Anda di halaman 1dari 23

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Katarak umumya penyakit pada usia lanjut, akan tetapi dapat juga terjadi
pada bayi dan juga anak-anak. Katarak yang terjadi segera setelah lahir sampai bayi berusia 1
tahun disebut katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan kepada bayi yang cukup berarti
terutama akibat penangananannya yang kurang tepat..
Beberapa penelitian mengidentifikasi adanya katarak pada sekitar 10 %
orang Amerika Serikat, dan prevalensi ini meningkat sampai sekitar 50 % untuk
mereka yang berusia antara 65 dan 74 tahun dan sampai sekitar 70 % untuk
mereka yang berusia lebih dari 75 tahun. Untuk katarak kongenital sendiri, dari
hasil penelitian yang dilakukan di Inggris pada tahun 1995-1996, didapatkan hasil
bahwa insidensi dari katarak kongenital dan infantil tertinggi pada tahun pertama
kehidupan, yaitu 2,49 per 10.000 anak (95% tingkat kepercayaan / confidence
interval [CI], 2.102.87). Insidensi kumulatif selama 5 tahun adalah 3,18 per
10.000 (95% CI, 2.763.59), meningkat menjadi 3,46 per 10.000 dalam waktu 15
tahun

(95% CI, 3.023.90). Insidensi katarak bilateral lebih tinggi jika

dibandingkan yang unilateral, akan tetapi juga didapatkan bahwa insidensi ini
tidak diperbedakan oleh jenis kelamin dan tempat. Di Indonesia sendiri belum
terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian
katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4
% dari angka kelahiran.
Katarak adalah perubahan lensa mata yang tadinya jernih dan tembus
cahaya menjadi keruh. Lensa mata yang normal adalah jernih. Bila terjadi proses
katarak, lensa menjadi buram seperti kaca susu. Katarak menyebabkan penderita
tidak bisa melihat dengan jelas. Lensa mata penderita menjadi keruh dan tak
tembus cahaya sehingga cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan
bayangan yang kabur pada retina.1 Sebagian besar katarak terjadi akibat adanya
perubahan komposisi kimia lensa mata yang mengakibatkan lensa mata menjadi
keruh. Penyebabnya dapat faktor usia, paparan sinar ultra violet dan faktor gizi.2

Gejala gangguan penglihatan penderita katarak tergantung dari letak


kekeruhan lensa mata. Bila katarak terdapat di bagian pinggir lensa, maka
penderita akan merasa adanya gangguan penglihatan. Bila kekeruhan terdapat
pada bagian tengah lensa, maka tajam penglihatan akan terganggu. Gejala awal
biasanya ditandai adanya penglihatan ganda dan silau dengan cahaya biasanya
mata mengalami perubahan tajam penglihatan sehingga sering mengganti ukuran
kaca mata.2
Katarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa mata yang ditemukan
pada bayi baru lahir. Katarak kongenital mungkin bisa disebabkan oleh:
galaktosemia,- sindroma kondrodisplasia, rubella kongenital, sindroma down
(trisomi 21), sindroma pierre-robin, katarak kongenital familial, sindroma
hallerman-streiff, sindroma serebrohepatorenalis (sindroma lowe), trisomi 13,
sindroma conradi, sindroma displasia ektodermal, sindroma marinesco-sjgren.4
Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan pemeriksaan mata lengkap oleh seorang
ahli mata. untuk mencari kemungkinan penyebabnya, perlu dilakukan pemeriksan
darah dan rontgen apabila dilakukan operasi.4 Katarak harus diangkat sesegera
mungkin agar fungsi penglihatan bisa berkembang secara normal. katarak dibuang
melalui pembedahan, yang diikuti dengan pemasangan lensa intraokuler.4
Melalui penulisan ini diharapkan dapat membantu memberi petunjuk
dalam penatalaksanaan katarak kongenital sehingga kemungkinan untuk
terjadinya penanganan yang tidak tepat dan bisa berakibat fatal bisa dihindari.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI LENSA
2.1.1. Anatomi Lensa
Pada manusia, lensa mata bikonveks, tidak mengandung pembuluh darah,
tembus pandang, dengan diameter 9 mm, dan tebal sekitar 5 mm. Lensa terdiri
dari kapsul, epitel lensa, korteks dam nucleus. Ke depan, lensa berhubungan
dengan cairan bilik mata, ke belakang berhubungan dengan badan kaca. Di
belakang iris, lensa digantung pada prosesus siliaris oleh zonula Zinii
(ligamentum suspensorium lentis), yang melekat pada ekuator lensa, serta
menghubungkannya dengan korpus siliare. Zonula Zinni berasal dari lamina basal
epitel tidak berpigmen prosesus siliare. Zonula Zini melekat pada bagian ekuator
kapsul lensa, 1,5 mm pada bagian anterior dan 1,25 pada bagian posterior.6
Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung daripada
permukaan anterior. Di sebelah anterior lensa terdapat humor akuous dan di
sebelah posteriornya korpus vitreus. Lensa diliputi oleh kapsula lentis, yang
bekerja sebagai membran semipermeabel, yang menkagalirkan air dan elektrolit
untuk makanannya. Di bagian anterior terdapat epitel subkapsuler sampai
ekuator.5
Di kapsul anterior depan terdapat selapis epitel subkapsular. Epitel ini
berperan dalam proses metabolisme dan menjaga sistem normal dari aktivitas sel,
termasuk biosintesa dari DNA, RNA, protein dan lipid. Substansi lensa terdiri dari
nukleus dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris.
Nukleus lensa lebih keras daripada korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia,
serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi, sehingga lensa lama-kelamaan
menjadi lebih besar dan kurang elastik. Nukleus dan korteks terbentuk dari
lamellae konsentris yang panjang. Tiap serat mengandung inti, yang pipih dan
terdapat di bagian pinggir lensa dekat ekuator, yang berhubungan dengan epitel
subkapsuler. Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis-garis
persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamellae ini ujung-ke-ujung

