Anda di halaman 1dari 40

REFERAT

LOWER MOTOR NEURON

Dokter Pembimbing :
Dr. Hardhi Pranata Sp.S

Disusun Oleh :
Umar Syahmi bin Mohd Rashid
11-2013-060

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF


RUMAH SAKIT BHAKTI YUDHA, DEPOK
FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA
JAKARTA
1

Daftar Isi

BAB I

PENDAHULUAN

BAB II

ISI
Lesi pada sel motorik cornu anterior medulla spinalis

Lesi pada radix medulla spinalis

12

Lesi pada saraf tepi

27

Lesi pada neuromuscular junction

31

Lesi pada otot

BAB III

41

PENUTUP
Kesimpulan

47

BAB I : PENDAHULUAN
2

Susunan neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan lower
motor neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf
motorik yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai intiinti motorik di saraf kranial di batang otak atau kornu anterior. Sedangkan lower
motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal
dari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh
seseorang. Saraf yang keluar dari cornu anterior dan kemudian pergi ke otot adalah
merupakan jaras lower motor neuron (LMN). 1

Gambar 1 : Perjalanan UMN dan LMN

Gambar 2 : Sistem lower motor neuron

Sistem Lower motor neuron terdiri dari


1. Sel (ventral) cornu anterior
2. Saraf perifer
3. Neuromusuler junction
4. Otot
Kelumpuhan tipe LMN mempunyai ciri-ciri seperti flasid , atoni, atrofi,
fasikulasi, reflex fisiologis menurun namun tidak ditemukan reflex patologis. Berikut
merupakan perbandingan anatara ciri-ciri kelumpuhan tipe LMN dan tipe UMN.1
Perbedaan antara UMN & LMN
UMN

LMN

Kekuatan

Perese Paralisis

Perese - Paralisis

Tonus

Meningkat/Spastik
Clonus (+)
(+)
Meningkat
Disuse Atropi

Menurun Flaccid
(-)
Menurun -Hilang
(+)

Refleks Patologis
Refleks Fisiologis
Atropi

Pembagian kelumpuhan LMN adalah menurut letaknya yaitu seperti berikut: 2

Gambar 3 : Pembagian kelumpuhan LMN

BAB II : ISI
5

1. LESI PADA SEL MOTORIK CORNU ANTERIOR MEDULLA SPINALIS


POLIOMIELITIS
A.
Definisi
Poliomielitis ialah penyakit menular akut yang disebabkan oleh virus
dengan predileksi pada sel anterior masa kelabu sumsum tulang belakang dan inti
motorik batang otak dan akibat kerusakan bagian susunan saraf pusat tersebut
akan terjadi kelumpuhan dan atrofi otot.3,4
B.

Etiologi
Virus polimielitis tergolong dalam enterovirus yang filtrabel. Terdapat 3

strain virus yaitu tipe 1 (brunhilde), tipe 2 (langsing), dan tipe 3 (leon). Epidemi
yang ganas biasanya disebabkan virus tipe 1, ringan tipe 3, sedangkan tipe 2
kadang menyebabkan kasus sporadik.3
Virus dapat bertahan berbulan-bulan dalam air dan bertahun dalam deep
freeze. Virus dapat dimusnahkan dengan pengeringan atau pemberian zat
oksidator kuat seperti peroksida atau kalium permanganat. Reservoir alamiah satusatunya adalah manusia. Masa inkubasi antara 7-10 hari, kadang antara 3-35 hari.3
C.

Patofisiologi
Virus masuk lewat rongga orofaring , berkembang dalam traktus

digestivus, kelenjar getah bening regional dan sistem retikuloendotel. Dalam


keadaan ini timbul : 1.perkembangan virus 2.tubuh bereaksi dengan membentuk
tipe antibodi spesifik.Bila pembentukan antibodi cepat dan mencukupi maka
virus akan ternetralisasi, sehingga timbul gejala klinis yang ringan atau tidak sama
sekali. Bila proliferasi virus tersebut lebih cepat dari pembentukan zat anti, maka
akan timbul viremia dan gejala klinis, kemudian virus akan terdapat dalam feses
untuk beberapa minggu.3,4
Berbeda dengan virus lainnya yang menyerang saraf, maka neuropatologi
poliomielitis biasanya patognomik. Virus hanya menyerang sel dan daerah
tertentu susunan saraf. Tidak semua neuron yang terkena mengalami kerusakan
yang sama . Daerah yang biasa terkena poliomielitis :4
a. Medula spinalis terutama kornu anterior
6

b. Batang otak pada nucleus vestibularis dan inti-inti saraf cranial serta
formasio retikularis yang mengandung pusat vital
c. Serebelum terutama inti-inti pada vermis
d. Midbrain terutama masa kelabu ,substansia nigra dan kadang-kadang
nucleus rubra.
e. Talamus dan hipotalamus
f. Palidum
g. Korteks serebri hanya daerah motorik
D.

Manifestasi Klinik
Tanda klinis penyakit polio pada manusia sangat jelas. Sebagian besar (90%)

infeksi virus polio menyebabkan inaparent infection, sedangkan 5% menampilkan


gejala abortive infection, 1% nonparalitik dan sisanya menunjukan tanda klinik
paralitik. Bagi penderita dengan tanda klinik paralitik, 30% akan sembuh, 30%
menunjukan kelumpuhan ringan, 30% menunjukan kelumpuhan berat dan 10%
menujukan gejala berat serta bisa menimbulkan kematian. Masa inkubasi 3-35
hari. Penderita sebelum ditemukannya vaksin terutama berusia di bawah 5 tahun.
Setelah adanya perbaikan sanitasi serta penemuan vaksin, usia penderita bergeser
menjadi kelomok anak usia di atas 5 tahun.4
Stadium akut sejak ada gejala klinis hingga dua minggu, ditandai dengan
suhu tubuh meningkat, jarang terjadi lebih dari 10 hari, kadang disertai sakit
kepala dan muntah. Kelumpuhan itu terjadi akibat kerusakan sel-sel motor neuron
di medulla spinalis dan invasi virus. Kelumpuhan tersebut bersifat asimetris
sehingga menimbulkan deformitas (gangguan bentuk tubuh) yang cenderung
menetap atau bahkan menjadi lebih berat. Sebagian besar kelumpuhan terjadi pada
tungkai (78,6%), sedangkan 41<4% akan mengenai lengan. Kelumpuhan akan
memakan waktu 2 hari hingga 2 bulan.4
Stadium sub akut (2 minggu 2 bulan) ditandai dengan hilangnya demam
dalam waktu 24 jam atau kadang suhu tidak terlalu tinggi. Kadang disertai
kekakuan otot dan nyeri otot ringan. Kelumpuhan anggota gerak yang layuh dan
biasanya pada salah satu sisi. Stadium konvaselent (dua bulan hingga dua tahun)
ditandai dengan pulihnya kekuatan otot.
Sekitar 50%-70% fungsi otot pulih dalam waktu 6-9 bulan setelah fase
akut. Kemudian setelah usia dua tahun, diperkirakan tidak terjadi lagi perbaikan
otot. Stadium kronik atau dua tahun lebih sejak gejala awal penyakit biasanya
menunjukan kekuatan otot yang mencapai tingkat menetap dan kelumpuhan otot
permanen.4
7

E.

Gejala
Terdapat 4 pola dasar pada infeksi polio:3
1.
Silent infection
Setalah masa inkubasi 7-10 hari ,tidak terdapat gejala klinis. Pada suatu
epidemik diperkirakan terdapat pada 90-95% penduduk dan menyebabkan
imunitas terhadap virus tersebut.
2.
Poliomielitis abortif
Diperkirakan terdapat 4-8% pada penduduk suatu epidemik. Timbul
mendadak, berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari. Gejala yang
timbul berupa infeksi virus, peri malaise, anoreksia, nausea, muntah, nyeri
kepala, nyeri tenggorok, konstipasi, dan nyeri abdomen. Diagnosis pasti
dengan menemukan virus di jaringan. Diagnosa banding : influenza atau
infeksi bakteri daerah naso faring.
3.
Poliomielitis non paralitik
Gejala klinik sama dengan poliomielitis abortif hanya nyeri kepala, nausea
dan muntah lebih berat yang timbul 1-2 hari. Khas untuk penyakit ini adalah
nyeri dan kaku otot belakang leher, tubuh dan tungkai dengan hipertonia,
mungkin disebabkan oleh lesi pada batang otak, ganglion spinal dan kolumna
posterior. Bila anak berusaha untuk duduk dari sikap tidur, maka ia akan
menekuk kedua lutut ke atas sedangkan kedua lengan menunjang ke belakang
pada tempat tidur (tanda tripod) dan terlihat kekakuan otot spinal oleh spasme.
Kuduk kaku terlihat secara positif dengan Kernig dan Brudzinsky yang
positif .Head drop yaitu bila tubuh penderita ditegakkan dengan menarik
pada kedua ketiak akan menyebabkan kepala terjatuh ke belakang. Refleks
tendon biasanya tidak berubah dan bila terdapat perubahan maka
kemungkinan akan terdapat poliomielitis paralitik.
Diagnosa banding : Meningitis serosa, meningismus, tonsillitis akut yang
berhubungan dengan adenitis servikalis.
4.

