URINARIO
4ta semana:
Rion: Pro 4ta, meso finales 4ta, meta 5ta 34/36va semana
Funcion: 11-12va
20-30% de todas las anomalas neonatales (0.3-1.6/1.000 RN vivos)
repeticin
RION
AGENESIA RENAL:
Ausencia del desarrollo renal.
Ausencia, defecto o degeneracin prematura del conducto de Wolff, del brote ureteral o de los blastomas
metanfricos. 2.99%
Mas frecuente en sexo masculino 2:1.
Agenesia UNILATERAL es 4 veces mas frecuente.
Rin izquierdo: presenta agenesia con una mayor incidencia.
Asociado a malformaciones genitales.
UNILATERAL
BILATERAL
Asintomtica
Rin contralateral sufre una hipertrofia
compensatoria
Oligohidramnios
Secuencia de Potter
Ttrada: Facies de Potter, hipoplasia pulmonar bilateral,
defectos posicionales de miembros, oligohidramnios severo.
RION SUPERNUMERARIO
Infrecuente. Se debe a la divisin en forma temprana de la yema ureteral
separadas.
APLASIA
Ausencia de rin con vestigios de tejido renal no funcionante
Quistes mltiples en ambos riones y fibrosis heptica congnita. Hipertension portal. ERC terminal.
Incidencia: 1:20.000 RN
Causa: mutacin en gen PKHD 1. (Fibrocistina)
Neonatal, AHF negativos.
Tx: Trasplante renal y heptico.
ECTOPIA RENAL:
Rin fuera del sitio normal anatmicamente.
Causas:
El rin no asciende normalmente para alcanzar la fosa renal en el curso de su desarrollo embrionario.
Frecuentemente ASINTOMTICOS.
ROTACIN INCOMPLETA Pelvis renal anterior.
Ms comn unilateral y en el rin izquierdo.
Localizacin ms comn: Plvica 50%
Localizacin menos frecuente: Ectopia renal cruzada. (90% se fusiona)
La anomala acompaante ms frecuente es el Reflujo Vesico-Ureteral. IVU, obstruccion,
litiasis.
Se asocia a varias alteraciones: Musculoesquelticas, Genitales y Gastrointestinales.
RION EN HERRADURA:
Fusin temprana del blastema metanefrico habitualmente en los polos inferiores entre la 5ta y 10ma SDG.
Anomala de fusin ms frecuente
Unin: Polos inferiores vs superiores
Asintomticos
Sndrome de Turner (7%)
Pelvicos por arteria mesentrica inf. + rotacin anmala.
Vascularizacin anormal (mltiples venas y arterias)
Complicaciones: litiasis, IVU, hidronefrosis,
Anomalas congnitas: Estenosis pieloureteral y RVU
Tumor de Wilms es 4 veces ms frecuente**
ANOMALIAS RENALES POR MALROTACION
Tambin
Asintomticos.
Obstruccin en la unin pieloureteral sea ms fcil.
Asociada a otras malformaciones congenitas renales
Hidronefrosis Dolor agudo en flanco, o cclico, nuseas.
puede aparecer hematuria, infeccin de vas urinarias o litiasis.
URETEROS
ESTENOSIS PIELOURETERAL
Estenosis entre la pelvis renal y el urter produce una interrupcin parcial o total al flujo de orina
Causas:
Segmento ureteral adinmico e hipoplsico (intrnsecas)
Factores mecnicos que comprimen el urter proximal (extrnsecas) VASO ACCESORIO
Causa ms comn de HidroNefrosis prenatal
2 veces ms frecuente en el lado izquierdo
Predomina ligeramente en varones 2:1
10-40% es bilateral.
Screening prenatal <20% de los casos se diagnostican clnicamente
Principal manifestacin es infeccin urinaria de repeticin, retardo en el crecimiento y masa renal palpable.
URETER ECTOPICO:
Urter cuyo meato termina en una posicin caudal a la insercin normal del urter en el trgono.
Ms frecuente en mujeres
70% asocia duplicacin ureteral completa y rin supernumerario
Clnica: IVUs de repeticin e incontinencia en nias mayores.
Tratamiento: reseccin del urter ectpico
Mujeres
Hombres
MEGAURETER CONGNITO
Clasificacin
Megaureter primario obstructivo. Obstruido no
refluyente
Obstruido y refluyente
No obstruido reflueyente
No obstruido no refluyente
URETRA
VALVAS DE URETRA POSTERIOR
No suelen detectarse
O aumenten de tamao
Tratamiento quirrgico.
VEJIGA
MEGAVEJIGA CONGENITA
EXTROFIA DE VEJIGA