PENDAHULUAN
Tumor hidung dan sinus paranasal pada umumnya jarang ditemukan, baik yang jinak
maupun yang ganas. Di Indonesia dan di luar negeri, kekerapan jenis yang ganas hanya
sekitar 1 % dari keganasan seluruh tubuh atau 3% dari seluruh keganasan di kepala dan leher.
Hidung dan sinus paranasal atau juga disebut sinonasal merupakan rongga yang dibatasi
oleh tulang-tulang wajah yang merupakan daerah yang terlindung sehingga tumor yang
timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini. Asal tumor primer juga sulit ditentukan,
apakah dari hidung atau sinus karena biasanya pasien berobat dalam keadaan penyakit telah
lanjut dan tumor sudah memenuhi rongga hidung dan seluruh sinus.1
Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat mereka sangat dekat dengan
struktur vital. Keganasan sinonasal dapat tumbuh dengan ukuran yang cukup dan terapi
agresif mungkin diperlukan di daerah dekat dasar tengkorak, orbit, saraf kranial, dan
pembuluh darah vital. Meskipun jarang, keganasan sinonasal merupakan masalah yang cukup
penting. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal (misalnya, epistaksis,
obstruksi hidung) meniru tanda-tanda dan gejala kondisi umum tetapi kurang serius. Oleh
karena itu, pasien dan dokter sering mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal dari
tumor dan mengobati tahap awal keganasan sebagai gangguan sinonasal jinak. Anatomi
rongga hidung dan sinus paranasal menyebabkan tumor untuk timbul dalam stadium lanjut
dan mempersulit pengobatan mereka. Mereka berada berdekatan dengan struktur penting
seperti dasar tengkorak, orbita, saraf kranial, dan struktur vaskular penting.16
Morbiditas jelas dan komplikasi yang terkait dengan bedah reseksi dari tumor tersebut
dapat parah. Pengobatan keganasan sinonasal paling baik dilakukan melalui tim multidisiplin.
Secara optimal, ini termasuk kepala dan leher bedah oncologic, rekonstruksi bedah,
maxillofacial prosthodontist, onkologi radiasi, ahli onkologi medis, neuroradiologist, ahli
patologi, ahli bedah saraf, dan pasien.16
BAB II
TNJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Tumor sinonasal adalah penyakit di mana terjadinya pertumbuhan sel (ganas) pada
sinus paranasal dan rongga hidung. Lokasi hidung dan sinus paranasal (sinonasal) merupakan
rongga yang dibatasi oleh tulang-tulang wajah yang merupakan daerah yang terlindung
sehingga tumor yang timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini. Tumor hidung dan sinus
paranasal pada umumnya jarang ditemukan, baik yang jinak maupun yang ganas. Di
Indonesia dan di luar negeri, angka kejadian jenis yang ganas hanya sekitar 1% dari
keganasan seluruh tubuh atau 3% dari seluruh keganasan di kepala dan leher. Asal tumor
primer juga sulit untuk ditentukan, apakah dari hidung atau sinus karena biasanya pasien
berobat dalam keadaan penyakit telah mencapai tahap lanjut dan tumor sudah memenuhi
rongga hidung dan seluruh sinus.1,2
Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat tumor sangat dekat dengan struktur
vital. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal yang terjadi (misalnya
epistaksis unilateral, obstruksi nasi) mirip dengan kondisi awal yang umum dikeluhkan tanpa
adanya keluhan spesifik lainnya. Oleh karena itu, pasien dan dokter sering mengabaikan atau
meminimalkan presentasi awal dari tumor dan mengobati tahap awal keganasan sebagai
gangguan sinonasal jinak. Pengobatan keganasan sinonasal paling baik dilakukan oleh tim
dokter ahli dengan berbagai disiplin ilmu. 3
2.2 Epidemiologi
Keganasan pada sinonasal jarang terjadi. Umumnya ditemukan di Asia dan Afrika
daripada di Amerika Serikat. Di bagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat kedua
yang paling umum setelah karsinoma nasofaring. Pria yang terkena 1,5 kali lebih sering
dibandingkan wanita,dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar
60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada
rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus),
dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3,4
2.3.1 Hidung
Secara umum, hidung dapat dibagi atas dua bagian, yaitu bagian luar (eksternal) dan
bagian dalam (internal). Di bagian luarnya, hidung dibentuk oleh tulang, kulit dan otot.
Osteokartilago hidung dibungkus oleh beberapa otot yang berfungsi dalam pergerakan hidung
meski minimal. Kulit yang melapisi tulang hidung dan tulang rawan hidung merupakan kulit
yang tipis dan mudah untuk digerakkan serta mengandun banyak kelenjar sebasea.