Poliomielitis paralitik
Secara klinis dapat dibedakan berdasarkan tingginya lesi pada susunan saraf.
a.Bentuk spinal
Gejala berupa paralisis otot leher , abdomen, tubuh, diafgrama, thoraks, dan
terbanyak ekstermitas bawah. Tersering otot besar pada tungkai bawah otot
quadrisep femoris, pada lengan otot deltoideus. Sifat paralisis asimetris.
Refleks tendon berkurang atau menghilang, serta tidak terdapat gangguan
sensibilitas.
Diagnosa banding:
8

Pseudoparalisis yang non-neurogen : tidak ada

kuduk kaku,

pleiositosis. Disebabkan oleh trauma, demam reumetik akut,


osteomielitis.
Polineuritis: gejala parapelgi dengan gangguan sensibilitas, dapat
dengan paralisis palatum mole dan gangguan otot bola mata.
Sindrom guillain barre ,bedanya :
- Sebelum paralisis pada 50% sindorm guillain barre terdapat demam
tinggi.
- Paralisis tidak akut seperti poliomielitis ,tetapi perlahan-lahan.
- Topografi paralisis berbeda dimana terjadi kelumpuhan bilateral
simetris.
- Likuor serebrospinal pada stadium permulaan polimielitis adalah
pleiositosis sedangkan pada sindrom guillain barre protein
menigkat.
- Prognosis sindrom guilain barre sembuh tanpa gejala sisa
- Pada sindrom guillain barre terdapat gangguan sensorik.
b.Bentuk bulber
Gangguan motoirk satu atau saraf otak dengan atau tanpa gangguan pusat
vital yakni pernafasan dan sirkulasi
c.Bentuk bulbospinal
Didapatkan gejala campuran antara bentuk spinal dan bentuk bulbar
d.Bentuk ensefalitik
Dapat disertai gejala delirium,kesadaran yang menurun, tremor dan
kadang-kadang kejang.
F.

Penatalaksanaan3,4
Silent infection : istirahat
Poliomielitis abortif : istirahat 7 hari, bila tidak terdapat gejala lagi dapat
beraktivitas. Sesudah 2 bulan dilakukan pemeriksaan lebih teliti terhadap
kemungkinan kelainan muskulo-kletal.
Poliomielitis paraltik/non-paralitik : istirahat mutlak sedikitnya 2 minggu,perlu
pengawasan yang teliti karena setiap saat dapat terjadi paralisis pernafasan
.Terapi kausal tidak ada.
Pengobatan simptomatik bergantung pada :
1) Fase akut
Analgetika untuk rasa nyri otot.Lokal diberi pembalut hangat. Sebaiknya
diberi papan penahan pada telapak kaki. Antipiretika untuk menurunkan
suhu. Bila terdapat retensio urine lakukan katerisasi. Pada poliomielitis tipe
bulber kadang-kadang reflek menelan terganggu dengan bahaya pneumonia
9

aspirasi. Untuk itu kepala anak diletakkan lebih rendah dan dimiringkan ke
salah satu sisi.
2) Sesudah fase akut
Kontraktur, atrofi dan antoni otot dikurangi dengan fisioterapi. Tindakan ini
dilakukan setelah 2 hari demam hilang.
Akupuntur dilakukan sedininya yaitu segera setelah diagnosis dibuat akan
memberi hasil yang memuaskan.

G.

Prognosis
Bergantung pada beratnya penyakit. Pada bentuk paralitik bergantung pada

bagain yang terkena. Bentuk spinal dengan paralisis pernafasan dapat ditolong
dengan bantuan pernafasan mekanik. Tipe bulber prognosisnya buruk,
kematiannya biasanya karena kegagalan fungsi pusat pernafasan atau infeksi
sekunder pada jalan nafas. Otot-otot yang lumpuh dan tidak pulih kembali
menunjukan paralisis itpe flasid dengan Atonia, arefleksi dan degenarasi.3
Komplikasi residual paralisis tersebut ialah kontraktur terutama sendi, subluksasi
bila otot yang terkena sekitar sendi , perubahan trofik oleh sirkulasi yang kurang
sempurna hingga mudah terjadi ulserasi. Pada keadaan ini diberikan pengobatan
secara ortopedik.3
H.

Pencegahan4
a) Jangan masuk daerah endemik
b) Dalam daerah endemik jangan melakukan stress yang berat seprti
tonsilektomi, suntikan dan sebagainya.
c) Mengurangi aktivitas jasmani yang berlebihan
d) Imunisasi aktif

10

2. LESI PADA RADIX MEDULLA SPINALIS


GUILLAIN - BARRE SYNDROME
A. Definisi
Walaupun penyakit acute Idiopathic Polyneuritis sudah dikenal sejak
ratusan tahun yang lalu, tetapi beberapa sarjana terutama dari Perancis dan
Anglo-American masih bertentangan mengenai nomenclatur, gejala-gejala
klinik, pemeriksaan laboratorium terutama liquor cerebrospinalis dan
prognosis (LENEMAN, 1968). Sarjana-sarjana Perancis menyebut penyakit
ini berdasarkan penemuan GUILLAIN ,(1938), yang menyebut penyakit ini
polyradiculoneuritis yang benigna dan reversible, dapat pula disertai kelainan
saraf otak, atau disertai kematian karena ascending paralysis. Mereka tidak
ikut sertakan penderita-penderita yang tidak menunjukkan dissociasi
cytoalbuminique hal mana tidak disetujui oleh sarjana- sarjana Amerika dan
Inggeris, yang berpandangan lebih luas. Golongan ini menyebut penyakit
tersebut LANDRY GUILLAIN BARRE SYNDROME. Banyak istilah telah
dipakai untuk penyakit itu diantaranya, infectious polyneuritis, acute
segmentally demyelinating Polyradiculoneuropathy, acute polyneuritis with
facial diplegia, acute polyradiculitis, atau Guillain Barre Strohl Syndrome.6
Teori yang berlaku sekarang menganggap GBS, merupakan suatu
npenyakit autoimun oleh karena adanya antibody antimyelin yang biasannya
didahului dengan faktor pencetus. Sedangkan etiologinya sendiri yang pasti
belum diketahui, diduga oleh karena :6,7
a.
b.

Infeksi
Infeksi virus

: misal radang tenggorokan atau radang lainnya


: measles, Mumps, Rubela, Influenza A,

Influenza B,
Varicella zoster, Infections mono nucleosis
c.

Vaksin

(vaccinia, variola, hepatitis inf, coxakie)


: rabies, swine flu
11

d.

Infeksi yang lain

:Mycoplasma pneumonia, Salmonella thyposa,

e.

Brucellosis,
Keganasan

campylobacter jejuni
: Hodgkinsdisease, carcinoma,lymphoma

Dimana faktor penyebab diatas disebutkan bahwa infeksi usus dengan


campylobacter jejuni biasanya memberikan gejala kelumpuhan yang lebih
berat. Hal ini dikarenakan strujtur biokimia dinding bakteri ini
mempunyaipersamaan dengan struktur biokimia myelin pada radik, sehingga
antibodyyang terbentuk terhadap kuman ini bisa juga menyerang myelin.6,7
Pada dasarnya guillain barre adalah self Limited atau bisa sembuh
dengan sendirinya. Namun sebelum mencapai kesembuhan bisa terjadi
kelumpuhan yang meluas sehingga pada keadaan ini penderita memerlukan
respirator untuk alat bantu nafasnya.6,7
B. Patofisiologi
Gullain Barre Syndrome diduga disebabkan oleh kelainan system imun
lewat mekanisme limfosit medialed delayed hypersensivity atau lewat
antibody mediated demyelinisation. Masih diduga, mekanismenya adalah
limfosit yang berubah responya terhadap antigen.7
Limfosit yang berubah responnya menarik makrofag ke saraf perifer,
maka semua saraf perifer dan myelin diserang sehingga selubung myelin
terlepas dan menyebabkan system penghantaran implus terganggu.7
Karena proses ditujukan langsung pada myelin saraf perifer, maka
semua saraf perifer dan myelin saraf perifer, maka semua saraf dan cabangnya
merupakan target potensial, dan biasannya terjadi difus. Kelemahan atau
hilangnya system sensoris terjadi karena blok konduksi atau karena axor telah
mengalami degenerasi oleh karena denervasi. Proses remyelinisasi biasannya
dimulai beberapa minggu setyelah proses keradangan terjadi. 7
C. Gejala
Timbulnya gejala klinik ini biasanya didahului dengan adanya infeksi
traktus rospiratorius bagian atas satu-dua minggu (OSLER, 1960) atau
diarrheae (M ERRITT, 1973). HEWER, 1968 mendapatkan penyakit ini
sesudah sepsis intra abdominal dan tindakan pembedahan. Selain itu bisa pula
didahului sakit otot atau kaku kuduk. 6

12

Motorik Kelumpuhan biasanya timbul sesudah tidak ada panas,


kelumpuhan ini sering mengenai tungkai bawah dan bilateral symetris
walaupun kadang-kadang bisa asymetris (DYCKPJ 1971, OSLER,
1966). Otot-otot lengan atau facial sering terkena. MARSHALL (1963)
MASUCCI (1971) pada kelumpuhan ini otot-otot proksimal dan distal
dari lengan dan tungkai juga bisa terkena bersama-sama, tetapi otototot ini tak pernah atrofi (EIBEN, 1963) tetapi sebaliknya MASUCCI
(1971) telah mendapatkan 14 kasus dengan atrofi otot. Kelumpuhan ini
bisa ascenderen (Landry's ascending paralysis), mengenai otot

ekstrimitas. atas,muka, otot pernafasan.


