Anda di halaman 1dari 36

STANDAR PENATALAKSANAAN

BOKS HEMATOLOGI
ANEMIA HEMOLITIK (TALASSEMIA)
Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Keluhan anemia umumnya: anak pucat, lemah, mudah lelah, sering berdebar, sakit kepala,
sering rasa ngilu/sakit di tulang, gangguan pertumbuhan, adanya riwayat penyakit yang sama
dalam keluarga.
Pemeriksaan:
Anemis, pertumbuhan kurang baik, Facies cooley(+), pembesaran hati dan limpa.
Laboratorium:
Kadar Hb Rendah
Retikulosit tinggi
Blood film: anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target (+), fragmentosit.
Kadar Hb F lebih dari 30% dan ditemukan Hb Patologis pada Hb analisa
Radiologi:
Pada tulang-tulang panjang akan tampak gambaran osteoporosis serta kortek tulang menipis
akibat medulla yang melebar.
Pada tulang tengkorak tampak atap tulang tengkorak yang menebal, kadang-kadang tampak
Hair Brush Appearrance.
Pengobatan
1. Transfusi darah. Diberikan Packed red cell, 10-15 cc/kgBB, dengan tujuan agar anak dapat
melakukan aktivitas sehari-hari, untuk itu dipertahankan Hb berkisar antara 6-8 g%.
2. Idealnya setiap peningkatan kadar Fe harus diberikan Iron Chelating Agent (Desferal).
Dengan cara: bila dilakukan pemberian transfusi dengan cara hipertransfusi (kadar Hb
dipertahankan di atas 10 g%) diberikan Desferal 5 hari dalam seminggu untuk mengurangi
penimbunan besi dalam jaringan tubuh akibat tranfusi berulang. Di RSMH desferal diberikan
setiap transfusi saja. Desferal diberikan secara subkutan dalam 24 jam sebanyak 1.500-2.000
mg/hari.
3. Meskipun hipersplenisme kadang-kadang dapat dihindari dengan transfusi lebih awal dan
teratur, namun banyak pasien yang memerlukan splenektomi. Karena adanya risiko infeksi,
maka splenektomi sebaiknya ditunda hingga usia 5 tahun.
4. Diet yang adekuat, roboransia.
Pencegahan
Seluruh keluarga diperiksa. Bila ada pembawa sifat diberikan marriage counselling sebelum
menikah.
Saran Keluarga Berencana.
- Bila mendapatkan anak dengan fenotif normal, dianjurkan untuk KB
- Bila tidak mendapatkan anak dengan fenotif normal, boleh punya anak lagi dengan
kemungkinan thalassemia atau membawa sifat thalassemia.
Pencegahan terhadap infeksi, misalnya infeksi saluran pernapasan.

ANEMIA APLASTIK
Dasar diagnosis
Anamnesis:
Anak lemah, pucat, sering demam tanpa penyebab yang jelas, disertai dengan keluhan sering
terjadi perdarahan spontan gusi atau perdarahan di bawah kulit.
Pemeriksaan:
Adanya Trias Aplasia: sering demam tanpa sebab yang jelas, anemia, tanda-tanda perdarahan
seperti petekie, ekimosis, epistaksis, atau perdarahan gusi, tanpa organomegali.
Laboratorium:
Darah tepi: pansitopenia (kadar Hb rendah, retikulosit rendah, RBC rendah, lekosit rendah,
trombosit rendah) dan limfositosis relatif.
BMP: sel sangat kurang, terjadi penurunan sistem eritropoetik, granulopoetik dan
trombopoetik, diganti oleh jaringan ikat dalam bentuk sel lemak tua, sistem limfopoetik relatif
meningkat
Diagnosis ditegakkan apabila ditemukan:
Gejala klinis : adanya trias aplasia: demam, pucat, tanda perdarahan tanpa organomegali
Laboratorium : darah tepi: pansitopenia, retikulosit rendah, limfositosis relatif.
BMP
: Aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik dan megakariosit, sel diganti oleh
jaringan ikat/sel-sel lemak tua, megakariosit jarang atau tidak ada.
Pengobatan
Perencanaan pengobatan yang ideal menggunakan skoring (Lynch dkk 1975)
Dihitung pada saat pertama diperiksa
C= -0,01796 (B)
B= perdarahan ( - = 1; + = 0 )
+0,01272 (S)
S= ( Lk = 2; Pr = 1 )
-0,00008 (OFV)
OFP= onset dalam bulan
-0,00359 (R)
R= % retikulosit
-0,00002 (N)
N= Jumlah sel netrofil/mm3
-0,00018 (P)
P= Jumlah trombosit
+0,00046 (NM)
NM= % sel non mieloid.
Interpretasi: C > +0,41
Prognosa buruk
C < 0,0
Prognosa baik
0 < C < 0,41
Prognosa sedang
A. Secara teoritis:
1. Bila skoring jelek direncanakan langsung cangkok sumsum tulang, bila memungkinkan.
2. Bila skoring baik dapat diberikan terapi medika mentosa dan suportif
- Bila prognosis menurut kriteria Lynch baik, diberikan Anti Timosit Globulin (ATG).
Bila tidak bisa diberikan Oxymetholon + Prednison + terapi suportif.
- Bila prognosis menurut kriteria Lynch jelek, dianjurkan cangkok sumsum tulang. Bila
tidak diberikan Oxymetholon dan prednison.
1.

Stimulasi regenerasi sum-sum tulang dengan obat-obatan:


Prednison diberikan dosis 2 mg/kgBB/hari dalam 3 dosis peroral.
Testoteron atau Oxymetholon 1-2 mg/kgBB/hari peroral.
Berikan dalam 2 bulan, kemudian dievaluasi ulang:
Jika dalam 2 bulan membaik dikatakan remisi, terapi dapat dihentikan
Jika selama terapi 2 bulan terdapat perbaikan, namun muncul gejala eksaserbasi, maka
terapi dilanjutkan sampai 6 bulan. Bila gagal, dilanjutkan dengan imunosupresan.
Jika tidak dijumpai perbaikan gejala setelah terapi 2 bulan, maka dikatakan Gagal
Terapi, diberikan:
- Imunoterapi dengan Azathioprine (Imuran) 1-2 mg/kgBB/hari per oral.
Pemberian AB yang adekwat bila ada infeksi
2

2.

Supportif, dapat diberikan transfusi Packed red cell bila ada gangguan oksigenasi, dengan
jumlah = 3 X BB (Kg) X kenaikan Hb yang diinginkan atau transfusi komponen darah yang
kurang.
1.
Mencari dan menghindarkan faktor yang mungkin menjadi penyebab (kalau ada).
3.
Mencegah faktor penyebab perdarahan spontan.
Mencegah perdarahan dengan mengusahakan pencegahan terhadap kemungkinan
perdarahan/peningkatan tekanan intrakranial antara lain dengan pembatasan aktivitas fisik
dan menghindari resiko trauma, mencegah dan mengobati batuk, defekasi diusahakan
supaya lancar, mencegah perdarahan gastrointestinal dengan memberikan makanan yang
mudah dicerna. Kalau terjadi perdarahan hebat atau trombositopeni dapat diberikan
tranfusi trombosit.
Mencegah atau mengatasi infeksi dengan cara menjaga kebersihan ruangan, pakaian,
makanan, dan mencegah kontak dengan infeksi, bila ada infeksi segera diberikan
antibiotik yang tidak menyebabkan deprasi sum-sum tulang, sesuai dengan kuman
penyebab atau Diagnosis infeksinya sesuai dengan resistensinya

ANEMIA HIPOPLASTIK (ERITROBLASTOPENIA)


Merupakan anemia yang terutama disebabkan oleh aplasia sistem eritropoetik, sedangkan sistem
granulopoetik dan trombopoetik tidak atau hanya sedikit terganggu.
1. Anemia Hipoplastik kongenital
Etiologi tidak diketahui, diduga gangguan metabolisme triptofan. Mungkin terdapat familier.
Beberapa kasus menunjukkan kelainan kromosom.
Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Anemia timbul waktu bayi berumur 1 bulan-1 tahun.
Dapat disertai kelainan kongenital lainnya seperti ginjal polikistik, kelainan tulang lengan
bawah.
Pemeriksaan:
Hepar dan limpa serta kelenjar getah bening biasanya tidak membesar.
Laboratorium :
Darah tepi: Hb rendah dan retikulositopenia sedangkan lainnya normal
Sumsum tulang: Aplasia sistem eritropoetik dan hanya ditemukan beberapa proeritroblas
Pengobatan
Transfusi darah (packed red cells) dan kortikosteroid. Prognosis akan lebih baik bila
diberikan kortikosteroid secara rumat (maintenance).
2. Anemia Hipoplastik Didapat
Etiologinya biasanya infeksi berat (meningitis, ensefalitis, bronkopneumonia, tuberkulosis
berat, tifus abdominalis), penyakit autoimun (anemia hemolitik autoimun), alergi, Kurang
Energi dan Protein (KEP), sindroma hemolitik (anemia sel sabit, sferositosis kongenital),
penyakit ginjal, timoma. Diduga eritrobalstopenia disebabkan kekurangan eritropeotin, suatu
bahan untuk pematangan eritrosit yang dibentuk di juxta glomerulus dari ginjal. Akibat
defisiensi eritropoetin, sel proeritroblas dan sel stem tidak menjadi matang dan tidak
mengadakan mitosis. Sel ini hanya bertambah besar dan di dalam sumsum tulang dapat dilihat
sebagai proeritroblas raksasa atau sel retikulum raksasa (Giant eritroblast).
Dasar Diagnosis
Anamnesis
Pucat yang terjadi mendadak, terutama pada eritroblastopenia akut pada penderita dengan
infeksi berat atau MEP yang tiba-tiba menjadi pucat.
3

Jenis : akut (krisis aplastik), subakut dan menahun


Pemeriksaan :
Hepar dan limpa serta kelenjar getah bening biasanya tidak membesar, kecuali bila penyakit
primernya menyebabkan pembesaran organ tersebut.
Laboratorium
Darah tepi: hanya retikulositopenia. Pada krisis aplastik tidak terdapat retikulosit sama
sekali.
Gambaran sumsum tulang: selain menunjukkan aplasia sistem eritropeotik, pada jenis akut
terlihat adanya sel proeritroblas raksasa dan sel retikulum raksasa.
Perbedaan gejala klinis dan hematologis dari ketiga jenis eritroblastopenia
Akut

Subakut

Menahun

Klinis

Berlangsung beberapa hari


sampai 2-3 minggu

2-3 minggu sampai 2


bulan

Lebih dari 2 bulan

Darah tepi

Retikulositopenia berat

Retikulositopenia berat

Retikulositopenia ringansedang

Sumsum tulang Aplasia eritropoetik, sel


raksasa (+)

Aplasia, sel raksasa (-)

Aplasia / hipoplasia, sel


raksasa (-)

Pengobatan
Ditujukan terhadap penyakit primernya. Transfusi darah dapat diberikan bila terdapat
gangguan oksigenasi. Kortikosteroid biasanya diberikan pada eritroblastopenia subakut dan
menahun.
Prognosis
Pada eritroblastopenia akut dan subakut baik. Keadaan eritroblastopenia biasanya akan
memperburuk penyakit utamanya. Pada eritroblastopenia akut, dalam waktu yang tidak
lama (beberapa hari sampai beberapa minggu) terlihat adanya krisis retikulosit
(retikulositosis).
Prognosis eritroblastopenia menahun biasanya kurang baik.
Pencegahan
Sama dengan anemia aplastik.

ANEMIA DEFISIENSI Fe
Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Anak tampak pucat, lemah, mudah lelah, sering berdebar-debar dan sakit tulang.
Faktor predisposisi:
- Defisiensi ibu waktu hamil
- Bayi berat badan lahir rendah
- kelahiran kembar atau perdarahan
- Pengikatan tali pusat terlalu cepat
- Pola dan jumlah makanan tak adekuat
- Infeksi, infestasi parasit.
Faktor etiologi:
- Masukan kurang: malnutrisi energi-protein, defisiensi diet relatif disertai pertumbuhan
yang cepat.
- Absorbsi yang terganggu: transferin kurang (hipotransferinemia kongenital).
- Kehilangan darah kronis: karena ankilostomiasis, amubiasis menahun, hemolisis
intravaskular kronik, gangguan pada UTI.
4

- Kebutuhan yang bertambah: infeksi, pertumbuhan yang cepat.


