sobre la RM en las
MIOCARDIOPATAS
Marc Pujol, Rosario J Perea, Teresa M de Caralt, Helena PrezTemplado, Pedro Arguis, Marcelo Snchez
DEFINICIN
American Heart Association 2006
(AHA)
MIOCARDIOPATA (MC): Enfermedad del
miocardio que comporta una alteracin mecnica
y/o elctrica que suele manifestarse como
hipertrofia o dilatacin ventricular, frecuentemente
de origen gentico. La miocardiopata puede estar
limitada al corazn o formar parte de una
enfermedad sistmica, conduciendo frecuentemente
al fallo cardiaco o a la muerte
DEFINICIN
AHA 2006
No se incluyen en el grupo de MC aquellas
alteraciones miocrdicas secundarias a otras
enfermedades cardiovasculares: isquemia
coronaria, HTA, enfermedad valvular.
Tampoco se incluyen tumores cardiacos primarios o
metastsicos.
CLASIFICACIN
AHA 2006
SECUNDARIAS
PRIMARIAS
Afectacin predominante del miocardio
Afectacin multiorgnica
Genticas:
Adquiridas:
miocarditis, Tako-Tsubo.
Mixtas:
PROTOCOLO DE
ESTUDIO RM
PROTOCOLO GENERAL
MC ms frecuentes
MIOCARDIOPATAS
PRIMARIAS
SECUNDARIAS
GENTICAS
ADQUIRIDAS
MIXTAS
AMILOIDOSIS
HIPERTRFICA
MIOCARDITIS
DILATADA
HEMOCROMATOSIS
DISPLASIA
ARRITMOGNICA
TAKO-TSUBO
RESTRICTIVA
ENFERMEDAD
ENDOMIOCRDICA
NO COMPACTADA
ENFERMEDAD DE CHAGAS
MC HIPERTRFICA
Causa de muerte sbita en jvenes.
Herencia autosmica dominante en el 50%.
Es causa de infarto con coronarias normales.
Hipertrofia miocrdica inapropiada sin dilatacin ventricular en
ausencia de otra alteracin cardiovascular.
Grosor miocrdico del VI > 15 mm en teledistole.
La hipertrofia es asimtrica y generalmente afecta al septo y a la pared
anterior del VI de los segmentos basales.
El VD tambin puede estar engrosado.
Suele haber realce miocrdico tardo parcheado meso o subepicrdico
por isquemia de pequeo vaso y fibrosis.
25% de pacientes con obstruccin dinmica del tracto de salida del VI.
MC HIPERTRFICA
Secuencia cine-RM, 3 cmaras y eje corto. Hipertrofia septal asimtrica del VI (flechas).
MC HIPERTRFICA
MC HIPERTRFICA
DISPLASIA ARRITMOGNICA
Causa de muerte sbita por arritmia cardiaca, relacionada con el ejercicio.
Herencia autosmica dominante 30-70%.
Sustitucin del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo.
Afecta al pex del VD, tracto de salida del VD y pared subtricuspdea, pero
puede afectar a cualquier zona de ambos ventrculos e incluso puede haber
casos de afectacin exclusiva del VI.
Existen criterios diagnsticos mayores y menores basados en antecedentes
familiares, ECG, histologa y morfologa/funcin. Estos ltimos pueden
identificarse mediante RM.
El diagnstico se realiza con dos criteros mayores, uno mayor y dos menores
o cuatro criteros menores.
Al protocolo de estudio general deben aadirse secuencias espn-eco con
doble inversin-recuperacin potenciadas en T1 sin y con saturacin grasa.
DISPLASIA ARRITMOGNICA
Criterios diagnsticos identificables mediante RM*
Mayores:
Severa dilatacin y/o reduccin de la fraccin de eyeccin del VD
sin afectacin significativa del VI.
Severa dilatacin segmentaria del VD.
Aneurismas localizados en el VD.
Areas acinticas o discinticas en la pared del VD.
Menores:
Leve dilatacin y/o reduccin de la fraccin de eyeccin del VD sin
afectacin significativa del VI.
Leves dilataciones segmentarias del VD.
Areas hipocinticas.
*Adaptado de Corrado D et al. Circulation 2000; 101: 101-106
DISPLASIA ARRITMOGNICA
DISPLASIA ARRITMOGNICA
MC NO COMPACTADA
Alteracin de la compactacin del miocardio durante la
embriognesis .
Herencia autosmica dominante en el adulto; ligada al
cromosoma X en la edad peditrica.
Afecta al VI, generalmente pex y pared inferolateral
medioventricular.
Imagen en doble capa del miocardio.
Relacin miocardio no compactado/compactado en teledistole
> 2,3.*
Puede haber realce miocrdico tardo.
Hipocinesia segmentaria o global.
Diag. dif. con hipertrabeculacin del VI relacin miocardio
no compactado/compactado < 2,3.
*Petersen SE et al. J Am Coll Cardiol 2005; 46: 101-105
MC NO COMPACTADA
MC NO COMPACTADA
MC NO COMPACTADA
MIOCARDITIS
MIOCARDITIS
TAKO-TSUBO*
MC DILATADA
Suele producir insuficiencia cardiaca izquierda.
Etiologa gentica o adquirida (idioptica, virus, txicos...).
Dilatacin progresiva del VI o biventricular.
Hipertrofia inadecuada del miocardio y aumento de la masa
miocrdica.
Disfuncin sistlica ventricular (fraccin de eyeccin y
alteracin global de la motilidad).
Puede haber trombos, generalmente apicales.
Distintos patrones de realce tardo: sin realce (59%), realce
parcheado mesocrdico (28%), realce subendocrdico o
transmural (13%).*
*McCrohon JA et al. Circulation 2003. 108: 54-59
MC DILATADA
MC RESTRICTIVA
Relacionada con mltiples causas (esclerodermia, amiloidosis,
sarcoidosis, hemocromatosis...). A menudo es idioptica.
Provoca insuficiencia cardiaca congestiva.
Disfuncin diastlica ventricular con dificultad de llenado.
Grosor miocrdico y volumen ventricular a menudo normales.
Dilatacin auricular.
Diag. dif. con pericarditis constrictiva engrosamiento
pericrdico + alteracin de la motilidad septal.
MC RESTRICTIVA
AMILOIDOSIS
Acmulo extracelular de protena amiloide.
Afecta al corazn con frecuencia y produce una miocardiopata restrictiva
secundaria.
Aumento concntrico del grosor de las paredes ventriculares y auriculares.
El engrosamiento del septo interauricular es tpico.
El derrame pleuropericrdico no es infrecuente.
Las cavidades ventriculares tienen un tamao normal o reducido.
Presencia de realce miocrdico tardo heterogneo que puede afectar a las
tres capas del miocardio.
Diag. dif. con miocardiopata hipertrfica engrosamiento asimtrico y
patrn de realce diferente.
AMILOIDOSIS
Secuencia realce tardo, eje corto y dos cmaras. Captacin difusa y heterognea
de la pared de ambos ventrculos (flechas).
HEMOCROMATOSIS
ENFERMEDAD
ENDOMIOCRDICA
Fibrosis miocrdica con engrosamiento parietal, sobre
todo del pex y regin subvalvular.
Se producen trombos murales.
Puede afectar tanto al VI como al VD.
Es causa de miocardiopata restrictiva.
Existen dos formas de la enfermedad: endocarditis de
Loeffler y fibrosis endomiocrdica. La primera es propia
de zonas templadas y cursa con hipereosinofilia
sangunea. La segunda est descrita sobre todo en pases
del Africa ecuatorial y tiene un curso ms larvado.
ENFERMEDAD
ENDOMIOCRDICA
ENFERMEDAD
ENDOMIOCRDICA
ENFERMEDAD DE CHAGAS
Causada por el protozoo Trypanosoma cruzi y propia de
Amrica Central y del Sur.
El corazn es el rgano afectado con ms frecuencia en la
fase crnica de la enfermedad, en forma de miocarditis
linfoctica.
Causa insuficiencia cardiaca y arritmias.
Se observa discinesia y atrofia, generalmente en la pared
libre del VI.
Puede presentar realce tardo generalmente subepicrdico
o mesocrdico por fibrosis.
ENFERMEDAD DE CHAGAS
CONCLUSIN