por la seal nerviosa viaja en ambas direcciones hacia los extremos de la fibra muscular.
Con la excepcin de aproximadamente el 2% de las fibras musculares, solo hay una unin
de este tipo en cada fibra muscular.
La unin neuromuscular que forma una gran fibra nerviosa mielinizada con una fibra
muscular esqueltica. La fibra nerviosa forma un complejo de terminaciones nerviosas
ramificadas que se invaginan en la superficie de la fibra muscular, pero que permanecen
fuera de la membrana plasmtica de la misma. Toda la estructura se denomina placa motora
terminal. Est cubierta por una o ms clulas de Schwann que la aslan de los lquidos
circundantes. La membrana invaginada se denomina gotiera sinptica o valle sinptico y el
espacio que hay entre la terminacin y la membrana de la fibra se denomina espacio
sinptico o hendidura sinptico. En el fondo de la gotiera hay numerosos pliegues ms
pequeos de la membrana de la fibra muscular denominados hendiduras subneurales, que
aumentan mucho el rea superficial en la que puede actuar el transmisor sinptico. En la
terminacin axonica hay muchas mitocondrias que proporcionan trifosfato de adenosina
(ATP), la fuente de energa que se utiliza para la sntesis del transmisor excitador,
acetilcolina. La acetilcolina, a su vez, excita a la membrana de la fibra muscular. La
acetilcolina se sintetiza en el citoplasma de la terminacin, pero se absorbe rpidamente
hacia el interior de muchas pequeas vesculas sinpticas, de las que normalmente hay
aproximadamente 300.000 en las terminaciones de una nica placa terminal. En el espacio
sinptico hay grandes cantidades de la enzima acetilcolinesterasa, que destruye la
acetilcolina algunos milisegundos despus de que la hayan liberado las vesculas sinpticas.
Cuando un impulso nervioso llega a la unin neuromuscular, se liberan aproximadamente
125 vesculas de acetilcolina desde las terminaciones hacia el espacio sinptico. En la
superficie interna de la membrana neural hay barras densas lineales. A ambos lados de cada
una de estas barras densas hay partculas proteicas que penetran en la membrana neural; son
canales de calcio activados por el voltaje. Cuando un potencial de accin se propaga por la
terminacin, estos canales se abren y permiten que iones calcio difundan desde el espacio
sinptico hacia el interior de la terminacin nerviosa. Se piensa que a su vez los iones
calcio ejercen una influencia de atraccin sobre las vesculas de acetilcolina,
desplazndolas hacia la membrana neural adyacente a las barras densas. Las vesculas se
fusionan con la membrana neural y vacan su acetilcolina hacia el espacio sinptico
mediante el proceso de exocitosis. Aunque algunos de los detalles que se han mencionado
previamente son hipotticos, se sabe que el estmulo eficaz que produce la liberacin de
acetilcolina desde las vesculas es la entrada de iones calcio y que despus se vaca la
acetilcolina desde las vesculas a travs de la membrana neural adyacente a las barras
densas.
pertenece a un grupo de dolencias llamado enfermedades de las neuronas motoras, que son
caracterizadas por la degeneracin gradual y muerte de las neuronas motoras.
Las neuronas motoras son las clulas nerviosas localizadas en el cerebro, el tallo del
cerebro, y la mdula espinal, que sirven como unidades de control y enlaces de
comunicacin vital entre el sistema nervioso y los msculos voluntarios del cuerpo. Los
mensajes de las neuronas motoras cerebrales llamadas neuronas motoras superiores son
transmitidos a las neuronas motoras en la mdula espinal llamadas neuronas motoras
inferiores y de all a cada msculo en particular. En la ELA, tanto las neuronas motoras
superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los
msculos. Imposibilitados de funcionar, los msculos gradualmente se debilitan y se gastan
(atrofia) y se contraen (fasciculaciones). Eventualmente, se pierde la capacidad cerebral
para entablar y controlar el movimiento voluntario.
La ELA ocasiona debilidad con un rango amplio de discapacidades. Eventualmente quedan
afectados todos los msculos bajo control voluntario y los pacientes pierden su fuerza y la
capacidad de mover sus brazos, piernas y cuerpo. Cuando fallan los msculos del
diafragma y de la pared torcica, los pacientes pierden la capacidad de respirar sin un
ventilador o respirador artificial. La mayora de las personas con ELA mueren de fallo
respiratorio, generalmente entre 3 a 5 aos a partir del comienzo de los sntomas. Sin
embargo, alrededor del 10 por ciento de los pacientes con ELA sobreviven 10 aos o ms.
Ya que la ELA afecta solamente las neuronas motoras, la enfermedad no deteriora la mente,
personalidad, inteligencia o memoria de la persona. Tampoco afecta los sentidos de la vista,
olfato, gusto, odo o tacto. Los pacientes generalmente mantienen el control de los
msculos de los ojos y de las funciones de la vejiga y los intestinos.
La ELA se debe al aumento de la poblacin de astrocitos con posterioridad a la
degeneracin y la desaparicin de las motoneuronas. La SOD1 es una enzima precisa de
iones de cobre para catalizar la conversacin de los radicales superoxido toxicos en
perxido de hidrogeno y oxigeno. Los efectos toxicos de la SOD1 mutada originan la
desorganizacin de los filamentos intermedios, anomalas mitocondriales y apoptosis de
las motoneuronas. Las reacciones autoinmunitarias podran estar implicadas en la patogenia
de la ELA.
Astrocito
Sustancia
Conducto
ependimario
Oligodendrocito
Soma
Sustancia
Ncleo
Dendrita
Soma
Axn
Conducto ependimario
Desmielinizaci
n
Sustancia
Sustancia blanca
Fuentes
Julio Seplveda Saavedra. (2012). Biologa Celular y Tisular. Mxico D.F.:
McGraw-Hill. Tejido Nervioso, p.133-156
Leslie P. Gartner, James L. Hiatt. (2002). Texto atlas de Histologa. 2 ed. Espaa.
McGraw-Hill. Tejido Nervioso, p.179-212
http://www.uv.es/histomed/practicas/07-nervioso/07-nervioso.htm
http://www.facmed.unam.mx/deptos/biocetis/atlas2013A/tomo1.html
http://www.lab.anhb.uwa.edu.au/mb140/
http://www.ucla.edu.ve/dmedicin/DEPARTAMENTOS/CSMORFOLOGICAS/ATLAS
_HISTOLOGIA/indice.htm