berbentuk {Y} bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk {Y} ini tegak di anterior dan
terbalik di posterior (huruf Y yang terbalik). 6
Sebanyak 65% bagian dari lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein
(kandungan protein tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh), dan sedikit sekali
mineral yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Protein lensa terdiri dari water
soluble dan water insoluble. Water soluble merupakan protein intraseluler yang
terdiri dari alfa (), beta () dan delta () kristalin, sedang yang termasuk dalam
water insoluble adalah urea soluble dan urea insoluble. Kandungan kalium lebih
tinggi di lensa daripada di kebanyakan jaringan lain. Seperti telah disinggung
sebelumnya, tidak ada serat nyeri, pembuluh darah atau saraf di lensa.6
2.1.2. FISIOLOGI LENSA
Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. Supaya
hal ini dapat dicapai, maka daya refraksinya harus diubah-ubah sesuai dengan
sinar yang datang sejajar atau divergen. Perubahan daya refraksi lensa disebut
akomodasi. Hal ini dapat dicapai dengan mengubah lengkungnya lensa terutama
kurvatura anterior.5 Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot
siliaris relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter
anteroposterior lensa sampai ukurannya yang terkecil; dalam posisi ini, daya
refraksi lensa diperkecil sehingga berkas cahaya pararel akan terfokus ke retina.
Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga
tegangan zonula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi
lensa menjadi lebih sferis diiringi oleh daya biasnya. Kerjasama fisiologik antara
korpus siliaris, zonula dan lensa untuk memfokuskan benda dekat ke retina
dikenal sebagai akomodasi. Seiring dengan pertambahan usia, kemampuan
refraksi lensa perlahan-lahan akan berkurang.3
Pada foetus, bentuk lensa hampir sferis dan lemah. Pada orang dewasa
lensanya lebih padat dan bagian posterior lebih konveks. Proses sklerosis bagian
sentral lensa, dimulai pada masa kanak-kanak dan terus berlangsung secara
perlahan-lahan sampai dewasa dan setelah ini proses bertambah cepat dimana
nukleus menjadi lebih besar dan korteks bertambah tipis. Pada orang tua lensa
menjadi lebih besar, lebih gepeng, warna kekuning-kuningan, kurang jernih dan

tampak sebagai grey reflex atau senile reflex, yang sering disangka katarak,
padahal salah. Karena proses sklerosis ini, lensa menjadi kurang elastis dan daya
akomodasinya pun berkurang. Keadaan ini disebut presbiopia, pada orang
Indonesia dimulai pada umur 40 tahun.5
2.1.3.

