-1) pada permukaan sel indlamasi dan ICAM-1(intracellular adhesion
molecule-1) pada sel endotel akan lebih memperkuat perlekatan tersebut.Proses sela
njutnya
adalah migrasi sel inflamasi melalui celah antar sel endotel(transendothelial migration).Pada
Table 1 disebutkan berbagai molekul adhesi yang berperan pada proses inflamasi termasuk pada
GN
Tabel 1.Molekul Adhesi Yang Terlibat Proses Inflamasi
Selectins
Ig-like family
ICAM-1
E-selectin
ICAM-2
L-selectin
VCAM-1
P-selectin
Integrins
-1integrins
VLA-4
-2integrins
LFA-1
MAC-1
P150,95
Kemokin mempunyai efek kemotaktik yaitu kemampuan menarik sel inflamasi keluar
dari pembuluh darah menuju jaringan.Secara garis besar kemokin dibedakan menjadi dua
kelompok yaitu kemokin dan kemokin yang berturut-turut mempunyai efek kemotaktik
terhadap lekosit dan monosit atau limfosit seperti terlihat pada Tabel 2.Pengaruh Kemokin akan
menyebabkan semakin banyak sel inflamasi yang bermigrasi ke jaringan sehingga proses
inflamasi menjadi lebih berat.

Tabel 2.Beberpa kemokin yang terlibat dalam proses inflamasi


Alpha subfamily
ENA-78
GCP-2
IL-8(nap-1)
IP-10
NAP-2,NAP-4
PF-4
SDF-1,SDF-1
Sel Inflamasi Pada kerusakan Glomerulus

Beta subfamily
Mcp-1(MCAF)
MCP-2,MCP-3
MIP-1,MIP-1
RANTES

Sel Inflamasi yang banyak dikaitkan dengna kerusakan glomerulus pada Gn adalah lekosit
polimorfonuklear(PMN) dan monosit/makrofag.Trombosit dan produk koagulasinya juga ikut
berpartisipasi pada proses inflamasi.Infiltrasi sel inflamasi ditentukan ditempat mana terjadinya
endapan komplek imun.Endapan komplek imun di subendotel atau membrane basal glomerulus
umunya dikaitkan dengan akumulasi lekosit yang menyolok.Endapan di mesangium
menyebabkan respon sedang,dan endapan di ruang sub epitel misalnya pada nefropati ,e,branosa
tidak melibatkan sel inflamasi.
Peran lekosit PMN dibuktikan pada GN akut paska infeksi streptokokus.Infiltrasi makrofag pada
glomerulus pertama kali ditunjukan pada pasien GN kresentik.Belakangan dilaporkan bahwa
infiltrasi makrofag pada glomerulus dijumpai pada berbagai GN and berkaitan dengan beratnya
proteinuria.Interaksi antara makrofag dengan sel glomerulus seperti sel mesangial,sel epitel,atau
sel endotel glomerulus akan menyebabkan sel tersebuut teraktivasi dan melepaskan berbagai
mediator inflamasi seperti sitokin pro-inflamasi dan kemokin yang akan menambah proses
inflamasi dan kerusakan jaringan.Trombosit yang lebihi banyak berperan pada system koagulasi
akan menyebabkan oklusi kapiler,proliferasi sel endotel dan sel mesangial pada GN.Trombosit
dapat diaktivasi oleh komplek imun atau Ab melalui ikatan dengan reseptor Fc yang terdapat
pada permukaan sel.Interaksi ini menyebabkaan agregasi trombosit yang akhirnya akan
menyebabkan koagulasi intrakapiler glomerulus.

Komplemen Pada Kerusakan Glomerulus


Keterlibatan komplemen terbukti dengan ditemukannya endapan pada pemeriksaan mikroskop
imunofluoresen(IF) biopsy ginjal pasien GN.Kadar serum komplemen yang rendah pada nefritis
lupus dan GN pasca infeksi streptokokus akut memperkuat kaitan antara komplemen dan
GN.Dalam keadaan normal komplemen berperan sebagai mekanisme pertahanan humoral.Pada
GN komplemen berfungsi mencegah masuknya Ag,tetapi dapat pula menginduksi rreaksi
inflamasi.Terdapat dua jalur pengaktivan system kompelen yaitu klasik dan alternative..Komplek

imun yang mengandung IgG atau IgM akan mengaktivasi jalur klasik,sedangkan aktivasi jalur
alternative dipicu komplek imun yang mengandung IgA atau IgM.
Kerusakan glomerulus terjadi akibat terbentuknya fragmen komplemen aktif yang berasal dari
aktivasi system komplemen aktif yang berasal dari aktivasi system komplemen.Fragmen
komplemen C3a,C4a,C5a bersifat anafilatoksin sedangkan C5a mempunyai efek kemotaktik
terhadap lekosit.Endapan komplek imun sub-epitel akan mengaktivasi jalur klasik dan
menghasilkan MAC(membrane attack complex).Dalam jumlah besar MAC akan menyebabkan
lisis sel epitel glomerulus seperti pada GNMN.Sebaliknya bila tidak menimbulkan lisis akan
mengaktivasi sel epitel glomerulus dan membentuk kolagen serta produk metabolism asam
arakidonat yang bersifat protektif.Endapan C4b pada MBG menyebabkan terjadinya perlekatan
sel inflamasi dengan C3b melalui reseptor komplemen CR1 yang terdapat pada permukaan sel
dan akan dilepaskan berbagai protease yang dapat menyebabkan kerusakan glomerulus.
Mediator Inflamasi pada kerusakan Glomerulus
Mediator inflamasi yang diproduksi sel inflamasi atau sel glomerulus terajktivasi misalnya
sitokin proinflamasi,protease dan oksigen radikal,serta produk ekosaenoid berperan pada
kerusakan glomerulus.Aktivasi lekosit menyebabkan dilepaskannya granul azurofilik yang
mengandung enzim lisosom dan protease yang dapat menyebabkan kerusakan MBG.Granul
spesifik yang mengandung laktoferin merangsang pembentukan oksigen radikal
yangberpengaruh pada kerusakan MBG.Makrofag juga melepaskan mediator inflamasi seperti
sitokin pro inflamasi ,PDGF,TGF- yang berperan pada pathogenesis dan progresi GN.
Manifestasi Klinis

Hematuria
Proteinuria
Oliguria
Edema(pada wajah terutama periorbitadi bagian bawah)
Hipertensi
Silinder RBC
Azotemia
Gejala umum:Lelah,anoreksia,kadang-kadang demam,sakit kepala,mual muntah

Penatalaksanaan
1.Pemeriksaan lab

Proteinuri/albuminuria
Sedimen urin mengandung:leukosit,eritrosit(RBC),silinderRBC/granular

2.Pemeriksaan Khusus

Imunofluoresens:Pengendapan IgG,C3
Mikroskop electron:humps(pengendapan subepitelial)

