Etiologi
Hal-hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah : (Price A
Sylvia, 1995, hal : 239)
a) Infeksi
b) Disfungsi jantung
c) Disfungsi paru
d) Anastesi umum
e) Dataran tinggi
f) Menyelam
C. Patofisiologi
Defeknya adalah satu subtitusi asam amino pada rantai hemoglobin.
Karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai dan dua rantai ,
maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai.
Trait Sel Sabit. Orang dengan triat sel sabit hanya mendapat satu gen
abnormal, sehingga sel darah mereka masih mampu mensintesa kedua rantai
D. Manifestasi Klinis
Hemoglobin sabit mempunyai sifat buruk karena mempunyai bentuk
seperti Kristal bila terpajan tekanan oksigen rendah. Oksigen dalam darah
vena cukup rendah sehingga terjadilah perubahan ini; konsekuensinya sel
yang mengandung hemoglobin S akan rusak, kaku dan berbentuk sabit ketika
berada di sirkulasi vena. Sel yang panjang dan kaku dapat terperangkap
dalam pembuluh kecil, dan ketika mereka saling menempel satu sama lain,
aliran darah ke daerah atau organ mengalami perlambatan. Apabila terjadi
iskemia atau infark, pasien dapat mengalami nyeri, pembengkakan, dan
demam. Urutan kejadian tersebut menerangkan terjadinya krisis nyeri
penyakit ini, namun apa yang mencetuskan urutan kejadian tersebut atau yang
mencegahnya tidak diketahui.
Gejala disebabkan oleh hemolisis dan thrombosis. Sel darah merah
sabit memiliki usia hidup yang pendek 15-25 hari; sel normal 120 hari. Pasien
selalu anemis, dengan nilai hemoglobin antara 7-10 g/dl. Biasanya terdapat
ikterik dan jelas terlihat pada sklera. Sumsum tulang membesar saat kanakkanak sebagai usaha kompensasi, kadang menyebabkan pembesaran tulang
wajah dan kepala. Anemia kronis sering disertai dengan takikardi, murmur
jantung, dan pembesaran jantung (kardiomegali). Disritmia dan gagal
jantung dapat tejadi pada pasien dewasa.
Setiap jaringan dan organ rentan terhadap gangguan mikrosirkulasi
akibat proses penyabitan, sehingga peka terhadap kerusakan hipoksik atau
nekrosis iskemik yang sebenarnya. Terdapat kenaikan kekentalan darah.
E.
Penatalaksanaan
Sekitar 60 % pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang
berat hampir terus-menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat
disebabkan karena infeksi dapat juga disebabkan oleh beberapa faktor
misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih
sering serangan ini terjadi secara mendadak.
Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap
pneumonia yang disebabkan pneumokokus. Tiap infeksi harus diobati dengan
antibiotik yang sesuai. Transfusi sel darah merah hanya diberikan bila terjadi
anemia berat atau krisis aplastik
Pada kehamilan usahakan agar Hb berkisar sekitar 10 12 g/dl pada trimester
ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan hingga 12 14 g/dl sebelum operasi.
Penyuluhan sebelum memilih teman hidup adalah penting untuk mencegah
keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan heterozigot. (Noer
Sjaifullah H.M, 1999, hal : 534)
F. Pengobatan
Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat
memperbaiki pembentukan sabit, karena itu pengobatan secara primer
ditujukan untuk pencegahan dan penunjang. Karena infeksi tampaknya
mencetuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi,
deteksi dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan
mencakup pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis
yang besar. Pemberian oksigen hanya dilakukan bila penderita mengalami
hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap
adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. Tranfusi hanya
diperlukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitis. Transfusi juga
diperlukan selama kehamilan.
Penderita seringkali cacat karena adanya nyeri berulang yang kronik karena
adanya kejadian-kejadian oklusi pada pembuluh darah. Pada kelompok
penderita terdapat insiden yang tinggi terhadap ketergantungan obat, terdapat
juga insiden yang tinggi atas sulitnya mengikuti sekolah dan melakukan
pekerjaan. (Price A Sylvia, 1995, hal : 239)
Hindari faktor-faktor yang diketahui mencetuskan krisis:
1. Profilaktik.
2. Asam folat, misalnya 5 mg perhari, jika diit buruk.
3. Gizi umum baik dan hygiene.
4. Krisis istirahat, dehidrasi, berikan antibiotik jika terdapat infeksi,
bikarbonat jika pasien asidosis. Analgetik kuat biasanya diperlukan,
transfusi diberikan hanya jika anemia sangat berat dengan gejala transfusi.
Sukar mungkin dibutuhkan pada kasus berat.
