Histologa de las

dermatosis neutroflicas
RONIEL GONZALO CONTRERAS MAZA

MR DERMATOLOGA- INGAI

Dermatosis neutroflicas (DN)

- Son un grupo clnicamente heterogneo de
dermatosis, caracterizadas histopatolgicamente por
un infiltrado neutroflico intenso en dermis y un
grado variable de leucocitoclasia.
No se identifica ningn agente infeccioso

- A simple vista podra confundirse con un cuadro de

vasculitis aguda Sin embargo, no suelen tener
necrosis fibrinoide, y el infiltrado es ms intenso que
en las vasculitis.
Podra encontrarse como alteracin vascular edema
endotelial o necrosis fibrinoide de algunos vasos.

D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

ENTIDADES DE LAS DERMATOSIS

NEUTROFLICAS
- Sd. de fiebre peridica enfermedades autoinflamatorias
- Pustulosis amicrobiana de los pliegues
- Sd. de Sweet incluyendo la vasculitis pustular de las manos y erupcin fija por drogas NT

- Dermatosis neutroflicas reumatoides

- Pustulosis generalizada aguda
- Enfermedad de Behets

- Dermatosis neutroflicas formadoras de abscesos

- Sd. de artritis- dermatosis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal

D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

CLASIFICACIN DE LAS DERMATOSIS

NEUTROFLICAS
- En 2006, Wallach y Vignon- Pennamen, propusieron una clasificacin de las DN segn sus
caractersticas clnico- histolgicas:
DN superficiales Infiltrado neutroflico epidrmico Clnicamente se traduce en pstulas
Dermatosis pustular subcorneal, pioderma gangrenoso (PG) superficial
DN en placas Infiltrado neutroflico drmico Sd. Sweet, hidradenitis ecrina neutroflica, EED, DN
reumatoide, PG granulomatoso
DN profundas Infiltrado neutroflico en dermis e hipodermis Pioderma gangrenoso

D Wallach and M Vignon-Pennamen. From acute febrile neutrophilic dermatosis to neutrophilic disease: Forty years of clinical
research. J Am Acad Dermatol 2006;55:1066-71.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Clnica
- Suelen cursar con vesculas y pstulas, placas, ndulos y lceras.
- Pueden ser localizadas o difusas.
- Infiltrados NT estriles similares pueden afectar el hgado, el pulmn, hueso, ganglios linfticos,
los ojos o las articulaciones.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

PATRN DE
REACCIN
NODULAR Y DIFUSA

SD Billings and J Cotton. Inflammatory Dermatopathology. A

Pathologists Survival Guide. Springer- 2011.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

PATRN DE
REACCIN
NODULAR Y DIFUSA

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Sndrome de Sweet
- Llamada tambin DN febril aguda.
- Ppulas o placas eritematosas en cara,
extremidades, asociados a fiebre, neutrofilia y
malestar general.
- Suele predominar en mujeres (4:1), a cualquier edad,
excepto nios (ms entre 30- 60).
- Puede cursar con poliartritis, eritema subungueal,
polineuropata, conjuntivitis, epiescleritis.
- Se ha reportado compromiso pulmonar, intestinal y
neurolgico.
- La VSG y PCR se encuentran casi siempre elevados.
-Suele resolverse espontneamente en 5- 12 ss 30%
recurren
1. D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.
2. L Prat, JD Bouaziz et al. Neutrophilic dermatoses as systemic
diseases. Clinics in Dermatology (2014) 32, 376388

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Sndrome de Sweet
- 10- 20% se asocian a neoplasia maligna LMA,
leucemias crnicas, SDM, linfoma
- Junto con el PG, se ha asociado al uso de GM- CSF.
- El cuadro representa una hipersensibilidad a un
factor desencadenante. A veces se da tras una
infeccin respiratoria.
- > GM- CSF, > citosinas producidas por cls. T helper
(IL-1, IFN- ).
- Se ha descrito clonalidad de neutrfilos hasta en un
81% de casos de Sd. Sweet y PG por lo que se
plantea que estas entidades sean una discrasia
neutroflica cutnea.
D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Sndrome de Sweet- Histopatologa

- Infiltrado de NT en la superior de la dermis
- Eventualmente los NT pueden ocupar toda la
dermis e incluso el TCSC.
-El infiltrado en el TCSC es ms fcte si est
asociado a neoplasia maligna concomitante.
-La epidermis suele estar respetada.
-Suele haber leucocitoclasia y polvo nuclear sin
vasculitis, aunque eventualmente se podra
encontrar algn vaso afectado de modo
secundario.
- En lesiones tardas pueden verse algunos
linfocitos y macrfagos con NT fagocitados.

