Inmunologia Clinica Primer Parcial JBC-signed

Javier Balda Canizares
Inmunologa Clnica
Poliartritis es la forma mas comn de enfermedad autoinmune.
El Dx puede ser dado solo por una buena historia clnica el 80% de las veces.
Dolor:
El aspecto mas importante a considerar es el dolor (localizacin, carcter, duracin, intensidad,
atenuacin, exacerbacin) y todos los hechos deben estar ordenados cronolgicamente.
Otros Sintomas y Signos:
Rigidez matinal = Si es de origen inflamatorio dura mas de 60 minutos. Si es de origen no

inflamatorio, el dolor es menor a 30 minutos (por lo general menos de 10)
Tumefaccion articular = Dolor + edema caliente + movimientos limitados.
Debilidad muscular = dificultad de movimiento (ausencia de independencia durante la
higiene personal, dificultad para caminar, uso de bastones o silla de ruedas).
Fatiga
Clasificacion del dolor:

No articular = Se refiere al dolor originado por fuera de la capsula articular (musculos, bursa,
ligamentos, tendones, fascia, nervios).
El rango de movimiento no esta limitado.

El dolor se exacerba SOLO con la motilidad activa.
Puede ser superficial y no muy especifico
No hay edema.
Articular = Se origina en una articulacin especifica.
El dolor se exacerba tanto con la motilidad activa como pasiva.

Se puede presentar con:
o Inestabilidad,
o Deformidad,
o Inflamacin (edema),
o Crepitaciones,
o Cambios radiogrficos
o Limitacin del rango de movimiento
Puede ser de dos tipos:
1
JBC
Mecanico
Empeora con actividad
Mejora con reposo
Rigidez matinal < 30
Ausencia de Sx sistmicos
Ausencia de reactantes de fase aguda
(eritrosedimentacion y Pr C reactiva)
Inflamatorio
Mejora con actividad o movimiento
Empeora con el reposo
Sigidez matinal > 60 (segn la reactividad)
Sx sistmicos (fiebre, adelgazar)
Aumento de reactantes de fase aguda
Poliartritis = Inflamacion de 5 o + articulaciones. Presenta dolor, tumor, limitacin del

movimiento y aumento de temperatura.
Oligoartritis = Inflamacion de 2 a 4 articulaciones. Presenta dolor, tumor, limitacin del
movimiento y aumento de temperatura.
Poliartralgia = Dolor en varias articulaciones SIN evidencia de inflamacin en el examen fsico.
Abordaje de la poliartritis y oligoartritis
Los pasos para llegar a su Dx deben incluir interrogatorio,
examen fsico, manifestaciones extrarticulares (orientan hacia la
posible causa). Tambien se debe considerar:
1. Tipo de articulaciones comprometidas (articular?
Inflamatoria? De que tamano?)
2. Localizacion predominante
3. Distribucion del compromiso articular (perifrica como AR,
axiales o del raquis como espondilitis anquilosante o
artritis reactiva. Tambin si es simetrica o asimetrica)
4. Curso evolutivo
5. Manifestaciones extra-articulares
Existe una articulacin anormal? Se observa la postura y la marcha del paciente.
Cul es la naturaleza de la alteracin articular? Inflamatoria, no inflamatoria, etc.
Cul es el carcter del compromiso articular?
Caracteristicas especificas:
Como salchicha = artritis reactiva.
1ra metacarpofalangica = gota
Distal = espondiloartropatia seronegativa
Tendinitis = Psoriasis
Examen Fisico: Se debe ir en busca de:

1. Alopecia
2. Ulceras orales
3. Epiescleritis (ojo rojo)
2
JBC
4.
5.
6.
7.
8.
Livedo reticularis (a)

Ndulos reumatoideos (b)
Tofos (c)
Rash
Esclerodermia (Pitting
scars)
9. Raynaud
10. Calcinosis (CREST)
11. Purpura vasculitica
12. Vasculitis necrotizante
Laboratorio: Son poco especificas, por lo que son inapropiados para Dx.
Hemograma:
Anemia ferropenica, anemia hemolitica autoimmune, etc
Leucocitosis = Poliartritis o artritis sptica
Leucopenia = Lupus o por medicamentos
Trombocitosis = Fase aguda
Trombocitopenia = Lupus o medicamentos
Factor reumatoideo: Auto anticuperpos contra la porcin Fc de la IgG (nunca puede ser Dx si el
cuadro clnico no es significativo). Debe ser un valor cuantitativo. A veces puede dar positivo en
neoplasias, sarcoidosis, infecciones crnicas o e nfermedades autoinmunes.
Artritis reumatoidea = 80%
Artritis reumatoidea temprana = 20 50%
Falsos positivos = 10 - 30 %
Anticuerpos anti pptido cclico citrulinado (Anti CCP): Sensible del 50 a 70% pero muy
especifico (98%) por lo que sirve para descartar los falsos positivos que hayan dado en el factor
reumatoideo. Predice enfermedad severa de mal pronostico.
Anticuerpos Antinucleares: falta
JUEVES 24 DE NOVIEMBRE Y JUEVES 1 DE DICIEMBRE LECCION
3
JBC
Artritis reumatoidea
Es una enfermedad inflamatoria autoimmune multifactorial de etiologa desconocida incurable.
Es de curso variable y que es muy rara la remisin espontanea, tiene importante morbilidad y
mortalidad.
Participan todas las clulas inmunes, pero las importante es que es una reaccin anmala y
persistente en que los linfocitos t secretan citoquinas como IL1, TNF alfa y participan en la
sntesis de autoanticuerpos
Hay proliferacin de clulas inflamatorias y por efecto de los sinoviocitos hay crecimiento de
macrfagos que sintetizan TNF alfa. Como consecuencia estas celculas descontroladas dan la
destruccin de los tejidos con dao ossteoarticular que vamos a ver erosiones (hueso que se ha
ido perdiendo por efecto de los osteoclastos) que se activan de forma descontrolada y son los
responsables. Tambin vemos la perdida de cartlago articular producido por las proteinasas,
colagenasas y metaloproteinasas. Hay proliferacin de neovasos,
Los principales componente s de esta patogenia son
Factores genticos, externos o del husped
Para llegar a la sinovitis hay la participacin de un antgeno que es presentado al linfocito T por
medio de las clulas presentadores del MHC o dendriyticas y el linfocito libera citoquinas
inflamatorias y tambin el linfocito T activa al linfocito B y cumple su funcioin de generar
autoanticuperpo y formar complejos inmunes que liberan mas citoquinas y esto da la sinovitis.
Primero hay que entender las vas, hay que producir nuevos frmacos que redundan en un
mejor cuidado del paciente.
La gentica participa en la suscep tibilidad, intervienen factores ambientales que actan sobre el
CD4 que activa a linfocitos B, secreta citoquinas y hace el dao tisular. El LB produce
autoanticuerpos pero no es lo mas importante porque su papel en el dao articular aun esta en
duda.
Los factores genticos son los que estn al inicio de la etiopatogenia. Esta susceptibilidad es 2 a
4 veces mayor si tenemos algn progenitor con la enfermedad. Tambin hay concordancia en
gemelos monocigoticos (20%-30%). Se puede decir que en general la gentica contribuye en un
40%-60%.
Pacientes no relacionados hay un riesgo de 0,5 -1%

Familiar en primer grado 3-5%
Trillisos 15%
Se puede indentificar la gentica en el complejo mayor de histocompatibilidad, un grupo de

genes en el brazo corto del cromosoma 6 que tiene los antgenos HLA 1 2 o 3, principalmente
los que participan son los clase 2, que se encuentran en las superficies de las clulas nucleadas
y tienen una participacin muy importante como clulas presentadoras de antgenos. De los
4
JBC
clase 2, los asociados a la AR son el DR4 y DR1, sin embargo esto depende de la raza del
paciente.
Epitope compartido (SE): en 1987 un genetista descubri que haban poblaciones con arytritis
que compartan varios alelos pero la misma secuencia de aminocidos en las posiciones 70 -74
de la cadena b de la molecula HLA Dr
El epitope compartido se peude determinar swerologicamente y las personas que lo comparten
tienen un riesgo mayor de AR. Adems se demostr que participa en la presentacin antignica
y predispone a la enfermedad severa. Este es muy bajo en la poblacin general, pero le da un
riesgo 5 veces mayor en la persona que la tiene. Esto normalmente no se lo pide a los
pacientes, pero siver para investigacin gentetica.
Hay otros genes aparte del epitope compartido que tienen otras funciones, por ejemplo los de la
activacin del TNF que participa en la desctruccion articular. Estos genes se los esta empleando
si pueden predecir una respuesta ala tratamiento. Hay frmacos muy costosos que bloquean el
TNF pero cuestan mucho. Entonces me sirve para evitar el gasto en px que no les va a servir
Hay px que intervienen en activacin del LT. Se esta estudiando la participacin para intervenir
con este.
Hormonales
Afecta mas a mujeres que en hombres. Se ha visto que en los 3 meses despus del puerperio
hay mas riesgo de generar AR, en hombres con elveados estrgenos tienen mayor frecuencia.
Se ha visto en anticonceptivos, embarazo y lactancia son protectores.
Factores ambientales
Infecciones como los virus son un disparador de la enfermedad y tambin dan mayor
susceptibilidad. Sobretodo el EBV que es un activador de los linfocitos B. pero no se ha
demosrtado su papel en la AR.
Cigarrillo
1,4 mujeres que han fumado mas de 235 anos tienen un riesgo relativo de desarrollar AR y
tienen la enfermedad mas severa. Entonces si el px fuma u tiene riesgo gen tico, aumenta 15
veces.
Linfocitos T
Son las clulas presentadoras de antgenos que presenta el antgeno al LT y este se expande
con activacin clonal de todas las series TH1, TH2 y TH17 y vamso a encontrar en la sinovial del
paciente, una infiltracin de LT.
Los linfocitos B tienen varias funciones El papel es la secresion de IL proinflamatorias sobretodo
la IL6 que es muy importante, el IL 10, el TNF (destruccin articular). IL6 en proliferacin de
fibroblastos, etc. El LB a us vez puede activar al LT y a las clulas presentadoras de antgenos,
pero tabien es la sntesis de autoanticuerpos. Las citoquinas activan el macrfago
5
JBC
El macrfago produce TNF e IL1 sobretodo.

Hay tratamientos que bloquean el linfocito B (rituximat)
El antgeno esta reconocidl, ala HLA se presenta el antgeno al Lt y este estimula al Lb y este lo
restimula la LT y sisntetiza fact reumatoideo y se secretan algunas citoquinas que activan al
macrfago que se Creta IL1 , IL6, y TNFalfa. Pero esto no es lo mas importante. Todas las
citoquinas tienen la funcin de el panus, el fact de e granulocitos, IL1 y tnf alfa activa el pannus.
Estos fibroblastos secretan colagenasas y otras proteinasas que producen erosiono sea y
cartilaginosa sobre todo. como pacman a su vez se van a activar los osteoclastos que
participan en la destruccin oseas y habr produccin de nuevos vasos sanguienos y la
angiogeneses con neovacularizacion. Esto produce la sinboval inflamada y la destruccin
osteoarticular.
Fases del desarrollo
Fase asintomaica pero tiene el HLA, el PTPN22 es decir el background gentico y factores
ambientales como el tabaco.
Fase inmune: respuesta inmune anmala y exagertada que es la artritis indiferenciada. Aqu la el
px tiene anticuerpos, TNF, Il6, CRP
Fase manifestaciones: con artritis reumatoidea con el hueso un pcoo mas destruido y con el
panus grande y tenemos una articulacin danada, lesionada.
El objetivo es actuar en la fase inmune (la de en medio)
Dx
Es clnico, laboratorio e inmagenologia.
Clinica
Es de inicio insidioso lento (semanas o meses) con dolor e inflamacin por la sinovitis y
decamos que es simebtrica de pequeas articulaciones sobretodo en manos. Adems hay otros
sntomas como cansancio, astenia, rigidez matinal, perdida de peso. Se produce la rigidez
matinal porque el edema, la redistribucin de liquidos, hace que se levante edematizado y
produce dolor y dificultad de la motilidad. Tambin afecta el ciclo circadiano. (actividad de al AR)
El compromiso aritular es bilateral y afecta principalmente
Las manos respetando las interfalangicas distales

Munecas (carpos)
Codos
Caderas
Rodillas
Tobillos
Antepie (metatarsoaflancicas y medio tarsianas)
6
JBC
Por lo general mujeres de 40 a 50 anos de inicio insidioso , simetrica, pequeas articulaciones,

sntomas sistmicos y en laboratorio
Antemia, PrC elevada, trombositosis, FactorRreumatoideo+ y anti PCciclicoCitrulinado+
SINTOMAS: poliartralgias, rigidez matutina, mialgias, debilidad muscular (dificultad para
levantarse porque esta adolorido, porque lleva algunos meses postrados y hay atrofia por
desuso), perdida de peso.
SIGNOS: tumefaccin articular, tenosinovitis, dolor a la presin o movilizacin, limitacin del
movimiento, atrodfia muscular, simetra lesional, deformidades (cuando el px tiene bastante
tiempo).
Ladiferencia entre artritis reumatoidea y artrosis (osteoartritis). La AR maneja las proximales y la
artrosis las distales (respeta carpo y metacarpo). La AR hombros, codos, y jams afecta la
columna(solo la cervical a veces)!!! En la artrosis se se afecta en la artrosis. Ambas afectan en la
rodilla. Los tobillos solo la AR y tambin el antepie las proximales puede ser ue la distal. En
cambio la artrosis es en el juanete.
En la AR hay orientacin de las manos hacia el lado cubital. Se palpa com los pulgares las
manos.
Hay deformidad en boutonniere(Hay hiperflexion de la proximal,e hiperextension de la falngica
distal) y deformidad en cuello de cisne, producto por dao ligamentario (La de cuello de cisne es
al revs con hiperextension de la proximal e hiperflexion de la distal) (buscar fotos).
La subluxacin de las MCF (metacarpofalangicas) y otra es el pulgar en Z (hiperflexion de la
primera MCF y una hiperextension de la DIF).
Tecla cubital, cuando palpamos la radiocubital inferior provoca que cuando la rpesione, siento
como la tecla de un piano, osea =que desciende y protruye. Entonces veo una pelota con la
sinovial proliferada disrupciona los tendones, que pueden llegar a romperse sobretodo en 4 y 5to
dedo. Entonces el px se queda con los dedos que no los puede ectender y queda en flexion. El
algo muy grave que sucede con mucha frecuencia y se lo tiene que reponer quirrgicamente
agudo porque si pasan algunos das ya nos e puede
Pie reumatoideo: se produce una deformidad en __________. Va a ser un pie plano y hay un
hallux parvus (juanete) y alteraciond e las MCF (metacarpofalangicas)
En resumen:
Manos: sinovitis, cuellois de cisne, boutoniere, pulgar en Z, subluzxacion del MCF,

desvciacion cubital, ruptura de tendones
Munecas: limitacin de la extensin, sinoviis simetrica, tecla cubital.
Tobillos y pies: tobillos en valgo, pie plano, subluxacoin MTF, Hallux valgus.
Compromiso de grandes articulaciones
7
JBC
Codos, hombros, caderas y rodillas

