REFERAT

TUMOR OTAK

DISUSUN OLEH :
Uria Prasetya T Siagian
NIM
0961050188
PEMBIMBING
dr. Ayub L. Pattinama, SpS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

PERIODE 02 MARET 2015 04 APRIL 2015
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA
2015

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Tumor otak atau tumor intrakranial merupakan neoplasma atau proses
desak ruang (space occupying lession atau space taking lession) yang timbul di
dalam rongga tengkorak baik di dalam kompartemen supratentorial maupun
infratentorial
Berdasarkan data statistik, angka insidensi tahunan tumor intrakranial di
Amerika adalah 16,5 per 100.000 populasi per tahun, dimana separuhnya (17.030)
adalah kasus tumor primer yang baru dan separuh sisanya (17.380) merupakan
lesi-lesi metastasis. Di Indonesia dijumpai frekuensi tumor otak sebanyak 200220 kasus/tahun dimana 10% darinya adalah lesi metastasis.Insidensi tumor otak
primer bervariasi sehubungan dengan kelompok umur penderita. Angka insidens
ini mulai cenderung meningkat sejak kelompok usia dekade pertama yaitu dari
2/100.000 populasi/tahun pada kelompok umur 10 tahun menjadi 8/100.000
populasi/tahun pada kelompok usia 40 tahun; dan kemudian meningkat tajam
menjadi 20/100.000 populasi/tahun pada kelompok usia 70 tahun untuk
selanjutnya menurun lagi.
Diagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan
pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi.
Dengan pemeriksaan klinis kadang sulit menegakkan diagnosa tumor otak apalagi
membedakan yang benigna dan yang maligna, karena gejala klinis yang
ditemukan tergantung dari lokasi tumor, kecepatan pertumbuhan masa tumor dan
cepatnya timbul gejala tekanan tinggi intrakranial serta efek dari masa tumor
kejaringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, infasi dan destruksi dari
jaringan otak. Walaupun demikian ada beberapa jenis tumor yang mempunyai
predileksi lokasi sehingga memberikan gejala yang spesifik dari tumor otak.
Dengan pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat dibedakan
tumor benigna dan maligna.

Penderita tumor otak lebih banyak pada laki-laki (60,74 persen) dibanding
perempuan (39,26 persen) dengan kelompok usia terbanyak 51 sampai 60 tahun
(31,85 persen); selebihnya terdiri dari berbagai kelompok usia yang bervariasi
dari 3 bulan sampai usia 50 tahun. Dari 135 penderita tumor otak, hanya 100
penderita (74,1 persen) yang dioperasi dan lainnya (26,9 persen) tidak dilakukan
operasi karena berbagai alasan, seperti; inoperable atau tumor metastase
(sekunder). Lokasi tumor terbanyak berada di lobus parietalis (18,2 persen),
sedangkan tumor-tumor lainnya tersebar di beberapa lobus otak, suprasellar,
medulla spinalis, cerebellum, brainstem, cerebellopontine angle dan multiple.
Dari hasil pemeriksaan Patologi Anatomi (PA), jenis tumor terbanyak yang
dijumpai adalah; Meningioma (39,26 persen), sisanya terdiri dari berbagai jenis
tumor dan lain-lain yang tak dapat ditentukan.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Otak

Otak merupakan jaringan yang konsistensinya kenyal menyerupai agar
dan terletak di dalam ruangan yang tertutup oleh tulang, yaitu cranium
(tengkorak), yang secara absolut tidak dapat bertambah volumenya, terutama pada
orang dewasa. Berat otak manusia sekitar 1400 gram dan tersusun oleh kurang
lebih 100 triliun neuron atau dapat diibaratkan sejumlah bintang di langit. Masingmasing neuron mempunyai 1000 sampai 10.000 korteks sinaps dengan sel saraf
lainnya, sehingga mungkin jumlah keseluruhan sinaps di dalam otak dapat
mencapai 100 triliun.Gambar penampang otak dapat dilihat pada gambar di
bawah

Gambaran Penampang Otak

Jaringan otak dillindungi oleh beberapa pelindung, mulai dari permukaan
luar adalah kulit kepala, tulang tengkorak, meningens (selaput otak), dan likuor

serebrospinal. Meningens terdiri dari tiga lapisan, yaitu : Duramater (meningens

cranial terluar), arakhnoid (lapisan tengah antara duramater dan piamater), dan
piamater (lapisan selaput otak yang paling dalam). Di tempat-tempat tertentu
duramater membentuk sekat-sekat rongga cranium dan membaginya menjadi tiga
kompartemen. Tentorium merupakan sekat yang membagi rongga cranium
menjadi supratentorial dan infratentorial, memisahkan bagian posterior-inferior
hemisfer serebri dari serebelum.
Korteks serebrum mempunyai pola individual (yang berbeda antara
manusia satu dan lainnya) yang ditandai dengan celah-celah yang disebut sulkus
dan birai-birai yang dikenal dengan nama girus. Dengan adanya sulkus di atas,
serebrum dapat dibagi menjadi beberapa lobus ; (1) Lobus frontalis di fosa
anterior; pusat fungsi perilaku, pengambilan keputusan, dan control emosi; (2)
Lobus temporalis di fosa media; pusat pendengaran, keseimbangan, dan emosimemori; (3) Lobus oksipitalis di belakang dan di atas tentorium; pusat penglihatan
dan asosiasi; (4) Lobus parietalis di antara ketiganya; pusat evaluasi sensorik
umum dan rasa kecap.
2.2 Definisi Tumor Otak
Tumor otak merupakan suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak
(benigna)ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak
kepala (intra cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis).
Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun
metastase. Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut
tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ;
kanker paru, payudara, prostat, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder.
Penegakkan diagnosis pasti tumor otak adalah berdasarkan hasil
pemeriksaan patologi anatomi. Klasifikasi tumor otak primer dan sekunder
berdasarkan patologi anatomi dapat dilihat pada tabel di bawah