Sedangkan dibagian dalamnya terdiri atas dua kavum berbentuk seperti terowongan yang
dibatasi oleh septum nasi.3
Setiap kavum nasi terhubung dengan nostril dibagian depan dan choana dibagian
belakang. Didalam cavum nasi anterior inferior terdapat vestibulum yang berisi kelenjar
sebasea dan rambut hidung dan dibagian lateralnya terdapat tiga susun turbin konka yang
disebut konka nasalis superior, media dan inferior.5
Vaskularisasi hidung berasal dari arteri karotis baik eksterna maupun interna.
Persarafan hidung terdiri atas fungsi sensorik dan autonom. Cabang sensorik nya terbagi tiga
yaitu, nervus ethmoidalis anterior, cabang ganglion sphenopalatina dan cabang saraf
infraorbitalis, sedangkan fungsi autonomnya yang berasal dari serat saraf parasimpatis yang
berasal dari nervus petrosus superfisial terbesar.5
Secara umum fungsi hidung terdiri atas fungsi respirasi, indera penciuman sebab
didalamnya terdapat nervus olfaktorius dan bulbus olfaktori, konka dan vaskular didalamnya
melembabkan udara inspirasi, cilia dan rambut hidung yang terdapat pada anteroinferior
cavum nasi melindungi saluran pernapasan atas, memperbaiki kualitas resonansi suara yang
dikeluarkan, serta fungsi refleks nasal.5
Sinus paranasalis dibagi kedalam dua kelompok, yaitu kelompok anterior dan posterior.
Sinus paranasal merupakan hasil pneumatisasi tulangtulang kepala, sehingga terbentuk
rongga di dalam tulang. Semua sinus mempunyai muara (ostium) ke dalam rongga hidung.
Sinus maxillaris, frontalis dan ethmoidalis anterior masuk dalam kelompok anterior, kesemua
sinus ini bermuara pada meatus medius. Sedangkan kelompok posterior terdiri atas sinus
ethmoidalis posterior dan sinus sphenoidalis. Sinus ethmoidalis bermuara dengan meatus
superius cavum nasi dan sinus sphenoidalis bermuara pada resesus sphenoethmoidalis.1,5
etmoid posterior biasanya lebih besar dan lebih sedikit jumlahnya dan terletak di posterior
dari lamina basalis.1
Dibagian terdepan sinus etmoid anterior ada bagian yang sempit, disebut resesus
frontal, yang berhubungan dengan sinus frontal. Sel etmoid yang terbesar disebut bula
etmoid. Di daerah etmoid anterior terdapat suatu penyempitan yang disebut infundibulum,
tempat bermuaranya ostium sinus maksila. Atap sinus etmoid yang disebut fovea etmoidalis
berbatasan dengan lamina kribrosa. Dinding lateral sinus adalah adalah lamina papirasea
yang sangat tipis dan membatasi sinus etmoid dari rongga orbita. Dibagian belakang sinus
etmoid posterior berbatasan dengan sinus sfenoid.1
Sinus frontalis mempunyai kapasitas total volume 6-7 ml. Sinus frontalis mengalirkan
sekretnya ke dalam resesus frontalis sedangkan sinus sfenoidalis mempunyai kapasitas total
volume 7,5 ml. Sinus sfenoidalis mengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior bersama
dengan etmoid posterior. Mukosa sinus terdiri dari ciliated pseudostratified, columnar
epithelial cell, sel goblet, dan kelenjar submukosa menghasilkan suatu selaput lendir bersifat
melindungi. Selaput lendir mukosa ini akan menjerat bakteri dan bahan berbahaya yang
dibawa oleh silia, kemudian mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk
dibuang.2
Secara umum, fungsi dari sinus-sinus ini adalah melembabkan dan menghangatkan
udara inspirasi, melindungi komponen beberapa organ dalam tengkorak akibat adanya
perbedaan suhu intrakranial, berperan dalam resonansi suara dan meringankan tempurung
kepala agar tidak terlalu berat akibat adanya beberapa komponen organ yang di bebankan
pada tengkorak.5
2.4 Etiologi dan Faktor Resiko
Perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh banyak faktor
(multifaktor) dan bersifat individual atau tidak sama pada setiap orang. Faktor-faktor yang
dapat meningkatkan resiko terjadinya tumor sinonasal antara lain :
1.
Penggunaan tembakau
Penggunaan tembakau (termasuk di dalamnya adalah rokok, cerutu,
rokok pipa,
3.
4.
5.
6.