En las rodillas hay una deformidad de flexion y un valgo de rodillas (diferencia de la artrosis) el
px no peude caminar porque hay dificultad y dolor.
Quiste de Baker: sinovitis.la ruptura del quiste de Baker se confunde con trombosis venosa
profunda (ionvestigar que es quiste de Baker). El dx te lo da el eco venoso o articular. El Tx es
una infiltrar esa rodilla.
Manifestaciones extrarticulares
Nodulos subcutneos: Mas comn en un 20% de px con AR, sobretodo en sexo masculino y
px seropositivos. Se presentan en los sitios de roce como el olecranon, en el oxipusio, en el
isquion o en el pulmon. Son formaciones nodulares mviles, no dolorosas, de tamao variable
que peuden o no estar adheridos a planos profundos. Es un marcador de SEVERIDAD de mal
pronostico. Es necrosis fibrinoide central y estn dispuestos histiocitos y macrfagos en
empalizada.
La vasculitis reumatoidea es la inflamacin de las arterias de pequenos calibre, es de muy mal

pronostico, afecta a alrterias de pequno y mediano calibre, en enrvios, extremidades y rara vez
en los rganos. Dando inflamacin, necrosis. En puel ulceras cut neas, gangrena en los tejidos.
Se presenta en pacientes con AR de largo tiempo de evolucin, sonbretodo en seroppositiva qye
despus de anos esta lka enfermedad inactiva que empieza de la nada con gangrena, necrosis,
etc. Es una manifestacin muy grave. El tx es inmunosupresor muy agresivo. Afecta tabien el SN
perifrico con mononeuritis multiple (asimtrica y asincrnica) o polineuropatia porque se afectan
los vasa nervorum.
Compromiso pulmonar en AR: derrame pleural (20% sobretodo en hombre con FR postiivo, por
lo general tipo exudado leves y muschas veces asintomaticos), ndulos parenquimatosos,
fubrosis pulmonar y sndrome de Caplan (AR con neumoconiosis)).
Fibrosis pulmonar: muy frecuente, es muy parecida al pulmona de Hiemann Rich (idioptica).
Generalmente subdiagnosticada, prevalencia de 10-50% sntomas de disnea, tos seca, dificultad
respiratoria progresiva. Infiltrado en Rx y en TAN patrn intersticial. Espirametria con patrn
RESTRICTIVO.
Compromiso cardiac: lo mas frecuente es pericarditis normalmente sundiagnosticada. Tambin
miocarditis o valvulopatias.
Compromiso ocular: MUCHO OJO
Normalmente queratoconjuntivis sicca u ojo seco con sensacin de cuerpo extrao
intraocular, puede tener fotofobia, secresion lagrimal, etc. Tmabien se ve episcleriti s y
escleritis que se manifiestan como ojo rojo. ;a epiescleritis no es tan severa con afectacin
8
JBC
de los vasos de la epiesclera sin afectacin de la visin y tx tpico. La escleritis es mas

grave y el problema es que es un marcador de vasculitis que puede dx una degradacin o
perdida de la esclera y el riesgo es que se perfore y venga una escleromalasia perforante y
finalmente una perdida de contenido ocular, hay que tratarlo con medicacin sistmica y
trabajar junto con el oftalmlogo.
Queratitis tambin. Ulceras corneales, complicaciones del tratamiento para AR a nivel
ocular, por ejemplo por efectos de los corticoides como cataratas y glaucoma.
Laboratorio
Anemia: noirmocitica, normocromica sin perdida de hierro. Hay una eritropoyesis ineficaz,
vamos a encontrar hierro disminuido y transferrina tambin disminuida, sin embargo la
ferritina esta normal (valora depsitos en medula osea). Lo importante es que se
correlaciona con la actividad de la enfermedad, es decir a mayor alteracin articular, mayor
anemia. Si lo tratamos y mejora clnicamente, tambin mejora la anemia.
PrC Reactiva: es un reactante de fase aguda muy inespecific, que sugiere que hay un
inflamacin articular, pero que guarda una excelente correlacion con la coloracin
radiolgica y seguimiento de la enfermedad. Es decir que si esta alta el tratamiento no es
bueno y que la enfermedad esta progresando. Se usa como seguimiento de px y ver si
responden o no al tx
Fact Reumatoideo: es un anticuerpo dirigido contra la porcin Fc de IgG. Es importante que
sea CUANTITATIVO, poco especifico, es marcador de mal pronostico pero es poco
especifico. El 5% de los adultos sanos tienen factore reumatoideo positivo a l igual que todas
las enf autoinmunes. Es un fact de mal pronostico y marcador de enfermedad severa y
erosiva, es decir que produce dao radiolgico.en altos ttulos se correlaciona pero NO
SIRVE para monitorear el tratamiento, simplemente nos dice el Dx y pronostico. Se puede
elevar por infecciones crnicas, todas las autoinmunes, linfomas, sarcoidosis,etc.
PCC:anticuerpos anti pptido cclico citrilinado. Que tiene una sensinilidad del 60-70% y
son mas espeficificos que el FR (90-98%). Muy til en artritis temprana y presentarse
muchos anos de que aparesca la artritis reumatoidea. Es factor de mal pronostico y se
asocia a enfermedad erosiva, severa.
Radiologia
Sinvitis como edema de partes blandas. Hiperemia con osteoporosis, perdida de cartlago como
pinzamiento articular. La destrucion osea como quistes y erosiones. Anquilosis es proliferacin
osea. Y deformidades y subluxaciones quieren decir que hay laxitud capsular y ligamentaria.
9
JBC
Ola sinovial forma como un manguito y llega hasta el bmargen interno de la articulacin por eso
vemos que po lo general las erosiones son marginales. Y cuando epdemos el caritlago vemos que
el espacio entre las articulaciones va disminuyendo y se va erosionando la articulacin a los lados.
Puede haber desalineacin de las MCF y prcticamente no hay espacio. Los huesos estn mas
radiolucidos por la osteopenia.
Los signos mas tempranos radiolgicamente son el edema de partes blandas y la osteopenia en
banda. Luego aparece el pinzamiento, las erosiones y las deformidades.
A veces en las manos me sale normal en etapas tempranoas, por eso hay quye pedir tambin de
los pies porque 4 y 5 MTF son los mas recientemente afectados y puede aparecer mnyu
tempranamente. Tambien se pueden ver quistes oseos subcondrales que pueden verse como
erosiones en otra proteccin. Puede esatr disminuida la luz porque tienen osteoartritis degenerativa
normal en viejos. El patrn puede ser muy variable y primera ya sena las erosiones o el
pinzamiento aricular, prcticamente una anquilosis osea.
Es caracterstico que en la unin tibiofemoral hay solo perdida del caritlago sin erosion (diferencia
de artrosis)
Pronostico
Es en bvase a los marcadores de mal pronostico, por lo general es malo, los pacientes con
esta enfermedad tienen mayor riesgo de comorbilidades y complicaciones. El pronostico del
paciente es malo. Es muy raro que alcance una remisin completa. Solo 20 a 30% tienen
periodos de remisin parcial y es riesgo importante de incapacidad.
Puede tener un curso monociclico, policiclico, poero lo mas frecuente es de exacerbaciones
y crisis. Y hay otros pocos que siempre estn mal.
En lso primeros dos anos se ven erosiones., a los 5 anos el 50% de los pacientes quedan
discapacidadtos, en 6 nos el dao radiolgico es macimo y a los 20 anos el 80% de los
pacientes tiene discapacidad.
Los pacientes tienen 2 mese mas mortalidad y tiene esperanza de vida de 3 a 18 anos.
Hay mayor frecuencia de problemas circulatorios, de infecciones, ulceras gstricas,
nuoplasias, del ap respiratorio y a nivel genitourinario tambin mas infecciones.
Los factores de mal pronostico son
Sexo femenino, edad de 30 a 50, comienzo poliarticular, radiologa con erosiones
tempranas, presencia de ndulos reumatoideos, de fact reumatoideo, pptido citrulinado,
PCR elevada, HAQ elevado (discapacidad), condiciones socioeconmicas bajas y carencia
de seguro medico).
Criterios del ACR-EULAR 2009 (buscar)

10
JBC
Si tienes 6 puntos cumples los criterios para AR.

Clinimetria
Son puntajes para valorar la actividad del paciente y definir el tratamiento a seguir.
Actividad de la enfermedad: contaje de articulaciones inflamadas y dolorosas, evaluacin del
dolor, ev global, ev global del medico, reactantes de fase aguda. La Capacidad funcional
medidas en HAQ. El dao
Para valorar la actividad se evalua el DAS28
Se calculan las 28 aritculaciones y se cuentan las articulaciones cuantas dolorosas y cuantas
inflamadas. Es una regla de calculo donde las contamos y leugo necesitamos un valor del
paciente que es la escala visual anloga (de 0 a 10 el dolor) del paciente y la
eritrosedimentacion.
Permite valorar la actividad y si el tratamie nto produjo algn cambiuo signiicatio den el paciente.
Tambien hay otro como CDAI en pacientes que no hacen eritrosedimentacion, nos sirve.
Dondees lo miso, inflamadas, dolorosas, pero en lugar de eritro hay el valor del medico.
Criterios de remisin
Definicion de remisin clnica: ausencia de signos y sntomas de actividad inflamatoria
significativa.
Para la practica clnica es que el paciente tenma menos de 1 inflamacion inflamada, menos de
una dolorosas, tiene que marcar en la escala visual hasta 1 o sino tener un CDAI<2.8
La artritis reumatoidea es una emergencia medica y por eso ahora se vio que si lo trato mas
temprana, puedo modificar el curso natural de la enfermedad.
La ventana teraputica: tenemos un tiempo en que podemos actuar y podemos hacer que este
paciente tenga un curso distinto, mientras mas tiempo pase mas grave y agresiva estar con
menos respuesta al tratamiento.
Artritis reumatoidea temprana es menor a 6 meses, la intermedia de 6 a 24 meses y la de larga
duracin mayor a 24 meses.
Pensamos en AR cuando tiene 3 o mas articulaciones tumefactas, compromiso del MCF y MTF
a compresin lateral positiva. Y rigidez matutina igual o mayor a 30.Si a su vez aumentamos
marcadores y anticuerpos, tienemos un px con AR.
La artritis temprana puede ser poir varias enfermedades como lupus, AR, etc.
Los beneficios del dx temprano sirge para ver que el dao que se da rpido al inicio es
permanente y que debemos denenerlo. Enlos primeros 3 anos se afectan el 70% pero si lo
identifico antes puede hacer que no aumente. Se demostr que si un px empieza con la
11
JBC
inflamacin, cada vez hay menos inflamacin pero la discapacidad aumenta y va de la mano del
dao radiolgico.
Tratamiento agresivo
Es una estrategia que suprime rpidamente la sinovitis sin inducir efectos adversos inaceptables.
La eleccin del tratamiento se hace en base al perfil del paciente, se debe indentificar pacientes
de mal prnostico, osea que el tratamient es en base a actores de riesgo.
Hay que comenazar el tratamiento enseguida y el momento es apenas lo dx. El tratamiento es
drogas modificadores de la artritis reumatoidea DMARDs.el objetivo es la remisin a largo plazo.
Piramide de la artritis reumatoidea. Invertida. DMARD y anticitocinas, el resto son adyuvantes.
No esta el noni, ajo ni nada de eso.
Tratamiento objetivo
Es la remisin completa de la enfermedad y suprimir la inflamacin. El resto son objetivos
secundarios porque se disminuye le dolor, mejora la funcin isica, disminuyen las deformidades
y aumenta la mortalidad.
Espondiloartropatias seronegativas
Son un grupo de enfermedades que comparten caractersticas muy similares y que las hacen
totalmente distintas de la AR. Estas enfermedades que componen un subgrupo diferente al que
hemos visto. Ahora vemos la seronegativas y luego las enf del tejido conectivo. Este grupo son
algunas en las que la caractersticas en comn son seronegativas porque tienen factor
reumatoideo negativo, tienen artritis axial y son enfermedades que adems tienen tendencia a la
agregacin familiar (presente en varios miembros). Otra caracterstica es que son presentadores
del gen HLAV27 (+). Son espondilitis anquilosante, artritis reactiva, artritis psoriatrica, artritis
asociadas a enfermedades inflamatorias intestinales, espondiloartritis indiferenciada y
espondilitis anquilosante de inicio juvenil.
www.asas.org
Caracteristicas clnicas
Artritis axial
Entesitis
Dactilitis
Factore reumatoideo negativo
Asociacin HLA B 27
Agregacin familiar
Hay un compromiso sistmico en donde prima el compromiso axial (artritis de la columna),

artritis perifrica, entesis (donde se insertan tendones al hueso se inflama), a veces inflamacin
12
JBC
en el colon como crohn o colitis ulcerativa subclinica. El hallazgo crucial es la entesiti s (a

diferencia de las AR que es la sinovitis), aqu se incia la respuesta inmune. Peude haber sinovitis
similar a AR pero no tanto pannus como vemos en la AR. No hay osteopenia xq es temprana y
transitoria. Hay un aumento de la formacin osea (esclerosis osea reactiva) con edema e
inflamacin del hueso, y remodelacin del hueso. Tambin la neoformacion del hueso y
ankylosis.
HLAB27 es un gen muy frecuente en esta enfermedad, si nosotros vemos la poblacin sana, el
8% tiene el gen positivo, osea que no todo el que lo tenga tiene esta enfermedad. Se encuentra
principalemente en espondilitis anquilosante. Del 8% de la poblacin sana, solo ewl 2% tiene
HLA27 como Dx, ni siquiera para familiares porque no se puede hacer terapia preventiva, porque
en la patogenia no es solo el gen, sino agentes infecciosos y efectos del medio ambiente y
hormonales. Esto tambin se relaciona para desencadenar la respuesta inmune a nivel de la
entesis, que es lo que gatilla la enfermedad. Si una persona es familiar, el riesgo aumenta 3
veces.
Sitio de lesin puede ser digestivo, ojo, piel, articular o genitourinario.
Entesitis es la inflamacin de las inserciones del tendn al hueso (sobretodo tendn de Aquiles).
Se ve engrosado. Hay dactilitis que se ve el dedo como salchicha, engrosado con la piel
brillante.
Criterios de clasificacin para espondiloartropatias

Dolor lumbar inflamatorio o sinovitis (de miembros inferiores y asimtrica) mas una de las
siguientes manifestaciones
Historia familiar
Psoriasis pasada o presente
Enfermedad intestinal pasada o npresente
Glteos dolorosos alternante
Entesitis aquilea o plantar (espoln)
Diarrea un mes antes de los sntomas
Ureitis gonoccica un ms antes
Sacroleitis bilateral grado 2 o 4; o unilateral grado 3
Criterios sin Rx que demuestre sacroleitis, baja a 76% la sensibilidad (normalmente 87%
especificidad y sensibilidad). Si es temprana, la sensibilidad es 68% pero la especificidad 93%.
Espondilitis anquilosante
13
JBC
Es la mas importante de las tres. Es una enfermedad inflamatoria, crnica que afecta el
esqueleto axial, las entesis y las articulaciones perifricas sobretodo miembros inferiores y
grandes articulaciones. Sx caracterstico es dolor lumbar inflamatorio e inicia entre 20 y 30 anos
de edad.
Entesis es las importante y es el blanco de la respuesta inmune. Se ve en distintas lugares pero
implica muchas alteraciones como sindesmofitos, cuadratura de los cuerpos vertebrales.
Criterios del dolor lumbar ASAS (sensibilidad 77%, especidficidad 92%) que es crnico
inflamatorio. (Dx dif lumbago mecanico)
Edad de comienzo <40 anos

