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O SISTEMA UROGENITAL

O sistema urinrio e o sistema genital esto intimamente associados, tanto sob o


ponto de vista embrionrio quanto anatmico e vrias partes de um sistema so
usadas pelo outro.
O sistema urogenital (os dois sistemas urinrio e genital) origina-se dos pednculos
dos somitos, tambm chamados mesoderme intermedirio que se estende ao longo da
parede dorsal do embrio, entre os somitos e o mesoderme lateral..
Durante o pregueamento do embrio no plano horizontal o mesoderme intermedirio
deslocado para a regio ventral e perde a conexo com os somitos.
A crista longitudinal de mesoderme, de cada lado da aorta primitiva, denominada crista
urogenital d origem a partes do sistema urinrio e genital.
A poro que origina o sistema urinrio denominada de cordo nefrognico e a parte
que d origem ao sistema genital conhecida como crista gonadal ou crista genital.
Ver o diagrama resumido
Mesoderma Intermedirio

Eleva-se e origina a Crista Urogenital Crista ou cordo Nefrognico


Crista Gonadal ou Genital

O sistema urinrio o primeiro a se desenvolver em relao ao sistema genital.

Cordo nefrognico

DESENVOLVIMENTO DOS RINS E URETERES


No embrio humano desenvolvem-se trs diferentes grupos de rgos excretores: os
pronefros, os mesonefros e os metanefros. O terceiro grupo permanece na qualidade
de rins permanentes.
OS PRONEFROS - o primeiro grupo de rins a se formar e surge no incio da
quarta semana. So estruturas transitrias no funcionais que logo degeneram mas a
maior parte dos seus ductos utilizada pelo par de rins que se segue (mesonefro).
Os pronefros originam-se da poro ceflica do blastema nefrognico. No interior do
mesoderma da regio ceflica forma-se precocemente um ducto que progride em
direco caudal, formando um tubo contnuo ao longo do blastema nefrognico, indo
desembocar na cloaca.
Esse ducto serve de veculo ao produto de secreo dos trs rins que se sucedem,
recebendo o nome de ducto pronfrico, na poro cranial, e ducto mesonfrico, ou de
Wolff, na sua poro mdia e caudal.

OS MESONEFROS - Formado por tbulos mesonfricos que se abrem na cloaca.


O mesonefro desenvolve-se custa do blastema da regio mdia da salincia urinria.
Estas estruturas aparecem no fim da quarta semana em posio caudal aos pronefros
rudimentares. Graas proliferao e diferenciao do mesoderma, forma-se uma
srie de cordes celulares slidos que adquirem uma luz, constituindo tbulos
irregulares e sinuosos, os tbulos mesonfricos. Estes estabelecem comunicaes
laterais com o ducto mesonfrico ou de Wolff. Na sua extremidade medial os tbulos
mesonfricos invaginam-se, assumindo o aspecto de clice, e no seu interior forma-se
um glomrulo resultante da capilarizao do mesnquima local.
Estas estruturas funcionam como rins temporrios enquanto os metanefros ou rins
permanentes esto se desenvolvendo. No fim do perodo embrionrio, os
mesonefros j degeneraram e desapareceram, excepto seus ductos e alguns

tbulos que persistem como ductos genitais nos indivduos do sexo masculino ou
como resduos vestigiais. Portanto so funcionais
Permanente.

at o aparecimento do rim

Parte ceflica do ducto pronfrico


degenerado

ducto
mesonfrico

Ver abaixo em diagrama resumido


- aparece no fim da quarta semana. Degenera no fim do primeiro trimestre. Funcional at o
aparecimento do rim permanente.
Abrem-se na
Formado por tbulos mesonfricos
Abrem-se nos tbulos mesonfricos
cloaca
Mesonefro

originam os ductos eferentes dos


testculos

ajudam na formao da bexiga e de outras


estruturas

OS METANEFRO (rim permanente) - O metanefro d origem aos rins definitivos os


quais comeam a produzir urina a partir de 11 a 13 semana.
Metanefro ou rim definitivo, inicia o seu desenvolvimento no incio da 5 semana, mas
comea a funcionar 6 semanas mais tarde.
A urina continua a ser formada activamente durante a vida fetal e excretada para o
lquido amnitico.
Devido a eliminao eficiente de resduos metablicos do sangue pela placenta, no
necessrio o funcionamento dos rins antes do nascimento, mas no momento do
3

nascimento os rins devem estar capacitados para assumir as suas funes excretoras
e reguladoras.

Desenhos esquemticos ilustrando os trs conjuntos de sistemas excretores em um


embrio durante a quinta semana. A posio normal dos tbulos mesonfricos mostrada
em A.

COMO SE DESENVOLVE O RIM PERMANENTE OU OU METANEFRO?


O metanefro o rim definitivo nos rpteis, aves e mamferos.
- Desenvolve-se a partir da quinta semana

Origina-se de duas estruturas

mesodrmicas:
Divertculo metanfrico ou Broto uretrico
Massa metanfrica
BROTO URETRICO
O broto do uretrico uma projeco dorsal do ducto metanfrico que se transforma
em uma massa de mesoderme metanfrico. Desenvolve-se como um divertculo do
ducto mesonfrico, prximo a desembocadura da cloaca.
Este broto d origem ao: ureter, pelve renal, clices e tubos colectores
Os tubos colectores formam-se a partir dos clices menores
4

Figura que ilustra o broto uretrico


Prximo

as

extremidades

dos

tubos

colectores,

aglomerados

de

clulas

mesenquimatosas do mesoderme nefrognico, formam pequenas vesculas chamadas


vesculas metanfricas - Estas por sua vez do origem a tbulos metanfricos que
vo formar os tbulos renais (tbulos contorcidos proximais e distais) e ansa de Henle.

medida que esses processos acima descritos vo ocorrendo, o rim migra


cranialmente; a poro inicial do seu ducto (ducto mesonfrico) se alonga, formando
assim o ureter. Ver abaixo em diagrama resumido

Metanefro (permanente) - Desenvolve-se a partir da quinta semana. Tem origem de duas estruturas mesodrmicas:
Massa Metanfrica
Divertculo Metanfrico = broto do ureter

Ducto
Mesonfrico

- o primrdio do ureter, pelve renal, clice e tbulo coletor


- induz a formao da massa metanfrica no mesoderma intermedirio
Divertculo
Age no Mesoderma
Forma a Massa
Metanfrico
Intermedirio
Metanfrica

Origina o
resto do Rim

Esse processo ocorre atravs dos tbulos colectores que induzem a formao de
vesculas metanfricas que vo formar os tbulos contornados, os glomrulos e a Ala
de Henle.

