Biologa Enfermedades osteo-artro-musculares

Osteoporosis
Enfermedad sistmica del esqueleto, caracterizada
por una masa sea baja y un deterioro de la
microarquitectura del tejido seo, con el
consiguiente incremento en la fragilidad sea y
susceptibilidad a su fractura, por encima de los
cincuenta aos se considera que una de cada cuatro
mujeres y uno de cada ocho hombres tienen
osteoporosis en algn grado.
La influencia ms importante del deterioro del
sistema seo en las mujeres postmenopusicas
podra estar relacionada con una deficiencia
severa de progesterona segregada por los
ovarios.
Como otras causas se sealan: deficiencias
minerales y vitamnicas, medicinas
corticosteroides, pobres hbitos alimentarios, falta
de ejercicio, demasiado cortisol y muy poca
testosterona. Los estrgenos, por otro lado,
difcilmente protegern contra la osteoporosis
cuando la progesterona este ausente.

Hueso normal
osteoporosis

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Hueso con

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Artrosis
Enfermedad que afecta cualquier articulacin del
cuerpo. Puede ser primaria; es decir, que no tiene
causa desencadenante conocida; o secundaria, en
cuyo caso se debe especificar su origen.
Entre las mltiples causas que pueden
desencadenar una Artrosis, se encuentran los
traumatismos, las infecciones, las enfermedades
sistmicas o reumatolgicas, etctera.
En general, cualquier factor que dae el cartlago
de una articulacin desencadenar su progresivo
desgaste y destruccin, lo que finalmente pasar
a ser una Artrosis de esa articulacin. Toda artrosis
tiene tratamiento, el cual depender del grado de
destruccin de la o las articulaciones.
En una primera etapa se tratan sus sntomas.
Posteriormente y a medida que avanza la
destruccin articular se puede llegar, en los casos
ms avanzados, al reemplazo de la articulacin
daada por una Prtesis.

Osteoartritis
No slo la osteoporosis es un reto para la tercera
edad, tambin y seguramente un dolor ms
frecuente, silencioso y extendido es el derivado de
la osteoartritis, con el incremento absoluto y
relativo de la poblacin de la tercera edad, se
estima que del 1,5 milln de personas de ms de
65 aos de nuestro pas, el 80% tienen o pasan
por algn tipo de osteoartritis de modo
permanente o espordico e intermitente en su
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frecuencia. Por lo general, ya a partir de los

cincuenta aos este tipo de trastornos coexisten
con algn otro de tipo crnico.
Los trastornos dolorosos ms frecuentes se
presentan en la regin pectoral de la
espalda, pelvis, caderas y hombros,
articulaciones, rodillas especialmente,
espasmos en ligamentos, tendones y msculos,
tobillos, muecas con dolor hacia las manos,
conviviendo con otros sntomas como picor, sed,
sudor y debilidad local por lo general.

Escoliosis
Es una desviacin lateral de la columna con
rotacin de las vrtebras sobre las inmediatas
superior e inferior sin causa identificable. Esta
desviacin de la columna afecta aparentemente a
estructuras tales como los hombros, la espalda y
la pelvis.
No duele ni afecta inicialmente a la vida de
relacin del paciente. Sin embargo, con el paso del
tiempo una "columna desviada" se "desgasta"
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ms y aparece una "escoliosis dolorosa del

adulto".
Cuntos tipos de escoliosis hay?
Si entendemos que la columna la podemos dividir
en cervical, torcica (costillas) y lumbar, existirn
desviaciones para cada segmento. La curva
torcica es la ms comn, seguida por la curva
doble torcica y lumbar, y la lumbar.
Por la edad, una escoliosis puede ser congnita,
infantil, del adolescente y juvenil.
Quin padece escoliosis?
La escoliosis afecta a un escaso porcentaje de la
poblacin, aproximadamente un 2%. Suele tener
un origen familiar y hereditario (20%).

Lordosis
Es la desviacin de la columna vertebral de modo

que se ve una "joroba" o Giba

Desgarro: Ruptura del tejido muscular.
Calambre: Contraccin espasmdica involuntaria,
que afecta a los msculos superficiales.
Esguince: Lesin producida por un dao moderado

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o total de las fibras musculares.

Distrofia Muscular
Degeneracin de los msculos esquelticos.
El trmino distrofia muscular hace referencia a
un grupo de enfermedades hereditarias que
producen debilidad de los msculos estriados, que
son los que producen los movimientos voluntarios
del cuerpo humano. Se caracterizan por debilidad
muscular y alteraciones en las protenas
musculares que ocasionan la muerte de las clulas
que componen este tejido. Cada una de las
enfermedades incluidas en este grupo poseen
unas caractersticas especficas.1 2 Puede
afectarse tambin el msculo cardiaco y producir
sntomas de insuficiencia cardiaca.
Son trastornos poco frecuentes cuyos primeros
sntomas suelen aparecer en la infancia. La forma
ms usual es la Distrofia muscular de
Duchenne que afecta a varones y es transmitida
por las mujeres, se presenta un caso por cada
3500 nacimientos de sexo masculino.
.

Atrofia

Prdida o disminucin del tejido muscular.

