ANOMALA DE EBSTEIN TIPO B

CASO CLNICO

Avances Cardiol 2010;30(4):400-407

Anomala de Ebstein tipo B. Caso clnico

Ebsteins anomaly type B. Case report
Drs. Francys E. Guerra1, Anibal Lpez2, Noris Ysturiz3 MASVC, Victor Escobar2, Patricia Fumero4 MASVC,
Cecilia Febres5 MASVC, Igor Donis6 MASVCV
Adjunto de Cardiologa Infantil y Ecocardiografa, Hospital Cardiolgico Infantil Latinoamericano Dr. Gilberto Rodrguez Ochoa
(HCIL-GRO) Caracas-Venezuela, 2Residentes de III Ao del Posgrado de Cardiologa Infantil, HCIL-GRO Caracas-Venezuela,
3
Adjunto de Pediatra y Cardilogo Infantil, HCIL-GRO Caracas-Venezuela. 4Adjunto de Cardiologa y Electrofisiologa, HCILGRO Caracas-Venezuela, 5Cardilogo, Coordinadora del rea de diagnstico no invasivo, HCIL-GRO Caracas-Venezuela, 6Cirujano
Cardiovascular, HCIL-GRO Caracas-Venezuela.
1

RESUMEN

La anomala de Ebstein es una rara enfermedad cardaca

congnita, con incidencia 1/200 000 nacidos vivos, presenta
un espectro morfolgico amplio caracterizado por diferentes
grados de desplazamiento y adherencia de la valvas septal y
posterior de la vlvula tricspide hacia el ventrculo derecho,
comunicacin interauricular o foramen oval permeable,
asociada a degeneracin del miocardio subyacente a las valvas
posterior y septal incriminadas. El reservorio venoso auricular
aumenta su volumen al desplazarse el orificio tricuspdeo
efectivo dentro de la cmara de entrada del ventrculo derecho,
afectndose su funcin sistolo-diastlica y aparece cianosis
secundaria a cortocircuito a nivel auricular. En 20 % - 30.%
se asocia a sndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).
Presentamos el caso clnico de un adolescente de 16 aos con
anomala de Ebstein y taquicardia supraventricular, quin
present evento cerebrovascular isqumico a los 7 aos, la
evaluacin clnica y ecocardiogrfica result en anomala de

Ebstein tipo B, se realiz ablacin por radiofrecuencia eficaz

de va accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de
navegacin, sin embargo, 7 meses despus reingresa por disnea
progresiva y acentuacin de la cianosis, se realiza resonancia
magntica y cateterismo cardaco; para calcular volumen
ventricular funcional del ventrculo derecho y medir presiones
pulmonares, realizndole correccin bi-ventricular con tcnica de Carpentier y reemplazo valvular tricuspdeo (Prtesis
Medtronic Advantage N23), con resultado satisfactorio y
evolucin clnica a clase funcional I-II NYHA.
Palabras clave: Anomala de Ebstein, Wolff Parkinson White,
Ciruga de Carpentier.

Recibido en: junio 28, 2010.

Aceptado en: noviembre 30, 2010.

SUMMARY
Ebsteins anomaly is a rare congenital heart disease, with
incidence 1/200 000 live births, has a broad morphologic
spectrum characterized by different degrees of displacement
and adherence of the septal and posterior leaflets of the
tricuspid valve into the right ventricle atrial septal defect or
patent foramen ovale associated with myocardial degeneration
underlying the posterior and septal leaflets incriminated. The
atrial venous reservoir increases in volume by moving the
effective tricuspid orifice in the right ventricle inlet chamber,
affecting systolic-diastolic function and appears cyanosis
secondary to shunt at the atrial level. In 20 %-30 % is
associated with Wolff-Parkinson-White (WPW). We report
the case of a 16-year Ebsteins anomaly and supraventricular
tachycardia, who presented ischemic stroke event at age 7-year,
the clinical and echocardiographic assessment of Ebsteins

