Manual de
Sade Ocular
em Doena Falciforme
Srie A. Normas e Manuais Tcnicos
Braslia DF
2009
EDITORA MS
Documentao e Informao
SIA, trecho 4, lotes 540/610
CEP: 71200-040, Braslia DF
Tels.: (61) 3233-1774 / 2020
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Equipe Editorial:
Normalizao: Valeria Gameleira da Mota
Reviso: Janana Lima Arruda
Diagramao: Srgio Ferreira
SUMRIO
Portador de Trao
Hb AS
Hb AS
FILHOS
AA
AS
AS
25 %
com trao
50 %
SS
com doena
25 %
PAIS
Hb AS
Trao de Talassemia
Hb A-TAL
FILHOS
AA
A-TAL
AS
trao
de Talassemia
25 %
STAL
trao
falciforme
25 %
doena
25 %
25 %
PAIS
Hb AS
trao de Hb C
Hb AC
FILHOS
AA
sem doena
25 %
AC
trao C
25 %
AS
trao falciforme
25 %
SC
doena
25 %
Desoxi - HbS
Polimerizao
Microcirculao
Desidratao celular
Viscosidade
Deformabilidade
Hemlise
Ictercia
Anemia
Vaso-ocluso
Infarto / Necrose
A DOENA FALCIFORME
NO BRASIL
H mais de 35 anos os segmentos sociais organizados de homens e mulheres negros no Brasil vm reivindicando o diagnstico precoce e um programa de ateno integral s pessoas com
doena falciforme.
O primeiro passo rumo construo de tal programa foi
dado com a institucionalizao da Triagem Neonatal no Sistema
nico de Sade do Brasil (SUS), por meio de Portaria do Ministrio
da Sade, de 15 de janeiro de 1992, com testes para fenilcetonria e hipotireoidismo congnito (FASE 1). Mais tarde, em 2001,
mediante a Portaria n. 822, foi criado o Programa Nacional de
Triagem Neonatal (PNTN), incluindo a triagem para as hemoglobinopatias (FASE 2).
Configurando uma fase de consolidao da iniciativa, em 16
de agosto de 2005, foi publicada a Portaria n. 1.391, que institui
no mbito do SUS as diretrizes para a Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme e outras Hemoglobinopatias.
No momento, o Ministrio da Sade/Coordenao Nacional
de Sangue e Hemoderivados trabalha na regulamentao e na
implantao das medidas estabelecidas pela Portaria n. 1.391,
bem como na organizao da rede de assistncia nos estados.
PERFIL DEMOGRFICO DA
DOENA FALCIFORME NO BRASIL
11
1:650
Rio de Janeiro
1:1.200
1:1.400
Esprito Santo
1:1.800
So Paulo
1:4.000
1:4.000
1:10.000
1:13.000
13
1:17
Rio de Janeiro
1:21
1:23
1:28
So Paulo
1:35
1:65
14
ROTINA DE ACOMPANHAMENTO
OFTALMOLGICO EM PESSOAS COM
DOENA FALCIFORME
Conceitos gerais
Na doena falciforme a hemoglobina alterada, sob certas circunstncias, polimeriza-se tornando os eritrcitos rgidos e com
maior adeso ao endotlio vascular. Como conseqncia, pode
ocorrer uma gama de manifestaes clnicas cujos denominadores comuns so a anemia e os fenmenos vasoclusivos. Em nenhum local do organismo essas alteraes so to bem observadas como no olho, especialmente na retina.
As pessoas com doena falciforme podem apresentar alteraes oculares que se mantm assintomticas ao longo dos anos,
manifestando-se, em geral, por meio de complicaes que podem
culminar com a reduo da capacidade visual, s vezes irreversvel.
Os vasos da conjuntiva e da retina so as estruturas mais freqentemente afetadas. Os primeiros esto associados a alteraes mais facilmente detectadas e que no tm implicaes severas. As alteraes
vasculares retinianas, por sua vez, so silenciosas, mas podem ter
conseqncias graves se no detectadas e tratadas em tempo hbil.
As alteraes vasculares da conjuntiva so referidas com
mais freqncia em pessoas com o gentipo SS. As pessoas com
doena falciforme SS apresentam risco aumentado de alteraes
vasculares da conjuntiva em 8,8 vezes, quando comparadas s
com fentipo SC.
15
As alteraes vasculares da retina ocorrem com maior freqncia em pessoas com hemoglobina SC, entretanto, quando ocorrem
em indivduos SS, parecem associar-se a maior gravidade.