Embriologi Lensa
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari

ektoderm permukaan pada tempat lens plit yang kemudian mengalami invaginasi
dan melepaskan diri dari ektoderm, permukaan membentuk vesikel lensa dan
bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa
terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan
menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini, kapsul hialin dikeluarkan oleh
sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri, dari daerah ekuator dan
tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan ke belakang
di bawah kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura
lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di
posterior. Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan penghidupan fetal. Inilah
yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus.
Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama
hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar dan lambat.
Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses
sklerosis.5
2.2. KATARAK KONGENITAL
2.2.1.

Definisi
Katarak kongenital adalah katarak yang terjadi segera setelah lahir dan

bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan penyebab


kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang
kurang tepat.8
Katarak yang berkembang penuh pada waktu lahir akan menghambat
perkembangan daya penglihatan yang normal, kecuali bila diatasi dengan cepat.7
Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara

autosomal dominan atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari
ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2

Gambar 2.1 Katarak Kongenital

2.2.2. Epidemiologi
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anakanak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di
seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 5001500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6
kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap
tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000
kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian
katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara
berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.3,4
2.2.3. Etiologi
kelainan umum yang menampakan proses penyakit pada janin atau
bersamaan dengan proses penyakit ibu yang sedang mengandung.1,2 Pada
umumnya katarak kongenital bersifat sporadik dan tidak diketahui penyebabnya.
Dua puluh tiga persen dari katarak kongenital merupakan penyakit keturunan
yang diwariskan secara autosomal dominan. Penyakit yang menyertai katarak
kongenital yang merupakan penyakit herediter adalah mikroftalmus, aniridia,
kolobama iris, keratokonus, lensa ektopik, displasia retina dan megalo kornea.
Selain itu katarak kongenital dapat ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu
8

yang menderita infeksi seperti rubella, rubeola, chiken pox, cytomegalo virus,
herpes simplek, herpes zoster, poliomyelitis, influenza, Epstein-Barr syphilis dan
toxoplasmosis saat kehamilan terutama pada trimester I. Sementara yang
behubungan dengan penyakit metabolik adalah galaktosemia, homosisteinuria,
diabetes mellitus dan hipoparatiroidisme.2,3,4
Untuk mengetahui penyebab katarak kongenital diperlukan pemeriksaan
riwayat prenatal infeksi ibu setelah rubela pada kehamilan trimester pertama dan
pemakaian obat selama kehamilan. Kadang-kadang pada ibu hamil terdapat
riwayat kejang, tetani, ikterus, atau hepatosplenomegali. Bila katarak disertai
dengan uji reduksi pada urin yang positif, mungkin katarak ini terjadi akibat
galaktosemia. Sering katarak kongenital ditemukan pada bayi prematur dan
gangguan sistem syaraf seperti retardasi mental. Hampir 50 % dari katarak
kongenital adalah sporadik dan tidak diketahui penyebabnya.3
2.2.4. Patogenesis
Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa nukleus
fetal atau nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus karaktogenik atau
di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa. 3
Pada katarak developmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa
dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. Hal ini merupakan
kelainan kongenital. Kekeruhan lensa, sudah terdapat pada waktu bayi lahir.
Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh
lensa. Letak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan
janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital
memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya
gangguan pada perkembangan tersebut.
Katarak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang
bermakna harus dideteksi secara dini sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh
dokter anak atau dokter keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak
sebagai leukokoria yang dapat dilihat oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral
yang padat, terletak di tengah, dan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan
menimbulkan ambliopia deprivasi permanen apabila tidak diterapi dalam masa 2

bulan pertama kehidupan sehingga mungkin memerlukan tindakan bedah segera.


Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu segera,
tetapi apabila penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi
ambliopia deprivasi bilateral.3
Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk
dan gambaran morfologik. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak
kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Pada setiap leukokoria
diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding
lainnya. Pemeriksaan leukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil.8 Bila fundus
okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek, maka
sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi.4 Jika pada katarak kongenital ini
kekeruhannya hanya kecil saja sehingga tidak menutupi pupil, maka
penglihatannya bisa baik dengan cara memfokuskan penglihatan di sekitar
kekeruhan. Jika lubang pupil tertutup katarak seluruhnya maka penglihatannya
tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akan mengakibatkan terjadinya
nistagmus dan ambliopia.
2.2.5. Klasifikasi
Kedua tipe katarak ini dapat bersifat unilateral atau bilateral. Banyak
katarak kongenital tidak diketahui penyebabnya walaupun mungkin terdapat
faktor genetik; yang lain disebabkan oleh penyakit infeksi atau metabolik atau
berkaitan dengan bermacam-macam sindrom. Kekeruhan pada katarak kongenital
dapat dijumpai dalam berbagai bentuk:
1. Arteri Hialoidea yang persisten
Arteri Hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi
makan pada lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, arteri hialoidea
mulai diserap, sehingga pada keadaan normal, pada waktu lahir sudah tak
tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tak berlangsung sempurna sehingga
masih tertinggal sebagai bercak putih di belakang lensa, berbentuk ekor yang
mulai di posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus biasanya
masih 5/5, kekeruhannya stasioner, sehingga tak memerlukan tindakan.5
2. Katarak polaris anterior (katarak piramidalis anterior)