Tipos de atrofias: En aspecto microscpico se
pueden destacar tres tipos de atrofia: atrofia
simple, atrofia numrica y atrofia degenerativa.
La atrofia simple es una disminucin del
volumen de los componentes musculares que
conlleva al encogimiento o empequeecimiento
del tejido y del rgano. Es la atrofia ms frecuente
y afecta a las clulas ms diferenciadas. Se puede
observar en el transcurso del ayuno prolongado en

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casi todos los tejidos del organismo y

principalmente en el tejido muscular.
La atrofia numrica disminucin del nmero de
la clulas; normalmente afecta a tejidos de
elementos lbiles.
En la atrofia degenerativa se pueden ver
grandes alteraciones al citoplasma y al ncleo
celular de las clulas del tejido y del rgano. Este
proceso puede llevar a que se produzca una
necrosis.
En todos los casos de atrofia, el citoplasma es el
que se ve ms afectado, casi siempre hay una
reduccin cuantitativa de ste, hasta el punto de
que, observando los tejidos atrficos al
microscopio, puede distinguirse una densificacin
celular, provocada por la reduccin uniforme del
volumen celular.
Estas modificaciones van acompaadas de
profundas alteraciones citoplasmticas:
enturbamiento, presencia de grnulos de
pigmento (pigmentaciones de desgaste) y
disminucin numrica de algunos orgnulos, como
las mitocondrias.
Pseudohipertrofia
En algunos casos cuando las clulas especficas de
un rgano entran en un estado de atrofia, va
acompaado por un aumento de volumen de
los tejidos intersticiales, por lo que en vez de
existir una reduccin en el volumen global, se
presenta un aumento (pseudohipertrofia).
En los msculos paralizados por una lesin
del sistema nervioso se puede observar, a veces,
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un cuadro de pseudohipertrofia, debido al

aumento de tejido adiposo interpuesto entre los
haces musculares atrficos. Los msculos se ven
robustos y engrosados, pero en realidad estn
desprovistos de fuerza y son pastosos a la
palpacin. En el bocio endmico puede existir
tambin un caso de pseudohipertrofia.
Atrofias no patolgicas
No se puede considerar a todas las atrofias como
patologas del organismo en el cual se dan: en
algunos casos existe una disminucin de volumen
y nmero de clulas de un tejido o de un rgano,
marcando aquello un cuadro atrfico, produciendo
la desaparicin de las partes afectadas; en este
caso se ha efectuado una adaptacin funcional.
Como se indic en un principio, la estructuracin
morfolgica y funcional de las clulas estn
estrechamente relacionadas con el ambiente en el
que viven, por lo que si las clulas dejan de
prestar una utilidad al organismo, estas son
eliminadas.
Un ejemplo de involucin fisiolgica es el que
proporciona el timo, pues poco a poco comienza a
reducirse hasta desaparecer completamente al
final de la pubertad, dejando un residuo fibroso,
sin rastros de tejido linfoide funcional. Tambin en
la vejez se asiste a una atrofia de todos los tejidos
del organismo, siendo ms frecuente en las
clulas estables y perennes (clulas nerviosas y
musculares), en cambio son poco evidentes en
clulas lbiles que requieren de una renovacin
continua, es decir, en clulas de vida ms o
menos corta.
Otro ejemplo de atrofia no patolgica, es la
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involucin fisiolgica que se presenta en

los renacuajos. En sus primeros estadios de
desarrollo, una cola larga que sirve para
propulsarse por medios acuticos, sin embargo en
la ltima fase de su crecimiento, cuando ya es
adulto, sta se reduce y desaparece
completamente, pues no presenta mayor utilidad
en el individuo cuando emprende una vida
terrestre o semi-acutica.
La atrofia tambin puede presentarse en casos
indirectos como durante y despus del
tratamiento de una fractura ya que el msculo no
tuvo movilidad lo que conlleva a la disminucin de
nutrientes y de volumen de este.
Atrofias patolgicas
Segn las causas que las producen se pueden
presentar de la siguiente forma:
Atrofia de carencia alimentaria.
Atrofia de insuficiencia circulatoria
Atrofia por factores fsicos.
Atrofias funcionales.
La insuficiencia nutricional conlleva a una prdida
global de peso en el organismo, debido a una
atrofia generalizada de todas las clulas
funcionales y especficas. En este caso, se observa
una disminucin de nmero, pero sobre todo de
volumen de las clulas, tanto que llegan a destruir
su propio material constitutivo, adems de los de
reserva, para poder saciar las necesidades del
metabolismo energtico, como la incapacidad de

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sintetizar materiales para luego regenerar el

propio citoplasma.
La prdida no es proporcionalmente igual en todos
los rganos: de hecho en un acto de autodefensa,
el organismo intenta proteger a los elementos que
ms se veran afectados por un fenmeno atrfico
como el anterior, en menoscabo de aquellos en los
cuales no existen funciones vitales importantes y
cuya funcin no estara tan alterada por un
proceso atrfico; por eso puede haber mayor
prdida de peso en el hgado e intestino, pero
menor o nula en el cerebro y corazn.
Este tipo de atrofia, adems de ser producido por
una carencia alimentaria, tambin puede ser
causada por enfermedades que afecten el
mecanismo metablico del organismo, o sea, por
una insuficiencia digestiva o lentificacin del
metabolismo.
Hay casos en los que una insuficiencia circulatoria
provocada por una trombosis de una rama arterial
o por una compresin de una arteria, o por una
ligadura quirrgica de un vaso, puede conducir a
la atrofia de los tejidos de la zona irrigada por la
arteria lesionada, sin embargo esto se recupera si
el flujo de sangre es restituido con prontitud. Se
puede decir que esto se debe a que dejan de
llegar nutrientes aportados por la sangre, por
consiguiente las clulas deben comenzar a utilizar
sus materiales de reserva y ms adelante sus
elementos constitutivos.
La atrofia muscular ocasionada por una
enfermedad y no por inactividad es generalmente
de uno o dos tipos: la ocasionada por dao a los
nervios que inervan los msculos y la que resulta
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por enfermedades propiamente musculares.