A retina perifrica, especialmente a temporal, altamente susceptvel aos efeitos da vasculopatia da doena falciforme. Os eventos que levam retinopatia proliferativa comeam nesta regio. A
seqncia de eventos que caracteriza a doena retiniana nas fases
no proliferativa e proliferativa foi classificada por Golberg, em
1971.
A freqncia da retinopatia proliferativa referida como varivel entre 5% a 10%, dependendo do gentipo do paciente,
sendo mais comum nos indivduos SC que nos demais SS e S Beta
Talassemia.
Apesar de a retinopatia proliferativa falciforme (RPF) ter incio na primeira dcada de vida, alguns investigadores relatam
que metade dos casos de cegueira a ela associados ocorre entre
22 e 28 anos de idade.
Outros sinais ligados s ocluses vasculares da retina e da
vea incluem alteraes pigmentares semelhantes a cicatrizes
coriorretinianas, alteraes isqumicas crnicas da rede capilar
perimacular (maculopatia falciforme), estrias angiides, neovascularizao e atrofia de ris.
A ocluso da artria central da retina um evento raro, mas que
pode ocorrer nestes pacientes, especialmente sob condies que
alteram a homeostase, como gravidez, terapia hiperosmtica para
glaucoma, trauma contuso, desidratao e febre, entre outros.
O nervo ptico tambm pode exibir alteraes, expresso da
estagnao temporria de eritrcitos na circulao da papila, semelhante quela observada na conjuntiva.
16
Rotina de avaliao
Esta rotina de servio tem como objetivo principal identificar
precocemente alteraes oculares por meio do exame oftalmolgico sistemtico das pessoas com doena falciforme, tratadas
e acompanhadas independentemente da presena de sintomas
e/ou sinais oculares ou visuais e da idade.
As pessoas com doena falciforme devero ser submetidas
avaliao oftalmolgica sistemtica a cada dois anos, at os
dez anos de idade e, anualmente, a partir de ento. Quando so
identificadas alteraes oculares, a periodicidade do controle e o
tratamento devem ser estabelecidos, individualmente, de acordo
com a situao.
17
18
REFERNCIAS
20
21
ANEXO ENDEREOS
Hemocentros
Centros de Referncia em Doena Falciforme nos Estados
INSTITUIO
NORDESTE
ENDEREO
TELEFONE/FAX
HEMOBA
Av. Vasco da Gama, s/n.
Centro de Hematologia e HemoteraRio Vermelho
pia da Bahia
CEP: 40240-090 Salvador/BA
hemoba@hemoba.ba.gov.br
HEMOAL
Av. Jorge de Lima, n. 58
Centro de Hematologia e HemoteraTrapiche da Barra
pia de Alagoas
CEP: 57010-300 Macei/AL
hemoal@saude.al.gov.br
HEMOSE (Hemolacen)
Av. Trancredo Neves, s/n.
Fone: (79) 3259-3191 /
Centro de Hematologia e HemoteraCentro Adm. Gov. Augusto Franco 3259-3195
pia de Sergipe
CEP: 49080-470 Aracaju/SE
Fax: (79) 3259-3201
hemo-se@hemolacen.se.gov.br
HEMOBA
Centro de Hematologia e HemoteraAv. D. Pedro II, 1.119 - Torre
pia da Paraba
CEP: 58040-013 Joo Pessoa/PB
hemocentrodaparaiba@yahoo.com.br
hemo.pb@bol.com.br
23
continuao
HEMOMAR
Centro de Hematologia e Hemotera- Rua 5 de Janeiro, s/n. Jordo
CEP: 65040-450 So Lus/MA
pia do Maranho
hemomar_ma@yahoo.com.br
HEMONORTE
Av. Alexandrino de Alencar, 1.800
Centro de Hematologia e HemoteraTirol
pia do Rio Grande do Norte
CEP: 59015-350 Natal/RN
hemodirecaogeral@rn.gov.br
HEMOPI
Rua 1 de Maio, 235
Centro de Hematologia e Hemotera- Centro
pia do Piau
CEP: 64001-430 Teresina/PI
HEMOPE
Centro de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco
presidencia@hemope.pe.gov.br
HEMOCE
Centro de Hematologia e Hemoterapia do Cear
diretoria@hemoce.ce.gov.br
hemoce@hemoce.ce.gov.br
INSTITUIO
NORTE
ENDEREO
HEMOAM
Centro de Hemoterapia e HemaAv. Constantino Nery, 4.397
tologia do Amazonas
Chapada
hemoam@hemoam.org.br
CEP: 69050-002 Manaus/AM
presidenciahemoam@hemoam.