10

Kekeruhan di bagian depan lensa mata persis di tengah. Terjadi karena


tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya
seperti piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan
menaikkan tajam penglihatan. Tipe ini biasanya tidak progresif.6 Mungkin
terjadi akibat uveitis anterior intrauterin. Letaknya terbatas pada polaris
anterior. Berbentuk piramid, yang mempunyai dasar dan puncak, karena itu
disebut juga katarak piramidalis anterior. Puncaknya dapat ke dalam atau ke
luar. Keluhan tidak berat, stasioner, terutama mengenai penglihatan yang
kabur waktu terkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga
sinar terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Sinar yang redup tidak
terlalu mengganggu, karena pada saat cahaya redup, pupil melebar, sehingga
lebih banyak cahaya yang dapat masuk. Pada umumnya tidak menimbulkan
gangguan, stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan operatif. Dengan
pemberian midriatika, seperti sulfas atropin 1 % atau homatropin 2 %, dapat
memperbaiki visus, karena pupil menjadi lebih lebar, tetapi terjadi pula
kerapuhan dari Mm. siliaris, sehingga tidak dapat berakomodasi. Bila
gangguan visus hebat, dapat dipertimbangkan iridektomi optis yang dapat
dilakukan pada daerah lensa yang masih jernih., bila setelah pemberian
midriatika, visus menjadi lebih baik.5

Gambar 2.2 Katarak Polaris Anterior


3. katarak polaris posterior (katarak piramidalis posterior)
Terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurna sehingga
menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. Diturunkan secara autosomal

11

dominan, tidak progresif, dan perbaikan tajam penglihatan dapat dilakukan


dengan midriatika.6 Kekeruhan terletak di polus posterior. Sifat-sifatnya sama
dengan katarak polaris anterior. Juga bersifat stasioner, tidak banyak
menimbulkan gangguan visus, sehingga tak memerlukan tindakan operasi.
Tindakan yang lain sama dengan katarak polaris anterior.5 Kelainan ini
bersifat unilateral dan biasanya diikuti ukauran mata yang lebih kecil
(mikroftalmia).3

Gambar. 2.3 Katarak Polaris Posterior

4. Katarak aksialis
Kekeruhan terletak pada aksis lensa. Keluhan dan tindakan sama dengan
katarak polaris anterior.5
5. Katarak zonularis
Mengenai daerah tertentu, biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat,
tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut
riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis. Katarak ini paling
sering didapatkan pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter dan
sering disertai dengan hasil anamnesa kejang-kejang. Kekeruhannya berupa
cakram (discus), mengelilingi bagian tengah yang jernih, sedang korteks di
luarnya jernih juga. Bisanya progresif, namun lambat. Kadang-kadang
keluhan sangat ringan, tetapi kekeruhannya dapat pula menjadi padat,

12

sehingga visus sangat terganggu dan anak tidak dapat lagi sekolah dan
membaca, karena hanya dapat menghitung jari.5
Kekeruhan lensa pada katarak zonularis terdapat pada zona tertentu6
a. Kekeruhan pada nukleus disebut katarak nuklearis
Katarak ini jarang ditemukan. Terjadi akibat adanya gangguan kehamilan
pada 3 bulan pertama. Kekeruhan biasanya pada nucleus lensa, biasanya
berdiameter 3 mm, dengan densitas yang bervariasi. Kepadatan biasanya
bersifat stabil tetapi dapat juga bersifat progresif dan menjadi lebih besar
dalam ukurannya. Dapat unilateral atau bilateral. Kelainan ini biasanya
disertai oleh mikrokornea, terutama pada kasus yang unilateral.4

Gambar 2.5 Katarak Nukleus


b. Katarak lamelaris, kekeruhan terdapat pada lamella yang mengelilingi
area calon nukleus yang masih jernih. Bagian di luar kekeruhan masih
jernih. Gambarannya seperti cakram, dengan jari-jari radier. Faktor
penyebabnya diduga faktor herediter dengan autosomal dominan. Juga
dapat akibat infeksi rubela, hipoglikemia, hipokalsemia, dan radiasi.

