Penyakit Akibat Kelainan Pigmen

Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna
kulit adalah karoten, melanin,okesihemoglobin,dan hemoglobin bentuk reduksi, yang paling berperan
adalah pigmen melanin.
Melanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit.
1. Hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah
Dapat disebabkan oleh sel melanosit bertambah maupun hanya pigmen melanin saja yang
bertambah. Sebaliknya leukoderma dapat disebabkan oleh pengurangan jumlah pigmen melanin atau
berkurang maupun tidak adanya sel melanosit.
Hypermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti
pada penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon
melanotropic hipofisis, dan UVR.
2. Hipomelanosis (leukoderma) bila produksi melaanin berkurang.
Pengurangan jumlah pigmen melanin atau berkurang maupun tidak adanya sel melanosit.

Melasma
Melasma adalah hipermelanosis didapat yang umumnya simetris berupa makula yang tidak
merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpajan sinar ultra violet dengan
tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung dan dagu.
Melasma dapat mengenai semua ras terutama penduduk yang tinggal didaerah tropis. Melasma
terutama dijumpai pada wanita, meskipun didapat pula pada pria(10%). Diindonesia perbandingan kasus
wanita dan pria adalah 24:1. Terutama tampak pada wanita usia subur dengn rwayat langsung terkena
pajanan sinar matahari. Insiden terbanyak pada usia 30-44 tahun.
Kelainan dapat mengenai wanita hamil, wanita pemakai pil kontrasepsi, pemakai kosmetik,
pemakai obat,dll.

Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui pasti. Faktor kausatif yang dianggap berperan pada patogenesis
melasma adalah :
1. Sinar ultraviolet. Spektrum sinar matahari ini merusak gugus sulfhidril diepidermis yang
merupakan
Penghambat enzim tirosinase dengan cara mengikat ion Cu dari enzim tsb. Sinar ultra violet
menyebabkan enzim tirosinase tidak dihambat lagi sehingga memacu proses melanogenesis.
2. Hormon. Misalnya estrogen, progesteron dan MSH berperan pada terjadinya melasma. Pada
kehamilan, melasma biasanya meluas pada trimester ketiga. Pada pemakai pil kontrasepsi,
melasma tampak dalam 1 bulan sampai 2 tahun setelah dimulai pemakaian pil tersebut.
3. Obat. Misalnya difenil hidantoin, mesantoin, klorpromasin, sitostatik, dan minosiklin dapat
menyebabkan timbulnya melasma. Obat ini ditimbun dilapisan dermis bagian atas dann secara
kumulatif dapat merangsang melanogenesis.
4. Genetik. Dilaporkan adanya kasus keluarga sekitar 20-70%
5. Ras. Melasma banyak dijumpai pada golongan hispanik dan golongan kulit berwarna gelap
6. Kosmetika. Pemakaian kosmetika yang mengandung parfum, zat pewarna, atau bahan-bahan
tertentu

dapat

menyebabkan

foto

sensitivitas

yang

dapat

mengakibatkan

timbulnya

hiperpigmentasi pada wajahm jika terpajan sinar matahari.

7. Idiopatik
Klasifikasi
Terdapat beberapa jenis melasma ditinjau dari gambaran klinis, pemeriksaan histopatologis, dan
pemeriksaan dengan sinar wood.
Berdasarkan gambaran klinis :
1. Bentuk sentro-fasial meliputi daerah dahi, hidung, pipi, bagian medial, bawah hidung serta dagu
2. Bentuk malar meliputi hidung dan pipi bagian lateral.
3. Bentuk mandibular meliputi daerah mandibula
Berdasarkan pemeriksaan dengan sinar wood
1. Tipe epidermal, melasma tampak lebih jelas dengan sinar wood dibandingkan dengan sinar biasa
2. Tipe dermal, dengan sinar wood tak tampak warna kontras dibanding degan sinar biasa
3. Tipe campuran, tampak beberapa lokasi lebih jelas sedang yang lainnya tidak jelas

4. Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap, dengan sinar wood lesi menjadi tidak jelas,
sedangkan dengan sinar biasa jelas terlihat. Perbedaan tipe-tipe ini sangat berarti pada pemberian
terapi, tipe dermal lebih sulit diobati dibanding tipe epidermal.
Berdasarkan pemeriksaan histopatologis
1. Melasma tipe epidermal, umumnya berwarna coklat, melanin terutama terdapat pada lapisan
basal dan suprabasal, kadang-kadang diseluruh stratum korneum dan stratum spinosum.
2. Melasma tipe dermal, berwrna coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanindi sekitar
pembuluh darah didermis bagian atas dan bawah, pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus
infiltrat
Patogenesis
Masih banyak yang belum diketahui. Banyak faktor yang menyangkut proses ini, antara lain :
a. Peningkatan produksi melanosom karena hormon maupun karena sinar ultraviolet. Kenaikan
melanosom ini juga dapat disebabkan kaarena bahan farmakologik seperi perak dan psoralen.
b. Penghambatan dalam malphigian cell turnover, keadaan ini dapat terjadi karena obat sitotoksik.
Gejala klinis

Lesi melasma berupa makula berwarna coklat muda atau coklat tua berbatas tegas dengan tepi
tidak teratur , sering pada pipi, dan hidung yang disebut pola malar. Pola mandibular terdapat pada dagu,
sedangkan pola sentrofasial dipelipis, dahi, alis, dan bibir atas. Warna keabu-abuan atau kebiru-biruan
terutama pada tipe dermal.

*makula hiperpigmentasi terlihat di pipi, hidung, dan bibir atas.

Pembantu diagnosis
a. Pemeriksaan histopatologis
Terdapat 2 tipe hipermelanosis :
1. Tipe epidermal, melaninn terutama terdapat dilapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang
diseluruh stratum spinosumsampai stratum korneum; sel-sel yang padat mengandung melanin
adalah melanosit, sel-sel lapisan basal dan suprabasal juga terdapat pada keratinosit dan sel-sel
startum korneum
2. Tipe dermal, terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah dalam dermis bagian atas
dan bawah; pada dermis bagian atas dan bawah; pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus
infiltrat
b. Pemeriksaan mikroskop elektron
Gambaran ultrastruktur melanosit dalam lapisan basal memberi kesan aktivitas melanost meningkat
c.
1.
2.
3.
4.

Pemeriksaan dengan sinar wood

tipe epidermal : warna lesi tampak lebih kontras
tipe dermal : warna lesi idak bertambah kontras
tipe campuran : lesi ada yang bertambah kontras ada yang tidak
tipe tidak jelas : dengan sinar wodd lesi menajd tidak jelas, sedangkan dengan sinar biasa jelas
terlihat

Diagnosis
Diagnosis melasma hanya ditegakkan hanya dengan pemeriksaan klinis. Untuk menentukan tipe
melasma dilakukan pemeriksaan sinar wood, sedangkan pemeriksaan histopatologi hanya dilakukan
pada kasus-kasus tertentu.

Penatalaksanaan
Pengobatan melasma memerlukan waktu yang cukup lama, kontrol yang teratur serta kerja sama
yang baik antara penderita dan dokter yang menanganinya. Kebanyakan pasien tersebut berobat untuk
alasan kosmetik. Pengobatan dan perawatan kulit harus dilakukan secara teratur dan sempurna karena
melasma bersifat kronik residif. Engobatan yang sempurna adalah pengobatan yang kausal, maka
penting dicari etiologinya.
Pencegahan
a. pencegahan terhadap timbulnya atau bertambah berat serta kambuhnya melasma adalah
perlindungan terhadap sinar matahari. Penderia diharuskan menghindari pajanan langsung sinar
ultraviolet terutama antara pukul 09.00 sampai 15.00. sebaiknya jika keluar rumah menggunakan
payung atau topi yang lebar. Melindungi kulit dengan memakai tabir surya yang tepat, baik
mengenai bahan dan cara pemakaiannya. Tanpa pemakaian tabir surya etiap hari pengobatan sulit
berhasil. Pemakaian tabir surya dianjurkan 30 menit sebelum terpajan sinar matahari. Ada 2 maca
tabir surya yang dikenalyaitu tabir surya fisisdan tabir surya kimiawi. Tabir surya fisis adalah
bahan yang dapat memantulkan atau menghamburkan ultraviolet,; misalnya titanium dioksida,
seng oksida, kaolin; sedang tabir suya kimiawi adalah bhan yang menyerap ultraviolet . tabir
surya kimiawi ada 2 jenis :
yang mengandung PABA (paraamino benzoic acid)atau derivatnya,misalnya octil PABA
yang tidak mengadung PABA misalnya, bensofenon, sinamat, salisilat, dan antranilat
b. menghilangkan faktor yang merupakan penyebab melasma misalnya menghentikan pemakaian
pil kontrasepsi, menghentikan pemakaian kosmetika yang berwarna atau mengandung parfum,
mencegah obat contohnya hidantoin,sitostatika, obat anti malaria,dan minosiklin.
Pengobatan
1. Pengobatan Topikal
a. Hidroquinon
Hidroquinon dipakai dengan konsentrasi 2-5% . krim tersebut dipakai pada malam hari disertai
pemakaian tabir suya pada siang hari. Umumnya tampak perbaikan dalam 6-8 minggu dan dilanjutkan
sampai 6 bulan. Efek samping adalah dermatitis kontak iritan atau alergik. Setelah penghentian
penggunaan hidroquinon sering terjadi kekambuhan.
a. Asam Retinoat

