Resumen.

La enfermedad de Addison, tambin conocida como insuficiencia corticosuprarrenal primaria fue

descrita por Thomas Addison como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento
en la accin del corazn, irritabilidad del estmago y un cambio peculiar en el color de la piel". Los
casos avanzados son relativamente fciles de diagnosticar, pero el reconocimiento de estadios
ms precoces suele ser complicado. La enfermedad de Addison, se debe a una destruccin
autoinmune de la corteza suprarrenal lo que ocasiona una produccin deficiente de
glucocorticoides, mineralcorticoides y hormonas sexuales. Es relativamente poco frecuente. Se
estima una prevalencia de aproximadamente 110 casos/milln de habitantes con una incidencia de
5 a 6 casos/milln/ao.

Introduccin.

La enfermedad de Addison resulta de la destruccin progresiva de las glndulas adrenales

pudiendo llegar esta destruccin a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia
corticoadrenal clnicamente observable. Entre las causas ms frecuentes se encuentran adrenalitis
atrfica (75%),la tuberculosis (20%), y el 5% restante causado por procesos de tipo infecciosos,
vascular, neoplsico y metablico. Hoy da, la mayor parte de los casos de enfermedad de Addison
se deben a una atrofia idioptica asociada a una enfermedad autoinmune [1].

La enfermedad de Addison puede mostrarse aisladamente o como un componente de otras

endocrinopatas, en particular hipo o hipertiroidismo, diabetes mellitus, tiroiditis linfoctica crnica,
insuficiencia ovrica precoz, etc., constituyendo los sndrome autoinmunes poliglandulares
(tambin denominados sndromes poliendocrinos de tipo autoinmune grave. La combinacin de
una insuficiencia corticoadrenal y paratiroidea con una moniliasis mucocutnea crnica constituye
el sndrome autoinmune poli glandular de tipo 1. Suele ir acompaado de otros desrdenes entre
los que se incluyen la anemia perniciosa, hepatitis, alopecia e insuficiencia gonadal precoz. El
sndrome autoinmune poli glandular de tipo 2 se debe una mutacin de un gen localizado en el
cromosoma 6.

La insuficiencia corticosuprarrenal por destruccin lenta de las glndulas suprarrenales tiene un

comienzo insidioso, y la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difcil, siendo
fcil su diagnstico en los casos avanzados. Se caracteriza por:

Astenia o debilidad: aparece constantemente en en el 99% de los casos. Al principio

puede ser espordica y ms frecuente en momentos de estrs, pero a medida que la
funcin suprarrenal se deteriora, el paciente est continuamente fatigado y necesita reposo
en cama.

Hiperpigmentacin cutnea y de mucosas: ocurre en el 98% de los casos. Normalmente

aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en ciertas
regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que estn normalmente
pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de
color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan eflides oscuras
y a veces paradjicamente reas irregulares de vitligo (9% de los casos). Esta
hiperpigmentacin persiste tras la exposicin solar. Se debe a la hiperproducin de ACTH,
que contiene un pptido responsable de la produccin de melanina.

Prdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debida a la anorexia y

alteracin de la funcin gastrointestinal.

Alteracin de la funcin gastrointestinal: la anorexia, las nuseas y los vmitos aparecen

en el 90% de los casos y a veces es la primera manifestacin de la enfermedad. En
ocasiones (34% de los casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso
que puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de los casos y
el estreimiento en el 19%.

Hipotensin arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87% de los casos y se
acenta la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El sncope puede ocurrir en el 16%
de los casos.

Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas,

olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. Tambin puede aparecer cambios en la
personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.

Prdida del vello: en la mujer puede haber prdida de vello axilar y pubiano por ausencia
de andrgenos suprarrenales.

En relacin al Diagnstico, cuando la clnica est bien establecida tiende a ser fcil su orientacin
no as cuando los signos sntomas son inespecficos y compatibles con muchos procesos. La
determinacin de Cortisol y ACTH a las 8:00 a.m. permite establecer el diagnstico en la mayora
de los pacientes; valores de cortisol inferior a 5g/dl y de ACTH superiores a 250 pg/dl lo
confirman. En algunos casos dudosos se recomienda la prueba de estimulacin con ACTH
(0,25mgr) va endovenosa; se considera que la respuesta es normal si se registra niveles de
cortisol igual mayor de 20g/dl. Adems los pacientes con Insuficiencia suprarrenal primaria
cursan con niveles bajos de Aldosterona, DHEA, Androsterona, y altos de ADH. El dficit de
glucocorticoides puede provocar elevacin de TSH con valor normal de T4 presentar tiroiditis
atrfica con hipotiroidismo.