Resqucio do pronefro
Mesonefro
Fgado em desenvolvimento
Cordo nefrognico
Cloaca

Ducto mesonfrico

Divertculo metanfrico ou broto do ureter

Massa metanfrica do mesoderme intermedirio

Primrdio do metanefro (rim permanente)

MUDANAS NA POSIO DO RIM


No incio esto localizados na regio plvica. Gradualmente vo se localizar no
abdmen. Esta migrao resulta principalmente do crescimento do corpo do embrio
na sua poro caudal aos rins e assim vo ocupando nveis mais altos.
Por fim os rins se colocam retroperitonealmente, ou por fora do peritoneu na parede
abdominal posterior. Conforme os rins ascendem, as artrias caudais degeneram e
novos vasos se formam.

DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA E DA URETRA


O intestino posterior do embrio origina o epitlio da bexiga urinria e a maior parte
da uretra. A poro terminal do intestino posterior, denominada cloaca, uma
cavidade forrada por endoderma, que est em contacto com o ectoderma da superfcie
na membrana cloacal.

A cloaca recebe ventralmente o


alantide e dividida em duas
partes (ventral e dorsal) por lmina
coronal chamada de septo urorretal.
Da quarta at a stima semana de
desenvolvimento embrionrio h um
crescimento caudal desse septo que
divide a cloaca no seio urogenital e
no canal anorretal. Ver fig direita

Na stima semana, o septo


urorretal funde-se membrana
cloacal,

dividindo-a

em

membrana anal e membrana


urogenital. A rea de fuso
corresponde ao centro tendneo
do perneo no adulto.

O septo urorretal tambm divide o esfncter da cloaca em suas partes anterior ou


ventral e parte posterior ou dorsal. A parte dorsal torna-se o msculo esfncter
externo do nus e a parte ventral d origem aos msculos transversos do perneo,
bulbo-esponjosos, squio-cavernosos e ao diafragma urogenital

O seio urogenital divide-se em trs partes:


A parte superior e maior (parte vesical) a bexiga, que inicialmente contnua
com a alantide;
A parte plvica (mdia) do seio urogenital, que no homem, d origem a uretra
prosttica e membranosa
E a parte flica (caudal), que fechada externamente pela membrana
urogenital. Corresponde ao seio urogenital definitivo, cujo desenvolvimento do
seio urogenital definitivo difere muito nos dois sexos

O epitlio de transio da bexiga deriva do endoderma da parte vesical do seio


urogenital. As outras camadas de sua parede derivam do mesnquima esplncnico
adjacente.

No incio, a bexiga contnua com


o alantide, mas quando o lmen
da

alantide

oblitera-se

sofre

constrio,

e se transforma num

cordo fibroso fixado no pice da


bexiga e no umbigo, denominado
raco.
O raco no adulto recebe o nome
de ligamento umbilical mediano.
Com o aumento da bexiga, as pores caudais dos ductos mesonfricos so
incorporadas sua parede dorsal, contribuindo para a formao do tecido conjuntivo
do trgono da bexiga, porm o epitlio de toda a bexiga deriva do endoderma do seio
urogenital.

O epitlio da uretra feminina e masculina deriva do endoderma do seio urogenital.


O tecido conjuntivo e o msculo liso da uretra derivam do mesnquima ou
mesoderme esplncnico adjacente.

No final do terceiro ms, o epitlio da uretra prosttica prolifera e penetra no


mesnquima circundante. No homem, estes brotos forma a prstata. Na mulher, a
parte ceflica da uretra d origem s glndulas uretrais e parauretrais
MUDANA DE POSIO DA BEXIGA
Nas crianas, mesmo vazia, a bexiga localiza-se no abdome.
Por volta dos seis anos, desloca-se para a pelve maior.
No fim da puberdade, vai para a pelve menor e torna-se um rgo plvico.

Resumo do desenvolvimento da bexiga e da uretra, em diagrama


Desenvolvimento da bexiga
Constrio do Alantide

Cloaca Seio Urogenital (parte vesical origina bexiga)

Cloaca - inicialmente comum ao sistema intestinal e urogenital


- entre a quarta e stima semana, forma-se o septo urorretal = divide a cloaca em um reto dorsal e um seio
urogenital ventral.
Seio Urogenital - Trs partes

Vesical: ceflica; contnua com o alantide


Plvica: mdia; forma a parte prosttica da uretra no homem e toda a uretra
feminina.

Flica Caudal: cresce em direo ao tubrculo genital.


O endoderma da parte vesical do seio urogenital formar todo o epitlio da bexiga. As outras
camadas da parede da bexiga formam-se do mesnquima esplncnico adjacente, com
excepo do tecido conjuntivo do trgono da bexiga, que formado pelas pores distais dos
ductos mesonfricos. Podemos observar ento, trs origens embriolgicas diferentes na
bexiga:
- a parte vesical do seio urogenital, que formar o corpo e todo o epitlio da bexiga;

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- a parte plvica do seio urogenital, que formar o colo da bexiga e a uretra prosttica nos
homens e toda a uretra nas mulheres;,
- extremidades caudais dos ductos mesonfricos, que formaro o tecido conjuntivo do
trgono.
Essas regies com diferentes origens tero diferentes inervaes, o que lhes permitir, em
conjunto, agir no processo de mico - controle miccional, enchimento, esvaziamento.