7.
tahun.7
Jenis Kelamin
Keganasan pada kavum nasi dan sinus paranasalis ditemukan dua kali lebih sering
pada pria dibandingkan pada wanita.7
Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali
terpapar dan menetap setelahnya. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif
juga menjadi faktor resiko tambahan. 1,4,8
2.5 Patofisiologi
Perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh multifaktor seperti
yang sudah dipaparkan diatas dan bersifat individual. Faktor resiko terjadinya tumor
sinonasal semisal bahan karsinogen seperti bahan kimia inhalan, debu industri, sinar ionisasi
dan lainnya dapat menimbulkan kerusakan ataupun mutasi pada gen yang mengatur
pertumbuhan tubuh yaitu gen proliferasi dan diferensiasi. Dalam proses diferensiasi ada dua
kelompok gen yang memegang peranan penting, yaitu gen yang memacu diferensiasi (protoonkogen) dan yang menghambat diferensiasi (anti-onkogen). Untuk terjadinya transformasi
dari satu sel normal menjadi sel kanker oleh karsinogen harus melalui beberapa fase yaitu
fase inisiasi dan fase promosi serta progresi. Pada fase inisiasi terjadi perubahan dalam bahan
genetik sel yang memancing sel menjadi ganas akibat suatu onkogen, sedangkan pada fase
promosi sel yang telah mengalami inisiasi akan berubah menjadi ganas akibat terjadinya
kerusakan gen. Sel yang tidak melewati tahap inisiasi tidak akan terpengaruh promosi
sehingga tidak berubah menjadi sel kanker. Inisiasi dan promosi dapat dilakukan oleh
karsinogen yang sama atau diperlukan karsinogen yang berbeda.9,10
Sejak terjadinya kontak dengan karsinogen hingga timbulnya sel kanker memerlukan
waktu induksi yang cukup lama yaitu sekitar 15-30 tahun. Pada fase induksi ini belum timbul
kanker namun telah terdapat perubahan pada sel seperti displasia. Fase selanjutnya adalah
6
fase in situ dimana pada fase ini kanker mulai timbul namun pertumbuhannya masih terbatas
jaringan tempat asalnya tumbuh dan belum menembus membran basalis. Fase in situ ini
berlangsung sekitar 5-10 tahun. Sel kanker yang bertumbuh ini nantinya akan menembus
membrane basalis dan masuk ke jaringan atau organ sekitarnya yang berdekatan atau disebut
juga dengan fase invasif yang berlangsung sekitar 1-5 tahun. Pada fase diseminasi
(penyebaran) sel-sel kanker menyebar ke organ lain seperti kelenjar limfe regional dan atau
ke organ-organ jauh dalam kurun waktu 1-5 tahun.9,10
Sel-sel kanker ini akan tumbuh terus tanpa batas sehingga menimbulkan kelainan dan
gangguan. Sel kanker ini akan mendesak (ekspansi) ke sel-sel normal sekitarnya,
mengadakan infiltrasi, invasi, serta metastasis bila tidak didiagnosis sejak dini dan di berikan
terapi.10
2.6 Klasifikasi Tumor
2.6.1 Tumor Jinak
a. Papiloma Skuamosa
Tumor jinak tersering adalah papiloma skuamosa. Secara makroskopis mirip
dengan polip, tetapi lebih vaskuler, padat dan tidak mengkilap. Etiologinya mungkin
disebabkan oleh virus, namun perubahan epitel pada papiloma skuamosa dapat
bervariasi dalam berbagai derajat diskeratosis. Lesi seringkali diamati pada
sambungan mukoutaneus hidung anterior, terutama pada batas kaudal anterior dan
septum. Untuk kepentingan diagnosis ataupun pengobatan, eksisi lesi dilakukan
dengan anestesi lokal dan di periksakan untuk biopsi.1,8
b. Papiloma Inversi
Papiloma inversi ini membalik ke dalam epitel permukaan. Jarang ditemukan
pada hidung dan sinus paranasalis, seringkali berasal dari dinding lateral hidung dan
secara makroskopis terlihat hanya seperti gambaran polip. Tumor ini bersifat sangat
invasif, dapat merusak jaringan sekitarnya. Tumor ini sangat cenderung untuk residif
dan dapat berubah menjadi ganas (pada 10% kasus). Lebih sering dijumpai pada lakilaki usia tua. Terapi pada tumor ini adalah bedah radikal misalnya rinotomi lateral
atau maksilektomi media.1,7,8
c. Displasia Fibrosa
Displasa fibrosa sering mengacu pada tumor fibro-oseus tak berkapsul yang
melibatkan tulang-tulang wajah dan sering mengenai sinus paranasalis. Etiologinya
tidak diketahui, tumor ini merupakan tumor yang tumbuh lambat, jarang disertai nyeri
dan cenderung timbul sekitar waktu pubertas dimana pasien datang dengan alasan
kosmetik akibat asimetri wajah. Karena pertumbuhan tumor kembali melambat
dengan bertambahnya usia, maka kebutuhan akan pengobatan bergantung pada derajat
7
deformitas atau ada tidaknya nyeri. Meskipun reseksi total diperlukan pada terapi
tumor ini tapi pada mayoritas kasus hanya dilakukan pengangkatan sebagian tumor
saja untuk memulihkan kontur dan fungsi wajah.8
d. Angiofibroma Nasofaring Juvenil
Tumor jinak angiofibroma nasofaring sering bermanifestasi sebagai massa
yang mengisi rongga hidung bahkan juga mengisi seluruh rongga sinus paranasal dan
mendorong bola mata keanterior.1,8
2.6.2
Tumor Ganas
mukosa lain pada daerah kepala dan leher. Ditemukan diferensiasi skuamosa, di
dalam bentuk keratin ekstraseluler atau keratin intraseluler (sitoplasma merah muda,
8
sel-sel diskeratotik) dan/atau intercellular bridges. Tumor tersusun di dalam sarangsarang, massa atau sebagai kelompok kecil sel-sel atau sel-sel individual. Invasi
ditemukan tidak beraturan. Sering terlihat reaksi stromal desmoplastik. Karsinoma ini
dinilai dengan diferensiansi baik, sedang atau buruk.1,3,7,8
yang
jarang
ditemukan,
sangat
agresif
dan
yang
lain.