Klasifikasi Tumor Otak Primer Tumor Otak Sekunder

2.3 Epidemiologi
Tumor primer biasanya timbul dari jaringan otak, meningen, hipofisis dan
selaput myelin. Tumor sekunder berasal adalah tumor metastasis yang biasa
berasal dari hampir semua tumor pada tubuh. Tumor metastasis SSP yang melalui
perderan darah yaitu yang paling sering adalah tumor paru-paru dan prostat,
ginjal, tiroid, atau traktus digestivus, sedangkan secara perkontinuitatum masuk ke
ruang tengkorak melalui foramina basis kranii yaitu infiltrasi karsinoma
anaplastik nasofaring.
Pada umumnya tumor otak primer tidak memiliki kecenderungan
bermetastasis, hanya satu yaitu meduloblastoma yang dapat bermetastasis ke
medulla

spinalis

dan

kepermukaan

otak

melalui

peredaran

likuor

serebrospinalis.Perbandingan tumor otak primer dan metastasis adalah 4 : 1.

Tumor otak primer (80 %), sekunder (20 %). Tumor primer kira-kira 50%
adalah glioma, 20 % meningioma, 15 % adenoma dan 7 % neurinoma. Pada orang
dewasa 60 % terletak di supratentorial, sedangkan pada anak-anak 70 % terletak
di infratentorial. Tumor yang paling banyak ditemukan pada anak adalah tumor
serebellum yaitu meduloblastoma dan astrositoma.Statistik primer adalah 10 %
dari semua proses neoplasma dan terdapat 3 7 penderita dari 100.000 orang
penduduk.

2.4 Etiologi Tumor Otak

Penyebab tumor otak hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti,
walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang
perlu ditinjau sebagai penyebab tumor otak, sebagai berikut:
1. Herediter
Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali
pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada
anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit SturgeWeber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru,
memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma
tersebut tidak ada bukti-bukti yang kuat untuk memikirkan adanya faktorfaktor herediter yang kuat pada neoplasma.
2. Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest)
Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan
yang mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh.
Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam
tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan
abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial
dan kordoma.
3. Radiasi
Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat
mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat
memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma
terjadi setelah timbulnya suatu radiasi.Selain itu pada pasien-pasien
penderita tinea kapitis yang medapat radiasi kepala jangka panjang
4. Virus
Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar
yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus
dalam proses terjadinya neoplasma, tetapi hingga saat ini belum ditemukan
hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan tumor pada sistem
saraf pusat.
5. Substansi-substansi Karsinogenik
7

Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan.

Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti
methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini berdasarkan percobaan yang
dilakukan pada hewan.
2.5 Klasifikasi Tumor Otak
Klasifikasi yang berkaitan dengan gradasi keganasan berkembang secara luas
seperti konsep pembagian dari Borders (1915) yang mengelompokkan tumor otak
(yang struktur selulernya sejenis) menjadi empat tingkat anaplasia seluler.

Grade I
Grade II
Grade III
Grade IV

: diferensiasi sel 75 100%

: diferensiasi sel 50 75%
: diferensiasi sel 25 50%
: diferensiasi sel 0 25%

Klasifikasi tumor otak berdasarkan World Health Organization (WHO):

1. TUMOR NEUROEPITHELIAL
1.
Tumor Glial
a. Astrositoma
i.
Astrositoma Pilositik
ii.
Astrositoma Difus
iii.
Astrositoma Anaplastik
iv.
Glioblastoma
v.
Xantoastrositoma Pleomorfik
vi.
Astrositoma Subependimal Sel Raksasa
b. Tumor Oligodendroglial
i.
Oligodendroglioma
ii.
Oligodendroglioma Anaplastik
c. Glioma campuran (Mixed Glioma)
i.
Oligoastrositoma
ii.
Oligoastrositoma Anaplastik
d. Tumor Ependimal
i.
Ependimoma Myxopapilari
ii.
Subependimoma
iii.
Ependimoma
iv.
Ependimoma Anaplastik
e. Tumor Neuroepithelial lainnya
i.
Astroblastoma
ii.
Glioma Koroid dan ventrikel III
iii.
Gliomatomosis serebri

2.
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
3.

Tumor Neuronal dan campuran neuronal glial

Ganglisitoma
Gangliglioma
Astrositoma desoplastik Infantile
Tumor Disembrioplastik Neuroepithelial (BNET)
Neurositoma operasi
Liponeurositoma Serebelar
Paraganglioma
Tumor Non-glial
a. Tumor Embrional

2.

3.

4.