400

CORRESPONDENCIA
Dra. Francys Elena Guerra Marcano.
Hospital Cardiolgico Infantil Latinoamericano. Dr. Gilberto
Rodrguez Ochoa Av. Tehern, Urbanizacin Juan Pablo II,
Montalbn II, Cdigo Postal 1020. Caracas, RB-Venezuela.
Telf: +58-212-4075109, +58-416-2878555
e-mail: francyselena@hotmail.com
DECLARACIN DE CONFLICTO DE INTERS DE
LOS AUTORES:
Declaramos que no existe conflicto de inters.

Vol. 30, N 4, diciembre 2010

GUERRA F, ET AL

anomaly resulted in type B, was performed radiofrequency

ablation of accessory pathway effective right postero-lateral
guided navigation system, but seven months later readmitted
because of progressive dyspnoea and cyanosis accentuation
is performed cardiac MRI and catheterization to calculate
volume right ventricle and measure functional pulmonary
pressures, performing bi-ventricular correction technique
Carpentier tricuspid valve replacement (Medtronic Advantage
prosthesis No. 23), with satisfactory results and clinical
functional class NYHA I-II.
Key words: Ebsteins Anomaly, Wolff Parkinson White,
Carpentier surgery.

INTRODUCCIN

La anomala de Ebstein fue descrita por

Wilbelm Ebstein en 1866 en un paciente de
19 aos con cianosis, disnea, palpitaciones y
cardiomegalia; engloba un amplio espectro de
anomalas caracterizado por diferentes grados de
displasia adherencia de las valvas septal y posterior
de la vlvula tricspide hacia la cavidad del VD
(1)
, como lo describe Anderson KR y col. (Figura

1) (2). El desplazamiento del orificio valvular

tricuspdeo produce una divisin del VD en una
porcin integrada a la aurcula derecha (AD), lo
que constituye la porcin atrializada del VD, en
tanto que las porciones trabecular e infundibular
constituyen el VD funcional; como consecuencia
aparece insuficiencia tricuspdea asociada, en
ocasiones a diversos grados de estenosis, falla
ventricular, obstruccin de la va de salida del VD y
cianosis (1). El 15 % de casos experimentan episodios
de taquicardia paroxstica supraventricular (TPSV),
debido a la presencia de va accesoria tipo WPW
en un 10 %-29 % (3). Autores como Lo HM y
col. (4) enfatizan que pueden presentar taquicardia
ventricular y muerte sbita. Su incidencia representa 1/200 000 nacidos vivos(1) o un 0,3 % de todas
las cardiopatas congnitas(5) Sin duda entonces,
que la anomala de Ebstein representa una entidad
congnita fascinante para mdicos tanto clnicos
como cirujanos, debido a su espectro anatomofuncional, puestos en evidencia con las tcnicas
diagnsticos de imagen disponibles actualmente
y finalmente por la amplitud en sus opciones
quirrgicas.

Figura 1. En un corazn normal las valvas de la vlvula tricspide se encuentran en un mismo plano, mientras que en un paciente con anomala
de Ebstein del lado derecho se aprecia desplazamiento importante de las valvas posterior y septal, con mximo desplazamiento a nivel de la
cruz del corazn, imagen extrada y modificada de Anderson y col. (2).
Avances Cardiol

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ANOMALA DE EBSTEIN TIPO B

Caso clnico
Adolescente masculino de 16 aos de edad
conocido por anomala de Ebstein y TPSV
por WPW desde los 7 aos de edad, cuando
present evento cerebrovascular isqumico. El
ecocardiograma transtorcico (ETT) mostr marcada dilatacin de la AD, CIA ostium secundum,
vlvula tricspide, displsica, con valva anterior
elongada, libre y mvil, las valvas posterior y septal
desplazadas a 38 mm desde el anillo aurculoventricular hacia el pex y esta ltima adherida al
tabique interventricular. Adems, regurgitacin
tricspide moderada, VD funcional hipoplsico,
(volumen 8cm3/mts2sc, ndice de Celermajer de