No incio, a bexiga contnua com o alantide. Esse logo sofre constrio e torna-se um
cordo fibroso, denominado raco, que se fixa ao pice da bexiga e ao umbigo. No adulto, o
raco chamado de ligamento umbilical mdio.

MALFORMAES RENAIS
a) ANOMALIA DE POSIO
M rotao dos rins
.

uma situao muito comum,


descoberta em exames de rotina (ultrasom ou urografia), realizados por outro
motivo. Geralmente sem complicaes

M rotao do rim direito a urografia

Ectopia renal ou rim ectpico

11

Posio

anormal

dos

rins.

Geralmente

apresentam-se numa posio mais inferior do que


o normal, isto , o rim pode estar mais alto
(intratorcico) ou mais baixo (ilaco ou plvico) e
no sofreram rotao. A maioria dos rins ectpicos
localizam-se na pelve por falta de ascenso do
rgo. uma situao mais rara.
Rim ectpico plvico direita

Existe tambm a ectopia cruzada, onde os dois rins esto do mesmo lado.
importante conhecer-se estes detalhes, para no confundirmos com tumor.
b) ANOMALIA DE FORMA OU DE FUSO
Apresenta formas anormais dos rins. Esta pode ser parcial (a mais frequente) ou
completa ( a menos comum).
Forma anormal Parcial
Porm a fuso parcial mais freqente o rim em
ferradura. a anomalia em que os dois rins
fundem-se atravs de seus plos inferiores. Esta
sntese pode ser parenquimatosa, ou seja, com
tecido renal funcionante ou no. Como os ureteres
tm um trajecto sobre os rins comum que
ocorram obstrues, levando a formao de
clculos e infeco.

Forma anormal Completa


12

Esta anomalia muito rara. o chamado rim em bolo. A maior preocupao que
seja confundido com tumor.

Geralmente associada
ectopia cruzada, onde o
plo superior de um rim
funde-se com o superior do
outro rim em sigmide.

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c) ANOMALIA DE NMERO DE RINS

Agenesia bilateral ausncia dos dois rins. Esta


anomalia incompatvel com a vida.
Normalmente associa-se a outras malformaes
graves.

Fig - Necrpsia de agenesia renal bilateral

Agenesia Unilateral - mais freqente.


O rim nico, quando normal, pode
permanecer

assintomtico

durante

toda a vida.
importante lembrar-se que esta
anomalia

pode

vir

associada

alteraes do trato genital. No sexo


masculino, pode ocorrer ausncia do
testculo ou atrofia do epiddimo ou do
canal deferente. No sexo feminino,

Agenesia renal direita

podemos encontrar a presena de


ovrio hipoplsico ou tero e vagina
ausentes.

14

Rins Supranumerrio
excepcional a ocorrncia de 3 ou mais rins

d) OUTRAS MALFORMAES RENAIS


Doena poliqustica renal A doena poliqustica do rim uma perturbao hereditria
em que se formam muitos quistos em ambos os rins de tamanho varivel. Os rins
aumentam de tamanho, mas tm menos tecido renal funcional.
A malformao gentica que causa a doena renal poliqustica pode ser de tipo
dominante ou recessiva. Por outras palavras, uma pessoa com esta doena ou herdou
um gene dominante do pai ou de me, ou ento dois genes recessivos, um de cada
progenitor.
Os que herdaram um gene dominante em geral no tm sintomas at idade adulta,
enquanto as pessoas que herdaram os dois genes recessivos desenvolvem sintomas
graves da doena durante a infncia. Os quistos originam-se a partir de uma obstruo
no sistema colector (tubos colectores) com degenerao do tecido renal.
Existem duas formas: doena poliqustica infantil e doena poliqustica do adulto
Doena Poliqustica Infantil
autossmica recessiva, revelando-se
no perodo perinatal (fcies de Potter). Est
associado com hipoplasia pulmonar e leso
heptica grave. Evolui geralmente para
Doena Poliqustica do Adulto

morte rpida.

mais frequente, sendo autossmica


dominante, tm igual incidncia em ambos
os sexos e aparece clinicamente na idade
adulta

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DEFEITOS DA URETRA
A uretra pode ser anormal ou no existir. Nos rapazes o orifcio da uretra pode estar
num stio errado, como, por exemplo, debaixo do pnis. Neste caso a anomalia
denomina-se hipospadias. Quando a uretra permanece aberta como um canal em vez
de estar fechada como um tubo, estamos perante uma anomalia denominada
epispadias. Uma uretra estreita pode obstruir o fluxo da urina, tanto em rapazes como
em raparigas. Estas anomalias podem ser corrigidas com uma interveno cirrgica.
Hipospadias e epispadias

16

Figura ilustrando. Hipospdia da glande em uma criana. O orifcio externo da uretra est na superfcie
ventral da glande do pnis. (Cortesia do Dr. A.E. Chudley, MD, Section of Genetics and Metabolism,
Department of Pediatrics and Child Health, University of Manitoba, Childrens Hospital, Winnipeg,
Manitoba, Canad.)

ANOMALIAS DO RACO
- Sua malformao pode originar problemas
urinrios como:

formao de fstula anal: perda de urina pelo


orifcio umbilical
formao de cistos uracais: atravs de resqucios
da luz do raco.

EXTROFIA DA BEXIGA
- A extrofia da bexiga uma grave malformao da bexiga devido a exposio e protuso da
da bexiga
parede posterior. predominante em indivduos do sexo Extrofia
masculino
-O trgono da bexiga e os orifcios uretricos so expostos e a urina eliminada continuamente.
Causa: fechamento incompleto da parte inferior da parede abdominal anterior na linha mdia do
Hemipnis
abdmen. Decorre da no migrao das clulas mesenquimais
entre o ectoderma cutneo do
abdome e da cloaca, na quarta semana de desnvolvimento embrionrio.
comum a associao desta malformao com a epispdia que ocorre em
Hemiescroto
meninos?.
Comente esta associao.
.
NaFigura
epispdia,
a uretra
abre-se
naA super
fcie
dorsal
doe as
pnis
dedoforma
4. Extrofia da
bexiga em
um menino.
mucosa da
bexiga
visvel
metades
pnis e segmentar
do escroto so em
amplamente separadas. (Cortesia do Dr. A.E. Chudley, MD, Section of Genetics and Metabolism, Department of

pontos
ouand
em
linha
reta.
H uma
falha
de fuso
do endoderma,
ou, mais
comumente,
Pediatrics
Child
Health,
Childrens
Hospital
and University
of Manitoba,
Winnipeg, (Manitoba,
Canad.)
h a fuso, mas logo se rompe porque a parede peniana anterior fica fina, sem a
formao adequada de uma parede conjuntiva formada por clulas mesodrmicas.
17