5.
i.
6.
7.
8.

i. Ependimoblastoma
ii. Meduloblastoma
iii. Tumor Primitif Neuroektodermal Supratentorial (PNET)
b. Tumor Pleksus Khoroideus
i. Papiloma Pleksus Khoroideus
ii. Karsinoma Pleksus Khoroideus
c. Tumor Parenkim Pineal
i. Pineoblastoma
ii. Pineositoma
iii. Tumor Parenkim Pineal dengan Diferensiasi Intermediet
TUMOR MENINGEAL
1. Meningioma
2. Hemangoperisitoma
3. Lesi Melanositik
TUMOR GERM CELL
1. Germinoma
2. Karsinoma Embrional
3. Tumor Sinus Endodermal (Yolk sac)
4. Khoriokarsinoma
5. Teratoma
6. Tumor Germ cell bercamputan
TUMOR SELLA
i. Adenoma hiposifif
ii. Karsinoma Prostat
iii. Kraningofaringoma
TUMOR DENGAN HISTOGENESIS YANG TIDAK JELAS
Hemangioblastoma Kapiler
LIMFOMA SISTEM SARAF PUSAT PRIMER
TUMOR NERVUS PERIFER YANG MEMPENGARUHI SSP
TUMOR METASTASIS

1. TUMOR EPITHELIAL
1. Tumor Glial
Astrositoma
Astrositoma merupakan tumor susunan saraf pusat otak primer dengan
frekuensi kasus 17-30% dari semua glioma dan 11-13% dari seluruh tumor
otak.Tumor ini berasal dari sel astrosit yang merupakan bagian dari jaringan
penunjang otak.Sel ini dinamakan astrosit karena bentuknya yang menyerupai
bintang.
Elvidge dan kawan-kawan membagi astrositoma menjadi tipe-tipe:
piloid, gemistositik dan difusl; namun system gradai yang popular adalah
pembagian atas Grade I sampai IV (bukan berdasarkan tipe di atas).
10

Kernohan dan kawan-kawan menggabungkan Grade III dan IV dan

menamakannya menjadi astrositoma anaplastik atau glioblastoma (sesuai
dengan derajat anaplasianya). WHO membagi astrositoma atas subtype:
fibriler,

protoplasmic,

dan

gemistositik,

dan

tipe-tipe

pilositik,

subependymal giant cell, astroblastoma, anaplastik.

Astrositoma serebri dapat terjadi pada semua golongan umur dengan usia
kasus rata-rata berkisar antara 35-40 tahun. Astrositoma yang diferensiasinya baik
cenderung pada kelompok usia yang lebih muda; sedangkan yang anaplastik lebih
sering kelompok usia menengah. Predileksi jenis kelamin kasus usia dewasa
didominasi oleh laki-laki.
Durasi gejala astrositoma Grade I rata-rata: 21 bulan sedangkan Grade II:
11 bulan. Walaupun sakit kepala dan muntah bukanlah merupakan keluhan yang
tersering, namun 72% astrositoma serebrum mempunyai keluhan ini, dimana 11%
diantaranya cenderung melibatkan nyeri sebelah saja (75% darinya ipsilateral
terhadap tumor). Muntah dijumpai pada kira-kira 31% kasus.Gejala awal yang
sering adalah kejang (40-75%), baik kejang umum maupun fokal.Kejang ini
merupakan akibat insufisiensi aliran darah yang sesaat menimbulkan elektrik yang
berlebihan.19% penderita menunjukkan gejala paresis atau paralisa, 55% parese
fasial dan 41% parese tungkai.
Gambaran histopatologi pada low grade astrocytoma adalah memiliki
gambaran sel multipolar dan multinuklear yang atipik.Sedangkan, gambaran CTScan yang merupakan suatu revolusi dalam mendiagnosis astrositoma dengan
akurasi 100% pada low grade astrocytoma tergambar lesi yang hipodens dengan
sedikit atau bahkan tidak terdapat massa tumor

Gambaran Histopatologi Low Grade Astrocytoma

11

Gambaran CT-Scan Low Grade

Astrocytoma
Gradasi Astrositoma :
a. Grade I (Astrositoma Pilositik)
Tumor ini tumbuh secara lambat dan sering berkista.Tumor
ini sering dijumpai pada anak-anak dan dewasa muda.Tumor ini
merupakan tumor glial yang tersering pada anak, sekitar 10%
melibatkan bagian serebral dan 85% mengenai serebellum. Lokasi
yang paling sering dijumpai, pada: nervus optikus, kiasma
optikum,

hipotalamus,

ganglia

basalis,

hemisfer

serebri,

serebellum, dan batang otak. Gambaran histologinya: berupa selsel bipolar dengan serat Rosenthal dan sel-sel multipolar yang
tampak kehilangan teksturnya dengan mikro kista dan granular
bodies.
b. Grade II (Astrositoma Difus)
Karakteristik tumor ini adalah tumbuhnya lambat dan
menginfiltrasi struktur otak di dekatnya.Sekitar 35% tumor otak
astrositik adalah jenis ini. Biasanya mengenai orang-orang usia
dewasa muda dan cenderung untuk menjadi ganas ke arah
astrositoma anaplastik da glioblastoma. Lokasi tumor ini bisa di
mana saja, namun paling sering di daerah serebelar.
Gambaran histopatologis tumor ini berupa fibrilasi yang
berdiferensiasi baik atau gemistositik neoplastik astrosit. Terdapat
varian histologis: astrositoma fibrilari, astrositoma gemistositik.
c. Grade III (Astrositoma Anaplastik) dan Grade IV
(Glioblastoma Multiforme)
Termasuk astrositoma maligna.Biasanya muncul secara
sporadik tanpa kecenderungan familial maupun keterlibatan faktor
lingkungan.Akan tetapi, keduanya dapat menjadi faktor penyulit
pada beberapa kelainan genetic seperti neurofibromatosis tipe 1
dan 2, syndrome Li-Fraumeni, dan syndrome Turcot.Gambaran
12

mikroskopis tumor ini; tampak adanya peningkatan selularitas,

nukleus atipik, dan aktifitas mitosis yang meningkat dibandingkan
dengan astrositoma difus (Grade II). Sedangkan pada glioblastoma
multiforme, secara mikroskopik akan tampak bersifat anaplastik,
seluler glioma berdiferensiasi buruk, dan juiga seringkali terlihat
sel tumor astrosit pleomorfik dengan nukleus atipik dan aktifitas
mitosis yang tinggi.
Penanganan astrositoma ditujukan untuk menegakkan diagnose pasti dan
perbaikan prognosa, mengurangi-pemulihan gejala serta memperpanjang harapan
hidup. Radioterapi tampaknya cukup berperan bagi tumor-tumor ini, dimana
banyak peneliti yang mengemukakan adanya harapan hidup yang lebih panjang
pada penderita-penderita tumor yang pascabedahnya diberikan radiasi .
Five Year Survival Astrositoma
Peneliti
Bloom dkk
Leibel dkk
Levy & Elvige
Uihlein dkk

