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Caractersticas

Bacilo aerobio inmvil

Dbilmente grampositivo
No esporulado.
Intracelular obligado.

Bacilos acidoresistentes.
Presenta un crecimiento lento.
Patgeno estricto infrecuente.

Pared cel y capsula

Pared
celular
Contiene
peptidoglicano,
cidos miclicos y
lipoarabinomanano.

Adems tiene
aminocido glicina
que forma una
membrana
plasmtica rgida,
que le permite
sobrevivir
intracelularmente.

Cpsula
Compuesta, por el
glicolipido fenolico 1
(PGL-1) que permite
la supervivencia
intracelular y limita
la entrada de los
antibiticos.

Contiene al
complejo micolicoarabino-lactamico y
peptidoglicano
(MAPc).

Otros
factores
Elementos de
insercin,
bacteriocinas,
resistencia a
antibiticos,,
fosfatasas, lipasas, e
hidrolasas.

Pared cel y capsula

Componentes relevantes:
cido miclico: Responsable de ser cido resistente
Lipoarabinomanano: Equivalente a LPS, provoca importante
respuesta antimicrobiana

En la capsula se encuentra el glicolipido fenlico 1 (PGL-1), implicado


en la supervivencia intracelular y puede funcionar como factor de
virulencia.

Modula la produccin de
citosinas por parte de los
monocitos, induce una
pobre activacin y
maduracin de clulas
dendrticas, y dificulta la
presentacin de
antgenos a los Linfocitos
T.

Factor de
virulencia
nico en M.
Leprae

Glicolipido
fenlico 1 (PGL-1)
Se le ha encontrado
unido al
componente C3 del
complemento, lo
que hace que el
estallido del fagocito
sea deficiente.

Interface entre
microorganismohusped

Junto con el
lipoarabinomanano son
responsables de la falta de
respuesta de linfocitos y
macrfagos

Modelo de accin
No tiene actividad
locomotora

M. Leprae

Es intracelular obligado,
preferentemente dentro de
las macrfagos y las clulas
de Schwann

Puede moverse en el
endotelio a travs del tejido
conectivo y alcanzar las
clulas de Schwann

En su superficie de
las CS se encuentra
una protena: la
Laminina tipo 2
(merosin)
La bacteria se une a
la regin G (LN2G)
de la laminina

Primera fuente de infeccin y


responsable de diseminacin

Respuesta inmune

Ms del 95% de los infectados no son susceptibles a la infeccin por M.


leprae.

La enfermedad es multibacilar, se infiltra en los nervios perifricos y se


extiende a casi toda la piel.

Los bacilos se multiplican en los macrfagos y en otras clulas.

Las clulas leprosas contienen gran nmero de bacilos y se acumulan

para formar ndulos.

Predominio de clulas leprosas, pocos linfocitos, sin presencia de clulas

de Langhans, carencia de mediadores TH1 e hipergammaglobulinemia.

Respuesta inmune

Reaccin
tipo 1

Cambios rpidos en la
respuesta inmune celular
especfica.
Oscila entre el espectro
tuberculoide y lepromatoso.
Lepra de respuesta inmune
inestable.

Reaccin
tipo 2

Respuesta humoral que


implica al complemento.
Casi exclusiva de la Lepra
lepromatosa.
Hay ndulos y evidencia de
manifestaciones sistmicas
y toxicas.

Respuesta
Inmune

La prevalencia global a disminuido de forma drstica.

Menos de 300, 000 nuevos casos se refieren en 2005


90 % de los casos se producen en Brasil, Madagascar,
Mozambique, Tanzania y Nepal
La lepra lepromatosa es una enfermedad muy infecciosa y es la
mas fuerte en su tipo

Medios de trasmisin

Los bacilos de lepra se diseminan a partir de los enfermos

con lepra lepromatosa por va nasal, los bacilos pueden


permanecer viables varios das en las secreciones desecadas, y

luego se extiende a la piel y a los nervios por medio de la


circulacin.

Se disemina por aerosoles infecciosos.

Contacto en secreciones respiratorias y exudados de

heridas

Perodo de incubacin:
2-7 aos.
Tenemos que tener en mente que la bacteria no crece en medios

de cultivo por lo tanto la confirmacin de laboratorio requiere:


1. Hallazgos anatomopatologico compartible con la enfermedad

2. Reactividad a pruebas cutneas


3. Presencia de bacterias acido resistentes

Afectacin de toda la piel


como son:
Ppulas

Maculas
Puede
progresar
a

Mas tarde aparece


hipoestesia

Cursa con dos fases


Primera: Piel lisa y turgente, posteriormente, la piel se torna
plegada, escamosa y atrfica. Las cejas, las pestaas y el vello
corporal se caen como consecuencia de la formacin de
infiltrados inflamatorios perifoliculares.