Quais so o prognstico e o tratamento? O prognstico reservado. A cirurgia tem


resultados problemticos no ps-operatrio. A maioria dos pacientes termina com

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Supra-renal ou glndula adrenal


Anatomia
As glndulas supra-renais (adrenais) localizam-se entre as faces supero-mediais
dos rins e o diafragma. Cada glndula supra-renal, envolvida por uma cpsula
fibrosa e um coxim de gordura.
Possui duas partes: o crtex e a medula supra-renal, ambas produzindo diferentes
hormonas.

O crtex e a medula segrega hormonas essenciais vida


A medula supra-renal segrega 2 tipos de hormonas: epinefrina (adrenalina) e
norepinefrina.
O crtex supra-renal segrega

esterides, mineralocorticides, Aldosterona e

andrognios.

Desenvolvimento das glndulas supra-renais


O crtex e a medula tm origens diferentes:
O crtex: provm do mesoderma
A medula: provm da neuroectoderma (clulas da crista neural)
19

O crtex
As clulas Crtex fetal: derivam do revestimento mesotelial da parede abdominal
posterior.
- inicialmente um agregado de clulas mesenquimais de ambos os lados, entre a
raiz do mesentrio dorsal e a gnada em desenvolvimento.

Posteriormente, do mesotlio surgem clulas mesenquimais, que circundam o crtex


fetal, dando origem ao crtex permanente (ou definitivo).

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A medula da suprarenal
As clulas que originam a medula provm de um gnglio simptico da crista neural.
-Inicialmente formam uma massa celular no meio do crtex fetal. Quando j cercadas
pelo crtex fetal, essas clulas se diferenciam em clulas secretoras da medula

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A diferenciao em zonas corticais


Ocorre durante o final do perodo fetal.
Aps o parto, a zona fetal regride, enquanto a definitiva prolifera originando: Zona
glomerulosa e Zona Fasciculada. Sendo a primeira mais externa e a segunda mais
interna.
A Zona reticular justaposta a medula, ela s visvel ao final do 3 ano.

O tamanho das supra-renais:


Em relao ao peso corporal, as supra-renais do feto humano so 10 a 20 vezes
maiores que as do adulto, e so grandes em comparao com os rins. Isso, deve-se
ao tamanho do crtex fetal, que regride posteriormente.

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SISTEMA GENITAL
O sexo gentico do embrio determinado no momento da fecundao pelo tipo de
espermatozide que fecunda o vulo.
Mas s apartir da 7 semana que h uma indicao morfolgica do sexo, quando as
futuras gnadas (ovrios ou testculos) comeam a adquirir suas caractersticas.
Os primrdios do sistema genital so semelhantes em ambos os sexos no perodo
inicial de desenvolvimento este o chamado estadio indiferenciado
GNADAS INDIFERENCIADAS
Na 5 semana surge um espessamento do epitlio mesodrmico no lado medial do
mesonefro
H uma proliferao de clulas deste epitlio e do mesenquima, produzindo uma
tumefaco no lado medial do mesonefro conhecida como crista gondica
A partir destas cristas surge ento cordes epiteliais digitiformes - cordes sexuais
primrios que serviro de sustentculo para as clulas que invadiro a gnada
primitiva.
De acordo com o sexo cromossmico do indivduo XX ou XY as clulas
germinativas primordiais ou goncitos iro se dispor mais na zona cortical ou medular
respectivamente.
1 Epitlio celomtico
2 Proliferao do mesnquima local
3 Cordes sexuais
4 Clula germinativa primordial
5 PGC
6 Mesnquima
7 Alantide ducto onfalomesentrico
8 Intestino posterior
9 Mesentrio Dorsal
10 Crista gondica
11 Cordo nefrognico
12 Ducto mesonfrico ou ducto de
Wolff
13 Tbulo mesonfrico
14 - Aorta
Fig - Embrio com gnadas indiferenciadas: Migrao das clulas germinativas primordiais vindas do saco vitelino

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Este fenmeno parece estar ligado, pelo menos em parte, a substncias quimiotticas
liberadas por regies especficos da gnada em desenvolvimento. A sntese e
liberao dessas substncias devem estar ligadas a expresso dos genes associados
a cromossomas sexuais.
CLULAS GERMINATIVAS PRIMORDIAIS ou GONCITOS
So clulas grandes, visualizadas no incio da 4 semana e situam-se na parede do
saco vitelino, prximo a origem do Alantide
Na 6 semana as clulas germinativas atravs de movimentos amebides activos
migram seguindo o mesentrio dorsal e so incorporadas aos cordes sexuais
primrios
O estmulo que inicia a fase de
migrao

ainda

no

conhecida.
Pensa-se

que

quimiotticos

factores
libertados

pelas clulas da gnada em


formao agem como guias
dessa migrao.

Migrao das clulas germinativas

Depois da atrofia do mesonefro, o gobernaculum


inferior se insere no plo inferior da gnada em
formao e se estende para a regio inguinal. No
homem vai formar o gubernaculum e na mulher
vai formar o ligamento ovrico e ligamento
redondo (ligamentum teres uteri).