(+) Radioth/
49%
35%
36%
54%

(-) Radioth/
36%
23%
26%
65%

Gambaran
MRI
T1 Axial.Preoperatif dan postoperatif
Tumor
Oligodendroglioma
Tumor oligodendroglioma berasal dari sel-sel oligodendrosit. Tumor ini
banyak ditemukan pada usia dewasa dengan puncak insiden antara dekade ke
empat dan keenam. Derajat rendah muncul pada usia yang sedikit lebih muda.
Pada laki-laki sedikit lebih dominan dibandingkan wanita.Oligondendroglioma

13

merupakan tumor yang pertumbuhan nya lambat dan mungkin hanya

menyebabkan

kejang.Jika

lebih

ganas

(astrositoma

anaplastik

dan

oligodendroglioma anaplastik).Bisa menyebabkan kelainan fungsi otak, seperti

kelemahan, hilangnya rasa dan langkah yang goyah.Tumor oligodendroglioma
juga sering berkalsifikasi.
Tumor Ependimoma
Tumor ini merupakan neoplasma glial yang susunannya didominasi oleh
sel-sel ependim dan mempunyai frekuensi kira-kira 5% dari seluruh glioma.Pada
ependimoma klasik, secara makroskopisnya tumor tampak padat dengan batas
yang tegas dan berasal dari lantai ventrikel IV/ kanalis spinalis.Tumor dapat
meluas hingga sudut serebro pontin melalui foramen Luscka, sisterna magna, dan
foramen magendi.serta dapat mencapai batang otak jika sudah melalui foramen
magnum. Secara histologis akan tampak sel kolumnar uniform dan sel astrosyte
like fibriler yang membentuk barisan ependimal roossete. Gejala yang ditemukan
mual, muntah, dan nyeri kepala dengan intensitas yang terasa lebih berat di pagi
hari, diplopia, ataksia, hemiparesis dan paresis nervus kranialis.
Pada hasil pemeriksaan CT-Scan dan MRI akan tampak kontras mengisi
daerah tumor di ventrikel lateral. Pasien didapati mengalami hidrosefalus.Tumor
jenis ini memang dapat menutupi saluran cairan serebrospinalis sehingga
menyebabkan hidrosefalus (ventrikel melebar, jaringan otak tipis)

Gambaran Penumpukan zat

Kontras pada Tumor di
Ventrikel Lateral Ependimoma

2. Tumor Neuronal dan campuran neuronal glial

14

Gangliglioma
Tumor ini berisi sel ganglion dan neuron abnormal. Tumor ini

jarang terjadi terhadap seseorang

3. Tumor Non-Glial
a. Tumor Primitive Neuroektodermal Suratentorial (PNET)
Tumor embrional maligna yang memiliki diferensiasi yang divergen
dengan derejat yang bervariasi yang berasal dari matriks germinal dari primitive
neural tube.
b. Tumor Plexus Khoroideus
Pleksus khoroid secara embriologis berasal dari lapisan ependimal tabung
neural. Tumor ini dapat terjadi pada semua kelompok usia termasuk bayi. 35-45%
usia< 20 tahun dan kasus tertua 74 tahun. Rasio pria dan wanita
seimbang.Persentasi gejala tumor pleksus khoroid biasanya hanya berupa tandatanda peningkatan tekanan intrakranial tanpa disertai gejala neurologis
fokal.Tumor intraventikel IV kadang juga menimbulkan gejala nistagmus dan
ataksia.Secara makroskopis, permukaan tumor plexus khoroideus berwarna
kuning kecoklatan, dengan struktur yang tampak seperti brokoli dengan batas
tegas pada ventrikel, dan disertai adanya kalsifikasi.Penanganan tumor ini berupa
operasi pengangkatan tumor.

Gambaran MRI T1
Sagital.Postkontras.Tumor
Plexus Khoroideus.

c. Meduloblastoma
Tumor ini sering terjadi pada anak, dan bahkan merupakan tumor primer
maligna yang solid dan paling banyak pada anak 30%. Sekitar 75% kasus tumor
15

ini terjadi pada anak usia kurang 15 tahun. Sedangkan pada orang dewasa,
meduloblastoma sangat jarang yaitu sekitar 1%. Di Amerika Serikat, insiden
tahunan dari tumor ini diperkirakan sekitar 0,5 setiap 100.000 anak. Tumor ini
sebagian besar berasal dari vermis serebelar (75%) yang meluas hingga ventrikel
IV dan dapat mengisi seluruh ventrikel.Sedangkan sekitar 25% terjadi pada
bagian lateral serebelum.Pada pemeriksaan fisik, dapat dijumpai papiledema,
nistagmus, dan diplopia akibat paresis nervus IV dan VI.Selain itu, dapat terjadi
ataksia, disdiadukokinesia, hipotonia, dismetria.Pada bayi, keluhan klinis dapat
berupa letargi, irritable, dan dapat terjadi makrosefali yang progresif dengan
fontanella anterior yang membonjol. Durasi rata-rata gejala sebelum operasi
adalah 4-5 bulan yang kemudian akan secara progresif memburuk setelah onset.
Penanganan pada tumor ini dapat berupa operasi yang dikombinasikan dengan
radiasi.Tindakan operasi pengangkatan diharapkan minimal dilakukan sampai
sumbatan saluran likuor dapat lancer kembali.Radioterapi secara bermakna dapat
meningkatkan five years survival penderita.