Figura 2. a. Distancia mitro tricuspidea mayor de 38,4 mm por

insercin apical y adherencia de la valva septal y posterior, valva
anterior elongada, redundante, laxa y muy mvil, ventrculo
derecho hipoplsico. b. Reconstruccin tridimensional que detalla
el marcado desplazamiento y adherencia de la valva septal. c. Eje
corto biventricular a nivel de la vlvula mitral, donde se aprecia la
cmara ventricular derecha atrializada. d. Proyeccin apical a 0 por
ecocardiograma transesofgico previo al procedimiento quirrgico
donde se aprecia la adherencia de la valva septal, el ventrculo
derecho muy hipoplsico.
402

0,8). Hallazgos corroborados por ecocardiografa

transesofgica (ETE) compatibles con anomala de
Ebstein tipo B (Figura 2.a,b,c,d). Posteriormente
se realiza ablacin por radiofrecuencia eficaz
de va accesoria posterolateral derecha guiada
por sistema de navegacin (Figura 3 y 4). El
tratamiento recibido fue warfarina, furosemida,
espironolactona y captopril. Luego de la ablacin
se mantuvo asintomtico durante 7 meses, cuando
describe disnea a medianos esfuerzos, cefalea
frecuente, cianosis peribucal y acrodistal que se fue
incrementando. Se realiza resonancia cardaca, que
report volumen diastlico 49,3 mL, sistlico 24,9
mL, volumen diastlico de la porcin atrializada fue
63,6 mL (Figura 5). El cateterismo cardaco revel
presin media AP 19 mmHg y Qp:Qs :0.5:1. La
sintomatologa y hallazgos en las tcnicas de imagen, permiten indicar la correccin quirrgica de
la anomala con una ciruga de abordaje biventricular
con tcnica de Carpentier y reemplazo de vlvula
tricspide con prtesis Medtronic Advantage N23,
con resultado quirrgico satisfactorio. Evolucin
clnica y seguimiento ptimo, actualmente se
encuentra en clase funcional I-II NYHA.

Figura 3. Imgenes obtenidas con sistema de navegacin donde puede

apreciarse la reconstruccin tridimensional de la aurcula derecha,
la porcin atrializada del VD en color gris, y el VD hipoplsico en
color amarillo, la posicin de los catteres del seno coronario, His y el
catter de ablacin, adems de los puntos donde se realiz la ablacin.

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Figura 4. a. ECG previo al procedimiento de ablacin con radiofrecuencia, donde se aprecia PR corto y onda Delta. b. ECG con reproduccin
de la arritmia en el laboratorio de electrofisiologa. c. Registro intracavitario en el momento del EEF y la ablacin. d. ECG donde se aprecia
PR normal y QRS estrecho.

arritmias. La presentacin clnica depende de la edad

y del grado de afectacin hemodinmica con relacin
a la extensin y desplazamiento de las valvas de
la tricspide, del tamao y funcin del ventrculo
derecho, de la presin de la aurcula derecha y del
grado del cortocircuito interauricular (5).

Figura 5. a. RM cardaca en plano cuatro cmaras. Se aprecia

claramente la implantacin anmala distal de la valva septal. b. Eje
corto durante la sstole donde se aprecia el desplazamiento apical
de la vlvula tricspide.