Sensibilitas. Telah diketahui oleh GUILLAIN, BARRE, STROHL,
(1916) bahwa gangguan sensibilitas ini ringan disertai paresthesia dan
rasa sakit otot, walaupun bisa pula gangguan sensibilitas ini berat.
Gangguan sensibilitas ini pada bagian distal berupa glove & stocking.
Selain itu rasa vibrasi dan posisi juga bisa terganggu (EIBEN, 1963, M

ASUCCI, 1971).
Gangguan vegetatif. Lima prosen penderita mengalami retensio urine
atau incontinentia atau gangguan pada sphincter recti. Bila terjadi
gangguan pada vasomotor akan terjadi hipotensi orthostatic. Beberapa
pengarang juga mengatakan bisa terjadi hipertensi karena kontrole

terhadap vasomotor itu hilang (MARSCHALL, 1963).


Cerebrospinal fluid (CSF) . GUILLAIN, BARRE, STROLL, 1916
pada penyelidikannya mendapatkan adanya dissociasi cytoalbuminique
yaitu peninggian protein liqour tanpa peninggian sel. Mereka tidak
memasukan penderita dengan protein kurang dari 300 - 400 mg/100
ml. Penyelidikan berikutnya masih bertentangan mengenai protein
liqour ini.
Bahkan pada penderita ini bisa pula protein normal (LASSEN, 1943,
M ARTIN, 1960; M ELANICK, 1963, MASUCCI 1971, MERRITT,
1973). SOFFER (1978) istilah dissociasi cytoalbuminique tak bisa
diterima lagi karena hal ini bisa pula pada penyakit lain, seperti
polyneuritis karena diabetes mellitus, dan lain-lain. Protein liqaor pada
umumnya meningkat sesuai dengan progressivitas penyakit, atau
normal pada minggu pertama dari penyakit dan kemudian meningkat
(MARSHALL, 1963 ; WIEDERHOLT,1964;WIEDERHOLT, 1965).
13

Tak ada hubungannya antara naiknya protein liquor dengan gejala


klinis, biasanya protein naik malah pada stadium penyembuhan
(EIBEN, 1970). Acute Idiopathic Polyneuritis kadang-kadang susah
dibedakan dengan poliomyelitis, yang penting adalah pemeriksaan
protein liquor yang cepat normal pada poliomyelitis (DAGNELLIE,
1938), sedangkan pada polyradiculoneuritis tetap tinggi sampai 2545
hari sesudah onset (BOGAERT, 1938).
Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase:7
I.

Fase progresif. Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya


gejala awal sampai gejala menetap, dikenal sebagai titik nadir. Pada
fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik;
derajat keparahan gejala bervariasi tergantung seberapa berat serangan
pada penderita. Kasus GBS yang ringan mencapai nadir klinis pada
waktu yang sama dengan GBS yang lebih berat. Terapi secepatnya
akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan
mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen. Terapi berfokus
pada pengurangan nyeri serta gejala.

II.

Fase plateau. Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil,
dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala.
Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai
dimulai fase penyembuhan. Terapi ditujukan terutama dalam
memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang
masih ada. Perlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung,
pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan, serta status generalis.
Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. Penderita umumnya sangat
lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi.
Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang
serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri ini akan hilang begitu
proses penyembuhan dimulai. Lama fase ini tidak dapat diprediksikan;
beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase
infeksi, sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama
beberapa bulan, sebelum dimulainya fase penyembuhan.
14

III.

Fase penyembuhan

Akhirnya, fase penyembuhan yang ditunggu

terjadi, dengan perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun


berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin, dan
gejala berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi.
Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik, untuk
membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan
otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan
otot-ototnya secara optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang berasal
dari sel-sel saraf yang beregenerasi. Lama fase ini juga bervariasi, dan
dapat muncul relaps. Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali
dalam 3-6 bulan, namun pasien lainnya tetap menunjukkan gejala
ringan samapi waktu yang lama setelah penyembuhan. Derajat
penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada
fase infeksi.
D. Kriteria Diagnostik
Untuk menentukan diagnose dari Acute Idiopathic Polyneuritis telah
ditentukan modifikasi kriteria dari OSLER, dan SIDELL (1960), MASUCCI
KURTZKER , (1971) dan SOFFER et al (1978) sebagai berikut :6
Penyakit ini bukan disebabkan oleh penyakit-penyakit penyebab
polyneuropathy seperti diabetes mellitus, porphyria, collagen disease,

infectious mononucleosis, intoksikasi, defisiensi, atau neoplasma.


Onset bisa akut atau subakut.
Kelumpuhan otot biasanya bilateral dan simetris dengan type "lower
motor neuron, dan Kelumpuhan yang bersifat ascending yaitu mulai

dari ekstrimitas bawah yang menjalar ke ekstrimitas atas.


Gangguan sensibilitas dan motorik bisa terdapat bersamaan, dapat pula

hanya motorik saja tanpa gangguan sensibilitas.


Gangguan sensibilitas subjektif dan objektif tidak menonjol bila

dibandingkan dengan gangguan motorik.


Gangguan sensibilitas ini bisa berupa 'glove & stocking, " tetapi tidak

berbatas tegas (tidak segmental).


Refleks tendo bisa berkurang atau hilang sama sekali, begitu pula
refleks superfisial (SAR) atau refleks cremaster. Saraf otak bisa
terganggu bisa pula tidak.

15

CSF protein biasanya naik, tetapi bisa pula normal pada minggu
pertama, kemudian akan naik. Tetapi bisa pula protein ini tetap normal

untuk beberapa minggu atau bulan.


Pada kebanyakan penderita penyembuhan cepat, bisa pula dengan
gejala sisa atau paralyse otot pernafasan, bahkan bisa pula disusul
dengan kematian.

E. Pemeriksaan penunjang
Cairan serebrospinal (CSS). Yang paling khas adalah adanya
disosiasi sitoalbuminik, yakni meningkatnya jumlah protein (100-1000 mg/dL)
tanpa disertai adanya pleositosis (peningkatan hitung sel). Pada kebanyakan
kasus, di hari pertama jumlah total protein CSS normal; setelah beberapa hari,
jumlah protein mulai naik, bahkan lebih kanjut di saat gejala klinis mulai
stabil, jumlah protein CSS tetap naik dan menjadi sangat tinggi. Puncaknya
pada 4-6 minggu setelah onset. Derajat penyakit tidak berhubungan dengan
naiknya protein dalam CSS. Hitung jenis umumnya di bawah 10 leukosit
mononuclear/mm.7,8
Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) dan elektromiografi
(EMG) Manifestasi elektrofisiologis yang khas dari GBS terjadi akibat
demyelinasi saraf, antara lain prolongasi masa laten motorik distal (menandai
blok konduksi distal) dan prolongasi atau absennya respon gelombang F
(tanda keterlibatan bagian proksimal saraf), blok hantar saraf motorik, serta
berkurangnya KHS. Pada 90% kasus GBS yang telah terdiagnosis, KHS
kurang dari 60% normal.7,8
EMG menunjukkan berkurangnya rekruitmen motor unit Dapat pula
dijumpai degenerasi aksonal dengan potensial fibrilasi 2-4 minggu setelah
onset gejala, sehingga ampilitudo CMAP dan SNAP kurang dari normal.
Derajat hilangnya aksonal ini telah terbukti berhubungan dengan tingkat
mortalitas yang tinggi serta disabilitas jangka panjang pada pasien GBS,
akibat fase penyembuhan yang lambat dan tidak sempurna. Sekitar 10%
penderita menunjukkan penyembuhan yang tidak sempurna, dengan periode
penyembuhan yang lebih panjang (lebih dari 3 minggu) serta berkurangnya
KHS dan denervasi EMG.7,8
Pemeriksaan darah

Pada darah tepi, didapati leukositosis

polimorfonuklear sedang dengan pergeseran ke bentuk yang imatur, limfosit


cenderung rendah selama fase awal dan fase aktif penyakit. Pada fase lanjut,
16

dapat terjadi limfositosis; eosinofilia jarang ditemui. Laju endap darah dapat
meningkat sedikit atau normal, sementara anemia bukanlah salah satu gejala.
Dapat dijumpai respon hipersensitivitas antibodi tipe lambat, dengan
peningkatan immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM, akibat demyelinasi saraf
pada kultur jaringan. Abnormalitas fungsi hati terdapat pada kurang dari 10%
kasus, menunjukkan adanya hepatitis viral yang akut atau sedang berlangsung;
umumnya jarang karena virus hepatitis itu sendiri, namun akibat infeksi CMV
ataupun EBV.7,8
Elektrokardiografi