Otro signo es el aumento de los lbulos de las orejas y el


hinchamiento fusiforme de los dedos. Las mucosas nasal y larngea
son las ms afectadas , inicialmente hay congestin y
constipacin, con salida de material mucoso con estras
sanguinolentas

Los estados mas graves presentan: facies leonina, en la mucosa


larngea se infiltran las cuerdas vocales, con disfona
consecuente e, incluso, dificultad respiratoria en ocasiones.
Tambin puede ocasionar iridociclitis e iritis

El bacilo se ha aislado en: la saliva, esputo, sangre, bilis, orina, semen


y heces. Tambin se ha encontrado en: tiroides, rin, glndulas
adrenales, yeyuno, leon, hgado, bazo, ganglios linfticos, corazn,
ovarios, testculos, vesculas seminales y prstata, con pocos
sntomas.
En la reaccin leprosa pueden producirse orquitis y orquiepididimitis

Clnicamente se manifiesta
por
Engrosamiento de los haces nerviosos. A la exploracin fsica se
encuentran engrosados, con una consistencia dura y dolorosa.
Disestesias

Motilidad
Alteraciones trficas
Uno de los signos ms evidentes es el lagoftalmos y epifora

Principalmente se realiza de manera clnica y se busca:


Lesiones cutneas.
Muchas mculas, ppulas y ndulos eritematosos.
Gran destruccin de los tejidos. (p. ej., cartlago nasal, huesos,
orejas)
Afectacin nerviosa difusa con prdida sensitiva.

Otra manera de valorar es realizando la prueba intradrmica


de Mitsuda, que no se usa para el diagnstico de la
enfermedad, sino para clasificar las diversas formas de la lepra.

Si se llega a realizar una prueba ELISA y se obtiene una


hipergammaglobulinemia (niveles altos de anticuerpos), apoya
al diagnstico clnico.

El diagnstico histopatolgico es obligatorio para el pronstico de la


enfermedad .
En la prueba histolgica destaca un denso infiltrado difuso drmico
constituido por clulas de Virchow.
Una banda de tejido (zona Grenz o banda de Unna) y suele estar
acompaado de linfocitos y clulas plasmticas

Infiltrado inflamatorio drmico denso compuesto por clulas Virchow separado


de la epidermis por la banda de Unna (a). En la tincin de Wade se observan
mltiples bacilos intracelulares, muchos de los cuales se agrupan en Globis(b).

De las cosas que se pueden tambin encontrar son:


Bacteria:

Bacilo cido Alcohol Resistente.


Secrecin de glea.
Aerobio.
Parasito intracelular obligado.
Pared celular de lpidos.

Biopsia:

Predominio de macrfagos con aspecto espumoso


Pocos linfocitos.
No hay clulas de Langhans.
Numerosos bacilos acidorresistentes en las lesiones
cutneas y de los rganos internos.

Debe hacerse el diagnstico


diferencial
con
muchas
afecciones infiltrantes de la piel,
por ejemplo:

Diagnostico Diferencial

lupus eritematoso

psoriasis

neurofibromatosis

Segn la OMS

Su accin es
esencialmente
bacteriosttica.
Cuando se usaba
solo se necesitaba
una administracin
diaria y prolongada

Debido a la
aparicin de cepas
resistentes se utilizo
un tratamiento
combinado

Se agrega para
eliminar el riesgo de
resistencia primaria
a la Dapsona.

Dosis
Medicamento
Dapsona

Lepra multibacilar
100 mg al da

Rifampicina 600 mg al mes (supervisado)


Clofazimina 50 mg al da + 300 mg al mes
(supervisado)

Dosis calculadas para adultos de 50-70 kg.


Duracin mnima del tratamiento: 2 aos y, cuando la vigilancia sea posible, hasta que los frotis
cutneos sean negativos.

En caso de que la Clofazimina


produzca alteraciones en la
piel, se recomienda sustituirla
por etionamida-protionamida
con el riesgo de causar daos

hepticos.

Una vez terminado el


tratamiento se mantendr
bajo supervisin por 5 aos

Pistas
Masculino
58 aos
Caucsico
Antecedentes de fumador inveterado
Alcohlico
Acude al servicio de dermatologa por presentar lesiones en la piel
de dos aos de evolucin.
Actualmente, presenta lesiones nodulares en regin abdominal,
pabellones auriculares, miembros superiores, regin glteas, con
una fase avanzada de la enfermedad, a lo que se le aade su
deplorable situacin econmica, crtico equilibrio psicolgico y
emocional

Examen fsico
Piel infiltrada, eritematosa, con presencia de mltiples ndulos de
color rojo violceo de varios centmetros en pabellones auriculares,
mejillas, malares, miembros superiores, abdomen y regin gltea.
Mcula hipopigmentada, de bordes irregulares de 3 cm en mejilla
derecha. No presenta trastornos de la sensibilidad superficial y
profunda, fuerza muscular conservada aun sin discapacidades.
Rama auricular del plexo cervical superficial engrosado

Exmenes complementarios

Hemograma, glicemia, eritrosedimentacin, TGP, TGO, fosfatasa


alcalina, colesterol, triglicridos, cido rico, urea, creatinina, UDRL,
VIH: dentro de los lmites normales.
Biopsia cutnea: infiltrado celular intenso; se observan clulas de
Virchow (histiocitos vacuolados, de aspecto espumoso, con bacilos
en su interior)
Baciloscopia: codificacin 5 en ambas aurculas y codos.

Tratamiento
Despus de concluido el estudio del caso se diagnostic, segn los
criterios establecidos para un caso de un paciente confirmado de
enfermedad de lepra lepromatosa con diagnstico tardo de ms
de dos aos de evolucin sin acudir al facultativo. Se inici
tratamiento multibacilar y se le dio un seguimiento con:
Rifampicina
Clofazimina
Dapsona
Clofazimina

Estado actual
Su estado general conservado; piel menos infiltrada; ndulos han
disminuido de tamao y algunos han desaparecidos al trmino de
meses de tratamiento.
Actualmente

el

paciente

poliquimioterapia multibacilar.

se

encuentra

con

tratamiento

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