Pemeriksaan:
Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atrofi papil lidah, pada anemia kronis dapat terjadi
pembesaran jantung dan bising sistolik fungsional yang dinamakan dinamakan Pan Systolik
Murmur.
Hepar dan lien tidak membesar.
Biasanya tidak tampak sakit berat karena perjalanan penyakit menahun kecuali bila Hb rendah
sekali.
Laboratorium:
Kadar Hb rendah, MCV < 79 CU, MCH < 27 g, MCHC < 32%, hipokrom-mikrositik,
poikilositosis, retikulosit tergantung penyebab, serum iron merendah dan IBC meningkat, kadar
ferritin serum menurun.
Pengobatan
1. Mencari faktor penyebab dan mengobati sesuai standar profesi misalnya terhadap
ankilostomiasis.
2. Memberikan makanan yang banyak mengandung Heme Fe seperti daging dan hati
3. Sulfas ferosus 3 X 10 mg /kgBB/hari atau Glukonas ferosus 10 mg/kgBB/hari.
4. Tranfusi. Diberikan packed red cell, apabila terdapat tanda-tanda gangguan oksigenasi atau
kadar Hb < 6 g%. Jumlah yang diberikan = 3 X BB (Kg) X kenaikan Hb yang diinginkan,
dengan catatan makin rendah Hb anak maka dosis tiap kali transfusi per hari menjadi semakin
kecil (berkisar antara 5-10 cc/kgBB/hari)
Pencegahan
Menganjurkan pemberian ASI jangka panjang untuk bayi dan pemberian preparat besi pada bayi
prematur sampai usia 1 tahun atau pemberian makanan tambahan yang mengandung suplemen
besi pada usia 4-6 bulan.

ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT


Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Anemia, lesu, irritable, lekas letih, berdebar-debar, lemah, pusing dan sukar tidur.
Faktor etiologi
1. Masukan kurang:
Bayi yang diberikan minum susu kambing tanpa makanan tambahan secukupnya
Kehamilan, masukan kurang, kebutuhan meningkat.
2. Gangguan absorbsi:
Steatore idiopatik.
Tropikal sprue.
Penyakit seliak.
3. Obat-obatan antagonik dengan asam folat:
Metotrexate, 6-mercaptopurin, pirimetamin, derivat barbiturat.
Pemeriksaan:
Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atrofi papil lidah, pada anemia kronis dapat terjadi
pembesaran jantung dan bising sistolik fungsional yang dinamakan dinamakan Pan Systolik
Murmur.
Hepar dan lien tidak membesar.
Biasanya tidak tampak sakit berat karena perjalanan penyakit menahun kecuali bila Hb rendah
sekali.
Laboratorium:
5

Hb rendah
MCV > 96 CU, makrositik normokrom
Aktivitas asam folat serum rendah ( N: 2,1-2,8 ng/ml )
Retikulosit rendah dibanding derajat anemianya
Netrofil hipersegmented (inti dengan 6 lobus atau lebih)
BMP: Sistim eritropoetik cukup aktif, Eritroblast besar
Besi atau feritin serum bisa normal / meningkat.

Pengobatan
1. Mencari dan mengobati faktor penyebab.
2. Makanan yang mudah dicerna dan TKTP.
3. Asam folat 3 X 5 mg/hari pada anak, 3 X 2,5 mg/hari pada bayi.
4. Transfusi darah bila ada tanda-tanda gangguan oksigenasi.

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA ( ITP )


Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Perdarahan spontan di bawah kulit, perdarahan dari hidung, perdarahan gusi, yang sering
didahului oleh demam / infeksi sebelumnya.
Pemeriksaan:
Adanya tanda-tanda perdarahan di kulit seperti petekie, ekimosis, epistaksis, atau gusi
berdarah, atau dapat pula terjadi anemia apabila perdarsahan berlangsung lama/kronis. Rumple
Leed test positif.
Tidak ada pembesaran hati dan limpa.
Laboratorium:
Darah tepi menunjukkan trombositopenia
Waktu perdarahan memanjang, waktu pembekuan dalam batas normal
Kadar Hb dapat rendah bila perdarahan berlangsung lama
BMP: mudah ditemukan megakariosit, lain lain dalam batas normal
Pengobatan
1 a. Pada penyakit pertama kali atau ITP akut
Trombosit > 60 X 10 9/ml
Observasi sambil mencari kausa selama 2 minggu
Bila lebih dari 2 minggu tidak ada perbaikan atau trombosit menurun dengan
perdarahan yang masif, pengobatan dengan prednison dengan dosis 2 mg/kgBB/hari.
Bila trombosit < 60 X 10 9/ml langsung diberikan terapi prednison.
b. Pada ITP yang berulang
Bila ada perdarahan, trombosit turun, langsung diterapi prednison.
Keterangan:
- ITP akut, apabila terdapat episode perdarahan yang dapat mencapai remisi dalam
beberapa hari sampai minggu atau sampai waktu 6 bulan, biasanya terjadi pada anak usia
2-5 tahun
- ITP kronis / rekuren, apabila episode trombositopenia terjadi dalam interval lebih dari 6
bulan, biasanya terjadi pada anak usia > 7 tahun
2. Lama pengobatan:
Bila remisi, prednison tappering
Bila eksarsebasi, terapi selama 6 bulan, kemudian stop
Tak remisi, terapi 2 bulan, kemudian stop, diberi sitostatika (seperti: siklofosfamid,
vincristin, atau vinblastin)
3. Alternatif lain dengan Imunoglobulin
6

Perawatan / Pencegahan Perdarahan


Prinsip perawatan adalah mencegah perdarahan terutama perdarahan intrakranial:
- Penderita istirahat, menghindari aktivitas yang dapat menyebabkan trauma kepala dan
peningkatan tekanan intrakranial seperti lari, bersepeda, memanjat atau beladiri.
- Apabila penderita batuk, segera diobati sesuai penyebab dan diberikan antitusif
- Mengusahakan defekasi yang baik dengan memberikan makanan yang mudah dicerna, atau
apabila kesulitan defekasi dilakukan klisma atau diberikan laksansia.
- Bila anak rewel, dicari dan diatasi faktor pencetusnya, kalau perlu diberikan sedatif.

H E MOFI LIA
Dasar Diagnosis
Perdarahan yang bersifat deep delayed prolonged , akibat kurangnya faktor pembekuan VIII atau
IX, biasanya pada anak laki-laki (Sex-linked), riwayat keluarga (+).
Anamnesis:
Perdarahan yang sukar berhenti setelah trauma/operasi
Perdarahan pada sendi dan otot yang mengenai pembuluh darah besar.
Riwayat/silsilah keluarga dengan hemofilia
Pemeriksaan:
Kebiruan kulit,perdarahan otot, sendi (deformitas pada sendi)
Laboratorium :
Darah tepi : pada saat awal normal (Hb, leukosit, trombosit)
Masa perdarahan normal, masa pembekuan memanjang, rumpel leed negatif
Plasma Tromboplastin Time (PTT) atau aPTT memanjang. Protrombine Time (PT) dan
Tromboplastin Time (TT) normal.
Pengobatan/penanggulangan
a. Keadaan emergensi/penderita baru dan jenisnya belum jelas diberikan plasma segar.
b. Pengobatan khusus tergantung jenis dan derajat hemofilia:
Hemofilia A diberi Koate
Hemofilia B diberi Konine
Bila tidak ada koate dan konine: Hemofilia A diberi Kriopresipitat
Hemofilia B diberi plasma segar
c. Pemberian Koate, secara intravena selama 5-10 menit, dosis sesuai derajat hemofilia
Hemofilia Ringan : faktor pembekuan 5-10%, dosis Koate 10 I/kgBB, akan
meningkatkan faktor VIII sebesar 20%
Hemofilia Sedang : faktor pembekuan 1-5%, dosis Koate 15-25 I/kgBB, akan
meningkatkan faktor VIII sebesar 30-50%, dosis maintenans 10-15
I/kgBB setiap 8-12 jam
Hemofilia Berat : faktor pembekuan < 1%, dosis Koate 40-50 I/kgBB, akan
meningkatkan faktor VIII sebesar 80-100%, dosis maintenans 20-25
I/kgBB setiap 8-12 jam
Pengobatan tergantung derajat hemofilia:
- Hemofilia berat : tidak menunggu perdarahan,langsung terapi substitusi dengan
antihemofilia setiap hari sampai mencapai target faktor pembekuan >
5%.
- Hemofilia sedang : tergantung adanya perdarahan terutama perdarahan sendi.
Pencegahan perdarahan
7

Semua penderita dibatasi aktivitas fisik, dinasehatkan dilarang olahraga yang menyebabkan
benturan fisik seperti sepakbola, beladiri, bersepeda
Cara hidup penderita antara lain: jika sekolahnya bertingkat sebaiknya kelasnya di lantai
bawah, di rumah jangan banyak perabot (meja) yang banyak siku-siku, rak buku jangan tinggi
sehingga penderita tidak perlu memanjat untuk mengambilnya.

LIMFOMA NON HODGKIN


Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Pembengkakan kelenjar limfe pada daerah-daerah seperti leher, lipat paha, ketiak, abdomen,
atau mediastinum.
Berat badan menurun lebih dari 10% dalam 6 bulan terakhir, tanpa diketahui penyebabnya.
Sering demam, sering berkeringat malam, anak tampak lesu serta nafsu makan berkurang.
Pemeriksaan:
Pembesaran kelenjar limfe yang mempunyai konsistensi kenyal sampai keras dan biasanya
merupakan rangkaian kelenjar, pembesaran kelenjar tidak nyaeri, kulit sekitar tidak merah.
Diagnosis pasti: Biopsi.
Biopsi kelenjar menunjukkan gambaran histopatologi sebagai berikut:
1. Jenis Lymphositic well differensiated
Limfosit B kecil, berdifferensiasi baik dengan nodus diffuse, tanpa folikel.
2. Jenis Lymphositic poorly differensiated
Limfosit B kecil, monomorfik, folikel menoton dan padat.
3. Jenis Stem cell (termasuk lymphoma Burkit)
Limfosit B ukuran intermedia
4. Jenis Hystiocytic
Sel histiosit, sel besar dengan nukleus prominen
5. Jenis Mixed cell
Campuran sel limfosit dan histiosit.

Secara klinis dapat dibagi menjadi 4 stadium:


I. Bila tumor terdapat dalam satu kelompok kelenjar limfe atau pada satu organ ekstra
limfatik selama metastase masih soliter.
II. Bila tumor pada dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening pada pihak yang sama
dengan diafragma atau bila terdapat pada satu atau lebih kelompok kelenjar di luar sistem
getah bening, namun masih sepihak dengan diafragma.
III. Bila terkena kelenjar-kelenjar getah bening pada kedua pihak diafragma, dapat juga
terserangnya organ-organ lain tapi masih soliter.
IV. Bila penyakit ditemukan secara diffuse pada satu organ atau lebih tanpa terserangnya
kelenjar getah bening.

Pengobatan
Kemoterapi menurut protokol COPP yang terdiri dari:
Cyclophosphamide 800 mg/m2/hari pada hari pertama I.V.
Vincristin 2 mg/m2/hari pada hari pertama I.V.
Prednison 60 mg/m2 pada hari ke 1-7, kemudian tapering off.
Procarbazine 100 mg/m2 mulai hari pertama sampai hari ke-14 tapi tidak diberikan karena
sulit didapat.
Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 2 minggu, pengobatan diberikan selama 3
tahun remisi terus menerus.
Keterangan:
8

Karena Procarbazine sulit didapat maka yang diberikan adalah protokol COP saja yang terdiri dari
Cyclophosphamide, Vincristin dan Prednison.
Salah satu patokan pemberian obat adalah depresi sum-sum tulang dengan cara sebagai berikut.
Jumlah Lekosit
Lebih dari 4.000/mm3
3.999 3.000/mm3

Dosis Obat
100% semua obat.
100% Vincristin,
25% Nitrogen mustard dan Procarbazine
100% Vincristin,
25% Nitrogen mustard dan procarbazine
100% Vincristin,
25% Nitrogen mustard dan procarbazine
semua obat tidak diberikan
Dosis Obat
100% semua obat
100% Vincristin,
25% Nitrogen Mustard dan procarbazine.
Semua obat tidak diberikan.

2.999 2.000/mm3
1.999 1.000/mm3
999 - 0 /mm3
Jumlah Trombosit
> 100.000/mm3
100.000-50.000/mm3
< 50.000/mm3

LIMFOMA HODGKIN
Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Ditemukan pembesaran kelenjar limfe (60-80% ditemukan pembesaran kelenjar limfe leher)
Demam tanpa diketahui penyebabnya.
Penurunan berat badan lebih dari 10% dalam waktu 6 minggu terakhir tanpa diketahui
penyebabnya.
Berkeringat pada malam hari, lesu, nafsu makan menurun.
Pemeriksaan:
Pembesaran kelenjar limfe mempunyai sifat-sifat: konsistensi kenyal sampai padat, mengenai
satu rangkaian kelenjar limfe, tidak ditemukan tanda-tanda radang.
Diagnosis pasti: Biopsi
Biopsi kelenjar limfe: khas ditemukannya Red Stern Berg Cell, untuk membedakannya
dengan limfoma non hodgkin.
Klasifikasi histopatologi menurut Rye:
1. Lymfosit dominan
Sebagian besar sel B dan sedikit varian sel-sel Reed-Sternberg
2. Mixed cellularity.
Terdiri dari bermacam-macam sel
3. Lymphocyte depletion : a. Diffuse fibrosis
b. Reticulare
Banyak sel-sel Reed-Stermberg dan variannya
4. Nodulare Sclerosis.
Pita jaringan ikat dan adanya sel-sel lakunar
Secara klinis juga dibedakan 4 stadium sama seperti pada limfoma non Hodgkin, kemudian
disubklasifikasikan antara A dan B, dibedakan ada atau tidaknya gejala klinik yang timbul
berupa :
Penurunan berat badan > 10% dalam 6 bulan sebelum diperiksa.
Panas lebih dari 38oC yang tidak diketahui sebabnya.
Berkeringat malam hari.
9

Pengobatan
1. Stadium I dan II
: radioterapi.
2. Stadium III dan IV : kemoterapi menurut protokol MOPP yang terdiri dari:
Nitrogen mustard 6 mg/m2 pada hari pertama dan kedelapan.
Vincristin 1,4 mg/m2 pada hari pertama dan kedelapan.
Prednison 60 mg/m2 mulai hari ke 1-14 kemudian tapering off.
Procarbazine 100 mg/m2 mulai hari pertama sampai hari ke-14.
Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 2 minggu, pengobatan diberikan
selama 3 tahun remisi terus menerus.
Keterangan:
Karena Nitrogen Mustard sulit didapat maka diberikan protokol COP saja, yang terdiri dari
Cyclophosphamid, Vincristin dan Prednison.

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT


Dasar Diagnosis
Manifestasi proliferasi sistem limfopoetik yang hebat dalam bentuk antara lain pada darah tepi
ditemukan jumlah leukosit sangat tinggi atau limfosit monoton (> 90%) disertai adanya sel-sel
muda (limfoblast > 5%), menekan sistem haematopoetik lainnya dan mengadakan anak sebar.
Anamnesis:
Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan, perdarahan dari organ
tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan gusi, hematuria dan melena.
Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.
Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.
Pemeriksaan:
Anemis, demam, tanda-tanda perdarahan seperti petekia, ekimosis, epistaksis, hematuria, dan
melena.
Nyeri pada tulang dan sendi (infiltrasi ke tulang).
Hati dan limfa membesar bila terdapat infiltrat ke organ tersebut.
Apabila terjadi infiltrasi ke SSP dapat timbul gejala rangsang meningeal dan tekanan
intrakranial meninggi
Laboratorium:
Darah tepi: lekositosis yang hebat atau limfositosis relatif disertai gambaran penekanan
sumsum tulang berupa anemia, trombositopenia, netropenia, disertai adanya sel-sel blast
(limfoblast > 5%)
BMP: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Limfoblast 10%
Apabila terjadi infiltrasi ke SSP maka dapat ditemukan sel-sel lekemia dalam cairan
serebrospinalis
Radiologi:
Gambaran radiolusen pada jungta epipiseal tulang panjang (infiltrasi ke tulang).
Klassifikasi :
Kelompok French American British (FAB), mengklasifikasikan ALL dalam 3 golongan
yaitu L1, L2, dan L3. Klasifikasi FAB ini dapat dipergunakan untuk meramalkan prognosa:
L1 : lebih baik dari L2.
L2 : lebih baik dari L3.
L3 : prognosa jelek.

10

Ciri-ciri fisiologis
Ukuran sel
Kromatin nukleus
Bentuk nukleus
Nukleolus
Sitoplasma
Sitoplasma basofil
Vakuola sitoplasma

L1
Predominan, sel kecil
Homogen pada setiap
kasus
Reguler, kadang
terbelah atau berlekuk
Tidak terlihat, kecil,
tidak jelas
Sedikit
Ringan atau sedang,
jarang nyata
Variasi

L2
Besar, ukuran heterogen
Variasi heterogen pada
setiap kasus
Irreguler, terbelah dan
sering berlekuk
Tampak satu atau lebih,
sering besar
Variasi, sering kali
berlebihan
Variasi, beberapa
tampak gelap
Variasi

L3
Besar dan homogen
Berbintik-bintik halus
dan homogen
Reguler, oval sampai
bulat
Prominen, satu atau
lebih
Sering kali berlebihan
Sangat gelap
Sering prominen

Pengobatan
Untuk ALL Protokol 1A dan 1B.
A. PROTOKOL 1A
I. Induksi
Sistemik :
Vincristin (VCR) 2 mg/m2/minggu I.V. diberikan 4-6 kali, bila setelah 6 kali tidak
remisi dianggap gagal.
Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu, kemudian tapering off selama 1
minggu.
SSP :
Profilaksis: diberikan Metotrexate (MTX) intratekal 10 mg/m 2/minggu, diberikan 5
kali berturut-turut dimulai setelah pemberian VCR pertama.
Radiasi : radiasi kranial dengan dosis total 2.400 rad, dimulai setelah satu minggu
MTX intratekal terakhir.
II. Rumat (Maintenance):
6-merkaptopurine (6-MP) dosis 65 mg/m2/hari peroral langsung setelah remisi.
Metotrexate (MTX) dengan dosis 20 mg/m 2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis,
diberikan setelah remisi dan sekurang-kurangnya satu minggu setelah MTX intratecal
yang terakhir.
III. Reinduksi:
Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.
Sistemik :
a. VCR dosis sama dengan induksi, diberikan sebanyak dua kali.
b. Prednison dosis sama dengan induksi diberikan selama 2 minggu (satu minggu dosis
penuh, satu minggu tapering off ).
SSP: MTX intratecal dengan dosis sama dengan induksi diberikan dua kali / 2 minggu
berturut-turut.
IV. Immunoterapi:

11

BCG diberikan dua minggu setelah VCR kedua pada reinduksi, pertama dengan dosis 0,6
cc intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing-masing 0,2 cc. BCG diberikan 3 kali
dengan interval waktu 4 minggu. Selama itu sitostatika maintenance diteruskan.
V. Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

B. PROTOKOL I B.
I. Induksi:
6-Merkaptopurine (6-MP) dengan dosis 65mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
Profilaksis pada SSP bila mungkin seperti pada protokol 1a.
II. Maintenance:
Cyclophosphamide (CPA) 250 mg/m2/minggu/oral.
III. Reinduksi.
Tidak diberikan.
IV. Imunoterapi.
Dosis dan cara sama seperti pada protokol 1a.
V. Bila terjadi relaps, diberikan sitostatika sbb:
MTX 20 mg/m2/minggu peroral dibagi 2 dosis dan prednison 40 mg/m 2/hari peroral.
Keduanya diberikan seperti pada induksi pertama (4-6 minggu).
VI. Pengobatan dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
C. PROTOKOL WIJAYA KESUMA (WK ALL 2000)
Terdiri dari :
- Protokol WK ALL 2000 SR (Standar Risk)
- Protokol WK ALL 2000 HR (High Risk) ( Terlampir )
HR : WBC > 50.000/l
Massa mediastinum (+)
Leukemia SSP
SR : jika tidak ditemukan gejala di atas
Remisi pada leukemia akut :
1. Bebas dari tanda-tanda leukemia.
2. BMP : Blast kurang dari 5%
3. Darah tepi : - Tidak dijumpai sel blast leukemik.
- Lekosit > 3.000/mm3
- Trombosit > 100.000/mm3
- Hb > 10 g% tanpa transfusi darah.

RETINOBLASTOMA
Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Pada tahap dini timbul gejala cat's eye sign dengan bintik hitam mata menjadi putih dan
bila terkena sinar mengkilat seperti mata kucing (cats eye sign). Sering kali penderita datang
dengan stadium yang sudah lanjut dalam bentuk bola mata membengkak atau menonjol, kadang
menjadi juling. Dapat adanya benjolan pada kelenjar limfe leher, sakit kepala, pusing dan nyeri
pada tulang.
Pemeriksaan:
Pada mata dijumpai adanya proptosis, leokoria unilateral atau bilateral.
Pada leher dapat dijumpai adanya pembesaran kelenjar limfe preaurikuler.
12

Laboratorium:
Kadar VMA/HMA biasanya meningkat. BMP dicari apakah adanya sel-sel ganas metastase ke
sumsum tulang.
Radiologi:
Untuk mencari komplikasi dilakukan foto thorak, dinilai ada/tidaknya destruksi atau
klasifikasi. bone survey apakah terjadi osteolisis tulang.
Pengobatan
Penatalaksanaan Retinoblastoma meliputi operasi (enukleasi), radioterapi, dan kemoterapi.
1. Operatif /exenteratio orbita, dipertimbangkan apabila:
Tumor meliputi > 50% bola mata
Dicurigai keterlibatan rongga orbita atau saraf optikus
Terdapat keterlibatan segmen anterior, dengan atau tanpa glaukoma neovaskular
2. Radioterapi :
Retinoblastoma termasuk jenis tumor yang respon terhadap radioterapi
Stadium dini : dosis tiap hari : 150 - 200 rad (total dosis < 2 tahun : 3.500 rad; total dosis
> 2 tahun : 4.000 rad)
Paska operatif : pelaksanaan segera bila keadaan umum baik
Syarat radioterapi : Hb > 8 g%, leukosit > 3.000/mm 3, trombosit > 80.000/mm3
3. Sitostatika :
Cyclopospamide 300 mg/m2 LPT/minggu I.V. selama 3 minggu, dilanjutkan oral 250
mg/m2 LPT selama 5 hari berturut-turut dimulai hari 1-5.
Methotrexate 20-25 mg/m2 LPT/minggu dimulai hari kedua.
Vincristin 2-2,5 mg/m2 LPT/minggu, dimulai hari pertama, minimal 6 minggu.
Prednison dapat dipertimbangkan pemberiannya dengan dosis 40-50 mg/m 2 LPT/hari
peroral hari 1-4.
Pemeriksaan darah tepi dilakukan tiap minggu untuk memonitor gejala toksik efek pemberian
sitostatika.
PROTOKOL PENGOBATAN RETINOBLASTOMA
CPA, 150 mg/m2 po.
Cisplatin 100mg/m2 IV
VCR 1,5 mg/m2
Minggu

IIIII
I
I
0

I
2

IIIII

I
I
4

I
6

IIIII

I
I
8

I
10

11

I
I
12

Operasi dilakukan pada minggu ke 8 atau ke 12.

TERATOMA
Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Adanya massa/ tumor intraabdominal, letaknya di pinggir agak ke tengah, lebih sering di
sebelah kiri, disertai mual, muntah, dan demam, penurunan berat badan. Tumor pada abdomen
dapat diraba dengan ukuran yang bervariasi. Bila tumor menekan ginjal atau ureter dapat
menyebabkan gangguan pasase urine.
Pemeriksaan fisik:
Tumor dapat diraba dengan ukuran bervariasi. Massa tumor biasanya terletak pada salah satu
sisi di samping garis tengah, walaupun ada beberapa yang membesar jauh dari tulang belakang.
Tumor ini lebih sering di sebelah kiri dibandingkan sebelah kanan.
Massa teraba keras/ kistik atau cenderung berlobus-lobus atau irreguler. Kadang-kadang
didapat pelebaran vena pada dinding perut.
13

Laboratorium:
Darah/urin rutin biasanya normal. Kimia darah dalam batas normal. Pada keadaan keganasan
dapat dijumpai peningkatan kadar alfa feto protein dan kadar VMA.
Radiologi:
- Pada BNO dapat dijumpai bayangan massa yang umumnya pada satu sisi abdomen dengan
udara terdorong kedalam usus diluar massa tersebut. Dapat dijumpai bayangan kalsifikasi yang
irreguler berupa bercak-bercak kornifikasi yang merupakan pembentukan tulang dan gigi.
- Pada IVP : tampak pendorongan dari ginjal pada sisi yang sama dan mungkin akan mengalami
penekanan dengan tanda-tanda hidronefrosis karena penekanan ureter.
Patologi Anatomi :
Tumor dapat berupa kistik atau solid.
Tumor kistik umumnya jinak, sedangkan yang solid dapat jinak atau ganas. Tumor solid yang
jinak, dibagi atas:
Matur : terdiri dari jaringan-jaringan yang berdifferensiasi baik sehingga mirip dengan
jaringan yang normal.
Immatur : terdiri dari jaringan embrional sehingga sukar ditentukan jenisnya. Mikroskopik
tampak sebagai unsur jaringan yang bercampur tak teratur berasal dari ketiga lapisan
embrional. Jaringan yang paling sering adalah jaringan ikat, tulang, tulang rawan,
struktur kelenjar, epidermis, dan jaringan syaraf dan otot rangka.
Pengobatan
Terapi yang utama adalah pembedahan/pengangkatan massa tumor. Pada kasus-kasus dengan
keganasan diberikan terapi radiasi atau pemberian kemoterapi berupa Actinomycin D,
Cyclopospamide dan Vincristin.

TUMOR WILM
Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Adanya massa dalam perut yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau
keluarga.. Kadang disertai keluhan nyeri perut, BAK merah, penurunan berat badan, tidak nafsu
makan, mual, muntah, lesu, pucat dan demam.
Pemeriksaan:
Ditemukannya tumor dalam perut (tumor abdomen).
Laboratorium:
LED meningkat.
Pada urinalisa dapat ditemukan gross hematuria ataupun mikroskopis hematuria.
Pada darah tepi dapat ditemukan anemia.
Terjadi peningkatan pada alfa feto protein.
Radiologis:
Pemeriksaan USG harus segera dilakukan.
Pada foto polos abdomen terdapat pembesaran ginjal
Pada IVP: gambaran khas berupa distorsi dari pelvis renalis dan kaliks pada daerah yang
terkena.
Stadium tumor
Pembagian menurut National Wilms Tumor Study (NWTS):
Stadium I : Tumor masih terbatas di dalam capsul ginjal. Tanpapembesaran kelenjar limfa
disekitarnya.
14

Stadium II : Tumor melewati kapsul ginjal tetapi masih dapat diangkat seluruhnya. Penetrasi

ke luar jaringan lemak perirenal, pembesaran kelenjar limfe peri renal, pembuluh
darah ginjal berisi tumor, tepi sayatan bebas tumor.
Stadium III : Setelah operasi masih terdapat sisa tumor, tanpa metatasis melalui pembuluh
darah, implantasi ke peritoneum, pembesaran kelenjar limfe di luar rangkaian
kelenjar limfe peri aorta, terdapat sisa tumor yang tidak terangkat karena infiltrasi
ke alat-alat vital.
Stadium IV : Metastase jauh misalnya ke tulang, paru-paru dan lain-lain.
Stadium V : Tumor bilateral
Pengobatan
Prinsip pengobatan Tumor Wilm adalah kombinasi dari pembedahan, kemoterapi, dan
radioterapi.
1. Pembedahan.
Dalam 24-48 jam setelah masuk rumah sakit Diagnosis harus sudah ditegakkan dan segera
dilakukan operasi.
2. Kemoterapi, tergantung stadium tumor.
a. Stadium I
Tidak diberikan kemoterapi prabedah.
Aktinomisin D 15 g/kgbb/hari selama 5 hari dimulai dalam 24 jam setelah
nefrektomi.
Vinkristin 1,5/m2 diberikan pada hari ke 1, 7, 15, 22, dan 29 paska bedah.
Radioterapi tidak diberikan untuk :
1. Pasien kurang dari 2 tahun
2. Pasien berumur lebih dari 2 tahun, bila secara mikroskopis tidak ditemukan
perluasan sel tumor kedalam kapsul.
Selanjutnya vinkristin dan aktinomisin D agar diberikan setelah 9 minggu, 3 bulan, 6
bulan, 12 bulan dan 15 bulan paska bedah.
b. Stadium II
Tidak diberikan kemoterapi prabedah. Aktinomisin D dan vinkristin diberikan dengan
dosis dan cara yang sama seperti pada stadium I.
Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dimulai bila mungkin dalam waktu 7
hari setelah nefrektomi.
Pemberian kemoterapi selanjutnya seperti pada stadium I, tetapi waktu pemberian : 6
minggu, 3, 6, 9, 12 dan 15 bulan paska bedah.

c. Stadium III
Tidak diberikan kemoterapi prabedah.
Aktinomisin D dan Vinkristin diberikan dengan dosis dan cara yang sama seperti

stadium I.
Penyinaran terhadap seluruh abdomen.
Kemoterapi pemeliharaan terdiri dari Vinkristin, Aktinomisin D dan Adreamisin.

Ketiganya diberikan pada 6 minggu, 3, 6, 9, 12, 15 bulan paska bedah. Dosis dan cara
pemberian vinkristin dan aktinomisin D seperti biasa, sedangkan Adreamisan diberikan
dengan dosis 50 mg/m2 secara I.V. pada tiap hari I. Dosis pertama setelah penyinaran
diturunkan menjadi 30 mg/m2.
d. Stadium IV
Metastase ke paru-paru pada saat diagnosis dengan tumor primer dapat diangkat : tidak
diberikan kemoterapi prabedah.
Operasi pada hari I (nefrektomi), kemoterapi paska bedah seperti stadium II.
Radioterapi diberikan sebagai berikut :
- Bila tumor pecah, penyinaran seluruh abdomen seperti pada stadium III, diberi 7
hari setelah nefrektomi.
15

Bila tumor tidak pecah, maka penyinaran seperti pada stadium II.
Bila hanya terdapat metastase ke paru-paru, penyinaran terhadap lapangan paru
ditunda sampai penilaian respon kemoterapi yang pertama dilakukan.
- Bila metastase tidak menghilang diberikan penyinaran terhadap lapangan paru
dengan dosis 2.000 rad, untuk setiap lapangan paru dengan dosis ekstra 1.000 rad
untuk setiap metastase, sisa tumor diobati dengan operasi.
Penyebaran hematogen: misalnya ke hati, tulang, dsb., pada saat diagnosis, tidak
diberikan kemoterapi prabedah, operasi dengan pengangkatan tumor primer.
Kemoterapi paskabedah: Vinkristin, aktinomisin D, dan Adreamisin 50 mg/m 2.
Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dan abdomen,
Kemoterapi pemeliharaan seperti pada stadium III.
Bila perlu dilakukan lobektomi hati untuk sisa metastase.

e. Stadium V
Sebaiknya pengobatan diberikan berdasarkan penilaian secara seksama pasien demi
pasien (individuil).
PROTOKOL TUMOR WILMS.
N.
ACD

IIIII

IIIII

VCR

Minggu

II
6

10

11

12

13

*
Keterangan :

N. Nefrektomi.
ACD : 15 g/kgbb/hari IV selama 5 hari.
Dimulai dalam 24 jam pasca N.
VCR : 1,5 mg/m2/kali.

Kombinasi ACD, dan VCR (*) diberikan pada : 9 minggu, 3 bulan, 6 bulan pasca N., 12 bulan,
15 bulan.

RHABDOMYOSARCOMA
Adalah tumor ganas jaringan lunak.
Dasar Diagnosis
Pemeriksaan fisik:
Gejala umumnya tidak jelas, tergantung dari lokasi tumor. Biasanya adanya massa yang
mungkin nyeri pada perabaan, berkembang cepat. Dapat timbul pada daerah leher dan kepala,
ekstremitas dan sistim genitourinaria, dapat juga timbul pada orbita, intra thoraks, dan
retroperitoneum. Sebagian besar Rhabdomiosarkoma pada anak berasal dari jaringan embrional .
Pemeriksaan lain:
Tumor dapat dilihat dengan pemeriksaan USG, Scanning, Rontgent, Tergantung dari letak
tumor.
Patologi anatomi:
Ada 4 tipe tumor secara PA:
1. Type embrional.
Sel-sel tumor kecil dan berbentuk kumparan. Beberapa memiliki sitoplasma asidofilik.
2. Type botrioid.
Sel-sel tumor berbentuk polipoid dan adanya zona tebal dari sel-sel tumor yang tidak
berdiferensiasi.
3. Type alveolar.
4. Type pleomorfik.
16

Stadium penyakit:
Stadium I.: penyakit terlokalisir, dan bisa direseksi lengkap.
Substadium IA : tumor tebatas pada otot atau organ asal.
Substadium IB : infiltrasi ke luar struktur tanpa melibatkan kelenjar linfe regional.
Stadium II : dapat direseksi menyeluruh.
Substadium IIA : tumor yang dapat direseksi menyeluruh dengan residual mikroskopik.
Substadium IIB : tumor regional yang direseksi lengkap dengan keterlibatan kelenjar
limfe regional.
Substadium IIC : tumor regional dan kelenjar limfe yang terlibat direseksi menyeluruh.
Stadium III : Tumor tidak bisa direseksi lengkap, atau hanya bisa biopsi.
Stadium IV : Tumor metastase jauh pada saat Diagnosis.
Pengobatan
1. Operasi untuk mengangkat tumor.
2. Radisi dengan dosis 3.000-4.000 rad untuk regresi tumor, 5.000-6.000 rad untuk destruksi
tumor.
3. Kemoterapi dengan memakai Daktinomisin, Siklofosfamid, Vinkristin, Doksorubisin
(Adriamisin). Secara tunggal atau kombinasi.
Terapi harus disesuaikan dengan lokasi dan stadium penyakit.
Stadium I
: eksisi lokal dan kemoterapi.
Stadium II dan III : pembedahan lengkap, diikuti penyinaran lokal dan kemoterapi sistemik.
Stadium IV
: pengobatan hanya dengan kemoterapi, sedangkan pembedahan dan radiasi
ditujukan hanya untuk penatalaksanaan komplikasi.
PROTOKOL PENGOBATAN RHABDOMYOSARCOMA (UICC, 1981 p 185).
VCR
ACD
CPA
ADR
Minggu

I
IIIII
IIIII
1

I
4

I
IIIII
IIIII
5

I
10

I
IIIII
IIIII
11

12

13

VAC : VCR
1,5 mg/m day 1.
ACD 15 ug/kg/days 1-5.
CPA
300 mg/m2 days 1-5.
Curse alternated every 3 weeks with :
VAD : VCR
1,5 mg/m2 day 1.
ADR 60 mg/m2 day 1
(max. cum dose 300-500 mg/m2)

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (LMA)


Dasar Diagnosis
Anamnesis: pucat, mudah capek, demam persisten dan perdarahan gejala-gejala seperti nyeri
tulang.
Pemeriksaan: anemia, demam, petechiae yang sering tampak pada ekstremitas bagian bawah,
purpura, epistaksis, perdarahan gusi, atau perdarahan saluran cerna. Organomegali dan adenopati.
Nyeri abdomen atau saluran kemih, hiperplasia ginggiva, sedang pada kulit dapat dijumpai nodul
yang disebut chloroma
Laboratorium: Anemia normokrom normositer, trombositopenia, leukopenia ataupun leukositosis,
ESR meningkat, PT dan aPTT memanjang.
17

Darah tepi : mielosit sel mieloblast jumlahnya > 30% yang mengandung granula azurofilik
dengan lisosom dan sejumlah Auer rods pada sitoplasmanya.
Klasifikasi:
Dibuat oleh Franch American British (FAB) cooperative group membagi LMA menjadi 8 subtipe
(M0-M7) berdasarkan gambaran morfologi, sitogenetika dan imunophenotyping yaitu:

18

SMALL CELL CARSINOMA PARU


Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Keluhan batuk darah, sesak nafas, batuk, demam, sakit dada, nafas berbunyi, kehilangan berat
badan.
Pemeriksaan:
Pada pemeriksaan dapat ditemukan dinding thorak yang cembung dan asimetris, redup pada
perkusi, dan suara nafas melemah, dapat disertai pucat, perdarahan, panas, apabila telah terdapat
metastase ke sumsum tulang, atau pembesaran hepar apabila telah terjadi metastasis ke hati
Radiologi:
Gambaran perselubungan padat pada paru-paru. Untuk melihat stadium, diperlukan juga
pemeriksaan BMP, bone survey, USG hepar
Diagnosis pasti: Biopsi
Stadium penyakit
T1: Ukuran tumor < 3 cm, dalam satu lobus, jaringan paru di sekitarnya normal
T2: Ukuran tumor > 3 cm, jaringan paru di sekitarnya terdapat atelektasis atau infiltrat atau
penyebaran ke para hilar. Jarak tumor minimal 2 cm dari karina.
T3: Ukuran tumor berapapun dengan penyebaran ke struktur sekitarnya (dinding dada,
mediastinum, diafragma) atau berjarak < 2 cm dari karina.
N0: Tanpa keterlibatan kelenjar limfe
N1: Dengan keterlibatan kelenjar limfe para hilar ipsi lateral
N2: Dengan keterlibatan kelenjar limfe mediastinal
M0: Tanpa metastasis jauh
M1: Dengan metastasis jauh
Klasifikasi berdasarkan penyebarannya:
Penyakit terbatas : Terbatas pada satu hemithorax, meidastinum dan daerah supraclavicular
ipsilateral
Penyakit ekstensif : Semua penyebaran dan metastasis ke tempat lain
Penatalaksanaan
Operasi
Stadium yang dapat dioperasi:
Stadium I
: T1, N0-N1 dan T2, N0, M0
Stadium II : T2, N1, M0
Stadium III : Sisanya
Kemoterapi
Protokol kemoterapi yang digunakan sebagai berikut:
Nama Obat
Epirubisin
Cyclophosphamid
Vincristin

Dosis (mg/m2)
70
1.000
2 mg total

Per
IV
IV
IV

Pemberian obat
Pemberian obat dalam satu hari setiap tiga
minggu selama 2 tahun

Radioterapi
Dapat memperkecil tumor sampai 70-80%, namun harus ditambahkan terapi kemoterapi
sistemik karena penyakit biasanya mempunyai penyebaran ke jaringan / organ lain.

19

ACINIC CELL CARCINOMA


Merupakan keganasan yang berasal dari epitel glandula saliva
Dasar Diagnosis
Anamnesis:
Adanya keluhan mulut kering dengan air ludah yang sedikit, sulit menelan, sakit pada daerah
tumor, benjolan di rahang bawah di daerah tempat glandula saliva
Pemeriksaan:
Terdapat benjolan sesuai perjalanan penyakit, biasanya terjadi pembesaran diameter tumor
sampai 2-5 cm dalam 4-6 tahun, namun kadang kurang dari 1 tahun. Massa tumor padat, keras,
dan biasanya mobile.
Lokasi tumor paling banyak di glandula parotis (90%), glandula submandibula (5%), glandula
submakxillaris dan sublingualis jarang (biasanya merupakan penyebaran dari glandula parotis).
Diagnosis pasti: Biopsi
Pengobatan
Kemoterapi
Protokol kemoterapi yang digunakan sebagai berikut:
Dosis (mg/m2/hari)

Nama Obat

Per

Epirubisin

40-60

IV

Cyclophosphamid

450-600

IV

Pemberian obat
Pemberian obat dalam satu hari setiap
tiga minggu

Radioterapi biasanya kurang bermanfaat.

TRANSFUSI DARAH
Indikasi transfusi sel darah merah untuk mempertahankan kadar Hb. Transfusi tersebut diperlukan
untuk memperbaiki sirkulasi oksigen ke jaringan dalam waktu singkat.
1. Kehilangan darah secara mendadak (akut).
Bila tubuh kehilangan lebih dari separuh volume darah maka darah lengkap harus diberikan,
bila kehilangan kurang dari separuh volume darah maka sel darah
merah pekat dan plasma ekspander dapat diberikan.
2. Transfusi darah pre operatif.
Transfusi ini dilakukan bila pada pasien didapatkan anemia (Hb < 8 gr/dl) dan merupakan
tindakan kedaruratan yang harus dilakukan dengan segera.
3. Anemia kronik
Dalam keadaan anemia kronik, tubuh kekurangan sel darah merah sedangkan volume plasma
normal atau meningkat. Pada keadaan anemia kronik, tubuh telah mengkompensasi secara
fisiologis dan yang terpenting adalah mengetahui penyakit yang mendasari terjadinya anemia.
Indikasi klinis transfusi trombosit
1. Kegagalan sumsum tulang
2. Destruksi trombosit
3. Trombositopenia Neonatal
Indikasi transfusi granulosit :
1. Resipien harus mempunyai neutrofil absolut < 500 X 10 9/L dengan sepsis oleh karena gram
negatif atau secara klinis dicurigai sepsis
2. Tidak ada perbaikan setelah 24-48 jam pemberian antibiotika
3. Lamanya neutropenia > 7 hari dan sumsum tulang diharapkan kembali normal bila infeksi
teratasi.
20

Jenis-jenis produk plasma dan indikasi pemakaiannya


1. Plasma segar beku (FFP)
Berisi plasma dan semua faktor pembekuan. Secara klinis dapat digunakan untuk semua
kelainan defisiensi faktor pembekuan. Juga dipertimbangkan untuk pasien hemofilia B dimana
kadar hemostatik yang diperlukan untuk mengatasi perdarahan sendi dan otot lebih rendah
dibandingkan dengan yang dibutuhkan oleh pasien hemofilia A. Meskipun demikian pemberian
FFP pada pasien hemofilia B harus ABO kompatibel. Hal ini bertujuan untuk mencegah
komplikasi terjadinya anemia hemolitik oleh karena proses isohemaglutinin.
2. Kriopresipitat
Didapat dari FFP dengan cara percairan perlahan pada suhu 4-6C. Presipitat (cryo) akan
terpisah dari supernatan lalu disimpan dalam bentuk beku. Kriopresipitat mengandung F VIII,
fibrinogen, faktor von Willebrand dan fibronektin dalam konsentrasi yang lebih tinggi
dibandingkan dengan plasma. kriopresipitat digunakan terutama bagi pasien hemofilia A.
Penggunaannya terutama untuk mengatasi episode perdarahan akut, meskipun pada beberapa
kasus diberikan sebagai profilaktik. Kriopresipitat juga efektif untuk menangani pasien dengan
penyakit von Willebrand dan defisiensi fibrinogen.
3. Albumin
Dihasilkan dari plasma yang dikumpulkan dari ribuan donor. Proses pemisahannya
menggunakan bahan dasar etanol lalu disterilkan melalui filtrasi dan dipanaskan selama 10 jam
pada suhu 59,5-60,5C dengan tujuan untuk mematikan virus.
Indikasi klinis:
1. Edema yang resisten terhadap diuretik pada pasien hipoproteinemia.
2. Penggantian protein plasma pada kasus luka bakar.
3. Penggantian volume plasma.
Reaksi Transfusi dan Penanggulangannya
1. Reaksi transfusi hemolitik akut
Ketidakcocokan golongan ABO
- Sangat jarang, hanya 4% dari seluruh reaksi transfusi.
- Gejala klinis awal : demam dengan atau tanpa menggigil kemudian dapat diikuti dengan
sakit pinggang, kemerahan pada muka (flushing), kesukaran bernafas, hipotensi dan renjatan
yang dapat berlanjut dengan gagal ginjal akut. Gejala lain adalah gejala trombosis dan
perdarahan (berupa perembesan darah dari luka operasi atau dari tempat tusukan untuk
pengambilan darah) sebagai akibat adanya DIC. Gejala perdarahan lebih sering terjadi
dibandingkan dengan trombosis. Pada penderita dengan kesadaran menurun atau dalam
narkose umum,satu-satunya gejala yang tampak hanyalah hipotensi atau perdarahan dari
luka operasi.
Pengobatan penderita dengan dugaan reaksi transfusi hemolitik akut akibat ketidakcocokan
golongan darah: transfusi darah harus segera dihentikan, kantong darah dan set infus
dilepaskan dari penderita, langsung diganti dengan yang baru berisi cairan yang disesuaikan
dengan keadaan penderita saat itu. Biasanya bila tidak ada oliguria untuk sementara diberikan
larutan NaCl 0,9% dan glukosa 5% dengan perbandingan 3:1, bila terjadi oliguria, cairan yang
harus diberikan ialah larutan glukosa 5%. Penyebab utama gagal ginjal akut pada reaksi
transfusi hemolitik akut ialah iskemik, oleh karena itu keadaan hipotensi harus segera diatasi.
Untuk ini pemberian dopamin dapat dipertimbangkan. Untuk mempertahankan diuresis dapat
diberikan furosemid. Keadaan hiperkalemia pun merupakan indikasi untuk melakukan
hemodialisis. Bila terjadi DIC dapat dilakukan heparinisasi.
Pemberian darah donor yang terpapar oleh bakteri.
Gejala klinis berupa menggigil, hipotensi, sakit perut, nyeri otot umum, muntah dan diare yang
disertai darah dapat timbul dalam waktu 30 menit setelah pemberian 50 ml darah yang terpapar
oleh bakteri. Dapat juga terjadi gagal ginjal akut dan DIC.
21

Diagnosis dipastikan berdasarkan ditemukannya bakteri pada sediaan hapus maupun biakan
darah resipien pasca transfusi dan sisa darah donor.
Pengobatan pada prinsipnya sama seperti pada pengobatan reaksi transfusi sebagai akibat
ketidakcocokan golongan ABO, tetapi disini perlu diberikan antibiotika spektrum luas.
Reaksi transfusi hemolitik lambat
- Bermanifestasi paling lambat 5-7 hari bahkan 21 hari pasca transfusi.
- Antibodi yang terlibat : anti-E, anti-C, anti-M, anti-Lua, anti-K, anti-Ce, anti-Jka, anti-Jkb,
anti-Fya, anti-U, anti-k, dan anti-Cob.
- Yang terjadi adalah hemolisis ekstravaskuler. Eritrosit yang sudah diselimuti oleh IgG akan
dimakan oleh makrofag yang mempunyai reseptor IgG dan C3b.
2 macam yaitu:
1. Respons antibodi anamnestik
Terjadi pada resipien yang sudah terimunisasi melalui transfusi sebelumnya atau melalui
kehamilan. Gejala timbul 2-7 hari pasca transfusi
2. Aloimunisasi primer
Gejala timbul beberapa minggu pasca transfusi.
Gejala klinis yang sering ditimbulkan adalah demam. Gejala lain pucat,ikterus dan adanya
riwayat transfusi yang baru diberikan sebelumnya, menunjukkan adanya reaksi transfusi
hemolitik tipe lambat. Oliguria atau gagal ginjal akut dapat terjadi pada kurang dari 10% kasus.
Gejala DIC sangat jarang terjadi. Pemeriksaan laboratorium akan menunjukkan adanya eritrosit
yang diselimuti antibodi yang terdeteksi secara kebetulan pada waktu penderita memerlukan
transfusi berikut.
Pengobatan hanya diberikan bila terjadi komplikasi berat yaitu seperti pengobatan pada reaksi
transfusi hemolitik akut.
2. Reaksi transfusi non hemolitik akut
Reaksi febris
- Paling sering terjadi, 56% dari seluruh reaksi transfusi.
- Penyebab tersering ialah antibodi leukosit atau trombosit dalam serum resipien yang
bereaksi dengan antigen leukosit atau trombosit dalam darah donor yang ditransfusikan.
Makin sering penderita mendapat transfusi sebelumnya makin besar resiko untuk terjadi
reaksi febris. Demikian pula dengan kehamilan berulang merupakan faktor yang
meninggikan resiko untuk terjadinya keadaan tersebut. Penyebab lain adanya bahan pirogen
yang terdapat didalam komponen darah yang ditransfusikan. Gejala yang paling sering
ditemukan pada reaksi transfusi yang disebabkan oleh bahan pirogen ini ialah demam yang
biasanya disertai menggigil dan mulai timbul selama diberikan atau 1-2 jam setelah selesai
transfusi. Pengobatan cukup dengan memberikan antipiretika dan kortikosteroid.
Komplikasi Tranfusi berdasarkan akut atau lambatnya:
1. Komplikasi Akut
Kategori 1 : Reaksi Ringan.
Gejala : Pruritus
Tanda : Urtikaria, ruam.
Tata laksana : - perlambat tranfusi
- Antihistamin i.m
Jika dalam 30 menit tak ada perbaikan klinis atau bila gejala dan tanda
memburuk, lakukan penanganan seperti kategori 2.
Kategori 2 : Reaksi cukup berat
Gejala : cemas, pruritus, palpitasi, dispneu ringan, sakit kepala
Tanda : flushing, urtikaria, rigor, febris, takikardi
Tata laksana : - Hentikan tranfusi, ganti set tranfusi.
- Antihistamin i.m
22

- Antipiretik oral atau rektal


- Suntik kortikosteroid dan bronkodilator IV jika timbul gejala
anafilaksis
- Jika terjadi perbaikan klinis, mulai kembali tranfusi secara
perlahan-lahan dengan unit darah yang baru.
- Jika tak ada perbaikan dalam waktu 15 menit atau jika tanda
dan gejalanya makin parah, lakukan penanganan seperti
kategori 3
Kategori 3 : Reaksi yang mengancam jiwa
Gejala : cemas, nyeri dada, nyeri di dekat daerah tranfusi, sesak nafas, nyeri
pada punggung/pinggang, sakit kepala
Tanda : rigor, febris, gelisah, hipotensi, takikardi, hemoglobinuri, DIC
Tata laksana : - hentikan tranfusi, ganti set tranfusi.
- Oksigen kec. tinggi dengan masker oksigen.
- Infus NaCl
- Suntik adrenalin
- Suntik kortikosteroid dan bronkodilator i.v jika anafilaksis
- Diuretik i.v
2. Komplikasi lambat :
Komplikasi
Reaksi transfusi hemolitik
lambat

Purpura pasca transfusi

Penyakit graft-vs-host

Kelebihan muatan zat besi

Infeksi yang ditularkan lewat


transfusi :
HIV-1 dan HIV-2
HTLV-1 dan HTLV-2
Hepatitis B dan C
Sifilis (Treponema
pallidum)
Penyakit Chagas
(Trypanosoma cruzi)
Malaria
Sitomegalovirus

Gambaran Klinis
5-10 hari pasca transfusi:
Febris
Anemia
Ikterus
5-10 hari pasca transfusi:
Peningkatan tendensi
perdarahan.
Trombositopenia
10-12 hari pasca transfusi:
Febris
Ruam dan deskuamasi
kulit.
Diare
Hepatitis
Pansitopenia
Gagal jantung dan hati pada
pasien yang tregantung
transfusi
Dapat terjadi selama beberapa
hari, minggu atau bulan
sesudah transfusi.
Gejala tergantung dari
penyebab infeksinya.

Terapi
Biasanya tidak dilakukan
terapi.
Jika terjadi hipotensi dan
oliguria, atasi sebagai
kelainan hemolisis
intravaskular yang akut
Pemberian steroid dosis
tinggi.
Penyuntikan IV
imunoglobulin dosis tinggi.
Pertukaran plasma.
Biasanya fatal.
Perawatan suportif.
Tidak ada terapi yang spesifik

Pencegahan dengan preparat


pengikat besi, misalnya
desferioksamin
Sesuai dengan penyebab
nifeksinya.

23

Transfusi darah yang masif


atau dengan volume yang
besar :
Adalah penggantian darah
yang hilang yang banyaknya >
dari pada volume total darah
pasien dalam waktu < 24 jam,
yaitu :
- 70 ml/kgBB (dewasa)
- 80-90 ml/KgBB (anak atau
bayi)

Asidosis
Terjadi pada transfusi dengan
volume yang besar, karena
penanganan hipovolemia yang
tidak memadai ketimbang efek
transfusi itu sendiri.
Hiperkalemia
Penyimpanan darah akan
sedikit meningkatkan kadar
kalium ekstrasel dan semakin
lama darah disimpan, semakin
tinggi peningkatan kadar
kalium ekstrasel tersebut.
Intoksikasi sitrat dan
hipokalsemia
Langka, cenderung terjadi
pada pemberian darah lengkap
dengan volume yang besar.
Hipotermia

Pengaruh pengenceran
Jumlah besar produk darah
menyebabkan pengenceran
trombosit dan faktor koagulasi
yang labil.
Mikroagregat dan
mikroembolisasi paru.
Pada penyimpanan eritrosit
terbentuk agregat yang terdiri
dari trombosit, lekosit dan
fibrin.

Ion K yang banyak di dalam


darah yang ditransfusikan
menyebabkan resiko pada
pasien dengan gagal ginjal,
syok dengan asidosis atau pada
hemolisis.
Sitrat sebagai antikoagulan
dapat menyebabkan
hipokalsemia

Sesuai dengan gejala klinis.

Asidosis

Terapi asidosis

Jarang memberikan makna


klinis yang signifikan selain
pada transfusi tukar neonatal

Hipokalsemia, khususnya yang


disertai dengan hipotermia dan
asidosis, dapat menurunkan
curah jantung, menimbulkan
bradikardi serta gejala
disritmia lainnya.
Pemberian darah pengganti
yang baru dikeluarkan dari
lemari pendingin secara cepat
dan dalam volume yang besar,
dapat mengakibatkan
penurunan suhu tubuh yang
signifikan.
Dapat memperberat sepsis,
syok dan DIC

Transfusi sejumlah besar darah


simpanan dapat menyebabkan
sindroma disfungsi pulmonal
dengan hipoksia

Preparat kalsium parenteral .


Terapi suportif yang sesuai

Terapi suportif yang sesuai.

Terapi suportif yang sesuai

Terapi suportif yang sesuai

24

DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (DIC)


Merupakan kelainan dari perdarahan yang didapat disebabkan oleh defisiensi dari faktor
hemostasis, sehingga menyebabkan tidak terkontrolnya aktivasi dari hemostasis dan fibrinolisis,
berupa:
Trombositopeni
Menurunnya konsentrasi fibrinogen plasma
Menurunnya aktivitas dari fc II, V, VIII sehingga meningkatkan fibrinolitik
Menurunnya konsentrasi plasma antitrombin III
Etiologi :
1. Infeksi :
1) parasitik (malaria)
2) bakterial (meningococcemia)
3) mycotic
4) Rickettsial (Rocky Mountain Spotty Fever)
2 Neoplasma: Promyelocytic leukemia
3 Immunologis disorder : - Reaksi transfusi
- Reaksi obat-obatan
4 Kerusakan jaringan yang lama dan luas, disebabkan oleh trauma yang berat, luka bakar, heat
stroke, hemorrhagic stroke, komplikasi post operasi
5 Penyebab lain, contoh:
- giant hemangioma
- purpura fulminant
- gigitan ular
- Idiopatic respiratory distress syndrome
Gejala Klinis:
Akut (pada purpura fulminans)
1. Impressive purpura, ekimosis, perdarahan, dan anak kelihatan sakit berat
2. Anak terlihat pucat, hipoperfusi pada jari-jari dan kuku, takikardi, TD turun
Kronik (pada Kasabach-Merritt syndrom)
Gejala : trombositopenia dengan giant cavernosa hemangioma (hemangioma besar, soliter, dan
lokasinya subkutan pada trunkus, leher, dan ekstremitas)
Jika ukuran kecil : lokasi dengan organ viseral atau tulang, bersifat maligna dan biasanya terjadi
pada anak yang lebih besar.
Gambaran Laboratorium:
Hal pertama yang harus dilakukan adalah:
1. Mencari faktor penyebab
2. Mencari apakah ada kemungkinan DIC jika ada gejala perdarahan
Periksa: jumlah sel darah merah, platelet, CT, BT, PT, PTT biasanya jika DIC memanjang
Hasil:
Jumlah trombosit < 100.000/mm3
PT, aPTT , TT memanjang
Penurunan konsentrasi fibrinogen, aktivitas protrombin, fc V dan VIII
Fragmentasi sel darah merah pada GDT
Peningkatan kadar FDP S
Peningkatan D-Dimmer
Tanda-tanda DIC
Jumlah trombosit < 150 X 109/l
Menurunnya konsentrasi dari fibrinogen dan aktivitas protrombin dan fc V dan VIII
Pada GDT: adanya mikroangiopati
Skor DIC:
1. Ada/tidak kelainan yang mendasari atau mencetuskan DIC
25

2. Faktor koagulasi (jumlah trombosit, PT, fibrinogen, FDP atau D-Dimmer


3. Skor:
a. jumlah trombosit : >100.000/mm3
=0
50.000-100.000/mm3 = 1
< 50.000/mm3
=2
b. SFM/FDP/D-Dimmer: tidak me (D-Dimmer <500)
=0
me sedang (D-Dimmer 500-1.000) = 1
sangat me (D-Dimmer > 1.000)
=2
c. Pemanjangan PT : < 3 detik
:0
4-6 detik
:1
> 6 detik
:2
d. Fibrinogen : < 100 mg/dl
:1
> 100 mg/dl
:0
Jumlah skor > 5 : sesuai DIC score diulang tiap hari
< 5 : sugestif DIC score, diulang tiap 1-2 hari
Tes lain adalah : Paracoagulation test Ethanol gelation test
DD: defisiensi vit K, Primary fibrinogenolysis, efek dari operasi bypass cardiopulmonal, penyakit
mikroangiopati.
Pada DIC: sel target (+), sel burr (+), fragmentosit, sferosit
Platelet
Test

Coagulation
Screening Test

Tr

BT

TCT

PT

PTT

II

VII

VIII

IX

Fibrinolisis
FDP

DIC

abN

abN

abN

abN

abN

abN

abN

abN

Var

abN

Var

Var

abN

Peny. parenkim hati

Var

Var

Var

abN

abN

Var

abN

Var

abN

abN

abN

Var

Def. Vit. K

Var

abN

abN

abN

abN

abN

abN

Efek heparin

Var

abN

Var

abN

Var

abN

abN

abN

Nama Penyakit

Peny. mikroangiopati

Plasma Coagulation Factor

Patogenesis dan patofisiologi DIC:


DIC disebabkan oleh proses dari aktivitas komponen koagulasi dan hemostasis (kontrol oleh efek
intrinsik dan ekstrinsik yang mengubah secara langsung fibrinogen)
Patofisiologi:
Terjadinya aktivasi sistem koagulasi, aktivasi sistem fibrinolisis, konsumsi inhibitor, dan
kerusakan organ
1.
Aktivasi pembekuan darah terjadi karena kerusakan jaringan endothel dan
masuknya protease dari jaringan ke dalam sirkulasi trombin dan plasmin, beredar sistemik
fibrinogen fibrinopeptia A/B, fibrin monomer
2.
Plasma fibrinogen terurai menjadi FDP (X,Y, D dan E)
3.
Fragmen D dan E melekat pada dinding trombosit disfungsi trombosit
perdarahan
4.
Plasmin mengaktivasi komplemen lisis eritrosit dan trombosit
5.
Aktivasi sistem kinin bertambahnya permeabilitas vaskuler, hipotensi dan
syok.
Faktor intrinsik : kerusakan sistem endotelial dan aktivasi faktor XII.
Faktor ekstrinsik : distimulasi oleh tromboplastin sirkulasi seperti adanya produk dari sistem
imun, endoxin yang menginduksi dari granulosit dan neoplasma.
Penatalaksanaan
1.
Atasi penyakit penyebab (sepsis, gangguan perfusi, hipoksia, iskemia)
26

2.
3.

4.
5.
6.
7.

Suportif care: transfusi whole blood jika terjadi syok hipovolemik atau PRC jika terjadi
anemia isovolemik, kontrol suhu tubuh, cegah renal failure, transfusi fresh whole plasma 10
15 ml/kgBB
Kontrol DIC (dengan heparin)
Heparin berpotensiasi menghambat trombin-plasmin serta mengaktivasi faktor XII, XI, IX, X
dan antitrombin III.
Dosis heparin: 300-400 unit/kgBB IV tiap 4 jam.
Heparin distop jika terdapat perbaikan klinis, pertambahan jumlah trombosit, fibrinogen, dan
antitrombin III, menurun atau menghilangnya FDP.
Pemberian AT III: 100 /kgBB selama 3 jam 100 /kgBB/hari per infus
Pemberian antifibrinolitik : asam traneksamat.
Pengobatan alternatif : Gabaxate mesylate : inhibitor sintesis protease.
Dosis : 1-2 mg/kgBB/jam 14 hari
Transfusi tukar: jika perdarahan berlanjut dan kelainan laboratorium menetap dipakai
darah lengkap segar dan heparin, dapat diulang 24 jam.
Tujuan: membuang FDP, toksin dan bahan tromboplastin, menghindari kelebihan cairan.

Prognosis:
Tergantung penyakit penyebab dan berat ringannya DIC.
Komplikasi:
1.
Penyakit ginjal: GGK, SHU, dan SN
GGK: perdarahan gastrointestinal dan epistaksis
Uremia : GT memanjang dan kadar trombosit N atau sedikit menurun.
SHU : anemia hemolitik mikroangiopati, GGA dan trombositopenia.
SN : trombosis vena renalis dan emboli paru, AT III menurun.
2.
Penyakit kardiovaskuler : hipoksemia.

GONADAL DAN GERM CELL NEOPLASMA


Epidemiologi: 12 kasus/1 juta orang usia < 20 tahun
Anak-anak: >> malignant germ cell tumors (GCTs)
Patogenesis:
Asal:
- Primordial germ cells
Coelomic epitelium disgerminoma ovarii
Non GCTs ovarium epitelial (serous dan mucin)
Gejala klinis:
Teraba massa di retroperitoneal dan sacrococcygeal, leher, mediastinum, perdarahan vagina,
asites, dan konstipasi.
Pemeriksaan:

Alfafetoprotein (AFP) meningkat

Beta HCG meningkat

CT scan, USG abdomen


Urutan keganasan germ cell tumor:
Germinoma disgerminoma ovarii, seminoma testis
Teratoma immatur
Karsinoma embrional
Tumor sinus endodermal
Koriokarsinoma
Penyebaran:
Ke paru, hati, limfonodi regional, dan SSP (jarang ke tulang atau sumsum tulang)
27

Dasar diagnosis:
1.
Anamnesis dan pemeriksaan fisik.
Adanya massa dan tanda pendesakan tumor ke jaringan sekitar.
2.
Pemeriksaan darah lengkap, tes fungsi hati, elektrolit, ureum dan kreatinin
3.
Tumor marker: AFP dan HCG
4.
Pemeriksaan radiologi: CT scan pelvis, foto thorax PA dan lateral
Staging:
I.
Terbatas di ovarium
Ia : satu ovarium, asites (-)
Ib : dua ovarium, asites (-)
Ic : pada permukaan ovarium atau kapsul ruptur atau asites
II.
Penyebaran ke pelvis
III.
Penyebaran ke intraabdominal di luar pelvis
IV.
Penyebaran ke luar kavum peritoneum, hati, dan paru
Penanganan
Tujuan : mempertahankan fertilitas dan fungsi endokrin pasien
Sifat : individual atau multimodal
a. Radioterapi
b. Kemoterapi
c. Pembedahan
Untuk stadium II IV: dilakukan kemoterapi dan radioterapi untuk tumor yang tersisa.

TUMOR SINUS ENDODERMAL


Tumor sinus endodermal yang dikenal juga sebagai tumor yolk sac atau infantile embryonal
carcinoma adalah kelompok dari tumor sel germ. Merupakan tumor testikuler paling sering pada
anak di bawah usia 3 tahun.
Dasar Diagnosis
1. Histologi:
Sangat bervariasi, biasanya meliputi sel maligna endodermal. Schiller-Duval bodies
merupakan tanda patognomonis.
2. Laboratorium:
Peningkatan alpha-fetoprotein (AFP).
Pengobatan
1. Kemoterapi
Tumor sinus endodermal merupakan tumor yang kemosensitif sehingga kemoterapi
merupakan pilihan, dengan menggunakan kombinasi Cisplastin, Bleomisin, dan Vinkristin.
PROTOKOL TERAPI TUMOR SINUS ENDODERMAL
Obat

Induksi (Minggu Ke-)

Dosis

9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Vinkristin i.v. 1,5 mg/m


Bleomisin i.v. 15 mg/m2
Cisplatin i.v. 20 mg/m2
Cara pemberian obat:
Dalam 1 minggu
Hari I : Vincristin
Hari II : Bleomisin
Hari III : Cisplatin

28

2. Pembedahan.
Prognosis
Angka harapan hidup dengan setelah 5 tahun dengan terapi yang adekuat 70-80%.

EVANS SYNDROME
Etiologi
Penyebab Evans syndrome tidak diketahui dengan perjalanan penyakit kronis dan berulang, yang
ditandai oleh trombositopenia dan autoimmune hemolytic anemia (AIHA).
Diagnosis
1. Fisik:
a. Tanda trombositopenia seperti purpura, petekie, dan ekimosis.
b. Tanda anemia seperti pucat, lesu, dan sakit kepala ringan.
c. Ikterus merupakan tanda adanya hemolisis.
2. Laboratorium
a. Anemia, trombositopenia, neutropenia, atau sitopenia.
b. Peningkatan jumlah retikulosit, biliribibin tidak terkonjungasi, dan penurunan haptoglobin
merupakan gambaran hemolisis.
c. Coombs test biasanya positif untuk IgG, komplemen, atau keduanya.
d. Ditemukannya bermacam antibodi terhadap eritrosit dan trombosit, seperti antibodi
antieritrosit, antineutrofil, dan antiplatelet.
e. Tes lain untuk menyingkirkan diagnosis banding:
- Lupus antibody (Lupuslike inhibitor) dan antinuclear antibody test untuk SLE.
- Aspirasi sumsum tulang untuk anemia aplastik atau kelainan infiltratif.
3. Histologi
a. Ditemukan hiperplasia eritroid dan hipoplasia jika AIHA merupakan temuan yang
dominan.
b. Jumlah megakariosit normal atau meningkat menunjukkan trombositopenia disebabkan
oleh peningkatan destruksi dalam darah.
Prognosis: bisa kronis, berulang, atau kadang-kadang fatal.
Pengobatan
1. Diet: tidak diperlukan pembatasan makanan. Dianjurkan pembatasan garam, gula, dan cairan
pada pasien yang diobati dengan steroid.
2. Aktivitas. Pembatasan aktivitas sesuai dengan toleransi pasien dan beratnya anemia.
3. Medikamentosa
a. Prednison. Paling sering dipakai sebagai terapi lini pertama dan efektif mengontrol
episode akut. Dosis: 1-2 mg/kg/hari dibagi dua/tiga kali.
b. Intravenous immunoglobulin (IVIG). Diberikan pada pasien yang tergantung pada
steroid. Dosis: 1-2 g/kg/hari IV selama 1-2 hari.
c. Terapi lain dengan menggunakan Danazol, Cyclosporin, Azathioprin, Cyclophosphamid,
dan Vincristin.
d. Pada fase akut dapat diberikan transfusi darah dan/atau trombosit untuk mengurangi
gejala.
4. Pembedahan : splenektomi
Komplikasi
1. Perdarahan dengan trombositopenia berat.
2. Infeksi akibat neutropenia, meliputi pneumonia, sepsis, dan meningitis karena Streptococcus
pneumoniae, dan osteomielitis.
29

ANGIOSARKOMA
BATASAN
Sarkoma adalah istilah untuk setiap keganasan yang berasal dari jaringan lunak/ jaringan ikat
(seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang. Angiosarkoma adalah
sarkoma yang ditandai dengan adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang
berasal dari sel endothel pembuluh darah.
KLASIFIKASI
Secara patologiklinis (clinicopathological), angiosarkoma dapat dibagi menjadi :
1. Angiosarkoma jaringan lunak (otot ekstremitas, retroperitoneum, organ intraabdomen,
dinding abdomen)
2. Angiosarkoma tulang
3. Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :
- Angiosarkoma kulit kepala dan wajah
- Angiosarkoma kulit dengan limfedema
- Angiosarkoma pasca-radiasi
- Angiosarkoma epiteloid
4. Angiosarkoma payudara
ETIOLOGI
Kebanyakan kasus angiosarkoma pada anak tak diketahui penyebabnya.
Faktor resiko yang disebut berhubungan dengan timbulnya angiosarkoma adalah paparan radiasi
(radioterapi), bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid), adanya benda asing di dalam tubuh (seperti
pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh) atau adanya jaringan parut pasca-trauma.
Angiosarkoma juga dihubungkan dengan kelainan kromosomal atau kelainan genetik.
Kelainan kromosom yang sering didapatkan adalah kelainan pada kromosom 5,7,8,20,22 atau
kromosom Y. Kelainan genetik yang sering dihubungkan dengan angiosarkoma adalah sindroma
Klippel Trenaunay, penyakit von Hippel Landau, atau neurofibromatosis von Recklinghausen.
MANIFESTASI KLINIS
Angiosarkoma bisa timbul di berbagai lokasi dan organ yang berbeda dengan manifestasi klinis
yang berbeda-beda pula namun tempat yang paling sering adalah di kulit (60%) dan jaringan
lunak (25%).
Manifestasi klinis lesi berhubungan dengan derajat diferensiasi histologi. Biasanya
angiosarkoma derajat rendah terlihat sebagai papul atau nodul batas tegas yang menimbul dan
berwarna merah keunguan, tak terasa nyeri, permukaan tak rata serta sering dikelilingi oleh lesi
yang sama dan berukuran lebih kecil (lesi satelit). Sedangkan pada angiosarkoma yang tak
berdiferensiasi (undifferentiated angiosarcoma), lesi terlihat sebagai area multipel yang
kemerahan, makin lama makin menimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran bertambah dengan
cepat, nyeri, mudah berdarah, dan ulserasi dalam. Lesi satelit bisa juga ditemukan pada
angiosarkoma yang tak berdiferensiasi (57%).
1. Angiosarkoma jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, organ intraabdomen, dinding
abdomen)
- Tumor yang cepat berkembang, pada angiosarkoma retroperitoneum biasanya timbul tanpa
gejala sampai kemudian menekan syaraf lumbal atau pelvis dan datang dengan keluhan
neurologis.
30

- Sekitar 33% penderita angiosarkoma abdomen datang dengan gejala perdarahan


gastrointestinal, anemia, hematotoraks atau asites hemoragik.
- Sering bermetastasis ke sekitarnya (45%) dibandingkan dengan jenis sarkoma jaringan
lunak lainnya.
2. Angiosarkoma tulang
- Sekitar 33% mengenai tulang belakang, 33% tulang panjang, dan sisanya mengenai tulangtulang kecil pada tangan dan kaki.
- Dapat timbul multifokal, yaitu mengenai tulang yang sama dengan lesi multipel, atau
multisentrik, yaitu mengenai berbagai tulang pada satu ekstremitas.
- Sering keluhan tak spesifik namun yang paling sering adalah rasa nyeri dan teraba lunak di
daerah yang terkena. Kadang disertai pembengkakan dan peningkatan ukuran ekstremitas
yang terkena karena tumor menyerang tulang superfisial atau ekstensi ke jaringan lunak.
Fraktur patologis terjadi pada 10% penderita.
3. Angiosarkoma kulit
- Angiosarkoma kulit kepala dan wajah : merupakan jenis angiosarkoma yang paling sering
ditemukan. Tampak seperti memar yang melebar&menimbul, nodul biru kehitaman, atau
ulkus yang tak sembuh-sembuh. Pada awalnya jenis ini akan sulit dibedakan dengan
selulitis, edema, memar, atau infeksi lain, yang menyebabkan salah diagnosis. Sering
terjadi perdarahan dan nyeri karena penekanan pada struktur neurovaskular di
sekelilingnya.
- Angiosarkoma kulit dengan limfedema (Sindroma Stewart-Treves) : dilaporkan pertama
kali oleh Stewart pada penderita pasca-mastektomi limfedema. Pada kasus tersebut
ditemukan angiosarkoma pada lengan isilateral dan terjadi beberapa tahun setelah
mastektomi. Angiosarkoma ini juga dilaporkan terjadi setelah reseksi nodul aksila akibat
melanoma, limfedema kongenital, limfedema filarial, dan limfedema kronik idiopati.
Secara klinis jenis ini dapat berupa plak berbentuk bunga (violaceous plaque) atau nodul
pada otot, terutama di ekstremitas atas, disertai nonpitting edema. Mudah terbentuk ulkus.
- Angiosarkoma pasca-radiasi : dilaporkan terjadi 4-40 tahun setelah radiasi, terlihat seperti
ekimosis atau terjadi penebalan kulit dengan lesi yang menimbul pada daerah yang
diradiasi.
- Angiosarkoma epiteloid : sangat jarang, merupakan varian yang agresif. Kematian terjadi
2-3 tahun setelah manifestasi.
4. Angiosarkoma payudara
- Pada umumnya sangat jarang terjadi. Angiosarkoma primer terhitung 0,05% dari seluruh
kasus kanker payudara.
- Ditemukan pada perempuan dekade 3-4 dengan kecenderungan tumor bersifat lebih agresif
daripada tipe kanker payudara lainnya.
DIAGNOSIS
Diagnosis angiosarkoma ditegakkan menurut gejala klinis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang. Gejala klinis berbeda-beda menurut lokasi dan organ yang terkena. Penderita
angiosarkoma biasanya datang dengan keluhan benjolan kemerahan dengan ulkus yang tak
sembuh-sembuh, anemia, perdarahan saluran cerna, nyeri tulang, atau bahkan dapat asimtomatik.
Pemeriksaan fisik angiosarkoma juga tak spesifik tergantung dimana tumor berada.
Diagnosis pasti angiosarkoma adalah dengan biopsi tumor untuk melihat gambaran
histopatologinya. Di bawah mikroskop, semua angiosarkoma memiliki gambaran yang sama,
yaitu gambaran daerah-daerah vaskular yang dibatasi oleh sel-sel tumor atipik. Tumor derajat
rendah mempunyai daerah vaskular yang dibatasi oleh sel-sel endotel berukuran besar,
berpenetrasi sampai ke stroma dan papil-papil sel terdorong ke dalam lumen vaskular. Tumor
derajat tinggi memiliki lebih banyak sel atipikal, mitosis yang abnormal serta makin tak
menyerupai pembuluh darah dan sel yang normal.
31

Pemeriksaan CT scan dan MRI diperlukan untuk menentukan seberapa luas tumor dan
menentukan keterlibatan tulang atau jaringan lunak. Dalam menentukan luasnya tumor, MRI lebih
akurat dibandingkan CT scan. MRI dapat memperlihatkan potongan sagital dan koronal serta
lebih baik dalam membedakan tulang, struktur pembuluh darah dan tumor dibandingkan CT scan.
Menurut American Joint Committee on Cancer (AJCC), sarkoma jaringan lunak dapat
dibagi menjadi beberapa derajat, yaitu :
DERAJAT
DESKRIPSI
0
Derajat tumor
GX
Derajat tak dapat dinilai
G1
Diferensiasi baik
G2
Diferensiasi sedang
G3
Diferensiasi jelek
G4
Tak berdiferensiasi
T

DERAJAT
IA
IB
IIA
IIB
IIIA
IIIB
IVA
IVB

Ukuran tumor primer


TX
T0
T1
T2

Ukuran primer tak bisa dinilai


Tidak terbukti tumor
Ukuran tumor < 5
Ukuran tumor > 5

Status kelenjar limfe regional


NX
N0
N1

Kelenjar regional tak dapat dinilaii


Tidak ada metastase kelenjar limfe regional
Metastase kelenjar limfe regional

Metastase jauh
MX
M0
M1

Adanya metastase jauh tak dapat dinilai


Tak ada metastase jauh
Ada metastase jauh

G
G1
G1
G2
G2
G3, G4
G3, G4
Tiap G
Tiap G

T
T1
T2
T1
T2
T1
T2
Tiap T
Tiap T

N
N0
N0
N0
N0
N0
N0
N1
Tiap N

M
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1

TATALAKSANA
Idealnya angiosarkoma memerlukan perawatan dari suatu tim multidisiplin ilmu. Tim tersebut
termasuk dokter ahli bedah, ahli onkologi medis, dan ahli radioterapi onkologi. Tim dan penderita
(atau orangtua penderita) akan memutuskan bersama apakah akan dilakukan terapi bedah lebih
dulu atau memakai modalitas terapi lain dengan/ tanpa terapi bedah.
Terapi neo-ajuvan dan terapi ajuvan
Terapi neo-ajuvan adalah memberikan kemoterapi, radioterapi, atau keduanya lebih dahulu
sebelum dilakukan terapi bedah. Sedangkan terapi ajuvan adalah memberikan kemoterapi,
32

radioterapi, atau keduanya setelah dilakukan terapi bedah yang mengangkat semua tumor yang
terlihat.
Dosis kemoterapi dan radioterapi pada terapi neo-ajuvan biasanya lebih rendah daripada
terapi ajuvan. Radioterapi digunakan untuk pengobatan tumor lokal karena angiosarkoma
termasuk tumor yang sensitif terhadap radiasi, sedangkan kemoterapi untuk pengobatan
penyebaran tumor secara sistemik. Kebanyakan para ahli memutuskan untuk melakukan
kemoterapi pada tumor-tumor yang tak dapat direseksi atau melakukan kemoterapi bersamaan
dengan radioterapi yang diharapkan dapat mengecilkan masa tumor. Pengecilan masa tumor
sebelum dilakukan operasi ini dapat menghasilkan luaran kosmetik yang lebih baik. 2 Radioterapi
setelah terapi bedah dilakukan pada penderita angiosarkoma derajat tinggi yang mempunyai
kemungkinan untuk tumbuh kembali (terdapat residu tumor) atau ketika diameter batas reseksi
jaringan sehat di sekitar tumor kurang dari 2 sentimeter.
Medikamentosa
1. Terapi ajuvan untuk angiosarkoma jaringan lunak
- Kemoterapi dengan doxorubicin dilaporkan tak banyak memberikan keuntungan (daya
tahan hidup). Karena itu para ahli menggunakan kemoterapi ini hanya untuk tumor derajat
tinggi. Bila terjadi respon pengecilan tumor setelah 2-3 kali pemberian, kemoterapi
dilanjutkan setelah dilakukan reseksi tumor.
- Radioterapi yang digunakan bersamaan dengan terapi bedah menghasilkan kontrol lokal
(80%) dan keuntungan secara kosmetik. Namun jika angiosarkoma mengalami metastasis
jauh, terapi radiasi ini juga tidak memperbaiki daya tahan hidup.
2. Terapi ajuvan untuk angiosarkoma tulang1,2
- Rejimen kemoterapi yang diberikan biasanya terdiri dari ifosfamid dan doxorubicin. Jika
tak respon secara klinis atau radiografik, diberikan rejimen lini kedua yaitu siklofosfamid,
etoposid, dan cisplatin. Lini ketiga dapat diberikan gemcitabine.
3. Terapi ajuvan untuk angiosarkoma kulit1,2
Angiosarkoma yang telah bermetastasis atau tak dapat dioperasi dapat diberikan
doxorubicin.
Luaran terbaik dilaporkan jika dilakukan terapi bedah diikuti dengan radioterapi.
Pada sarkoma jaringan lunak, termasuk angiosarkoma, beberapa rejimen kemoterapi telah
terbukti berguna, antara lain : vincristin, dactinomycin, golongan alkilating (siklofosfamid,
ifosfamid), dan golongan antrasiklin (doxorubicin/ adriamycin, epi-doxorubicin). Protokol
terapinya bisa berbeda-beda antar senter pendidikan.
Kemoterapi angiosarkoma menggunakan rejimen vincristin + actinomycin D +
siklofosfamid + adriamycin (doxorubicin). Pada minggu 1 diberikan vincristin 1,5 mg/m2
intravena (hanya 1x pada hari 1) + actinomycin D 15g/kgBB/hari intravena selama 5 hari
berturut-turut + siklofosfamid 300 mg/m2 intravena selama 5 hari berturut-turut, 3 minggu
kemudian (pada minggu 4) diberikan vincristin 1,5 mg/m2 intravena hanya pada hari 1 +
adriamycin 60 mg/m2 intravena juga hanya hari 1. Pada 3 minggu berikutnya, kembali lagi
diberikan rejimen vincristin, actinomycin D, dan siklofosfamid dengan cara dan dosis yang sama.
Rejimen ini diberikan selama 18-24 bulan. Di senter lain, diberikan rejimen mesna + doxorubicin
+ ifosfamid. Penelitian terbaru menyebutkan terapi dengan paclitaxel sebagai kemoterapi tunggal
meningkatkan daya tahan hidup penderita angiosarkoma kulit kepala dan wajah.
Bedah
Bedah eksisi tumor adalah terapi kuratif utama untuk semua jenis angiosarkoma. 2 Terapi ini
biasanya dilakukan untuk tumor-tumor yang masih bisa dilakukan reseksi (tumor
tunggal/solitary). Targetnya adalah reseksi selebar-lebarnya, minimal 2 sentimeter jaringan sehat
di sekeliling tumor harus ikut diangkat. Kontraindikasi terapi bedah adalah tumor yang mengenai
organ vital, berukuran masif atau multisentrik.
33

1. Angiosarkoma jaringan lunak


- Operasi dengan tepi yang lebar diperlukan, termasuk kulit dan jaringan lunak di
sekelilingnya.
- Reseksi tumor yang besar bisa sangat menyulitkan dan kadang memerlukan amputasi untuk
mengontrolnya.
2. Angiosarkoma tulang
- Terapi standar untuk tumor lokal dan derajat rendah adalah reseksi bedah dan radioterapi.
- Untuk derajat tinggi diperlukan kombinasi reseksi radikal/ blok diikuti dengan radioterapi
dan/ atau kemoterapi.
- Adanya tumor multisentrik menyebabkan penyelamatan pada ekstremitas tak mungkin
dilakukan sehingga diperlukan amputasi.
3. Angiosarkoma kulit
- Eksisi primer pada angiosarkoma kulit kepala harus full-thickness dengan tepi lebar di
semua sisi (> 5 cm) ikut diangkat.
PROGNOSIS
Lebih dari 50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat didiagnosis. Metastase ini paling
sering ditemukan pada kelenjar limfe regional, atau dapat juga sampai ke paru, hepar, limpa dan
kadang mengenai kedua regional. Walau tumor telah diangkat dengan operasi dan secara
mikroskopis menghilang, kemungkinan rekuren masih tetap ada biasanya dalam 2 tahun.
Angiosarkoma jaringan lunak termasuk sarkoma derajat tinggi dengan angka kematian
yang tinggi dan daya hidup rendah. Sekitar 50% kasus terjadi metastasis dan 20% kasus terjadi
rekurensi.
Pada angiosarkoma tulang, prognosis tergantung derajat tumor. Tumor derajat 1 angka
daya tahan hidup (disease-free survival rate) dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20%
pada derajat 3. Prognosis tak tergantung dengan multisentrisitas tumor.
Tidak seperti angiosarkoma jenis lainnya, derajat angiosarkoma kulit tak dapat digunakan
untuk meramalkan angka daya tahan hidup. Tidak terdapat hubungan antara penampakan tumor
(ulserasi, nodular, difus) dengan daya tahan hidup atau rekurensi. Prognosis angiosarkoma kulit
ditentukan oleh ukuran tumor, reseksi, dan infiltrasi limfoid. Makin kecil ukuran (< 5 cm), operasi
reseksi yang luas, dan infiltrasi limfoid yang terbatas, menunjukkan prognosis yang baik.
Kematian terjadi biasanya karena ekstensi lokal tumor atau metastase.

34

PROTOKOL ANGIOSARKOMA
(UICC,1981)

Vincristin iv
1,5 mg/m2

Actinomycin D
15g/kgBB/hari
Cyclophosphamide iv
300 mg/m2
Adriamycin iv
60 mg/m2

Minggu__________________________________________________
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 dst (s/d 72-96 mgg)