(EKG)

menunjukkan

adanya

perubahan

gelombang T serta sinus takikardia. Gelombang T akan mendatar atau inverted


pada lead lateral. Peningkatan voltase QRS kadang dijumpai, namun tidak
sering.7,8
Tes fungsi respirasi (pengukuran kapasitas vital paru) akan
menunjukkan

adanya

insufisiensi

respiratorik

yang

sedang

berjalan

(impending).7,8
Pemeriksaan patologi anatomi, umumnya didapati pola dan bentuk
yang relatif konsisten; yakni adanya infiltrat limfositik mononuklear
perivaskuler serta demyelinasi multifokal. Pada fase lanjut, infiltrasi sel-sel
radang dan demyelinasi ini akan muncul bersama dengan demyelinasi
segmental dan degenerasi wallerian dalam berbagai derajat Saraf perifer dapat
terkena pada semua tingkat, mulai dari akar hingga ujung saraf motorik
intramuskuler, meskipun lesi yang terberat bila terjadi pada ventral root, saraf
spinal proksimal, dan saraf kranial. Infiltrat sel-sel radang (limfosit dan sel
mononuclear lainnya) juga didapati pada pembuluh limfe, hati, limpa, jantung,
dan organ lainnya.7,8
F. Diagnosis Banding
GBS harus dibedakan dari kondisi medis lainnya dengan gejala
kelemahan motorik subakut lainnya, antara lain sebagai berikut:

Miastenia gravis akut, tidak muncul sebagai paralisis asendens,


meskipun terdapat ptosis dan kelemahan okulomotor. Otot mandibula
penderita GBS tetap kuat, sedangkan pada miastenia otot mandibula
akan melemah setelah beraktivitas; selain itu tidak didapati defisit

sensorik ataupun arefleksia.7


Thrombosis arteri basilaris, dibedakan dari GBS dimana pada GBS,
pupil masih reaktif, adanya arefleksia dan abnormalitas gelombang F;
17

sedangkan pada infark batang otak terdapat hiperefleks serta refleks

patologis Babinski.7
Paralisis periodik, ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpa
keterlibatan otot pernafasan dan hipo atau hiperkalemia.7,8
Botulisme, didapati pada penderita dengan riwayat paparan makanan
kaleng yang terinfeksi.13 Gejala dimulai dengan diplopia13 disertai
dengan pupil yang non-reaktif pada fase awal, serta adanya

bradikardia; yang jarang terjadi pada pasien GBS.7


Tick paralysis, paralisis flasid tanpa keterlibatan otot pernafasan;
umumnya terjadi pada anak-anak dengan didapatinya kutu (tick) yang

menempel pada kulit.7,8


Porfiria intermiten akut, terdapat paralisis respiratorik akut dan
mendadak, namun pada pemeriksaan urin didapati porfobilinogen dan

peningkatan serum asam aminolevulinik delta.7,8


Neuropati akibat logam berat; umumnya terjadi pada pekerja industri
dengan riwayat kontak dengan logam berat. Onset gejala lebih lambat

daripada GBS.7
Cedera medulla spinalis, ditandai oleh paralisis sensorimotor di bawah
tingkat lesi dan paralisis sfingter. Gejala hamper sama yakni pada fase

syok spinal, dimana refleks tendon akan menghilang.7,8


Poliomyelitis, didapati demam pada fase awal, mialgia berat, gejala
meningeal, yang diikuti oleh paralisis flasid asimetrik.7,8

Mielopati servikalis. Pada GBS, terdapat keterlibatan otot wajah dan


pernafasan jika muncul paralisis, defisit sensorik pada tangan atau kaki
jarang muncul pada awal penyakit, serta refleks tendon akan hilang
dalam 24 jam pada anggota gerak yang sangat lemah dalam melawan
gaya gravitasi.7,8

G. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan pasien SGB seringkali sangat rumit dan pengobatan
medis dan perawatan yang baik sangat mempengaruhi keluaran (outcome).
Dalam fase dini yang masih progresif, harus dilakukan observasi yang
seksama dan perawatan di rumah sakit adalah wajib.6
Walaupun dalam kepustakaan disebutkan, bahwa hanya 2 jenis terapi
(plasmaferesis

dan

Imunoglobulin)

yang

secara

spesifik

dapat

mempengaruhi jalannya penyakit, namun terdapat tindakan2 lain yang


18

membantu untuk mencegah terjadinya komplikasi yang sering menyertai


penyakit ini. Pengobatan medikamentosa pada saat ini terutama ditujukan pada
imunomodulasi. Menurut petunjuk guideline dari American Academy of
Neurology (AAN), maka pengobatan SGB yang dimulai secara dini dalam
waktu 2 4 minggu setelah gejala pertama timbul, dapat mempercepat waktu
penyembuhan. Hanya plasmaferesis (plasma exchange therapy) dan
imunoglobulin intravena (IVIg 7s) yang terbukti efektif. Kedua modalitas
pengobatan ini telah terbukti dapat memperpendek waktu penyembuhan
sampai 50 % , namun harganya mahal dan ada kesukaran dalam cara memberi
dan efektivitas ke 2 regimen pengobatan itu hampir sama dan komparabel.6
Sekarang ini pengobatan lebih diarahkan pada imunomodulasi. Terapi
yang lebih efektif yaitu dengan pemberian imunogobulin secara intravena
(IVIG, intravenous immunoglobin). Hasil dari pemberian plasmapharesis dan
IVIg sama saja, tetapi IVIG lebih kecil efek sampingnya. 6
Plasmaferesis (PE): secara historis dan case control studies terbukti
menurunkan beratnya penyakit dan gejala-gejalanya dan memperpendek
durasi SGB, namun efeknya biasanya tidak segera dan tidak dramatis.
PE seringkali digunakan pada anak2 dan pada sindroma Miller Fisher;
suatu varian SGB, namun belum ada bukti definitif mengenai efektivitas PE
pada ke 2 penyakit ini, namun telah dipakai secara luas. PE sebaiknya
diberikan secepat mungkin pada penderita SGB yang tidak dapat berjalan
tanpa bantuan (unable to walk unassisted).Plasma yang akan diganti dalam 45x PE yang dilakukan dalam jangka waktu 7 10 hari seluruhnya adalah kirakira 250 cc/kgbb. Harus dipakai suatu alat dengan pengaliran yang terusmenerus (continuous flow machine), dan cairan pengganti plasma yang
dipakai adalah albumin 5%. Pelaksanaan PE yang lebih intensif, misalnya
setiap hari tidak dianjurkan, PE biasanya aman dan ditoleransi dengan baik.
Untuk melakukan PE dipilih vena perifer yang baik dan bisa juga dilakukan
didaerah subklavia. Komplikasi yang bisa timbul adalah instabilitas otonom,
hiperkalsemia dan perdarahan karena faktor pembekuan ikut dihilangkan dan
infeksi. 6
Imunoglobulin intravena (IVIg 7s) : dipakai untuk memperbaiki
aspek klinis dan imunologis dari SGB dan mengurangi produksi otoantibodi
dan meningkatkan pelarutan dan penyingkiran kompleks imun. IVIg
19

menetralisir antibodi mielin yang bersirkulasi melalui antibodi anti idiotipik


dan men- down-regulate sitokinin pro-inflamatoir termasuk interferon gamma
(INF-gamma).

Selain

itu

juga

memblok

kaskade

komplemen

dan

mempromosikan terjadinya remielinisasi. Dosis dewasa adalah 0,4 g/kg/hari


selama 5 hari (total 2g selama 5 hari) atau cara lain dengan pemberian 2g/kg
IVIg yang diberikan sekaligus sebagai dosis tunggal.

1 2

dengan pemberian

dengan pompa infus (infusion pump), dan bila perlu diulang setelah 4 minggu,
sehingga juga memerlukan beaya yang banyak. Pemberian IVIg adalah aman
dan lebih mudah daripada PE, namun harganya mahal. IVIg berguna di
rumah-rumah sakit, dimana tidak ada fasilitas PE. 6
Kontraindikasi adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan
defisiensi IgA dan antibodi anti IgE / IgG. Tidak ada interaksi dengan obat ini
dan sebaiknya tidak diberikan pada kehamilan. Sebaiknya diperiksa serum
IgA sebelum pemakaian IVIg. Harus diketahui pula, bahwa pemberian IVIg
dapat meninggikan viskositas serum dan ada kemungkinan terjadinya kejadian
tromboembolik, dan infus tersebut juga meninggikan risiko terjadinya
serangan migren, dan bisa terjadi aseptik meningitis (10%), urtikaria, pruritus
atau petechiae yang bisa terjadi 2-5 hari post-infus sampai 30 hari. Juga ada
peningkatan risiko terjadinya nekrosis renal tubuler pada manula, dan pada
penderita diabetes, juga bila ada penyakit ginjal sebelumnya.6
Albumin dipakai pada plasmaferesis, karena plasma pasien harus
diganti dengan suatu substitusi plasma dengan pemberian 50 mL/kg dan
agaknya juga bisa menyingkirkan otoantibodi dan imun kompleks dari serum
dan juga menyingkirkan konstituen sitotoksik dari serum . Kontraindikasi
adalah oedema pulmoner dan insufisiensi renal. Tidak ada interaksi dan
sebaiknya tidak diberikan pada kehamilan.6

HERNIA NUKLEUS PULPOSUS (HNP)

A. Definisi
Hernia Nukleus pulposus (HNP) adalah suatu keadaan dimana terjadi
penonjolan pada diskus intervertebralis ke dalam kanalis vertebralis (protrusi
diskus ) atau nucleus pulposus yang terlepas sebagian tersendiri di dalam
kanalis vertebralis (rupture discus).