Pueden existir atrofias producidas por sustancias
qumicas txicas (plomo, yodo, fsforo, arsnico,
etc.) o por toxinas microbianas. Hay una
disminucin de las funciones de las clulas,
tornndolas inactivas generando as un proceso
atrfico. Por eso la atrofia muscular ocasiona una
enfermedad
Hipertrofia
Crecimiento o desarrollo anormal de los msculos,
produciendo en algunos casos serias
deformaciones. se debe al aumento correlativo en
el tamao de las clulas que lo forman; de esta
manera, el rgano hipertrofiado tiene clulas
mayores, y no nuevas. Se distingue de
la hiperplasia, caso en el que un rgano crece por
aumento del nmero de clulas, no por un mayor
tamao de stas.
Segn la duracin
Se distinguen dos tipos de hipertrofia: la
transitoria o aguda, que es la hinchazn del
msculo despus del entrenamiento, por lo que es
pasajera y dura poco, y la hipertrofia crnica, que
se divide a su vez en sarcoplsmica y miofibrilar.
En la sarcoplsmica, el msculo aumenta el
sarcoplasma, que es la sustancia semifluida que
est entre las miofibrillas (por lo que el tamao
del msculo se ve aumentado y el efecto es
duradero); este tipo de hipertrofia no aumenta el
nivel de fuerza. En la miofibrilar, aumentan tanto
el tamao como el nmero de las miofibrillas que
componen el tejido muscular, ya que, al romperse
en el entrenamiento, para evitar roturas
posteriores multiplican su nmero y aumentan su
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tamao, por lo que se produce un efecto notable

en el aumento tanto del tamao como de la fuerza
del msculo.
Este crecimiento de las clulas se debe a una
intensificacin de la sntesis de sus componentes
estructurales; sta, como no va acompaada de
divisin, da lugar a un aumento de tamao.
Los ncleos de las clulas hipertrofiadas pueden
contener mayor cantidad de ADN que las clulas
normales.
Por su causa
Existen dos tipos de hipertrofia: la fisiolgica y la
patolgica.
Tambin se conoce con este trmino al proceso de
desarrollo muscular mediante el cual
un atleta o fisicoculturista utiliza distintas tcnicas
para el aumento del tejido muscular que se basa
en entrenamiento fsico intenso, contracciones
musculares repetitivas, una dieta enfocada a la
recuperacin de las fibras daadas y en algunos
casos uso de esteroides anablicos.
La hipertrofia muscular es el nombre cientfico
dado al fenmeno de crecimiento en tamao de
las clulas musculares, lo que supone un aumento
de tamao de las fibras musculares y por lo tanto
del msculo. Tcnicamente es el crecimiento de
las clulas musculares sin que exista una divisin
celular, el msculo sometido a este cambio ofrece
por igual una mejor respuesta a la carga.
Este fenmeno se suele encontrar los msculos de
aquellos atletas que practican deportes
anaerbicos en los que repiten sucesivamente un
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mismo ejercicio, como son por ejemplo: el

culturismo, la halterofilia y el fitness. La hipertrofia
muscular se ha observado igualmente en
animales.
No debe confundirse la hipertrofia muscular con
la hiperplasia en el que existe adems
"reproduccin" celular mediante divisin.
Hipertrofia muscular fisiolgica
Es la resultante de entrenamiento y prctica
deportiva en el culturismo y deportes en los que
se necesita desarrollo muscular. Posee como
objetivo el crecimiento del msculo
exclusivamente. El mtodo consiste en el
levantamiento de pesos focalizando en unos
msculos como objetivo, en este caso se ensaya
con un peso grande del que se sabe seguro slo
se puede hacer un levantamiento hasta llegar a la
completa fatiga muscular (se suele
denominar 1RM, de una Repeticin Mxima),
luego se desciende el tamao del peso hasta que
se puedan hacer cuatro repeticiones (o
denominado tambin 4R). Si se repite el
entrenamiento 4R durante una temporada los
msculos se acondicionan a trabajar a esta
intensidad y pronto se pueden hacer repeticiones
de 6 o de 8, si se incrementa el peso para que se
vuelva a entrenar a 4R y se contina haciendo
esta operacin, el msculo que trabaja empieza a
hipertrofiarse.2 Este mtodo de entrenamiento ha
venido a denominarse en culturismo como:
Entrenamiento hipertrfico especfico (a veces
como HST del ingls Hypertrophy Specific Trainin
g). Este tipo de entrenamiento debe estar vigilado
por un entrenador deportivo ya que el esfuerzo
que se realiza puede superar la resistencia de
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los tendones llevando a las consiguientes lesiones

