Anda di halaman 1dari 8

REFLEKSI KASUS

KOLESTASIS ET CAUSA HEPATITIS


Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan Kepaniteraan Klinik Bahian
Ilmu Anak Fakultas Kedokteran Dan Ilmu Kesehatan Universitas
Muhammadiyah Yogyakarta

Disusun Oleh:
Tegar Jati Kusuma
20100310220
Diajukan Kepada:
dr. Handayani Sp.A

BAGIAN ILMU PENYAKIT ANAK


RSUD KRT SETJONEGORO WONOSOBO
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

LEMBAR PENGESAHAN

Refleksi Kasus
Kolestasis et causa Hepatitis

Oleh :
Tegar Jati Kusuma
20100310220

Disetujui oleh,
Dosen Pembimbing Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Anak
RSUD KRT Setjonegoro Wonosobo

dr. Handayani Sp.A

I.

DEFINISI
Neonatal cholestasis yaitu hambatan sekresi dan berkurangnya aliran

empedu yang biasanya terjadi dalam 3 bulan pertama kehidupan. Akibatnya akan
terjadi akumulasi, retensi serta regurgitasi bahan-bahan yang harus disekresi oleh
empedu seperti bilirubin, asam empedu serta kolesterol ke dalam plasma dan pada
pemeriksaan histopatologi akan terlihat penumpukan empedu di dalam sel hati dan
sistem bilier. Penumpukan bahan tersebut akan merusak sel hati dengan berbagai
tingkat gejala klinik yang mungkin terjadi, serta pengaruhnya terhadap organ sistemik
lainnya, tergantung dari lamanya kolestasis berlangsung. Secara klinik bayi terlihat
ikterik, urin berwarna lebih gelap dan tinja berwarna lebih pucat seperti dempul.1
Sindrom Hepatitis Neonatus (Kolestasis Intrahepatik).
Istilah Hepatitis neonatus dimaksudkan dengan kolestasis
intrahepatic, yang dapat dibagi menjadi berbagai bentuk.
1 Hepatitis neoatus idiopatik, yang dapat terjadi dalam bentuk
sporadic ataupun familial, adalah penyakit yang tidak diketahui
sebabnya, kebanyakan kasus adalah idiopatik. Penderita ini
agaknya terkena dengan penyakit metabolic. Penderita ini
agaknya terkena dengan penyakit metabolic atau virus spesifik,
sekarang belum bisa terjelaskan. Pada masa lalu, penderita
dengan defisiensi,

-antitripsin termasuk dalam kategori ini,

namun

karakterisasi

sesudah

penyakit

metabolic

ini

dimungkinkan untuk mendefinisikan dengan tepat kelompok


penyakit ini.
2 Hepatitis Infeksiosa pada neonatus, mungkin terbukti disebabkan
oleh virus spesifik, seperti herpes simpleks, entero virus,
sitomegalovirus

atau

kadang-kadang

oleh

hepatitis

B.

ini

merupakan persentase yang kecil dari kasus sindrom hepatitis


neonatus.
3 Kasus Hipoplasia

Duktus

Biliaris

Intrahepatik

membentuk

subkelompok heterogen penyakit kolestasis yang bisa muncul


sebagai kolestasis neonatus.2

II.

INSIDENSI
Kolestasis pada bayi terjadi pada 1:25000 kelahiran hidup. Insiden

hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi


-1antitripsin 1:20000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki
adalah 2:1,sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.3

III.

DIAGNOSIS
Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara

kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini


obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis
intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan
medikamentosa.4,5,6,7
Anamnesis
a. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten
harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.4,5,6
b. Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau
berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak
perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan
c.

tinja akolis lebih awal.7


Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang
demam atau disertai tanda-tanda infeksi.7

d. Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar


merupakan suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi 1antitripsin).4,5,6,7
Pemeriksaan fisik
Pada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar
bilirubin sekitar 7 mg/dl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Warna
kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi biliverdin.
Jaringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap
bilirubin, sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif.6,7
Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari 3,5 cm dibawah arkus
kota pada garis midklavikula kanan. Pada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam
dan permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. Hati yang teraba
pada epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan lobus kanan
yang normal). Nyeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul
Glisson karena edema. Bila limpa membesar, satu dari beberapa penyebab seperti
hipertensi portal, penyakit storage, atau keganasan harus dicurigai. Hepatomegali
yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang minimal
mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. Perlu diperiksa adanya penyakit ginjal
polikistik. Asites menandakan adanya peningkatan tekanan vena portal dan fungsi
hati yang memburuk. Pada neonatus dengan infeksi kongenital, didapatkan
bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, dan
gangguan organ lain.4,5,6,7
Pemeriksaan Penunjang
Dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin, darah tepi lengkap, uji
fungsi hati, alkali fosfatase, dan bilirubin urin. Selain itu dapat dilakukan
pemeriksaan USG (ultrasonografi) atau dengan CT Scan untuk menilai gambaran