20

B. Etiologi
Beberapa faktor yang mempengaruhi terjadinya HNP adalah sebagai berikut:
Riwayat trauma
Riwayat pekerjaan yang perlu mengangkat beban beban berat, duduk,

mengemudi dalam waktu lama.


Sering membungkuk.
Posisi tubuh saat berjalan.
Proses degeneratif (usia 30-50 tahun).
Struktur tulang belakang.

C. Patofisiologi
Sebagian besar heniasi diskus, terjadi di daerah lumbal di antara ruang
L4 ke L5 atau L5 ke S1. Protrusi atau ruptur nukleus pulposus biasanya
didahului dengan perubahan degeneratif yang terjadi pada proses penuaan.
Kehilangan protein polisakarida dalam diskus menurunkan kandungan air
nukleus pulposus. Perkembangan pecahan yang menyebar di anulus
melemahkan pertahanan pada herniasi nukleus. Setela trauma (jatuh,
kecelakaan, dan stress minor berulang seperti mengangkat) kartilago dapat
cedera.
Pada kebanyakan pasien, gejala trauma segera bersifat khas dan
singkat, dan gejala ini disebabkan oleh cedera pada diskus yang tidak terlihat
selama beberapa bulan maupun tahun. Kemudian pada degenerasi pada diskus,
21

kapsulnya mendorong ke arah medula spinalis atau mungkin ruptur dan


memungkinkan nukleus pulposus terdorong terhadap sakus dural atau terhadap
saraf spinal saat muncul dari kolumna spinal.
Hernia nukleus pulposus ke kanalis vertebralis berarti bahwa nukleus
pulposus menekan pada radiks yang bersama-sama dengan arteria radikularis
berada dalam bungkusan dura. Hal ini terjadi kalau tempat herniasi di sisi
lateral. Bilamana tempat herniasinya ditengah-tengah tidak ada radiks yang
terkena. Lagipula,oleh karena pada tingkat L2 dan terus kebawah sudah tidak
terdapat medula spinalis lagi, maka herniasi di garis tengah tidak akan
menimbulkan kompresi pada kolumna anterior. Setelah terjadi hernia nukleus
pulposus sisa duktus intervertebralis mengalami lisis sehingga dua korpora
vertebra bertumpang tindih tanpa ganjalan.
D. Jenis jenis HNP
a. HNP sentral
HNP sentral akan menimbulkan paraparesis flasid, parestesia, dan retensi
urine
b. HNP lateral
Rasa nyeri terletak pada punggung bawah, ditengah-tengah antara pantat
dan betis, belakang tumit dan telapak kaki. Ditempat itu juga akan terasa
nyeri tekan. Kekuatan ekstensi jari ke V kaki berkurang dan refleks achiler
negatif. Pada HNP lateral L 4-5 rasa nyeri dan tekan didapatkan di
punggung bawah, bagian lateral pantat, tungkai bawah bagian lateral, dan
di dorsum pedis. Kekuatan ekstensi ibu jari kaki berkurang dan refleks
patela negatif. Sensibilitas [ada dermatom yang sdesuai dengan radiks
yang terkena menurun. Pada percobaan lasegue atau test mengnagkat
tungkai yang lurus (straigh leg raising) yaitu mengangkat tungkai secara
lurus dengan fleksi di sendi panggul, akan dirasakan nyeri disepanjang
bagian belakang (tanda lasefue positif). Valsava dab nafsinger akan
memberikan hasil posistif .
Arah tersering dari herniasi nucleus pulposus adalah posteolateral.
Karena aka saraf di daerah lumbal, miring ke bawah sewaktu keluar
melalui foramen saraf. Herniasi diskus antara L5 dan S1 lebih
mempengaruhi akar saraf S1. Herniasi diskus antara L4 dan L5 menekan
saraf L5.

22

E. Gejala klinis
Nyeri punggung yang menyebar ke ekstremitas bawah
Spasme otot.
Peningkatan rasa nyeri bila batuk, mengedan, bersin, membungkuk,

mengangkat beban berat, berdiri secara tiba-tiba.


Kesemutan, kekakuan, kelemahan pada ekstermitas.
Deformitas.

Penurunan fungsi sensori, motorik.


Konstipasi, kesulitan saat defekasi dan berkemih.

Gejala dan tanda penyakit henia diskus berdasarkan letak:


Lokasi
Herniasi
L4 ke L5

Akar
Syaraf
yg
terkena
L5

L5 ke S1

S1

C5 ke C6

C6

Nyeri

Kelemahan
otot

Parestesia

Di atas sendi
sakroiliaka,
panggul,
aspek lateral
paha dan
betis, aspek
medial kaki
(nyeri yang
menyebar ke
bawah ke
panggul dan
tungkai
disebut
skiatika)
Di atas sendi
sakroiliaka,
bagian
posterior
seluruh
tungkai
sampai ke
tumit, aspek
lateral kaki

Dapat
menyebabkan
kaki lunglai
(footdrop),
kesulitan
dorsifleksi
kaki dan atau
jempol kaki,
kesulitan
berjalan
dengan tumit

Tungkai
Tidak
lateral,
ada
bagian distal
kaki, di
antara jari
kaki
pertama dan
kedua

Reflex
lutut dan
pergelang
an kaki
berkurang.

Dapat
menyebabkan
melemahnya
fleksiplantar,
abduksi jarijari kaki dan
otot
hamstring,
kesulitan
berjalan jinjit
biseps

Pertengahan Gastron
betis dari
knemius
aspek lateral
kaki,
termasuk
jari kaki
keempat dan
kelima

Reflex
pergelang
an kaki
mungkin
berkurang
atau
hilang

Aspek radial Tidak


lengan atas, ada
jempol dan
telunjuk

Reflex
bisep
berkurang
atau
hilang

Nyeri leher
yang
menyebar ke
bahu, lengan,
dan lengan
atas

Atrofi

Refleks

23

F. Penatalaksanaan
a. Konservatif bila tidak dijumpai defisit neurologik :

Tidur diatas kasur yang keras

Exercise digunakan untuk mengurangi tekanan atau kompresi saraf.

Terapi obat-obatan : muscle relaxant, nonsteroid, anti inflamasi

drug dan analgetik.


Terapi panas dingin.
Imobilisasi atau brancing, dengan menggunakan lumbosacral brace

atau korset
Terapi diet untuk mengurangi BB.
Traksi lumbal
Transcutaneus Elektrical Nerve Stimulation (TENS).

b. Pembedahan
Macam-macam pembedahan

Laminectomy hanya dilakukan pada penderita yang mengalami


nyeri menetap dan tidak dapat diatasi, terjadi gejala pada kedua sisi
tubuh dan adanya gangguan neurology utama seperti inkontinensia
usus dan kandung kemih serta foot droop. Laminectomy adalah
suatu tindakan pembedahan atau pengeluaran atau pemotongan
lamina tulang belakang dan biasanya dilakukan untuk memperbaiki
luka pada spinal. Laminectomy adalah pengangkaan sebagian dari
discus lamina (Barbara C. Long, 1996).Laminectomy adalah
memperbaiki satu atau lebih lamina vertebra, osteophytis, dan

herniated nucleus pulposus.


Disektomi : Mengangkat fragmen herniasi atau yang keluar dari

diskus intervertebral
Faraminotomi.
Pembedahan diskus dan permukaan sendi untuk mengangkat tulang

yang menekan syaraf.


Mikrodisektomi
Penggunaan mikroskop saat operasi untuk melihat potongan yang

mengganggu dan menekan se


G. Komplikasi
Kelemahan dan atrofi otot
Trauma serabut syaraf dan jaringan lain
Kehilangan kontrol otot sphinter
Paralis / ketidakmampuan pergerakan
Perdarahan
24

Infeksi dan inflamasi pada tingkat pembedahan diskus spinal


3. LESI PADA SARAF TEPI
NEUROPATHY PERIFER
A.
Definisi
Neuropati perifer adalah istilah umum yang digunakan untuk
menjelaskan

gangguan

saraf

(-saraf)

perifer

akibat

berbagai

penyebab. Polineuropati sering berkaitan dengan penyakit sistemik,


misalnya

diabetes

dan

obat,

toksin

lingkungan,

dan beragam

penyakit genetik. Mononeuropati mengisyaratkan keterlibatan fokal


satu berkas saraf dan menandakan penyebab lokal seperti trauma,
penekanan, atau penjepitan.
B.

