AMELOGNESIS IMPERFECTA

Defecto en la formacin o calcificacin del esmalte de

origen hereditario.
Causas, incidencia y factores de riesgo La
amelognesis imperfecta se transmite de padres a
hijos como un rasgo dominante. Eso significa que uno
slo necesita recibir el gen anormal de uno de los
padres para adquirir la enfermedad.
Sntomas El esmalte de los dientes es blando y
delgado. Los dientes se ven amarillos y se daan
fcilmente, y tanto los dientes primarios como los
permanentes resultan afectados.
Complicaciones El esmalte se fractura y estropea
fcilmente, lo cual afecta la apariencia de los dientes,
especialmente si la condicin no se trata.
TIPOS
La amelognesis imperfecta se divide en tres subtipos:
Hipoplsica Hipomaduracin Hipo calcificada
Tipo Hipoplsica
Se caracteriza en general por una cantidad inadecuada o
reducida de esmalte, pero el poco esmalte que existe est
bien calcificado. En el tipo punteado existen mltiple
depresiones en la cara vestibular de las piezas dentarias,
tanto temporales como permanentes y afectando todos los
dientes, ordenados como en filas y columnas, y dichas
depresiones muchas veces teidas.

En el tipo hipoplasica , localizada se observa tambin

dientes con depresiones punteadas o lineares ubicadas en
el tercio medio de la cara vestibular, en el tipo AD, puede
estar solamente un grupo de dientes afectados, pero en la
variedad AR todos los dientes, tanto en la denticin
temporal como definitiva estn afectados.
La variedad de AI-Hpp lisa, el esmalte de todos los dientes
presenta una superficie delgada, dura y brillante, con
dientes de formas similares a las preparaciones que se
hacen para coronas (muones) y sin puntos de contacto. En
este tipo generalmente el paciente tiene mordida abierta, y
los dientes que no erupcionan pueden presentar
reabsorcin.
En el tipo de AI-Hpp rugoso la superficie del esmalte
presenta un aspecto irregular, delgado, y tambin faltan los
puntos de contacto. La agenesis del esmalte, AI-Hpp, AR, es
una falta total del esmalte y los dientes tienen la forma y el
color de la dentina, aspecto amarillento, opaco, con falta de
puntos de contacto y tambin con mordida abierta.
Tipo Hipomaduracin
La matriz de esmalte se deposita en forma normal pero falla
la maduracin de la estructura de los cristales del esmalte,
y en general los dientes tienen formas normales pero un
color amarillento cafesoso, y de conistencia ms blanda que
lo normal por lo cual puede desprenderse o tener
"saltaduras".
La AI-Hpm, AR, los dientes estn pigmentados, color cafe o
lechoso, ambas denticiones afectadas, y en la radiografa
falta el contraste entre esmalte y dentina.
En la variedad cubierta de nieve (snow capped), el defecto
est limitado al borde incisal en dientes anteriores y cara
oclusal en posteriores, en las cuales se observan reas
opacas como vidrio esmerilado, en algunos casos solo
afectando los incisivos.

 Tipo Hipocalcificada
se forma la cantidad normal de esmalte pero no se produce
una adecuada mineralizacin y al ser tan blando una vez
que erupcionan los dientes pierden el esmalte.
Generalmente al erupcionar el diente presenta un color
amarillento o cafesoso pero se tien rpidamente de color
cafe oscuro a negruzco y es comn que presenten
depsitos duros (sarro).
Al pasar los aos el nico esmalte que persiste es el
ubicado cerca al cuello del diente. En el tipo AR es ms
severo el dao en el esmalte, y no es raro que estos
pacientes presenten mordida abierta y queden piezas
includas con reabsorcin de la corona.
Probablemente los casos de AI-Hpc son los ms comunes o
por lo menos los ms severos, y debe tenerse cuidado con
el uso de resinas y de sustancias desmineralizantes por la
facilidad de llegar a pulpa y ocasionar necrosis pulpar.
Las variedades de AI con hipomaduracin e hipoplsica,
probablemente son las ms raras y el esmalte se observa
comprometido en las dos denticiones de color amarillento a
cafesoso y adems con puntos o depresiones propias de la
variedad hipoplsica. Puede observarse en la radiografa
falta de contraste entre esmalte y dentina y, grandes
cmaras pulpares, especialmente en los molares
(taurodontismo).
Tratamiento El tratamiento depende de la gravedad del
problema. Las coronas dentales completas mejoran la
apariencia y protegen los dientes de un posible dao.