Department of Obstetrics and Gynecology, Lis Maternity Hospital,Tel Aviv Sourasky Medical

Center, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University, Israel

To whom correspondence should be addressed at: Department of Obstetrics and Gynecology, Lis
Maternity Hospital, Tel Aviv.Sourasky Medical Center, 6 Weizman Street, Tel Aviv 64239, Israel
Pemphigus vulgaris (PV) is an uncommon, immune-mediated bullous dermatosis, which, during
its active phase,has been associated with infertility. Pemphigus vulgaris during pregnancy is
exceedingly rare only 26 cases with immunopathological confirmation have been reported. The
disease may be associated with adverse neonatal outcome, including prematurity and fetal death.
Transient skin lesions may occasionally appear in the neonate. We report a patient who
conceived during the active phase of PV,required high doses of corticosteroids to control the
disease, and was delivered of a pre-term, appropriate for gestational age newborn.
Key words: pemphigus vulgaris/pregnancy

Introduction
Pemphigus vulgaris (PV) is a rare, autoimmune, bullous dermatosis. The disease affects all races
and both sexes,appears in middle age and rarely affects children. Jewish people, especially
Ashkenazi (central or eastern European)Jewis, have an increased susceptibility to PV (Korman,
1990).Predisposition to pemphigus is linked to genetic factors:first degree relatives of patients
are more susceptible to the development of autoimmune diseases (Firooz et al., 1994),certain
major histocompatability complex (MHC) class II molecules are more common in patients with
PV (specifically,an HLA-DR4 allele) (Bhol et al., 1996) and finally, pemphigus epidermis that
maintain their cell adhesion (Amagi et al.1996). Clinical manifestations include numerous skin
vesicles,most of which result in widespread erosions and ulcerations thatheal without scarring, as
the erosions are entirely epidermal. Involvement may be localized or generalized but the disease
has a predilection for the scalp, face, axillae, groins and pressure points. The oral and nasal
mucosae are often involved (5070% of patients). They may precede cutaneous lesions by
months or may be the only manifestation of the disease. Other mucosal surfaces may be involved
including the vulva (Marren et al., 1993). Diagnosis is based on lesion biopsy showing the
presence of acantholysis, suprabasal cleft formation and deposition of immunoglobulin (Ig)-G
and complement in the intercellular spaces of the epidermis. Immunoglobulin-G antibodies

against the pemphigus antigen may be detected by indirect immunofluorescence in the serum
(Daniel et al., 1995).Before the availability of corticosteroid therapy the disease was usually
fatal, due to secondary infection and sepsis, or electrolyte imbalance (Ruach et al., 1995).
Treatment with systemic steroids has reduced mortality to between 515%,but some of the
patients succumb to complications of chronic steroid therapy and presence of comorbidity
(Rosenberg et al.,1976; Carson et al., 1996).
Impairment of fertility is associated with various auto-immune disorders, such as autoimmune
premature ovarian failure, pernicious anaemia, Crohns disease, systemic sclerosis, rheumatoid
arthritis, insulin-dependent diabetes mellitus and chronic active hepatitis. Recently, an
association of PV with infertility was described (Ouahes et al., 1997).PV is extremely rare in
pregnancy, and with the addition ofour case, only 27 reported cases can be found in the English
literature. We report the case of a patient with PV whoconceived during the active phase of the
disease, required high doses of corticosteroids for control, and gave birth to a pre-term, but
otherwise healthy, appropriate-for-gestational-age(AGA) newborn.
Case report
A 32-year-old Ashkenazi Jewish woman, with a history of removal of basal cell carcinoma from
scalp and right breast, was admitted to the Dermatology Department because of multiple skin
lesions and throat pain that persisted for over a month.The lesions included pustules and erosions
over the oral mucosa, including the epiglottis, and over the skin of the arms, thorax, abdomen
and thighs. The diagnosis of PV was confirmed by histological examination, direct
immunofluores cence detected, intercellular deposition of igG and c3 and pemphigus antibody
titres that were positive by indirect immunofluorescence.Prednison 100 mg/day was initiated
after 8 days the dose was increased to 120 mg/day for 15 days, and the patient was discharged on
80 mg/day with improvement invesicles and wellbeing.
Two weeks after diagnosis and beginning of treatment, patient had her last menstrual period. An
intrauterine pregnancy was diagnosed by ultrasound with a crownrump length of 4 cm, dating
the pregnancy 5 days earlier than that estimated by the last menstrual period. Therefore, the
patient must have conceived 8-9 weeks after the first symptoms of PV.

