Anda di halaman 1dari 17

BAB II

A.

DEFINISI
Henoch-Schnlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic

purpura,
pembuluh

atau

vascular

darah

yang

purpura,

adalah

suatu

penyakit

peradangan

berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya

immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai
dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis..
Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis
dengan kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular edema, nyeri
abdomen, dan glomerulonephritis. Hal ini dapat disertai infeksi saluran pernafasan
atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, serta sintesis imunoglobin G. Pada Ig
A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan
complement, yang di depositkan pada organ dan menimbulkan respon
inflamasi berupa vaskulitis.
HenochSchnlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau
anaphylactoid purpura atau vascular purpura, adalah penyakit sistemik berupa
vaskulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah dengan
karakteristik deposit kompleks imun, antibody Ig A, terutama pada kulit dan ginjal.
Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis
pembuluh darah kecil yang memiliki ciri khas adanya purpura, arthritis, nyeri
abdomen dan glomerulonefritis.
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari
American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:

Pasien berumur < 20 tahun

Purpura yang dapat dipalpasi

Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna

Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.


Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini :

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan


deposisivaskular IgA.

Pasien < 20 tahun.

Keterlibatan gastrointestinal.

Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI).

Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA.


Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis

hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan
diagnosa :

Purpura yang dapat dipalpasi

Angina Bowel

Perdarahan Gastrointestinal

Hematuria

Pasien berumur lebih dari 20 tahun

Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

B.

EPIDEMIOLOGI
Di Amerika Serikat 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14

tahun, insiden kelompok umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi.


Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai
negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang
dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit
glumerular di Jepang, Perancis, Italia dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung
jawab untuk hanya 2-10% di Amerika, Kanada dan Inggris. Jenis kelamin Laki laki : Wanita
= 1.5-2:1.
Usia

Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia

median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk
diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology
adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga

dekade kesembilan.
Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan

umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai


sedikit keterlibatan ginjal dan gastrointestinal.

Mortalitas dan Morbiditas


Kebanyakan

morbiditas

dan

mortalitas

pada

penyakit

ini

dihasilkan dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal
akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien.
Insufisiensi renal timbul kurang dari 2%pasien, dan end-stage renal failure timbul
kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program
dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali

merupakan

komplikasi yang fatal dari HSP.


C.

ETIOLOGI
Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan

infeksi traktusrespiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP


kemungkinan jarang terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan
masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat
reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan
558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan
rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi
rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat
besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak
dibandingkan pada orangdewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8
tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki
dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Semua insiden
dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.
Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan
memiliki kaitan sebagai faktor penyebab :
Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana kompleks imun
berimplikasi pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien
untuk menimbulkan penyakit ini masih belum diketahui.
D.

PATOGENESIS
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh


darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan

iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini


berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat
dibuktikan.
Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit
ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke
jaringan sekitar,yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas,
karena batas purpuradapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh
darah traktus gastrointestinal,maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan
nyeri atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air
besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala
gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada faseakut dan kemungkinan mendahului gejala
lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit
Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih
spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal,
IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan
berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum,
kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada
mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.
Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan
selpolimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik
ditemukan. Molekuladhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk
TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrutnetrofil dan sel-sel inflamasi lainnya.
Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lap isan intradermal
dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikr oskopik menunjukkan adanya
infiltrasi leukosit dan limfosit perivask ular dengan deposit kompleks imun
IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan ginjal.
Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan
inflamasi s e r t a n e k r o s i s d i n d i n g p e m b u l u h d a r a h d e n g a n t r o m b o s i s
y a n g m e n e t a p . H a l i n i a k a n mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan
perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sebagai
vaskulitis leukocytoclastic.
Manifestasi

klinis

dari

HSP

me refleksikan

kerusakan

p e m b u l u h d a r a h k e c i l . N y e r i abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder


terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan

trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis
terkait dengan HSP. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan,
tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat
timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa
kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan
penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis
yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis
timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit
papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah
merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat
timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.
Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatric
menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%
pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk
group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, Mycoplasma,
Campylobacter d a n Yersinia. L e b i h j a r a n g , f a k t o r l a i n t e l a h d i k a i t k a n
d e n g a n d e n g a n a g e n p e n i m b u l d a l a m perkembangan HSP.
Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, peningkatan konsentrasi serum
dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan inte rleukin (IL)-6 telah
diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Teknik Immunofluorescence menunjukkan
deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli
renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.
E.