11, 1 2, 13

Etiologi
Ada beberapa penyebab neuropati perifer. Antaranya cedera mendadak,
tekanan berkepanjangan pada saraf, dan destruksi saraf akibat penyakit atau
keracunan. Penyebab tersering neuropati perifer adalah diabetes mellitus,
defisiensi vitamin, alkoholisme yang bersamaan dengan gizi buruk, dan
kelainan bawaan. Tekanan pada saraf dapat akibat tumor, pertumbuhan tulang
abnormal, penggunaan kast atau kruk, atau postur paksa karena kekakuan
untuk jangka yang lama. Artritis rematoid, vibrasi berlebihan dari peralatan
berat, perdarahan pada saraf, herniasi diskus, terpapar dingin atau radiasi, dan
berbagai jenis kanser juga dapat menekan saraf. Neuropati perifer yang umum,
parestetika meralgia, khas dengan sensasi terbakar, baal, dan sensitifitas
bagian depan paha. Mikroorganisme dapat menyerang saraf secara langsung
dengan akibat kerusakan saraf tepi.
Penyebab lain adalah bahan toksik, termasuk logam berat (timbal, air
raksa, arsen), karbon monoksida, dan pelarut.12
Penyebab utama Neuropati Perifer12
Autoimmunitas (poliradikuloneuropati demielinatif inflamatori).
Vaskulitis (kelainan jaringan ikat).
Kelainan sistemik (diabetes, uremia, sarkoidosis, myxedema,
akromegali).
25

Kanser (neuropati paraneoplastik).


Infeksi (leprosi, kelainan Lyme, AIDS, herpes zoster).
Disproteinemia (mieloma, krioglobulinemia)
Defisiensi nutrisional serta alkoholisme.
Kompresi dan trauma.
Bahan industri toksik serta obat-obatan.
Neuropati keturunan.
C.

Klasifikasi
Neuropati perifer dapat diklasifikasikan mengikut jumlah saraf yang
terkena atau jenis sel saraf yang terkena (motorik, sensorik, otonom), atau
proses yang memberi afek pada saraf (peradangan misalnya dalam neuritis).13
Mononeuropati
Mononeuropati adalah jenis neuropati yang hanya mempengaruhi saraf
tunggal. Penyebab paling umum mononeuropati

adalah melalui

kompresi fisikal pada saraf yang dikenal sebagai neuropati kompresi.


Salah satu contoh dari neuropati kompresi adalahCarpal tunnel
syndrome. Cedera langsung ke saraf, gangguan suplai darah (iskemia),
atau peradangan juga dapat menyebabkan mononeuropati.13
Multipleks Mononeuritis
Multipleks mononeuritis adalah keterlibatan simultan atau berurutan
individu batang saraf tidak infektif, baik sebagian atau seluruhnya,
berkembang dari harian ke bertahun dan biasanya menyajikan dengan
kehilangan akut atau subakut dari sensori dan fungsi motorik saraf tepi
individu. Pola keterlibatan adalah asimetris, walaubagaimanapun,
apabila penyakit ini berkembang, defisit menjadi lebih terimpit dan
simetris, sehingga sulit untuk membedakan dari polineuropati.
Multipleks mononeuritis juga dapat menyebabkan rasa sakit yang
dicirikan sebagai nyeri yang sangat dalam dan memburuk pada malam
hari dan seringnya pada punggung bawah, pinggul atau kaki. Pada
pasien dengan diabetes mellitus, multipleks mononeuritis biasanya
26

ditemui sebagai akut, nyeri unilateral, nyeri paha parah diikuti oleh
kelemahan otot anterior dan kehilangan refleks lutut.13

Polineuropati
Dalam polineuropati, sel-sel saraf di berbagai bagian tubuh yang
terafek, tanpa memperhatikan saraf mana yang dilalui. Tidak semua sel
saraf yang terkena dalam kasus tertentu.Dalam aksonopati distal, satu
pola umum, badan sel neuron tetap utuh, tapi akson yang terpengaruh
secara proporsional panjangnya. Neuropati diabetes adalah penyebab
paling umum dari pola ini. Dalam polineuropati demielinasi, selubung
mielin sekitar akson rusak, yang mempengaruhi kemampuan akson
untuk mengkonduksi impuls listrik. Pola ketiga dan yang paling tidak
biasa terjadi mempengaruhi sel tubuh dari neuron secara langsung.
Efek dari ini menyebabkan gejala di lebih dari satu bagian tubuh,
sering secara simetris. Adapun neuropati apapun, gejala utama
termasuk kelemahan atau kejanggalan gerakan (motor), sensasi yang
tidak biasa atau tidak menyenangkan seperti kesemutan atau terbakar,
pengurangan kemampuan untuk merasakan tekstur, suhu,

dan

gangguan keseimbangan ketika berdiri atau berjalan (sensorik ). Pada


kebanyakan polineuropati, gejala-gejala ini dirasakan dahulu dan
paling parah pada kaki. Gejala otonom juga dapat terjadi, seperti
pusing ketika berdiri, disfungsi ereksi dan kesulitan mengendalikan
buang air kecil.12,13
Neuropati Otonom
Neuropati otonom

merupakan

bentuk

polineuropati

yang

mempengaruhi sistem involunter, sistem saraf non-sensorik (sistem


saraf otonom) yang mempengaruhi sebagian besar organ internal
seperti otot-otot kandung kemih, sistem kardiovaskular, saluran
pencernaan, dan organ kelamin. Saraf-saraf ini tidak berada di bawah
kendali kesadaran seseorang dan berfungsi secara otomatis. Serabut
saraf otonom membentuk koleksi besar di toraks, abdomen dan
panggul di luar medula spinalis, namun mereka memiliki hubungan
baik dengan medula spinalis dan otak. Umumnya neuropati otonom

27

terlihat pada pasien dengan diabetes mellitus tipe 1 dan 2 dalam jangka
panjang. 13
Neuritis
Gejala tergantung pada saraf yang terlibat, tetapi mungkin termasuk
rasa sakit, paresthesia, paresis, hypoesthesia (mati rasa), anestesi,
lumpuh, dan hilangnya refleks. 13
Jenis-jenis neuritis meliputi:

D.

Polineuritis atau Neuritis Multiple

Neuritis Brakial

Neuritis Optik

Neuritis Vestinular

Neuritis Kranial, sering mewakili sebagai Bells Palsy

Gejala Klinis
Gejala klinis bagi pasien-pasien dengan disfungsi nervus perifer
adalah masalah pada fungsi normal saraf perifer tersebut. Seperti pada fungsi
sensorik, biasanya terdapat gejala kehilangan fungsi ( simtom negatif), yang
disertai dengan kekebasan, tremor dan abnormalitas cara berjalan.11,13
Gejala pertambahan fungsi (simtom positif) termasuk kesemutan,
nyeri, gatal dan merangkak. Nyeri dapat menjadi cukup kuat sehingga perlu
penggunaan opioid (narkotika) obat (misalnya, morfin, oksikodon). Kulit
dapat menjadi begitu hipersensitif sehingga pasien dilarang menyentuh apa
pun bagian-bagian dari tubuh mereka, terutama kaki. Orang dengan tingkat
sensitivitas ini tidak dapat memakai kaus kaki atau sepatu, dan akhirnya
menjadi tidak dapat keluar dari rumah.11,13
Gejala motorik termasuk kehilangan fungsi (negatif) gejala kelemahan,
kelelahan, terasa berat, dan kelainan gaya berjalan, dan mendapatkan fungsi
(positif) gejala kram, tremor, dan muscle twitch.11,13
Dari pemeriksaan fisik, pasien dengan neuropati perifer umum
biasanya kehilangan sensori distal atau motorik dan kehilangan sensori,
meskipun mereka yang memiliki patologi (masalah) pada saraf tepi dapat
normal; mungkin menunjukkan kelemahan proksimal, seperti pada neuropati
28

inflamasi seperti Guillain- Barre syndrome, atau mungkin menunjukkan


gangguan fokal sensorik atau kelemahan, seperti di mononeuropati. 11,13

E.