Metastase
sistemik
maupun
regional
sering
terjadi.
d. Chondrosarkoma
Chondrosarcoma merupakan tumor dengan pertumbuhan tumor lambat yang
berasal dari struktur kartilago. Angka kejadiannya berkisar antara 5-10% pada kepala
dan leher, terbanyak pada maxilla dan mandibula. Tumor ini berkembang dari tingkat
I ke tingkat III berdasarkan pada kecepatan mitosis, seluler, dan ukuran sel. Ukuran
tumor memiliki korelasi dengan kemajuan agresivitas, kecepatan metastasis dan
kemampuan bertahan hidup pasien. Pilihan terapi untuk Chondrosarcoma adalah
pembedahan. Radiasi pasca pembedahan dianjurkan utamanya jika ditemukan hasil
grade tumor yang tinggi setelah pemeriksaan histologi.7,12
e. Limfoma Maligna Sinonasal
Limfoma pada sinonasal ditemukan sekitar 5.8-8% dari limfoma ekstranodal
pada kepala dan leher. Meskipun jarang, tumor ini merupakan tumor ganas non
epithelial yang sering ditemukan pada keganasan hidung. Kebanyakan limfoma yang
timbul di dalam kavum nasi berasal dari sel natural killer (NK). Meskipun demikian,
beberapa laporan kasus mengindikasikan bahwa limfoma primer dapat juga berasal
dari sel B dan T. Limfoma pada sinonasal jarang ditemukan di negara barat, umumnya
dijumpai di negara-negara Asia. Limfoma sinonasal dengan origin sel T maupun sel
NK sering ditemukan pada usia muda dan berkaitan dengan infeksi virus EpsteinBarr. Nekrosis koagulatif luas dan apoptotic bodies selalu ditemukan.. Terkadang
hiperlasia pseudoepiteliomatosa pada pelapis epitel skuamosa dapat ditemukan,
menyerupai karsinoma sel skuamosa berdiferensiasi baik. Terapi pada tumor ini
adalah radioterapi untuk lesi lokal dan kemoterapi untuk keterlibatan sistemik dan
rekurensi sistemik. Angka ketahanan hidup 5 tahun pada segala jenis tipe limfoma ini
adalah 52%.3,4,7,12,13
f.
Adenokarsinoma Sinonasal
Adenokarsinoma dikenal sebagai tumor glandular maligna dan tidak
menunjukkan gambaran spesifik. Adenokarsinoma dijumpai 10 hingga 14% dari
keseluruhan tumor ganas nasal dan sinus paranasal. Secara klinis merupakan
neoplasma agresif lokal, sering ditemukan pada laki-laki dengan usia antara 40 hingga
70 tahun. Tumor ini timbul di dalam kelenjar salivari minor dari traktus
aerodigestivus bagian atas. Sering ditemukan pada sinus maksilaris dan etmoid.
Gejala utama berupa hidung tersumbat, nyeri, massa pada wajah dengan deformasi
dan atau proptosis dan epistaksis, bergantung pada lokasinya. Gambaran histologi
yang dapat ditemukan adalah tipe cribriform, tubular, dan solid. Tipe cribriform
10
pseudorosette, ataupun
11
bahan kimia karsinogen yang dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perlu diketahui
untuk mencari kemungkinan faktor resiko.1
Gejala yang dikeluhkan oleh pasien tergantung dari asal primer tumor serta arah dan
perluasannya. Gejala yang dikeluhkan dapat dikategorikan sebagai berikut:1
1. Gejala nasal.
Gejala nasal berupa obstruksi hidung unilateral dan rinorea. Jika ada Sekret,
sering sekret yang timbul bercampur darah atau terjadi epistaksis. Tumor yang besar