GEJALA KLINIS
HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah,

nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehingga
seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.
Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas
bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya
trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian
akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12
24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan
memiliki diameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang
menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressurebearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan
50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada
wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak
klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema
multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan
menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan
gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam
dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.
Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oelh
edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute
Hemorrhagic Edema of Infancy).
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung
bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan
pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan
persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan
kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan,
biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan
bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak
menimbulkan deformitas menetap.
Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul
setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah onset). Organ yang paling
sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. Nyeri abdomen dapat berupa kolik
abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan
muntah darah dan kadang kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal
lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh
vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan
intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun
tidak.
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria
(<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m 2/jam) atau nefritis. Penyakit pada
ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit
yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau
penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi

purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII.
Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.
Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP
yang lain. Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung
pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun
oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.
Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan sistem saraf
pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral.
Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti
kejang, paresis atau koma. Gejala gejala gangguan neurologis lain yang dapat
muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas,
iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status
epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis,
paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma
Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).
Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops
kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen
pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP.
Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain
vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral,
ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma
subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.
F.

DIAGNOSIS
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik

daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan


kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan
ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.

Kriteria

Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
purpura)

terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan

dengan trombositopenia
Usia onset 20 tahun

Onset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri


cerna (Bowel angina)

abdominal

difus,

memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia


usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi

Perubahan

histologi

menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau


venula
Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila
memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar AlergiImunologi Anak 2007.
Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara
lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP,
demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat obatan, nefropati
IgA, artritis reumatoid.
Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :
Anamnesa

Riwayat

Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari


penyakit ini adalahpurpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100%
pasien. HSP cenderung untuk timbulpada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih
muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa.
Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala
yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak.Sama banyaknya dengan
50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali
berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan
testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3
bulan setelah penampakkan awal.

Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari
kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka
panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi

dengan prognosis yang buruk.Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP
menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan
adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein
[CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.
Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan
proteinuria yangberakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat
ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipe rtensi, diikuti
dengan hematuria mikroskopik,dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga
bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang
awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI.Dari pasien dengan
keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis
dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan
HSP mempunyai prognosis yang buruk.

Rekurensi penyakit

Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi
pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun
mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun
mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan
dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan
keparahan erupsi pada populasi berikutnya.Bullae dan ulkus menjadi lebih
sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau
lebih.

Tanda dan gejala yang lain

Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau
perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark
miokard atau perdarahan pulmonar.

Pemeriksaan fisik

Kulit

Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi
urticarial,berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang
bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan

ecchymotic, necrotic, ulcerative, ataulesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada
anak-anak usia kurang dari 3 tahun.
Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung,
seperti ankledan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung,
lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung
dalam beberapa kelompok. Wajah,tangan, dan membran mukus biasanya terpisah,
kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus
prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan
area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk
timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Abdomen

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau


pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa
yang dapat diraba, dimanadapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder
hydrops, appendicitis dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Ekstremitas

Arthralgia

dan arthritis sering, secara primer mengenai

a n k l e d a n l u t u t , m e s k i p u n sendi lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering


terjadi
Penemuan Laboratorium

Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi,


pada hitung jenisdapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen
dapat normal, dapat ditemukanpeningkatan

IgA

sebanyak

50%.

ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah

Serta
spesifik

ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis


sedang dan leukositosis. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah
gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien
mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif
untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens
(ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul

rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir


dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular.

Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada


HSP

ditenggarai

adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya.

Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. B e r m a n i f e s t a s i o l e h s e l d a r a h m e r a h ,


s e l d a r a h p u t i h , k r i s t a l a t a u a l b u m i n d a l a m u r i n e . Semenjak gagal
ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang yang paling serius
dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan
untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria
dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa
ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih
dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah
kemunculan.

