Ir a la siguiente direccin electrnica para ver la presentacin del

modelo del fregadero y completar la asignacin.

http://www.myelin.org/lorenzosoil/lorenzosoiltheoil.html
A. En el modelo del fregadero indica que representan los siguientes. Justifica
brevemente tus respuestas.
1. las dos plumas la dieta y la biosntesis. Al igual que las plumas la dieta y la
biosntesis trabajan como una forma de sacar algo de un lado a otro. En este caso ellos
sacan las cadenas largas de cidos grasos por ambos lados para que bajen por el drenaje.
2. el nivel del agua VLCFA (very long chain of fatty acids) saturada esta es
causada por la falta de la protena transportadora que lleva las VLCFA al peroxisoma y
las rompe. Mientras ms cidos grasos estn acumulados mayor es el nivel del agua, pues
no est pasando por el drenaje.
3. el desage - protena transportadora. El drenaje se tapa si hay algo que bloquee el paso
del agua y lo mismo pasa con la protena de transporte y los cidos grasos, pues si no se
rompen no podrn pasar por el drenaje, se tapara y el agua se quedara all estancada
haciendo el dao.
4. el fregadero las clulas. Es en la parte de la clula en donde se encuentra el
peroxisoma y logra ocurrir el rompimiento de los cidos grasos.
B. Contesta las siguientes preguntas
1. Cules son los dos orgenes de los cidos grasos saturados de cadena bien larga?
Explica brevemente tu respuesta.
El origen de los cidos grasos son la comida (dieta) y la biosntesis. En personas
normales estas grasas son transportadas al peroxisoma donde son rotas por enzimas
oxidantes. Luego el drenaje o desage se abre y el nivel de agua baja.
2. Normalmente, en qu organelo celular se degradan los cidos grasos saturados de
cadena bien larga? Busca informacin sobre ese organelo y su funcin. Explica cul
es el defecto que tienen los pacientes de ALD en esos organelos.
Peroxisoma es un organelo celular que consta de una membrana constituida por una
doble capa de grasas que contienen diversas protenas. Es donde normalmente son rotas
las cadenas largas de cidos grasos por enzimas oxidantes.
Estas enzimas catalizan muchas reacciones de sntesis y degradan compuestos de gran
importancia metablica. El peroxisoma se halla en todos los tejidos, pero predomina en el
hgado, en el rin y en el cerebro durante el perodo de formacin de la mielina.

El defecto que tienen los pacientes de ALD en estos organelos es que no siempre hay una
protena transportadora que transporte los cidos grasos saturados de cadena bien larga al
interior del peroxisoma en donde son degradadas por las enzimas. Al no pasar esto los
cidos grasos saturados de cadena bien larga se estancan en la clula y destruyen la
mielina que rodea las neuronas afectando as las capacidades motoras y neuronales.
3. Cul de las dos plumas del modelo del fregadero se cierra al usar el aceite de
Lorenzo? Cmo se cierra la otra pluma? Explica brevemente tus respuestas.
La pluma que se cierra al usar el Aceite de Lorenzo es la de biosntesis de cadenas largas
de cidos grasos saturados. As las cadenas largas de cidos grasos se normalizan aunque
el drenaje siga tapado y el nivel de agua baje. Para cerrar la pluma de la dieta se eliminan
todas las comidas que contienen los cidos grasos saturados de cadena bien larga porque
la biosntesis es el que cuenta por la mayora de los cidos grasos saturados de cadena
bien larga.
4. Qu entiendes por inhibicin competitiva? Explica en tus propias palabras como
funciona el aceite de Lorenzo por inhibicin competitiva.
Inhibicin competitiva es como una competencia para ver cul de las dos cadenas de
cidos grasos se quedan con el lugar de las enzimas en el peroxisoma. La manera de crear
otro competidor (grasa mono-insaturada) es alargando la cadena previa de cidos grasos
con dos tomos de carbono. El aceite de Lorenzo, al ser una mezcla de cidos grasos,
reduce los niveles de los cidos grasos saturados de cadena bien larga que son la causa
principal de la enfermedad. Ello es consecuencia de la inhibicin competitiva de la
enzima que degrada los cidos grasos de cadena muy larga en el peroxisoma.
5. Cul es la composicin del aceite de Lorenzo? Indica las proporciones de sus
componentes y las dosis que se administran.
El aceite de Lorenzo es una combinacin de un 4: Mezcla 1 de cido oleico y cido
ercico, extrado de aceite de colza y aceite de oliva diseado para normalizar la
acumulacin de los cidos grasos saturados de cadena bien larga en el cerebro deteniendo
as la progresin de la adrenoleucodistrofia (ALD). La cantidad del aceite debe
determinarla el mdico y depende de la edad, el peso y la situacin clnica del paciente.
Se recomienda que suponga, como mnimo, un 20% de la energa total de la dieta, aunque
se ha de repartir la dosis en 3 tomas para evitar efectos adversos como la diarrea. Esto
asegura que el aceite de Lorenzo permanezca en condiciones ptimas.

6. Por qu los cidos grasos saturados de cadena bien larga no pueden ser degradados
en los pacientes con ALD?

No pueden ser degradados porque el gen ligado al cromosoma X tiene una avera en el
xq28 que tiene la protena transportadora (ATP) que transporta la cadena larga de cidos
grasos al peroxisoma para que sean rotos por enzimas. Al no tener esa protena
transportadora la cadena de cidos grasos no es llevada al peroxisoma y no es rota, lo que
hace que se acumulen y daen la mielina.