13

Gambar 2.4 Katarak Lamelaris


6. Katarak stelata
Kekeruhan terjadi pada sutura, dimana serat-serat dari substansi lensa
bertemu, yang merupakan huruf Y yang tegak di depan, dan huruf Y yang
terbalik di belakang. Biasanya tidak banyak mengganggu visus sehingga tidak
memerlukan pengobatan.
7. Katarak totalis
Bila oleh suatu sebab, terjadi kerusakan dari kapsula lensa, sehingga
substansi lensa dapat keluar dan diserap, maka lensa semakin menjadi tipis
dan akhirnya timbul kekeruhan seperti membran.
8. Katarak kongenital membranasea
Katarak kongenital totalis, disebabkan gangguan pertumbuhan atau akibat
peradangan intrauterin. Katarak juvenilis totalis, mungkin herediter atau
timbul tanpa dikeahui sebabnya. Pada beberapa kasus ada hubungannya
dengan kejang-kejang. Katarak totalis ini dapat terlihat pada mata sehat atau
merupakan katarak komplikata dengan disertai kelainan-kelainan pada
jaringan lain seperti koroid, retina, dsb. Lensanya tampak putih, rata, keabuabuan, seperti mutiara. Biasanya cair atau lunak.
2.2.6. Gambaran Klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak congenital adalah bila
pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu disebut
dengan leukoria, Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak
congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti
retrolensa dan lain-lain.2,3
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi makula lutea
yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf
mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila
terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf
mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan
berkembang sempurna hingg walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka
biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.4,5

14

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus,


strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari
sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerakgerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan. 6Katarak kongenital sering terdapat
bersamaan dengan nistagmus, displasia ovea, dan strabismus. Atau ada pula yang
menyertai kelainan pada mata sendiri, yang juga merupakan kelainan bawaan
seperti heterokromia iris.5Kelainan mata yang dapat menyertai katarak kongenital
antara lain4:
-

Hiperplastik persisten vitreous primer


Penyebab badan kaca putih. Di badan kaca terdapat membran
fibrovaskular yang diduga merupakan sisa dari vitreus primer, tepat di
belakang lensa. Membran ini menutup sumbu visual dan merubah
anatomi segmen depan dengan mendorong lensa dan iris ke depan,
sehingga dapat terjadi perdarahan retina. Bola mata menjadi lebih kecil
dibanding normal. Penatalaksanaannya sangat sulit, kadang dilakukan
enukleasi. Kalau masih mungkin dilakukan katarak ekstraksi dan
merobek membrannya.6

Aniridia

Retrolental fibroplasti

Akibat yang buruk:


a.

Ambliopia

Dalam perkembangan fungsi makula dan retina diperlukan rangsang


cahaya yang diperlukan untuk latihan melihat. Adanya katarak, latihan
melihat tidak sempurna sehingga fungsi makula dan retina terganggu.
Ambliopia akibat katarak kongenital monokular lebih berat dibanding
yang binokular.
b.

Strabismus

Pada umur 3 bulan bayi normal akan terbentuk penglihatan dua mata. Hal
ini memerlukan penglihatan yang jelas. Apabila terjadi hambatan melihat
jelas akan menyebabkan mata bergerak sendiri-sendiri dan terjadilah
strabismus atau dalam bahasa umum disebut juling.