dapat mendesak tulang hidung sehingga terjadi deformitas hidung. Khas pada tumor
ganas ingusnya berbau karena mengandung jaringan nekrotik.1,7,13
2. Gejala orbital.
Perluasan tumor kearah orbita menimbulkan gejala diplopia, proptosis atau
penonjolan bola mata, oftalmoplegia, gangguan visus dan epifora.1,7,14
3. Gejala oral.
Perluasan tumor ke rongga mulut menyebabkan penonjolan atau ulkus di
palatum atau di prosesus alveolaris. Pasien mengeluh gigi palsunya tidak pas lagi atau
gigi geligi goyah. Seringkali pasien datang ke dokter gigi karena nyeri di gigi, tetapi
tidak sembuh meskipun gigi yang sakit telah dicabut.1,4,7
4. Gejala fasial
Perluasan tumor akan menyebabkan penonjolan pipi, disertai nyeri, anesthesia
atau parestesia muka jika sudah mengenai nervus trigeminus.1,4,7
5. Gejala intrakranial
Perluasan tumor ke intrakranial dapat menyebabkan sakit kepala hebat,
oftalmoplegia dan gangguan visus. Dapat disertai likuorea, yaitu cairan otak yang
keluar melalui hidung ini terjadi apabila tumor sudah menginvasi atau menembus
basis cranii. Jika perluasan sampai ke fossa kranii media maka saraf otak lainnya bisa
terkena. Jika tumor meluas ke belakang, terjadi trismus akibat terkenanya muskulus
pterigoideus disertai anestesia dan parestesia daerah yang dipersarafi nervus
maksilaris dan mandibularis.1,4,7
2.
Pemeriksaan Fisik
Saat memeriksa pasien, pertama-tama perhatikan wajah pasien apakah terdapat
asimetri atau tidak. Selanjutnya periksa dengan seksama kavum nasi dan nasofaring melalui
rinoskopi anterior dan posterior. Permukaan yang licin merupakan pertanda tumor jinak
sedangkan permukaan yang berbenjol-benjol, rapuh dan mudah berdarah merupakan pertanda
tumor ganas. Jika dinding lateral kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor berada di
12
d. CT - Scan
13
CT Scan Sinus Paranasal menunjukkan sebuah tumor yang berbentuk lobus tajam sehingga
terjadi peningkatan di kedua rongga hidung yang dapat meluas ke sinus etmoid, sinus sphenoid
dan nasofaring. Lesi menonjol ke dalam orbit kiri dan kedua sinus maksilaris.
CT scan lebih akurat dari pada plain film untuk menilai struktur tulang sinus
paranasal. Pasien beresiko tinggi dengan riwayat terpapar karsinogen, nyeri persisten
yang berat, neuropati kranial, eksoftalmus, kemosis, penyakit sinonasal dan dengan gejala
persisten setelah pengobatan medis yang adekuat seharusnya dilakukan pemeriksaan
dengan CT scan axial dan coronal dengan kontras. CT scan merupakan pemeriksaan
superior untuk menilai batas tulang traktus sinonasal dan dasar tulang tengkorak.
Penggunaan kontras dilakukan untuk menilai tumor, vaskularisasi dan hubungannya
dengan arteri karotis.3
e. Pemeriksaan MRI
MRI menggunakan medan magnet. Dipergunakan untuk membedakan daerah
sekitar tumor dengan jaringan lunak, membedakan sekret di dalam nasal yang tersumbat
yang menempati rongga nasal, menunjukkan penyebaran perineural, membuktikan
temuan imaging pada sagital plane, dan tidak melibatkan paparan terhadap radiasi
ionisasi. Coronal MRI image terdepan untuk mengevaluasi foramen rotundum, vidian
canal, foramen ovale dan kanalis optik. Sagital image berguna untuk menunjukkan
replacement signal berintensitas rendah yang normal dari Meckel cave signal
berintensitas tinggi dari lemak di dalam fossa pterygopalatine oleh signal tumor yang
mirip dengan otak.3,7
f. Pemeriksaan Positron Emission Tomography (PET)
PET scan adalah cara untuk membuat gambar organ dan jaringan dalam tubuh.
Sejumlah kecil zat radioaktif disuntikkan ke tubuh pasien. Zat ini diserap terutama oleh
organ dan jaringan yang menggunakan lebih banyak energi. Karena kanker cenderung
menggunakan energi secara aktif, sehingga menyerap lebih banyak zat radioaktif. Scanner
kemudian mendeteksi zat ini untuk menghasilkan gambar bagian dalam tubuh. Sering
digunakan untuk keganasan kepala dan leher untuk staging dan surveillance. 3,7
2.8 Staging
Sistem TNM adalah suatu cara untuk melukiskan stadium kanker. Sistem TNM
didasarkan atas 3 kategori. Masingmasing kategori dibagi lagi menjadi subkategori untuk
14
melukiskan keadaan masing masing pada T, N, dan M dengan memberi indeks angka dan
huruf, yaitu:
1. T = Tumor primer
a. Indeks angka : Tx, Tis, T0, T1, T2, T3, dan T4.
b. Indeks huruf : T1a, T1b, T1c, T2a, T2b, T3b, dst.