Gubernaculum superior e inferior no embrio de estagio indiferenciado. (6 semana)


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DESENVOLVIMENTO DOS TESTCULOS (Diferenciao gonadal no macho)


O evento inicial do processo de diferenciao sexual no homem a formao do
testculo. O desenvolvimento dos cordes seminferos o primeiro evento na formao
dos testculos.
Embries com cromossomas Y, os cordes sexuais primrios que esto na regio
medular da gnada ramificam-se e anastomosam-se formando a RETE TESTIS.
Ducto de Mller
ou ducto
paramesonfrico

Tbulos excretores do
mesonefro em degenerao
Albugnea
Cordes do testculo

Dcto de Mller
Ducto mesonfrico
Ducto mesonfrico
(canal deferente)

Os cordes sexuais mais proeminentes chamadas de cordes seminferos, perdem


conexo com o epitlio superficial devido ao desenvolvimento da cpsula fibrosa - A
TNICA ALBUGNEA. Posteriormente a tnica albugnea emite trabculas ou septos
dividindo o rgo em lobos. O desenvolvimento desta espessa tnica albugnea um
trao caracterstico e diagnstico do desenvolvimento testicular
Testculo

Gradualmente o testculo vai aumentando,


separa-se do mesonefro e mais tarde fica
suspenso

pelo

seu

prprio

MESO

MESRQUIO.
25

Os cordes seminferos do origem a tbulos seminferos, tbulos rectos e rede


testicular (rete testis)
As paredes dos tbulos seminferos so compostas por dois tipos celulares: as clulas
de sustentao ou de Sertoli e as espermatognias.
As espermatognias derivam das clulas germinativas primordiais. Estas clulas so
percursoras das clulas de Sertoli
As clulas de Sertoli derivam das clulas de revestimento (epitlio)
O mesnquima localizado entre os
cordes

seminferos

origem

clulas intersticiais ou clulas de


Leydig.
Por volta da 8 semana, estas clulas
comeam a produzir testosterona que
induz a diferenciao masculina da
genitlia externa.

Alm

da

testosterona,

os

testculos

fetais

produzem o factor inibidor Mlleriano (MIF)


que

causa

regresso

dos

ductos

paramesonfricos ou ductos de Mller.


Alm

disso

cromossomo

Gene

SRY

determina

presente

no

formao

do

testculo e inicia o processo de diferenciao

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DESENVOLVIMENTO DOS OVRIOS (Diferenciao gonadal na fmea)


O desenvolvimento do ovrio ocorre mais tardiamente do que o do testculo e as
gnadas indiferenciadas s so identificveis a partir do fim da 10 semana.
Assim como no testculo, os cordes sexuais primrios so formados a partir do
epitlio celomtico.
Estes cordes sexuais primrios no so proeminentes mas estendem-se at a
medula do rgo e formam a RETE OVARII rudimentar.
Mais tarde a rete ovarii e os cordes sexuais primrios desintegram-se em pequenos
ninhos, cada um com um goncito, neste caso, oognia, circundado por clulas do
epitlio celomtico semelhantes as clulas de Sertoli. Essas estruturas so os
folculos primordiais.
Diferentemente do que ocorre no testculo, onde os goncitos esto fixos aos cordes
seminferos, as oognias so capazes de se mover entre as clulas somticas. Nesta
fase estas oognias esto em processo activo de multiplicao.
O aspecto caracterstico do desenvolvimento ovariano nesta fase o facto de que as
oognias entram em prfase meitica e cessam sua diviso. S completaro esse
processo na vida adulta, na ouvulao

Oognese/Ovognese

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No comeo do perodo fetal criam-se cordes secundrios ou cordes corticais que


se estende do epitlio de revestimento do ovrio para o mesnquima subjacente.
Tabela mostrando a cronologia da diferenciao das gnadas
Principais eventos
Migrao das clulas germinativas para a crista
genital (M e F)
Diferenciao dos cordes seminferos (M)
Diferenciao das clulas de Leydig (M)
Incio da prfase meitica (F)
Incio da foliculognese (F)
* M: macho F: fmea

Rato
11 12 dias
14 dias
15 dias
17 dias
1 dias

Estgio de desenvolvimento
Bovino
Humano
30 35 dias
4 5 semanas
40 dias
45 dias
70 dias
90 dias

7 semanas
8 semanas
9 semanas
14 semanas

CONDUTOS GENITAIS
Fase indiferenciada
Na fase indiferenciada os embries de ambos os sexos apresentam simultaneamente
dois pares de condutos: Os ductos mesonfricos ou de Wolff e os ductos
paramesonfricos ou de Mller. Os ductos mesonfricos atravs de estmulo
adequado, testosterona e hormona anti-mlleriano, desenvolvero a genitlia
masculina. Os paramesonfricos, no havendo o estmulo anteriormente citado, daro
origem a genitlia feminina. Ver figura abaixo.

Diferenciao do trato genital masculino

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No caso de embries masculinos, sua diferenciao comea logo aps o incio da