15

2.2.7. Deteksi dan diagnosa


Pemeriksaan mata yang menyeluruh oleh seorang dokter ahli mata
(opthamologist) dapat mendiagnosa dini katarak kongenital. Pemeriksaan untuk
pencarian penyebab, membutuhkan pemeriksaan dari dokter yang berpengalaman
di bidang kelainan genetik dan test darah, atau dengan sinar X. Pemeriksaan
dengan slit lamp pada kedua bola mata (dilatasi pupil) tidak hanya melihat adanya
katarak tetapi juga dapat mengidentifikasi waktu terjadinya saat di dalam rahim
dan jika melibatkan sistemik dan metabolik. Pemeriksaan dilatasi fundus
direkomendasikan untuk pemeriksaan kasus katarak unilateral dan bilateral. Untuk
katarak pemeriksaan laboratorium yang dilakukan seperti hitung jenis darah,
BUN, titer TORCH dan VDRL tes, tes reduksi urin, red cell galactokinase,
pemeriksaan urin asam amino, kalsium,dan fosfor. Bila fundus okuli tidak dapat
dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek, maka sebaiknya dilakukan
pemeriksaan ultrasonografi.
2.2.8. Penatalaksanaan
Prinsip:
1. Setelah diketemukan katarak maka harus dicari faktor penyebab, apakah
galaktosemia, rubela, toksoplasmosis, dll. Pemeriksaan laboratorium dan
konsultasi dengan pakar sangat perlu.
2. Dilakukan pembedahan untuk membersihkan lintasan sinar dari kekeruhan.
Apabila telah terjadi nistagmus maka pembedahan segera dilakukan.
Apabila tidak ada nistagmus, maka pemeriksaan akan memastikan tidak
ada gangguan pada matanya. Apabila katarak total, maka segera
pembedahan dilakukan di bawah anastesi umum.6
Penanganan tergantung pada unilateral dan bilateral, adanya kelainan mata
lain, dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital prognosisnya kurang
memuaskan bergantung pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata
tersebut telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini
menunjukkan hal yang buruk pada katarak kongenital.3

16

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada:


1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan
secepatnya segera katarak terlihat.
2. Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan
pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya
strabismus; bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak
dilakukan tindakan segera; perawatan untuk ambliopia sebaikanya
dilakukan sebaik-baiknya.
3. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,
karena mudah sekali terjadinya ambliopia; karena itu sebaiknya dilakukan
pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan
latihan bebat mata.
4. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga
sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika; bila terjadi
kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus
dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai
prognosis yang lebih baik.3
1. KONSERVATIF
Operasi pengangkatan lensa (ekstrasi lensa) merupakan terapi defenitif
katarak kongenital bilateral. Menurut Arkin dkk, katarak pada daerah sentral
dengan diameter kurang dari 2 mm, biasanya tidak begitu mempengaruhi visus.
Mereka menyatakan bahwa ketebalan kekeruhan pada lensa lebih penting
dibandingkan ukuran atau tipe katarak. Bila tingkat kekeruhannya sedikit atau
parsial ( tidak mengganggu visus) maka

tindakan pengobatan belum perlu

diberikan. Jika kekeruhan daerah sentral dengan diameter >3 mm ,maka perlu
operasi segera karena sangat besar kemungkinan terjadinya Ambliopia.
Pada katarak yang belum memerlukan operasi, pada tahap awal dapat
diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin ED 1%, Midriasil ED 1%, dan
Homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena kalau
kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka harus
dilakukan operasi. Oleh karena itu pada katarak kongenital bilateral dengan

17

tingkat kekeruhan sedikit atau partial perlu dilakukan follow-up yang teratur dan
pemantauan yang cermat terhadap visusnya.(1,3,4)
2.OPERATIF
Manajemen dari katarak kongenital bilateral adalah operasi pengangkatan
katarak nya. Pengangkatan katarak tersebut dilakukan pada umur pasien dibawah
17 minggu.Para ahli mata menginginkan operasi idealnya di bawah umur 2 bulan
untuk mencegah ambliopia reversibel.(2)
Operasi pada katarak kongenital :
1. Lensectomy
2. Extra capsular cataract extraction (ECCE)
Kapsul anterior pada anak anak lebih elastis dari

orang dewasa,

sehingga membuat continous curvilinear capsulorhexis (CCC) lebih sulit.maka


dipakai dengan cara kapsulotomi.
Pada pasien ini ke empat anak anak tersebut dilakukan ECCE dengan
membuat luka operasi 3 mm kemudian dilakukan kapsulotomi, dilakukan aspirasi
irigasi hingga material lensa bersih kemudian dibuat iridektomi dan dilakukan
jahitan.
3.PEMAKAIAN INTRA OCCULAR LENS ( IOL )
Sampai saat ini Food and Drug Administration ( FDA) belum merekomen
dasikan penggunaan IOL yang aman dan efektif pada anak-anak. Dengan
demikian