2. N = Nodus regional, metastase kelenjar limfe regional
a. Indeks angka : N0, N1, N2, dan N3.
b. Indeks huruf : N1a, N1b, N2a, N2b, dst.
3. M = Metastase jauh
Indeks angka saja : M0 dan M1.7
Tiaptiap indeks angka dan huruf mempunyai arti sendirisendiri untuk tiap jenis atau
tipe kanker, jadi arti indeks untuk kanker mamma tidak sama dengan kulit, dsb. Untuk satu
jenis kanker tertentu tidak semua indeks harus dipakai. Rinciannya sebagai berikut :
Penentuan stadium tumor ganas hidung dan sinus paranasal menurut American Joint
Committee on Cancer (AJCC) 2010, yaitu:
Tx
T0
Tis
T1
T2
T3
T4a
T4b
Tx
T0
Tis
T1
T2
T3
T4a
T4b
N3
Mx
M0
M1
Nx
N0
N1
N2
N2a
N2b
N2c
0
I
II
III
Iva
IVb
IVc
2.9
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1
Penatalaksanaan
Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis
16
Terapi bedah yang dilakukan biasanya adalah terapi kuratif dengan reseksi bedah.
Pengobatan terapi bedah ini umumnya berdasarkan staging dari masing-masing tumor. Secara
umum, terapi bedah dilakukan pada lesi jinak atau lesi dini (T1-T2). Terkadang, pembedahan
dengan margin/batas yang luas tidak dapat dilakukan karena dekatnya lokasi tumor dengan
struktur-struktur penting pada daerah kepala, serta batas tumor yang tidak jelas. Radiasi post
operatif sangat dianjurkan untuk mengurangi insiden kekambuhan lokal. Pada beberapa kasus
eksisi paliatif ataupun debulking perlu dilakukan untuk mengurangi nyeri yang hebat, ataupun
untuk membebaskan dekompresi saraf optik dan rongga orbita, serta untuk drainase sinus
paranasalis yang mengalami obstruksi. Jenis reseksi dan pendekatan bedah yang akan
dilakukan bergantung pada ukuran tumor dan letaknya/ekstensinya.4,7
Tumor yang berlokasi di kavum nasi dapat dilakukan berbagai pendekatan bedah
seperti reseksi endoskopi nasal, transnasal, sublabial, sinus paranasalis, lateral rhinotomy atau
kombinasi dari bedah endoskopi dan bedah terbuka (open surgery). Tumor tahap lanjut
mungkin membutuhkan tindakan eksenterasi orbita, total ataupun parsial maksilektomi
ataupun reseksi anterior cranial base, dan kraniotomi. Maksilektomi kadang-kadang
direkomendasikan untuk tatalaksana kanker sinus paranasal, dan umumnya dapat
menyelamatkan organ vital seperti mata yang berada dekat dengan kanker sedangkan reseksi
kraniofasial atau skull base surgery sering direkomendasikan untuk keganasan pada sinus
paranasal. Terapi ini mengharuskan untuk membebaskan beberapa jaringan tambahan
disamping dilakukannya maksilektomi. 1,7,13
Kontraindikasi absolut untuk terapi pembedahan adalah pasien dengan gangguan
nutrsi, adanya metastasis jauh, invasi tumor ganas ke fascia prevertebral, ke sinus kavernosus,
dan keterlibatan arteri karotis pada pasien-pasien dengan resiko tinggi, serta adanya invasi
bilateral tumor ke nervus optik dan chiasma optikum. Keuntungan dari pendekatan bedah
endoskopik adalah mencegah insisi pada daerah wajah, angka morbiditas rendah, dan
lamanya perawatan di rumah sakit lebih singkat.4,13
Reseksi luas dari tumor kavum nasi dan sinus paranasalis dapat
menyebabkan
pembedahan). Pada tahap awal kanker sinus paranasal, radioterapi dianggap sebagai terapi
lokal alternatif untuk operasi. Radioterapi melibatkan penggunaan energi tinggi, penetrasi
sinar untuk menghancurkan sel-sel kanker di zona yang akan diobati. Terapi radiasi juga
digunakan untuk terapi paliatif pada pasien dengan kanker tingkat lanjut. Jenis terapi radiasi
yang diberikan dapat berupa teleterapi (radiasi eksternal) maupun brachyterapi (radiasi
internal). 2,9
3. Kemoterapi
Kemoterapi biasanya diperuntukkan untuk terapi tumor stadium lanjut. Selain terapi
lokal, upaya terbaik untuk mengendalikan sel-sel kanker beredar dalam tubuh adalah dengan
menggunakan terapi sistemik (terapi yang mempengaruhi seluruh tubuh) dalam bentuk
suntikan atau obat oral. Bentuk pengobatan ini disebut kemoterapi dan diberikan dalam siklus
(setiap obat atau kombinasi obat-obatan biasanya diberikan setiap tiga sampai empat
minggu). Tujuan kemoterapi untuk terapi tumor sinonasal adalah sebagai terapi tambahan
(baik sebagai adjuvant maupun neoadjuvant), kombinasi dengan radioterapi (concomitant),
ataupun sebagai terapi paliatif. Kemoterapi dapat mengurangi rasa nyeri akibat tumor,
mengurangi obstruksi, ataupun untuk debulking pada lesi-lesi masif eksternal. Pemberian
kemoterapi dengan radiasi diberikan pada pasien-pasien dengan resiko tinggi untuk rekurensi
seperti pasien dengan hasil PA margin tumor positif setelah dilakukan reseksi, penyebaran
perineural, ataupun penyebaran ekstrakapsular pada metastasis regional.4
2.10
Komplikasi
Komplikasi keganasan sinus terkait dengan pembedahan dan rekonstruksi. Beberapa
2.