Comienzo insidioso
Mejora con el ejercicio
Empeora con el reposo
Dolor nocturno que mejora al levantarse
Si se tiene 4 de 5 de estos criterios es un dolor lumbar inflamatorio. Es un Sx de inicio, por lo

general axial que inicialemnte se manifiesta como disminucin de la motilidad (no llega a
tocacrse los dedos del pie) y esto es por el compromiso inflamatoriosque provoca que los discos
no permkitan la movilidad. Como sonecuencia de la artritis a nivel del axial, el px va a tener una
perdida de la lordosis lumbar fisiolgica debido al copmprimiso de las articulaciones, atrofia de
los musculos espinales, paravertebrales, etc. Hay una cifosis a nivel dorsal y luego vemos como
va cambiando la postura conforme progresa la enfermedad. Tambin esta limitado el movimiento
lateral y hay compromiso a nivel torcico lo que limita la expansin de la caja torcica, hay
compromiso respiratorio como dificultad de la tos y tienen respiracin a predominio abdominal.
La proyeccin de la cabeza tambin se van inclinando y el tronco hacia adelante. Hay
disminucin de la movilidad de la caja torcica con respiracin toracoabdominal.
Entesitis
Se ve a nivel de la columna como en la insercin del disco al cuerpo. A nivel de ligamentos
intervertebrales, costovertebrales, costotransversares.
Tambin hay compromiso perifrico. Valoramos tendn de Aquiles, primera articulacin
controcostal o sptima. En la cara anterior de las espinas iliacas, en la cara posterior de la
apfisis espinosa L5 y espinas iliacas posterosuperiores. En la Rx los mrgenes de la entesitis
son mas difuminados que el espoln, entonces se ve como una imagen algodonosa.
Sacroleitis
Es la inflamacin de las sacroiliacas y lo manifiesta como dolor en el cuadrante superoi nterno del
glteo que se irradia hacia la rodilla, simulando una citica. Se diferencia de la citica en que es
uni o bilateral y es alternante. El curso es insidioso o crnico y es peor de madrugada.
Artritis perifrica
14
JBC
Se caracteriza por la axial, pero no es raro ver que comiencen con una perifrica. Se caracteriza
porque es oligoarticular (menos de 25) que no es la poliartritis florida que compomete miembros
superiores, se afecta grandes articulaciones y generalmente asimtrica. Tambin se peuden
afectar las races de los miembros sobretodo en enfermedades juveniles y es de mal pronostico
(pueden requerir prtesis). 20% puede tener como manifestacin inicial
Otras manifestaciones son uvetis anterior, aortitis, insuf aortica, fibrosis pulmonar y, amiloidosis
renal.
Es FRECUENTE la osteoporosis y fracturas vertebrales.
En casos graves sindorme de cola de caballo.
Uveitis
Es la inflamacin del iris y el curpo ciliar (iridociclitis). Es aguda no Granulomatosa anterior. Su
recuencia es alta del 25-40% pero muchas veces subdiagnosticada. Sx ojo rojo, dolor, fotofobia.
Suele ser unilateral en cada brote. Tiene tendencia a recidivas y el marcador es el HLA B 27 (+).
En muchos casos se complica con sinergias e irregularidades en la pupila, puede haber
glaucoma o cataratas. Puede requerir tratamiento inmunosupresor solo para controlar la uvetis.
Laboratorio
Muchos tienen reactantes de fase aguda como PrC. Puede haber anemia normocitica
normocromica, FR negativo y pptido citrulinado negativo. El 90 y 95% itiene el HLA B 27
(variable segn la raza)
Rx
La lesin caracterstica es la sacroileitis. Puede ser a nivel de los cuerpos vertebrales, pero debe
buscarse las sacroileares. Es bilateral y simetrica. Se debe seleccionar la Rx de pelvis en AP en
decbito ventral. En el lado afectado se ve la lnea difusa o puede estar fusionada (anquilosis) y
no se ve la luz articular y se ven erosiones.
En la columna vertebral tenemos una columna lumbar en cuya lesin inicial se ve una
calcificacin de la sporciones mas externas del disco, pero lo mas inicial es la esclerosis osea y
el entesitis a nivel de los cuerpos vertebrales y esto va a provocar que la esquina se ponga
blanca en la Rx (esquina brillante o shinning corner). Esta esclerosis produce una remodelacin
y hace que el cuerpo vertebral cambie su forma (va de forma cncava a cuadrada (cuadratura
vertebral)). Posterioremente a la cuadratura, se produce una inflamcion y osificacin de las
zonas mas perifricas del anillo fibrosos y esta calcificacin provoca la sindesmofitos que son
proliferaciones oseas fijas de crecimiento longitudinal predominantemente ascendente que
predomina en la unin toracolumbar. En etapas mas avanzadas se ve que no hay curvaturas,
sinio que se ven rectos y se llama columna en cana de bambu. Puede hacer erosiones o
pseudoensanchamientos en las fosas iliacas.
Resonancia magnetica
15
JBC
Son pacientes con 5 a 10 anos de enfermedad. Se puede ver el edema oseo y generalemnte
afecta el lado iliaco de la sacroiliaca. Y la imagen hiperintensa en frecuencia STIR. Para que
esto se produzca necesitamos mucho tiempo (sacroleitis). La RM nos permite detectar a los
pacientes en etapa mas temprana donde peudo ver el edema oseo en los cuerpos vertebrales,
tiene sensibilidad buena y especificidad muy alta. En el T1 se permite ver la anatoma, en T1 con
contraste y seucencia STIR se ven menos intensas y se ve el edema. En resumen permite ver
edema medular oseo que indica que hay una inflamacin activa. Tambin permite ver erosioines
y la sensibilidad es 90% vs 18% de la Rx. Cuando hago RM?
Dx
Hay de predominio axial como la espondilitis anquilosante, pero de perdominio perifrico estn la
artritis reactiva, artritis psoriasica.
Criterios de Dx
(clnica diaria)
Aplicados por un medico a un px
La prevalencia de la enfermedad es
importante (probabilidad pretest)
Deberian tener alta sensibilidad
(pocos falsos negativos)
Criterios de clasificacin
(investigacin)
Aplicados a px ya Dx para incluirlos
en un estudio
La prevalencia no importa
Deberian tener alta especificidad
(para incluir px que tiene esa
enfermedad y no otra)
Criterios de ASAS de clasiicacion dpara la espondiloartritis axial

Espondiloartritis axial
Dolor lumbar >3 meses y edad >45 anos
Sacroleitis en imagen
o HLA-B27
Rx o RM
Caracteristicas de EsP:
Dolor lumbar inflamatorio

Artritis
Entesitis
Uvetis
Dactilitis
Psoriasis
16
JBC
Enf intest inflame

Beuna respuesta a AINEs
Historia familiar para SpA
HLA27
PrC elevada con dolor lumbar
Artritis o entesits o dactilitis y

>1EsP
Uvetis
Psoriasis crohn colitis
Infeccin previa
HLAB27
Sacroilitis en imagen
>2 otras como

Artritis
Entesitis
Dactilitis
Dolor lumbar inflamatorio
alguna vez
Historia familiar para EsP
El curs de la enermedad es muy variable, no hay patrn predecible. En los primeros 10 anos es
cuando mas progresa la enfermedad.
Laboratorio
Rx:
RMN
Medidas de movilidad:
Test de Schober: el paciente estade pie y marcamos una lnea entre crestas iliacas y a la altura
de L5 marcamos un punto. Pedimos al paciente que trate de llegar al piso con las piernas
extendidas y se mida. Esos 10 cm que medimos tiene que crecer y el valor normale tiene que
ser 15cm, si es menos de 15cm hablamos de un shobert alterado. Valora la limitacin de la
movilidad de la columna lumbar.
Medida de expansin torcica: se mide en inspiracin mxima y en espiracin mxima. Se hace
un promedio y las diferencias tiene que ser >3cm
En la cervical medimos distancia occipucio-pared y la distancia de la pared-trago.
Por ultimo la movilidad cvervical que debe ser de 70 y hacemos que el paciente gire su cabeza
hacia lateral
17
JBC
Por ultimo el DAS con el conteo articular es el mismo de artritis, se cuentan tambin las entesitis
y todo eso se hace un score complejo
Por ultimo existe el BASDAI en que el paciente valora el dolor del 0 al 10, el basdai es un ndice
que determina ______________
Hay uno que determina funcionalidad y se lloama BASFI
Para ver como va variando, al probabilidad de que un paciente tenga el dolro lumbar crnico es
de 5%. Si el paciente tiene dolor lumbar inflamatorio tiene 14% de riesgo y esto va sumndose a
y cada vez se hace mas positivo. (como pirmide desde arriba) esto llega hasta 98% de
probabilidad.
Artritis reactiva
Es una artritis que sucede a consecuencia de una infeccin primaria, ose que le paciente tiene
primero una infeccin genitourinaria venrea (chlamydia trachomatis) o gastrointestinal y cuatro
a 8 semanas posteriores, teien a nivel articular, una artritis reactiva pero que es aseptica, osea
que no puedo cultivar la bacteria desde el liquido sinovial. Por PCR se ha podido detectar el
ADN viral a nivel de la sinovial en lagunos casos.
Es sobretodo perifrica, despus de una infeccin. Antes se llamaba sndrome de reiter (artritis
uretritis conjuntivitis) ya no se llama reiter porque no siempore se frecuentan las tres. Es mas
frecuente en el homre de 20 a 40 sobretodo por venrea genitourinaria. Por disentera es igual
en hombres o mujeres. HLAB27 variable. 25% de las infecciones no se establece el MO.
Es una oligomonoartritis aguda, MUY AGUDA, porque es muy sintomtica con fiebre,
leucocitosis, con inflamacin. Es raro que debute con poliartritis, pero es muy toxica por eso hay
fiebre y astenia. Se pude conundir con gtota y artritis sptica. Tambin encontramos sntomas
como dactilits o dedos de lsachicha, entesitis o lumbalgia inflamatoria en algunos casos. Ademas
tienen manifestaciones extrarticulares como queratodermia blenorrgica (en palmas y plantas
indistinguible de psoriasis), balanitis circinada (pene). A veces uretritis, prostatitis, conjutivitis
aguda muy sintomtica y dolorosa en el 30% de los casos y que coicide con el cuadro articular.
Es una artritis limitada de 6 a 12 meses. Los que tienen mas recurrencia son por chalmydia. Los
que tienen HLAB27 postivo tienen mayor riesgo de cronicidad. Solo el 15-30% van a producir
espondiloartropatia persistente.
Artritis psoriatica
Es seronegativa en pacientes con psoriasis que es una enfermedad cutnea en que predominan
los Lt . la psotiasis es de alta prevalencia. Hay pacientes que tienen una psoriasis muy extendida
y no tiene artritis, pero otros que tienen 2 ronchas y presentan. El 30% de los pacientes con
psoriasis hacer artritis psoriatica. Pueden comenzar con psoriasis y luego artritis (70%) algunos
comienza la artritis y luego la psoriasis (15%) o sino pueden aparecer de manera simultanea
(15%). Antes era considerada leve, pero puede ser progresiva, destructiva y deformante con alto
porcentaje de cronicidad.
18
JBC
Afecta a hombres y mujeres por igual entre 30 y 50 pero puede aparecer a cualquier dad. No hay
predictores y el curso es variado.
La psoriasis tiene [placas cutneas descamativas y sea cual sea el tipo puede tener artritis
psoriatica. El nico factor de riesgo es la onicopatia en pacientes conpsoriasis. Tambien debo
buscar lesiones psoriaticas en sitios ocultas como el pleigue intergluteo.
La artrosis se puede confundir con artritis psoriatica porque afecta las interfalangias distales. A
veces compromiso esternoclavicular (tpico de las seronegativas). La distrofia ungueal es com
huecos de alfiler.
La forma mas frecuente es oligoarticular asimtrica, pero tambin puede ser poliarticualar
siemtrica con afeccion predominande de las DIF con espondilits axial y mutilante (perdida del
tejido oseo por resorcin, si estiro el dedo se pone normal pero si lo suelto regresa como
telescopio).
Manifestaciones propias son: compromiso de las distales, asimtrica, alteracin de unas,
dactilitis, entesis,
Laboratorio: ERS elevada en 40-60% poliarticular, factore reumatoideo negativo y pptido
citrulinado negativo
El curso es crnica, e impacto en la calidad de vida similar a AR 2/3 es erosiva y 1.3 es muy
severa.
Rx: asimtrica, anquilosis, NO OSTEOPENIA E N BANDA, erosiones con proliferacin osea,
imagen de lpiz en copia y periostitis. Hay resorcin osea, pero la diferencia entre las
articulaciones se mantienen?. Como copa (pencil cap). Periostitis con destruccin de los
penachos. Afecta a las distales con la reabsorcin. Tambien peude haber compromiso axial con
espondilitis.
Clasificacion de la artritis psoriatica
Evidencia de psortiasis
o Tiene
o Tuvo historia
o Antecedente familiar
Distrofia ungueal
o Distrofia, onicolisis, hiperqueratosis
Factor reumatoide negativo
Dactilitis
o Presencia
o Antecedente
Evidencia radiolgica de formacin osea yuxtarticular
Tres puntos mas la evidencia de artritis es artritis psoriatica

19
JBC
Introduccion a las enfermedades autoinmunes

El sistema inmune tiene una capacidad par responder contra antgenos no propios, mientras que
reconoce lo propio y lo tolera. Las molculas extraas, el sistema inmune reacciona contra ellas.
Esta capacidad de diferenciar lo propio de lo ajeno se llama tolerancia inmunolgica.
Cuando la tolerancia es anormal el resultado es la autoinmunidad y se van a acoirdar de los
mecanismos de tolerancia inmunolgica son:
Ignorancia inmunolgica: cuando los linfocitos t estimulados tiene una barrera

anatomica que no permite que se activen, por ejemplo el epitelio intestinal. Normalmente
un Lt se poine en contacto con el antgeno que es presentado por la celula presentadora
de antgeno, y se activa el linfocito T, produciendo la respuesta inmune.
Deleccion: los Lt son estimulados, pero son destruidos por apoptosis.
Anergia o inactivacin: Lt que estn activos son inactivados y no pueden continuar con
la respuesta inmune
Supresin: cuando los Lt reguladores inhiben la activacin de los LT killers
Cuandos e produce la perdida de tolerancia, entonces se genera una respuesta contra estos
antgenos propios y esto conlleva a la autoinmunidad. La tolerancia es el proceso que neutraliza
estos LT autorreactivos.
La autoinmunidad es un fenmeno fisiolgico, por ejemplo contra clulas neoplasicas, pero se
produce enfermedad cuando esta respuesta da como consecuencia dao tisular.
Hay enfermedaes que afectan rganos en especial como DM1, Hashimoto, anemia perniciosa
en el estomago; o pueden afectar varios como LES.
LES
Es una enfermedad multisistemica inlamtoria de causa desconocida con muchas
manifestaciones clnicas y de laboratorio con curso y pronostico variado. Las alteraciones
inmunolgicas dan lugar a la produccin de autoanticuerpos, algunos producen dao citotoxico
directo.
Aparece a cualquier edad y sexo. Es mas frecuente en la mujer 15:1 (en edad reproductiva). El
mas frecuente en afrfoamericanos, hispanicos y asiticos. Su prevalencia va en aumento y hay
factores ambientales que influyen en su aumento.
La mortalidad va en descenso en los ltimos 30 anos, debido a que se conoce mejor la
enfermedad, mejores exmenes de laboratorio para dx tempranamente, hay mejores
medicamentos ypor ultimo la aparicin de la dilisis y el transplante renal porque la nefritis es
marcador de mal pronostico y el que mas influye.
20
JBC
A pesar de que aumenta la sobrevida, aun hay una mortalidad elevada, 3 a 5 veces mas que la
poblacin normal. Cuando comenzaron a haber esta cantidad de pacientes que sobreviva, se
descubri que haba un aptron bimodal en la enfermedad de lupus, los que se moran en los
primeros 5 anos y un grupo que se meure despus de los 10 anos. Se descubri que los
pacientes tempranamente se moran por LES activo, nefritis, vasculitis o por infecciones
(trombosis en menor medida). Mientras que los de mortalidad tardia se moran de enfermedad
cardiovascular (IAM, muerte sbita). Cuando hablamos de las complicaciones hay:
En la etapa aguda
o Glomerulonefritis
o Vasculitis
o Artritis
o Cerebritis
o neumonitis
morbilidad cronica
o osteoporosis
o ateroesclerosis
o dialysis por insuf renal
o osteonecrosis
o trast neuropsiquiatricos
Factores predictivos de la mortalidad son
>50 anos o nios adolescentes. Porque tienen mas nefritis