musculares y seas.
Tambin es fisiolgica la hipertrofia uterina
durante el embarazo que junto con hiperplasia son
las causas del agrandamiento progresivo del
rgano como ejemplo de adaptacin celular. 13
Hipertrofia muscular por uso de esteroides
Es la hipertrofia muscular causada por estmulo
hormonal debido a la ingesta de anabolizantes lo
que se considera como un dopaje, con el riesgo
para el usuario de sufrir numerosos efectos
secundarios como interferencia en el crecimiento
y desarrollo genital si se consumen durante la
adolescencia, masculinidad en mujeres, atrofia
testicular en varones as como cambios en
la lbido y disminucin de la capacidad
reproductora, insuficiencia cardaca e infartos de
corazn, hipomana (elevacin patolgica del
estado de nimo y la necesidad exagerada de
estar activo) y tendencia a la agresividad, mayor
riesgo de lesiones musculotendinosas y
de cncer del sistema reproductor, retencin de
lquidos e hipertensin arterial.
Hipertrofia muscular patolgica
Es la hipertrofia muscular que se produce como
signo caracterstico de enfermedades como
la hipertrofia ventricular, la estenosis hipertrfica
del ploro, en el Sndrome de Kocher y la miotona
congnita hipertrfica de Thomsen.
La hiperplasia es el aumento de tamao de
un rgano o de un tejido, debido a que
sus clulas han aumentado en nmero. Puede

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producirse en los tejidos cuyas clulas se pueden

multiplicar, este proceso fisiolgico se conoce
adems como hipergenesis.
Ocurre en forma fisiolgica en las glndulas
mamarias durante la lactancia, hiperplasia del
endometrio en el ciclo menstrual, la FSH hace
crecer el endometrio y los estrgenos ovricos, el
14 da, la progesterona detiene este crecimiento.
Patolgicamente hay hiperplasia de la prstata en
el anciano -hiperplasia benigna de la prstata-,
hiperplasia en el bocio tiroideo, etc. inflamacin
del cuerpo debido a las clulas que aumentan su
composicin.
La palabra atrofia proviene del
griego trophos que significa "sin nutricin". En
trminos biolgicos consiste en una disminucin
importante del tamao de la clula y del rgano
del que forma parte, debido a la prdida de masa
celular. Las clulas atrficas muestran una
disminucin de la funcin pero no estn muertas.
Con respecto a lo anterior se puede precisar que
un perfecto metabolismo celular no depende
nicamente de un aporte eficaz de sustancias
nutritivas, sino que tambin de una correcta
utilizacin de stas; esto es solamente posible
cuando las clulas viven en un ambiente idneo
para su estructura morfolgica y funcional. La
estructuracin morfolgica de la clula est
condicionada por el ambiente en que vive, es por
eso que las mltiples formas de las clulas de
nuestro organismo responden a la adaptacin de
la materia viva a condiciones externas bien
definidas, la diferenciacin celular representa la
exteriorizacin de una adaptacin latente,
acumulada a travs de millones de generaciones.

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Todas las modificaciones de carcter morfolgico

de las clulas, pueden afectar a clulas aisladas o
grupos de ellas, por consiguiente la modificacin
de un tejido completo. Todos los estmulos que
pueden actuar sobre una clula son en realidad
estmulos funcionales: cuando stos exceden los
lmites fisiolgicos, pueden lesionar a la clula
hasta anular los procesos vitales, o bien, provocar
notables modificaciones regresivas.
Tras las anteriores reseas se puede inferir que la
atrofia es la expresin morfolgica de una
involucin funcional y estructural de una clula, o
de un tejido. Se trata de una deficiencia adquirida,
lo que implica una preexistencia de normalidad
celular e hsitica, y que, por esa razn debe
diferenciarse de la hipoplasia, de la aplasia y de
la agenesia. Por su parte la atrofia debe
distinguirse de un mal que conlleve la reduccin
estructural de un rgano, o parte de ste a causa
de un proceso destructivo necrtico, en cuyo caso
hay una muerte de clulas masiva; como es el
caso de las enfermedades antes mencionadas.
Como ya se mencion, la atrofia de un tejido u
rgano se interpreta como la reduccin
morfolgica y funcional de las unidades celulares
constitutivas, tanto en nmero como en volumen.
En la poblacin general, la mayora de los casos
de atrofia muscular son ocasionados por
inactividad. Las personas que tienen un trabajo
sedentario y las de la tercera edad que no son
muy activas pueden llegar a perder el tono
muscular y desarrollar una atrofia significativa; sin
embargo, este tipo de atrofia puede ser reversible
con el ejercicio vigoroso. Las personas que estn
postradas en la cama pueden presentar un

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desgaste muscular significativo; como ocurre con

los astronautas que, libres de la fuerza
gravitacional de la tierra, pueden desarrollar una
disminucin del tono muscular y descalcificacin
sea pocos das despus de la ingravidez.
Poliomielitis: Conocida comnmente como polio.
Es una enfermedad producida por un virus, que
ataca al sistema nervioso central, y ocasiona que
los impulsos nerviosos no se transmitan y las
extremidades se atrofien.
Miastena Gravis: Trastorno neuromuscular, se
caracteriza por una debilidad del tejido muscular.
La miastenia gravis (MG) es
una enfermedad neuromuscular autoinmune y
crnica caracterizada por grados variables de
debilidad de los msculos esquelticos (los
voluntarios) del cuerpo. La denominacin proviene
del latn y el griego, y significa literalmente
debilidad muscular grave.
Debuta con un cuadro insidioso de prdida de
fuerzas, que rpidamente se recuperan con el
descanso pero que reaparece al reiniciar el
ejercicio. Suele iniciarse en los msculos
perioculares. En pocas ocasiones el inicio es
agudo.
El nombre es ya inadecuado, de cuando no exista
tratamiento, pues con las terapias actuales la
mayora de los casos de miastenia gravis no son
tan "graves" como su nombre lo indica. De hecho,
para la mayora de pacientes con miastenia
gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa
de su trastorno.
La caracterstica principal de la miastenia gravis
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es una debilidad muscular que aumenta durante