Perdarahan : untuk menghindari perdarahan arteri etmoid anterior dan posterior dan arteri
sfenopalatina dapat dikauter atau diligasi.4
Kebocoran cairan otak : cairan otak dapat bocor dekat dengan basis cranii. Tanda dan
gejala yang terjadi termasuk rinorhea yang jernih, rasa asin dimulut, dan tanda halo.
Perawatan konservatif dengan tirah baring dan drainase lumbal dapat dilakukan selama 5
3.
4.
perlu dilakukan.4
Diplopia : perbaikan dasar orbita yang tepat adalah kunci untuk menghindari komplikasi
ini. Jika terjadi diplopia, penggunaan kacamata prisma merupakan terapi yang paling
sederhana.4
2.11 Prognosis
18
Pada umumnya prognosis kurang baik. Banyak sekali faktor yang mempengaruhi
prognosis keganasan pada sinonasal. Faktor-faktor tersebut seperti perbedaan diagnosis
histologi, asal tumor primer, perluasan tumor, pengobatan yang diberikan sebelumnya, status
batas sayatan, terapi adjuvan yang diberikan, status imunologis, lamanya follow up dan
banyak lagi faktor lain yang dapat berpengaruh terhadap agresifitas penyakit dan hasil
pengobatan yang tentunya berpengaruh juga terhadap prognosis penyakit ini.1,3
Angka ketahanan hidup 5 tahun berdasarkan penelitian Patel dkk, low-grade
neoplasma seperti esthesioneuroblastoma 78%, adeno- karsinoma 52%, karsinoma sel
skuamos 44%, undifferentiated carcinoma 37%, serta mucosal melanoma 18%.4
Walaupun demikian, pengobatan multimodalitas akan memberikan hasil yang terbaik
dalam mengontrol tumor primer dan akan meningkatkan angka ketahanan hidup 5 tahun
sebesar 75% untuk seluruh stadium tumor.1
2.12
Kesimpulan
Karsinoma sinonasal adalah penyakit di mana sel-sel kanker ditemukan dalam
jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. Pria terkena 1,5 kali lebih sering
dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar
60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada
rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sinus ethmoidal dengan minoritas
sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3
Paparan asap hasil sisa industri, terutama debu kayu, merupakan faktor resiko utama
yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40
tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian paparan. Pasien
dengan tumor sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan
holistik multidisiplin ilmu.4,7
Tingkat rata-rata ketahanan hidup bagi pasien dengan tumor sinus maksilaris sekitar
40% selama 5 tahun. Tumor yang berada pada tahap awal memiliki angka kesembuhan
hingga 80%. Pasien dengan tumor yang dioperasi dan dilakukan terapi radiasi memiliki
tingkat kelangsungan hidup kurang dari 20%.3
19
BAB III
LAPORAN KASUS
3.1. Identitas Pasien
Nama
Umur
Jenis kelamin
Alamat
Poli
:
:
:
:
:
An. R
5 tahun
Perempuan
kayangan-KLU
08 Agustus 2014
3.2. Anamnesis
Keluhan Utama :
Benjolan di hidung sebelah kiri
Riwayat Penyakit Sekarang :
Benjolan di dirasakan pada hidung sebelah kiri pasien sudah sejak 2 tahun yang
lalu.