3.Pengobatan
Pengobatan spesifik GN ditujukan pada penyebab sedangkan nonspesifik untuk menghambat
progresivitas penyakit.Pemantauan klinik reguler,control tekanan darah dan proteinuria dengan
penghambat enzim konversi angiotensin(angiotensin coverting enzyme inhibitors-ACE-I) atau
antagonis reseptor angiotensin II(Angiotensin II receptor antagonists,AIIRA) bermanfaat sebagai
pengobatan konservatif.Pengaturan asupan protein dan control kadar lemak darah dapat
membantu menghambat progresivitas GN.
Kortikosteroid efektif pada beberapa tipe GN karena dapat menghambat sitokin pro
inflamasi.Siklofosfamid,klorambusil,dan azatioprin mempunyai efek antiproliferasi dan dapat
menekan inflamasi glomerulus.Siklosporin walau 20 tahun digunakan pada transplantasi ginjal
tapi belum ditetapkan secara penuh untuk pengobatan GN.Imunosupresif lain seperrti mofetil
mikofenolat,takrolimus,dan sirolimus juga belum diindikasikan secara penuh untuk pengobatan
GN.Pengobatan
yang
terbukti
memberi
keuntungan
pada
GN
kresentrik,GSFS,GNLM,GNMN,dan pada nefropati igA. Pada GNLM prednison dosis 0,5-1
mg/kg berat badan/hari selama 6-8 minggu kemudian diturunkan secara bertahap dapat
digunakan untuk pengobatan pertama.pada GSFS kortikosteroid dapat diberikan dengan dosis
yang sama sampai 6 bulan dan dosis diturunkan setelah 3 bulan pengobatan.Prednisolon
diturunkan setengah dosis satu minggu setelah remisi untuk 4-6 minggu kemudian dosis
siturunkan bertahap selama 4-6 minggu agar pengobatan steroid mencapai 4 bulan.Pada GN
yang resisten terhadap steroid atau relaps berulang,siklofosfamid atau siklosproin merupakan
pilihan terapi. Mofetil mikofenolat dapat digunakan sebagai alternative terapi pada GN resisten
steroid dan relaps berulang.Pada GNMN monoterapi kortikosteroid tidak efektif dan kombinasi
dengan siklofosfamid atau klorambusil mencapai remisi 50%.Kortikosteroid masih efektif untuk
pengobatan GNMP aak tetapi tidak pada pasien dewasa.Pada nefropati IgA prednisone efektif
menghambat progresivitas penyakit tetapi kombinasi ACE-I dan AIIRA merupakan pilihan
pertama.
Pengobatan GN akut pascastreptokokus biasanya penisilin untuk memberantas semua sisa infeksi
streptokokus,tirah baring selama stadium akut,makanan bebeas natrium bila terjadi edema atau
gagal jantung,dan anti hihpertensi bila perlu.Obat kortikosteroid tidak mempunyai efek yang
berguna pada GN akut ini.
Pengobatan GN dimasa depan bisa dengan melakukan terapi genetic.Terapi genetic merupakan
salah satu upaya pengobatan GN dan penyakit ginjal lainnya di masa depan.Dengan melakuakn
transfer genetic ke dalam sel somatic diharapkan dapat memperbaiki kelainan genetic.Sel
glomerulus meruakan target utama transfer gen untuk memodifikasi proses inflamasi.Transfer
gen in vivo ke dalam glomerulus dapat dilakuakan dengan perantara virus dan liposom.Pada

model GN anti-Thy.1,transfer ODN antisens dapat mencegah efek prosklerotik TGF- dan
terjadinya glomerulosklerosis.Transfer gen pada tubulus lebih sulit karena setiap segmen tubulus
mempunyai fungsi dan jenis sel yang berbeda.

Komplikasi
Pada GN dengan gejala SN yang disertai proteinuria massif sehingga menyebabkan
hipoalbuminemia dan kadar kolestrol yang tinggi dalam darah merupakan factor penyebab
timbulnya komplikasi.Hiperkoagulasi dengan berbagai akibatnya dapat juga ditemukan pada SN
yang disebabkan oleh GN tertentu.Gangguan fungsi ginjal dapat timbul pada GN yang disertai
SN berat.Pengobatan imunosupresi yang tidak berhasil mencegah progresivitas GN dapat
mengakibatkan gangguan fungsi ginjal.Gangguan fungsi ginjal jarang terjadi pada GNLM dan
lebih sering ditemukan pada GSFS dan GNMN yang dapat berkembang menuju
PGTA.Kerentanan terhadap timbulnya infeksi sebagai komplikasi akibat penggunaan
imunosupresi pada pengobatan GN perlu diperhatikan.
Prognosis
Jejas glomerulus yang terjadi pada GN sering tidak dapat pulih kembali sehingga
menyebabkan fibrosis glomerulus akibat proses inflamasi.Pada GN bentuk akut biasanya
membaik dengan sedikit atau tanpa kerusakan ginjal yang permanen.Kekambuhan sering terjadi
pada GNLM walaupun tidak sesering pada anak-anak walaupun biasanya fungsi ginjal masih
dalam keadaan normal.Pada GSFS dalam waktu 5-20 tahun dapat terjadi progresivitas penyakit
menuju PGTA.Suatu laporan menyebutkan 50% kasus GSFS berkembang menjadi PGTA dalam
waktu 5 tahun.Perbaikan spontan dapat terjadi pada sebagian GNMN walaupun sebagian yang
lain mempunyai prognosis buruk.

2. Jelaskan penyakit sindroma nefrotik !


Sindrom Nefrotik
Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis (GN)
ditandai dengan edema anasarka, proteinuria masif >3,5 g/hari, hipoalbuminemia <3,5 g/dl,
hiperkolesterolemia, dan lipiduria. Pada proses awal atau SN ringan untuk menegakkan
diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Proteinuria masif merupakan tanda khas

SN, tetapi pada SN berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin
juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada
SN. Hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan lipiduria, gangguan keseimbangan nitrogen,
hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering
dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali sebagian kasus yang
berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir (PGTA). Pada beberapa episode SN dapat
sembuh sendiri dan menunjukkan respons yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lain
dapat berkembang menjadi kronik.

Etiologi :
Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat infeksi,
keganasan, penyakit jaringan penghubung, obat atau toksin, dan akibat penyakit sistemik.
Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering.
Dalam kelompok GN primer, GN lesi minimal (GNLM), glomerulosklerosis fokal segmental
(GSFS), GN membranosa (GNMN), dan GN membranoproliferatif (GNMP) merupakan kelainan
histopatologik yang sering ditemukan. Dari 387 biopsi ginjal pasien SN dewasa yang
dikumpulkan di Jakarta antara 1990-1999 dan representatif untuk dilaporkan, GNLM didapatkan
pada 44,7%, GNMsP (GN mesangioproliperatif) pada 14,2%, GSFS pada 11,6%, GNMP pada
8,0% dan GNMN pada 6,5%.
Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada GN pasca infeksi
streptokokus atau infeksi virus hepatitis B, akibat obat misalnya obat antiinflamasi non-steroid
atau preparat emas organik, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada lupus eritematosus
sistemik dan diabetes melitus.
Alur diagnosis:
Berdasarkan pemikiran bahwa penyebab SN sangat luas maka anamnesis dan
pemeriksaan fisik serta pemeriksaan urin, termasuk pemeriksaan sedimen, perlu dilakukan
dengan cermat. Pemeriksaan kadar albumin dalam serum, kolesterol, dan trigliserida juga
membantu penilaian terhadap SN. Anamnesis penggunaan obat, kemungkinan berbagai infeksi,
dan riwayat penyakit sistemik lain perlu diperhatikan. Pemeriksaan serologik dan biopsi ginjal
sering diperlukan untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan kemungkinan penyebab GN
sekunder. Pemeriksaan serologik sering tidak banyak memberikan informasi dan biayany a
mahal. Karena itu sebaiknya pemeriksaan serologik hanya dilakukan berdasarkan indikasi yang
kuat.
Proteinuria

Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat


kerusakan glomerulus. Dalam keadaan normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai
mekanisme penghalang untuk mencegah kebocora protein. Pada SN mekanisme penghalang
tersebut ikut terganggu. Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya
protein melalui MBG.
Hipoalbuminemia
Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein, sintesis albumin hati dan
kehilangan protein melalui urin. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria masif
dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. Untuk mempertahankan tekanan onkotik
plasma makan hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Peningkatan sintesis albumin hati
tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia. Diet tinggi protein dapat meningkatkan
sintesis albumin hati, tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin.
Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh
tubulus proksimal.
Edema
Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Teori underfill
menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN.
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser
intravaskuler ke jaringan interstitium dan terjadi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik
plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia, dan ginjal melakukan kompensasi
dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki
volume intravaskuler tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga
edema semakin berlanjut.
Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Retensi
natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraselular meningkat sehingga terjadi edema.
Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan
edema. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN. Faktor seperti
asupan natrium, efek diuretik atau terapi steroid, derajat gangguan fungsi ginjal, jenis lesi
glomerulus, dan keterkaitan dengan penyakit jantung atau hari akan menentukan mekanisme
mana yang lebih berperan. Berikut mekanisme edema:

Komplikasi pada SN
1. Keseimbangan Nitrogen : Proteinuria masif pada SN akan menyebabkan keseimbangan
nitrogen menjadi negatif.
2. Hiperlipidemia dan Lipiduria
3. Hiperkoagulasi
4. Metabolisme Kalsium dan Tulang
5. Infeksi
6. Gangguan Fungsi Ginjal
7. Komplikasi Lain pada SN : Malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada SN dewasa
terutama apabila disertai proteinuria masif, asupan oral yang kurang, dan proses
katabolisme yang tinggi. Kemungkinan efek toksik obat yang terikat protein akan
meningkat karena hipoalbuminemia menyebabkan kadar obat bebas dalam plasma lebih
tinggi. Hipertensi tidak jarang ditemukan sebagai komplikasi SN terutama dikaitkan
dengan retensi natirum dan air.
Pengobatan
Pengobatan SN terdiri dari pengobatan spesifik yang ditujukan terhadap penyakit dasar
dan pengobatan nonspesifik untuk mengurangi proteinuria, mengontrol edema, dan mengobati
komplikasi. Diuretik disertai diet rendah garam dan tirah baring dapat membantu mengontrol
edema. Furosemid oral dapat diberikan dan bila resisten dapat dikombinasi dengan tiazid,
metalazon, dan atau asetazolamid. Kontrol proteinuria dapat memperbaiki hipoalbuminemia dan
mengurangi risiko komplikasi yang ditimbulkan. Pembatasan asupan protein 0,8-1,0 g/kg berat
badan/hari dapat mengurangi proteinuria. Obat penghambat enzim konfersi angiotensin dan

antagonis reseptor angiotensin II dapat menurunkan tekanan darah dan kombinasi keduanya
mempunyai efek aditif dalam menurunkan proteinuria. Risiko tromboemboli pada SN meningkat
dan perlu mendapat penanganan. Walaupun pemberian anti koagulan jangka panjang masih
kontroversial tetapi pada satu studi terbukti memberikan keuntungan. Dislipidemia pada SN
belum secara meyakinkan meningkatkan risiko penyakit kardiovaskuler, tetapi bukti klinik dalam
populasi menyokong pendapat perlunya mengontrol keadaan ini. Obat penurun lemak golongan
statin seperti simvastatin, pravastatin, dan lovastatin dapat menurunkan kolesterol LDL,
trigliserida, dan meningkatkan kolesterol HDL.

3. Jelaskan penyakit malnutrisi !


Kwashiorkor
Kwashiorkor disebabkan protein yang memadai dalam diet meskipun asupan kalori yang
memadai. Gejala mungkin termasuk lekas marah dan kelelahan diikuti oleh pertumbuhan
melambat, penurunan berat badan, pengecilan otot, pembengkakan umum, perubahan kulit,
pembesaran hati dan perut, dan melemahnya sistem kekebalan tubuh,sehingga dapat
menyebabkan infeksi sering. Setelah kwashiorkor berkembang, beberapa efek, seperti perawakan
pendek dan cacat intelektual, tidak dapat dikoreksi.
Etiologi
Penyebab terjadinya kwashiorkor adalah inadekuatnya intake protein yang berlansung kronis.
Faktor yang dapat menyebabkan hal tersbut diatas antara lain :
1. Pola makan
Protein (dan asam amino) adalah zat yang sangat dibutuhkan anak untuk tumbuh dan
berkembang. Meskipun intake makanan mengandung kalori yang cukup, tidak semua
makanan mengandung protein/ asam amino yang memadai. Bayi yang masih menyusui
umumnya mendapatkan protein dari ASI yang diberikan ibunya, namun bagi yang tidak
memperoleh ASI protein adri sumber-sumber lain (susu, telur, keju, tahu dan lain-lain)
sangatlah dibutuhkan. Kurangnya pengetahuan ibu mengenai keseimbangan nutrisi anak
berperan penting terhadap terjadi kwashiorkhor, terutama pada masa peralihan ASI ke
makanan pengganti ASI.
2. Faktor sosial
Hidup di negara dengan tingkat kepadatan penduduk yang tinggi, keadaan sosial dan politik
tidak stabil, ataupun adanya pantangan untuk menggunakan makanan tertentu dan sudah
berlansung turun-turun dapat menjadi hal yang menyebabkan terjadinya kwashiorkor.
3. Faktor ekonomi
Kemiskinan keluarga/ penghasilan yang rendah yang tidak dapat memenuhi kebutuhan
berakibat pada keseimbangan nutrisi anak tidak terpenuhi, saat dimana ibunya pun tidak
dapat mencukupi kebutuhan proteinnya.
4. Faktor infeksi dan penyakit lain
Telah lama diketahui bahwa adanya interaksi sinergis antara MEP dan infeksi. Infeksi derajat
apapun dapat memperburuk keadaan gizi. Dan sebaliknya MEP, walaupun dalam derajat
ringan akan menurunkan imunitas tubuh terhadap infeksi.
Patofisiologi
Pada defisiensi protein murni tidak terjadi katabolisme jaringan yang sangat berlebihan
karena persediaan energi dapat dipenuhi oleh jumlah kalori dalam dietnya. Kelainan yang
mencolok adalah gangguan metabolik dan perubahan sel yang disebabkan edema dan
perlemakan hati. Karena kekurangan protein dalam diet akan terjadi kekurangan berbagai asam
amino dalam serum yang jumlahnya yang sudah kurang tersebut akan disalurkan ke jaringan