D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

Sweet syndrome.
There is leukocytoclasis of
the neutrophils. Blood
vessels
may
show
endothelial swelling with
some extravasation of
erythrocytes but a true
vasculitis
is
typically
absent

SD Billings and J Cotton. Inflammatory Dermatopathology. A Pathologists Survival Guide. Springer- 2011.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Sndrome de SweetHistopatologa (2)

- Hay marcado edema de la dermis papilar, que puede
llevar a vesiculacin subepidrmica.
- Puede haber destruccin del tejido elstico cutis
laxa adquirida Sd. Marshall (es raro)
- Se ha descrito el Sd. De Sweet histiocitoide con
clulas inmaduras, no neoplsicas en lesiones
tempranas de Sd. De Sweet, en pacientes con infiltrado
histiocitoide drmico o SC, con erupciones cutneas y
sntomas sistmicos.

D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Dx diferencial- Sd. Sweet

- La apariencia es similar a un EED, excepto en que no suele haber degeneracin fibrinoide
en el Sd. de Sweet.
- El granuloma facial suele tener una mayor cantidad de eosinfilos, con una zona de Grenz
bien definida

- La dermatosis NT reumatoide es histolgicamente similar, pero se presenta en pctes con

AR y ndulos simtricos en las superficies extensoras de las extremidades.
- Sd by pass intestinal pstulas y artritis en pacientes con esta ciruga por obesidad

-PG lcera de bordes elevados con NT en dermis

- Vasculitis leucocitoclstica necrosis fibrinoide, leucocitoclasia y extravasacin de GR
- Infecciones

SD Billings and J Cotton. Inflammatory Dermatopathology. A Pathologists Survival Guide. Springer- 2011.

DERMATOSIS NT DEL DORSO DE LAS MANOS

(Vasculitis pustular de las manos)
- Parece representar un variante de localizacin
del Sd. de Sweet.
- Se distribuye en el rea inervada por el nervio
radial.

- Se ha asociado con el desarrollo de SMD y

leucemias, linfoma, EII, AR, faringitis
estreptoccica y tonsilitis.
- No suele haber vasculitis en fases tardas.

D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

DN del dorso de las manos- histologa

- Edema intenso en la dermis papilar
- Infiltrado NT intenso en la dermis
- Puede haber vasculitis en fases tempranas
vasculitis secundaria
- Ulceracin, exocitosis NT, eliminacin
transepidrmica de NT, fagocitosis del
detritus y de NT lesiones tardas.

1. D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

2. A Hoverson. Neutrophilic Dermatosis (Sweet Syndrome) of the Hands Associated With Lenalidomide. ARCH DERMATOL/VOL 142, AUG 2006

DN reumatoide
- Manifestacin cutnea rara de AR severa
- Ppulas, placas, ndulos, habones sobre la superficie extensora de
extremidades EED
-Hay una variante con placas eritematosas, planas en extremidades
y tronco, as como bulas
-Histopatologa:
-Infiltrado NT denso en dermis superior y
-Leucocitoclasia variable
-Lesiones tardas linfocitos, cls. plasmticas y macrfagos
fagocitando detritus neutroflico
-En algunos casos los macrfagos fagocitando NT son la
caracterstica principal

D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

Rheumatoid neutrophilic dermatosis. A late

lesion is shown. Macrophages have neutrophil
debris in their cytoplasm.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

PIODERMA GANGRENOSO
-Enfermedad poco comn, puede ser mortal sin tto
-Ms en mujeres
-A cualquier edad ms entre la 4ta y 5ta dcada de vida
-Clnica
-lceras grandes, necrticas, fctemente de 10 + cm.
-Pstulas acneiformes o ndulos sobre base eritematosa
lceras dolorosas que persisten meses a aos

-Los bordes suelen ser rojo- prpuras, elevados con un halo

eritematoso
- Suelen ocurrir en el rea pretibial, pero pueden localizarse en
cualquier parte del cuerpo

-Suelen hacer fenmeno de patergia. Compromiso sistmico raro

E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

PG granulomatoso superficial

E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

PIODERMA GANGRENOSOHISTOPATOLOGA
-Ulceracin inespecfica, con
inflamacin aguda y crnica

dermis

con

-Formacin de absceso
-Lesiones tempranas pstulas subcorneales
-Puede haber vasculitis, SECUNDARIA al infiltrado
y no causante del mismo
-Las clulas gigantes se encuentran hasta en 50%
de PG asociado a Crohn.
-Epidermis se ve fctemente acantosis e
hiperplasia pseudoepiteliomatosa

E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

PG granulomatoso superficial Infiltrado en

dermis superficial
El absceso est rodeado de tejido granulomatoso,
rodeado a su vez de una corona de linfocitos

E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.