Awalnya
benjolan
dirasakan
mengecil
sehingga
pasien
tidak
Keadaan umum
Kesadaran
Tanda vital
- TD
:
- Nadi
:
- Respirasi :
- Suhu
:
: sedang
: compos mentis
:
- mmHg
94 x/menit
24 x/menit
36,9oC
Status Lokalis :
Telinga
KANAN
KIRI
Inspeksi
Auricula
Telinga Kanan
Edema (-) , Hiperemi (-), darah
(-), massa (-)
Telinga Kiri
Edema (-) , Hiperemi (-), massa
(-)
Preauricula
Retroauricula
Palpasi
21
MAE
Membran Timpani
Hidung
Pemeriksaan Hidung
Hidung luar
Vestibulum nasi
Meatus media
Meatus inferior
Konka nasi inferior
Septum nasi
Cavum Nasi
Hidung Kanan
Bentuk piramid, inflamasi (-),
nyeri tekan (-), deformitas (-)
Rinoskopi Anterior
Ulkus (-)
Hidung Kiri
Bentuk piramid, inflamasi (-),
nyeri tekan (-), deformitas (+),
terlihat ada tonjolan massa di
dorsum nasi sebelah kiri
Tampak adanya massa sudah
mendesak sampai ke
vestibulum nasi, permukaan
licin, kesan rapuh
Sde
Sde
Sde
Sde
Sde
22
Gambar :
Terlihat desakan
dari bagian lateral
sehingga menutupi
rongga hidung
sinistra dan
mendesak septum
nasi ke hidung
kanan. Hiperemis
(+). Konka tidak
dapat dievaluasi.
Tenggorokan
Rongga mulut
Mukosa bukal
Mukosa gigi
Mukosa faring
Tonsil
kanan
kiri
Keterangan
Warna merah muda, hiperemi (-)
Warna merah muda, hiperemi (-)
Hiperemi (-), edema (-), ulkus (-), granul (-)
Hiperemi (-), ukuran T1
Hiperemi (-), ukuran T1
Sinus
Maksilaris
Frontalis
Nyeri Tekan
Transiluminasi
Dextra
Sinistra
Dextra
Sinistra
(-)
(-)
Tidak
Tidak
dilakukan
dilakukan
Tidak
Tidak
dilakukan
dilakukan
(-)
(-)
Pemeriksaan mata:
Pemeriksaan
Palpebra
Gerak bola mata
Oftalmoplegia
OD
DBN
Baik ke segala arah
-
OS
DBN
Baik ke segala arah
-
3.4. Diagnosis
Massa sinonasal Sinistra et causa Suspect Angiofibroma
DD :
23
Angiofibroma
Polip
Keganasan
3.5. Planning
Planning Diagnosis :
-
Planning Terapi :
Pro Rinotomi lateralis
Analgetik : Asam Mefenamat 3 x 500 mg
KIE
Menjelaskan pada pasien, untuk keluhan nyeri yang dialaminya, pasien dapat
meminum obat anti nyeri jika perlu.
3.7
Prognosis
Dubia
24
BAB 4
PEMBAHASAN
Gejala utama yang dikeluhkan oleh pasien adalah bengkak pada hidung dan terdapat
gejala hidung tersumbat, pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya sumbatan pada kavum
nasi kiri akibat sumbatan oleh massa itu sendiri dan sumbatan juga terjadi pada hidung kanan
25
akibat dinding lateral hidung kiri menekan ke medial, hal ini menunjukkan bahwa sudah
terdapat obstruksi pada nasal akibat suatu massa.
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien ini ditemukan gejala-gejala
yang lebih mengarahkan adanya tumor sinonasal. Berdasarkan gejala dan tanda yang nampak
pada pasien berupa adanya benjolan pada hidung kiri, hidung tersumbat, adanya massa di
kavum nasi, keluar sekret dari hidung yang sudah lama.
Perlu dilakukan pemeriksaan penunjang lebih lanjut untuk mengetahui staging tumor
pada pasien ini, sehingga dapat dengan cepat direncanakan terapi yang akan dilakukan.
Terapi yang diberikan pada pasien bersifat simptomatis sementara menunggu Jadwal
operasi untuk mengangkat kanker tersebut.
Gambar Pasien
26
DAFTAR PUSTAKA
1.
Roezin A, Armiyanto. Tumor Hidung dan Sinonasal. dalam : Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Telinga Hidung Tenggorokan Kepala & Leher: edisi 6. Soepardi EA, Iskandar N,
Bashiruddin J, Restuti RD, editor. 2007. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas
2.
3.
4.
5.
http://emedicine.medscape.com/article /846995-overview#showall
Dhingra P. Anatomy of Nose. in : Disease of Ear, Nose, and Throat 4 th edition. 2010.
India. Elsevier. p 130-5,141,165.
27
6.
Karanvilof
B.
Sinus
Anatomy
and
Function.
Available
from
7.
http://www.ohiosinus.com/patient-info/sinus-anatomy-and-function
American Society of Clinical Oncology. Nasal Cavity and Paranasal Sinus Cancers.
2011. USA. Available from : http://www. cancer.net/cancer-types/nasal-cavity-and-
8.
paranasal-sinus-cancer
Hilger PA, Adam GL. Penyakit Hidung dan Tumor-Tumor Ganas Kepala Leher. dalam :
BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6. Effendi H, Santoso RAK, editor. Jakarta :
9.
kedokteran
Universitas
the
Netherlands.
Available
from
http://www.radiologyassistant.nl/en/p491710c96a36d/paranasal-sinuses-and-adjacentspaces.html
28