Asam retinoat 0,1% terutama digunakan sebagai terapi tambahan atau terapi kombinasi. Krim
tersebut juga dipakai pada malam hari, karena pada siang hari dapat terjadi fotodegradasi. Kini asam
retinoat dipakai sebagai monoterapi, dan didapatkan perbaikan klinis secara bermakna, meskipun
berlangsung agak lambat. Efek samping berupa eritema, deskuamasi, dan fotosensitasi.
b. Asam Azeleat
Asam azeleat merupakan obat yang aman untuk dipakai. Pengobatan dengan asam azeleat 20%
selama 6 bulan memberikan hasil yang baik. Efek sampingnya rasa panas dan gatal.
2. Pengobatan sistemik
a. Asam askorbat/vitamin C
Vitamin c mempunyai efek merubah melanin bentuk oksidasi menjadi melanin bentuk reduksi
yang berwarna lebih cerah dan mencegah pembentukan melanin dengan merubah DOPA kinon menjadi
DOPA.
b. Glutation
Glutation bentuk reduksi adalah senyawa sulfhidril (SH) yang berpotensi menghambat
pembentukan melanin dengan jalan bergabung dengan cuprum dari tirosinase.
3. Tindakan khusus
a. Pengelupasan kimiawi
Pengelupasan kimiawi dapat membantu pengobatan kelainan hiperpigmentasi. Pengelupasn
kimiawi dilakukan dengan mengoleskan asam glikolat 50-70% selama 4 sampai 6 menitdilakukan setiap
3 minggu selama 6 kali. Sebelum dilakukan pengelupasan kimiawi diberikan krim asam glikolat 10%
selama 14 hari.
b. Bedah laser
Bedah laser dengan menggunakan laser Q-switched ruby dan laser argon, kekambuhan dapat juga
terjadi.
Lentiginosis

Lentigo adalah makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis
adalah kedaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu.
Etiologi
Disebabkan karena bertambahnya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya
proliferasi fokal.
Klasifikasi
1. Lentiginosis generalisata
Lesi lentigo umumnya multipel, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa
kanak-kanak. Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik. Dibagi menjadi
:
a. Lentginosis eruptif : Lentigo imbul sangat banyak dan dalam waktu singkat. Lesi mula-mula
berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berupa menjadi
melanositik selular.
b. Sindrom lentiginosis multipel merupakan sindrom lentiginosa yang dihubungkan dengan
berbagai kelainan perkembangan. Diturunkan secara dominan autosomal. Lentigo timbul pada
waktu lahir dan bertambah samapi pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher dan badan
bagian atas, tetapi dapat ditemukan juga diseluruh tubuh.
Sering disertai kelainan jantung, stenosis pembuluh nadiparu atau subaorta. Pertumbuhan badan
akan terhambat. Adanya kelainan mata berupa hipertelorisme okular dan kelainan tulang
prognatisma mandibular. Kelainan yang menetap adalah tulidan kelainan genital, yakni
hipoplasia gonad dan hipospadia. Sindrom tersebut dikenal sebagai SINDROM LEOPARD, yaitu
:
L entigenes
E CG abnormalities
O cular hipertelorism
P ulmonary stenosis
A bnormality of the genitalia
R etardation of growth
D eafness
2. Lentiginosis sentrofasial