The women continued prednisone therapy during pregnancy, which was tapered to 15 mg/day.
During the 13th week ofgestation, she was hospitalized due to a severe flare-up of her disease.
This included vesicles and erosions over the skin of the neck, abdomen, back, breasts, and thighs,
this time with no mucosal involvement.
The patient was discharged with a prednisone dosage of 50 mg/day. The disease was controlled
more with no appearance of new lesions and slow improvement in existing lesions thoughtout
the remainder of her pregnancy.
Pregnancy follow-up was normal regarding blood pressure examinations, maternal weight gain,
and glucose tolerance test.Amniocentesis was performed and demonstrated a male fetus with
normal karyotype. Repeated ultrasonographic follow-up showed normal fetal growt.
Pemfigus vulgaris (PV) adalah jarang, dermatosis bulosa kekebalan-dimediasi, yang, selama
fase aktif, telah dikaitkan dengan infertilitas. Pemfigus vulgaris selama kehamilan sangat jarang
hanya 26 kasus dengan konfirmasi immunopathological telah dilaporkan. Penyakit ini mungkin
berhubungan dengan hasil neonatal yang merugikan, termasuk prematuritas dan kematian janin.
Lesi kulit sementara kadang-kadang muncul pada neonatus. Kami melaporkan seorang pasien
yang dikandung selama fase aktif PV, diperlukan kortikosteroid dosis tinggi untuk
mengendalikan penyakit, dan disampaikan dari-prematur, sesuai untuk kehamilan usia bayi yang
baru lahir.
Kata kunci: pemfigus vulgaris / kehamilan
Pemfigus vulgaris (PV) adalah langka, autoimun, dermatosis bulosa. Penyakit ini mempengaruhi
semua ras dan kedua jenis kelamin, muncul di usia pertengahan dan jarang menyerang anakanak. Orang Yahudi, terutama Ashkenazi (pusat atau Eropa Timur) Jewis, telah peningkatan
kerentanan terhadap PV (Korman, 1990) .Predisposition untuk pemfigus terkait dengan faktor
genetik: kerabat tingkat pertama pasien lebih rentan terhadap perkembangan penyakit autoimun
(Firooz et al., 1994), beberapa kompleks histocompatibility utama (MHC) kelas II molekul lebih
sering terjadi pada pasien dengan PV (khusus, sebuah alel HLA-DR4) (Bhol et al., 1996) dan
akhirnya, epidermis pemfigus yang menjaga sel mereka adhesi (Amagi et al.1996).
Manifestasi klinis termasuk vesikula kulit banyak, sebagian besar yang mengakibatkan erosi
yang meluas dan ulserasi thatheal tanpa bekas luka, seperti erosi sepenuhnya epidermis.
Keterlibatan dapat lokal atau umum, tetapi penyakit ini memiliki kecenderungan untuk kulit