otot, makin kurangnya asam amino dalam serum ini akan menyebabkan kurangnya produksi
albumin oleh hepar yang kemudian berakibat timbulnya edema. Perlemakan hati terjadi karena
gangguan pembentukan beta liprotein, sehingga transport lemak dari hati ke depot terganggu
dengan akibat terjadinya penimbunan lemak dalam hati.
Peningkatan asupan karbohidrat dengan penurunan asupan protein menyebabkan penurunan
sintesis protein visceral. Hipoalbuminemia yang terjadi menyebabkan edema dependen, dan
gangguan sintesis lipoprotein menyebabkan perlemakan hati. Insulin distimulasi dan epinefrin
seerta kortisol menurun. Mobilisasi lemak dan pelepasan asam amino dari otot menurun. Pada
defisiensi protein, perubahan enzim adaptif terjadi di hati, sintesis asam amino meningkat, dan
pembentukan urea menurun, jadi menghemat nitrogen dan menurunkan pembuangannya melalui
urin . mekanisme homeostatis awalnya bekerja untuk mempertahankan kadar albumin dan
protein transport lain dalam plasma. Kecepatan sintesis dan katabolisme menurun dengan segera.
Albumin bergeser dari kompartmen ekstravaskuler ke dalam intravaskuler dan akhirnya kadar
plasma menurun yang menyebabkan penurunan tekanan onkontik dan edema. Pertumbuhan,
respon imun, reparasi, dan produksi enzim dan hormone semuanya terganggu pada defisiensi
protein yang parah akibat kadar protein yang menurun.
Gejala Klinik
Pertumbuhandan mental mundur, perkembangan mental apatis
Edema
Ototmenyusut (hipotrofi)
Depigmentasirambutdankulit
Karakteristik di kulit : timbulsisik, gejalakulititudisebutdengan flaky paint dermatosis
Hipoalbuminemia, infiltrasilemakdalamhati yang reversible
Atropi dari kelenjar Acinidari pancreas sehingga produksi enzim untuk merangsang aktivita
senzim untuk mengeluarkan juice duodenum terhambat, diare.
Anemia moderat(selalunormokrom, tetapiseringkalimakrositik)
Masalahdiaredaninfeksimenjadikomponengejala klinis
Menderitakekurangan vitamin A, dihasilkankarenaketidakcukupansintesis plasma protein
pengikat retinol sehinggaseringkalitimbulgejalakebutaan yang tetap/permanen.
Diagnosa
Diagnosis ditegakkan dengan anamesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
1. Anamesis
Keluhan yanga sering ditemukan adalah pertumbuhan anak yang kurang, seperti berat badan
yang kurang dibandingkan anak lain (yang sehat). Bisa juga didapatkan keluhan anak yang
tidak mau makan (anoreksia), anak tampak lemas serta menjadi lebih pendiam, dan sering
menderita sakit yang berulang
2. Pemeriksaan Fisik
Yang dapat dijumpai pada pemeriksaan fisik antara lain:
Perubahan mental sampaiapatis
Edema (terutamapadamuka, punggung kaki dan perut)

Atrofiotot
Ganguansistem gastrointestinal
Perubahanrambut (warnamenjadi kemerahan dan mudah dicabut)
Perubahankulit (perubahanpigmentasi kulit)
Pembesaranhati
Tanda-tanda anemia

3. Pemeriksaan penunjang
Darah lengkap, urin lengkap, feses lengkap, protein serum (albumin, globulin), elektrolit
serum, transferin, feritin, profil lemak. Foto thorak, dan EKG. Biasanya pada pemeriksaan lab
di dapatkan perubahan yang paling khas adalah penurunan konsentrasi albumin dalam serum.
Ketonuria lazim ditemukan pada tingkat awal karena kekurangan makanan,tetapi sering
kemudian hilang pada keadaan penyakit lebih lanjut. Kadar glukosa darah yang
rendah,pengeluaran hidrosiprolin melalui urin,kadar asam amino dalam plasma dapat
menurun,jika dibandingkan dengan asam-asam amino yang tidak essensial dan dapat pula
ditemukan aminoasiduria meningkat. Kerap kali juga ditemukan kekurangan kalium dan
magnesium.Terdapat juga penurunan aktifitas enzim-enzim dari pancreas dan xantin
oksidase,tetapi kadarnya akan kembali menjadi normal segera setelah pongobatan dimulai.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan segera setiap masalah akut seperti diare berat, gagalginjal, dan syok dan
penggantian nutrien penting. Dehidrasi sedang atau berat, infeksi nampak atau dugaan, tandatanda mata dari defisiensi vitaminA, anemia berat, hipoglikemia, diare berulang, lesi kulit dan
membranamukosa, anoreksia dan hipothermia semua harus diobati. Untuk dehidrasiringan
sampai sedang, cairan diberikan secara oral atau dengan pipanasogastrik.
Bayi ASI harus disusui sesering ia menghendaki. Untukdehidrasi berat, cairan intravena
diperlukan. Jika cairan intravena tidak dapatdiberikan, infus intra osseus (sum-sum tulang) atau
intraperitoneal 70 mL/kglarutan Ringer Laktat setengah-kuat dapat menyelamatkan jiwa.
Antibiotikefektif harus diberikan secara parenteral selama 5-10 hari (Behrman, 2000).Bila
dehidrasi dapat teratasi, makanan peroral mulai dengan susu encersedikit kering, kekentalan dan
volume sedikit demi sedikit ditambah danfrekuensi dikurangi selama 5 hari berikutnya.
Pada hari 6-8, anak harusmendapat 150 mL/kg/24 jam dalam 6 kali makan. Susu sapi
atau yogurtuntuk anak anak intoleran-laktose harus dibuat dengan 50 g gula/L. Makanankhusus
tersedia dari UNICEF. Pada masa penyembuhan, makanan energitinggi terbuat dari susu, minyak
dan gula diperlukan. Susu skim, hidrolisatcasein, atau campuran asam amino sintetik dapat
digunakan untuk menambahcairan dasar dan regimen nutrisi. (Behrman, 2000).Bila diet kalori
tinggi dan protein tinggi diberikan terlalu awal dan cepat,hati dapat menjadi besar, abdomen
menjadi sangat kembung, dan anakmembaiknya lebih lambat. Lemak sayur diserap lebih baik
daripada lemaksusu sapi.

Toleransi glukose yang terganggu dapat diperbaiki pada beberapaanak yang terkena
dengan pemberian 250 g kromium klorida. Vitamin danmineral, terutama vitamin A, kalium
dan magnesium diperlukan sejak pengobatan.
Besi dan asam folat biasanya memperbaiki anemia. Infeksi bakteri harus diobati bersamaan deng
an terapi diet, sedangkan pengobataninfeksi parasit, jika tidak berat dapat ditunda sampai
penyembuhan mulai berlangsung.
Sesudah pengobatan dimulai, penderita dapat kehilangan berat badannya selama beberapa
minggu karena menghilangnya edema yangtampak dan tidak tampak. Enzim serum dan usus
kembali normal, dan penyerapan lemak dan protein usus membaik.
Jika pertumbuhan dan perkembangan secara luas terganggu, retardasi mental dan fisik dapatperm
anen. Makin muda bayi pada saat kekurangan, makin rusak pengaruh jangka lamanya (Behrman,
2000).Semua tatalaksana pada kwashiokor berpedoman pada 10 langkah tatalaksana utama
antara lain (Budihardja, 2011) ::1)
Atasi/cegahhipoglikemia
Atasi/cegahhipotermia
Atasi/cegahdehidrasi
Koreksigangguankeseimbanganelektrolit
Obati/cegahinfeksi
Mulaipemberianmakanan
Fasilitasi tumbuh-kejar (catch up growth)
Koreksidefisiensinutrienmikro
Lakukan stimulasi sensorikdandukunganemosi/mental
Siapkan dan rencanakan tindaklanjutsetelahsembuh
Komplikasi
Pada beberapa orang, terutama bayi dan anak-anak, komplikasi yang tidak diobati atau
kwashiorkor kurang terkontrol bisa berakibat serius, bahkan mengancam nyawa dalam beberapa
kasus. Anda dapat membantu meminimalkan risiko komplikasi serius dengan mengikuti rencana
pengobatan Anda dan kesehatan Anda desain profesional khusus untuk Anda. Komplikasi
kwashiorkor meliputi:
Anemia (rendah jumlah sel darah merah)
Coma
Infeksi yang berulang
Cacat intelektual
Cacat fisik
Syok hipovolemik
perawakan pendek
Perubahan pigmentasi kulit
Steatohepatitis (hati berlemak)
Prognosis

Penanganan dini pada kasus-kasus kwashiorkor umumnya memberikan hasil yang baik.
Penanganan yang terlambat (late stages) mungkin dapat memperbaiki status kesehatan anak
secara umum, namun anak dapat mengalami gangguan fisik yang permanen dan gangguan
intelektualnya. Kasus-kasus kwashiorkor yang tidak dilakukan penanganan atau penanganannya
yang terlambat, akanmemberikan akibat yang fatal.