Diturunkan secara dominan autosomal. Lesi berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam,
timbul pada waktu tahunpertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun.
Distribusi terbatas pada garis horizontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran mukosa.
Tanda-tanda defek lain adalah retardasi mental dan epilepsi. Sindrom ini juga ditandai oleh arkus
palatum yang tinggi, brsatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, skoliosis.
3. Sindrom peutz-jeghers
Sinonim : Lentiginosis periorificial, Banyak ditemukan pada laki-laki, diturunkan secara dominan
autosomal
Gejala Klinis
Lesi berupa makula hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan berkembang pada masa anakanak. Makula tersebut selalu mengenai selaput lendir mulutberbentuk bulat, oval, atau tidak teratur;
berwarna coklat kehitaman berukuran 1-5 mm. Letaknya pada mukosa bukal, gusi, palatum durum, dan
bibir. Bercak dimuka tampak lebih kecil dan lebih gelap terutama disekitar hidung dan mulut, pada
tangan dan kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain adalah polip diusus, penderita biasanya
mengalami melena. Polip dapat menjadi ganas dan kematian disebabkan oleh adanya metastasis dari
karsinoma tsb.

Pembantu Diagnosis
Pada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan jumlah melanosit
bertambah dilapisan sel basal dan makrofag berisi pigmen didermis bagian atas. Diseluruh epidermis

terdapat banyak granula melanin. Polip dapat ditemukan diseluruh traktus intestinal, termasuk lambung,
tetapi terutama pada usus kecil yang merupakan hematoma adenomatosa yang jinak.
Diagnosis banding
Pigmentasi mukosa adalah khas untuk sindrom peutz-jeghers, hal ini tidak ditemukan pada
penyakit addison. Freckles umumnya dijumpai pada orang kulit putih, dipengaruhi oleh ssinar matahari
dan tidak mengenai membraan mukosa. Penelitian pada keluarga akan membantu meneggakan diagnosa.
Pengobatan
Terapi dengan pembedahan untuk mengurangi gejala saja . polip yang meluas dan sifatnya jinak
merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal ; kecuali kalau lambung, duodenum atau kolon terkena,
maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan.

EFELID/freckles
Makula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar
matahari. diturunkan secara dominan autosomal.
Gejala klinis
Biasanya efelid timbul pada umur lima tahun, berupa makula hiperpigmentasi terutama pada
daerah kulit yang sering terkena sinar matahari. Pada musim panas jumlahnya akan bertambah, lebih
besar dan lebih gelap. Kadang-kadang efelid ini tidak begitu berarti, tetapi kadang-kadang merupakan
problem kosmetik. Penderita cenderung mendapat melanocytic naevi.

Pembantu Diagnosis
Pada pemeriksaan histopatologik didapatkan tidak adanya penambahan jumlah melanosit, tetapi
melanosom panjangdan berbentuk bintang seperti yang didapatkan pada orang berkulit hitam.
Pembentukan melanin lebih cepat setelah penyinaran matahari. Jumlah melanin diepidermis juga
bertambah.
Diagnosis Banding
Efelid harus dibedakan dengan xeroderma pigmentosumdan lentiginosis lain.
Pengobatan
Dapat dicoba dengan obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan
dengan alkohol. Sunscreen diberikan untuk pencegahan.
Melanosit Riehl
Kelainan ini pertama kali dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas.
Dimulai dengan pruritus, eritema, dan pigmentasi yang meluas secara perlahan. Sering didapati pada
wanita dewasa.
Gejala klinis
Pigmentasi bercak berwarna coklat muda sampai coklat tua, terutama pada dahi, belakang
telinga, dan sisi leher serta tempat-tempatt yang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi pada tempat
tertutup biasanya karena banyak gesekan, misalnya ketiak dan umbilikus. Selain melanosis sering
dijumpai adanya telangiektasis dan hiperemia.

Etiologi
Belum diketahui pasti. Nutrisi, derivat terhadap pewangi, dan kosmetika diduga merupakan
penyebab karena memberikan hasil positif pada uji tempel.

Dianggap serupa dengan melanodermatokesika yang merupakan melanosis karena pekerjaan