Penatalaksanaan 13
Tujuan pengobatan adalah untuk menangani penyebab neuropati
tersebut. Sekiranya penyebab dapat diatasi, neuropati akan sembuh dengan
sendiri. Satu lagi tujuan pengobatan adalah untuk melegakan dan
mengurangkan rasa sakit yang disebabkan oleh neuropati perifer.
Anti nyeri : Simptom yang ringan dapat diatasi dengan obat anti nyeri.
Untuk simptom yang berat, obat yang lebih kuat dapat digunakan. Tapi obat
yang mengandung opioid seperti kodein, dapat menyebabkan ketergantungan,
efek sedatif atau konstipasi. Jadi obat ini hanya digunakan apabila kesemua
obat lain tidak berkesan.
Obat anti kejang : Obat seperti gabapentin (Neurontin), topiramate
(Topamax), pregabilin (Lyrica), carbamazepine (Tegretol) dan fenitoin
(Dilantin) pada asalnya indikasinya adalah untuk epilepsi. Tetapi dapat juga
digunakan untuk nyeri saraf. Efek samping antaranya adalah mual dan pusing.
Patch Lidokain : Mengandung anestesi topikal. Dipakai pada area di
mana terasa sangat nyeri dan penggunaan boleh sehingga empat patch dalam
sehari. Efek sampingnya kurang tetapi dapat terjadi rash pada tempat
pemakaian.
Antidepressan : Antidepressan trisiklik seperti amitriptyline dan
nortriptyline pada asalnya digunakan untuk merawat depresi. Obat ini juga
dapat digunakan untuk mengurangkan rasa nyeri saraf dengan cara
mengganggu proses biokimia pada otak dan saraf tunjang .Inhibitor reuptake
Serotonin dan norepinefrin duloxetine juga terbukti efektif untuk neuropati
perifer disebabkan diabetis. Efek samping antaranya termasuk mual, pusing,
hilang nafsu makan dan konstipasi.13
Transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) : Pada
prosedur ini, elektrod yang boleh melekat diletakkan pada kulit dan arus
elektrik yang kecil disalurkan pada frekuensi yang pelbagai. Terapi ini harus
sering dilakukan dan terbukti dapat meringankan gejala neuropati.13

29

4. LESI PADA NEUROMUSKULAR JUNCTION


MYASTHENIA GRAVIS
A. Definisi
Myastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh
suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan
secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas14,15.
Bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan
pulih kembali. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic
transmission atau pada neuromuscular junction14.
B. Epidemiologi
Myastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui, dan dapat
terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia
20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria.
Rasio perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah
6 : 4. Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu
sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 42
tahun14,15.
C. Patofisiologi
Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada
patofisiologi miastenia gravis. Observasi klinik yang mendukung hal ini
mencakup timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang
menderita miastenia gravis, misalnya autoimun tiroiditis, sistemik lupus
eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain-lain15.
Sejak tahun 1960, telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi
pada serum penderita miastenia gravis secara langsung melawan konstituen
pada otot. Hal inilah yang memegang peranan penting pada melemahnya otot
penderita dengan miatenia gravis. Tidak diragukan lagi, bahwa antibody pada
reseptor nikotinik asetilkolin merupakan penyebab utama kelemahan otot
pasien dengan miastenia gravis. Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor
(anti-AChRs), telah dideteksi pada serum 90% pasien yang menderita
acquired myasthenia gravis generalisata14,15.
Mekanisme pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap
reseptor asetilkolin pada penderita miastenia gravis belum sepenuhnya dapat
dimengerti. Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai penyakit terkait sel B,
30

dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor
asetilkolin. Peranan sel T pada patogenesis miastenia gravis mulai semakin
menonjol. Timus merupakan organ sentral terhadap imunitas yang terkait
dengan sel T. Abnormalitas pada timus seperti hiperplasia timus atau
thymoma, biasanya muncul lebih awal pada pasien dengan gejala miastenik15.
Pada pasien miastenia gravis, antibodi IgG dikomposisikan dalam
berbagai subklas yang berbeda, dimana satu antibodi secara langsung melawan
area imunogenik utama pada subunit alfa. Subunit alfa juga merupakan
binding site dari asetilkolin. Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor
asetilkolin akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui
beberapa cara, antara lain : ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi
anti-reseptor asetilkolin dan mengurangi jumlah reseptor asetilkolin pada
neuromuscular junction dengan cara menghancurkan sambungan ikatan pada
membran post sinaptik, sehingga mengurangi area permukaan yang dapat
digunakan untuk insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis15.

D. Gejala Klinis
Miastenia gravis dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang
berfluktuasi pada otot rangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila
sedang beraktivitas. Penderita akan merasa ototnya sangat lemah pada siang

31

hari dan kelemahan ini akan berkurang apabila penderita beristirahat15. Gejala
klinis miastenia gravis antara lain :

Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis . Ptosis yang merupakan


salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius, seing menjadi
keluhan utama penderita miastenia gravis. Walupun pada miastenia
gravis otot levator palpebra jelas lumpuh, namun ada kalanya otot-otot
okular masih bergerak normal. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan
otot okular kedua belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis.
Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi, diikuti dengan kelemahan
pada fleksi dan ekstensi kepala15.

Klasifikasi Myasthenia Gravis


Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA),
miastenia gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut16:
a. Kelas I Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat
menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.
b. Kelas II Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta
adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.
c. Kelas IIa Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau
keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.
d. Kelas IIb Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau
keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot
aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
e. Kelas III Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular.
Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan
tingkat sedang.
f. Kelas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial,
atau

keduanya

secara

predominan.

Terdapat

kelemahan

otot

orofaringeal yang ringan.


g. Kelas IIIb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau
keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota
tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.
h. Kelas IV Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan
dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami
kelemahan dalam berbagai derajat.

32

i. Kelas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh


dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan
dalam derajat ringan.
j. Kelas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau
keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada
otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat
ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
k. Kelas V Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus
tidak akan tampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca
panas, gejala-gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot
tampaknya agak menurun14.
E. Diagnosis Myasthenia Gravis
Untuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan
pemeriksaan sebagai berikut34 :
1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras.
Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah
dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis.
2. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terusmenerus. Lama kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara
penderita menjadi parau atau tampak ada ptosis, maka penderita
disuruh beristirahat.. Kemudian tampak bahwa suaranya akan
kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi.
Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes
antara lain14
1. Uji Tensilon (edrophonium chloride)
Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila
tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon
secara intravena. Segera sesudah tensilon disuntikkan hendaknya
diperhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata
yang memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan
oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uiji
ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat
seksama, karena efektivitas tensilon sangat singkat.
33

2. Uji Prostigmin (neostigmin)


Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat
secara intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin atau
mg). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis
maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau
kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.
3. Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian
diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila
kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala
seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat.
Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar
gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.
F. Pemeriksaan Penunjang
1.
Pemeriksaan Laboratorium

Anti-asetilkolin reseptor antibody


Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk
mendiagnosis suatu miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang
postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita miastenia gravis
generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular murni
menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif.
Pada pasien thymoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false
positive anti-AChR antibody15.

Antistriated muscle (anti-SM) antibody


Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita
miastenia gravis. Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84%
pasien yang menderita thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun. Pada
pasien tanpa thymoma dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab
dapat menunjukkan hasil positif.

Antistriational antibodies

34

Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis


menunjukkan adanya antibody yang berikatan dalam pola crossstriational pada otot rangka dan otot jantung penderita. Antibodi ini
bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan ryanodine
(RyR). Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien thymoma dengan
miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR antibody
merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada
pasien muda dengan miastenia gravis.
2.

Imaging
Chest x-ray (foto roentgen thorak).
Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada
roentgen thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa
pada bagian anterior mediastinum. Hasil roentgen yang negatif belum

tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma ukuran kecil.


Chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus

miastenia gravis, terutama pada penderita dengan usia tua.


MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai
pemeriksaan rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia
gravis tidak dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya
dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak.

3.

Elektrodiagnostik15

Repetitive Nerve Stimulation (RNS)


Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor
asetilkolin, sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial
aksi.

Single-fiber Electromyography (SFEMG)


Menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil
untuk merekam serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu
jitter (variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih
serat otot tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density
(jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh
jarum perekam). SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada
35

neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density yang


normal.
G. Penatalaksanaan

Plasma Exchange (PE)17


Jumlah pasien yang mendapat tindakan berupa hospitalisasi dan
intubasi

dalam

waktu

yang

lama

serta

trakeostomi,

dapat

diminimalisasikan karena efek dramatis dari PE. Dasar terapi dengan PE


adalah pemindahan anti-asetilkolin secara efektif. Respon dari terapi ini
adalah menurunnya titer antibodi. PE paling efektif digunakan pada situasi
dimana terapi jangka pendek yang menguntungkan menjadi prioritas.
Terapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau sedang
mengalami masa krisis. PE dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan
menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode
postoperative.
Belum ada regimen standar untuk terapi ini, tetapi banyak pusat
kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi
untuk 5 atau 6 kali terapi setiap hari. Albumin (5%) dengan larutan salin
yang disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan
untuk replacement. Efek PE akan muncul pada 24 jam pertama dan dapat
bertahan hingga lebih dari 10 minggu.
Efek samping utama dari terapi PE adalah terjadinya pergeseran cairan
selama pertukaran berlangsung. Terjadi retensi kalsium, magnesium, dan
natrium yang dpat menimbulkan terjadinya hipotensi. Trombositopenia
dan perubahan pada berbagai faktor pembekuan darah dapat terjadi pada
terapi PE berulang. Tetapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan yang
dapat dihubungkan dengan terjadinya perdarahan, dan pemberian freshfrozen plasma tidak diperlukan.