Discusin y revisin de la literatura

El caso descrito mostr todo el espectro clnico,
morfolgico, electrofisiolgico y una complicacin
de la anomala de Ebstein. Sin duda que la expresin clnica puede ser muy variable. Los sntomas
cardinales son cianosis, falla de cavidades derechas y
Avances Cardiol

a) En vida intrauterina la anomala de Ebstein

deriva en cardiomegalia, con hidrops secundario a
falla severa de la vlvula tricspide, taquiarritmias
que conllevan a muerte fetal, la mortalidad
intrauterina es elevada en las formas severas de
la enfermedad. b) En el perodo neonatal puede
ocurrir falla cardaca congestiva por insuficiencia
tricspide severa, cianosis y marcada cardiomegalia
producida por la gran dilatacin de cavidades
derechas, sin duda entonces que el tratamiento se
dirige a disminuir la presin VD y reducir el grado
de cianosis (6,7). Se utilizan prostaglandinas para
mantener el ductus permeable y mejorar la presin
pulmonar y funcionalidad del VD. 20 %-40 % de
todos los neonatos diagnosticados con anomala de
Ebstein pudieran no sobrevivir al primer mes de vida.
La mortalidad tan elevada se asocia en 50.% con
403

ANOMALA DE EBSTEIN TIPO B

defectos cardacos, habitualmente estenosis o atresia

pulmonar (5). c) Existe una presentacin neonatal
menos grave y con mejor pronstico que cursa con
cianosis transitoria que mejora con cada de las
resistencias vasculares pulmonares. d) En lactantes
y preescolares, la IC es la forma habitual, en
ellos el riesgo de mortalidad es ms bajo, en 20.%
se asocia a otras lesiones estructurales cardacas.
e) Por otro lado los adolescentes y adultos cursan
con cianosis y taquiarritmias, mientras que los casos
leves presentan disnea y fatiga durante el ejercicio;
ello es secundario a insuficiencia tricspide severa
y a disfuncin VD, en ellos puede detectarse
cardiomegalia luego de un estudio radiolgico
casual, estando el paciente asintomtico (1,2). Las
arritmias son variables; es entre un 22 %-42 % segn
algunos autores (3-5), la preexcitacin, fibrilacin y
flutter auricular son ms frecuentes en este grupo
etario y puede ser el desencadenante de ICC.
Clasificacin de Carpentier
Divide la anomala de Ebstein en cuatro
tipos:(1,5) Tipo A: valva anterior mvil y libre con
desplazamiento moderado de las valvas septal y
posterior, con una cmara atrializada pequea y
contrctil y VD adecuado. Tipo B: valva anterior
mvil y libre con marcado desplazamiento de las
valvas septal y posterior, con una valva septal
hipoplsica y adherida a la pared ventricular. La
cmara atrializada es grande y no contrctil y el VD
es pequeo. Tipo C: Valva anterior con movimiento
limitado, desplazamiento e hipoplasia marcada de
las valvas septal y posterior, cmara atrializada
grande y no contrctil y el VD pequeo. Tipo D:
Tricspide sacular completamente adherida a la
pared ventricular porque no se produjo socavamiento (5).
Recursos diagnsticos
El ECG tiene unos hallazgos muy caractersticos: el eje del QRS es derecho, onda P alta y
acuminada en DII y en precordiales derechas, lo cual
indica crecimiento marcado de la aurcula derecha,
en pacientes de mayor edad muestra QRS de bajo
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voltaje, bloqueo de rama derecha, bloqueo AV de