Gambaran MRI
Meduloblastoma di
Cerebellum

Gambaran Histopatologik Sel Rosette pseudorosette pada pasien dengan

2. TUMOR MENINGEAL Meduloblastoma

16

1. Meningioma
Tumor jinak yang berasal dari selaput yang membungkus otak
(meningen), bisa menyebabkan berbagai gejala yang tergantung kepada
lokasi pertumbuhannya.Para ahli masih belum memastikan apa penyebab
meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar
menyetujui bahwa kromoson yang jelek yang meyebabkan timbulnya
meningioma.Di antara 40% dan 80% dari meningioma berisi kromosom 22
yang abnormal pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2).
Tumor ini tumbuhnya lambat sehingga sering gejala klinisnya tidak
begitu menonjol.Bisa terjadi kelemahan atau mati rasa, kejang, gangguan
penciuman, penonjolan matadan gangguan penglihatan. Pada penderita
lanjut usia bisa menyebabkan hilang ingatan dan kesulitan dalam berfikir,
mirip dengan yang terjadi pada penyakit Alzheimer.
Gejala pada pasien meningioma dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor :

Meningioma falx dan parasagittal : nyeri tungkai

Meningioma Convexitas : kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal,

perubahan status mental

Meningioma Sphenoid : kurangnya sensibilitas wajah, gangguan

lapangan pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda.

Meningioma Olfactorius : kurangnya kepekaan penciuman, masalah

visus.

Meningioma fossa posterior : nyeri tajam pada wajah, mati rasa, dan
spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan,
gangguan gaya berjalan,

Meningioma suprasellar : pembengkakan diskus optikus, masalah visus

Spinal meningioma : nyeri punggung, nyeri dada dan lengan

Meningioma Intraorbital : penurunan visus, penonjolan bola mata

Meningioma Intraventrikular : perubahan mental, sakit kepala, pusing

17

Terapi operatif radikal yang maksimal merupakan penanganan

terpilih untuk tumor ini, peranan radiasi untuk meningioma yang tidak
berhasil diangkat seluruhnya masih belum terlalu jelas, mengingat secara
umum meningioma merupakan tumor yang relatif radioresisten.Pada
umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor
yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen. Pada
orang dewasa snrvivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak,
dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih
agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi
sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih dari 10%
meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi.

Gambaran CT-Scan venogram

potongan koronal
Meningioma di Sinus
Sagitalis Superior

2. Hemangioperisitoma
Tumor ini termasuk golongan tumor yang vaskuler, dengan terapi
definitifnya adalah reseksi. Seperti pada meningioma, peranan angiografi
dan embolisasi juga diharapkan akan meningatkan efektifitas dan
keamanann dari reseksi yang dilakukan.

3.

TUMOR SELLA
1. Kraniofaringioma
Termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat dan merupakan tumor
epithelial jinak region sellar.Secara embriologi, tumor ini berasal dari sisa
18

sel epitel squamosa duktus kraniofaringeal. Pada minggu keempat gestasi,

divertikulum stomadeum yang berasal dari atap kavum oral akan
membentuk kantung rathke (Rathke Pouche) yang akan bermigrasi kea rah
cranial membentuk vesikel Rathke dan bersatu dengan infundibulum.
Vesikel Rathke ini akan membentuk adenohipofisis yang terdiri dari pars
distalasis, tuberalis, dan intermedia pada jalur sepanjang lintasan
migrasinya akan terbentuk duktus kraniofaringeal.

Gambaran MRI T1 Postkontras Potongan Koronal (A) dan Sagital (B)

Tumor Kistik Selar dan Supraselar Kraniofaringioma.
2. Adenoma Hipofisis
Tumor ini cukup banyak ditemukan.Bahkan ada yang menyatakan sebagai
jenis tumor ketiga terbanyak setelah glioma dan mengioma.Beberapa literature
menyebutkan tumor ini merupakan 10-15% dari tumor primer intrakranial.
Insiden pertahunnya sekitar 0,5-8,2% per 100.000 individu dengan perbandingan
kejadian pada pria dan wanita yang tidak berbeda.
Kelenjar hipofisis merupakan organ yang berada dalam fossa hiposfisis
atau sela tursika, dan mempunyai berat sekitar 0,5 gr. Organ ini terdiri dari dua
bagian yang berasal dari sel embrional yang berbeda, yaitu adenohipofisis yang
merupakan lobus anterior kelenjar hipofisis, yang berasal dari kantung Rathke;
lobus posteriornya, neurohipofisis yang berasal dari hipothalamus ventral.
Tanda dan gejala klinis yang tampil pada penderita adenoma hipofise
diakibatkan oleh hipersekresi atau hiposekresi satu atau beberapa hormone
hipofise.Keluhan gangguan penglihatan perlahan dannyeri kepala pada 20%
penderita. Penanganan adenoma pituitari mempunyai tujuan: (1) dekompresi

19

struktur saraf khususnya traktus penglihatan dan (2) restorasi sekresi hormonal
yang normal.

