NEOPLASICAS DE
LOS LEUCOCITOS
FACTORES ETIOLOGICOS
Y PATOLOGICOS
1) TRANLOCACIONES
CROMOSOMICAS Y/O
MUTACIONES
ADQUIRIDAS.
2) FACTORES GENETICOS
HEREDITARIOS
Sx Bloom.
3) Virus.
Anemia de
Fanconi.
HTLV-1.
Ataxia
Telangiectasia.
KSHV/HHV-8
VEB.
NEOPLASIAS LINFOIDES
(definiciones y clasificacioenes)
El trmino leucemia se usa para las neoplasias que se
presentan con afectacin extensa de la mdula sea y
(normalmente, pero no siempre) de la sangre perifrica.
El trmino linfoma se usa para las proliferaciones que
surgen como masas tisulares delimitadas.
PRINCIPIOS GENERALES
Dx se requiere estudio histolgico.
El reordenamiento del gen del receptor del Ag precede a la
trasformacin (Ig o receptores de linfocitos T).
85-90% neoplasias de linfocitos B.
Asocia a anomalias inmunes.
Las neoplasias de los linfocitos B y T tienden a reproducir el
comportamiento de sus homlogos normales.
MORFOLOGA
INMUNOFENOTIPO
La inmunotincin de la desoxinucleotidiltransferasa terminal (TdT), una
ADN polimerasa especializada que se expresa nicamente en los
linfoblastos pre-B y pre-T, es positiva en ms del 95% de los casos.
Las LLA-B se detienen en varias etapas de desarrollo de la clula pre-B.
Los linfoblastos expresan normalmente el panmarcador CD19 de
linfocitos B y el factor de transcripcin PAX5, as como el CD10. En las
LLA-B muy inmaduras, el CD10 es negativo. Las LLA pre-B tardas
ms maduras expresan CD10, CD19, CD20 y cadenas pesadas de IgM
en el citoplasma (cadenas ).
LLA-T se detienen en varios estadios del desarrollo de los prelinfocitos T.
En la mayora de los casos, las clulas son positivas para CD1, CD2,
CD5 y CD7. Los tumores ms inmaduros son normalmente negativos
para los marcadores de superfi cie CD3, CD4 y CD8, mientras que los
tumores tardos de prelinfocitos T son positivos para estos
marcadores.
CLINICA
Sntomas relacionados con la depresin de la funcin
medular, como cansancio por la anemia, fiebre que refleja las
infecciones secundarias a la neutropenia y hemorragia por la
trombocitopenia secundarias a la neutropenia y hemorragia por la
trombocitopenia.