Descripcin del caso.

Se trata de paciente masculino de 59 aos de edad, natural de Aragua y procedente de la

localidad, de ocupacin obrero, sin antecedentes patolgicos conocidos, quien refiere inicio de
enfermedad actual en el mes de septiembre del 2006 cuando comienza a presentar prdida de
peso de aproximadamente 10 kg, astenia e hiporexia, concomitantemente presento 2 meses antes
de su ingreso, evacuaciones liquidas de color amarillento, sin moco ni sangre de aproximadamente
4 evacuaciones por da, motivo por el cual acude a facultativo donde se realiza endoscopia
digestiva superior e inferior y se indica tratamiento mdico ambulatorio; el cuadro clnico sede por 2
semanas y posteriormente comienza a presentar evacuaciones liquidas con moco y sangre
acompaados por vmitos alimentarios en un comienzo, y luego lquidos incontables motivo por el
cual acude nuevamente a facultativo donde se realizo paraclnicos evidenciando larvas de
Strongiloides stercoralys y quistes de Entamoeba histolytica siendo ingresado en centro privado y
al cabo de 48 horas posteriormente referido a nuestro centro donde posterior a evaluacin se
decide su ingreso.

Examen fsico:

Tensin arterial (TA): 90/60 mmHg. Frecuencia cardiaca (FC): 98 latidos por minuto (lpm).
Frecuencia respiratoria (FR): 22 respiraciones por minuto (rpm). Temperatura (T): 37C. Peso: 42
kg. Talla: 1.57 cm. ndice de masa corporal (IMC): 17.07.

Regulares condiciones generales, tolera la va oral y el decbito dorsal. Piel: morena, palidez
cutneo mucosa moderada, normo trmico al tacto, tinte marrn en cara, cuello antebrazos y
manos e hiperpigmentacin en palma de manos y areolas.

Cabeza: normoceflica, sin lesiones. Ojos: pupilas isocricas normo reactivas a la luz, conjuntiva
plida. Boca: mucosa oral hmeda, normocoloreada, con mcula hipercrmica en la enc superior.
Cuello: mvil, simtrico, sin adenopatas, trquea central, tiroides no visible ni palpable. Pulsos
presentes simtricos. No soplos. No adenopatas.

Trax: simtrico, normoexpansible, normo elstico. Cardiopulmonar: Apex palpable en 5 espacio

intercostal izquierdo con lnea medio clavicular izquierda, ruidos cardiacos rtmicos,

normofonticos, sin soplos; murmullo vesicular presente en ambos campos pulmonares

disminuidos en ambos bases con crepitantes escasos en ambos campos pulmonares.

Abdomen: blando, depresible, doloroso a la palpacin profunda en mesogastrio, sin

visceromegalias, ruidos hidroareos presentes. Extremidades: simtricas, masas musculares
hipotrficas, sin varices ni edemas.

Neurolgico: Consciente, orientado en 3 planos, sin dficit motor ni sensitivo, Reflejos

osteotendinosos presentes y simtricos. Pares craneales indemnes. Fondo de Ojo: Sin
alteraciones.

Paraclnicos:

Hematologa Completa: Leucocitos: 3500/mm3 Neutrfilos: 47.7% Linfocitos: 30.3% Eosinfilos:

13.7% Mono: 8%. Hemoglobina (Hb): 9.5 gramos. Hematocrito (Hto): 29.7%. Volumen corpuscular
medio (VCM): 85.3fl. Concentracin corpuscular media de hemoglobina (CCMH): 32g/dl Plaquetas:
315.000/mm3

Qumica: Glicemia: 97mg/dl. Urea: 64mg/dl. Creatinina: 1.3mg/dl. Acido rico: 6.1mg/dl Calcio:
8.2mg/dl Sodio: 131meq/l Potasio: 6.9 meq/l TGO: 24UI/l TGP: 15UI/l Bilirrubina total: 0.40mg/l
Amilasa: 44UI/l

Examen de Heces: Aspecto homogneo, Olor fecal, Reaccin alcalina, Consistencia liquida, Color
verdoso, Moco escaso, Examen microscpico: quistes de Entamoeba histolytica y larvas de
Strongiloides Stercoralys, Leucocitos: 1 3 xc Hemates: 1 2 xc.

Gasometra Arterial: Ph: 7.35. pCO 2: 35.8mmhg. pO2: 108mmol/l. Bicarbonato (HCO 3): 17.6mmol/l
Exceso de bases (EB): -7.8mmol/l SO2: 97.6%

Cortisol: 8am: 6mgr/dl 4pm: 1.2mgr/dl

Hormonas tiroideas: T4 libre: 0.6 ng/dl TSH: 12.5 mU/L

Lavado Bronquial y esputo: Pseudohifas y Levaduras.