Gambaran Adenoma
Hipofise

Akromegali pada Seorang Penderita Tumor Adenoma Hipofise

Gigantisme pada Seorang Penderita

Tumor Adenoma Hipofise

2.6 Tingkah Laku Biologis dan Keganasan Tumor Otak

Keganasan tumor otak yang memberikan implikasi pada prognosisnya
didasari oleh morfologi sitologi tumor dan konsekuensi klinis yang berkaitan

20

dengan tingkah laku biologis. Sifat-sifat keganasan otak secara klasik didasari
oleh

hasil

evaluasi

morfologi

makroskopis

dan

histologis

neoplasma,

morfologi

tumor

tersebut

makroskopis

dikelompokan atas kategori-kategori:

1. Benigna

(jinak)

dimana

menunjukkan batas yang jelas, tidak infiltratif dan hanya mendesak organorgan sekitarnya. Di samping itu, biasanya juga dijumpai adanya
pembentukan kapsul serta tidak adanya metastasis maupun rekurensi
setelah

dilakukan

pengangkatan

total.

Tampilan

histologisnya

menunjukkan struktur sel yang regular, pertumbuhan lambat tanpa mitosis,

densitas sel yang rendah dengan diferensiasi struktur yang jelas
parenkhim, stroma yang tersusun teratur tanpa adanya formasi yang baru.
2. Maligna (ganas), ditandai oleh tampilan makroskopis yang infiltrative
atau ekspansi destruktif tanpa batas yang jelas, tumbuh cepat serta
cenderung membentuk metastasis dan rekurensi pasca-pengangkatan total.
Gambaran

histologis

menunjukkan

meningkatnya

selularitas,

pleomorfisme walaupun susunan sel dan jaringannya masih baik,

diferensiasi sel kurang begitu jelas , disporporsi rasio nukleus terhadap
sitoplasma, multinukleus, formasi sel-sel raksasa, tumbuh cepat dengan
mitosis yang banyak, area nekrosis, pertumbuhan patologis dan
neoformasi terutama seperti bentuk-bentuk fistula atau sinusoidal (pintas
arteri-vena).
2.7 Manifestasi Klinis Tumor Otak
Perubahan pada parenkhim intrakranial baik difus maupun regional akan
menampilkan gejala dan tanda gangguan neurologis sehubungan dengan
gangguan pada nukleus spesifik tertentu atau serabut traktus pada tingkat
neurofisiologi dan neuroanatomi tertentu seperti gejala-gejala: kelumpuhan,
gangguan mental, gangguan endokrin, dan sebagainya. Persentasi klinis sering
kali dapat mengarahkan perkiraan kemungkinan lokasi tumor otak.Secara umum
persentasi klinis pada kebanyakan kasus tumor otakmerupakan manifestasi dari
peninggian tekanan intrakranial; namun sebaliknya gejala neurologis yang bersifat

21

progresif, walaupun tidak jelas ada tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial,

perlu dicurigai adanya tumor otak.
Tekanan Tinggi Intrakranial
Trias gejala klasik dari sindroma tekanan tinggi intrakranial adalah: nyeri
kepala, muntah proyekil, dan papiledema. Keluhan nyeri kepala disini cenderung
bersifat intermittent, tumpul, berdenyut dan tidak begitu hebat terutama di pagi
hari

karena

selama

tidur

malam

PCO2

serebral

meningkat

sehingga

mengakibatkan peningkatan CBF (Cerebral Blood Flow) dan dengan demikian

mempertinggi tekanan intrakranial. Juga lonjakan sejenak seperti karena batuk,
mengejan atau berbangkis memperberat nyeri kepala.Nyeri dirasa berlokasidi
sekitar daerah frontal atau oksipital.Penderita sering kali disertai muntah yang
menyemprot (proyektil) dan tidak didahului oleh mual.Hal ini terjadi oleh
karena tekanan Intrakranial yang menjadi lebih tinggi selama tidur malam, akibat
PCO2 serebral meningkat.Tumor otak pada bayi yang menyumbat aliran likuor
serebrospinal sering kali ditampilkan dengan pembesaran lingkar kepala yang
progresif dan ubun-ubun besar yang menonjol; sedangkan pada anak-anak yang
lebih besar di mana suturanya relative sudah merapat, biasanya gejala papiledema
terjadi lebih menonjol.Papiledema dapat timbul pada tekanan intrakranial yang
meninggi atau akibat penekanan pada nervus optikus oleh tumor secara
langsung.Papiledema memperlihatkan kongesti venosa yang jelas, dengan papil
yang berwarna merah tua dan perdarahan-perdarahan di sekitarnya.
Teori mekanisme peninggian tekanan intrakranial, pada tumor otak:
1. Karena adanya obstruksi pada system ventrikel sehingga menghalangi
liquor cerebrospinalis,
2. Adanya massa tumor yang membesar, padahal kapasitas tengkorak
terbatas untuk otak dan liquor saja,
3. Tenaga penyerapan terhadap liquor cerebrospinal terganggu,
4. Karena adanya obstruksi pada system vena, sehingga aliran darah yang
kembali ke vena terhalang,

22

5. Karena

tumor

sendiri

merupakan

stimulasi

produksi

liquor

cerebrospinalis, sehingga terjadi produksi yang berlebihan, seperti

pada papiloma plexus.
Kejang
Gejala kejang pada tumor otak khususnya di daerah supratentorial dapat
berupa kejang umum, psikomotor ataupun kejang fokal.Kejang dapat merupakan
gejala awal yang tunggal dari neoplasma hemisfer otak dan menetap untuk
beberapa lama sampai gejala lainnya timbul.
Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak bila:

Bagkitan kejang pertama kali pada usia lebih dari 25 tahun

Mengalami post iktal paralisis

Mengalami status epilepsi

Resisten terhadap obat-obat epilepsi

Bangkitan disertai dengan gejala TTIK lain

Bangkitan kejang ditemui pada 70% tumor otak dikorteks, 50% pasien
dengan astrositoma, 40% pada pasen meningioma, dan 25% pada
glioblastoma.