diferenciao testicular.
Ao nvel do mesonefro, ela compreende dois processos distintos:
um primeiro momento, a degenerao do ducto de Mller
e um segundo momento a estabilizao dos ductos de Wolff que se
transformaro nos canais deferentes e suas estruturas anexas.
Quando o mesonefro entra em degenerao, alguns de seus tubos de excreo
tambm desaparecem, com excepo de 5 a 12 destes tubos dispostos cranialmente,
na gnada. Estes tubos se encurtam, perdem seus glomrulos e se transformam nos
ductos eferentes que ligaro por intermdio da rete testis, os tbulos seminferos, que
esto na regio central da gnada, ao canal deferente. A partir da cauda do
epiddimo at a desembocadura das vesculas seminais, o ducto mesonfrico adquire
uma espessa camada muscular lisa e forma o canal deferente.
Na regio posterior do mesonefro, na parte lateral externa do epitlio do ducto de
Wolff, so emitidos brotos que iro formar as vesculas seminais. De forma
semelhante o epitlio de seio urogenital ir forma a uretra prosttica.
Em humanos, no final da 8 semana, a maior parte dos ductos paramesonfricos tero
degenerando no embrio masculino. Um resqucio de sua poro anterior forma o
apndice do testculo, enquanto sua poro posterior formar o utrculo prosttico. A
origem desta estrutura , no entanto discutida, sendo que alguns autores citam que ela
deriva de uma evaginao do seio urogenital.
Diferenciao do trato genital feminino
Em embries femininos, os ductos de Wolff entraro em regresso e os ductos de
Mller iro se desenvolver. Eles se desenvolvero antero-posteriormente em trompa
uterina, cornos e corpo do tero.
Os ligamentos largos esquerdo e direito forma-se por ocasio da fuso dos ductos
paramesonfricos. Estes ductos so suspensos de mesonefro por um curto mesentrio
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de cada lado. Tais mesentrios acabam por constituir septos, septos urogenitais que
so os percursores dos ligamentos largos do tero. Entre as camadas dos ligamentos
largos, ao longo de todo o tero, o mesnquima prolifera e origina tecido conjuntivo
frouxo e tecido muscular liso, constituindo o paramtrio. O local de fuso dos dois
ductos paramesonfricos determina o fundo do tero.
Dependendo da espcie, a poro terminal do ducto de Mller participa em maior ou
menor proporo na formao da regio anterior da vagina. O contacto do primrdio
uterovaginal com o seio urogenital induz a formao de uma salincia macia que se
estende do seio urogenital para a extremidade caudal do primrdio uterovaginal.
Posteriormente a poro slida da extremidade caudal dos ductos de Mller fundidos e
a placa vaginal (originado do seio urogenital) canaliza-se formando a vagina. Cerca de
4/5 da vagina, na sua poro mais cranial, so originados dos ductos de Mller,
enquanto apenas o 1/5 caudal derivado do seio urogenital.

4/5 da vagina

1/5 da vagina

GENITLIA EXTERNA
Fase indiferenciada
A genitlia externa tambm passa por uma fase em que no se pode saber se
feminina ou masculina. No incio da 4 semana notam-se em ambos os sexos as
seguintes estruturas circundando o orifcio cloacal: a) um tubrculo genital; b) pregas
urogenitais ; c) eminncias ou salincias labioescrotais. Estas estruturas so

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formadas no embrio e se desenvolvem a partir do mesnquima que rodeia a


membrana cloacal . Ver figura abaixo.

Tubrculo genital

Salincias labioescrotais
Prega urogenital
Tubrculo genital
Salincias labioescrotais
Prega urogenital
Membrana cloacal
Genitlia externa indiferenciada

O tubrculo genital logo se alonga e recebe o nome de Falo. Inicialmente tem o


mesmo tamanho no homem e na mulher. Posteriormente um sulco uretral surge na
superfcie ventral do falo.
Embora as caractersticas sexuais externas comecem a aparecer no incio do perodo
fetal, a genitlia externa masculina e feminina parecem semelhantes at o fim da 9
semana. A forma final s se estabelece 12 semana.

Formao da genitlia externa masculina


A masculinizao da genitlia externa indiferenciada provocada por testosterona
produzida pelos testculos fetais. No sexo masculino h um rpido crescimento do falo
para formar o pnis. As pregas urogenitais se fundem ao longo da superfcie ventral
do pnis para formar a uretra esponjosa (uretra peniana). A poro ceflica do falo
origina a glande peniana. As salincias labioescrotais crescem em direco uma da
outra e se fundem para formar o escroto.

Formao da genitlia externa feminina


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Na ausncia da hormona sexual, ocorre a feminizao da genitlia externa


indiferenciada. Esta sofre modificaes menos significativas. O falo cresce pouco e
forma o cltoris. As pregas urogenitais no se fusionam como ocorre no homem e do
origem aos pequenos lbios e as salincias labioescrotais, que tambm no
apresentam fuso, originam os grandes lbios.
Glande do cltoris

Pequeno lbio
Grande lbio
Glande do pnis
Sulco uretral

Escroto
Rafe escrotal. Linha
de fuso das
Salincias
labioescrotais
Genitlia externa diferenciada (masculine e feminine)
RESUMINDO
importante o estudo da embriologia para melhor conhecer a fisiologia e as patologias que podem
acometer as gnadas e estruturas genitais tubulares dos animais.
O sistema genital de acordo com a origem embrionria pode ser dividido em 3 partes:
A RGOS SEXUAIS PRIMRIOS
Ovrios e Testculos =>derivam da crista genital
B SISTEMA GENITAL TUBULAR
- Tubas uterinas, tero, crvix, vagina anterior nas fmeas (derivados dos ductos paramesonfricos)

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- Ductos eferentes, deferentes e seminferos nos machos ( derivados dos ductos mesonfricos)
C GENITLIA EXTERNA ( derivados do seio urogenital, pregas urogenitais e tubrculo genital)
- Vulva, vestbulo, vagina posterior, glndulas vestibulares maiores ( Bartholin) e clitris nas fmeas.
- Pnis e bolsa escrotal nos machos.

ALGUMAS MALFORMAES DOS RGOS SEXUAIS


Caso Clnico 1. R.G.A, do sexo masculino, 2 anos de idade, morador da
zona rural do Estado do Rio de Janeiro, foi levado pela me ao pediatra, que
durante o exame fsico notou que a criana possua criptorquidia bilateral. A
me contou que o parto foi normal e sem complicaes, realizado por uma
parteira da regio, e que logo aps o nascimento levou o filho ao posto de
sade mais prximo onde no foi detectada nenhuma anormalidade na
criana. Com base nos dados fornecidos pelo caso clnico responda:
a) O que se entende por criptorquidia?
Criptorquidia a ausncia de um ou de ambos os testculos na bolsa escrotal na
ocasio do nascimento, estando os mesmo localizados ectopicamente na regio
abdominal. O criptorquismo verdadeiro intra-abdominal e no-palpvel. O
diagnstico clnico atravs do exame genital externo e pode-se utilizar a US para
reconhecer sua localizao intraabdominal ou mesmo a inexistncia de testculos.
b) Os testculos ectpicos esto sempre ocultos dentro da cavidade abdominal?
No. Eles podem estar ao longo da linha de trajeto, no canal inguinal palpvel, ou
ainda migrar excessivamente e se localizar no perneo. Os casos localizados dentro do
canal so mais passveis de se resolver sem interveno mdica (Figura 1).