primer grado; este ltimo est presente en el 75 %
de recin nacidos. La TPSV, flutter o fibrilacin
auricular, sndrome de WPW y taquicardia
ventricular suelen observarse de forma ms habitual
en el paciente adolescente y adulto (1,3,5). En la
radiografa de trax la cardiomegalia aparece en
casi todos los pacientes, de grado moderado-severo,
con ndice cardiotorcico superior a 0,85, pedculo
vascular estrecho por hipoplasia de la pulmonar
y con hipoflujo pulmonar, el redondeamiento del
borde derecho indica severo crecimiento de AD,
dando la forma caracterstica de corazn en botelln,
en casos leves puede ser normal (5). El ETT debe
incluir anlisis riguroso de la morfologa y funcin
de la vlvula tricspide, grado de desplazamiento y
displasia de las valvas septal y posterior, tabique interauricular, cuantificar el cortocircuito,
tamao y funcin contrctil del VD, tracto de
salida, anomalas asociadas, clculo de presin
en cavidades derechas y pulmonar mediante
ETT (8). Es importante resaltar que la prctica
del ETT ha desplazado los estudios invasivos, ya
que el cateterismo cardaco est indicado en casos
concretos de asociacin con atresia pulmonar,
cuando existan dudas diagnsticas y para el clculo
de volmenes y presiones, para ofrecer la mejor
alternativa quirrgica, ya que el advenimiento y el
uso ms frecuente de la resonancia y tomografa
en esta patologa, permite el clculo del volumen
y fraccin de eyeccin del VD, que no puede ser
definido por ETT dada la complejidad de la anatoma
y estructura del mismo (9), por lo que la fraccin de
eyeccin cuantificada por ETT presenta limitaciones
intrnsecas y por ende no se utiliza de rutina (10).
Tratamiento mdico
Es necesaria la infusin precoz con
prostaglandina E1 en aquellos neonatos con clnica
de ICC, cianosis e hipertensin pulmonar. Adems
debe corregirse la acidosis metablica, iniciar la
ventilacin mecnica e instaurar tratamiento con
diurticos, inotrpicos (5). En caso de TPSV se tratar con adenosina y indicando como tratamiento de
base los beta-bloqueantes, como drogas alternativas
tiles se encuentran la amiodarona y la flecainida.

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En los nios y adultos asintomticos, el manejo

es conservador y se aconseja la profilaxis de
endocarditis infecciosa en situaciones de riesgo.
Tratamiento quirrgico
El procedimiento de eleccin vara de acuerdo a
la clase funcional, la edad y el espectro anatmico.
Sus objetivos son:
1. Aumentar el flujo pulmonar.
2. Disminuir la insuficiencia tricuspdea.
3. Eliminar el cortocircuito derecha a izquierda.
4. Mejorar la funcin VD.
5. Eliminar cualquier tipo de arritmia concomitante.
La correccin debe hacerse en recin nacidos
sintomticos con bajo gasto, cianosis significativa
Sat O2 de 80 % o menos. La decisin ms
importante ser si orientarse hacia una reparacin
biventricular o univentricular. Ello estar en
funcin de la anatoma del ventrculo derecho
funcional, as como de la posibilidad de reparacin
de la vlvula tricspide. La intervencin precoz
en neonatos grave con VD hipoplsico se realiza
mediante la operacin de Starnes (5,11-13) (Cierre de
la tricspide, ampliacin de la CIA y creacin de
una fstula subclavio-pulmonar), como primera
etapa de una ciruga paliativa tipo Fontan, ciruga
planificada para realizarse en tres tiempos, que
involucra la realizacin del procedimiento de
Glenn (14) bidireccional (anastomosis cavo-pulmonar bidireccional) y seccin de la fstula subclavio
pulmonar, en un segundo tiempo. La ltima etapa
la constituira la anastomosis cavo-pulmonar total
(operacin de Fontan-Kreutzer) (15,16). Si es factible
la reparacin biventricular, se utilizan las tcnicas de
Danielson (19) o de Carpentier (20,21), realizando plicatura del VD atrializado, seguido de anuloplastia
tricuspdea.
Podemos resumir que las indicaciones
quirrgicas son: 1. Deterioro de tolerancia al
ejercicio (clase II NYHA en adelante), 2. Cianosis
progresiva con SatO2 < 80 %, 3. Embolismo
Avances Cardiol

sistmico a pesar de anticoagulacin adecuada, 4.