Intravenous Immunoglobulin (IVIG)17


Produk tertentu dimana 99% merupakan IgG adalah complementactivating aggregates yang relatif aman untuk diberikan secara intravena.
Mekanisme kerja dari IVIG belum diketahui secara pasti, tetapi IVIG
diperkirakan mampu memodulasi respon imun.

36

Reduksi dari titer antibody tidak dapat dibuktikan secara klinis, karena
pada sebagian besar pasien tidak terdapat penurunan dari titer antibodi.
Efek dari terapi dengan IVIG dapat muncul sekitar 3-4 hari setelah
memulai terapi. IVIG diindikasikan pada pasien yang juga menggunakan
terapi PE, karena kedua terapi ini memiliki onset yang cepat dengan durasi
yang hanya beberapa minggu. Tetapi berdasarkan pengalaman dan
beberapa data, tidak terdapat respon yang sama antara terapi PE dengan
IVIG, sehingga banyak pusat kesehatan yang tidak menggunakan IVIG
sebagai terapi awal untuk pasien dalam kondisi krisis.
Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama,
dilanjutkan 1 gram/kgbb/hari selama 2 hari. IVIG dilaporkan memiliki
keuntungan klinis berupa penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang
dimulai sejak 10 hingga 15 hari sejak dilakukan pemasangan infus.
Efek samping dari terapi dengan menggunakan IVIG adalah nyeri
kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus, sehingga
tetesan infus menjadi lebih lambat. Flulike symdrome seperti demam,
menggigil, mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada 24

jam pertama.
Intravenous Methylprednisolone (IVMp)17
IVMp diberikan dengan dosis 2 gram dalam waktu 12 jam. Bila tidak
ada respon, maka pemberian dapat diulangi 5 hari kemudian. Jika respon
masih juga tidak ada, maka pemberian dapat diulangi 5 hari kemudian.
Sekitar 10 dari 15 pasien menunjukkan respon terhadap IVMp pada terapi
kedua, sedangkan 2 pasien lainnya menunjukkan respon pada terapi ketiga.
Efek maksimal tercapai dalam waktu sekitar 1 minggu setelah terapi.
Penggunaan IVMp pada keadaan krisisakan dipertimbangkan apabila
terpai lain gagal atau tidak dapat digunakan.

Kortikosteroid17
Kortikosteroid adalah terapi yang paling lama digunakan dan paling
murah untuk pengobatan miastenia gravis. Respon terhadap pengobatan
kortikosteroid mulai tampak dalam waktu 2-3 minggu setelah inisiasi
terapi. Durasi kerja kortikosteroid dapat berlangsung hingga 18 bulan,
dengan rata-rata selama 3 bulan. Kortikosteroid memiliki efek yang
kompleks terhadap sistem imun dan efek terapi yang pasti terhadap
miastenia gravis masih belum diketahui. Koortikosteroid diperkirakan
37

memiliki efek pada aktivasi sel T helper dan pada fase proliferasi dari sel
B. Sel T serta antigen-presenting cell yang teraktivasi diperkirakan
memiliki peran yang menguntungkan dalam memposisikan kortikosteroid
di tempat kelainan imun pada miastenia gravis. Pasien yang berespon
terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari titer antibodinya.
Kortikosteroid diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis yang
sangat menggangu, yang tidak dapat di kontrol dengan antikolinesterase.
Dosis maksimal penggunaan kortikosteroid adalah 60 mg/hari kemudian
dilakukan tapering pada pemberiannya. Pada penggunaan dengan dosis
diatas 30 mg setiap harinya, aka timbul efek samping berupa osteoporosis,

diabetes, dan komplikasi obesitas serta hipertensi.


Azathioprine17
Azathioprine biasanya digunakan pada pasien miastenia gravis yang
secara relatif terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis
tinggi. Azathioprine dapat dikonversi menjadi merkaptopurin, suatu analog
dari purin yang memiliki efek terhadap penghambatan sintesis nukleotida
pada DNA dan RNA.
Azathioprine diberikan secara oral dengan dosis pemeliharaan 2-3
mg/kgbb/hari. Pasien diberikan dosis awal sebesar 25-50 mg/hari hingga
dosis optimafl tercapai. Azathioprine merupakan obat yang secara relatif
dapat ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki efek
samping yang lebih sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresif
lainnya.
Respon Azathioprine sangant lambat, dengan respon maksimal
didapatkan dalam 12-36 bulan. Kekambuhan dilaporkan terjadi pada
sekitar 50% kasus, kecuali penggunaannya juga dikombinasikan dengan

obat imunomodulasi yang lain.


Cyclosporine17
Cyclosporine berpengaruh pada produksi dan pelepasan interleukin-2
dari sel T-helper. Supresi terhadap aktivasi sel T-helper, menimbulkan efek
pada produksi antibodi. Dosis awal pemberian Cyclosporine sekitar 5
mg/kgbb/hari terbagi dalam dua atau tiga dosis. Respon terhadap
Cyclosporine lebih cepat dibandingkan azathioprine. Cyclosporine dapat
Thymectomy telah digunakan untuk mengobati pasien dengan
miastenia gravis sejak tahun 1940 dan untuk pengobatan thymoma denga
atau tanpa miastenia gravis sejak awal tahun 1900. Telah banyak dilakukan
38

penelitian tentang hubungan antara kelenjar timus dengan kejadian


miastenia gravis. Germinal center hiperplasia timus dianggap sebagai
penyebab

yang

mungkin

menimbulkan

efek

samping

berupa

nefrotoksisitas dan hipertensi.

BAB III : KESIMPULAN


Gangguan pada Lower Motor Neuron (LMN) merupakan gangguan yang
terjadi pada jaras LMN yaitu mulai dari keluarnya saraf melalui cornu anterior
medulla spinalis hinggalah ke otot-otot. Lesi pada LMN memiliki ciri antara lain:
penurunan tonus otot, penurunan kekuatan, refleks fisiologis berkurang atau (-),
refleks patologis (-). Dapat dijumpai atrofi otot rangka yang dipersarafi oleh LMN
yang bersangkutan, fasikulasi (gerakan involunter) dan paralisis. Penyebab lesi pada
LMN bermacam-macam dan dapat dikelompokkan berdasarkan letak lesinya.
Gangguan pada LMN dapat dikelaskan kepada beberapa bagian berdasarkan
letak lesi tersebut. Jika lesi tersebut terdapat pada cornu anterior maka gangguan
yang terdapat adalah poliomyelitis, manakala sekiranya lesi terletak pada radix
medulla spinalis adalah terjadinya Guillian Barre syndrome dan hernia nucleus
pulposus. Namun seringnya

Guillian Barre

syndrome terjadi kerusakkan pada

serabut myelin tersebut. Jika lesi tersebut pada neuromuscular junction akan
menyebabkan penyakit myasthenia gravis.
Sekiranya terdapat lesi pada saraf tepi maka terjadinya neuropati yang dapat
diakibatkan oleh berbagai penyebab. Sekiranya lesi terletak pada otot gangguan yang
terjadi pada otot adalah miopati. Miopati dapat disebabkan oleh keturunan (bawaan)
yang terdapat berbagai jenis kelainan distrofi otot ataupun didapat dari infeksi atau
lain-lain.
Namun begitu, penatalaksanaan terhadap penyakit tersebut adalah berdasarkan
penyebabnya tersebut. Tidak ada pengobatan spesifik untuk gangguan pada LMN.
39

Daftar Pustaka
1. Weakness. Diunduh dari http://www.neuroanatomy.wisc.edu/
2. Neuromuscular
Disease
in
Children.
Diunduh
3.
4.
5.
6.

dari

http://www.ncbi.nlm.nih.gov
Poliomyelitis. Diunduh dari, http://www.nlm.nih.gov/medlineplus
Poliomeilitis. Diunduh dari http://www.scribd.com/
Imunisasi Poliomyelitis. Diunduh dari http://www.health.vic.gov.au
Polineuritis Akut Idiopatik. dr. A. Tarjana, dr. Dede Gunawan, dr. Suprapti

Taib.
7. Guillain-Barr Syndrome. Diunduh dari http://bodyandhealth.canada.com/
8. Gilroy John. Basic neurology. 2nd edition. Singapore: McGraw-Hill Inc.;
1992. p.377-378.
9. HNP. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article
10. Herniated disk. Diunduh dari http://www.umm.edu/ency/article/
11. Peripheral neuropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia. Diunduh dari
www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article
12. Peripheral Neuropathy . Diunduh dari www.medicinenet.com
13. Peripheral neuropathy. Diunduh dari www.mayoclinic.com/health
14. Ngoerah, I. G. N. G, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlanga University
Press. Page: 301-305. 1991.
15. Howard, J. F. Myasthenia Gravis. Diunduh dari http://www.ninds.nih.gov
16. Myasthenia Gravis. Diunduh dari http://www.myasthenia.org
17. Lewis, R.A, Selwa J.F, Lisak, R.P. Myasthenia Gravis: Immunological
Mechanisms and Immunotherapy. Ann Neurol. 37(S1):S51-S62. 1995.

40