Figura 1 - Testculos no descidos.


Criptorquia - os do lado esquerdo
Testculos ectpicos - os do lado direito
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c) Explique como ocorre a descida dos testculos durante o desenvolvimento


embrionrio.
A descida dos testculos se deve, alm do aumento da pelve e alongamento do tronco
embrio, regresso dos mesonfrons e tracionamento dos gubernculos.
O processo da descida dos testculos para o canal inguinal e para o escroto
controlado por andrognios.
Entende-se por gubernculo uma estreita faixa de mesoderma que liga o testculo
parede abdominal anterior e parece guiar sua descida. A migrao testicular se
completa ao final da gestao, embora 0,5% a 2% dos recm-nascidos a termo
possam apresentar a descida incompleta.
d)

Qual a causa (etiologia)?


Embora o criptorquismo seja habitualmente um achado isolado, em 10% a 20% dos
casos pode estar associado a disfunes hipotalmicas e hipofisrias, doenas
genticas e malformaes de parede corporal.
e) Qual o tratamento para os casos de criptorquidia reconhecidos a tempo?
Dos 3 a 6 meses, a conduta expectante, a maioria dos testculos desce
espontaneamente sem necessidade de interveno alguma. Dos 9 aos 12 meses, se
no ocorrida a descida, recomendado o tratamento hormonal, com cautela e por
pouco tempo, com baixas doses para que no ocorram alteraes orgnicas.
Recomenda-se actualmente a utilizao de gonadotrofina corinica por seis semanas.
A cirurgia indicada na falha teraputica clnica antes de 1 a 2 anos de vida e nos
casos com associaes como varicolele ou hrnia inguinoescrotal .O tratamento
adequado previne contra a esterilidade e risco de neoplasia gonadal.
Caso Clnico 2. Uma paciente grvida de trs meses deu entrada na
emergncia de um hospital em estado de choque hipovolmico causado por
uma hemorragia intra-abdominal grave. Apresentava-se taquipnica
(respirao rpida), plida, taquicrdica (120 bpm) e com presso de pulso
diminuda. Foram realizadas reposio volmica imediata e uma
laparotomia, onde se descobriu que a hemorragia fora devida ruptura de
um corno uterino rudimentar causada pela presena do feto em
desenvolvimento neste local. Sabendo que o caso se trata de uma
malformao embrionria uterina:
a) Comente sobre a formao normal do tero e das trompas
uterinas.
Os ductos paramesonfricos de Mller desenvolvem-se lateralmente s
gnadas, a partir de invaginaes longitudinais do mesotlio peritoneal. As
bordas destas invaginaes se aproximam e se fundem para formao dos
ductos, e as extremidades afuniladas dos ductos abrem-se na cavidade
peritoneal, verticalmente, na parte superior.
Na regio plvica, eles cruzam ventralmente os ductos mesonfricos e se
fundem na linha mdia para formar o primrdio uterovaginal. Dos
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segmentos verticais dos ductos se originam as tubas uterinas e os


segmentos horizontais fusionados, chamado de primrdio tero-vaginal do
qual se origina o tero e o frnice vaginal. Estes dois segmentos tm o
formato da letra Y.
b) Explique como ocorrem, embriologicamente, os casos de corno
uterino rudimentar.
Esta anomalia resulta do retardo no crescimento de um dos ductos
paramesonfricos e da fuso incompleta deste com seu anlogo do lado
oposto (Figura 2).

Figura 2 tero bicorno

c) Este um caso de gravidez ectpica?


No. A gravidez foi tpica porque aconteceu dentro do tero, porm em local formado
defeituosamente e inapropriado para conter o feto.

Caso Clnico 3. Um menino nasceu com uma malformao embrionria do sistema


genital. Tinha o pnis curvado ventralmente e pouco desenvolvido. Aps exames, foi
diagnosticada hipospdia. Aos 7 meses foi submetido a uma
cirurgia para correo do defeito, que foi realizada com sucesso.
a) Como o pnis formado normalmente?
O pnis formado a partir de duas reas embrionrias: tubrculo genital e pregas
uretrais, que existem na genitlia
externa indiferenciada. O tubrculo genital cresce para originar o falo, em ambos os
sexos, e depois se transforma
na glande peniana, vulgarmente conhecida como cabea do pnis. As pregas uretrais
se fusionam e se alongam para dar originem ao corpo do pnis.
b) Qual o defeito existente na hipospdia?

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Na hipospdia o orifcio externo da uretra se abre num local inapropriado na superfcie


ventral do pnis, voltada para a bolsa escrotal. O orifcio uretral externo pode se abrir
na glande, no corpo do pnis e at no perneo (Figura 3).

Figura 3. Hipospdia da glande em uma criana. O orifcio externo da uretra est na super
fcie ventral da glande do pnis. (Cortesia do Dr. A.E. Chudley, MD, Section of Genetics and
Metabolism, Department of Pediatrics and Child Health, University of Manitoba, Childrens
Hospital, Winnipeg, Manitoba, Canad.)

c) Qual a base embriolgica deste defeito?


A hipospdia pode resultar da produo inadequada de andrognios pelos testculos
fetais e/ou de localizao inadequada de receptores de hormnios andrognios. Como
resultado, pode ocorrer falha na canalizao do cordo ectodrmico na fossa navicular
da glande ou na fuso das pregas urogenitais, ou uretrais mais adiante, formando
assim uma uretra peniana exposta com orifcio anormal.
d) Como se d a formao embriolgica da uretra peniana?
Quando o falo se alonga e cresce, as pregas uretrais formam as paredes laterais do
sulco uretral na superfcie ventral do pnis. Este sulco revestido por uma proliferao
de clulas endodrmicas. As pregas uretrais fundem-se uma com a outra para formar
a uretra peniana, e o ectoderma da superfcie recobre o corpo do pnis, mesodrmico,
envolvendo a uretra esponjosa dentro do pnis

