El tumor odontognico epitelial calcificante, tambin ampliamente conocido
como el tumor Pindborg, es una lesin poco frecuente que representa menos del I% de todos los tumores odontognicos. Fewerthan 200 casos han sido reportados todate. Aunque el tumor es claramente de origen nic odontoge, su histognesis es incierto. Las clulas tumorales tienen una estrecha semejanza morfolgica de las clulas del estrato intermedio AT el rgano del esmalte; sin embargo, algunos investigado- res han sugerido recientemente que surge el tumor desde restos lmina dental en funcin de su distribucin anatmica en las mandbulas. Clnica y radiogrfica Caractersticas Aunque se ha encontrado el tumor epithelialodontogenic calcificante en pacientes overa amplia rangeand edad en muchas partes de la mandbula, se encuentran ms a menudo en pacientes entre 30 y 50 aos ofage. No hay predileccin sexual. Alrededor de dos tercios de todos los casos reportados se han encontrado en la mandbula, con mayor frecuencia en las zonas posteriores (Figura 15-85). Un indoloro, de crecimiento lento hinchazn es el signo nting prese ms comn. Radiogrficamente, el tumor muestra una unilocular o, ms a menudo, un defecto radiolcida multilocular (Figura 15-86). Los mrgenes del defecto ltico suelen escalabilidad zancadas. La lesin puede ser totalmente radiotransparente, pero el defecto puede contener estructuras calcificadas de diferente tamao y densidad. El tumor se asocia con frecuencia con un diente impactado, con mayor frecuencia un mandibulares tercera molar.Calcifications dentro del tumor son a menudo ms prominente alrededor de la corona del diente afectado (Figura 15-87). Se han reportado algunos casos de tumor odontognico perifrico (extraosscous) epitelial calcificante. Estos aparecen como no especfica. masas gingivales ssiles, con mayor frecuencia en la enca anterior. Algunas de ellas se han asociado con forma de copa a cabo la erosin del hueso subyacente. Histopatolgico Caractersticas El tumor odontognico epitelial calcificante tiene islas discretas, hebras o lminas de polidricos epitelios l clulas en un estroma fibroso (Figura 15-88). Los contornos celulares de las clulas epiteliales son distintas, y los puentes intercelulares pueden tenerse en cuenta. Los ncleos muestran una variacin considerable, y ncleos gigantes pueden ser vistos. Algunos tumores muestran con- pleomorfismo nuclear considerable, pero esta funcin no es considerado para indicar malignidad. Grandes reas de amorfo, eosinfilo, hialinizado de material extracelular (amiloide similares) tambin estn a menudo presentes. Las islas tumorales con frecuencia encierran masas de este material hialino; esto resulta en una apariencia cribiforme. Las calcificaciones, que son una caracterstica distintiva del tumor, se desarrollan dentro del material amiloide
similares y forman anillos concntricos (Liese- calcificaciones anillo pandillas).
Estos tienden a fundirse juntos y formar grandes masas y complejos. Varios iones Variac microscpicas pueden encontrar. Algunos tumores se componen de grandes capas de clulas epiteliales con la produccin mnima de calcificaciones materialand-amiloide. Otros muestran grandes masas difusas de amiloide material como el que contienen slo pequeas nidos o islas de epitelio. Una variante de clulas claras tambin se ha descrito. en el que las clulas claras constituyen una porcin significativa de la compo nente epitelial. El material amiloide como en el tumor Pindborg ha sido ampliamente investigado por histoqumica, histoqumica inmunoterapia. y mtodos Biochemica l y por microscopa electrnica. Itsprecise naturaleza, sin embargo, isstill incierto. Los informes contradictorios han sugerido que este material representa cualquiera de colgeno tipo IV o queratina. pero muy pocas lesiones han sido estudiados. El material generalmente tie asamyloid (le. Resultados de la tincin positiva con rojo Congo o tioflavina T). Despus de tincin de rojo Congo. amiloide exhibir apl birefri ngence e-verde cuando se ve con luz polarizada (Figura 15-89). Tratamiento y pronstico Aunque se crea originalmente que la calci FYI ng tumor odontognico epitelial tena casi el mismo comportamiento bio- lgica como el ameloblastoma, acumulando experiencia indica que tiende a ser menos agresivo. Reseccin local conservadora para incluir un borde estrecho del hueso circundante parece ser el tratamiento de eleccin. althoughlesions en el maxilar posterior deben hbilmente problemas sean tratados de manera ms agresiva. Una tasa de recurrencia del 15% ha sido reportado; tumores tratados por curettagehavethe frecuencia ms alta de recurrence.Theoverall pronstico parece bueno, aunque se ha reportado un solo caso con metstasis en los ganglios linfticos regionales