yang berkontak dengan bahan aspal, ppitch kreosot dan minyak mineral. Diagnosa ditegakkan atas dasar
riwayat dan uji tempel dengan sinar.
Pemeriksaan histopatologik
Adanya degenarasi perkijauan pada sel basal disertai melanofag didalam dermis. Pada dermis
pars papilaris dijumpai infiltrasi sel limfosit dan histiosit.
Pengobatan
Pada kebanyakan kasus deposit pigmen terutama didermis. Untuk mengurangi pigmentasi
diepidermis dapat dipakai hidroquinon dan menghilangkan penyebab.
Perubahan warna kulit karena obat
1. Minosiklin
Pigmentasi terjadi setelah pemakaian minosiklin dalam jangka lama, terutama pada daerah
terpajan dengan bentuk tipis atau pada daerah jaringan parut. Pada pemeriksaan histopatologik
ditemukan granula berwarba coklat kehitaman yang diduga mengandung besi dan kalsium.
2. Klorpromasin
Pigmentasi yang berwarna biru keabuan pada daerah terpajan sinar matahari dijumpai pada
penderita yang mendapat klorpromasin dosis tinggi. Kadang-kadang dijumpai katarak, opasitas pada
kornea, dan pigmentasi pada konjungtiva. Secara mikroskop elektron dijumpai peningkatan melanin
diepidermis dan partikel padat pada makrofag perivaskuler didermis. Penghentian pemberian
klorpromasi akan menghilangkan pigmentasi ini.
3. Klofamizin
Obat ini dipakai untuk pengobatan lepra dan dapat menimbulkan warna kemerahan sampai coklat
pada kulit karena akumulasi obat. Ditemukan pigmen coklat dalam makrofag.
4. Karoten

Karoten dapat menyebabkan warna kuning jingga pada kulit. Kadar karoten dalam darah dapat
menyebabkan warna kuning meningkat pada daerah yang lapisan subkutannya tebal atau lemak subkutan
banyak.
Hemokromatosis
Hemokromatosis ditandai dengan adanya pigmentasi, diabetes melitus, dan hepatomegali, sering
disertai kelainan jantung, sirosis, dan hipogonad.
Gejala klinisnya berupa pigmentasi menyeluruh dan terutama pada muka dan bagian ekstensor
lengan dan punggung tangan serta daerah genital. Pigmentasi karena deposit melanin atau besi atau
keduanya. Bila disebabkan oleh melanin, terbentuk warna perunggu, dan bila disebabkan oleh besi
tampak wan abu-abu logam. Adanya pigmentasi pada mukosa dijumpai pada 10% penderita. Adanya
peningkatan kadar besi dalam plasma dan peningkatan iron binding protein.
Pengobatan dilakukan dengan flebotomi, setiap minggu setiap minggu 500 ml darah dikeluarkan
sampai kadar besi yang dikehendaki tercapai.
Karotenosis
Karotenosis adalah warna kuning yang terdapat ppada kulit telapak kaki dan telapak tangan, pada
daerah nasolabial, lubang hidung, dahi, dan dagu disebabkan karena terlalu banyak makan wortel,jeruk,
bayam, jagung, mentega,telur, ubi, dan pepaya. Karotenemia juga terdapat pada penderita diabetes
melitus, karena makanan atau karena hiperlipidemia. Penyakit ini sering menyerang anak-anak atau
vegetarian. Kelebihan karoten didapatkan dalam darah dan urin penderita. Pada pemeriksaan
histopatologi terlihat warna kulit pada epidermis dan stratum papilare. Pengobatan dengan membatasi
makanan yang mengandung karoten.

Vitiligo

Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat
meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan
mata.
Etiologi
Penyebab belum diketahui, berbagai faktor pencetus sering dilaporkan, misalnya krisis emosi dan trauma
fisis.
Patogenesis
1. Hipotesis autoimun
Adanya hubungan antara vitilligo dengan tiroditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan
hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo
2. Hipotesis neurohumoral
Karena melanosit terbenuk dari neuralcrest, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin
adalah subsrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang
terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada
gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respon transmiter saraf, misalnya asetilkolin.
3. Sitotoksik
Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke dopakinon.
Dopakinon akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo
dirusak oleh penumpukan prekusor melanin. Secara in vitro dibuktikan tirosin, dopa dan dopakrom
meruakan sitotoksik terhadap melanosit.
4. Pajanan terhadap bahan kimiawi
Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan mono benzil eter hidroquinon dalam sarung
tangan atau detergen yang mengandung fenol.
5. Gangguan Sistem Oksidan-Antioksidan

