primera es que la pregnenolona sea hidroxilada por la 17 -hidroxilasa para formar 17hidroxipregnenolona,
luego
la
3 -
hidroxiesteroide
deshidrogenasa
forma
la
17-
Los otros mineralcorticoides son la corticosterona y DOC; si se bloquea por encima del DOC no se
producirn mineralcorticoides.
-androgenos: se sintetiza en la zona reticular (zona interna), secreta principalmente DHEA
La corteza suprarrenal produce los compuestos androgenicos DHEA y androstenediona, que son
convertidos a testosterona en los testiculos. Funciones de desarrollo masculino, Espermatognesis,
Inhibicin de la deposicin de grasa, ampliacin de las clulas del msculo y pueden influir en el
comportamiento humano, los andrgenos se relacionan con la regulacin de la agresividad humana
y la libido. Los andrgenos de la suprarrenal son los principales andrgenos en las mujeres, y son
responsables del desarrollo pbico y axilar, asi como de la libido.
1.5- Una persona sufre un asalto. Cmo responde su sistema endocrino frente a esta situacin
de estrs?
Caso clnico:
Un neonato presenta genitales externos ambiguos. No hay pene y el tamao del cltoris est
significativamente aumentado. El estudio cromosmico revela genotipo XX. Se detectan ovarios y
tero pero no testculos. Se le realizan otros exmenes de laboratorio y los resultados son los
siguientes:
Glicemia: 58 mg/dL (normal en ayunas, 60 100 mg/dL)
Cortisol srico: bajo el rango normal
ACTH srica: aumentada
Excrecin de 17 cetoesteroides: aumentada
Se confirma en esta nia recin nacida, ausencia congnita de la enzima crticosuprarrenal 21 hidroxilasa. Esta nia padece una forma de hiperplasia suprarrenal congnita. El pediatra
recomienda que se inicie una terapia de reemplazo hormonal y que sea sometida a ciruga para
reducir el tamao del cltoris.
a. Usando su conocimiento sobre las vas de sntesis de las hormonas crticosuprarrenales y
el diagrama adjunto, discuta cules sern las consecuencias de la deficiencia de la 21 hidroxilasa, Qu hormonas estarn deficitarias? Qu hormonas se producirn en
exceso?
La deficiencia del la 21 -hidroxilasa pertenece al grupo de trastornos denominados sndrome
suprarrenogenital. La corteza suprarrenal es incapaz de producir la 11-desoxicorticosterona (DOC)
o producir 11-desoxicorticol por lo tanto no producir la aldosterona ni cortisol. Va a ver un
aumento de los andrgenos suprarrenales, DHEA y androstenediona. La [ ] urinarias de 17cetosteroides aumentan. Va a haber un aumento de la pregnenolona y progesterona por lo tanto la
ACTH estar aumentada por la retroalimentacin negativa y esta tendr un efecto trofico sobre la
corteza suprarrenal y producir hiperplasia suprarrenocortical.
b. Por qu los niveles de ACTH estn aumentados?
Por la retroalimentacin negativa sobre la adenohipofisis por la bajas concentraciones del cortisol.
c. Por qu la glucosa plasmtica y el cortisol estn bajo el rango normal?
Si la ACTH esta alta debera haber un incremento de cortisol y por ende una subida de glucosa, pero
como hay una falta de la enzima 21B-hidroxilasa no se logra formar 11 desoxicortisol por ende
tampoco se forma cortisol, entonces estara bajo el rango normal y si este esta bajo el rango norma
la insulina podra actuar normalmente ya que no tiene ningn antagonista por ende bajara el nivel
de glicemia en la sangre.
d. Cul es el significado de la elevacin en la excrecin urinaria de 17- cetoesteroides?
Ya que se acumulan los productos intermedios esteroideos por encima del bloqueo enzimtico y son
derivados a la produccin de andrgenos suprarrenales, DHEA y androstenediona, que causan
virilizacion en las mujeres.
e. Por qu esta nia tena aumentado el tamao del cltoris?
Porque si el defecto (21 -hidroxilasa) esta presente en el utero en un feto femenino, el exceso de
andrgenos provoca la masculinizacin de los genitales externos, con un cltoris parecido a un pene
y unos labios a modo de escroto.
f. Qu terapia de reemplazo hormonal debera recibir?
El tratamiento de la deficiencia de la 21 -hidroxilasa consiste en la reposicion de la
glucocorticoides y mineralocorticoides.
g. En trminos de desarrollo posterior, qu podra haber sucedido con esta nia si esta
deficiencia no se hubiese diagnosticado oportunamente?
El exceso de andrgenos causa una aceleracin de crecimiento longitudinal, aparicin temprana de
vello pbico y axilar y supresin de la funcin gonadal.
2. Gnadas
2.1- Los grficos siguientes muestran las variaciones que experimentan los
niveles plasmticos de LH, FSH, progesterona y estradiol durante el ciclo
menstrual. Complete los grficos indicando la hormona que corresponde a cada
perfil hormonal. Analice y discuta los grficos. Explique las etapas por las que
atraviesa el folculo ovrico durante este ciclo.