PIODERMA GANGRENOSO

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El PG es un diagnstico de exclusin porque sus hallazgos histolgicos son inespecficos
Debe hacerse el dx tempranamente para evitar cirugas innecesarias PATERGIA!
Se debe excluir infeccin los cultivos son mandatorios
Fasceitis necrotizante afecta fascia y ms TCSC que el PG, que se suele localizar predominantemente en dermis

Sd. Sweet no suele ulcerarse, hay mayor cariorrexis

Mordeduras de artrpodos, especialmente araas pueden generar un infiltrado similar
Las vasculitis encontradas en el PG suelen encontrarse debajo de la lcera y son secundarias,
a diferencia de las vasculitis como causa primaria de la lcera los vasos afectados estn
en dermis o TCSC distante de la lcera.

E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Eritema elevatum diutinum

Clnica:
Ppulas, placas, ndulos y vesculas ocasionales sobre
superficies acrales y extensoras, rojo- violceas o
amarillentas, simtricas IF, codos, rodillas, tobillos
Se asocia a discrasias mieloides, gamapata monoclonal,
MM, linfoma, EII
Ocurre en adultos, las lesiones pueden involucionar en 510 aos
Etiologa es desconocida, se cree es un variante de la
vasculitis leucocitoclstica Rx Arthus frente a Ag
bacterianos y/o virales

D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

EED- Histopatologa
Se presenta dentro del patrn de dermatitis difusa, con NT
y eosinfilos prominentes
LESIONES TEMPRANAS
Vasculitis leucocitoclstica, con depsito de fibrina en y
alrededor de los vasos
Infiltrado de NT con leucocitoclasia, algunos Eo
Compromete dermis adventicial
LESIONES MS ESTABLECIDAS:
Tejido de granulacin, NT en toda la dermis
Pueden haber vesculas y pstulas subepidrmicas,
proliferacin capilar

D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

An early-stage lesion, demonstrating

perivascular infiltrate of neutrophils
with lymphocytes and histiocytes. In
there is evidence of scattered nuclear
red blood cell extravasation.

a dense
admixed
addition,
dust and

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

EED- Histopatologa
LESIONES TARDAS
Fibrosis perivascular, concntrica, estoriforme
A menor aumento es a un dermatofibroma
Infiltracin por histiocitos
Proliferacin capilar
Colesterolosis EC lpidos dentro de macrfagos,
otras clulas y entre los haces de colgeno

A late-stage lesion, demonstrating a minimal

inflammatory infiltrate and marked perivascular
fibrous thickening
D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Dermatosis pustular subcorneal

Enfermedad descrita en 1956 por Sneddon y
Wilkinson
Inicio reciente de erupciones pustulares, sin
sntomas sistmicos, ausencia de psoriasis,
pstulas subcrneas sin espongiosis, que
responden a dapsona
Compromete reas intetriginosas, flexuras en
extremidades y tronco
Nuevas olas de pstulas vienen en formas anulares
o giradas con descamacin en anillo
Ms fcte en mujeres de 40 a 70.

L Prat, JD Bouaziz et al. Neutrophilic dermatoses as systemic diseases. Clinics in Dermatology (2014) 32, 376388

DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Dermatosis pustular subcorneal

HISTOPATOLOGA
Pstulas subcorneales sin espongiosis ni
acantolisis
Pueden haber eosinfilos de modo
ocasional en la ampolla
Infiltrado perivascular en dermis
IFD negativa

L Prat, JD Bouaziz et al. Neutrophilic dermatoses as systemic diseases. Clinics in Dermatology (2014) 32, 376388

CONCLUSIONES
-El correlato clnico- patolgico es esencial para el diagnstico diferencial
-Debe siempre excluirse una causa infecciosa como generador del infiltrado neutroflico
-Se asocia a neoplasias o discrasias hematolgicas en un 10 a 20%, especialmente leucemia

-Puede clasificarse como dermatosis neutroflicas superficiales, en placas o profundas

-No suelen generar vasculitis de modo frecuente o predominante