Masculino
Raza afroamericana e hispana
Enfermedad mas severa al inicio, multiorganica
Elevacin de creatinina
Aefccion renal
Bajo status
Caracterizada por un proceso inlamtorio crnico y dao en diferentes rganos y sistemas por
deposito de complejos inmunes y activacin del sistema de complemento.
Intervienen factores genticos, del husped, ambientales. Su curso tiene exacerbaciones y
remisiones. En la parte gentica se ha demostrado que lso homocigticos tienen mayor
prevalencia. Y tambin vemos que los familiares de pacientes, hay mayor prevalencia pero
espordica. No hay una tendencia a la agregacin familiar como en las seronegativas.
Asociacin con HL8, etc
No solo los genes le dan susceptibilidad, sinio los que controlan la hiperreactividad de los
linfocitos T y B, caractersticas de clulas blanco, etc.
Despus en la aprte gentica hay factores como la alteracin del sistema inmune, prcticamente
todas las clulas inmunes participan, hay actiuvacion de LT y LB (sntesis de anticuerpos),
formacin de complejos inmunes e hiperreactividad de linfocitos. Para esto necesitamos un
21
JBC
estimulo antigetico que puede ser autoantigeno o antgenos externos. Estos antgenos son
reconocidos y se unen al LB o sie s autoanticuerpo directamente al LT. Para decir que hay
activacin de LB lo vemos xq aumentan en numero. Antes de los Sx hasta un 80% de los
pacientes tiene anticuerpos antes de presentar la enfermedad. Osea que hay susceptibilidad
gentica pero intervienen otros factores. Es un proceso lento. Depende de la produccin de
autoanticuerpos.
El linfocito T interactua con el B y lo estimula para producri anticuerpos, pero a su vez el Lt libera
citoquinas y en este caso esta activado de forma defectuosa y la actividad supresora del CD8
esta disminuida. Esto contribuye a que el cuadro se eprpetue. Adems tenemos alterada la
fagocitosis y por ende no pueden eliminar estos LT hiperreacticos, tambin hay defectos de
apoptosis y estos complejos inmunes tambin teinen menos eliminacin por las clulas
fagociticas. Hay una disfuncin del bazo y7 todo esto contribuye a que se prod uzca la patogenia.
Lso Ac pueden ser marcadores o ser como el antiDNA que se deposita en el rinon como
complejo inmune y lo puedo detectar por inmunofluorescencia y produce lesin a nivel tisular
glomerular.
Las hormonas al igual que AR, los estrgenos tiene un papel. En pacientes embarazadas y
peurperas la enfermedad produce brotes, mientras que en la menopausia es menos frecuente.
Se ha comprobado que las px que toman anticoncepticos aumentan el riesgo de tener lupus,
complicaciones y exacerbaciones. Tambin que tienen prolactina elevada y se vio que los que
tiene bajos niveles de estrgenos serian como protectores, mientras los que tienen bajos
andrgenos tienen mayor riesgo de desarrollar lupus.
Factores fisicoqumicos del medio ambiente: influye la e xposicin solar porque induce la
apoptosis de los queratinocitos que libera pequenos autoantigenos que van a ser unos de los
desencadenantes de la enfermedad. Las lmparas fluorescentes tambin pueden actuar igual.
Se cre que altera el DNA. Tambin interviene en los brotes y no es raro ver que cuando
comienza la temporada las mujeres regresan con brotes muy severos de lupus como
consecuencia de la exposicin solar.
Los factores infecciosso como virus se cree que son disparadores y liberan antgenos que
peuden desencadenar y alterar la apoptosis.
Hay frmacos que inducen lupus como procainamida, metildopa, isoniazida ,etc. Generalmente
es un lupus leve que no compromete rganos mayores. Se autolimita al suspender el frmaco y
puedo encontrar anticuerpos anti histonas.
La celula presentadora de Ag se lo muestra al LT, el cual estimula el LB, este madura y libera
anticuerpos, pero tambin el LB libera mas autoantigenos. Los Ac producen dao tisular y los
antgenos amplifican la respuesta inmune y esto produce una propagacin de epitope. Los LB
presentan autoangitenos a mas LT. Puede haber citotoxicidad directa o mediada por citoquinas.
Manifestaciones clnicas
Manifestaciones sistmicas como fiebre, perdida de peso, fatiga e hiporexia. La fiebre es
variable, pero debemos descartar un proceso infeccioso sobreagregado!!! Ya que tienen alto
22
JBC
riesgo de infecciones, tanto comunes como oportunistas. Todas esta manifestaciones son tpicas
cuando tiene la enfermedad activa (nefritis, vasculitis, etc).
Las maniefstaciones musculoesqueleticas es lo ams frecuente, hasta un 95% de los px. Aqu las
artralgias son mas frecuentes que las artritis (a diferencia de la AR), se ve de grandes y
pequeas articulaciones y pueden ser migratorias o persistentes. Para diferenciar de artritis es
que en el lupues es NO EROSIVA como lo vemos en la AR. Puede ser deformante. Artropata de
Jaccoud es una artritis deformante crnica pero no erosiva, caracterstica del LES, que se ve en
un 10% de los px y la Rx se ve solo lso trastornos de alineacin, las subluxaciones pero no
erosion (todo esto por inestabilidad ligamentaria) y son reductibles, no fijas, osea que la puedo
poner en posicin normal. Tambin hay tenosinovitis, ndulos subcutneos, compromiso
muscular con mialgias o miositis (dolor o debilidad), elevacin de las enzimas por la enfermdad
de base, por la polimiositis asociada o x frmacos como corticoides. Fibromialgia puede ser muy
sveera o discapacitante. Actualmente a causa mas importante de dolor musculoesqueletico que
afecta la calidad de vida. Pueden tener osteonecrosis. Los pacientes con fibromialgie tienen
dolor en puntos especficos de fibromialgia.
Osteonecrosis son infartos en las apifisis femorales que dan como consecuencia una alteracin
con dao osteoarticular , es aseptica (no es osteomielitis) y se ve a nivel femoral, rodilla y
hombros, sobretodo en lupus asociado a dos factores: tratamiento con corticoides y la presencia
de sindromes disfosfolipicos.
Lupus cutneo:
Hay lesiones que pueden ser especifcas de lupus o no especificas
Las especificas son

o Agudas
Rash malar: eritema en alas de mariposa (puede ser macular o papular),
fotosensible
Eritema generalizado
Lupus bulloso generaalizado (ampollas diseminadas extensas como
pnfigo)
o Subagudas: son lesiones reversibles fotosensibles en lugares con exposicin al
sol. Son no pruriginosas. Las mas comunes son
Lupus cutneo anular policiclico
psoriasiforme
o Crnicas (dan perdida de los anexos como folculos pilosos)
Lupus cutneo discoide crnico caractersticamente en la nariz y oreja,
son oscuras hiperpigmentadas en pabelln auricular y estas lesiones si te
dejan cicatriz (a diferencia de los subagudos). Pueden tener una escana fina
encima, son delimitadas
Les cutneo hipertrfico sobrelevadas bien delimitadas similares a un
queloide. Son hipertrficas sobrelevadas. Puede tener taponamiento de lso
folculos.
23
JBC
Lesiones inespecficas: alopecia, livedo reticularis, ulceras orales, telangiectasias, etc. 50% tiene
eritema malar. Hay fotosensibilidad y vasculitis con eritema palmar.
Pueden haber pacientes con lupus discoide crnico aislado, que no tienen LES sino solo las
manifestaciones cutneas crnicas. 5% de estos pacientes pueden progresar y hacerse
sistmico. Se dierencian en que cuando es solo piel, en la biopsia la piel sana es normal, en
cambio en LES hay hallazgos de lupus (bandas lupicas, etc).
De los pacientes con LES un 20% puede tener manifest discoides. La alopecia es reversible
cuando se van recuperando, pelo frgil, quebradizo. Si hay placas cicatrizales la alopecia es
permanente. Las purpuras tambin se pueden ver, al igual que vasculitis en las unas, a veces
con necrosis digital.
Manifestaciones pulmonares
Pleuritis es lo mas comn, inflamacin de la pleura con o sin derrame (secas), 50% clnicamente,
muy frecuente. Derrame en pequena cantidad bilateral, exudado con glucosa alta que puede ser
asintomtico (hay que descartar paraneumonico). En el liquido no se pide complemento, ANA,
clulas de Leyden, factor reumatoideo, etc. Siempre pedir gramy Ziehl Neelsen Puede tener
poliserositis, adems de pleuritis tambin hay otras como
HTP
TEP agudo
Neumonitis lupica (muy raro) diosnea, tos, hemoptisis con infiltrados algodonosos
bilaterales
Tb pulmonar
Hemorragia pulmonar (muy rara)
Pulmon encogido (en etapas tardias con perdida del volumen con elevaciond e los
hemidiafragmas con disminucin de la capacidad ventilatoria)
En corazn se peuden afectar todas las estructuras como pericardio, miocardio. La mas
frecuente es la pericarditis con o sin derarme, se manifiesta con dolor torcico retroesternal, frote
pericardico en la auscultacin, alteraciones del EKG y tambin por ecocardiograma. No hacen
taponamientos pericardicos masivos. Corazn en botelln. Miocarditis se manifiesta con
arrimias, defectos de conduccin o ICC muy grave. Endocarditis no infecciosa, HTA por la
enfermedad o el Tx, oateroesclerosis prematura.
Las pacientes con Les tieneenf cardiovascular mas frecuente que la pobnlacion sana 10 veces
mas riesgo de IAM, mayor frecuencia de ACV y enf vascular perifrica. El promedio de edad de
IAM en LES es a partir de los 49 anos (las normales de 65-74 anos). El riesgo es 50% mas que
en la poblacin normal. El LES es una condicin que suprime la proteccin premenopausica de
la enfermedad coronaria. Tiene una ateroesclerosis muy frecuente y acelerada, en pacientes
muy jvenes.
Manifestaciones neuropsiquiatricas
Neurolgicas
24
JBC
Cefalea constante holocraneana de difcil respuesta al tx (se hacen adictos a analgsicos)

se hace aspirina o anticoagulantes
Convulsiones
ACV
Mielitis transversa
Corea (rarsimo)
Polineuropatia o mononeuritis simple
Psiquitricas
Cognitivos (similar a Alzheimers), memoria, compresin, apraxia, personalidad

Psicosis lupica
Estado confusional agudo
Complicaciones infecciosas agregadas como herpes zoster extenso que peude confundirse
como lupus ampollar agudo. Celulitis por psudomona,. Monoartritis sptica
Complicaciones hematolgicas: sobretodo citopenias que pueden ser GR, GB y plaquetas.
GR La tpica es Anemia por trastornos crnicos (por lo general la hemoltica autoinmune).
Puede haber perdida de sangre. La disminucin de GB y plaquetas puede ser por frmacos. La
baja de GB es de mal pronostico. Sxn de Evans (trombocitopenia + algo ?). linfadenopatias con
crecimeintos ganglionares doorosos, mviles, esplenomegalia, C3 y C4 disminuidos, Ac
fosfolipidicos, ERS aumentados, PrC aumetada.
Autoanticuerpos en Les es el principal trastorno que se dirige con tra el nucleo, citoplasma,
algunas protenas, globulinas, factores de coagulacin, etc. El mas sensible es el ANA que se
piden en inmunofluoresencia (98% sensible), pueden aparecer antes de la enfermedad. Ana
positivo altos de forma persistente puede preceder a LES. Si es transitorio no. Algunos mas
espcificos son AntiSm. Es importante el nombre, la prevalencia y la utilidad clnica (cuadrito del
Harrison). ANA, anti DNA muy especifico que se correlaciona con nefritis, anti SM menos
sensibile pero mucho mas especifico. Antirnp poco especifico, se asocia con HTA. Ro La son
lupus cutneo subagudo, lupus neonatal y es protector de menor riesgo de nefritis. Se asocia a
sndrome de Sjorgen y lupus neonatal (paso de Ac IgG por la placenta, es un lupus transitorio en
el nio con riesgo de bloqueo cardiaco congnito y rash eritematoso). Antihistona en el inducido
por droga.antifofolipido con ateroesclerosis.
Criterios de Dx de LES ACR 1997. Son muy especficos y un poco menos sensibles, pero igual
alta sensibilidad. 4 o mas de los 11 aumetan las probabilidades de LES. Si solo tiene anticuerpos
y no tiene sntomas, no tiene LES!!! Incluso pueden haber pacientes en etapa de remisin y ya
no tengan anticuerpos. Los criterios son acumulativos.
Nefritis lupica
Es un amrcador de mal pronostico porque de esto se mueren los pacientes en nuestro pas. Un
20-50% tienen nefritis. Los nios tienen en mayor frecuencia. Hasta un 20% de pacientes
evoluciona a IRC terminal (requiere transplante). Mayor riesgo en los priemros 2 anos y
25
JBC
disminuye ne los siguientes 5 anos. Las recaidos son frecuentes a pesar del tx. Sedimento en
orina alterado 50%, sndrome nefrtico 30-40%, GN rpidamente progresiva 10%. En laboratorio
pido proteinuria>500mg/24h, cilindros, hematuria, creatitina serica elevada, anti DNA elevado,
C3 y C4 bajos. Hay formas de presentacin histplogica como mesangial (proteinuria menor a 1),
membranosa o proliferativa. No siempore hay correlacion histopatolgico con la clnica
La utilidad de la biopsia renal es establecer el tipo histolgico, el tratamient y pronostico.
Clasificacin de la ISN RPS 2004
Clase 1 minima mesangial: normal ML, depsitos IF o ME

Clase 2 mesangial proliferativa
Clase 3 mesangial proliferativa focal
Clase 4 proliferativa difusa
Clase 5 membranosa
Clase 6 esclerotica avanzada IRC crnica terminal
En 3 y 4 es cuando peudo actuar y son las mas graves que debo actuar de manera agresiva y
sin miedo. En la tres hay proliferacin con <50% de los glomrulos estn afectados. En la difusa
>50%, puede ser segmentaria con una parte del glom rulo o global con >50% de cada
glomrulo.
En la biopsia tambin dan el ndice de actividad e ndice de cronicidad.
Actividad: proliferacin, necrosis fibrinoide, cariorexis, trombios hialinos, semilunas celulares,
exudado leucocitario. Infiltrado mononuclear tubulointersticial
Cronicidad: glomrulos escleroticos, semilunas fibrosas. Atrofia tubular o fibrosis intersticial
tubular.
Si hay trombos tambin me ayuda la biopsia y debo dar anticoagulantes.
Debo hacer biopsiaen pacientes con
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Proteinuria significativa
Hematuria
Deterioro de la funcin renal
Sospecha de microangiopatia trombnotica
Sospecha de transformacin histolgica
Pacientes con nefritis y sospecha no confirmada de LES
Debo repetir la biopsia a

1. No respuesta al tx luego de los 6 meses
2. Cambioes den la presentacin clnica
3. Recaidas tardias: diferenciar activa vs cicatrizal
Factores de mal pronostico en nefritis lupica
26
JBC
Hombres negros, nios, adolescentes o pobre acceso al sistema de salud. HTA y embarazo,
anemia, creatinina elevada al debut, sndrome nefrotico persistente. Anti DNA elevados de forma
persistenten. Semilunas >50%, ndices de cronicidad y actividad elevados. Clase 3 y 4 son mas
severas. Tratamiento solo con esteroides tambin es mal pronostico.
Transplante renal es exitoso, el pronostico es similar a los que son transplantados por otras
causas, puede recurrie en el rinon transplantado pero menos de 10%. Por lo general entran en
remisin clnica y serolgica espontanea.
LES grave
Son maniestaciones en los rganos vitales, tratamient agresivo, la autoinmune mas frecuente en
UCI. Miocarditis, arteritis coronaria, pancreatitis, vasculitis mesentrica, anemia hemoltica,
vasculitis del SNC, taponamiento cardiaco, budd chiari, purpura trombocitica.
LES y embarazo
Fertilidad afectada por insuf renal, amenorrea, pero cuando sale de la crisis regresa. Frmacos
como la ciclofosfamida producen insuf ovrica. Aines impiden la implantacin
Tienen que planificar embarazos.
Pueden usar anticonceptivos pero no si tiene sndrome antifosfolipidico o antecedentes de
trombosis. Tampoco si la enfermedad esta activa. El LES empeora en el embarazo, con alto
riesgo de reactivacin y nefritis, asi como complicaciones obsttricas.
Sindrome antifosfolipido (SAF)
Es una enfermedad sistmica nueva de 1983. Tiene4 como caractersticas estas ntrea
Trombosis alteria o venosa

Complicaciones obsttricas
Elecaxion persistente de los anticuerpos antifosfolipidos de forma persistente!!!
La causa mas comn de trombofilia adquirida, puede ser primario cuando no se asocia a otra
autoinmuno y secundario cuando si se asocia, sobretodo a Les. Hay una tendencia a formar
coagulos que va a ser mediad por anticuerpos. Si detectmoa los anticuerpos antifosfolipidos,
estn en 1-5% y por eso no se determinan en manera rutinaria. Los pacientes que tienen TVP el
30% tiene este anticuerpo mientras que cuando se evalora los ACV menores de 50 anos, el 50%
lo tiene.
Estos anticuerpos son autoanticuerpos de tipo IgG igA o igM que son dirigidos contra los
fosfolipidos de la membrana plasmtica como la cardiolipina y otro contra un complejo protena
fosolipido como la ptotrombina, glicoprotena q, etc.
Los anticuerpos son muchos, pero los mas comunes son el anticoagulante lupico que es mas
especifico, en 20% de los casoas. Las anticardiolipinas que son mas sensibles en el 80% de los
27
JBC
pacientes y esl nuevo que es anti B2 glicoproteina. El paciente puede tener dos simultaneos en
un 60% de los casos. Habitualmente se solicitan los dos primeros.
Las anticardiolipicas es la prueba mas sensible, estos reaccionan contra los osfolipidos
cardiol;ipica o con complejo protena fosfolipido y es mediante ELISA. Son significativos de
moderados para arriba.
El anticoagulante lupico es una Ig quye proklonga el tiepo de coagulacin in vitro y participa en el
bbloqueo de la conversin de protrombina en trombina. Es mediada por la alteracin de AA,
producen pruenas de coagulacin, se toma el suero, se centrifuga y lo pones en plasma de un
paciente normal y si el tiempo parcial no se corrige, significa que el paciente es portador de un
inhibidor y se le informa como positivo o negativo (no con valores).es mas especifico pero es
menos sensible (20%).
Lois Ag anti B2 glicoproteina 1, que actua como cofactor en el__________________. Cuando los
otros dos son negativos solicitamos este. Porque es mas caro.
La especificidad depende de los ttulos.
Un 8% de los pacientes primarios en el tiempo desarrollan LES. Tambin puede asociarse a
otras enfermedades.
Puede ser secundario a LES, AR esclerodermia, sjorgen, dermatopolimiositis, vasculitis.
Hay agentes en un ambiente que vana inducir a la produccin de estos anticuerpos, no se
conoce el mecanismo de cpomo se sintetixsn. Una hiptesis es que los ac interfieren con la
hemostasia (interfiere con anticoagulantes naturals como protena c, etc) o tambin se cree que
activan el endotelio vascular.
Estos se unen a la glicoprotena 1 (B2) y al unitse median la expresin de molculas de
adhesin que favorecen a la prombosis pero tambin las clulas endoteliales se agregan
plaquetas al endotelio y se liberan mas citoquinas.
Tambin puede inhibir la protena C, pr S o antitrombina tres. Tambin aumento de la
agregacin plaquetaria.
Todo esto favorece a la formac ion de trombos que es la caracterisitica crucial. Se piensa que
en el sndrome se [produce un estado proinflamatorio, proadhesivo porque estimula la adhesin
a la pared y procoagulante por lo de las pr C y S.
(VER EL DIBUJITO)
Potenciales emcanismos
Adhesin plaquetaria
Actividad endotelial
Ac contra protrombina, prC, orS
28
JBC
Actividad del complemento.

A nivel del embarazo las manifestaciones son perdidas fetales mayores a 10 semanas de
gestacin o los abortos recurrentes, mas de tres abortos consecutivos de menos de 3 semanas
de duracin. Hay una trombosis a nivel de la palcenta que me produce retraso del crecimiento,
muerte fetal, prematuridad, preclamsia. Pero tambin tiene un mecanismode la anexina V a nivel
del trofoblasto.
La anexina V es un anticoagulante en la superficie del trooblasto placentario. Los antifofolipidos
reducen sus niveles y hacen que este trofoblasto sea mas procoagulante y forma trombos en la
placenta lo que proce la perdida fetal.
No existe asociacin entre los anticuerpos y las manifestaciones especificas. Hay que hacer
varias manifestaciones, se repite la segunda a las 6 a 8 semanas.
Hay varios criterios de clasificacin, de Jouvin 6 (australianos)
El paciente con sndrome tiene que tener
Trombosis vascular (clnico, eco o histopatologa de trombosis sin inflamacin del vaso!!! (Para
diferenciar de vasculitis)) mas de 1 episodio en cualquier rgano MAS un criterio de laboratorio
que es.
antivoauclante lup;ico,
anticardiolipinas i medios o altos
antiB2 glicopr 1.
Hay que repetir para confirmar que la elevacin sea persistente a las 12 semanas.
1 a 5 % de los adlutos sanos tienen el anticuerpo, en px con lupus solo 40% tienen anticuerpos y
10% SAF (del 40%, el 70% genera SAF). Por eso hay que darles prevencin con aspirina para
evitar eventos trombosticos.
En los pacientes sanos portadores, aun no hay datos que sufieran cuales van a hacer TVP o
TEP. Por lo que no se toman medidas terapetucias. Se sugiere evitar otros factores de riesgo
como tabaquismo, HTA, etc.
En los pacientes portadores con Les, el 70% produce SAF y entonces hay altsimo riesgo de que
desarrollen SAF. No anticoagular pero si antiagregar.
Cuando tengo SAF hay que descartar otras causas de trombosis como:
Dficit de factores de coagulacin,

Estasis sangunea
Hiperviscosisdad sangunea
Cncer
Estrgenos, anticonceptivos orales, embarazo
Sndrome nefrotico
29
JBC
La expresin es muy variada, cualquier arteria y cualquier vena puede obstruirse, no hay
grandes diferencias clnicas entre primario y secundario. Ningn anticuerpo se asocia a alguna
manifestacin.
La trombosis puede ser venosa o femora, sobretodo en miembros inferiores. Tambin se pueden
afectar pulmonares, etc.
La trombosis arterial el 50% es en el cerebro, 25% en arterias coronarias, 25% otras como
subclavia, retina, etc
Cuando tenemos un SAF, la trombosis se da tambin en sitios atpicos.
A nivel cardiovascular, la manifestacin mas recuente es a nivel de las vlvulas, sobretodo mitral
o aortica, se pueden engrosar y producir estenosis o insuficiencia, por lo general no se necesita
recambio de la valvula. Por lo general i nsuf mitral o aortica. Puede haber tambin trombosis
coronaria, trombos intracavitarios dentro de la auricula y el ventrculo y esos son fuentes de
embolos. Tambin peude haber miocarditis
A nivel pulmonar TEP o HTP. 30% de los TVP genera TEP. Tabien puede haber una trombosis
in situ (no embolica) y esot da como consecuencia de falloo cardiaco derecho por la HTP
consecuencia de las embolias recurrentes, entoces lo que hay que prevenir es la aparicin de
las trombosis.
A nivel neurolgico podemos tener dos manifextaciones, las focales o las difusas. Ambas por
SAF. La tormbosis arterial es muy frecuente y tenemos ACV que peude ser transitorio (<24h) o
stroke con cefalea, trastornos del movimiento como corea o una mielitis trasnversa.
Las difusas como cefalea, convulciones demencia, depresin o psicosis. La demencia es muy
caracterstica que por multiples infartos chiquitos generan demen cia y esta demencia sea el
sntoma de presentacin.
ECV es frecuente y seria comlicacion con significativa morbilidad.
1/5 mujeres en mujeres menores a 45 anos tienen ACv por SAF
El AIT tambin puede presentaris como amaurosis fugax (ceguera trnasitoria), tambin
parestesias transitorias, ataxia, vrtigo, debilidad motora.
Las vegtentaciones mitrales y trombos intramurales son fuentes de embolos a nivel cerebral en
este caso.
En la pobracion general los que tienen AAf es factor de riesgo para ACV en cualquier territorio
cerebral o pueden producir demencia multiinfarto que es muy muy grave.
La cefalea es muy frecuente crnica con caractersticas de migraa qye tiueen que recurrirse a
opiceos porque no responde a paracetamol.
30
JBC
A nivel ocular hay la amaurosis fugax (la mas frecuente), pero tambin obstrucciones a nivel de
la retina, trombos en la retina o neuropata isquyemica de nercio ptico y son de muy mal
pronostico a nivel visual
En la parte psiquitrica hay disminucin cognitica, muy similares la ELs con trastornos de la
memoria.
En la piel puede haber livedo reticularis (mas frecuente) es un reticulado fino en todo el
organismo sobretodo tronco y extremidades. Se lo puede ver cuando un paciente se expone al
frio (px no enfermo). En SAF es fijo y racemoso. Adems pueden haber necrosis difitales con
trombosis en los vasos SIN INFLAMACION. Tambin ulceras, gangrena y hemorrarias
periungueales.
Las manifestaciones renales puede afectar cualquier parte de la vasculatura, puede ser la nefritis
por lupus y aparte la de SAF, son independientes una de oitra. En SAF hay microangiopatia
trombotica con trombos en vasos sanguneos con manifestaciones como proteinuria leve hasta
darte HT renal vascular, oinfartos renales, atrofia cortical, insu renal aguda y en algunos casos
crnica terminal. Estas nefropatas se pueden ver a nivel primaria como secundario.
Hasta un 40% puede tener HT renovascular o primaria grave. Por microangiopatia trombotica a
nivel de la arteria renal y siempre que tenemos un paciente con diminucin renal hay que buscar
una nerfopatia y hay que tratarlo puede evolucionar a un fallo renal terminal. Entonces tiene
bsicamente la microangiopatia que se manifiesta como HTA y con clnica a nivel renal como
trombosis, proteinuria, etc
Otras manifestaciones son trombocitopetia no muy severa, a veces con evans, anemia
hemoltica, artralgias , osteonetcrosis que es aseptica a nivel de las epfisis que se ve tambin
en LES y se ve asociado a la presencia de anticuerpos antifosfolipidicos.
Gastrointestinal es menos frecuente con sndrome de budd chiari o necrosis heptica o isquemia
intestinal.
El SAF catastrfico es muy raro, con manifestacin multiorganica de forma simultanea en menos
de 24 horas, con microtrombsosis en muyltiples ortanos. Hay factores que lo pueden
desencadenar, como Qx sin proteccin anticoagulante, cuadros de infecciones agudas que
requieren hospitaliacion, cuando suspende los anticoagulantes orales o ciertos frmacos
protromboticos como los anticonceptivos. Tiene todas las manifestaciones previamente
analizadas. Tiene muy mal pronostico.
SAF en el embarazo
Se toman 1 criterio clnico y un laboratorio sin alteraciones en la madre aparte del SAF.
Clinicos
Una o mas muertes fetales mayor a 10 semanas de gestacin, morfolgicamente normal.

Parto prematuro antes de la semana 34
3 o mas abortos espontaneos consecutivos antes de la semana 10 de gestacin
31
JBC
Causa de abortos recurrentes, retraso del crecimiento con oligohidramnios, preclampsia,

sndrome de HELPP (hemolisis, enzimas hepticas elevadas y bajo nivel plaquetario despus
del embarazo), ruptura placentaria, prematuridad.
Los nios pueden nacer con SAF pero sin manifestaciones de traxcentendcia. Lo ams
importante para sospechar es la historia previa de complicacin obsttrica.
Sindrome de Sjorgen
Es una enfermedad autoinmune crnica que afecta las glndulas exocrinas (a travs de
conductos). Hay una epitelitis autoinmune que se caracteriza por
Xerostomia
Xeroftalmia
Infiltracin linocitica en glndulas exocrinas sobretodo lacrimales y salivales
Adems compromiso extraglandulares
Complejo seco es xerostoma, xeroftalmia y xerodermia.

Causas de hiposecresion salival
Anticolinergicos, antihistamnicos, antidepresivos, algunos antihipertensivos

DM, sarcoidosis TB lepra, amiloidosis
VIH, HpB, HpC, EBC
Irraciacion con yodo
Involucion glandular senil con los anos en viejos
Causas de xeroftalmia
Obstruccion de los conducots

Infecciones ampollares como herpes
Frmacos
Infecciones
Involucion senil
Hay primario y secundario a otras enf autoinmunes, que se asocia con cirrosis prmaria, etc
Cuando es primario tiene manifestaciones de sequeadad mucho mas intesnsas en mucosas, con
hipertrofia parotildea y con mayor riesgo de linfoma. Es muy frecuente hasta 5% de la poblacin,
muchos subdiagnosticados. La edad es de 40 60 y sobretodo en mujers postmenopausicas (9:1)
interfiere muchsimo con la calidad de vida.
Hay la presencia de linfocitos en gandulas salivales con aumento de la actividad de los LB y
anticuerpos circulantes como FR, antiRo y antiLA.
Hay dao de las clulas epiteriales por toxinas, virus, etc en px con susceptibilidad gentica. Se
asocia con VHC, EBV, parvovirus B19 y se cree que son los disparadores de la respuesta
inmune anmala. Entonces el epitelio es el sitrio prmarip con unalesion con liberacin de
32
JBC
autoantigenos como ro y la y estos van a desencadenar una respuesta inmune y se liberan

citoquinas que favorencen a que migren los linfocitos hacia las glndulas.
Hay activacin de LT y LB con producciond de anticuerpos que luego orman complejos in
munes, que son los responsabels de manifesr sistmicas como vasculitis, artralcias, etc
Hipofnciond elas glndulas exocrinas porque se infiltran demasiado de lt y se deterioran y dejan
de funcionar
Los LB se activan y proiducen complejos inmunes responsables de manifest extraglandulares.
(VER DIBUJITO)
Hay una destruccin de los acinos mediada por LT. Tambin hay otro papel secretorio por
inhibicin de los receptores muscarinicos que bloquean el parasimptico.
El compromiso glandular a nivel ocular: hay disminucin de la produccin de lagrimas que se
manifiesta como queratoconjuntivitis sicca con sensacin de cuerpo extrao intraocular con
fatiga ocular y disminucin del parpadeo, cansancio visual que se empeora en medios muy
secos o con humo. A veces prurito e incluso inflamaciond e lso parpados
El test de Schirmer:
Se coloca pale filtro en el angulo sin antestesia, se deja por cinco minutos y se mide que espacio
se ha humedecido y cuantificamos con una regla. Lo normal es de 5 mm en 5 min. Es positivo
cuando tiene menos de eso.
Rosa de bengala
Tambin puede ponerse rosa de bengala donde vemos como capta el colorante y esto nos
ayuda a ver el estado de la cornea. Con queratitis puntacta o queratitis filamentosa. Hay una
captacin por del colorante por todo el epitelio danado.
Hay xerostoma que es la sensacin de boca seca por la menor produccin de saliva. Adems
hay dificultad para tragar o hablar sin interruptiones y dentadura en mal estado. Al haber menos
saliva hay peor estado dentario porque la saliva en CN es antisptica. Habr mucosa oral seca,
pegajosa eritematosa, con una atrofia papilar, una desecacin de las papilas y descamacin del
angulo (queloitis angular)
A veces secedad en otras mucosas como xeroderma y xeromicteria en fosas nasales.
Tambin puede verse hipertroia parotidea sobretodo en los primarios uni o bilateral que puede
ser episdico o persistente.
Las causas de hipertrofia parotidea deben descartarse como:
Paperas, influenza, EBV, CMV, VIH

Sarcoidosis
Neuplasias
33
JBC
Siladenitis crnica
Como medimos la sequedad oral? Con una prueba que se llama xialometria quees calcular el
flujo salivcar con o sin estimulacin quy ees anormal menos de 1.5ml en 15min. Tambin se
opuede hacer la biopsia que es el gold standard y se saca la mayor cantidad de 5 a 10 glandulas
y se encuentra infiltrado linfocitico focal. Un foco es en un campo de 4mm con 50 linfocitos. El
paciente debe tener mas de un foco para tener sjorgen.
Cuadno tienes sialoadenitis linfocitica oral no hay focos, sino que es difuso (no es sjorgen).
Hago biopsia cuando:
Sntomas y signos pero sin anticuerpos

Ausencia de sntomas sicca claros
Puntaje por focos para ver la severidad
Otros compromisos glandulares como xeromicteria, xerotraquea, voz ronca, RGE, tbronquiris
crnica, nemonitis, sequedad vaginal, dispareunia, sequedad vaginal y xerodermia.
extrarticulareS: artralgias o artritis, etc (ver cuadro de las diapostiivoas)
astenia y fatiga muy prevalente. Depresin , fiebre, fibromialgia que es dolor generalizado severo
con poca respuesta al tratamiento.
La astenia y la ifbromialgia es la razn del importante compromiso de la calida de vida
Musculoesqueloetico: siometrico, no erosiva, no deformante, intermitente (artritis, artralgias y
rigidez matinal)
Sintomas generales eran muy frecuentes como astenia, fatiga compromiso articular con
debilidad.
A nivel de la piel adems de la sequedad es que hay fenmeno de raynaud, cambio de
coloracin sorbetodo en dedos y piesn ante frio o estrs. Empieza con fase palida, luego
cianosis y luego hiperemia (segunda mas frecuente). Tambin pueden haber purpuras palpables
(elevadar eritematosas o por vasculitis que son palpables) que no desaparecen con la presin y
es una manifestacin sistmica por deposito de complejo inmune e hipocomplementemia;
lesiones tipo urticaria, lesiones necrticas con ulceras y necrosis en piel como vasculitis y
xeroderma o swquedad de la piel.
A nivel pulmonar hay afectacin de las glndulas exocrinas a nivel de la traquea produce
xerotraqua que se manifiesta con tos no productiva. Peude haber compromiso obstructivo por
hji[perreactividad bronquial con contraccin nexcesiva por estimulos que es sinnimo de lo que
sucede en el asma bronquial, tambin una bronquiolitis obstructiva por depsitos de linfocitos y
esto provoca una tendencia a obstruccion. Por ultimo lo mas significativo pero no tan frecuente
es la fibrosis pulmonar a nivel de los campos y que da un patron restrictivo con infiltrado
reticulonodular en Rx que incluso puede evolucionar a panal de abejas.
34
JBC
Vasculitis: el primario principalmente presenta vasculitis, que es el responsable de las purpuras,

urticaria, ndulos eritematosos, glomerulnefritis. La tipo encrotizxante es rara a excepcin de la
piel y el rinon. Tambin puede haber polineuropatias o mononeuritis multiple. Siempre hay que
sospechar de vasculitis cuando tiene ttulos altos de gammaglobulina, ttulos altos de FR, bajo
de complemento, y anti Ro o anti La.
Solo en sjorgen, se ha asociado a un linfoma, osea los pacientes con sndrome de sjorgen tienen
44 veces mas de desarrollar linoma que la poblacin normal. Este proceso se lo ha observado
mas frecuente en etapas avanzadas, es la causa de muerte de un 20% de los pacientes con
Sjorgen. Es no hodgkiun de clulas B, de carac tersticas extranodales (osea a nivel de rganos
como tubo digestivo y pulmon) y es de bajo grado de malignidad. Los factores de riesog para
que un paciente con sjorgen haga linfoma son:
Purpura
Esplenomegalia
Linfadenopatia
Ac de altos ttulos
Hipocomplementemia
Vasculitis
SS persistente activo
Ttulos altos de gammaglobulina muy intensos o tambin una baja abrupta.
Hipertrofia partida persistente (biopsia)
Otras manifestaciones son tiroiditis autoinmune, cirrosis biliar primaria, neuropatas, gatritis
crnica atrfica y pancreatitis autoinmune.
Laboratorio:
FR 50%,
AntiRo AntiLa 50-70% (EL MARCADOR ESPECIFICO)
ANA 80%
Hipergammaglobulinemia
Leucopenia intensa (muy significativo)
Anemia
Trombocitopenia por Ac que destruyen plaquetas
Consumo del complemento
Crioglobulinemia globulinas que precipitan con el frio asociadas a sjorgen y a la
vasculitis
Manifestaciones sugestivas de SS
35
JBC
Fatiga creonica
Purpura vasculitica
Agramdanmientod e partidas
Raynaud
Neuropata
Eritrosedimentacion (FALTA EL RESTO)
Criterios de clasificacin de l SS
1. Sntomas oculares
a. Molestia de ojo seco por mas de 3 meses
b. Sensacin de arena en ojos
c. Usa lagrimas artificiales mas de 3 veces al dia
2. Sintomas orales
a. Sensacin de boca seca por 3 meses
b. Aumento del tamao de las partidas
c. Liquidos para facilitar deglucin frecuentemente
3. Signos Oculares
a. Schimer positivo
b. Rosa de bengala
4. Signos Salivales
a. Gammagrafa (ya no se usa)
b. Sialografia de partida
c. Flujo salival menos de 1,5ml en 15
5. Biopsia
a. Focos mayor de 1
6. Anticuerpos anti Ro y/o AntiLa
Debe tener sntomas orales u oculares,

Si son positivas le hago anticuerpos y luego si tiene signos oculares o signos orales tiene
Sjorgen.
Cuando los anticuerpos son negativos siempre debo hacer biopsia y solo si sale positivo tiene
Sjorgen.
Los objetivos son 4 de 6. Tengo que encontrar biopsia o anticuerpos.
Esclerosis sistmica
Se caracteriza puntualmente por un deposito, es autoinmune y fibrosa de la piel y en otros
rganos. La esclerosis sistmica se clasifica en
Difusa
36
JBC
Delimitada
Sin esclerodermia (solo compromiso organico con piel indemne)
*tambin existe la esclerodermia localizada (solo piel)
Se caracteriza por cambios fibroticos y hay tres rangos fundamentales una vasculopata
diseminada, una afeccion de los vasos sanguneos con fibrosis u obstruccion vascular. Un
aumento de tejido fibrosos en piel y rganos y por ultimo una inlamacion autoinmune con
anticuerpos y linfocitos en rganos.
Afecta a mujeres osbre hombres 3:1. Es rmuy rara. En la patognesis hay tres factores
fundamentales
Lesin vascular:
Alteracin autoinmune
Fibrosis (deposito de tejido conectivo en puel y rganos)
Inicia con el fenmeno de raynaud, es causado porque el evento inicial es la lesin vascular con
alteracin de la celula endotelial entonces se activa y esta provoca que aumente su
permeabilidad, migracin de leucocitos, activacin de plaquetas y secreta la ENDOTELINA 1
que hace que prolifere el m liso y produce hipertrofia de la capa media e intima mas una fibrosis
de la adventicia del vaso. Esto produce la vasculopata por osbtruccion porque el vaso se fibrosa
y se engrosa pero tambin la lesin endotelial produce activacin plaquetaria con aumento de
tromboxano A2 que es vasoconstrictor y factor de crecimiento de plaquetas que tambin
estimula la fibrosis.
Al alterarse el endotelio tambin disminuye la prostaciclina y el oxido ntrico y predomina la
vasoclusion a este nivel de la esclerodermia.
Tambin hay una alteracin autoinmune con muchos antgenos como RNA polimerasa, SCl70,
etc. Liberan radicales libres y estos antgenos locales como los mencionados, se tornen
inmunogenicos y estimulan al LT para secretar anticuerpos. Estos anticuerpos son consecuencia
de la isquemia tisular. No se sabe si tienen algn papel en la patogenia, se usan para clasificar y
definir pronostico, pero no se vinculan a la patogenia, son mas bien un resultado.
La fibrosis (piel dura) en piel que leugo se ve en otros rganos, los fibroblastos participan tanto
como el LT, los fibroblastos son activados por distintos factores que aumentan el deposito de
matriz extraceclular y disminuyen la degradacin del colgeno. El tejido normal empieza a ser
reemplazsado por tejido conectivo denso, esto hace que se pierdan los anexos con atrofia.
Respecto a lso factores del husped, no hay antgenos asociados, pero se ha vsito que
pacientes con esclerodermia tiene mayor numero de familiares con otras enfermedades
autoinmunes. Hay factores ambientales como metales pesados que influyen en el husped.
37
JBC
(ver cuadro de hospedador, inmunitario, activacin de fibroblastos y ibrosis que es uno rosado.
Tambien el otro cuadro rosado) se acumula mucho y nos e degrada, esto da como
consecuencia la fibrosis.
ANATOMIA PATOLOGICA
Vasculopata: proliferacin de la intima en las arterias con oclusin de la pared del vaso SIN
VASCULITIS (INFLAMACION)
Fibrosis: abundante TC denso y reemplazo del tejido normal con TC dando lugar a la disfuncin
del rganos
Esclerodermia sistmica
piel
raynaud
Anticuerpos
Comp visceral
difusa
Prxima y distal, cara y
tronco
Dura un ano y luego
tiene compromiso de
muchos rganos
Antiesclero 70
Alta incidencia de dao
con fibrosis pulmonar y
compromiuso renal
Limitada
Distal desde codos y
rodillas + cara
Muchos anos antes de
la enfermedad (5 a 10)
Anticentromero
HTP primaria y
patologas de esfago
Esclerodermia difusa
Esclerosis procximal con compromiso cutneo rpido y procresivo con compromiso viscerla
importante. En los 4 primeros anos es mas activa.
Esclerodermia limitada
Anticentromero positivo, es distal, cureso lento y benigno, raynaud 5 anos antes de la piel, e l
raynaud es mucho mas severo, el compromiso esofgico es mas severo. Hay HTP primaria
tardia (10 anos despus). Es el famoso CREST (calcinosis, raynaud, esfago, esclerodactilia,
telangiectasias)
Amboes tienen estadios
Temprano
o Raynaud
o Edema de manos
o Reflujo GE
o Hiperpigmentacion de la puel en sal y pimienta
o Rigidez con dolor musculoesqueletico
38
JBC
Tardia
o Endurecimiento de la piel
o Contractiras de
o Trastornos en la cara
o Ulceras cutneas
PIEl (TODO ESTO VER DIAPOSITIVAS)

Fase edematosa: cara manos pies, antebrazo. En difusa es muy rpida y en limitada lenta. Las
manos hinchadas, tambin peuis y a veces cara.
Fase indurativa: engrosamiento de la piel y vemos en direccin de distal hacia proximal, se
adhiere a los planos profundos.
Fase atrfica
Disminucin de apertura bucal
De nuevo:
Esclerodermia difusa
o Progresin rpida en 1 a 2 anos, con ams riesgo de afectar rganos vitales
E limitada
o Evolucin mucho mas lenta con esclerodactilia en manos y fenmeno de raynaud.
Ulceras en los pulpejosde los dedos y prominencias oseas, pitting scars o cicatrices por
mordedura de rata puntiformes en los pulpejos de los dedos debida a isquemia. Hay peridda de
los tejidos blandos con atrofia y en Rx reabsorcin de las falanges. Tambin hiperpigmentacoin
de la piel como sal y pimienta. Puede haber zonas como vitligo pero el paciente conserva el
pigmento alrededor del folculo piloso. Hay atrofia de los anexos con perdida de vello, grasa,
glndulas sudorparas, volvindose aspera.
En la cara la nariz afilada con afilamiento de los labios y disminucin de la apertura bucal (facie
de pjaro). Pleigues sobre los labios, perdida de las arrugas faciales, nariz afilada. Perdida de la
expreson como de asombro. Limitacin de la apertura bucal con consecuencias dentales y
digestivos. Nariz afilada y telangiectasias que son la T de crest sobretodo en las limitadas, en
cara y labios.
Como valoramos la aprte de la piel? Con el score de Rodman: divide en 17 areas del cuerpo con
un rango de 0 a 3 de cuan engrosado esta en base al pleigue cutneo. Se hace una numeracin
y se va sumando. Con este score vamos valorando cuanto va avanzando la esclerodermia.
Sobretodo til en la difusa.
Compromiso articular: b gat tanta artritis, pero si artrealgias. Lo cracteristico es que haga
contracturas articulares en flexion y estas no son consecuencia de compromiso articular sino del
endurecimiento de la piel. La fibrosis peude provocar frotes tendinosos similares al pleural y son
39
JBC
de mal pronostico, predictores de compromiso de rganos. Hay unos que hacen atrofia
muscular. Otros hacen calcinosis que son depsitos de sales de hidroxiapatita en tejidos blandos
de pacientes con esclerodermia que es de lenta cicatrizacon.
El raynad es la primera manifestacin. Aparece en varios anos en la difusa, en los primeros anos
vemos lesiones de la piel y luego de 2 o 3 anos lla payoria de los pacientes tienen esclerosis
sistmica. Hay un grupo de pacientes que no desarrollan otras lesiones que son raynaud
pimaria. Para evaluarlo se pone el dedo al miscroscopio y aparecen aumentos de penacho
capilar que luego forman megacapilares con hemorragia y en etapas avanzada enconramos
espacios con atrofia y perdida de los capilres con zonas avasculares. Cuando teien raynaud es
fcil Dx, hay pacientes que le hacemos capilaroscopia y te informan normal o anormal. Si te la
informan anormal y el paciente tenia anticuerpos pero sin compromiso organico, es un px con
enfermedad temprana. Hay pacientes que tu le haces la capilaroscopia y sale normal, lo cual me
dice que lo mas probable no sea esclerodermia sino que tenga un fenmeno de raynaud
primario. Si tiene anticuerpos negativos y vascularoscopia normal, es poco probable que sea
esclerodermia.
Si despus de dos anos de raynaud no tiene anticuerpos y capilaroscopia normal, es mas
probable que no haga esclerodermia, sino raynaud primario.
En etapas tempranas peudes ver cambios si es que es esclerodermia.
En el tubo digestivo hay fibrosis a nivel muscular del tubo digestivo con deposito de tejido
conectivo. Se afecta igual en diusa y limitada y lo caracterstico es la dismotilidad tanto en
esfago, estomago e intestino delgado. Esto deriva de la fibrosis y luego a la atrofia con perdida
de uncin del musculo liso. Entonces en esofgao refiere dispepsia, dsifagia pero sobretodo a
nivel del m liso que es en la parte inferior con hipomotilidad distal con hipotona del esfnter
esofgico inferior y sontomas con reflujo (por eso el CREST).puede lelgar a barret en etapas
avanzadashipotonai del esfnter inferior.
Hay retardo del vaciamiento gstrico con sensacin de llenura. Puede haber estomago en
sandia que se ve ectasia venular antral. Atona y sensaciond e plenitud temprana
En el intestino hay dismotilidad que trae como consecuencia una perdida de la contraccin y
este esta distendido con dolor y hace que las bacterias proliferen y se acumulen y dan diarrea
con sindorme de malabsorcion, adems producen gas y ahce que se distienda la pared.
Tambin es responsable de la desnutricin de los pacientes. Siempre son pacientes con bajo
peso por la apertura oral disminuida, el RGE, sensaciond e llenura temprana y por ultimo con
diarreas persistentes por malabsorcion. La atrofia muscular y la fibrosis peude dar un cuadro de
psudoclusion intestinal. No es un ileo obstructivo sino pseudobstrucion que encontramos RHA
disminuidos.
Compromiso pulmonar: mayor eiesgo de enfermedad pulmonar intesticial con esclerodermia
difusa y anti esclero 70 positivo. Los que tienen HTP (10%) aislada son mas en los limitada y con
el otro ac positivo.
40
JBC
Enf pulm interst: alveolitis inflamatoria que luego se reemplaza por tejido conectivo y se fibrosa
dando pulmon en panal de abejas. Entonces la fibrosis pulmonar inicialmente es asintomtica y
la disnea aparece en etapas tardias pro lo que debe buscarse aun en px asintomticos. Afeccion
rpida de la [piel se correlaciona con deterioro pulmonar. cada 3 meses hay que hacer una
espirometria para ver en que patrn esta (restrictivo leve, moderado, severo). Tambin la prueba
de monxido para ver si tiene una intersticial inicial. Junto con la TAC de alta resolucin son los
dos metodos indicados para vcalorar estre paciente. Tambin es til el BAL para tomar biopsias
y recuento citolgico del lavado y el aumento de neutrofilos y linfocitos sugiere alveolitis y que
estamos ene tapa inflamtoria y descartar infecciones agregadas.
la Tac te sirve para valorar si estas en inflamatoria o en etapa de ibrosis
adems de la fibrosis tenemos la HTP que es la principal causa de muerte para los de la
esclerodermia limitada. Es priomaria porque se da una vasculopata que origina la HTP. Es una
disnea con fallo cardiaco derecho, se lo ve mas en la limitada con raynaud muy severo o los que
debutan en edad avanzada (a los 50 en lugar de los 30) hay que hacer ecos de screening cada 6
meses. Es al pronostico con sobrevida menor a 2 anos. Hay cor pulmonale.
Compromiso renal: es la crisis renal esclerodermica que es la primera cauas de meurta antes de
que aparecieran los IECA. Se asocia co difusa con Scl70 elevado, con frotes tendinosos,
corticoides en altas dosis por arriba de 20 g de prednisona. Consiste en una HT renovascular
maligna en qe le pacinete en 24 h hace allo renal muy svero. Hay cada de HTO, con IECA IV
responden inmediatamente porque es HTA hiperrreninemica.
Anticuerpos: ANA postivios 95%, esclero 70 en el 40% que se asocia a esclerodermia difusa,
fibrosis pulm,onar intersticial y riesgo de crisis renal esclerodermica. Los anticuerpos
anticentromero se asocian a esclerodermia limitada o CREST (80%), tiene mejor reisgo de
fibrosis pulmonar intesrticial y son de buen pronostico.
Lo de limitada y anticentromero tiene buen pronostcico excepto lode de HTP que son el 10%.
Lso que tienen la difusa con anti70, hombres, con progresin cutnea rpida. Tiene
sobrevivencia a los 10 anos de 60% en la diusa y en la limitada es mayor al 70%.
Polimiositis
Va a dar debilidad muscular e inflamacin muscular.
Inflamacin muscular se detecta mediante aumento de la CPK, electromiograma, RMN.
Dermatomiositis en mujeres
Polimiositis en adultos
Miositis por cuerpos de inclusin en hombres mayores de 50 anos
Polimiositis idioptica
DM idiopoatica
Ambas por neoplasia
Ambas por infancia
41
JBC
Ambas por tejido conectivo que son los sindromes de superposicin, la presencia de dos
enfermedades del TC de forma simultanea o progresiva.
La DM es mediada por Lb, la PM por LT y la de cuerpos de inclusin LT.

En la DM hay una respues humoral por anticuerpos con deposito de complejos inmunes en
vasos y hay infiltrado inflamatorio perifascic ular con infarto y lesin de las fibras musculares.
Perivascular y en permisio
En la PM es un ejemplo de respuesta celular mediada por LTCD8 y el infiltrado es dentro del
fascculo sin deposito de complejos. endomicial
(VER FOTO)
Clnicamente estos sindromes se manifiestan como
Debilidad muscular indolora
Debilidad muscular indolora de inicio
insidioso de 3 a 6 meses. De la
cintura para arriba
Debilidad musclar dolorosa aguda o
subaguda 2w y 2m
Debilidad prxima y distal insidiosa
de 1 a 10 anos cintura escapular y
pelviana (cuerpos de inclusin)
Mialgias proximales sin elevacin de
enzimas ni debilidad
Solo el rash sin evidencia de miosits
Mas frecuente
Menos frecuente
La evolucin es progresvia, demora 3 a 6 meses hasta la primera consulta. Se habla de cintura

escapular y cintura pelciana. Tiene diicultad para peinarse, levantar algo, subir escaleras, leantar
objetos, levantarse de la silla. El paciente no se da cuenta hsata que esta francamente definido.
Es asimtrica y proximal el levantarse de la silla implica los flexores de la cadera. Luego la de
miembros superiores. Los flexores del cuello son muy tempranos y compromiso grande.
Flezores y extensores de los dedos estn conservados, gemelos de la pierna tambin se
consideran distales.
La disfagia de la esclerodermia es baja, aquis e afecta la muculatura alta que refiere pirosis,
regurgitacin, dificultad del inicio de la deglusion primero con solidos y luego liquidos. Hay que
acordarse ue la musculatura ocular esta respetada (diferencial de miastenia gravis) y como es
una enfermedad mucular, relejos conservados, sensibilidad conservada. Peude haber atrofia
msucular y la debilidad peude estar marcada no solo por la inflamacin sino por la atrofia. Las
mialgias la uerza muscular esta estimada en escala de 0 a5 (danields).
42
JBC
En la piel hay distintas manifestaciones que aparece antes de las musculares. Hay papula de
gottron que son papulas o placas eritematosas sobre la superficie de MCF, PIF DIF. Signo de
gottron, si (VER LA DIAPOSITIVA)
Eritema heliotropo, eritema purpurio que se acompaa de Edam en las unas, (VER
DIAPOSITIVA)
As patognomnicas son la papula de gottron y eritema heliotrope.
Eritema eliotropo: rash purpurico en parpados que puede acompaarse de edea. Peude haber
fotosensibilidad que lo diferenciamos con el de lupus porque este no respeta los surcos
nasogenianos.
Las papulas de gottron son papulas sobre las superificies de las interfalangicas.
Tambin peude haber signo de gottron en el codo.
La dermatomiositis con rash eritematoso fotosensible y rash en V. tambin fotosensibilidad.
Rash facial que parece Les pero no es.
Signo en V y signo de Chal
Manos de mecanico: engrosamiento con la piel seca resquebrajada en los pulpejos de los dedos
y a nivel de las manos el engrosamiento de las cutculas con hemorragia periungueal y a veces
se ven los capilares dilatadoos en la cuticula.
Calcinosis mas frecuente en nios, es crnica, puede producirse en lso sitios de roce, en la
rodilla, es de mal pronostico porque no hay tratamiento. Hasta ahora se relaciona con actividad
activa y hay que tratar de suprimir la inflamacin muscular para evitar que siga formando
calcicnosis.
Compromiso articular: es leve poliarticular y sinmetrica. Hay un subtipo que es el sindroma
antisintetasa que es similar a la AR psudoreomatoidea asociuada a la antijo +
Pulmon: lo mas frecuente es disnea con debilidad mucular, neumonitis intersticial sociaaida a
antijo 1 (sndrome antisintetasa). Hay neumonitis secundaria a la metotrexate y neumona por
aspiracin debido a la debilidad faringea. Tambin peude ser por debilidad de los intercostales
que produce. disnea.
Tracto GI. Afecta el tercio superior y la faringe, primero disfona con voz nasal, disfagia al inicio
de la deglusion (no como la esclerodermia que es inferior), peude tener neumona por
broncoaspiracion y puede tener hemorragia gastrointestinal por vasculitis.
Vascular perifrico: raynaud y peuden tener las clsicas de vasculitis con ndulos infartos y
ulceras a nivel cutneo. Es raro sistmica salvo los nios con DM infantil. Tambin es clsico el
eritema periungueal y papulas de gottron
43
JBC
Miositis por cuerpos de inclusin es totalmente dierente a las otras dos. Es en hombres > de 50,
es distal asimtrica con atrofia muscular y debilidad muscular en extensores de manos y flexores
de las manos. (VER DIAPOSITIVA). No eleva tanto la CPOK, compromiso amiliar hereditadio,
EMG miopatico y enuropatico. En la biopsia hay vacuolas con mononucleares (VER DIAPOST0
Enzimas: mas sensbles son la CPK, aldolasa, TGO, TGO, LDH, la CP aument semanas antes
de la debilidad pero tambin disminuye rpidamente si hay buen tx. (VER DIAP)
ANA 50-80%
antiJo1 no me descartan que tenga negativo porque se ve solo en el 30%.
FOTO DE LAS MUJERES (VER EN DIAPOsITIVAS): anti SRP es muy severo y de mal
pronostico. Anti Mi2 es de buen pronostico. El mas comn es el antisintetasa
Eletromiograma es un estudio que elvalu la inflamacin muscular y nos va a determinar si el
patrn es miopatico vs si es neuropatico. Normalmente en reposo se colocan agujas en ciertos
grupos y se valora en reposo, fibrilaciones y ondas agudas positivas como un EKG con fibras
muculares. Los potenciales de accin van a estar pequeitos y de baja amplitud. Introducimos
aguja con electrodo y veo si es normal, miopatico o neuropatico (FOTO) A es en reposo y B es
en contraccin (MISMA FOTO).
90% tienen el EMG anormal, tambin sirve para seleccionar que musculo biopsiar, no es Dx de
miopata inflamatoria solo me dice si es activo o crnico.
Biopsia muscular: ve la inflamacin, es el gold standard y vamos a encontrad que la infilamacion
dentro de las musculares, endomisio en laPM con predominio de LTCD8. Si es crnica hay
atrofia con Tc y grasa en lugar de musculo y ya no es tan til. Cuando la biopsia es normal
puede que no hayamos cogido la buena muestra.
En la DM es perivascular con destruccin de capilares, casos sanguneos dilatados con
hiperplasia endotelial, trombos y obliteracin de capilares con deposito cde complejos inmunes
infiltrando con LB y LTCD4
En IBM hay inflamacin con fibras hipertroica (VER DIAPOSITIVA)
Dx diferenciales : ver en diapositivas
Dx se da con la
Debilidad musc simetrica

Elevacin de las enximas
EMG con patrn miopatico
Biopsia con necrosis de las fibras
Rash, papulas de gotron si es DM
Criterios de clasiicacion (4 de los criterios para definida y probable 3 criterios, en DM uno de los
cuatro tiene que ser el rash)
44
JBC
Asociadas a neoplasias:
Sobretoo en DM, en mayores de 65 anos sobretodo con fiebre, perdida de peso, hay que
sospechar cuando no lelva tanto las enximas y cuando inicio el tratamiento con corticoides no
responde bien. Las mas asociadas son ovario, mama, colon y melanoma. Se rastrean las
propias de la edad del paciente. E tratamiento de estos pacientes es el tratamiento de la
neuplasia, mientras no trate la neoplasia, sigue mal de la PM. Fallecen por infecciones o
trastornos cardiacas, tiene peor pronostico.
Tienen peor pronostico los que tiene disfagia, los que no son tratados a tiempo, los que tienen
un tumor maligno, VER DIAPOSITIVA
Vasculitis
Se caracterizan por la presencia de iun iniltrado inflamatorio en la pared del vaso sanguieno que es
la responsable de todo lo clnico. Es distinta a la vasculopata de la esclerodermia. Cuando esta
infialmacion se produce, el vaso iunflamato tiene como consecuencia una disminucin de la luz con
un menor aporte de saangre a los tejidos dando como consecuencia isquemia tisular. Afecta a
distintos vasos, localizaciones y que son por lo general sistmicas, de varios rganos.
Hay varias clasificaciones:
Segn la etiologia
Primaras
o Arteritis de clulas gigantes
o Arteritsi de takayasu
Secundarias como als del tejido conectivo.
o A infeccin como hepatitis B, hepatitis C
o Conectivo como AR LES o SS
o Frmacos
o Neoplasias como causa subyacente.
Segn el sitio (es la de Chapell Hill, la mas reconocida)
De grandes vasos
o Aorta y sus ramas principales
o Arteritis de clulas gigantes
o Takayaso
Medianos vasos (renal, heptica y otras principales de rganos)
o Poliarteritis nodosa
o Kawasaki
Pequenos vasos
o Anca
Granulomatosis de wegener
Poliangitis microscpica
Churg Strauss
45
JBC
o Complejos inmunes (solo vasos MUY pequenos)

Clasificacin de criterios de cada enfermedad. Es largusimo.
Grandes vasos son la aorta y ramas principales. Vasos de mediano calibre son las principales de
cada rganos. Pequenos vasos son las intraparenquimatosas distales, arteriolas, vnulas y vasos.
Las de gran calibre peude afectar las medianas pero no las pequeas. Las medianas las pequeas
pero no las grandes. Las pequeas no afectan a otras.
Mecanismo de la patogenia
Anticuerpos Anca,
depsitos de complejos inmunes,
lesin por LT
inflamacin del lecho vascular y el endotelio.
ANCA: Son anticuerpos contra el citoplasma del neutrofilo, contra granulos azuroilos en neutrofilos
o contra los lisosomas. Se pueden clasificar segn el patrn de inmunofluorescencia
Anca c: dado por el patrn citoipalsmico en que la captacin es formando granulos y el

citoplasma se tien asi al microscopiio, contra la proteinasa 3. Se ven en la granulomatosis de
wegener
Anca p: son perinucleares, es una tincin lineal alrededor del nucle. El antgeno es la
mieloperoxidasa en el neutrofilo.
El mecanismo de los ANCA es que lso ANCA pueden tener un efecto de dao sobre la celula
endotelia, y van dirigidos contra el antgeno en este caso anca c contra la pr c3 y estos ancac
forman complejos inmunes y activan las ceculas endteliales, formando complejos inmunes con
liberacin de radicales de oxigeno y algunas citoquinas que producen la lesin de la celula
endotelial y esto se ha demostrado invitrio e in vivo.
Formacion de complejos inmunes: ciertas molculas se comprotan como autoantigenos y se
orman complejos inmunes que se depositan en algunos rganos. Al depositarse liberan actores
quimiotacticos y activan el complement, loberando citoquinas y favorecen a la migracin de
neutrofilos al sitio de lesin con mayor liberacin de citoquinas. Esto va a ormar a nivel del
endotelio, aumenta la permeabilidad, activa mas plaquetras y favorece la agregacin plaquetari y la
trombosis.
Lesin por inmunidad celular: en la activacin de los LT sobretodo en las que forman
granulomas como el takayasu y clulas gigantes, estas acti van los LT y macrfagos que liberan
citoquinas proinflamatorias como elk interfern gamma e IL1 y 6. Forman granulomas con
inflamacin del vaso sanguneo.
Lesin del endotelio vascular: este endotelio mantiene un equilibrio impidiendo que se formen
coagulos o trombos pero en la vasculitis hay una lesin de la c endotelial, esta se activa y produce
liberacin de mas molculas de adhesin que tiene varias funciones. Las selectinas favorecen a
46
JBC
que los leucocitos se marginen , las integrinas la adhesin entre leucocitos y las Ig las marginacin,
adiapedesis y la extravasacin. Tambien expone componentes de la matriz como colgeno y von
wilebran lo quye aumenta la adhesividad, agregacin y favorece a los trombos.
Entonces a diferencia del SAF que no haba inflamacin sino solo trombos, en la vasculitis hay un
fenmeno distinto: (VER DIBUJITO) todo esto cofluye en la generacin de la vasculitis.
Claves para detectar vasculitis:
Sntomas y siugnos relacionadis a

Fiebre, astenia, perdida de peso
Dao organico por isquemia tisular
4 caracteristicas importantes
1. Evolucin subaguda de semanas o Meneses
2. Dolor prominente
3. Signos de inflamacin sistmica como fiebre, rash
4. Evidencia de compromiso multiorganico
Piel: purpuras palpables, libedo reticulares

Pulmon: disnea hemoptisis, ndulos, cavidades
Rinion: glomerulonefritis
ORL: sinusistis, inflamacin crnica
SNP mononeuritis multiple
Episodios isqumicos inexplicables con isquemia
Fiebre persistente o perdida de peso significativo.
Dx dierencial: todas de difcil diagnostico
Infecciones como
Endocarditis bacteriana
Micosis
Sfilis
Microangiopatias como SAF o purpura trombocitopenica
Neoiplasias
Sarcoidosis
Amiloidosis
47
JBC
Sospechar en enfermedad sistmica inexplicable,

Dx definitivo es la biopsia del tejido afecto y dependiendo de los rganos afectados es la
teraputica
Abordaje:
Valoracin clnica para ver que rganos estn aectados
Lab: react de fase aguda ,mcomplenmenti Ac,
Img
Biopsia
Valoracion de la vasculitis y grado de actividad con dao organico. Tambin la actividad.
Vasculitis asociadas a ANCA
1. Wegener
2. Poliangitis microscpica
3. Churg Strauss
No todos ANCA positivos, otras sisdtemicas pueden tambin ser ANCA+
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotixante de las arterias de peuenos y mediano calibre, sobretodo mediano. Es
Granulomatosa
Y el cpompromiso renal es muy frecuente dando GN necrotizante.
La triada clnica clsica: es tracto resp superior, rinon y pulmon.
En el tracto erspiratorio: en el 95% de los px. El 70% con Sx al inicio del aparato resp superior y
hasta el 90% compromiso del superior. Primero son sntomas de sinutsitis como secresion
purulenta o sanguinolenta, persistente con ulceras de la mucosa nasa;l. es caractertistico que sea
una inflamacin destructiva con destrucciond e las estructuras oseas con deformidad en silla de
montar. Adems de los senos, se puede afectar la glotis com estenosis subglotica. Tambin uvetis,
escleritis, masas retrobulbares (proptosis o psudotimor orbitario).
Otor aparato es el odo en un 50% y puede dar otitis seorsa purulenta persistente con importante
secresion con hipoacusia por conduccin o una hipoacusoia sensitivo por la presencia de vasculitis.
Hay una perdida de peso significativa (mas de 10% en 6 meses).
La escleritis en la vasculitis es DOLOROSA. La epiescleritis no es manifestaciond e vasculitis,
pero la escleritis si. No mejora con coritcoides topicos. La episescleritis si mejora con corticoides
tpicos. Esto hay que darle corticoides por via oral. Como consecuencia de la escleritis queda la
esclera adelgazada y la esclera se ve como gris o violceo o sea que ves por detrs la coroides.
48
JBC
El 85% tiene compromiso pulmonar desde asintomaico con ndulos en Rx, o el paciente puede
tener disnea, dolor, hemorradia,m etc. Puede haber infiltrados pulmonares que p[euiden ser
transitorios i li mas caracterstico wue son ndulos pulmonares cavitados que son los granulomas
de wegener pero a nivel pulmonar. uede haber una hemorragia con hem=otisis y derarme pleural.
Rinon: 80% desde hematuria asintomtica, proteinudia hasta una IR con GN rpidamente
progresiva. Es muy importante verificar porque es marcador de mal pronostico porque indica
wegener generalizado. Tiene una GN necrotizante pausinmune con destruccin del capilar
glomerular SIN DEPOSITOS DE COMPLEJOS INMUNES. En 24 o 48 duplican sus valores de
creatinina.
Piel: purpura palpable con ulcera, ndulos subcutneos y gangrena digital.
Sistema nervioso perifrico: mononeuiritis multiple o polineuropatias, tambin compromiso de
pares craneales sobretodo el facialk. Un ejemplo es cuando se afecta el ciaticopopliteo que da
marcha en steppage.
Sistemicas: fiebre, perdida de peso y astenia.
Anatoma patolgica
Vasculitis necrotixzante Granulomatosa en arterias y venas de pequenos calibre. Necrotizante
quiere decir que hay una necrosis pero de la celula endotelial con formacin de granulomas a nivel
de los vasos con multiples infiltrados pulmonares nodulares cavitados y bilaterales. Tambin
granulomas en senos paranasales y GN necrotizante segmentaraii que afercta menos del 50% del
glomrulo y es pausinmune.
Laboratorio:
Un 90% tiene ANCA positivo, pero hay que tomarlo con pinza porque el ANCAc se ve en
enfermedad activa, un 10% tiene el ANCA p, pero en casos inactivos los ttulos disminuyen, osea
que se relacionan con la actividad y nos pueden ayudar a predecir cuando va a haber una recaida.
Tambin s e hav sito que lso ANMCA positivo tiene mayor mortalidad y que tambin con ANCA
postiivo tiene mayor compromiso renal. Tambin pueden haber falsos positivos. Hay que pedir por
inmunofluorescencia y ELISA para evitar los falsos positivos en casos de neoplasia o infecciones.
Hay un 10 a 30% que tiene ANCA negativo.
Dx:
Es histolgico, con vasculitis Granulomatosa necrozaqntre de la pieza de biopsia de un poc coni
cuadro clnico complatibles, pero se la ve solo en el 50% de los casos. Vasculitis + necrosis +
granuloma.
49
JBC
Criterios de wegener (ver en el libro):
Poliangitis microscpica
Es una mas nueva, antes se la consideraba yn parte de la poliarteritis nodosa. Pero se encontr
que se diferenciaba porque en esta encontramos importante afeccion pulmonar y la PN respeta el
pulmon. No Granulomatosa, asociada a ANCA, aecta a lso vasos de pequenos calibre y en
ocasiones a arterias de mediano calibre. La causa mas comn es sndrome rinon pulmon (GN y
capilaritis pulmonar).
A nivel renal vamos a ver lo mismo que en Wegener, pero con mas semilunas.
A nivel pulmonar sin granulomas, pero si hemorragia pulmonar difusa masiva por capilaritis
pulmonar.
ANCAp 75% positovo dirigido contra la mieloperoxidasa.
Hay dos formas de presentacin.

Agudo con sndrome rinon pulmon
Insidioso con forma subaguda produciendo sntomas sistmicos, en piel, etc. Pero el rinon se aecta
con mucha frecuencia y puede haber desde proiteinuria hasta HTrenal con Sxn nefrtico, etc. La
biopsia renal es idntica que el wegener.
No hay granulomas, no hay ndulos pulmonares, no hay lesin de vas areas altas. Hay sntomas
sistmicos, SN y piel iguales a wegener.
Criterios (ver en el libro)
Sxn de Churg Strauss

Es tambien necrosixan en arterias de pequeo y aveces mediano calibre con infiltrado intenso de
eoaisnofilos en tracto respiratorio y vasos sanguneos. Por lo general con antecedentes atpicos.
Hay que descartar otros sindromes hipereosinofilicos.
Es de inicio insidioso con varias etapas
1. Prodrmica: sobretodo enfermedad alrgica con polipo, rinitis, sinnusitos o plipos (60%) 5
a 10 anos antes de la sgeunda etapa
2. Infiltrativa: infiltrado eosinofilico en pulmon, corazn, tubo digestivo
3. Sistmica: vasculitis en forma sintomtica. Con purpuras, infiltrados pulmonares, cardiacos,
et
50
JBC
Lo caracterstico es eosinofilia marcada, ANCAp en el 50%

Dx
Confirmacin histplogica + asma + eosinofilia mas vasculitis
Pronostico
Tiene buen pronostico con remisin hasta 90% y poco compromiso renal
Recaidas frecuentes
(VER CUADRITO DE LAS TRES ENFERMEDADES ASOCIADAS A ANCA)

(VER ARTICULO QUE ENVIO AL MAIL)
Poliarteritis nodosa (mediano calibre)
Es necrotisante. No hay glomerulonefritis, no Granulomatosa, no eosinofilia, no complejos inmunes
depositados, no ANCA.
Afecta vasos de mediano calibre, es fibrinoide, osea que hay necrosis fibrinoide con extravasaci n
del vaso y es de tipo transmural a diferencia de las anteriores. Puede avanzar hasta las estructuras
perivasculares. Hay una proliferacin de la intima y dergeneracion vascular y esto es lo
responsable de que sea una enfermedad que poroiduce microaneurismas. La necrosis ibrinoide en
los vasos, trasnmura con unfiltrado muy intenso, en FOCAL (que hay segmentos del vaso sanos y
otros afectados, por eso el resultado de la biopsia depende de la extensin del tejido), no afecta
toda la luz, sino una parte. Adems hay disminucin de la luz por trombosis, por todo este
fenmeno a nivel del endotelio que da como resultado infarto a los cuales irrigan estar arterias de
mediano calibre que se han inflamado.
Se ven en pacientes mayores de 50 anos, es caracterstico subaguda conmuchoas sntomas
constitucionales, decamos que encontramos aneurismas, estos se ven principalemtne en
bifurcaciones arteriales y decamos que la lesin es segmentaria. Se peude ver antgenos de
superficie asociados con hepatitis B. los sntomas antes de piel, SNC, etc siguen presentes. Algo
muy caracterstico es isquemia intestina con dolor anginoso postprandial que empeora con la
ingesta de alimentos. A nivel renal no hay GN, lo que si es una HTA renal vascular, con aneurismas
e infartos renales. (CUADRITO DEL HARRISON)
(VER DX)
En las angiograias se ve irregularidades de la luz, estenosis y microaneusismas
Necrotixante de vasos medianaos, sin GN, o vasculitis pequena. Los criteeios son muy amplios. 3
de 10: peridda de peso, livedo reticulraes, mialgias, debilidad, mononeuropatia, hipertensin,,
elevacin de urea creatitina, anormaloidadeas (Ver EL ARTICULO)
Vasculitis por complejos inmunes
Todas las de muy pequeo calibre.
51
JBC
Crioglobulinemia
Hipersensibilidad
Urticariana
Good pasture
Por ETC sobretodo LES
Asociuadas a infecciones
Leucocitoclastica cutanea:
Primaria o idioptica. Las secundarias por infecciones o frmacos. El 30 porciento son idiopticas.
Es solamente de la piel sin compromiso de otros rganos y es la mas frecuente en la practica
clnica diaria.
La laucocitoclastia es la fragmentacin del nucleo de los leucocitos con cariorexis o presencia de
polvillo nuclear. Son no necrotizanres, lo principal es la leucocitoclastia, es de muy pequenos vasos
sanguneos que afecta capilares, vnulas postcapilares y arteriolas. Los mas pequenos antes
llamanad por hipersensibilidad porque se crea que era alrgico.
En fase subaguda o crnica predonminan los mononucleares.
Hay extravasacin de eritrocitros que produce purpuras palpables sobrelevadas
Principalmente en miembros inferiores, glteo y zonas de declive, sobretodo por la gravedad. Lo
caracterstico es la purpura palpable pero puede variar desde necrosis, ulceras, etc. Son benignas
autolimitadas que resuelven con corticoides y muchas veces espontneamente. Dx se confirma con
biopsia y el abordaje bsico por lo menos ees en que hay qyue descartar enf de tejido conectivo,
frmacos, neoplasias o enf subyacentes.
Siempre hay que descartar una diseminada, asi que hay que pedir Rx, examend e orina,, etc
Afecta principalmente las vnulas postcapioladres.
Purpura de Henoch Shonlein
Se caracteriza por compromiso de la piel con purpuras palpables no trombocitopenicas (100% de
los px debuitan con esto) artitritis sobretodo en MI, dolor abdominal tipo angina postprandial.
Compromiso renal. En el examen una vasculitis con lecocitocastia con depsitos de IgA.
Se ven en nios menores de 9 anos y a veces en adultos, es muy frecuente despus de cuadros
virales de las VRaltas.
Hay fiebre, purpura palpable, artritis, artralgias, dolro abdomial a veces con sangrado, hematuria,
Sxn nefrotico, Sxn nefrtico. Compriomos renal generalmente en adultos por lo que tienen mal
pronostico. En nios lo mas comn es el sangrado GI.
Tambin hay consumo de complemento. Es tpico en glteos o muslos.
El Dx se da con Sx mas resultado de la biopsia (lo yta explicado mas los depsitos de Iga y C3).
52
JBC
Vasculitis de grandes vasos

1. La de clulas gigantes (arteritis temporal)
2. Arteritis de takayasu
Arteritis de clulas gigantes
Granulomatosa en ramas principales con predileccin de la cartida interna sobretodo la tempor al y
se ven en paicnetes mayores de 50 anos. Los vasoso qe se afectan son las ramas principales de la
aorta. La manifestacin clnica caracterstica es la cefaflea intensa pulsatil en el territorio de la
temporal, con claudicacin mandibular, hipersensibilidad del cuero cabelludo. Como es una
inflamacin del vaso sanguieno, se ve una irregularidad en el area temporal con engrosamiento y
es doloroisa. Lo mas grave es que haya una oclusin del vaso por la inflamacin, produciendo una
ceguera permanente, in ACv, etc. Sntomas constituycionales y lo que se llama poolimialgia
reumtica con dolor u rigidez de los musculso de la cintura escpoap[ula y pelviana.
Presencia de ractantaes de fase agudo elevados, ERS mayor a 50mmh. Algunos normales.
Biopsia con arteritis con formacin de granulomas con clulas gigantes multinucleadas con
imagene n empalizada, infiltrado inflamatorio sobretodo de LT y es segmentaria porque no afecta
todo el vaso, sino que alternando segmentos sanos con vasculitis.
Takayasu
En mujeres jvenes, es Granulomatosa, aqu los grandes vasos que se afectan son el cayado
artico y sus ramas principales. Es las clsica enfermedad sin pulso. En mujeres menores de 50
anos con vasculitis Granulomatosa inflamatoria con mononucleares que provoca estreche z de la
luz por inflamacin, pero tambin hay una rupotura y degeneralcion de la lamina elstica con
ibrosis de la intima. Hay claudicacin intermitente de las extremidades. Puede afectar la sublclavia
con raynaud y claudicacin de los miembros superiore.s (VER CUADRITO DE LAS
DIAPOSITIVAS).
La oclusin de las arterias da el sntoma del paciente.
Sospechar en paciente femenina joen con dismucion o ausencia de pusos y asimetroa de la Pa.
Condirmar con arteriografa:L vasos con irregularidades, estenosis y deilataciones
postestenotricas, aneurismas.
El curso es cariable y hay muerte por ICC, IAM, ACV e insuficiencia renal
53
JBC

Inmunologia Clinica Primer Parcial JBC-signed

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Inmunologia Clinica Primer Parcial JBC-signed

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Javier Balda Canizares

Rigidez matinal = Si es de origen inflamatorio dura mas de 60 minutos. Si es de origen no

Clasificacion del dolor:

El rango de movimiento no esta limitado.

Articular = Se origina en una articulacin especifica.

El dolor se exacerba tanto con la motilidad activa como pasiva.

Puede ser de dos tipos:

Javier Balda Canizares

Poliartritis = Inflamacion de 5 o + articulaciones. Presenta dolor, tumor, limitacin del

1ra metacarpofalangica = gota

Distal = espondiloartropatia seronegativa

Examen Fisico: Se debe ir en busca de:

Javier Balda Canizares

Livedo reticularis (a)

Javier Balda Canizares

Pacientes no relacionados hay un riesgo de 0,5 -1%

Se puede indentificar la gentica en el complejo mayor de histocompatibilidad, un grupo de

Javier Balda Canizares

Javier Balda Canizares

El macrfago produce TNF e IL1 sobretodo.

Las manos respetando las interfalangicas distales

Javier Balda Canizares

Por lo general mujeres de 40 a 50 anos de inicio insidioso , simetrica, pequeas articulaciones,

Manos: sinovitis, cuellois de cisne, boutoniere, pulgar en Z, subluzxacion del MCF,

Compromiso de grandes articulaciones

Javier Balda Canizares

Codos, hombros, caderas y rodillas

La vasculitis reumatoidea es la inflamacin de las arterias de pequenos calibre, es de muy mal

Javier Balda Canizares

de los vasos de la epiesclera sin afectacin de la visin y tx tpico. La escleritis es mas

Javier Balda Canizares

Criterios del ACR-EULAR 2009 (buscar)

Javier Balda Canizares

Si tienes 6 puntos cumples los criterios para AR.

Javier Balda Canizares

Hay un compromiso sistmico en donde prima el compromiso axial (artritis de la columna),

Javier Balda Canizares

en el colon como crohn o colitis ulcerativa subclinica. El hallazgo crucial es la entesiti s (a

Criterios de clasificacin para espondiloartropatias

Javier Balda Canizares

Edad de comienzo <40 anos

Si se tiene 4 de 5 de estos criterios es un dolor lumbar inflamatorio. Es un Sx de inicio, por lo

Javier Balda Canizares

Javier Balda Canizares

Criterios de ASAS de clasiicacion dpara la espondiloartritis axial

Dolor lumbar inflamatorio

Javier Balda Canizares

Enf intest inflame

Artritis o entesits o dactilitis y

>2 otras como

Javier Balda Canizares

Javier Balda Canizares

Tres puntos mas la evidencia de artritis es artritis psoriatica

Javier Balda Canizares

Introduccion a las enfermedades autoinmunes

Ignorancia inmunolgica: cuando los linfocitos t estimulados tiene una barrera

Javier Balda Canizares

Factores predictivos de la mortalidad son

>50 anos o nios adolescentes. Porque tienen mas nefritis

Javier Balda Canizares

Javier Balda Canizares

Las especificas son

Javier Balda Canizares

Javier Balda Canizares