5. Perawatan khusus diperlukan pada kehamilan dan anestesi sebelum
persalinan atau operasi, pasien dapat ditransfusi berulang dengan darah
normal untuk mengurangi proporsi haemoglobin S yang beredar.
6. Transfusi ini juga kadang-kadang diberikan pada pasien yang sering
mengalami krisis untuk menekan produksi Hb S secara lengkap selama
jangka waktu beberapa bulan. (Hoffbrand V.A, 1996, hal : 77).
G. Komplikasi
Komplikasi anemia sel sabit meliputi infeksi, hipoksia dan iskemia,
episode thrombosis, stroke, gagal ginjal, dan priapiosmus (nyeri abnormal
dan ereksi penis terus menerus).
Pasien dengan anemia sel sabit biasanya rentan terhadap infeksi,
terutama pneumonia dan osteomielitis. Mereka dapat mengalami krisis
aplastika dengan infeksi dan dapat menderita batu kandung empedu (akibat
peningkatan hemolisis yang menyebabkan batubilirubun) dan ulkus tungkai.
Ulkus dapat bersifat kronis dan nyeri serta memerlukan tandur kulit. Infeksi
merupakan penyebab kematian utama.
Episode thrombosis dapat mengakibatkan infark paru atau terjadinya
stroke mendadak dengan paralisis pada satu sisi. Episode ini sama sekali tidak
dapat diramalkan; dapat terjadi tiap bulan atau sangat jarang dan dapat
berlangsung selama beberapa jam, hari, atau minggu. Kejadian yang
nampaknya mencetuskan kris adlah dehidrasi, kelemahan, asupan alcohol,
stress emosi, dan asidosis. Beberapa akibat infark bersifat permanen, seperti
hemiplegia, nekrosis aseptic kaput femur, dan defek konsentrasi ginjal. Gagal
ginjal merupakan penyebab kematian utama pada orang dewasa dengan
penyakit ini.
ASUHAN KEPERAWATAN
PASIEN ANEMIA SEL SABIT
A. Pengkajian
Karena proses penyabitan dapat mengakibatkan berhentinya sirkulasi
disetiap jaringan atau organ, disertai hipoksia dan iskemia, maka pengkajian
yang cermat mengenai seluruh system tubuh harus dilakukan. Pengkajian
lebih ditekankan pada nyeri, pembengkakan, dan demam. Semua sendi harus
diperiksa dengan teliti akan adanya nyeri dan pembengkakan, begitu juga
abdomen.pemeriksaan neurologis yang cermat perlu dilakukan untuk
mengetahui adanya hipoksia serebral. Pasien juga di tanya mengenai gejala
yang mengarah ke batu kandung empedu, seperti ptidak toleran terhadap
makanan, nyeri epigastrik, dan nyeri andomen kuadran kanan atas.
Karena pasien dengan anem,ia sel sabit rentan terhadap infeksi, harus
dilakukan pengkajian terhadap setiap proses infeksi. Perhatian khusus
diberikan pada pemeriksaan dada dan tulang panjang serta kaput femur,
begitu pula pneumonia dan osteomielitis. Sering terjadi ulkus tungkai, yang
mungkin terinfeksi dan lama sembuh. Masalah lain yang sering terjadi
sehubungan dengan anemia sel sabit yaitu anemia kronis, juga harus
diperhatikan selama pemeriksaan fisik.
Pasien yang sedang mengalami krisis ditanya mengenai factor yang
dapat mencetuskan krisis. Mereka diminta untuk mengingat krmbali apakah
sebelumnya mereka mengalami gejala infeksi atau dehidrasi atau mengalami
situasi yang menyebabkan kelemahan atau stress emosi. Riwayat asupan
alcohol juga dikaji. Selain itu, pasien diminta untuk mengingat kembali factor
yang tampaknya mencetuskan krisis dimasa lalu dan upaya apa yang mereka
lakukan untuk mencegah krisis tersebut. Informasi yang di peroleh dapat
digunakan sebagai panduan untuk mengidentifikasi dan memenuhi kebutuhan
belajar mereka.
B.
Diagnosa Keperawatan
DAFTAR PUSTAKA
1. Smeltzer, Suzanne C, Brenda G bare, Buku Ajar Keperawatan Medikal
Bedah Brunner & Suddarth Edisi 8 Vol 2, Jakarta : EGC, 2002.
2. Price A. S, Wilson M. Lorraine, (1995), Patofisiologi, vol. 2, EGC :
Jakarta.
3. Hoffbrand V.A, Pettit E.J, (1996), Kapita Selekta Hematologi, EGC :
Jakarta.
4. Noer Sjaifullah H. M, (1999), Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, FKUI,
Jakarta.