org.br
HEMORAIMA
Av. Brigadeiro Eduardo Gomes,
Centro de Hemoterapia e Hematolo3.418
gia de Roraima
CEP: 69304-650 Boa Vista/RR
hemoraima@yahoo.com.br
TELEFONE/FAX
24
continuao
HEMOPA
Trav. Padre Eutiquio, n. 2.109
Centro de Hemoterapia e HematoloBairro Batista Campos
gia do Par
CEP: 66033-000 Belm/PA
hemopa@prodepa.gov.br
HEMOACRE
Av. Getlio Vargas, n. 2.787
Centro de Hemoterapia e Hematolo- Vila Ivonete
gia do Acre
CEP: 69914-500 Rio Branco/AC
HEMOAP
Centro de Hemoterapia e Hema- Av. Raimundo lvares da Costa,
s/n. Jesus de Nazar
tologia do Amap
CEP: 68908-170 Macap/AP
hemogab@speeds.com.br
hemoap@speeds.com.br
HEMERON
Av. Circular II, s/n.
Centro de Hematologia e HemoteraSetor Industrial
pia de Rondnia
CEP: 78900-970 Porto Velho/RO
fhemeron@fhemeron.ro.gov.br
HEMOTO
Centro de Hemoterapia e Hematolo301 Norte Conj. 02 Lote I
gia de Tocantins
CEP: 77.001-214 Palmas/TO
perla@saude.to.gov.br
hemocentro@saude.to.gov.br
INSTITUIO
Hospital de Apoio de Braslia
Hospital Regional
Hospital Universitrio
secgab@ndu.ufms.br
CENTRO-OESTE
ENDEREO
SAIN Quadra 04
CEP:70.620-000
Primeira Avenida s/n. Setor
Universitrio
CEP: 74605-050 Goinia/GO
TELEFONE/FAX
Fone: (61) 3341-2701
Fax: (61) 3341-1818
25
continuao
INSTITUIO
HEMORIO
Centro de Hemoterapia e Hematologia do Rio de Janeiro
diretoria@hemorio.rj.gov.br
gabdg@hemorio.rj.gov.br
SUDESTE
ENDEREO
Rua Frei Caneca, 08
Centro
CEP: 20211-030 Rio de Janeiro/
RJ
HEMOES
TELEFONE/FAX
Fone: (21) 2299-9452 /
2299-9442
Fax: (21) 2224-7030 /
2252-3543
HEMOMINAS
Centro de Hemoterapia e Hematologia de Minas Gerais
presid@hemominas.mg.gov.br
sepre@hemominas.mg.gov.br
Hemorrede de So Paulo
hemorrede@saude.sp.gov.br
INSTITUIO
HEMEPAR
Centro de Hemoterapia e Hematologia do Paran
hemepar@pr.gov.br
SUL
ENDEREO
Travessa Joo Prosdcimo, 145
Alto da Quinze
CEP: 80060-220 Curitiba/PR
TELEFONE/FAX
Fone: (41) 3281-4024
Fax: (41) 3264-7029
PABX: (41) 3281-4000
HEMOSC
Centro de Hemoterapia e Hematologia de Santa Catarina
hemosc@fns.hemosc.org.br
26
EQUIPE TCNICA
Autores
Dr. Joo Alberto Holanda de Freitas
Endereo: Rua Dr. Gabriel Porto, 1270
Baro Geraldo
Campinas/SP
CEP: 13083-210
Fone: (19) 3787-5009 / 5010
E-mail: cohf@cohf.com.br
Dr. Maristela Amaral Palazzi
Endereo: Rua Dr. Gabriel Porto, 1270
Baro Geraldo
Campinas/SP
CEP: 13083-210
Fone: (19) 3787-5009 / 5010
E-mail: palazzi@boldrini.org.br
Dr. Hlio F. Heitmann de Abreu
Endereo: Rua Dr. Gabriel Porto, 1270
Baro Geraldo
Campinas/SP
CEP: 13083-210
Fone: (19) 3787-5009 / 5010
E-mail: heitmann@boldrini.org.br
Equipe do Ministrio da Sade
Dra. Joice Arago de Jesus
Responsvel pela equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas
com Doena Falciforme e outras Hemoglobinopatias
Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS
Tel.: (61) 3315-2440/2428
E-mail: joice.jesus@saude.gov.br
27
EDITORA MS
Coordenao-Geral de Documentao e Informao/SAA/SE
MINISTRIO DA SADE
SIA, trecho 4, lotes 540/610 CEP: 71200-040
Telefone: (61) 3233-2020 Fax: (61) 3233-9558
E-mail: editora.ms@saude.gov.br
Home page: http://www.saude.gov.br/editora
Braslia DF, janeiro de 2009
OS 0088/2009
28