kepala, wajah, aksila, lipat paha dan titik-titik tekanan. Mukosa mulut dan hidung sering terlibat
(50-70% dari pasien). Mereka bisa mendahului lesi kulit oleh bulan atau mungkin satu-satunya
manifestasi dari penyakit. Permukaan mukosa lainnya mungkin terlibat termasuk vulva (Marren
et al., 1993). Diagnosis didasarkan pada biopsi lesi yang menunjukkan adanya akantolisis,
pembentukan sumbing suprabasal dan deposisi imunoglobulin (Ig) -G dan melengkapi dalam
ruang antar epidermis. Antibodi imunoglobulin-G terhadap antigen pemfigus dapat dideteksi
dengan imunofluoresensi tidak langsung dalam serum (Daniel et al., 1995) .before ketersediaan
terapi kortikosteroid penyakit ini biasanya berakibat fatal, karena infeksi sekunder dan sepsis,
atau ketidakseimbangan elektrolit (Ruach et al., 1995). Pengobatan dengan steroid sistemik telah
mengurangi angka kematian menjadi antara 5-15%, tetapi beberapa pasien menyerah pada
komplikasi terapi steroid kronis dan adanya komorbiditas (Rosenberg et al, 1976;. Carson et al.,
1996).
Penurunan kesuburan berhubungan dengan berbagai gangguan auto-imun, seperti kegagalan
autoimun dini ovarium, anemia pernisiosa, penyakit Crohn, sclerosis sistemik, rheumatoid
arthritis, diabetes mellitus tergantung insulin dan hepatitis kronis aktif. Baru-baru ini, sebuah
asosiasi PV dengan infertilitas dijelaskan (Ouahes et al., 1997) .PV sangat jarang terjadi pada
kehamilan, dan dengan penambahan ofour kasus, hanya 27 kasus yang dilaporkan dapat
ditemukan dalam literatur bahasa Inggris. Kami melaporkan kasus seorang pasien dengan PV
whoconceived selama fase aktif penyakit, diperlukan kortikosteroid dosis tinggi untuk kontrol,
dan melahirkan prematur, tapi sehat, sesuai-untuk-kehamilan-usia (AGA) baru lahir .
laporan kasus
Seorang wanita Yahudi Ashkenazi 32 tahun, dengan riwayat penghapusan karsinoma sel basal
dari kulit kepala dan payudara kanan, dirawat di Departemen Dermatologi karena beberapa lesi
kulit dan sakit tenggorokan yang berlangsung selama lebih dari satu lesi month.The termasuk
pustula dan erosi selama mukosa mulut, termasuk epiglotis, dan di atas kulit lengan, dada, perut
dan paha. Diagnosis PV dikonfirmasi dengan pemeriksaan histologis, immunofluores langsung
cence terdeteksi, deposisi antar IgG dan titer antibodi c3 dan pemfigus yang positif dengan
immunofluorescence.Prednison tidak langsung 100 mg / hari dimulai setelah 8 hari dosis
ditingkatkan menjadi 120 mg / hari selama 15 hari, dan pasien dipulangkan pada 80 mg / hari
dengan invesicles perbaikan dan kesejahteraan.

Dua minggu setelah diagnosis dan awal pengobatan, pasien memiliki periode menstruasi
terakhirnya. Kehamilan intrauterine didiagnosis dengan USG dengan panjang mahkota-pantat 4
cm, usia kehamilan 5 hari lebih awal dari yang diperkirakan oleh periode menstruasi terakhir.
Oleh karena itu, pasien harus telah disusun 8-9 minggu setelah gejala pertama PV.
Para wanita terus terapi prednison selama kehamilan, yang meruncing ke 15 mg / hari. Selama
13 minggu ofgestation, dia dirawat di rumah sakit karena suar-up parah penyakitnya. Ini
termasuk vesikula dan erosi di atas kulit leher, perut, punggung, dada, dan paha, kali ini tanpa
keterlibatan mukosa.
Pasien dipulangkan dengan dosis prednison 50 mg / hari. Penyakit ini dikendalikan lebih tanpa
munculnya lesi baru dan perbaikan lambat pada lesi yang ada di seluruh sisa kehamilannya.
Kehamilan tindak lanjut normal mengenai pemeriksaan tekanan darah, berat badan ibu, dan
toleransi glukosa test.Amniocentesis dilakukan dan menunjukkan janin laki-laki dengan kariotipe
normal. Diulang ultrasonografi tindak lanjut menunjukkan pertumbuhan janin normal.