4. Etiologi yang menyebabkan wajah, perut serta kedua tungkai membengkak ?

Edema pada sindroma nefrotik dapat diterangkan dengan teori under fill dan overfill.
Teori under fill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan factor kunci terjadinya edema
pada sindroma nefrotik. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma
sehingga cairan bergeserdari intravascular kejaringan interstisium dan terjadi edema. Akibat
penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia, dan
ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme
kompensasi ini akan memperbaiki volume intravascular tetapi juga akan mengeksaserbasi
terjadinya hipoalbuminemi sehingga edema semakin berlanjut.
Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Retensi
natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstra selular meningkat sehingga terjadi edema.
Penurunan laju filtrasi glomelurus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan
edema. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien sindromanefrotik.
Factor seperti asupan natrium, efek diuretic atau terapi steroid, derajat gangguan fungsi ginjal,
jenis lesi glomerulus, dan keterkaitan dengan penyakit jantung atau hati akan menentukan
mekanisme mana yang lebih berperan.

5. Bagaimana alur diagnosis sesuai skenario ?


I.

ANAMNESIS DAN RIWAYAT PENYAKIT


Daftar keluhan (simptom) sistem urogenitalia
Nyeri
Keluhan miksi

Perubahan warna urine


Keluhan berhubungan dengan
gagal ginjal

Ginjal/ureter, Buli-buli, Perineam, Testis


Gejala storage (iritasi)
Frekuensi/poliuria, Nokturia, Disuria
Gejala voiding (obstruksi):
Hesitansi, kencing mengedan, pancaran lemah,
pancaran kencing bercabang, waktu kencing
prepusium melembung, pancaran kencing
terputus
Gejala pasca miksi
Akhir kencing menetes, kencing tidak puas,
terasa ada sisa kencing
Inkontinensia, enuresis
Hematuria (bloody urine), pyuria, cloudy urine,
warna coklat
Oliguria, poliuria, aoreksia, mual, muntah,
cegukan (hiccup), insomnia, gatal, bruising,
edema, urethral or vaginal discharge

Organ reproduksi

II.

PEMERIKSAAN FISIK
1.
2.
3.
4.
5.
6.

III.

Pemeriksaan Ginjal
Pemeriksaan Buli-buli
Pemeriksaan genitalia eksterna
Pemeriksaan skrotum dan isinya
Colok Dubur (Rectal toucher)
Pemeriksaan neurologi

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

IV.

Disfungsi seksual / ereksi, buah zakar tak


teraba, buah zakar membengkak, penis bengkok

Urinalisis
Pemeriksaan Darah
Analisis semen
Analisis Batu
Kultur urine
Sitologi urine
Histopatologi

PEMERIKSAAN RADIOLOGI

1. Foto polos abdomen


2. Pielografi Intra Vena (PIV)
3. Sistografi
4. Uretrografi
5. Pielografi Retrograd (RPG)
6. Pielografi Antegrad
7. USG (Ultrasonografi)
8. Computed tomography (CT)
9. Magnetic resonance imaging (MRI)
10. Sintigrafi
11. Angiografi
6. Bagaimana patofisiologi bengkak pada wajah, perut serta kedua tungkai sesuai
skenario ?
Edema terjadi akibat hipoproteinemia terutama pada albumin (hipoalbuminemia). Penurunan
kadar protein ini menyebabkan menurunnya tekanan osmotik protein plasma. Sehingga terjadi
perpindahan cairan dari cairan intravaskuler ke ruangan interstisial yang dikarenakan perbedaan
osmotik protein diruangan interstisial yang lebih tinggi daripada didalam pembuluh darah.
Karena penurunan cairan intravaskuler ini menyebabkan rangsangan renin-angiotensin-

aldosteron sistem. Yang kemudian terjadi perangsangan ADH sehingga terjadi penahanan air dan
garam. Sehingga terjadilah edema.
Pada sindroma nefrotik edema diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Dimana pada teori
underfill dijelaskan bahwa hipoalbuminemia menjadi faktor kunci terjadinya edema pada
sindroma nefrotik. Sedangkan pada teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah
defek renal utama. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat
sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan
menambah retensi natrium dan edema.
Pada skenario terdapat edema yang semakin bertambah hal ini dikarenakan oleh aktifmua reninangiotensin-aldosteron pada sistem sehingga ginjal menahan air dan garam.

7. Sebutkan dan jelaskan secara singkat penyakit-penyakit yang menyebabkan wajah,


perut serta kedua tungkai bengkak !
a) Angioedema
Angioedema merupakan edema local dengan batas yang jelasyang melibatkan lpisan kulit yang
lebih dalam (jaringan subkutan). Bisa terjadi dimanapun, tetapi paling serimg terjadi pada
daerah mulut, kelopak mata dan genitalia. Episode angioedema yang berlanngsung kurang dari
6 minggu disebut angioedema akut sedangkan jika menetap lebih dari 6 minggu disebut
angioedema kronik.
Etiologi
Umumnya angioderma merupakan kejadia yang menyertai pada urtikaria. Pada angioedema
tanpa disertai urtikaria biasanya diawali dengan adanya trauma mekanik ringan sehingga
menimbulkan edema subkutan yang cukup besar dan terasa nyeri. Yang perlu diperhatikan
pada angioedema tanpa urtikaria ini adalah kemungkinan keterkaitannya dengan kadar C1
inhibitor. Apabila didapatkan pada angioedema dengan kadar C1 inhibitor dibawah normal,
kemungkinan diakibatkan oleh faktor yang didapat (misalnya limfoma, lupus eritomatosus
sistemik) atau bawaan yang sifatnya diturunkan secara autosomal dominan. Jika didapatkan
kadar C1 inhibitor yang normal, umumnya penyebab tersebut tidak diketahui (idiopatik) tetapi
perlu dipertimbangkan dengan kemungkinan akibat dari penggunaan obat (aspirin, ACE
inhibitor, OAINS) atau episodic angioedema with eosinophilia (EAAE).
Gejala Klinis
Pada angioedema tanpa disertai urtikaria terdapat edema subkutan yang cukup besar dan terasa
nyeri yang disebabkan oleh trauma mekanik ringan. Edema ini bisa terjadi pada jaringan
submucosa usus yang dapat memberikan gejala kolik, sedangkan pada laring menyebabkan
gejala sufokasi. Gejala ini dapat menetap sampai beberapa hari bila tidak dilakukan pengobatan
yang memadai.

b) Gagal Jantung kongestif


Gagal jantung kongestif merupakan keadaan dimana fungsi jantung sebagai pemompa untuk
mengantarkan darah yang kaya oksigen ke tubuh tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan
tubuh.
Keadaan dimana darah kembali ke lengan, tungkai, pergelangan kaki, kaki, hati, paru-paru atau
organ-organ lainnya; tubuh menjadi macet. Inilah yang disebut gagal jantung kongestif.
Etiologi
I. penyebab-penyebab umum dari gagal jantung kongestif adalah:

1. penyakit arteri koroner,


2. tekanan darah tinggi (hipertensi),
3. penyalahgunaan alkohol yang berkepanjangan, dan
4. penyakit-penyakit dari klep-klep jantung.
Penyebab-penyebab yang jarang terjadi
1. infeksi-infeksi virus dari kekakuan otot jantung
2. penyakit-penyakit tiroid
3. penyakit-penyakit irama jantung
pasien-pasien dengan penyakit jantung yang mendasarinya, meminum obat-obat tertentu
dapat menjurus pada perkembangan atau perburukan dari gagal jantung kongestif. Ini
terutama untuk obat-obat yang dapat menyebabkan penahanan sodium atau mempengaruhi
kekuatan dari otot jantung. Contoh-contoh dari obat-obat seperti itu adalah obat-obat antiperadangan nonsteroid yang umum digunakan (NSAIDs), yang termasuk ibuprofen
(Motrin dan lain-lainnya) dan naproxen (Aleve dan lain-lainnya) serta steroid-steroid
tertentu, beberapa obat diabetes, dan beberapa calcium channel blockers.

II.

Gejala
Gejala-gejala dari gagal jantung kongestif bervariasi diantara individu-individu menurut sistimsistim organ tertentu yang terlibat dan tergantung pada derajatnya, bagaimana seluruh tubuh
telah "mengkompensasi" untuk kelemahan otot jantung.
1.
Gejala awal dari gagal jantung kongestif adalah kelelahan.
2.
Ketika tubuh menjadi terlalu terbebani dengan cairan dari gagal jantung kongestif,
pembengkakan (edema) dari pergelangan-pergelangan kaki dan kaki-kaki atau perut
mungkin tercatat.
3.

4.

Sebagai tambahan, cairan mungkin berakmulasi dalam paru-paru, dengan demikian


menyebabkan sesak napas, terutama selama olahraga/latihan dan ketika berbaring rata.
Pada beberapa kejadian-kejadian, pasien-pasien terbangun di malam hari, megap-megap
untuk udara.
Beberapa mungkin tidak mampu untuk tidur kecuali duduk tegak lurus.

5.

Cairan ekstra dalam tubuh mungkin menyebabkan kencing yang meningkat, terutama
pada malam hari.

6.

Akumulasi dari cairan dalam hati dan usus-usus mungkin menyebabkan mual, nyeri
perut, dan nafsu makan yang berkurang.

c) Nefritis

Nefritis adalah kerusakan pada bagian glomerulus ginjal akibat infeksi kuman umumnya
bakteri Streptococcus. Akibat nefritis ini seseorang akan menderita uremia atau edema. Uremia
adalah masuknya kembali urin (C5H4N4O3) dan urea ke dalam pembuluh darah sedangkan edema
adalah penimbunan air di kaki karena terganggunya reabsorpsi air. Nefritis akut banyak diderita
oleh anak-anak dan remaja yang disebabkan oleh infeksi penyakit menular. Sedangkan nefritis
kronis yang diderita oleh orangtua ditandai dengan tekanan darah tinggi dan pengerasan
pembuluh darah ginjal.
Etiologi
Terjadinya gangguan utama pada ginjal atau sebagai komplikasi penyakit lain misalnya
komplikasi penyakit diabetes mellitus, keracunan obat dan penyakit infeksi yang umumnya
disebabkan oleh bakteri Streptococcus.
Manifestasi klinis
Gejala yang ditimbulkan penyakit ini adalah mengeluh rasa dingin, demam, sakit kepala, sakit
punggung, bengkak di daerah sekitar kelopak mata, muntah-muntah, sulit buang air kecil,
keluarnya nanah pada air seni, hematuria (darah di dalam air kemih), proteinuria (protein di
dalam air kemih), nyeri pada saat mengeluarkan air seni, dan air seni berubah warna menjadi
keruh.
d) Obesitas
Obesitas merupakan suatu penyakit multifactorial yang terjadi akibat akumulasi jaringan
lemak berlebihan sehingga dapat mengganggu kesehatan. Obesitas terjadi bila besar dan jumlah
sel lemak bertambah pada tubuh seseorang. Bila seseorang bertambah berat badannya maka
ukuran sel lemak akan bertambah besar dan kemudian jumlahnya bertambah banyak.
Etiologi
Hal yang paling mendasar adalah obesitas terjadi ketika tubuh menerima lebih banyak kalori
daripada membakarnya. Kalori tersebut kemudian menumpuk dan menjadi lemak. Obesitas
biasanya merupakan hasil dari kombinasi antara faktor-faktor berikut :

Tidak aktif secara fisik sehingga pembakaran lemak menjadi sedikit.

Makan makanan tinggi kalori, terutama makanan cepat saji.

Beberapa wanita sulit menurunkan berat badan setelah melahirkan, hal ini memicu obesitas.

Kurang tidur.

Obat-obatan tertentu, seperti obat diabetes, anti kejang, antidepressants, antipsychotic,


steroids dan beta blockers.

Manifestasi Klinis
Gejala yang berhubungan dengan obesitas antara lain sulit tidur, mendengkur, berhenti
napas untuk sementara secara tiba-tiba saat tidur, nyeri punggung atau sendi, berkeringat secara
berlebihan, selalu merasa panas, ruam atau infeksi pada lipatan kulit, sulit bernapas, sering
mengantuk dan lelah.
e) Sistemik Lupus Eritematosus
Definisi
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang kompleks ditandai oleh
adanya autoantibodi terhadap inti sel dan melibatkan banyak sistem organ dalam tubuh. Peristiwa
imunologi yang tepat yang memicu timbulnya manifestasi klinis SLE belum diketahui secara
pasti.
Etiologi
Etiologi utama SLE sampai saat ini belum diketahui, namun beberapa faktor predisposisi dapat
berperan dalam patogenesis terjadinya penyakit ini. Diantara beberapa faktor predisposisi
tersebut, sampai saat ini belum diketahui faktor yang paling dominan berperan dalam timbulnya
penyakit ini.15 Berikut ini beberapa faktor predisposisi yang berperan dalam timbulnya penyakit
SLE:

1. Faktor Genetik
Berbagai gen dapat berperan dalam respon imun abnormal sehingga timbul
produk autoantibodi yang berlebihan. Kecenderungan genetik untuk menderita SLE telah
ditunjukkan oleh studi yang dilakukan pada anak kembar. Sekitar 2-5% anak kembar dizigot
berisiko menderita SLE, sementara pada kembar monozigot, risiko terjadinya SLE adalah 58%.
Risiko terjadinya SLE pada individu yang memiliki saudara dengan penyakit ini adalah 20 kali
lebih tinggi dibandingkan pada populasi umum.
Studi mengenai genome telah mengidentifikasi beberapa kelompok gen yang memiliki korelasi
dengan SLE. MHC (Major Histocompatibility Complex) kelas II khususnyaHLA- DR2 (Human
Leukosit Antigen-DR2), telah dikaitkan dengan timbulnya SLE. Selain itu, kekurangan pada
struktur komponen komplemen merupakan salah satu faktor risiko tertinggi yang dapat
menimbulkan SLE. Sebanyak 90% orang dengan defisiensi C1q homozigot akan berisiko