Stress oksidatif juga berperan penting pada patogenesis vitiligo. Beberapa ahlimeyakini bahwa
akumulasi radikal bebas bersifat toksik terhadap melanosit yangnantinya dapat menimbulkan kerusakan
pada melanosit tersebut. Pada serumpasien vitiligo dan secara in vitro menunjukkan adanya peningkatan
kadar NO yangmenyebabkan autodestruksi melanosit
6. Genetik
Pewarisan vitiligo dapat melibatkan gen yang berkaitan dengan biosintesis melanin,respon
terhadap stress oksidatif dan regulasi autoimun. HLA kemungkinan dikaitkandengan terjadinya vitiligo
dan beberapa penelitian menunjukkan beberapa tipe HLAyang berkaitan dengan vitiligo meliputi A2,
DR4, DR7, dan Cw6
Gejala klinis
Makula berwarna putih dengan diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter, bulat
atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lain. Kadang-kadang terlihat makula
hipomelanotik selain makula apigmentasi.
Didalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau
hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikuler. Kadang-kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi,
eritema dan gatal, disebut inflamator.
Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial
sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor . lesi bilateral
dapat dimetris atau asimetris. Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo. Mukosa jarang
terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir dan ginggiva.
Klasifikasi
Ada 2 bentuk vitiligo :
1. Lokallisata, yang dapat dibagi lagi menjadi :
a. Fokal : satu atau lebiih makula pada satu area, tetapi tidak segmental
b. Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom,
misalnya satu satu tungkai
c. Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa

2.

Generalisata

Hampir 90%

penderita

secara

generalisata dan biasanya simetris. Vitiligo generalisata dapat dibagi lagi menjadi :
a. Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas dan muka, merupakan
stadium mula vitiligo yang generalisata.
b. Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat
c. Campuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total

Diagnosis
1.

Evaluasi klinik

Diagnosis vitiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditanyakan pada penderita :
a. Awitan penyakit
b. Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul dini

c. Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia aerata, diabetes melitus, dan anemia pernisiosa
d. Kemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar surya, dan pajanan bahan
kimiawi
e. Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum bercak putih
2. Pemeriksaan histopatologi
Dengan pewarnaan hematoksilin eosin(HE) tampaknya normal kecuali tidak ditemukan
melanosit, kadang-kadang ditemukan limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif
pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi.
3. Pemeriksaan biokima
Pemeriksaan histokimia pada kuli yang diinkubasi dengan dopa menunjukan tidak adanya
tirosinase. Kadang tirosin plasma dan kulit normal
Diagnosis banding
Sebagai diagnosa banding ialah piebaldisme, sindrom wardenburg, dan sindrom woolf. Vitiligo
segmental harus dibedakan dengan nevus depigmentosus, tuberosklerosis, dan hipomelanositosis.lesi
tunggal atau sedikit harus dibedakan dengan tinea versikolor, pitriasis alba,bhipomelanosis gutata, dan
hipopigmentasi pasca inflamasi.
Pengobatan
Pengobatan vitiligo kurang memuaskan. Dianjurkan pada penderita untuk menggunakan
kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan cover mask. Pengobatan sistemik adalah dengan
trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari atau sumber sinar yang
mengandung ultraviolet gelombang panjang(ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6mg/kg BB 2 jam
sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun. Pengobatan dengan psoralen secara topikal yang
dioleskan lima menit sebelum penyinaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritan. Pada beberapa
penderita kortikosteroid potensi tinggi, misalnya betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat
0,05% efektif menimbulkan pigmen.
Pada usia dibawah 18 tahun hanya diobati secara topikal saja dengan losio metoksalen 1% yang
diencerkan 1:10 dengan spirtus dilutus. Cairan tersebut dioleskan pada lesi. Setelah didiamkan 15 menit

lalu dijemur selama 10 menit. Waktu penjemuran kian diperlama. Yang dikehendaki yaitu timbul
eritema, tetapi jangan sampai tampak erosi, vesikel atau bula.
Pada usia diatas 18 tahun, jika kelainan kulitnya generalisata, pengobatannya digabung dengan
kapsulmetoksalen (10 mg). Obat tersebut dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3
kali. Bila lesi lokalisata hanya diberikan pengobatan topikal. Kalau setelah 6 bulan tidak ada perbaikan
pengobatan dihentikan dan dianggap gagal.
MBEH(monobenzylether of hidroquinon)20% dapat dipakai untuk pengobatan vitiligo yang luas
lebih dari 50% permukaan kulit dan tidak berhasil dengan pengobatan psoralen. Bila tidak ada dermatitis
kontak pengobatan dilanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal. Depigmentasi dapat terjadi
setelah 2-3 bulan dan sempurna setelah 1 tahun. Kemungkinan timbul kembali pigmentasi yang normal
pada daerah yang terpajan sinar matahari dan pada penderita berkulit gelap sehingga harus dicegah
dengan tabir surya.
Cara lain ialah tindakan pembedahan dengan tandur kulit, baik pada seluruh epidermis dan
dermis maupun hanya kultur sel melanosit.
Daerah ujung jari, bibir, siku dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk. Dicoba
dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol.