HIV en 2 oportunidades negativo.

Serologa para Hongos: positiva para Paracoccidiodis inmitis.
PCR para Citomegalovirus positivo.
PCR para Epstein Barr negativo.
PCR para Mycobacterium tuberculosis negativo.
Pruebas Inmunolgicas: IgE: 10 UI/ml ANA: 0.99 CH50: 196.6UI/ml
IgM para Helicobacter pilory: 0.5 UI/ml
Anfgeno prosttico: Ag prosttico total: 2.7 ng/ml Ag prosttico libre: 0.45 ng/ml

Ecografa Abdominal: Conclusin: Hepatopata difusa grado I, Barro vesicular abundante, aumento
del peristaltismo.
Ecosonograma de cuello: Conclusin: tiroides de dimensiones y eco estructura normal y
adenopata cervical antero medial derecha de 9mm.
Endoscopia digestiva inferior: Conclusin: estudio dentro de lmites normales.
Endoscopia digestiva superior: Signos endoscpicos de pangastritis crnica reagudizada,
Gastropata erosiva fndica, Ulcera duodenal, duodenitis inespecfica a descartar infiltracin
parasitaria (strongiloides stercolaris).
Biopsia gstrica y duodenal: Gastritis crnica por Helicobacter pylori y Duodenitis crnica
reagudizada inespecfica.
TAC de Crneo: Conclusin: discretos cambios atrficos en relacin a la edad.
TAC de Trax: Conclusin: fibrosis pulmonar difusa.
TAC de Abdomen: Conclusin: Discreto derrame pleural bilateral, moderada distensin de asas
intestinales y aumento de tamao de ambos glndulas suprarrenales.

Tratamiento recibido: Esteroides (Prednisona) 1 mgr/kpeso/dia. + Itraconazol

Discusin

El xito en el diagnstico de la Insuficiencia Suprarrenal primaria (Enfermedad de Addison) no es

fcil, se hace al realizar una buena historia clnica, integrando los datos semiolgicos y un correcto
examen fsico. En el caso presentado se demuestra lo siguiente: Paciente quien presenta en su
enfermedad actual prdida de peso, astenia e hiporexia , sntomas que aunque muy generales se
encuentran presentes en ms del 90% de los casos en la enfermedad de Addison, la presencia de
evacuaciones diarreicas (afectacin del tracto gastrointestinal) ocasionada por grmenes tales
como Strongiloides Stercoralis, Entamoeba Histolytica, nos indicaba inmunosupresin en nuestro
paciente, descartndose causa viral (Enfermedad Retroviral). Los hallazgos al examen fsico:
hipotensin arterial, coloracin parda en sitios expuestos al sol, hiperpigmentacin de palmas de
manos y areolas, pigmentacin de mucosa gingival y adems la hipotrofia muscular hizo sospechar
la presencia de insuficiencia suprarrenal.

Desde el punto de vista respiratorio paciente presentaba murmullo vesicular disminuido en bases
con crepitantes en ambos campos pulmonares, por lo que se solicit estudio bacteriolgico de
esputo donde se evidencia la presencia de pseudohifas y levaduras, y posteriormente serologa
para hongos, recordemos que las infecciones representan la segunda causa etiolgica ms
frecuente para la enfermedad de Addison, y de ellas las infecciones por hongos se encuentra en el
grupo del 5%; en este caso se obtuvo resultado positivo para Paracoccidioides immitis, resultado
con el cual se determinaba especficamente la etiologa de la enfermedad. Por su parte dentro de
la lnea de estudios solicitados encontramos una hipofuncin tiroidea, lo que junto a la Enfermedad
de Addison constituyen un Sndrome Poliglandular autoinmune tipo 1 poco frecuente en nuestro
medio.

Bibliografa:

1.

Cossio,Pedro. Medicina Interna. Quinta edicin, Edit Medicina Las Heras Buenos Aires, 1979.

2.

Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ. Harrison principios de medicina interna. 14 ed. Vol II. Espaa: Madrid.
1998.

3.

Farreras,Valent. Medicina Interna. Vol II, Decimotercera edicin, Edit Harcourt Brace, Espaa. 1997.

4.

Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA. CURRENT medical diagnosis & treatment. 43 ed. United states of
American. 2004.

5.

Zubiran S. Manual de teraputica mdica y procedimientos de urgencia. 5 ed. Mxico: Mxico D.F. 2006.