Foto

Radiologi USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan


intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk
evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar
atau adenopathy hilusdengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau
lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen diindikasikan bila
nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium
enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Biopsi Kulit

Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan


C3

sertaleukositoclastik

dikonfirmasikan

dengan

vaskulitis.
biopsi

Diagnosis

pada kutaneus

definitif

yang

terlibat,

vaskulitis,
menunjukkan

leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosisfibrinoid dinding arteriolar dan


venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah
perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat.
Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Biospi Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi


ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien
dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan
H.parainfluenzae. Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.

Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan


dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat
timbul jika diarea yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

Kadar Serum IgA

Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan
uji yang spesifik untuk penyakit ini.
H. TERAPI DAN TATALAKSANA
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah
suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan
elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan
demam dapat digunakan OAINS seperti ibuprofen. Dosis ibuprofen yang dapat
diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai.
Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan
lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat
menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran
cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan
ginjal

progresif

dapat

diberi

kortikosteroid

yang

dikombinasi

dengan

imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal


bila diberikan secara dini. Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon
250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100
200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian
kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100
200 mg/hr selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan
langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral,


terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam
keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada
SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan
sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah
perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.
Kortikosteroid
Nama Obat
Deskripsi

Methylprednisolone
Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit
polimorfonuklear

dan

mengubah

peningkatan

permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari


reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis
Dosis Pediatric
Kontraindikasi

bifasik.
1-2 mg/kg IV
Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau

Interakasi

infeksi kulit tuberkular; bayi premature


Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi
efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal;
phenobarbital,

phenytoin,

dan

rifampin

dapat

meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens


dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat

Peringatan

meningkatkan

clearance

aspirin;

menginduksi

hypokalemia

dapat

steroid-yang
meningkatkan

toksisitas digitalis
hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer
disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis,
growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan
komplikasi yang mungkin.

Nama Obat
Deskripsi

Prednisone (Deltasone)
Dapat menurunkan inflamasi

dnegan

mengubah

permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN


Dosis Paediatric 1-2 mg/kg PO
Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit

ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat,


Interaksi

infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.


Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance
prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas
digitalis

sekunder

phenobarbital,
meningkatkan
(pertimbangkan

hipokalemia

phenytoin,

dapat

dan

rifampin

metabolisme
peningkatan

meningkat;
dapat

glucocorticoids
dosis

maintenance);

monitor untuk hipokalemia dengan pemberian tambahan


Peringatan

diuretik.
Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ;
hyperglycemia,

edema,

osteonecrosis,

myopathy,

penyakit ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis,


euphoria,

psychosis,

myasthenia

gravis,

supressi

pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul


Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs
Digunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan
HSP.
Nama Obat
Deskripsi

Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)


DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat
reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis

Dosis Pediatric
Kontraindikasi

prostaglandin
30-70 mg/kg/hari PO
Hipersensitivitas
terdokumentasi;

hipersensitivitas

terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan


asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau
inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah;
penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan
gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk
Interaksi

perdarahan
Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine,
dipyridamole,

hydantoins,

lithium,

methotrexate,

penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan

kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan


thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar
Peringatan

NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID


Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan
(penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat
meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan
abnormalitas jantung.

I. KOMPLIKASI
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom
nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular,
dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.
I. PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam
beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi
dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan
sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal
yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga
2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5)
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,
intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada
saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian,
walaupun hal ini jarang terjadi.(1)
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,
hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens
pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.(1)

DAFTAR PUSTAKA
1.

Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th edition,


Pennyslvania,WB Saunders Company, 2004.

2.

E.

J.

Tizard

and

M.

J.

J.

Hamilton

Ayres

references

http://ep.bmj.com/cgi/content/full/93/1/1
http://www.scp.com.co/ArchivosSCP/Boletines/www.scp.com.co/BancoMedio
s/Archivos/Purpura_Henoch-Schonlein.pdf (diakses tanggal 18 Oktober 2012
Pukul 19.24 WIB)
3.

Paul Sinclair, MB ChB, DCH, FCP(Paed)SA Consultant paediatric


nephrologist, Vincent Palotti and Red Cross War Memorial Childrens
Hospitals,

Cape

Town,

South

Africa

http://www.allergysa.org/journals/Aug2010/henoChsChonlein%20purpura.pdf
(diakses tanggal 18 Oktober 2012 Pukul 19.24 WIB)
4.

Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari


www.emdecine.com/emerg/topic845.htm (diakses tanggal 18 Oktober 2012
Pukul 19.24 WIB)