menderita SLE. Di Kaukasia telah dilaporkan bahwa defisiensi varian S dari struktur komplemen
reseptor 1, akan berisiko lebih tinggi menderita SLE.
2. Faktor Imunologi
Pada SLE terdapat beberapa kelainan pada unsur-unsur sistem imun, yaitu :
a. Antigen
Dalam keadaan normal, makrofag yang berupa APC (Antigen Presenting Cell) akan
memperkenalkan antigen kepada sel T. Pada penderita lupus, beberapa reseptor yang berada di
permukaan sel T mengalami perubahan pada struktur maupun fungsinya sehingga pengalihan
informasi normal tidak dapat dikenali. Hal ini menyebabkan reseptor yang telah berubah di
permukaan sel T akan salah mengenali perintah dari sel T.16
b. Kelainan intrinsik sel T dan sel B
Kelainan yang dapat terjadi pada sel T dan sel B adalah sel T dan sel B akan teraktifasi
menjadi sel autoreaktif yaitu limfosit yang memiliki reseptor untuk autoantigen dan memberikan
respon autoimun. Sel T dan sel B juga akan sulit mengalami apoptosis sehingga menyebabkan
produksi imunoglobulin dan autoantibodi menjadi tidak normal.
c. Kelainan antibody
Ada beberapa kelainan antibodi yang dapat terjadi pada SLE, seperti substrat antibodi
yang terlalu banyak, idiotipe dikenali sebagai antigen dan memicu limfosit T untuk memproduksi
autoantibodi, sel T mempengaruhi terjadinya peningkatan produksi autoantibodi, dan kompleks
imun lebih mudah mengendap di jaringan.

3. Faktor Hormonal
Peningkatan hormon dalam tubuh dapat memicu terjadinya SLE. Beberapa
studi menemukan korelasi antara peningkatan risiko lupus dan tingkat estrogen yang tinggi.
Studi lain juga menunjukkan bahwa metabolisme estrogen yang abnormal dapat
dipertimbangkan sebagai faktor resiko terjadinya SLE.
4. Faktor Lingkungan
Beberapa faktor lingkungan dapat bertindak sebagai antigen yang bereaksi dalam tubuh dan
berperan dalam timbulnya SLE. Faktor lingkungan tersebut terdiri dari:
a. Infeksi virus dan bakteri

Agen infeksius, seperti virus dan bakteri, dapat berperan dalam timbulnya SLE. Agen infeksius
tersebut terdiri dari Epstein Barr Virus (EBV), bakteri Streptococcus dan Clebsiella.
b. Paparan sinar ultra violet
Sinar ultra violet dapat mengurangi penekanan sistem imun, sehingga terapi menjadi
kurang efektif dan penyakit SLE dapat kambuh atau bertambah berat. Hal ini menyebabkan sel
pada kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut
secara sistemik melalui peredaran pembuluh darah.
c. Stres
Stres berat dapat memicu terjadinya SLE pada pasien yang sudah memiliki
kecenderungan akan penyakit ini. Hal ini dikarenakan respon imun tubuh akan terganggu ketika
seseorang dalam keadaan stres. Stres sendiri tidak akan mencetuskan SLE pada seseorang yang
sistem autoantibodinya tidak ada gangguan sejak awal.
d. Obat-obatan
Obat pada pasien SLE dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat menyebabkan
Drug Induced Lupus Erythematosus (DILE). Jenis obat yang dapat menyebabkan DILE
diantaranya kloropromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid.
Gambaran Klinik

Manifestasi Umum
Pada kelainan autoimun yang sistemik biasanya ditemukan kelainan konstitusional seperti:
cepat lelah, nafsu makan menurun, demam dan menurunnya berat badan. Hal ini
menunjukan gejala awal atau bahkan merupakan komplikasi dari penyakitnya.
Manifestasi pada Kulit
Manifestasi pada kulit merupakan yang paling umum pada kelainan SLE, kejadiannya
berkisar antara 80-90 dari kasus, 4 dari 11 kriteria diagnosis SLE diantaranya merupakan
kelainan pada kulit seperti: foto sensitivitas, ruam malar, lesi discoid serta lesi mukokutan
(lesi pada mulut).
Manifestasi Muskuloskeletal
Artritis. Artritis sendi pada SLE umumnya poliartritis mirip dengan artritis rheumatoid yang
mana daerah yang terkena sendi sendi kecil pada tangan, oergelangan tangan dan lutut. Sendi
yang terkena dapat mengalami pembengkakan atau sinovitis.
Miositis dan myalgia. Rasa sakit pada otot pada penderita SLE dikenal dengan sebagai
myalgia bila pada pemeriksaan enzim creatine phosphokinase (CPK) alam batas normal,
sedangkan myositis bila terjadi kenaikan enzim creatine phosphokinase (CPK), hal ini
terjadi seringkali kita sulit membedakan dengan kelainan otot karena fibromyalgia yang
disebabkan oleh depresi, yang mana kita perlu ketahui bahwa 22% pasien SLE juga
menderita kelainan tersebut.

Manifestasi Ginjal
Manifestasi klinis lupus pada ginjal (lupus nephritis) terjadi pada kira-kira 50% pasien
dengan lupus. Gambaran klinis bervariasi dari kelainan yang asimtomaik sampai terjadinya
hipertensi, edema, sindrom nefrotik full-blown atau gagal ginjal yang progresif. Manifestasi
lupus pada ginjal jarang menjadi manifestasi awal lupus, tetapi sering ditemukan variasi
derajat proteinuria, darah dalam urin dan abnormalitas sedimen urin pada penderita lupus.
Pada stadium lanjut dapat menjadi komplikasi yang serius sehingga menyebabkan kematian.
Manifestasi Klinis pada SSP
Penyakit lupus pada sistem saraf pusat (SSP) berhubungan dengan beberapa sindrom
neurologik yang berbeda. Manifestasi neuropsikiatrik lupus bervariasi dari ringan (seperti
sakit kepala) sampai berat (seperti stroke).
Manifestasi utama dari Lupus SSP :
1. Disfungsi kognitif ( tidak dapat berpikir jernih, defisit memori)
2. Sakit kepala
3.Seizure
4. berubahnya kewaspadaan mental (stupor atau koma)
5. Meningitis aseptik
6. Stroke (gangguan suplai darah pada bagian bagian otak yang berbeda)
7. Periperal neuropathy ( contoh : hilang rasa,rasa geli, rasa terbakar pada tangan dankaki)
8. Gangguan pergerakan
9. Myelitis (gangguan pada spinal cord)
10.visual alternation
11.Autonomic neuropathy(contoh: reaksi flushing atau mottled skin)