pemasangan

IOL

masih

memerlukan

banyak

pertimbangan-

pertimbangan. Selain terjadi komplikasi pada anak, juga sulit ditentukan kekuatan
lensa yang dipasang, dan kapan sebaiknya lensa dipasang. Untuk pemasangan
IOL pada kantong kapsul diperlukan kapsul lensa yang utuh. Keadaan ini dapat
dilakukan dengan teknik Continous Curvilinear Capsulorhexis ( CCC ). Dengan
teknik ini didapatkan hasil yang baik dengan komplikasi sedikit. Komplikasi
implantasi IOL yang terbanyak adalah timbulnya katarak sekunder pada kapsul
posterior. Ini dapat diatasi dengan Nd : YAG Laser.
Indikasi pemasangan IOL adalah koreksi optik untuk afakia. Alternatif lain
untuk koreksi afakia adalah pemakaian kaca mata dan lensa kontak. Karakteristik
dari sistem visual anak-anak seperti pertumbuhan bola mata, perubahan refraktif

18

yang cepat, resiko ambliopia , dan respon inflamasi terhadap operasi katarak,
menambah kompleksnya masalah pemasangan IOL pada anak. Pada sejumlah
kasus, pemasangan IOL pada anak-anak di bawah 2 tahun masih kontroversial
oleh karena belum aman dan efektif. Oleh karena itu pemasangan IOL pada anakanak masih perlu penelitian lebih lanjut. Kontra indikasi relatif adalah pada
Mikrokornea, Sklerokornea, Mikroptalmus, Katarak Rubella, abnormalitas Iris,
Glaukoma tak terkontrol dan Uveitis.
2.2.9. Prognosis
Dengan menggunakan teknik-teknik bedah canggih saat ini, penyulit intraoperasi dan pasca-operasi serupa dengan yang terjadi pada tindakan untuk katarak
dewasa. Dengan pengalaman, ahli bedah katarak anak-anak dapat mengharapkan
hasil teknik yang baik pada lebih dari 90 % kasus. Koreksi optik sangat penting
bagi bayi dan memerlukan usaha besar oleh ahli bedah dan orang tua pasien.
Koreksi tersebut dapat berupa kacamata untuk anak-anak harus diikuti dengan
koreksi lensa kontak. Epikeratofakia tampaknya memberi harapan untuk
mengkoreksi afakia pada pasien pediatrik yang tidak dapat mentoleransi lensa
kontak.3
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang memerlukan
pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien senilis. Adanya ambliopia dan
kadang-kadang anomali syaraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian
penglihatan pada kelompok pasien ini. Hasil pembedahan katarak kongenital
biasanya kurang memuaskan, karena banyak penyulit pembedahan atau adanya
kelainan-kelainan kongenital lainnya di mata yang menyertainya. 5 Pada
monokular katarak yang dibedah dini disertai dengan pemberian lensa kontak
segera akan menghindari gangguan perkembangan penglihatan. Dikatakan untuk
mencapainya maka sebaiknya katarak kongenital dilakukan pembedahan sebelum
bayi berusia 4 bulan.4

19

BAB III
LAPORAN KASUS

1. Identitas
Nama

: FF

Umur

: 3 bulan

Jenis kelamin : Laki-laki

20

Suku

: Aceh

Alamat

: Arongan Lambalek, Aceh Barat

MRS

: 18 Juni 2015

CM

: 1-05-56-99

2. Anamnesis
Keluhan Utama : sering mencari-cari cahaya
Riwayat Penyakit Sekarang :
Menurut ibu pasien, pasien sering melihat ke arah sumber cahaya sejak usia
2 bulan. Bintik putih di mata diketahui sejak pasien baru lahir. Mata merah,
berair, dan keluar sekret disangkal. Penglihatan ganda dan berbayang tidak bisa
dinilai. Saat hamil, ibu pasien tidak mengalami penyakit infeksi yang serius,
tidak menggunakan obat-obatan. Riwayat terpapar radiasi disangkal. Pasien
lahir secara sectio caesaria atas indikasi ketuban pecah dini, kehamilan cukup
bulan.. Oleh karena itu, orangtua pasien membawa pasien berobat ke dokter
spesialis mata. Dari hasil pemeriksaan dokter dikatakan terdapat bintik putih
pada kedua mata pasien.