hepar yang ada dan kemungkinan terjadinya sumbatan-sumbatan dalam saluran


empedu. Dapat juga dilakukan pemeriksaan enzim-enzim hati dan juga enzim-enzim
yang berhubungan dengan cholestasis atau sumbatan. Seperti pemeriksaan Alanin
Transaminase (ALT) dan juga Aspartat Transaminase (AST), dan juga enzim
cholestasis yaitu seperti Gama Glutamil Transferase (GGT), dan 5 Nukleotidase (5NT). Pemeriksaan penunjang awal pada kolestasis intrahepatik adalah pemeriksaan
serologis TORCH, petanda hepatitis B (bayi dan ibu), kadar alfa-1 antitripsin dan
fenotipnya, kultur urin, urinalisis untuk reduksi substansi non-glukosa, gula darah,
dan elektrolit. Bila terdapat demam atau tanda-tanda infeksi lain dilakukan biakan
darah.1

IV.

PENATALAKSANAAN
Terapi

operatif

untuk

kolestasis

ekstrahepatik.

Terapi

medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang dapat diketahui


penyebabnya
Terapi Suportif

Stimulasi aliran ernpedu: asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg

berat badan 2-3 dosis


Nutrisi diberikan untuk
(kebutuhan

kalori

menunjang

umumnya

dapat

pertumbuhan
mencapai

optimal

130-150%

kebutuhan bayi normal) dan mengandung lemak rantai sedang

(medium chain triglyceride -MCT).8


Vitamin yang larut dalam lemak
- A 5000-25.000 IU
- D: calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari
- E 25-200 IU/kgBB/hari
- K1 2,5-5 mg,2-7 x/ minggu5
Mineral dan trace element Ca, P, Mn, Zn, Se,Fe9

Terapi komplikasi lain misalnya untuk hiperlipidemia/ xantelasma


diberikan obat HMG-co/4 reductase inhibitor seperti kolestipol,

simvastatin8
Terapi untuk mengatasi pruritus:
- Antihistamin:
difenhidramin

5-10

mg/kg/hari,

l.2-5

mg/kg/hari
- Rifampisin 10 mg/kg/hari
- Kolestiramin 0,25-0,5g/kg/hari3
Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dan lainlain)8

DAFTAT PUSTAKA
1

Latief A, Napitupulu PM, Pudjiaji A, Ghazali MV, Putra ST. Buku kuliah 2
ilmu kesehatan anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2007. 538-

9, 542-4.
2 NELSON,

ILMU

KESEHATAN

ANAK

VOLUME

EDISI

18,kolestatis hal 1392,William s. balisstreri. Edisi bahasa


3

Indonesia editor Prof. DR.dr.A.Samik wahab, Spa (k)


Behrman RE, Kliegman RM. Nelson esensi pediatric ed 4. Jakarta: Penerbit

Buku Kedokteran EGC; 2010. 245-6, 549-50.


Roberts EA. The jaundiced baby. In: Deirdre A Kelly. Disease of the liver and

biliary system 2nd Ed. Blackwell Publishing 2004, 35-73.


A-Kader HH, Balisteri WF. Neonatal cholestasis. In: Behrman, Kliegman,

Jenson. Nelson Textbook of Pediatrics 17th Ed. Saunders, 2004;1314-19.


Karpen SJ. Update on the etiologies and management of neonatal cholestasis.

Clin Perinatol. 2002;29:159-80.


Suchy FJ. Approach to the infant with cholestasis. In: Suchy FJ Liver disease

in children. St Louise: MosbyYearbook. 1994:399-55.


8 Standar pelayanan medik, kolestasis pada anak hal 56
9 KOLESTATIS INTRA HEPATIK PADA BAYI DAN ANAK , BAB XX,
HAL 365. GASTEROENTEROLOGI UI, JULFINA BISANTO