Endocarditis infecciosa. 5. Fibrilacin auricular o
arritmias que amenazan la vida, que no responden
a manejo mdico o electrofisiolgico, en quienes se
recomienda la exresis quirrgica de la va accesoria
durante la intervencin (22). En los pacientes que
presentan episodios recidivantes de TPSV incesante y/o WPW es recomendable proceder al estudio
electrofisiolgico y ablacin de la va accesoria.
En el estudio publicado por Knott-Craig CJ y
col. (11) las indicaciones de la reparacin fueron
sntomas relevantes como disnea progresiva,
eventos cerebrovasculares por embolizacin
paradjica debido a la presencia comunicacin
interauricular, cianosis progresiva y taquiarritmias
recurrentes. Despus de la reparacin quirrgica
del Ebstein las arritmias pueden prevalecer hasta
en un 10.%-20 %. Los adolescentes y adultos a
quienes se le realiza la reparacin y/o reemplazo de
la vlvula tricspide con derivacin cavo-pulmonar
concomitante, presentan riesgo de complicaciones
tempranas y a mediano plazo, tal como lo refiere
Al-Najashi KS y col. (23) quienes reportan mayor
riesgo de complicaciones en estos pacientes al
compararlos con el grupo al que no se les realiz la
derivacin, aunque la sobrevida a mediano plazo es
similar en ambos grupos y por ende la asociacin
de la derivacin puede ser una estrategia razonable.
En algunos casos debe considerarse la opcin del
trasplante cardaco (17,18).
Pronstico y sobrevida
La supervivencia de pacientes portadores de
anomalas congnitas de la vlvula tricspide no
intervenidas vara desde la muerte intrauterina hasta
la sobrevida asintomtica en edades avanzadas.
Los factores determinantes son: la clase funcional,
la presencia de cortocircuito interauricular (50.%80 % de los pacientes), los dimetros de las
cavidades. La presencia de arritmias como flutter,
fibrilacin auricular y taquicardia por reentrada
nodal. Estos sntomas usualmente son progresivos,
independientemente de la edad de aparicin. Los
recin nacidos sintomticos con atresia valvular
pulmonar e ndice cardiotorcico superior a 0,85
presentan alta mortalidad, falleciendo el 20.%405

ANOMALA DE EBSTEIN TIPO B

40.% antes del mes de vida, la mitad de ellos no

sobrevivir los 5 aos, especialmente aquellos con
cianosis acentuada, regurgitacin tricspide severa
y cardiomegalia grado III (5,11). Sin embargo, los
pacientes que inician sntomas en la adolescencia
o la edad adulta tiene mejor pronstico a corto y
mediano plazo despus de la intervencin y ms del
80 % muestran mejora de la capacidad funcional.
La sobrevida despus de 20 aos de operados con
ciruga univentricular tipo Fontan ha sido de 60.%70 %, siempre y cuando la funcin ventricular se
mantenga normal (16).
Celermajer DS y col. (6) revisaron 220 casos
de anomala de Ebstein entre 1 a 34 aos de
seguimiento, observando sobrevida al ao de 67
% y de 59 % a los 10 aos; mientras que Kapusta
Ly col. (24) reportaron una sobrevida ms optimista
que fue de 76 % al ao y 73 % a 10 aos, los
autores refieren que la mejora en los mtodos
diagnsticos, los cuidados neonatales actuales y
el sustancial desarrollo de nuevas aproximaciones
quirrgicas durante la infancia, ofrecen un impacto
dramtico en la tasa de sobrevida actualmente. Los
predictores de mortalidad fueron: La presentacin
clnica fetal, obstruccin del tracto de salida del
VD, el grado de severidad en el ecocardiograma,
es extraordinario que estos pacientes con anomala
de Ebstein alcancen los 70 aos (25). En una publicacin reciente Badiu CC y col. (26) refieren que el
seguimiento en trminos de sobrevida y evolucin
libre de reoperacin a largo plazo est determinado
por el estado clnico en el momento de la ciruga,
el tiempo de la operacin en todas las edades antes
del desarrollo de cardiomegalia significativa y el
estado de deterioro funcional.
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