Perdarahan Intrakranial
Bukanlah suatu hal yang jarang bahwa tumor otak diawali dengan
perdarahan intrakranial-subarakhnoid, intraventrikuler atau intraserebral.
Gejala Disfungsi Umum
Abnormalitas umum dari fungsi serebrum bervariasi mulai dari gangguan
fungsi intelektual yang tak begitu hebat sampai dengan koma.Penyebab umum

23

dari disfungsi serebral ini adalah tekanan intrakranial yang meninggi dan
pergeseran otak akibat gumpalan tumor dan edema perifokal di sekitarnya atau
hidrosefalus sekunder yang terjadi.
Gejala Neurologis Fokal
Perubahan personalitas atau gangguan mental biasanya menyertai tumortumor yang terletak di daerah frontal, temporal, dan hipotalamus, sehingga sering
kali penderiita-penderita tersebut diduga sebagai penyakit nonorganik atau
fungsionil.Gejala afasia agak jarang dijumpai, terutama pada tumor yang berada
di hemisfer kiri (dominan).Tumor-tumor daerah supraselar, nervus optikus dan
hpotalamus dapat mengganggu akuitas visus.Kelumpuhan saraf okulomotorius
merupakan tampilan khas dari tumor-tumor paraselar, dan dengan adanya tekanan
intracranial

yang

meninggi

kerap

disertai

dengan

kelumpuhan

saraf

abdusens.Nistagmus biasanya timbul pada tumor-tumor fosa posterior; sedangkan

tumor-tumor supraselar atau paraselar kadang (jarang sekali) menyebabkan
gejalapatognomonik berupa nistagmus gergaji (seesaw nystagmus); gerakan
mata diskonjugat, ventrikal dan rotasional di mana masing-masing mata geraknya
saling berlawanan.Kelemahan wajah dan hemiparesis yang berkaitan dengan
gangguan sensorik serta kadang ada efek visual merupakan refleksi kerusakan
yang melibatkan kapsula interna atau korteks yang terkait.Ataksia trukal adalah
pertanda suatu tumor fosa posterior yang terletak di garis tengah.Gangguan
endokrin menunjukkan adanya kelainan pada hipotalamus-hipofise.

2.8 Pemeriksaan Penunjang Tumor Otak

Pemeriksaan sken magnet (MRI) dan sken tomografi computer merupakan
pemeriksaan terpilih untuk mendeteksi adanya tumor-tumor intrakranial.Dalam
hal ini dapat diketahuisecara terperinci letak lokasi tumor dan pengaruhnya
terhadap jaringan sekitarnya, bahkan pada kasus-kasus tertentu dapat pula diduga
jenisnya dengan akurasi yang hamper tepat. Pemeriksaan konvensional seperti:
foto polos kepala, EEG, ekhoensefalografi, dan pemeriksaan penunjang diagnostic

24

yang invasive seperti: angiografi serebral, pneumoensefalografi sudah jarang

diterapkan, kecuali pada keadaan-keadaan darurat dengan Kendala fasilitas
pemeriksaan mutakhir di atas tidak ada atau sebagai pembantu perencanaan teknik
pembedahan otak.
2.9 Diagnosis Tumor Otak
Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
Bagi seorang ahli bedah saraf dalam menegakkan diagnosis tumor otak
adalah dengan mengetahui informasi jenis tumor, karakteristiknya, lokasinya,
batasnya, hubungannya dengan sistem ventrikel, dan hubungannya dengan
struktur vital otak misalnya; sirrkulus willisi dan hipotalamus. Selain itu, juga
diperlukan periksaan radiologis canggih yang invasive maupun non invasive.
Pemeriksaan non invasive mencakup CT-Scan dan MRI bila perlu diberikan
kontras agar dapat mengetahui batas-batas tumor.Pemeriksaan invasif seperti
angiografi serebral yang dapat memberikan gambaran sistem pendarahan tumor,
dan hubungannya dengan sistem pembuluh darah sirkulus willisi.
-Penegakkan diagnosis pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak
yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti. Dari
anamnesis kita dapat mengetahui gejala-gejala yang dirasakan oleh penderita yang
mungkin sesuai dengan gejala-gejala yang telah diuraikan di atas. Misalnya; ada
tidaknya nyeri kepala, muntah dan kejang. Sedangkan melalui pemeriksaan fisik
neurologik mungkin ditemukan adanya gejala seperti edema papil dan deficit
lapangan pandang.
Setelah diagnosa klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang
spesifik untuk memperkuat diagnosa dan mengetahui letak tumor.