Albinisme Okulokutanea
Albinisme okulokutanea adalah hipopigmentasi pada kulit, rambut dan mata. Ada 4 kelainan
autosomal resesif yang mencakup kelainan ini. Kelainan yang diturunkan secara sex-linked resesif
disebut albinisme okula, hanya mengenai mata.
Patogenesis

Cacat dalam sintesis melanin telah terbukti dari tidak adanya aktivitas enzim tyrosinase.
Tirosinase merupakan enzim yang mengandung tembaga yang mengkatalisis oksidasi tirosin untuk dopa
dan konversi berikutnya dopa untuk dopa-kuinon. Kloning baru-baru tirosinase pengkodean DNA
komplementer telah memungkinkan untuk langsung mencirikan mutasi pada gen tirosinase bertanggung
jawab untuk aktivitas tirosinase yang kurang pada beberapa jenis albinisme
Gambaran klinis
Adanya pengurangan pigmen yang nyata pada kulit, rambut, dan mata. Penderita mengalami
fotofobia dan mempunyai ekspresi muka yang khas karena silau. Dapat timbul kerusakan akibat sinar
matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.
Pembantu diagnosis
-

Cahaya Mikroskop
Melanosit yang hadir dalam kulit dan pola rambut di semua jenis albinisme. Reaksi dopa

yang nyata berkurang atau tidak ada dalam melanosit pada kulit dan rambut, tergantung pada
jenis albinisme (tirosinase-negatif atau tirosinase-positif).
-

Elektron Mikroskop
Melanosomes yang hadir dalam melanosit di semua jenis albinisme, tetapi tergantung

pada jenis albinisme, ada pengurangan melanisasi dari melanosomes, dengan melanosomes
banyak yang benar-benar unmelanized di tirosinase-negatif albinisme. Melanosomes dalam
melanosit albino ditransfer dengan cara yang normal terhadap keratinosit.

Molekul Pengujian
Kini tersedia, dan ini memungkinkan untuk mengklasifikasikan perubahan gen tertentu

dalam berbagai jenis albinisme. Namun, tidak diperlukan untuk diagnosis atau pengelolaan
masalah.
Pengobatan

Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar, pemeriksaan
berkala untuk deteksi dini dan pengobatan lesi premaligna dianjurkan terutama penderita yang tinggal
didaerah tropis.
Prognosis
Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari,
misalnya keratosis aktinik, karsinoma sel skuamosa,dan melanoma.
Piebaldism
Bercak kulit yang tidak mengandung pigmen yang ditemukan sejak lahir dan menetap seumur hidup.
Etiologi
Penyakit ini diturunkan secara autosomal , akibat diferensiasi dan mungkin membran melanoblas.
Gejala klinis
Berupa bercak kulit yang tidak mengandung pigmen terdaat didahi, median atau paramedian,
disertai pula rambut yang putih. Bercak putih tersebut kadang-kadang ditemukan pula didada bagian
atas, petut dan tungkai. Warna kulit normal atau hipermelanosis terdapat didaerah yang hipomelanosis.
Pemeriksaan histolpatologik
Penyelidikan secara ultrastruktur menunjukan tidak terlihat adanya melanosit dan melanosom
pada daerah yang hipomelanosis. Sedangkan pulau yang hipemelanosis ditemukan melanosit yang
memproduksi melanosom secr normal, tetapi bila ditemukan milanosom sferik

dan granula yang

abnormal,tetapi ditemukan juga melanosom sferik dan ganular yang abnrmal.

Diagnosa banding
Dibedakan dengan vitiligo yang biasanya tidak timbul pada waktu lahir, bentuk dan distribusi
juga berbeda. Pada piebaldism. Pada piebaldism disertai dengan white forlock dan adanya pulau dengan
pigmen normal Didalam daerahh yang hipomelanosis.

Dibedakan dengan nevus dengan depigmentosus , pada nevus jumlah melanocit normal. Bila
piebaldism disertai dengan kelainan

jarak kedua pupil atau disertai dnegan tuli, maka

kemungkinan sindrom waardenburg harus dipikirkan.