los perodos de actividad y disminuye despus de
perodos de descanso. Ciertos msculos, tales
como los que controlan el movimiento de
los ojos y los prpados, la expresin facial,
la masticacin, el habla y la deglucin (tragar) a
menudo se ven afectados por este trastorno. Los
msculos que controlan la respiracin y los
movimientos del cuello y de
las extremidades tambin pueden verse
afectados, pero, afortunadamente, ms
tardamente.
Etiologa y fisiopatologa
La miastenia gravis es causada por un defecto en
la transmisin de los impulsos nerviosos a
los msculos. Ocurre cuando la comunicacin
normal entre el nervio y el msculo se interrumpe
en la unin neuromuscular, el lugar en donde las
clulas nerviosas se conectan con los msculos
que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el
nervio, las terminaciones nerviosas secretan
una sustancia
neurotransmisora llamada acetilcolina. La
acetilcolina difunde a travs del espacio sinaptico
en la Unin Neuromuscular, y se une a los
receptores de acetilcolina, en la membrana postsinptica. Los receptores se activan y generan una
contraccin muscular.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean,
alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina
en la unin neuromuscular, lo cual evita que
ocurra la contraccin muscular. Estos anticuerpos
son producidos por el propio sistema
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inmunitario del cuerpo. Por ende, la miastenia

gravis es una enfermedad autoinmune, porque el
sistema inmunitario, que normalmente protege al
cuerpo de organismos externos, se ataca a s
mismo por error. Adems, se ha demostrado que
los pliegues post-sinpticos estn aplanados o
"simplificados", disminuyendo la eficacia de la
transmisin. La acetilcolina es liberada
normalmente, pero los potenciales generados son
de intensidad inferior a la necesaria.
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos
disminuyen el nmero de receptores son tres:
1. Degradacin acelerada por enlaces cruzados
y endocitosis precoz de los receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor.
3. Lesin de la membrana muscular postsinptica por los anticuerpos en colaboracin
con el sistema del complemento.
Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes
de linfocitos T, por lo que el
tratamiento inmunosupresor constituye una diana
teraputica.
Por otro lado, la actividad repetida acaba
disminuyendo la cantidad de acetilcolina liberada
(lo que se conoce como agotamiento
presinptico). Tambin conlleva una activacin
cada vez menor de fibras musculares por impulso
sucesivo (fatiga miastnica). Estos mecanismos
explican el aumento de la fatiga tras el ejercicio, y
la estimulacin decreciente en
el electromiograma.
El timo, es un rgano situado en el rea superior
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del pecho debajo del esternn (hueso en el centro

del pecho) exactamente en el mediastino anterior,
desempea un papel importante en el desarrollo
del sistema inmunitario durante la etapa fetal. Sus
clulas forman una parte del sistema inmunitario
normal del cuerpo. La glndula es bastante grande
en los nios, crece gradualmente hasta la
pubertad y luego se reduce en tamao hasta ser
reemplazada por tejido graso con la edad. En los
adultos que padecen de miastenia gravis, la
glndula del timo es anormal. Contiene ciertos
racimos de clulas inmunitarias caractersticas de
una hiperplasia linfoide, una condicin que
generalmente se presenta solamente en el bazo y
los ganglios linfticos durante una respuesta
inmunitaria activa. Un 10% de los pacientes que
padecen de miastenia gravis desarrollan timomas.
Los timomas generalmente son benignos, pero
pueden llegar a ser malignos. Suelen ser por la
aparicin de clulas mioides (similares a miocitos),
que tambin pueden actuar como productoras del
autoantgeno, y generar una
reaccin autoinmune contra el timo.
No se ha entendido completamente la relacin
entre la glndula del timo y la miastenia gravis.
Los cientficos creen que es posible que la
glndula del timo genere instrucciones incorrectas
sobre la produccin de anticuerpos receptores de
acetilcolina, creando as el ambiente perfecto para
un trastorno en la transmisin neuromuscular. Sin
embargo, s se ha demostrado que el 65% de los
pacientes miastnicos tienen un timo anmalo, y
el 35% lo tienen hiperplsico.
Diagnstico
Clnica: con base en los Signos y Sntomas y segn
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la gravedad encontramos:
Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
La cada de uno o ambos prpados (ptosis)
Visin nublada o doble (diplopa) a
consecuencia de la debilidad de los msculos
que controlan los movimientos oculares
Marcha inestable o irregular, debilidad en los
brazos, las manos, los dedos, las piernas y el
cuello
Dificultad para subir escaleras
Cambio en la expresin facial, dificultad para
sonrer y gesticular
Dificultad para deglutir alimentos (slidos: ya
sea por la falta de fuerza para masticar y
lquidos, como el agua por ejemplo, en
consecuencia a la falta de fuerza para tragar)
Dificultad para respirar
Trastornos en el habla (disartria). La voz sale
como "gangosa" en consecuencia de la falta
de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua,
etc.
Entrabismo caracterizado
Prueba farmacolgica: Principalmente se utiliza la
Prueba con bromuro de edrofonio (prueba de
Tensilon) endovenoso la cual tiene una
sensibilidad del 80 a 95% en pacientes con
miastenia gravis presentando mejora inmediata

