Cardiopatas congnitas del adulto: residuos,

secuelas y complicaciones de las cardiopatas

congnitas operadas en la infancia
Las cardiopatas congnitas (CC) estn aumentando de forma progresiva en el adulto y que
est emergiendo una enfermedad nueva, centrada en las lesiones residuales, secuelas y
complicaciones de las CC intervenidas en la infancia. Sin duda, el impresionante progreso de la
ciruga cardaca y los avances en la cardiologa peditrica llevados a cabo durante las ltimas
dcadas han sido los principales artfices de esta evolucin
Hoy da se estima que el 85% de los nios nacidos con cardiopatas congnitas (CC)
sobrevivir hasta la vida adulta, la mayora gracias a procedimientos teraputicos realizados en
la infancia. El espectro de CC del adulto se est modificando, y enfermedades como la
tetraloga de Fallot, la transposicin de grandes vasos o el corazn univentricular estn
emergiendo como enfermedades prcticamente nuevas, transformadas por los procedimientos
teraputicos. Casi todos los pacientes que sobreviven presentan lesiones residuales, secuelas
o complicaciones que pueden tener un carcter evolutivo durante la vida adulta
FORMAS CLINICAS DE SUPERVIVENCIA
La poblacin de pacientes adultos con CC incluye en la actualidad a dos grandes
grupos: a) CC con supervivencia natural39 y b) CC con algn tipo de intervencin
teraputica40 (ciruga o procedimiento percutneo) realizada durante la edad peditrica. Las
CC con supervivencia natural hasta la vida adulta, a su vez, pueden ser clasificadas en tres
subgrupos41:
1. CC que han necesitado una intervencin teraputica primaria durante la vida adulta.
2. CC que no han necesitado intervencin teraputica pero que precisan vigilancia y
seguimiento clnico continuado.
3. CC inoperables en el momento actual, cuya nica alternativa de intervencin es un
trasplante, o en las que el riesgo quirrgico supera los riesgos de la evolucin natural
Estas lesiones se pueden manifestar como alteraciones electrofisiolgicas, enfermedad
valvular, cortocircuitos persistentes, disfuncin miocrdica, lesiones vasculares, problemas
derivados de materiales protsicos, complicaciones infecciosas, fenmenos tromboemblicos
o alteraciones totalmente extravasculares que afectan a mltiples rganos o sistemas. En la
tetraloga de Fallot operada, los problemas de mayor impacto sobre la longevidad se
relacionan con insuficiencia de la vlvula pulmonar, disfuncin del ventrculo derecho y
arritmias auriculares o ventriculares.
En la transposicin de grandes vasos con correccin fisiolgica auricular, los problemas ms
graves se relacionan con la funcin del ventrculo derecho, que no est estructuralmente
preparado para soportar la circulacin sistmica, y las arritmias auriculares.
La ciruga de Fontan, para la correccin del corazn univentricular, debe considerarse como
una tcnica paliativa que no modifica la alteracin estructural bsica y expone al paciente
postoperatorio a graves complicaciones y problemas.
RESIDUOS, SECUELAS Y COMPLICACIONES Estas lesiones se pueden manifestar como
alteraciones electrofisiolgicas, enfermedad valvular, cortocircuitos persistentes, disfuncin

miocrdica, lesiones vasculares del rbol pulmonar o sistmico, problemas derivados de los
materiales protsicos, complicaciones infecciosas, fenmenos tromboemblicos o alteraciones
totalmente extravasculares que afectan a mltiples rganos y sistemas. En general, pueden
deberse a malformaciones intrnsecas, efectos de los procedimientos teraputicos, cambios
hemodinmicos secundarios o complicaciones inesperadas. Se consideran residuos aquellas
alteraciones deliberadamente dejadas sin corregir durante la reparacin quirrgica
Disfuncin valvular y miocrdica
Algunos pacientes adultos con TF operada desarrollan insuficiencia artica progresiva. La
dilatacin de la raz artica, su falta de sustentacin por el defecto del tabique y la
deformacin valvular por retraccin del parche quirrgico son las principales causas 50. Ocho
pacientes de nuestra serie han sido intervenidos durante la vida adulta por insuficiencia
artica grave. Sin embargo, el problema valvular ms frecuente en los pacientes operados de
TF es la insuficiencia de la vlvula pulmonar. Aproximadamente la mitad de los pacientes de
nuestra serie tienen insuficiencia de la vlvula pulmonar de grado III-IV, debido al uso de
parches de ampliacin transanular que dejan la vlvula completamente incompetente
Arritmias y muerte sbita
Los adultos con TF operada experimentan frecuentes episodios de taquicardia ventricular o
taquiarritmias auriculares (flter o fibrilacin). Estas arritmias a veces pueden provocar
sncope o muerte sbita. Se ha estimado una incidencia lineal de muerte sbita del 0,4%
anual durante los primeros 25 aos despus de la intervencin, y la incidencia crece
exponencialmente a partir de los primeros 25 aos 56. El sustrato de las arritmias puede estar
relacionado con las cicatrices quirrgicas, aunque la dilatacin del ventrculo y aurcula
derechos provocada por la insuficiencia pulmonar y tricspide acta como factor
desencadenante
NECESIDADES ASISTENCIALES DEL ADULTO CON CARDIOPATIA CONGNITA
El gran incremento del nmero de pacientes con CC que van a llegar a la edad adulta durante
las prximas dcadas demanda una cuidadosa consideracin sobre qu nuevas necesidades
asistenciales se estn generando, quin debe responsabilizarse de ellas y dnde deben
llevarse a cabo
La barrera tradicional entre pediatra y medicina tiene que romperse porque se necesitan
equipos de trabajo donde colaboren cardilogos y cirujanos cardacos peditricos con
cardilogos y cirujanos de adultos. De este modo, han nacido en Europa y Norteamrica las
unidades de cardiopatas congnitas del adulto (UCCA. Estas unidades se han creado sobre la
base de la necesidad; sin embargo, ahora resulta evidente que es preciso planificar su
crecimiento y desarrollo