Riwayat Penyakit Dahulu :


Keluhan serupa tidak ada
Riwayat Penyakit Keluarga :
Keluhan serupa juga tidak ada. DM pada ibu pasien disangkal
3. Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum : Baik
Kesadaran

: Compos mentis
21

Tanda vital

: Nadi : 120 x/menit


RR

: 43 x/menit

: 36.6 oC

Kepala dan leher


Kepala

: Bentuk normal, simetris

Wajah

: Dalam batas normal

Leher

: Pembesaran KGB (-/-), JVP tidak meningkat

Thorax
Jantung

: S1=S2 tunggal, murmur tidak ada,

Paru

: Simetris, sonor, vesikuler, ronkhi tidak ada

Abdomen

: Datar, hepar / lien tidak teraba, timpani, bising usus


normal

Ekstremitas

: Dalam batas normal, edema dan parese tidak ada

Status Lokalis
OD
Sulit dievaluasi
Hiperemi (-)
Folikel (-)
Papil (-)
Hiperemi (-)
Warna jernih
Injeksi siliar (-)
Putih

Pemeriksaan
Visus
Koreksi
Conjuctiva palpebra
Conjunctiva fornices
Conjunctiva bulbi
Sklera

22

OS
Sulit dievaluasi
Hiperemi (-)
Folikel (-)
Papil (-)
Hiperemi (-)
Warna jernih
Injeksi siliar (-)
Putih

Jernih
Normal
Shadow test (+)
Central, diameter 3 mm
Keruh, tipis

Kornea
COA
Iris
Pupil
Lensa

Jernih
Normal
Shadow test (+)
Central, diameter 3 mm
Keruh, tipis

4. Diagnosis Kerja
Katarak Kongenital ODS
5. Penatalaksanaan
Fakoemulsifikasi + IOL
6. Prognosis
Quo

OD

OS

Ad vitam

Ad bonam

Ad bonam

Ad functionam

Dubia ad bonam

Dubia ad bonam

Ad sanam

Dubia ad bonam

Dubia ad bonam

BAB IV
ANALISA KASUS
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera
setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan
penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya
yang kurang tepat.
Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk
dan gambaran morfologik. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak
kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Katarak kongenital
sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita penyakit
23

rubela, diabetes melitus hipoparatiroidism, toksoplasmosis, inklusi sitomegalik,


dan histoplasmosis. Penyakit lain yang menyertai katarak kongenital biasanya
merupakan penyakit-penyakit herediter seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma
iris, keratokonus, iris heterokromia, lensa ektopik, displasia retina, dan megalokornea. Pemeriksaan mata yang menyeluruh oleh seorang dokter ahli mata
(opthamologist) dapat mendiagnosa dini katarak kongenital. Pemeriksaan untuk
pencarian penyebab, membutuhkan pemeriksaan dari dokter yang berpengalaman
di bidang kelainan genetik dan test darah, atau dengan sinar X.
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula
lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan, banyak penyulit pembedahan,
terdapatnya kelainan mata lain atau susunan syaraf pusat, timbulnya uveitis pasca
bedah katarak, oleh karena itu prognosis buruk. Namun dengan menggunakan
teknik-teknik bedah canggih saat ini, penyulit intra-operasi dan pasca-operasi
serupa dengan yang terjadi pada tindakan untuk katarak dewasa, prognosis
menjadi baik. Dengan pengalaman, ahli bedah katarak anak-anak dapat
mengharapkan hasil teknik yang baik pada lebih dari 90 % kasus. Koreksi optik
sangat penting bagi bayi dan memerlukan usaha besar oleh ahli bedah dan orang
tua pasien. Koreksi tersebut dapat berupa kacamata untuk anak-anak harus diikuti
dengan koreksi lensa kontak. Pembedahan katarak kongenital sesudah berusia 4
bulan biasanya tidak efektif lagi.

DAFTAR PUSTAKA
1.

Vaughan DG, Asbury T. Lensa. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Alih Bahasa
Tambajong J, Pendit UB. Widya Medika. Jakarta, 2000 : 175,183-4.

2.

Wijana, Nana S.D, Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-6, Penerbit Abadi Tegal,
Jakarta, 1993 : 190-196.

3.

Ilyas, Sidarta, Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-2, Balai Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia, 1998 : 209-210.

4.

Ilyas, Sidarta, Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-2, Balai
Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2000 : 146.

5.

Vaughan DG, Asbury T. Lensa. Oftalmologi Umum, Edisi 11, Alih Bahasa
Tambajong J, Pendit UB. Widya Medika. Jakarta, 1992 : 95.
24

6.

Al Ghozie, Mutasimbillah, dr., SpM., Handbook of Ophtalmology A Guide


to Medical Examination, 2002 : 124-125.

25