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sobre todo ante su facies caracterstica. La dosis

inicial es de 1 mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en
intervalos de 3 a 5 minutos. Para poder controlar
sntomas grastrointestinales (o en casos menos
frecuentes bradicardia e hipotensin) es necesario
tener a mano una jeringa con atropina. Un 20% de
los pacientes con MGO tiene una prueba falsa
negativa.
Pruebas electrofisiolgicas: Se basa en la
estimulacin elctrica repetitiva de distintos
nervios para detectar una alteracin de la
transmisin neuromuscular. El estudio se realiza
aplicando de cuatro a seis estmulos a una
frecuencia de 2 Hz, antes y despus de 30
segundos de ejercicio. Se repiten estos estmulos
en intervalos de 1 minuto hasta 5 minutos
despus de finalizado el ejercicio. La prueba se
considera positiva cuando existe una diferencia de
amplitud de ms del 10% entre el primer y quinto
potencial evocado. Esta prueba no es especfica
de la Miastenia ya que puede ser positiva en otras
enfermedades neuromusculares. Otro mtodo
diagnstico es la electromiografia de fibra aislada.
Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: Esta
prueba es la ms fidedigna donde se va a
identificar la presencia de ACRA en pacientes
compatibles con miastenia gravis. Existen tres
tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y
de ligadura. Los ACRA estn presentes en un 7585% de los pacientes con Miastenia gravis
generalizada. En entre un 10 y 50% de estos
enfermos se detectan otros anticuerpos frente a
un enzima muscular (MuSK, siglas en ingls de
"muscular specific kinase").Aunque los falsos
positivos son raros, se han observado en

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pacientes con lupus eritematoso y con

enfermedades hepticas autoinmunes.
Estudios radiolgicos: Un 10% de los pacientes de
Miastenia gravis padecen timomas. La mayora de
estos tumores son benignos pero son localmente
invasores. Por esta razn, se recomienda obtener
una tomografa computarizada o una resonancia
magntica de torax en todo paciente
diagnosticado.
Tratamiento
Hoy da, casi todos los pacientes pueden reanudar
una vida normal con un tratamiento adecuado. Los
ms importantes son los siguientes:

Frmacos anticolinestersicos
Son aquellos que inhiben la colinesterasa, enzima
que degrada la acetilcolina. La mayora de los
pacientes experimenta al menos una mejora
parcial, aunque muy pocos una mejora completa.
La eficacia de todos los frmacos del grupo es
similar.
El ms utilizado en Espaa y EEUU es
la piridostigmina va oral, con efectos que
aparecen al cabo de 15 a 30 minutos del inicio y
una duracin de 3 a 4 horas. La dosis inicial es de
60 miligramos entre tres y cinco veces diarias,
para despus ajustar la dosis a las necesidades
individuales del paciente. Los pacientes con
debilidad para la masticacin y
la deglucin pueden tomar el medicamento antes
de las comidas. Existen frmulas de accin
prolongada, especialmente tiles para la noche,
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pero no se recomiendan durante el da porque su

absorcin es variable. La dosis til mxima suele
ser de 120 mg cada 3 a 6 h. Los pacientes deben
conocer que la dosis de este frmaco debe
modificarse con particular precaucin, siempre
bajo supervisin mdica debido a la posibilidad de
agravamientos importantes de la enfermedad
tanto por aumentos como por reduccin de su
dosis. Esta recomendacin es aplicable al resto de
frmacos utilizados en esta enfermedad.
La sobredosis de anticolinestersicos puede
producir un aumento de la debilidad y
otros efectos secundarios muscarnicos,
como diarrea, espasmos abdominales, sialorrea (hi
persalivacin) o nuseas. Para evitar estos
sntomas digestivos son tiles la atropinadifenoxilato y la loperamida.
Timectoma
La timectoma o extirpacin quirrgica
del timo est ganando aceptacin en el
tratamiento de la miastenia gravis, debido a los
resultados, eficacia y consecuencias observados
en su utilidad para el tratamiento de los timomas.
Est indicada en todos los pacientes con miastenia
generalizada entre la pubertad y los 55 aos como
mnimo, y an no hay consenso en su uso para
otros grupos de edad, o en pacientes con
debilidad limitada a la musculatura ocular. Debe
llevarse a cabo en un hospital con experiencia en
esta tcnica quirrgica.

Frmacos inmunosupresores

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El uso de frmacos inmunosupresores (sobre

todo glucocorticoides y azatioprina) se ha
demostrado eficaz en el tratamiento de la
miastenia gravis. La eleccin del tipo de frmaco
debe estar basada en el balance riesgo-beneficio,
as como en la urgencia del tratamiento. Es til
establecer un planteamiento a corto, medio y
largo plazo.
Para conseguir una mejora inmediata, se puede
realizar plasmafresis o
administrar inmunoglobulina intravenosa (IVIg). A
medio plazo, resulta til el uso de glucocorticoides
y ciclosporina, tiles en un plazo de unos 3 meses.
Para el efecto a largo plazo (en torno a un ao),
los frmacos de eleccin son la azatioprina y
el micofenolato mofetilo (MMF). Para el
tratamiento de pacientes ocasionales refractarios
al tratamiento, un ciclo de ciflofosfamida a altas
dosis puede resultar til, e incluso curativo, por
reestimulacin del sistema inmunitario.

Corticoterapia
El uso adecuado de glucocorticoides es eficaz en
la mayora de los enfermos. Para conseguir los
mnimos efectos adversos, conviene administrar
una sola dosis de prednisona al da, inicialmente
baja (15 a 25 miligramos diarios), para evitar la
debilidad precoz que se produce en un tercio de
los pacientes. Segn la tolerancia, se sube la dosis
gradualmente a razn de 5 mg al da, hasta dosis
estables de 50 a 60 mg al da o una mejora clnica
notable. Posteriormente, se procede a una
reduccin gradual, preferentemente hasta la
retirada total del tratamiento. Por norma, la
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mejora comienza a notarse a las semanas de

alcanzar las dosis mximas, y dura meses o aos.
Pocos pacientes pueden permitirse la retirada total
de la corticoterapia. El control minucioso de los
pacientes con corticoterapia es esencial.

Otros frmacos inmunosupresores

El resto de inmunosupresores mencionados
pueden utilizarse de forma aislada o en
combinacin con los glucocorticoides y genera
una gran masa en el ojo.
La azatioprina es el ms frecuentemente
usado, debido a sus pocos efectos adversos,
generalmente en combinacin con
corticoterapia, para utilizar dosis ms bajas
de ambos. El 10% de los pacientes no toleran
este frmaco, por cuadros pseudogripales
con fiebre y malestar general, depresin de
la mdula sea o alteracin de la funcin
heptica. La dosis inicial es de 50 mg diarios,
y si se tolera, se incrementa gradualmente
hasta una reduccin del
gradiente leucoctico de 3000 a 4000/l,
excepto en pacientes con corticoterapia.
Tambin puede utilizarse el aumento
del volumen corpuscular medio de los
hemates como indicador de tolerancia. El
intervalo de dosificacin habitual es de 2 a 3
miligramos por kg de peso. El efecto de la
azatioprina es visible entre 3 a 6 meses tras
el inicio del tratamiento. Nunca se debe
combinar con alopurinol (tratamiento de
la hiperuricemia), por el riesgo de la
depresin de la mdula sea o intensificacin
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de los efectos de la azatioprina.

La ciclosporina tiene una eficacia similar, y
una aceptacin creciente en el tratamiento de
la miastenia, pero sus efectos beneficiosos
son ms rpidos. Por lo general se combinan
con corticoterapia. La dosis habitual es de 4 a
5 mg/kg/da, divididos en dos tomas. Los
efectos secundarios ms frecuentes son
la hipertensin y la nefrotoxicidad. Los valores
sanguneos mnimos se miden 12 horas
despus de la toma nocturna, y el intervalo
teraputico, medido
por radioinmunoanlisis es de 150 a 200
nanogramos por litro.
El micofenolato mofetilo (MMF) es til en
dosis de 1000 a 1500 miligramos dos veces al
da. Acta inhibiendo la sntesis de purinas de
novo (nica va en los linfocitos), por lo que
inhibe exclusivamente la proliferacin de
estas clulas. Al no atacar a los linfocitos
preexistentes, la mejora clnica tarda varios
meses (hasta 12) en notarse. Su ventaja
consiste en la prctica ausencia de efectos
adversos, salvo diarrea
o leucopenia ocasionales. Una de sus mayores
desventajas es su elevado coste econmico.
La ciclofosfamida se reserva para enfermos
ocasionales resistentes a los dems
frmacos.:*
El tacrolimus (FK503), un frmaco
emparentado con la ciclosporina, se est
comenzando a utilizar en pacientes graves,
muy seleccionados, que responden mal a

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otros frmacos.
Plasmafresis
Es una de las opciones teraputicas, y consiste en
separar mecnicamente
los anticuerpos patgenos del plasma sanguneo
del paciente. Se realiza en un ciclo de 4 o 5
intercambios, con 3 a 4 litros por intercambio, en
periodos de 2 semanas. Este tratamiento consigue
disminuir por un corto plazo de tiempo la
concentracin de anticuerpos anticolinesterasa,
con mejora clnica en muchos pacientes. Por
tanto, es til como medida temporal en pacientes
graves o con utilidad prequirrgica (por ejemplo,
para la timectoma). Sin embargo no se ha
demostrado utilidad de su uso a largo plazo.
Inmunoglobulina intravenosa
Miastenia Gravis ( MG ) es el prototipo de una
enfermedad autoinmune. El curso de la
enfermedad es irregular. Puede limitarse a los
msculos del ojo, pero en la gran mayora de los
pacientes se generaliza.
La aplicacin de IvIg se ha demostrado que es
efectiva. Reportes de casos y estudios pequeos
con IvIg en un total de 132 pacientes arrojo que el
74% respondi bien con IvIg. Un estudio encontr
que un ciclo de tratamiento con 0.4g de
Inmunoglobulina ( SANDOGLOBULINA liofilizada
CSL BEHRING ) por kg. de peso corporal durante 5
das, mejor la fuerza muscular en 11 pacientes
de 12. El efecto fue identificado cuatro das
despus de comenzar la terapia y alcanz un
mximo despus de 9 das, durando una media de