Caso Clnico 4. Logo aps o nascimento de uma criana do sexo feminino, observouse que ela apresentava genitlia externa ambgua, com sinais de masculinizao tais
como aumento do clitris e fuso dos grandes lbios. A US revelou que o tero, os
ovrios e as tubas uterinas estavam presentes e normais. Sabendo que o complexo
cromossmico da criana era 46, XX e o R-X de abdome identificou adrenais
aumentadas em volume, responda:
a) De que se trata o caso abaixo?
um caso de pseudo-hermafroditismo feminino porque a menina tem os dois ovrios
normais, porm genitlia ambgua (Figura 4).
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Figura 4. A, Genitlia externa de uma menina de 6 anos de idade, mostrando um clitris


aumentado e grandes lbios fundidos, que formaram uma estrutura semelhante a escroto.
A seta indica a abertura no seio urogenital. Esta masculinizao extrema o resultado da
hiperplasia adrenal congnita. B. Genitlia externa masculinizada de uma menina 46, XX.
Observe o clitris aumentado, e os grandes lbios fundidos. A virilizao foi causada por um
excesso de andrgenos produzidos pela supra-renal
(adrenal) durante o perodo fetal (hiperplasia congnita da adrenal). As setas indicam a
abertura do seio urogenital. (Cortesia do Dr. Heather Dean, Department of Pediatric and
Child Health, University of Manitoba, Winnipeg, Canad.)

O problema est na adrenal, e no no aparelho reprodutor. Acontece normalmente por


defeito gentico em uma enzima (geralmente uma hidroxilase) com excesso de
andrognios e queda de cortisol. Devido queda do cortisol, por feedback negativo, a
hipfise secreta ACTH em excesso e este aumento de ACTH superestimula a crtex
adrenal, que hipertrofia, porm no determina aumento do cortisol.
b) Qual a principal causa desta malformao?
Isto se deve superexposio de fetos femininos a hormnios andrognios fracos
produzidos pela adrenal durante
a vida intra-uterina, uma vez que a via metablica que produz cortisol a mesma que
produz andrognios.
c) Explique por que o tero, as tubas e os ovrios esto presentes.
Como se trata de uma menina (46, XX), no h presena de testculos, que so
responsveis pela produo da substncia inibidora de Mller. Este hormnio (SIM)
tem como funo impedir o desenvolvimento dos ductos paramesonfricos que do
origem ao primrdio uterovaginal, que origina as tubas e o tero. A ausncia do
cromossomo Y e a presena do segundo X fazem com que a gnada indiferenciada se
transforme em ovrio funcionante j que no haver produo de fator testculo
determinante (FTD em portugus).
d) Explique a formao normal da genitlia externa feminina.

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O crescimento do falo primordial cessa e ele se torna o clitris; as pregas urogenitais,


mais tarde denominadas uretrais, no se fundem, a no ser pelas partes posterior e
anterior, formando as comissuras labiais anterior e posterior, e o monte pubiano e os
pequenos lbios. As pregas genitais no se fusionam e originam os grandes lbios.
e) Por que a genitlia externa ambgua?
A formao da genitlia externa influenciada pelo pool de hormnios circulantes
(placenta, adrenal e gnadas). Neste caso, a superproduo de andrognios
determinou uma masculinizao da genitlia. Os tecidos genitais possuem receptores
para hormnios sexuais masculinos e femininos normalmente.
Caso Clnico 5. Aos 14 anos de idade, A.P.M. foi ao ginecologista. Durante a consulta,
revelou que a menarca ainda no havia ocorrido. Ao realizar o exame fsico, o mdico
constatou ausncia de gnadas femininas (ovrios) e presena de massas nas regies
inguinais, que aps exames complementares demonstraram ser testculos. Ao
pesquisar o caritipo da paciente, com fentipo tipicamente feminino, descobriu-se que
tinha o gentipo 46, XY, porm a genitlia externa era totalmente feminina e o
desenvolvimento das mamas estava normal. Sobre o caso descrito responda:
a) Qual a patologia da paciente do caso abaixo?
Trata-se da sndrome da insensibilidade aos andrognios, que a causa mais comum
de pseudo-hermafroditismo masculino, uma vez que o menino (caritipo 46, XY) tem
fentipo feminino, porm testculos (Figura 5).

Figura 5. A, Fotografia de uma mulher de 17 anos de idade, com sndrome da


insensibilidade ao andrognio (SIA). A genitlia externa feminina, mas a
paciente tem um caritipo 46, XY e testculos. B, Fotomicrografia de um corte
do testculo removido da regio inguinal desta mulher, mostrando tbulos
seminferos revestidos por clulas de Sertoli. No h clulas germinativas e as
clulas intersticiais so hipoplsicas. (De Jones HW, Scott WW:
Hermaphroditism, Genital Anomalies and Related Endocrine

b) O que causa esta doena?


Na genitlia externa h receptores celulares para as hormonas sexuais em geral. No
caso acima, o problema se
deve a defeitos no gene do receptor dos andrognios localizados em Xq 11-12.
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c) Por que a insensibilidade aos hormnios andrognios causa essas


alteraes?
Durante a oitava semana de desenvolvimento, as clulas de Leydig (intersticiais)
comeam a produzir e secretar hormnios andrognios (testosterona e
androstenediona), que induzem a diferenciao masculina dos ductos mesonfricos e
da genitlia externa. Na ausncia de receptores para andrognios, a genitlia de
desenvolve para o lado feminino, em virtude da presena de estrognios placentrios .
d) Qual a conduta mdica a ser adotada no caso em questo?
Essa paciente deve ser considerada uma mulher pelo ponto de vista familiar, social,
mdico e legal, pois suas caractersticas fsicas e psicolgicas so femininas. Devemse fazer a retirada dos testculos e terapia com reposio de estrognios, alm de
aconselhamento psicolgico para uma possvel adoo de filhos pelo casal, avisando
a paciente sobre a impossibilidade de ter filhos.

Esperamos que esta sebenta lhe seja til para melhorar o seu conhecimento
BOM trabalho!
Elaborado por: Prof. Doutora Flora A. Mabota da Costa
MD, Dip; especialista em Ginec-Obst; PhD

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