Kaitan Penyakit

Autoimun Sistematik
dengan Primary
Sjogrens Syndrome
Riyadini Utari

(24030112130041)

Dwi Lestari

(24030112120026)

Mita Manawiyah

(24030112120007)

Emmanuella Sukmasari

(24030112120011)

Katrina JKW

(24030112130057)

Sjogrens Syndrome (SS)

SS merupakan salah satu penyakit yang disebabkan oleh

kerusakan sistem imun tubuh yaitu suatu sistem imun tubuh
menyerang dan menghancurkan sel-sel penyusun kelenjar
saliva, kelenjar air mata, dan kelenjar eksokrin lainnya,
sehingga mulut dan mata terasa kering.

Diagnosis Sindrom Sjogren sebenarnya relatif mudah, tetapi

untuk Sindrom Sjogren Primer biasanya lebih sulit karena
pasien menunjukkan 3 gejala utama yaitu mata kering, mulut
kering dan keluhan muskuloskletal.

Faktor genetik, infeksi, hormonal serta psikologis diduga berperan terhadap

patogenesis, yang merangsang sistim imun teraktivasi.

Penyebab SS adalah hiperaktivitas dari sel B dan sel T yang menyebabkan

terjadinya peningkatan jumlah immunoglobulin yaitu igG, igM, dan igA.
Serta munculnya bermacam autoantibodi yaitu antibodi antinuklir (ANA)
berupa anti SS-A/Ro dan anti SS-B/La, dan rheumatoid factor (RF).

Imunoglobulin (disingkat ig) adalah protein yang digunakan untuk melawan

kuman penyakit dan disebut juga antibodi.

Fenotip limfosit T yang mendominasi adalah sel T CD 4+. Sel-sel ini

memproduksi berbagai interleukin antara lain IL-2, IL-4, IL-6, IL1 A dan TNF
alfa sitokin-sitokin ini merubah sel epitel dan mempresentasikan protein,
merangsang apoptosis sel epitel kelenjer melalui regulasi fas. Sel B selain
mengfiltrasi pada kelenjar, sel ini juga memproduksi imunoglobulin dan
autoanti bodi.

Mekanisme terjadinya SS adalah ketika terjadi infeksi virus, pengaruh hormon

dan faktor lingkungan menstimulasi aktivasi sel epitel, yang akan memicu
aktivasi sel B maupun sel T. Hiperaktivitas sel B merupakan kejadian
peningkatan kadar imunoglobulin dan autoantibodi di sirkulasi untuk melawan
antigen ribonukleoprotein, yaitu Ro/SS-A dan La/SS-B

Limposit T yakni sel T CD4+. Sel T berinteraksi dengan sel-sel epitel. Sel epitel
lebih lanjut diaktifkan oleh sitokin proinflamasi (IL-1, IFN- dan TNF), yang
diproduksi oleh sel T yang berdekatan. Sitokin merubah fungsi sel epitel
dalam mempresentasikan protein merangsang apoptosis sel epitel kelenjar.
Infiltrasi limfosit yang mengganti sel epitel kelenjar eksokrin menyebabkan
keluhan mulut dan mata kering. Akumulasi awal pDCs di jaringan target yang
terinfeksi, menghasilkan tipe I IFN lebih banyak, karena sel-sel ini dapat lebih
merespon imun melalui jumlah limfosit abnormal dalam jaringan. I IFN
merupakan stimulator kuat produksi BAFF oleh sel epitel, DC dan sel T.

Kompleks imun yang menumpuk disuatu jaringan, akan menyebabkan

kerusakan jaringan tersebut. Pada sjogren syndrom targetnya adalah kelenjar
eksokrin, sehingga penumpukan antibodi antinuklir di kelenjar eksokrin akan
menurunkan fungsi kelenjar eksokrin. Dalam hal ini yang terkena adalah
kelenjar air liur, sehingga terjadi penurunan produksi air liur.