Elektroensefalografi (EEG)

Foto polos kepala

Arteriografi

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Computerized Tomografi (CT Scan)

25

CT Scan merupakan alat diagnostik yang penting dalam evaluasi pasen

yang diduga menderita tumor otak. Sensitifitas CT Scan untuk mendeteksi tumor
yang berpenampang kurang dari 1 cm dan terletak pada basis kranil. Gambaran
CT Scan pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa
yang mendorong struktur otak disekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi
jaringan udem yang terlihat jelas karena densitasnya lebih rendah. Adanya
kalsifikasi, perdarahan atau invasi mudah dibedakan dengan jaringan sekitarnya
karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa jenis tumor akan terlihat lebih nyata
bila pada waktu pemeriksaan CT Scan disertai dengan pemberian zat kontras.
Penilaian CT Scan pada tumor otak:
Tanda proses desak ruang:

Pendorongan struktur garis tengah otak

Penekanan dan perubahan bentuk ventrikel

Kelainan densitas pada lesi:

Hipodens

Hiperdens atau kombinasi

Kalsifikasi, perdarahan

2.10

Edema perifokal
Penanganan Tumor Otak
Pemilihan tindakan penanganan yang dapat dilakukan pada penderita

tumor otak tergantung dari beberapa faktor, antara lain :

Kondisi umum penderita
Tersedianya alat yang lengkap
Pengertian penderita dan keluarga
Luasnya metastasis
Adapun terapi dan modalitas penanganan terhadap tumor otak mencakup
tindakan-tindakan:
Terapi Kortikosteroid
Biasanya deksametason diberikan 4 20 mg intravena setiap 6 jam untuk
mengatasi edema vasogenik (akibat tumor) yang menyebabkan TTIK. Peranan
nya masih kontroversial dalam terapi TTIK. Beberapa efek samping yang dapat
26

timbul adalah berkaitan dengan penggunaan steroid lama seperti: penurunan

kekebalan, supresi adrenal, hiperglikemia, hipokalemia, alkalosis metabolic,
retensi cairan, penyembuhan luka yang terlambat, psikosis, miopatia, ulserasi
lambung, dan hipertensi.
Terapi operatif
Tindakan yang bertujuan untuk mendapatkan diagnosa pasti dan dekompresi
internal, mengingat bahwa obat-obatan antiedema otak tidak dapat diberikan
secara terus-menerus.Persiapan prabedah, penanganan pembiusan, teknik operasi
dan penanganan pascabedah sangat berperan penting dalam menentukan
keberhasilan penanganan operatif terhadap tumor otak.
Terapi konservatif
o Radioterapi
Tindakan ini untuk tumor-tumor susunan saraf pusat kebanyakan
menggunakan sinar X dan sinar Gamma, disamping juga radiasi
lainnya seperti: proton, partikel alfa, neutron, dan pimeson.
Keberhasilan terapi radiasi pada tumor ganas otak diperankan oleh
beberapa faktor:
1. Terapi yang baik dan tidak melukai struktur kritis lainnya
2. Sensitivitas sel tumor dengan sel normal
3. Tipe sel yang disinar
4. Metastasis yang ada
5. Kemampuan sel normal untuk repopulasi, dan
6. Restrukturisasi dan reparasi sel kanker sewaktu interval
antarfraksi radiasi.
o Kemoterapi
Peranan kemoterapi tunggal untuk tumor ganas otak masih belum
mempunyai nilai keberhasilan yang bermakna sekali.Saat ini yang
menjadi titik pusat perhatian modalitas terapi ini adalah tumortumor otak jenis astrositoma (Grade III dan IV) glioblastoma dan
astrositoma anaplastik beserta variannya. Ada beberapa obat
kemoterapi untuk tumor ganas otak yang saat ini beredar di
kalangan medis yaitu: HU (hidroksiurea), 5-FU (5-Fluorourasil),
PCV (prokarbazin, CCNU, Vincristine), Nitrous Urea (PCNU,
BCNU/Karmustin, CCNU/lomustin, MTX (metotrksat), DAG

27

(dianhidrogalaktitol) dan sebagainya. Potensi kemoterapi pada

susunan saraf di samping didasarkan oleh farmakologi sendiri juga
perlu dipertimbangkan aspek farmakokinetiknya (transportasi obat
mencapai target) mengingat adanya sawar darah otak. Pemberian
kemoterapi dapat dilakukan melalui intra-arterial (infuse, perfusi),
melalui intratekal/intraventrikuler (punksi lumbal, punksi sisterna,
via pudentz/omyama reservoir); atau intra tumoral.
o Immunoterapi
Yang mendasari modalitas terapi ini adalah anggapan bahwa
tumbuhnya suatu tumor disebabkan oleh adanya gangguan fungsi
immunologi tubuh sehingga diharapkan dengan melakukan
restorasi sistem imun dapat menekan dapat menekan pertumbuhan
2.11

tumor.
Prognosis Tumor Otak
Prognosis tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-

negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui
pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5
years survival) berkisar 50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years
survival) berkisar 30-40%.

28

DAFTAR PUSTAKA
1. Mardjono, Mahar. Proses neoplasmatik di susunan saraf. Dalam: neurologi
klinis dasar. Jakarta: PT. Dian Rakyat; 2008. hal. 390 402.
2. Hakim A.A. Tindakan Bedah pada Tumor Cerebellopontine Angle,
Majalah

Kedokteran Nusantara Vol. 38 No 3; 2005.

3. Tumor Otak dalam Buku Ajar Neurologi Klinis edisi I. Yogyakarta; Gajah
Mada University Press; 1999. hal: 201 7.
4. Black PB. Brain tumor, review article. The NEJM. 1991 (324):1471-2
5. Snell, Richard S. Neuroanatomi klinik. Jakarta: EGC; 2007.
6. MacDonal, Tobey. Pediatric Medulloblastoma (serial online) 2012 March
1st

(diakses

20Maret

2014).

Diunduh

dari:

URL :http://emedicine.medscape.com/article/987886-overview.
7. Stephen,Huff. Brain neoplasms.Access on www.emedicine.com. (diakses

20 Maret 2014)

29