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52 das.
Hace algunos aos, clnicos Franceses compararon
la eficacia y seguridad del intercambio de plasma
e IvIg en un estudio extenso y aleatorio, en 87
pacientes con Miastenia Gravis. 43 pacientes
recibieron la plasmaferesis, y los otros .04 g de
Sandoglobulina, por peso corporal durante 3-5das. Despus de una calificacin clnica, fue la
mejora de la fuerza muscular.
La terapia con IvIg puede ser til en pacientes con
Miastenia Gravis crnica, en quienes han fallado
otros tipos de tratamientos.
Las Inmunoglobulinas Intravenosas, proveen de
anticuerpos protectores faltantes. Los
tratamientos con Inmunoglobulinas estn en la
prctica clnica desde hace ms de dos decdas.
Existen ms de 1300 publicaciones mdicas y
cientficas que describen el uso de las IvIg.
Incluyen estudios clnicos. Existe el soporte
adecuado de literaturas que apoya el uso de estas
para el tratamiento de numerosas enfermedades.
Crisis miastnica
Se define como crisis miastnica a la
exacerbacin de la debilidad muscular capaz de
poner en riesgo la vida del paciente.
Generalmente ocurre por insuficiencia
respiratoria causada por debilidad de
la musculatura intercostal y el diafragma, y slo
suele ocurrir en pacientes mal controlados.
Tratamiento de la crisis Miastnica
El tratamiento debe ser en una Unidad de
Cuidados Intensivos, por un equipo con
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experiencia en el tratamiento de este tipo de

crisis, de la insuficiencia respiratoria y de las
complicaciones infecciosas y la terapia
hidroelectroltica.
Se debe excluir la posibilidad de que la crisis sea
causada por un tratamiento excesivo de la
medicacin anticolinrgica (crisis colinrgica),
suprimiendo el tratamiento temporalmente. Sin
embargo, la causa ms frecuente de la crisis es
la infeccin recurrente, que altera la inmunidad
del paciente. El enfermo miastnico con fiebre e
infeccin debe ser tratado como cualquier
paciente inmunodeprimido. Las bases del
tratamiento consisten en la antibioterapia rpida y
eficaz, la ventilacin asistida y la fisioterapia
respiratoria. La plasmafresis y la IVIg suelen ser
tiles para acelerar la recuperacin del paciente.
Aspectos importantes
Si bien es cierto la miastenia gravis es una
enfermedad autoinmune que disminuye la fuerza
fsica del paciente, es importante revisar la
debilidad - fragilidad emocional provocada por
esta enfermedad. Es muy importante que los
familiares del paciente entiendan lo difcil que es
vivir con una enfermedad que "lleva de la euforia
a la ira en un instante", con una enfermedad que
"no permite realizar las actividades diarias de
manera comn".
Adems del tratamiento mdico, es imprescindible
brindar al paciente con miastenia gravis apoyo
psicolgico para que le oriente y ayude a
entender estos cambios violentos en su conducta,
entender los mecanismos de la enfermedad y la
aceptacin de la misma. Bsicamente es poder
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disponer de un espacio de contencin y de ayuda

que aporten a la mejora.
El aspecto emocional est ntimamente ligado a
la enfermedad, tanto es as, que hay fuertes
evidencias para presumir que el desencadenante
de este sndrome es justamente un evento
emocional y/o estresante que ha vivido la persona
y que acta como disparador de la enfermedad
sobre la base de una predisposicin gentica.
El paciente miastnico no slo debe realizar
terapia psicolgica sino que adems
debe evitar situaciones estresantes que puedan
empeorar su miastenia. Por ejemplo: discusiones,
peleas, disgustos, situaciones lmites, etc.
Es importante tambin, que la persona con
Miastenia se mantenga lo ms activa posible. Que
ocupe su tiempo en actividades como por ejemplo
el estudio y el trabajo siempre y cuando se
encuentre anmicamente y fsicamente estable o
lo mejor posible. Tambin es importante hacer
notar que el rendimiento en el trabajo o en los
estudios se puede ver disminuido
considerablemente, y que laboralmente requiere
apoyo y evitar cargas de trabajo y/o estrs, pues
de lo contrario sera un motivo para crear crisis
miastenicas en el enfermo. Es recomendable
realizar ejercicio fsico. Caminar de acuerdo a la
capacidad del enfermo y evitar fatigar demasiado
los msculos. Si la enfermedad es ms avanzada y
no pueda hacer ejercicios de la manera
convencional puede recurrir a la asistencia de un
profesional (Kinesioterapeuta o fisioterapeuta)
quien lo ayudar a realizar ejercicios que estn a
su alcance para no perder el tono muscular incluso
visitndolo en su hogar o en una eventual
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hospitalizacin. Los mdicos por lo regular NO

recomiendan ms de 30 minutos de ejercicio
fsico. La enfermedad genera debilidad y si a eso
se le suma sedentarismo e inactividad el
cuadro empeora notablemente, pero cabe
mencionar que si se siente muy fatigado el
paciente puede tener una recada, por lo que los
ejercicios hay que hacerlos de manera moderada.
Por eso es importante incorporar todos los
recursos mencionados en este apartado para
lograr una mejora constante y una mejor calidad
de vida.

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