Manifestasi Gastrointestinal
Manifestasi lupus pada saluran pencernaan merupakan hal yang paling mengganggu dan
dapat melemahkan pasien. Secara umum, perkiraan persentase keterlibatan saluran
gastrointestinal pada penderita lupus adalah vomiting 5-10%, sakit abdomen 40-60%,
dysphagia5-10%, ascites 5-19%, jaundice 3-10%.
Keterlibatan organ pencernaan meskipun ringan, tapi dapat pula menyebabkan beberapa
komplikasi yang bisa menyebabkan kematian, yaitu seperti hemoragi, perforasi, ulserasi. Bila
terdapat keterlibatan hepar, dapat ditemukan hepatomegaly dan penderita mengeluhkan rasa
penuh pada daerah hepar, tetapi kondisi ini tidak mengarah pada hepatitis atau cirrhosis

f) Protein-Loss Enteropathy
Protein-Losing Enteropathy ditandai dengan hilangnya protein serum berat ke dalam usus.
Kehilangan protein normal pada saluran pencernaan terutama terdiri dari enterosit yang
terkelupas dan sekresi pancreas dan empedu. Kehilangan albumin melalui saluran
pencernaan biasanya menyumbang 2-15% dari total degradasi tubuh albumin, namun, pada

pasien dengan gangguan pencernaan protein-losing enteropathy yang berat, hilangnya protein
enterik dapat mencapai hingga 60% dari total albumin.
Tingkat protein serum menggambarkan keseimbangan antara sintesis protein, metabolisme,
dan kehilangan protein. Protein-kalah enteropati ditandai dengan kehilangan lebih banyak
protein melalui saluran pencernaan dibandingkan dengan sintesis yang mengarah ke
hipoalbuminemia. Ini bukan penyakit tunggal, tetapi merupakan manifestasi atipikal penyakit
lainnya.
Gejala yang paling umum yang adalah pembengkakan kaki atau area lain karena edema
perifer sekunder untuk penurunan tekanan onkotik plasma, dengan transudasi berikutnya
cairan dari kapiler ke jaringan subkutan.
Jika protein-losing gastroenteropathy berkaitan dengan penyakit lain sistemik (misalnya,
gagal jantung kongestif, perikarditis konstriktif, penyakit jaringan ikat, amiloidosis, diskrasia
protein), manifestasi klinis mungkin karena proses penyakit primer.
Pasien dengan penyakit gastrointestinal primer datang ke dokter dengan diare dengan
atau tanpa pendarahan, sakit perut, dan / atau penurunan berat badan.
Seiring dengan hilangnya protein, kehilangan yang signifikan dari imunoglobulin dan
limfosit juga dapat terjadi. Hal ini dapat menyebabkan perkembangan defisiensi imunologi,
predisposisi infeksi
Etiologi
Penyakit mukosa gastrointestinal primer (biasanya ulseratif / erosif) adalah sebagai berikut:
Erosi dan ulserasi esofagus, lambung, atau duodenum
enteritis regional
Penyakit graft versus host
Kolitis pseudomembran (Clostridium difficile)
Neoplasia berbasis mukosa
sindrom karsinoid
Idiopatik jejunoileitis ulseratif
Amiloidosis
Kaposi sarcoma
protein dyscrasia
kolitis ulserativa
neurofibromatosis
infeksi cytomegalovirus
Kasus protein-losing enteropathy adalah manifestasi awal dari lupus eritematosus sistemik
telah dilaporkan.

8. Mengapa bengkak hanya terjadi pada wajah, perut serta kedua tungkai ?

Edema didefinisikan sebagai penumpukan cairan intertisial yang berlebihan. Edema dapat
disebabkan oleh tekanan hidrostatik kapiler yang meningkat, tekanan osmotik koloid yang
menurun, permeabilitas kapiler yang meningkat, atau obstruksi aliran limfatik. Penyebaran
edema generalisata terutama diatur oleh gaya gravitasi yang memengaruhi tekanan hidrostatik
kapiler. Dengan demikian, edema biasanya terjadi pada tempat dengan tekanan hidrostatik
kapiler yang paling tinggi (daerah yang rendah, misalnya daerah tungkai atau sakral pada pasien
yang berbaring), atau pada tempat dengan tekanan intertisial paling rendah (daerah periorbital,
muka, skrotal). Apabila daerah edema ditekan dengan jari, timbul lekukan yang akan menetap
dalam beberapa saat karena cairan terdorong ke daerah lain, hal ini disebut sebagai pitting
edema. Untuk rongga abdomen yang merupakan rongga potensial mempunyai permukaan
rongga tidak mempunyai resistensi yang cukup bermakna bagi jalannya cairan, elektrolit, atau
bahkan protein yang dengan mudah keluar masuk antara rongga dan cairan interstisial dijaringan
sekitarnya. Akibatnya cairan dalam kapiler yang berdekatan dengan rongga potensial akan
berdifusi tidak hanya ke dalam cairan intertisial tetapi juga ke dalam rongga potensial. Rongga
abdomen merupakan tempat yang terutama sangat rentan untuk terjadinya pengumpulan cairan

BAB III
PENUTUP

Sindrom nefrotik
Definisi

Manifestasi klinik
Glomerulonefritis (GN)

Etiologi

>> GN primer/idiopatik, GN
Sekunder : infeksi,
keganasan, obat/toksin,
penyakit jaringan
penghubung dan penyakit
sistemik
75% < 18 tahun, tersering < 6
tahun
Terjadinya proteinuria,
hipoalbuminemia yang
memicu edema

Epidemiologi
Patofisiologi

Glomerulonephritis

Kwashiorkor

Inflamasi/non-inflamasi di
glomerulus akibat faktor
imunologik
>> idiopatik, Infeksi,
Obat/toksin

Diet rendah protein

>> 3-7 tahun, remaja, dewasa


muda
Akumulasi kompleks imun di
glomerulus memicu inflamasi
atau karena imunitas seluler
(sel T)

>> 6 tahun

Inadekuat intake protein

Terjadinya edema dan


perlemakan hati karena
kurangnya protein

Manifestasi
klinik

Anoreksia, nyeri perut, atrofi


otot, edema, air kemih
berbusa

Komplikasi

Hyperlipidemia dan lipiduria,


hiperkoagulasi, infeksi,
gangguan fungsi ginjal,
malnutrisi, hipertensi

Penatalaksanaa
n

Non-medikamentosa : tirah
baring, batasi konsumsi
garam dan protein
Medikamentosa : diuretic dan
golongan statin

Prognosis

Baik

Hematuria, proteinuria,
oliguria, edema (wajah, >>
tubuh bagian bawah),
hipertensi,silinder RBC,
azotemia, lelah, anoreksia,
demam, sakit kepala, mual,
muntah
Gangguan fungsi ginjal,
hiperkoagulasi,
hipoalbuminemia, infeksi

Non-medikamentosa : tirah
baring
Medikamentosa :
kortikosteroid dan antibiotik

Buruk

Edema (muka, punggung


kaki, perut), atrofi otot,
pertumbuhan & mental
menurun, hipoalbuminemia,
diare, kulit bersisik,
depigmentasi rambut dan
kulit, anoreksia, tanda anemia
Anemia, koma, infeksi
berulang, cacat intelektual
dan fisik, syok hipovolemik,
perawakan pendek,
perubahan pigmen kulit,
steatohepatitis
Non-medikamentosa :
makanan yang menunjang
(susu, yogurt, sayur dll)
Medikamentosa : rehidrasi,
antibiotic, vitamin, besi dan
asam folat
Tergantung penanganan

Berdasarkan hasil diskusi kelompok yang telah kami lakukan, kami menyimpulkan bahwa
penyakit-penyakit yang paling mendekati skenario adalah sindrom nefrotik, glomerulonefritis,
dan kwashiorkor. Adapun diagnosa pasti tidak dapat kami berikan karena perlu adanya
pemeriksaan dan data tambahan yang perlu digali kembali.

DAFTAR PUSTAKA

Branch, William T., R. Wayna Alexande, Robert C. Schlant, and J. Wilis Hurst. 2000.Cardiology
in Primary Care. Singapore : McGraw Hill.
Price dan Wilson. 2014. Patofisiologi. Jakarta: EGC.
Sherwood, Lauralee. 2013. Fisiologi dari Sel ke Sistem. Ed: 6. Jakarta: EGC.
Sudoyo, Aru W. dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II edisi V. Jakarta: Interna Publishing
Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam.