Petit Mal Epilepsy

Jean Holowach, M.D., Donald L. Thurston, M.D., dan James L. Oleary, M.D.
Bagian Pediatric dan bagian Psikiatri dan Neurology, Sekolah Kedokteran
Universitas Washington, dan St. Louis rumah sakit anak.

Banyak penelitian tentang petit mal mengenai pathofisiologi, hubungan

elektroencephalografi, atau sebuah evaluasi obat terbaru. Pada tulisan ini
membahas mengenai sebuah ulasan klinis dari riwayat hidup alami 88 anak
dengan petit mal epilepsi. Ini menekankan pada aspek kelainan yang jarang
didokumentasikan yaitu frekuensi dari kejang lain, kemunculan kerusakan otak
organik, dan kesulitan dalam diagnosis dan pengobatan.
Definisi, Deskripsi Dan Diagnosis Banding
Gowers mendefinisikan petit mal sebagai kehilangan kesadaran transient tanpa
konvulsi mencolok. Sayangnya ada kecenderungan untuk mendiagnosis secara
singkat kejang nonkonvulsif sebagai petit mal tanpa pertimbangan yang cukup
untuk menentukan status kesadarannya. Jika pasien sadar, jika ia melihat,
mendengar, mencium, mengecap, atau merasakan saat kejang, ini bukan petil
mal. Dua aspek lainnya dari petit mal adalah sama pentingnya dalam diagnosis
sebagai kehilangan kesadaran transien dan kurangnya kejang yang mencolok.
Ada kurangnya aura dan kurangnya fenomena post ictal. Terutama sejak tingkat
kesadaran sering menjadi sulit untuk dipastikan, kita dapat merujuk pada definisi
Gowers yaitu termasuk tanpa peringatan dan tanpa efek setelahnya.
Tambahan dapat mendukung lebih sering perbedaan petit mal dari kejang
lainnya tanpa convulsi yang nyata, banyak pasien dengan epilepsi psikomotor,
terutama mereka yang menunjukkan hanya gerakan mengunyah, terhentinya
aktivitas, atau automatisme, yang dapat memberi kesalahan diagnosis petit mal.
Pada anak dengan kejang psikomotor, selalu terdapat aura. Bahkan yang paling
muda membuat jelas kesadaran dari keadaan mereka. Mereka menangis,
menggapai untuk mendapatkan bantuan, atau berlari ke orang tua mereka.
Sedangkan pada petit mal selalu ada onset tiba-tiba tanpa peringatan atau
awalan. Dimana ada tanpa convulsi yang nyata pada petit mal, gerakan dapat
terjadi , dan secara kenyataan kami menemukannya lebih dari biasa dibanding
dengan menatap tanpa gerakan. Secara klasik ini digambarkan sebagai kedipan
mata atau perputaran mata. Jauh lebih dicirikan dalam pengalaman kami adalah
bergoyang berirama pada kepala dan leher atau bagian atas tubuh kedepan,
kesamping, atau kebelakang ini dapat secara jelas tampak, atau terjadi pada
derajat yang extreme. Namun menjaga dari postur merupakan hal yang biasa.
Pasien jarang jatuh saat sebuah serangan petit mal. Ini faktanya bahwa sangat
pasti membuat orang tua dan guru cemas. Hanya 4 dari 88 anak yang memiliki
riwayat jatuh tiba-tiba. Kebanyakan ini terjadi dalam serangan ketika memanjat
atau menuruni tangga. Walaupun mereka telah digambarkan, kami tidak pernah
melihat perubahan warna atau berkeringat saat petit mal. Ada yang tanpa air
liur. Inkontinensia jarang terjadi. 50 dari 88 pasien dapat kencing tanpa disadari
saat serangan ini. ini mungkin gambaran yang sangat mengganggu dari
semuanya dalam petit mal. Paling khas tapi tentunya tidak aneh pada petil mal
sendiri adlah durasi yang pendek. Walaupun keluarga memperkirakan durasi

hanya beberapa menit sebenarnya hanya terjadi dalam beberapa detik, jarang
lebih dari 15-20 detik. Jika sebuh kejang berakhir lebih lama dari ini, diagnosis
dari petit mal harus benar-benar dipertanyakan.
Tidak ada efek post ictal dengan petit mal. satu yang tidak pernah terlihat
keletihan, mengantuk, atau tidur lelap sangat sering setelah terjadinya kejang
jacksonian atau kejadian psikomotor. 2 dari anak yang lebih tua mengaku sering
mengetahui kapan ia akan mendapat serangan. Persepsi mereka tidak dapat
digambarkan lebih lanjut. Beberapa dari mereka berakting malu-malu atau
tersipu setelah itu. Reaksi ini tidak selalu dianggap berasal dari kesadaran anak
dari perhatian yang diberikan oleh pengamat atau terhadap kontak yang hilang.
Menguap secara langsung setelah kejang, diinduksi oleh hiperventilasi, telah
direkam beberapa waktu. Walaupun untuk beberapa hari dalam satu siklus,
pasien dapat bebas kejang, petit mal sering terjadi setiap hari, bervariasi antara
extreme pada serangan tunggal dan status epileptikus. Pada pasien yang tidak
diobati, pola frekuensi individu dapat sangat konstan berfungsi sebagai kriteria
tambahan untuk diagnosis.
Petit mal juga sangat khas sehingga diagnosis banding hampir tidak dibutuhkan.
Kecuali pada kejadian jarang dimana terjadi kekeliruan untuk tik atau kelainan
perilaku (pernah sekali dalam pengalaman kami untuk kelainan urinary ditandai
dengan inkontinensia persisten), petit mal dapat dikenali oleh pengamat yang
kurang berpengalaman. Namun, penggunaan umum dari istilah petit mal untuk
serangan nonkonvulsive lainnya tanpa diskriminasi yang teliti dapat memicu
banyak kebingungan. Sejak terapi anti petit mal sering tertentu, perbedaan
kejang yang diinginkan pada terapi sama baiknya dengan bagian nosologic.
Tidak jarang dalam kejang petit mal, phenomena agak mengarah pada
psikomotor atau epilepsy jacksonian yang mungkin terlihat, meraba-raba
pakaian, gerakan mulut, menjilat, berkedut, mengerucutkan (17 kasus),
bersenandung atau bernyanyi (4 kasus), bergumam (4 kasus), atau menyentak
lengan atau bahu. Setiap situasi ini diagnosis klinis petit mal dengan tegas,
kehilangan kesadaran untuk hanya beberapa detik, tanpa aura, tanpa perubahan
warna atau mengences, tanpa efek postictal, dan menghasilkan pernafasan
berlebihan secara sadar dan berulang.
Hiperventilasi khususnya, elektroencepalogram, dan respon terapi spesifik
merupakan pertolongan tambahan dalam diagnosis kasus ini.
Anggota yang tersisa dari lennoxs trias petit mal, mioclonik dan kejang akinetik,
walaupun juga tanpa aura dan efek postictal tidak seperti petit mal, yang
ditandai dengan kejang yang mencolok.
Kejang mioklonic secara klasik terdiri dari hentakan tiba-tiba dari bagian tubuh.
Ini sering pada kepala (menganggukan kepala) tapi dapat melibatkan seluruh
tubuh (salaam). Episode ulangan lebih dari 5-10 menit, atau lebih lama,
dibedakan dari gran mal oleh munculnya kembali kesadaran atau menangis yang
terjadi antara spasme massive yang telah terjadi. Setelah sentakan mioclonik
berkepanjangan tidur dapat terjadi. Onset dari tidur lebih mirip seperti kelelahan
dibandingkan keadaan post iktal. Ini bisa kebetulan, sejak kejang ini sering
berhubungan dengan terjadinya awal atau akhir dari tidur normal. Kami setuju
dengan Gastatut, yang percaya bahwa pada kedua klinis dan segmen
laboratorium itu tidak mungkin membedakan antara kejang astatic atau akinetik
dan epilepsy mioklonik.

Perbedaan yang terbentuk antara pykolepsi dan petit mal tidak dapat dijamin.

Insidensi
Menggunakan kriteria yang ketat untuk diagnosis sebagaimana dijelaskan diatas,
kejadian petit mal baik sendiri atau kombinasi dengan grand mal tidak sering
terjadi. Pada penelitian ini melibatkan 88 kasus. 28 merupakan kasus privat. Dan
60 lainnya diambil dari kelompok 1054 anak yang terdaftra pada klinik konvulsif
rumah sakit anak St, Louis, seorang pasien angka insidensi hanya 5,6%. 238 dari
1054 anak epilepsy mengalami dua tipe kejang; 38, tiga tipe, dan 2, 4 tipe.
Frekuensi distribusi tipe kejang ditunjukkan pada table 1. Frekuensi relative
jarang dari petitmal adalah bukti. Epilepsy mioklonik dan psikomotr adalah 2x
dari biasanya.
Jenis Kelamin dan Distribusi Ras.
Baik Lennox dan Livingston menemukan wanita lebih sering terkena dibanding
pria.

Tidak ada yang dominan secara nyata dalam kelompok ini. Empat puluh dua
orang anak laki-laki, 46 perempuan. Tujuh puluh tujuh berkulit putih, 11 anakanak Negro.
Onset Usia
Usia anak-anak pada saat timbulnya petit mal ditunjukkan pada Gambar 1.
Hanya tiga yang memiliki onset bawah 2 tahun; satu di 9 bulan; dua di 22 bulan.
Delapan puluh persen mulai antara 23 dan 9 tahun, dengan puncak insidensi
pada usia 6 th.

Durasi Petit Mal Sebelumnya Untuk Kunjungan Pertama

Kesulitan menyembuhkan petit mal merupakan bukti dari durasi gejala sebelum
kunjungan pertama. Lima puluh tujuh anak, hampir dua pertiga dari kelompok,
memiliki petit mal selama lebih dari 1 tahun; 37 (42%) untuk 13 tahun; 14
(15,9%) selama 3 sampai 6 tahun; dan 6 (6,8%) selama lebih dari 6 tahun.
Riwayat Kejang Keluarga
Dalam enam kasus tidak ada referensi ke riwayat genetik epilepsi, atau tidak
diketahui pasti, atau jauh. Pada 82 kasus, riwayat keluarga positif 35, atau
42,6%. Orang tua atau saudara yang terpengaruh yaitu 17, atau satu-setengah,
dari kasus-kasus ini. batasan "positif" riwayat keluarga untuk orang tua dan
saudara kandung yang terkena saja, ada 20,7% kejadian di penelitian kami.
Insiden familial anak dengan Jacksonian dan psikomotor dibandingkan dengan
epilepsi petit mal pada penelitian kami masing-masing 14,7 dan 23,0%.
Patologi Dari Sistem Saraf Pusat
Hanya sembilan pasien, 10%, mengalami kerusakan otak dikenali etiologikongenital mikrosefali, satu sclerosis tuberous, satu Sindrom Sturge-Weber, satu
craniosynostosis, satu perdarahan intrakranial neonatal, dan empat pascaencephalomyelitis (tiga polioencephalomyelitis). sedangkan kejadian ini lesi
sistem saraf pusat jauh lebih banyak daripada yang ditemukan dalam tinjauan
kami Jacksonian (34%) dan psikomotor epilepsi (33%) di atas-semua kejadian
kerusakan otak dan retardasi mental untuk grup cukup tinggi, 24% (21 kasus),
dan praktis identik dengan ditemukan dalam kasus kami Jacksonian dan
psikomotorik epilepsi.
Hubungan dan Perbedaan kejang lainnya
Sebuah aspek penting dari petit mal adalah tingginya insiden kejang lainnya, dan
terutama dari grand mal. meskipun sering disinggung juga, fakta ini jarang
didokumentasikan. Lima puluh empat anak-anak kita (61%) mengalami kejang
non-petit-mal; 37% terjadi sebelum, 16% selama, dan 46% setelah timbulnya
petit mal. Dari 20 pasien dengan kejang, ada 10 dengan demam, 6 dengan
grand mal, 3 dengan menahan nafas, 3 dengan Jacksonian, dan 1 dengan kejang
mioklonik. Tiga telah memiliki dua jenis kejang sebelumnya. Interval sebelum
timbulnya petit mal berkisar antara 3 bulan sampai 7 tahun -kurang dari 1

tahun di 6 kasus, dan lebih dari 4 tahun di 6 kasus. Kejang lainnya yang muncul
pada waktu yang sama dengan Serangan mal petit di sembilan kasus yang grand
mal, enam; grand mal dan phychomotor, satu; Jacksonian dan psikomotorik,
satu; dan demam, satu. 25 anak-anak pertama kali mengalami kejang lainnya
setelah timbulnya petit mal, 22 memiliki grand mal, 1 psikomotor, dan 2 anak
mengalami serangan grand mal dan phychomotor. Dua dari anak-anak dengan
grand mal juga memiliki kejang demam. Interval sebelum timbulnya kejang
kemudian bervariasi dari 3 bulan ke 9 tahun. Pada 7 anak kurang dari 1
tahun, 10 pada melebihi 4 tahun.
Data-data ini menuai komentar. Dalam kasus ini psikomotor epilepsi telah
menunjukkan bahwa kejang sebelumnya, terutama kejang demam dari bayi
dapat merusak lobus temporal yang menghasilkan baik serangan cerebral
disritmia atau psikomotor. Pengalaman kami sendiri mendukung hal ini. Dalam
kelompok 120 anak-anak dengan Epilepsi psikomotor kejadian kejang demam
sebelumnya adalah 22,5%. Sebaliknya hanya 10 anak (8,8%) Memiliki kejang
demam sebelum terjadinya petit mal. Mengingat hubungan sering lainnya kejang
dengan petit mal, terutama grand mal (42% dari total seri), itu lebih masuk akal
untuk mempertimbangkan kejang demam sebelumnya sebagai manifestasi awal
dari epilepsy yang "Dipicu" oleh demam dan infeksi. Selanjutnya, pada 62,9%
dari anak-anak yang memiliki kejang lainnya pertama kali muncul bertepatan
dengan atau setelah timbulnya petit mal dan hampir tidak bisa menjadi
penyebab untuk cedera otak sebelumnya atau akibat petit mal.
Kecerdasan
Beberapa penulis telah berkomentar terhadap kecerdasan tinggi pasien petit
mal. Sedangkan setidaknya tiga dari kelompok ini adalah di kelas pendidikan
lanjutan (IQ 130) Bukti nyata dari keterbelakangan mental pada anak-anak
lainnya mengganggu. Dua puluh satu pasien (24%) adalah terbelakang angka
kejadian sama dengan yang ditemukan pada anak-anak kami dengan Jacksonian
dan epilepsi psikomotorik. Evaluasi psikologis yang tersedia pada 14 dari 21
pasien. Fungsi intelektual mereka bervariasi dari defisiensi mental hingga normal
tumpul. Sepuluh anak diuji dengan Wechsler Skala Intelligence untuk Anak-anak
dan mendapatkan skor I.Q. berkisar mulai dari 45 ke 87. Enam tergolong kisaran
"cacat", satu pada "pertengahan", dan tiga di kisaran intelektual normal tumpul.
Sisa empat yang diuji dengan Skala Stanford Binet Intelligence, dari L. I.Q.
mereka berkisar antara 65 - 80. distribusi ini mirip dengan yang terlihat di
W.I.S.C. Rentang usia di kedua kelompok adalah 7 sampai 14 tahun. Enam anakanak diuji setidaknya dua kali oleh pemeriksa yang berbeda, tanpa menunjukkan
perubahan signifikan dalam fungsi intelektual. Hampir semua anak-anak
terbelakang, 19 dari 21, mengalami kejang non-petit-mal lainnya. Pada 12 dari
19, ini pertama kali muncul pada saat yang sama atau setelah timbulnya petit
mal. Oleh karena itu jelas terkait kejang konvulsif bertanggung jawab untuk
ketiadaan kerusakan otak yang ada maupun petit mal. Berbeda dengan grand
mal, konon, sering kejang petit mal berulang tidak menghasilkan cedera otak.
Berdasarkan dasar inilah dapat menyimpulkan bahwa petit mal dapat terjadi
sebagai Hasil atau tanpa kaitannya dengan kerusakan otak.
Hanya 5 dari 21 anak-anak terbelakang memiliki latar belakang yang dikenali (1
microcephalic bawaan, 1 subarachnoid hemorrhage, 1 sclerosis tuberous, 1
Sturge-Weber syndrome, 1 postencephalitis). berhubunga dengan kecerdasan

menarik bahwa beberapa anak dilaporkan menjadi lebih "cemerlang" selama

periode frekuensi kejang meningkat.
Hiperventilasi dan Pengaruh lainnya
dengan beberapa pengecualian, diagnosis petit mal harus serius dipertanyakan
pada Pasien yang tidak diobati yang tidak memiliki serangan hiperventilasi.
Kejang yang menetap pada 70 dari 75 pasien (93%). 13 kasus, tidak ada
menyebutkan hiperventilasi, atau itu dianggap tidak terjadi. Hubungan terbalik
antara kemudahan aktivasi dari maksud ini berarti kontrol kejang disarankan.
Kami lebih memilih untuk menguji pasien berdiri. Goyangan badan kemudian
lebih jelas. Pada anak-anak diminta untuk menahan selembar kertas dan
meniupnya jauh dari mereka sejauh mungkin. (Respirasi cepat atau dangkal
tidak efektif.) Beberapa pasien terlalu muda untuk memahami apa yang
diharapkan untuk mereka. Hiperventilasi dilanjutkan selama 3 menit, jika tidak
ada respon yang ditimbulkan sebelum ini. Sejak kejang kadang-kadang muncul
pertama kali tak lama setelah hiperventilasi, pengamatan selama ini periode
juga dianjurkan. Kadang-kadang kejang spontan diamati pada pasien yang
memiliki HV respon negatif. Pada hal ini, efek provokatif hiperventilasi dapat
dinetralkan oleh hambatan pengaruh perhatian dan concentration.
Selama pasien hiperventilasi sering berkedip, menutup mata mereka, menjilat
bibir mereka, atau menelan. Hal ini penting untuk membedakan manifestasi
fisiologis dari fenomena paroksismal.
Kami mengingatkan kembali tapi satu contoh di mana epilepsi nonpetit mal
(Jacksonian) menetap dengan hiperventilasi. Dari berbagai jenis epilepsi, petit
mal sangat dipengaruhi oleh faktor lingkungan. Hal ini diperburuk oleh status
emosional menyenangkan atau sebaliknya, dengan disiplin, dengan kelelahan,
demam, dan infeksi.
Hubungan petit mal pubertas adalah dibahas pada bagian "Prognosis."
Salah satu fitur yang paling menarik dari petit mal adalah sensitivitas cahaya
yang sangat halus ditunjukkan oleh beberapa pasien. Dalam tiga kasus dari seri
dan lainnya sejak, kejang yang sangat diperparah oleh cerah sinar matahari,
terutama dengan cahaya alternative dan bayangan. Semua empat anak
tampaknya berkedip. Sambil menatap matahari, mereka sering diamati cepat
mengibaskan tangan di depan mata. Meskipun kacamata hitam yang diresepkan,
anak-anak dapat melepaskannya dan menatap matahari seakan terhipnotis saat
setelah paroxysms berulang.
Electroencephalogram
80 electroencephalograms tersedia untuk penelitian dari seri ini dari 88 kasus,
33 (41%) menunjukkan klasik 3 lonjakan petit mal perdetik dan kubah formasi
dalam 1 atau lebih penelusuran. Dari jumlah tersebut, dua juga menunjukkan
focus lonjakan, salah satu oksipital dan lain pertengahan-temporal asal.
disamping 33 catatan klasik petit mal, 18 menunjukkan lonjakan Gelombang
yang terjadi secara tunggal, di berjalan singkat, atau sebagai formasi lonjakan
yang banyak. Hal ini membuat total 51 (64%) dari kasus petit mal di mana
lonjakan dan pola gelombang muncul. Pola kejang lainnya yang dicatat dalam
tambahan 22 kasus didistribusikan sebagai berikut: paroxysmal lambat, 12;

lonjakan, 3; pola fokus, 2; tren paroksismal (kecepatan ketidakteraturan dan

hypersynchrony), 5. Tujuh penelusuran tak dapat ditentukan, tidak ada bentuk
kegiatan kejang dicatat. Jadi dalam 1 atau lebih penelusuran, 90% dari kasus
menunjukkan
formasi
kejang
di
setidaknya
satu
penelusuran.
Mempertimbangkan anak-anak yang memiliki kejang petit mal saja, tidak ada
perbedaan yang signifikan antara kejadian klasik vs pola kejang non-klasik. Juga
bukan berarti ada atau tidak pola dasar penelusuran menunjukkan bukti
gangguan sejak insiden gangguan seperti itu kira-kira sama dengan irama yang
normal pada kelompok petit mal. Jumlah kasus yang kami miliki dengan
penelusuran seri tidak cukup untuk menentukan kejadian dimana gelombang
lonjakan muncul pada 1 penelusuran tapi tidak pada yang lain.
Terapi
Fenobarbital dapat efektif pada petit mal. Untuk ini dan alasannya dibahas di
bawah, semua pasien yang memulai pengobatan dengan hanya fenobarbital.
Delapan anak, sekitar 10%, yang dikontrol secara sempurna-empat dengan
fenobarbital saja, dan empat dengan penambahan obat terapi efektif
sebelumnya. Empat lain mengalami perbaikan yang cukup dengan fenobarbital
saja tidak menjamin tambahan pengobatan untuk periode waktu yang signifikan.
Mustard dan Livingston menemukan bahwa dengan trimethadione saja, grand
mal muncul untuk pertama kalinya dalam 11 dari 66 pasien dalam 2 bulan onset
terapi. Sejak 9 dari anak-anak kami memiliki onset simultan lainnya kejang
sebelum terapi apapun, 20 lain memiliki kejang sebelum timbulnya petit mal,
dan 1 terjadi grand mal pertama Serangan dalam waktu 10 hari dari penghentian
terapi trimethadione, hubungan yang disarankan oleh Mustard dan Livingston
tidak pasti. Tingginya insiden kejang lainnya (61%) menggambarkan
kecenderungan kuat anak-anak untuk terjadinya kejang non- petit-mal cepat
atau lambat. Satu orang kemudian mungkin bertanya, "Bisakah fenobarbital
berfungsi sebagai profilaksis terhadap kemungkinan ini? "Dari 25 pasien yang
mengalami kejang lainnya setelah onset petit mal, 18 berhasil sebelum
kunjungan ke klinik pertama mereka mereka lakukan. Hanya tujuh terjadi grand
mal pada pelayanan kami.
Sebuah ulasan kasus menarik ini. pasien S.R. memiliki onset grand mal pada
dosis efektif dari fenobarbital pada waktu menarche 5 tahun setelah awal petit
mal yang parah. Pasien E.R. mengaku tidak menggunakan fenobarbital nya pada
saat kejang pertama umum nya. Pasien B.M., seorang gadis 14 tahun, adalah
hanya menerima 1/4 butir fenobarbital setiap hari pada saat kejang pertama.
Dua anak-anak, W.W. dan W.H., memiliki kejang besar pertama pada terapi mal
petit tertentu saja. E.Y. pasien memiliki nya kejang konvulsif pertama 10 hari
setelah berhenti meminum trimethadione sementara masih menggunakan
fenobarbital secara memadai. Anak terakhir, T.B, memiliki kejang besar pertama
2 bulan setelah penghentian fenobarbital, yang dia telah menggunakan selama 4
tahun tanpa kejang sebelumnya. Ini tidak masuk akal bahwa dosis profilaksis
fenobarbital yang memadai dapat mencegah kejang non-petit mal pada pasien
ini. pertanyaan penting bahwa, "Apakah pengobatan ini untuk jangka waktu yang
terbatas, 4 tahun seperti praktik kita, untuk mengubah prognosis utama? "
Hanya tindak lanjut jangka panjang bisa menjawab pertanyaan penting ini. Dosis
fenobarbital berkisar dari hingga 1 butir pada waktu tidur. dosis ini jarang

melebihi, meskipun tidak ada efek samping. Tidak ada satupun dari pasien kami
dengan gangguan kontrol kejang grand mal.
Paling kurang setidaknya dua pasien, efek penghapusan dari dilantin pada
frekuensi petit mal nyata. Dilantin digunakan hanya ketika fenobarbital gagal
untuk mengontrol grand mal atau lainnya kejang non-petit mal.
Efektivitas Benzedrine atau Dexedrine pada epilepsi petit mal telah dilaporkan
oleh beberapa penulis. Karena Efek yang tidak pasti dan sering singkat, kami
lebih memilih untuk menggunakan obat ini sebagai adjuvant ketika obat yang
lebih spesifik gagal. Sediaan Longacting dibagikan dalam bentuk granul yang
diresepkan dalam dosis dari 2% mg untuk toleransi. Satu pasien dirujuk itu
menerima 60 mg setiap hari tanpa efek apapun pada dirinya atau kejang nya.
Berlawanan dengan efek samping dari Dexedrine dari mania ke tidur nyenyak.
Kebanyakan yang tidak diinginkan oleh orang tua adalah yang anoreksia dan
penurunan berat badan.
Jika dalam jangka waktu 3 sampai 6 minggu, tidak ada respon terhadap
fenobarbital
jelas
berikutnya
Pilihannya
adalah
trimethadione
atau
acetazolamide (Diamox). Acetazolamide menghalangi risiko serius terapi
oxazoladine dan perlunya pemeriksaan darah rutin dan urine. Namun demikian,
perlu dipastikan efektivitas trimetadion dalam jumlah persentase pasien yang
tinggi dengan petit mal untuk membenarkan kelayakan ini. Selama 10 tahun lalu
kami telah melihat 3 anak-anak dengan efek samping yang signifikan terhadap
terapi trimethadione. Dua menjadi alopecia, yang menghilang pada penghentian
obat. Ketiga terjadinya eksudatif fulminan dan exfoliative eritema multiforme
dengan Keterlibatan intens membran mukosa 10 hari setelah onset terapi.
survival dalam kasus ini tampaknya terkait dengan terapi steroid dosis besar.
Efek anti-epilepsi dari trimethadione sangat cepat, biasanya langsung atau
dengan dalam beberapa minggu atau bulan pada peningkatan dosis. Semua
kecuali anak yang lebih muda dimulai pada 0,6 atau 0,9 gram / hari pada tiga
dosis terbagi. Jika masih kurang kontrol penuh, penambahan sebesar 0,3 gm /
hari yang dibuat pada interval mingguan sampai maksimum 1,8 gm harian. Pada
banyak kesempatan dosis harian 1,2 atau 1,5 gm dibatasi atau tidak bermakna
dan peningkatan dosis dengan hanya 1 (0,3 mg) kapsul mencapai kontrol penuh.
Kami telah menemukan paramethadione (Paradione) efektif ketika trimethadione
telah gagal dan masing-masing untuk digunakan pada satu waktu dan tidak
pada yang lain pada pasien yang sama. Lennox telah menyarankan
trimethadione yang dihentikan setelah bebas dari petit mal selama 6 bulan.
Karena menjadi penyebab kambuh berikut bahkan lebih lama intervals kontrol
yang telah kami mengadopsi penggunaan rutin anti-petit mal untuk setidaknya 1
tahun setelah serangan terakhir.
Dalam publikasi sebelumnya nilai acetazolamide dalam pengobatan petit mal
parah telah dilaporkan. Sebelas dari 16 pasien tersebut benar-benar terkontrol
sempurna, dan sisanya ditingkatkan (pengurangan dari 50% atau lebih frekuensi
kejang). aksi acetazolamide juga cepat. Pada tiga kasus di mana petit mal terjadi
setiap hari untuk periode 3, 5, dan 7 tahun masing-masing, penambahan
acetazolamide menghentikan kejang segera. Jarang perlu menunggu satu atau
dua minggu untuk melihat hasilnya. Kami lebih memilih untuk memulai dengan
dosis harian yang besar, 500 - 1.000 mg, terlepas dari usia atau berat badan
pasien, diberikan dalam jumlah terbagi, dan kemudian membuat pengurangan

seperti diindikasikan. Rejimen ini tidak diragukan lagi lebih efektif daripada
memulai dengan kecil dosis dan pengambilan meningkat kemudian. Agen selalu
ditambahkan ke terapi sebelumnya. Ini memungkinkan bahwa dalam beberapa
kasus tindakan aksinya sinergis. Jika penambahan acetazolamide untuk
fenobarbital tidak efektif, obat harus dipertimbangkan kembali dalam kombinasi
dengan trimethadione atau obat tertentu lainnya yang telah gagal sebelumnya
untuk memberikan kontrol sempurna. Efek samping beracun aceta zolamide
sedikit. Jarang serius.
Derivasi suksinimida telah terbukti memiliki aksi anti-petit mal. kami telah
menggunakan methsuxamide (Celontin) dengan sukses. Dosis awal 0,3 gm
harian meningkat pada interval mingguan untuk 3 atau 4 kapsul ditoleransi.
Phensuxamide (Milontin) telah jarang bermakna. Pada pengalaman kami dengan
analog baru, ethosuxamide (Zarontin), terbatas.
Chloraquine telah digunakan dalam tujuh kasus-kasus berat, dengan kontrol
penuh pada dua, peningkatan yang signifikan dalam dua tidak berpengaruh pada
tiga. Dosis yang disarankan usia 125 mg dua kali sehari. Durasi Terapi masih
belum dapat ditentukan.
Diet ketogenik telah dicoba dalam beberapa kasus terselesaikan dengan hasil
memuaskan. Mengingat dasar fisiologis untuk diet, sebuah anhydrase inhibitor
karbonat seperti acetazolamide harus mencapai yang sama atau hasil yang lebih
memuaskan, anti convulsant metabolic bekerja tidak tergantung pada asidosis
metabolic.
Singkatnya, tujuan terapi adalah control penuh petit mal selama 1 tahun pada
phenobarbital dan obat-obatan tertentu jika dibutuhkan. Pada akhir waktu ini,
pengobatan petit mal, oxazolidone, acetazolamide, atau suksinimida pada kasus
mungkin dihentikan setelah 4 minggu dan pasien dikelola dengan fenobarbital
saja selama 3 tahun. Pada akhir kali ini fenobarbital dihentikan hati-hati selama
interval 9-to-18-bulan.
Hasil Terapi
Dalam 16 kasus terapi tidak bisa evaluasi karena kegagalan untuk tetap kembali
bertemu atau tidak tidak memadainya pengobatan. Semua ini telah diikuti
kurang dari 6 bulan.
Empat puluh lima dari 72 pasien yang tersisa (62,5%) benar-benar dikontrol
selama Setidaknya 1 tahun. Hanya 8 anak (17,7%) memiliki kekambuhan (semua
dalam 5 bulan) setelah penghentian pengobatan petit mal pada akhir 1 tahun
bebas dari kejang. Lima orang segera kembali kontrol atas penambahan obat.
Semua terapi obat antiepilepsi kini telah dihentikan pada 16 anak Berikut 4
tahun terapi setelah petit mal terakhir atau kejang lainnya. Kontrol kejang
diberikan terutama untuk trimethadione pada 24 dari 45 kasus tersebut, untuk
acetazolamide dan trimethadione pada 10, untuk acetazolamide sendiri pada 2
orang, untuk fenobarbital pada 8, dan methsuxamide pada 1. Lebih dari satusetengah dari kelompok (27 pasien) memperoleh kontrol lebih atau kurang
segera atau dalam waktu 3 bulan setelah menambahkan obat yang efektif.
Namun, pada banyak anak-anak kontrol yang diperlukan 1, 2, atau tahun lebih
trial and error secara terus menerus.

Dua belas anak-anak (16,6%) dianggap ada perbaikan. Masing-masing memiliki

periode bebas kejang yang berlangsung dari beberapa minggu untuk selama 8
bulan, kemudian kembali kepada episode setiap hari. Periode pengamatan medis
dalam Kelompok ini dari 1 tahun sampai 12 tahun (lebih dari 3 tahun pada enam
kasus).
sebelas anak (15,2%) diklasifikasikan sebagai tidak ada perbaikan, interval
bebas kejang terpanjang kurang dari 2 minggu. Setiap anak yang telah dirawat
selama lebih dari 1 tahun, Sembilan selama lebih dari 3 tahun.
Ketika setiap sumber daya yang tersedia habis tanpa perbaikan, semua obat baik
fenobarbital atau obat non-petit-mal yang diperlukan dihentikan. Dalam empat
contoh sembuh spontan terjadi. Durasi pengobatan percobaan sebelumnya, yang
dianggap yang memadai, dalam empat kasus berkisar antara 1 - 4 tahun.
Prognosis
Dari penelitian tentang data yang disajikan dan dari kontak pribadi dengan orang
tua dan pendidik, kami telah mengembangkan keyakinan yang cukup kuat untuk
prognosis pada mal, menunjukkan bahwa kondisi ini tidak selalu jinak dan
disertai oleh perubahan patologis otak dengan efek pada mentalitas atau
kepribadian. Juga pubertas tidak menghentikan serangan.
Manifestasi fisik minimal petit mal, dibandingkan dengan orang-orang kejang
umum atau kejang motor lokal, dibatalkan untuk dilakukan karena frekuensi
ekstrim serangan harian sering dengan variable periode status. Pasien tidak
jatuh selama serangan terlepas dari umum ataupun bergoyang badan yang
sering ekstrim. Namun, yang sulit adalah untuk meyakinkan orang tua, guru,
atau bahkan mahasiswa kedokteran, bahwa mereka tidak akan jatuh.
kejadian patologi otak diakui atau diduga berasal keterbelakangan mental sama
tingginya di antara anak-anak dengan jenis epilepsy lain. Dua puluh satu (24%)
dari kelompok memiliki intelektual yang deficit nyata. Apakah tes psikologis dan
psychometric rutin, nilai ini tidak diragukan lagi akan menjadi lebih tinggi. Hal ini
umumnya melaporkan bahwa serangan petit mal tidak menyebabkan kerusakan
otak residu dan progresif. Beberapa orang tua (termasuk satu dokter) tegas
menyangkal asumsi ini. Sejak pengujian psikologis tidak dilakukan sebelum
timbulnya petit mal pada anak terbelakang mental, pertanyaan ini tetap belum
terjawab.
Petit mal tidak sederhana untuk mengobati. Durasi lama gejala sebelum
kunjungan pertama membuktikan keterbatasan terapi. Seperempat sepertiga
dari anak-anak ini tidak merespon terapi standar, atau melakukannya hanya
jangka waktu terbatas. Konsep yang berlaku bahwa petit mal akan membaik
atau berhenti selama masa remaja, bahkan jika benar, akan sedikit menghibur
untuk orang tua cemas dari anak 6 atau 7 tahun yang memiliki seratus atau
lebih spell setiap hari. Pengecualian sering tak cukup. Empat gadis dari seri ini
pertama mengalami petit mal pada menarche. Hanya satu memiliki
"penyembuhan spontan"saat ini. Setidaknya empat pasien masih mengalami
petit mal setiap hari di usia 16, 16, 17, dan 19 tahun masing-masing.
Meskipun beberapa pasien dengan kejang konvulsif memiliki petit mal,
sebaliknya tidak benar. Sebenarnya sebagian besar anak-anak kami, 61%,
menunjukkan kejang lainnya, didominasi grand mal. Mengantisipasi

kemungkinan ini telah rutin kami untuk memperlakukan semua anak dengan
petit mal tanpa komplikasi dengan obat anticonvulsive untuk jangka waktu
minimal 4 tahun.
Bagaimanapun kita mempertimbangkan prognosis untuk petit mal tidak berbeda
dari epilepsi Jenis lain, grand mal atau sebaliknya.
Ringkasan Dan Kesimpulan
Delapan puluh delapan kasus epilepsi petit mal pada anak ditinjau. Karakteristik
klinis dan diagnosis banding dari petit mal disajikan secara rinci. Aspek yang
dibahas dan temuan yang signifikan adalah sebagai berikut: Petit mal relatif
jarang terjadi dari jenis manifestasi epilepsi (4,4%). Petit mal jarang terjadi
sebelum 2 tahun. Dua puluh tiga persen dari anak-anak memiliki serangan
selama lebih dari 3 tahun sebelum kunjungan pertama mereka menunjukkan
keterbatasan terapi. Sebuah riwayat kejang pada orang tua atau saudara
kandung hadir di 21% dari kasus. Padahal, hanya 10% memiliki lesi jelas dari
sistem saraf pusat, kejadian keterbelakangan intelektual, 24%, mirip dengan
yang kami temukan di ulasan tentang Jacksonian dan epilepsi psikomotor. Enam
puluh satu persen memiliki kejang non-petit mal (terutama grand mal). Dalam
63%, ini pertama kali muncul dengan atau setelah onset dari petit mal. serangan
Petit mal itu dipicu oleh hiperventilasi pada 93% kasus. Sembilan puluh persen
dari anak-anak memiliki formasi kejang pada setidaknya satu pemeriksaan
elektroensefalografik. Enam puluh empat persen menunjukkan lonjakan dan
gelombang pola; pada 26%, pola kejang lainnya yang dicatat. Rekomendasi
dalam terapi dan hasil telah dilaporkan. Ulasan ini menunjukkan bahwa petit mal
tidak sepenuhnya jinak dan ditemani oleh perubahan patologis otak dengan efek
pada mentalitas atau kepribadian, atau spontan sembuh saat pubertas.
Tingginya kejadian grand mal dan kejang lainnya pada anak-anak ini ditekankan.
dan terapi profilaksis disarankan.